腦電圖（EEG）是克雅氏病 (Creutzfeldt-Jakob disease，CJD) 臨床診斷的重要輔助檢查，反應了不同疾病階段非特異性腦功能改變及特征性異常。CJD 的 EEG 改變隨病程階段而變化，早期主要表現為非特異性彌漫性慢波及額部節律性 δ 活動，中期則出現特征性的周期性尖慢復合波（Periodic sharp wave complexes，PSWC），至晚期則再次呈現非典型特征表現為類似昏迷狀態的慢波及低電壓活動。因此具有診斷價值的 PSWC 與檢測時間密切相關，其敏感性一般但特異性較高，特別是對散發性 CJD（Sporadic CJD，sCJD），與朊蛋白基因 129 密碼子的多態性相關，都見于 MM 及 MV 型患者。遺傳性 CJD 中 PSWC 僅見于 10% 患者，醫源性 CJD 中 PSWC 與接觸部位明確相關，變異性 CJD 中無 PSWC 報道。總體而言 EEG 是 CJD 臨床診斷的重要標準，且可從一定程度上提示疾病的臨床分期，對疑診 CJD 的患者定期復查監測至關重要。
引用本文： 康慧聰, 李存, 習新聰, 朱遂強. 腦電圖在克雅氏病中特征及診斷價值. 癲癇雜志, 2018, 4(5): 411-414. doi: 10.7507/2096-0247.20180068 復制
克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）是一種快速進展的、致命的、可傳染/遺傳的海綿狀腦病（Transmissible spongiform encephalopathies，TSEs），其核心發病機制為以 α 螺旋為主的正常細胞朊蛋白（Cellular prion protein，PrPC）異構為以 β 折疊為主的致病性朊蛋白 PrPSc［Sc 代表羊瘙癢病（scrapie），一種動物罹患的 TSEs］。
CJD 依病因分為散發性 CJD（sporadic CJD，sCJD）、家族性 CJD（familial CJD）、醫源性 CJD（iatrogenic CJD）及變異性 CJD（variant CJD）。sCJD 是最常見的類型，約占 85%，基于朊蛋白的編碼基因 PRNP129 密碼子等位基因及蛋白酶抗性 PrPSc片段大小分為 6 種類型 MM1，MM2，MV1，MV2，VV1，VV2；fCJD 為 PRNP 突變所致，約占 15%；iCJD 為醫療診療過程導致的傳播致病，vCJD 為牛海綿狀腦病即瘋牛病傳播給人類所致，兩者相加約占不到 1%[1]。
CJD 的早期臨床診斷需排除各種可治性的導致快速進展性癡呆的病因，然而其早期臨床表現的多樣性及不典型性使其診斷難度極大。除臨床癥狀外，CJD 的診斷很大程度依賴于各種輔助檢查，包括 EEG、腦脊液神經損傷標志物、核磁共振（MRI）等。多年來，EEG 一直是 CJD 臨床診斷的重要手段，周期性尖慢復合波（Periodic sharp wave complexes，PSWC）是 CJD 的典型 EEG 改變，并被納入 WHO 診斷標準。然而 CJD 患者的 EEG 改變依不同病因類型各具特征，特別是 sCJD 患者不同分子類型 EEG 表現迥異。本文就各臨床亞型 CJD 患者中 EEG 改變特征及其臨床診斷價值進行綜述，旨在從 EEG 角度提高 CJD 臨床早期診斷率。
1 散發性克雅氏病腦電圖特征
sCJD 患者的 EEG 表現隨著病程的演進而發生改變。在疾病早期及終末期，EEG 主要為非特異性改變，特異性 PSWC 出現在中期，是 sCJD 診斷中最有價值的 EEG 改變，敏感性達 64～67%，特異性則高達 74%～91%[2, 3]。
1.1 散發性克雅氏病特征性腦電圖改變
sCJD 患者 EEG 依睡眠-覺醒狀態而改變，在覺醒狀態下，PSWC 是 sCJD 特征性改變，可發生在 2/3 的 sCJD 患者中，其陽性預測值為 95%，因此 PSWC 包括在世界衛生組織 1998 年的 CJD 診斷標準中[4]。PSWC 典型形態表現為尖波（雙相或三相）、復合波（由棘波、多棘波及慢波組成），時程 100～600 ms，發放周期為 0.5～2.0 s，PSWC 發放間歇期為全導低幅慢波[5]。從電極空間分布而言，PSWC 常為雙側，在額部及中央前中線區最明顯，但臨床上也常見單側分布或一側優勢，常提示患者處于疾病早期且尚未出現彌漫性皮層受損。且研究表明此類一側優勢的 PSWC 隨病程進展將逐漸發展為典型雙側 PSWC[6]。而在睡眠過程中 PSWC 可能會消失，sCJD 患者睡眠期的 EEG 改變常有以下 3 種類型：① 清醒期 PSWC 持續存在；② 假性周期性放電，表現為半節律性 θ-δ 波，間隔周期約 1 min 左右；③ 非節律性 0.5～4.0Hz 的類似非快速動眼期（Non-rapid eye movement，NREM）睡眠波的慢波發放[7]。
PSWC 的出現和神經元丟失的數量成正比，因此雙側彌漫性 PSWC 通常只出現在 sCJD 神經元丟失嚴重的中晚期。Sujith 等[8]發現 sCJD 患者不同臨床階段的 EEG 特征不同，臨床 II 期的患者 EEG 以背景活動彌漫性慢波及非周期性三相波為特征，進展至 III 期的患者則表現為彌漫性周期性放電及三相波。因此，PSWC 是否出現可能取決于進 EEG 檢查的時間，如果在疾病早期進行 EEG 檢查，可能并不會發現特征性的 PSWC，如臨床懷疑 sCJD，定期復查 EEG 至關重要。
值得注意的是并非所有的 sCJD 患者在病程中都會出現 PSWC。研究發現 PRNP 基因 129 密碼子的基因型與 sCJD 患者 PSWC 的發生率相關，典型的 PSWC 主要發生在 MM 基因型的患者，在 VV 基因型的患者中并沒有發現[9, 10]，與不同基因型出現的特征性 MRI 表現類似，因此 EEG-PSWC 結合 MRI 有助于區分不同的 sCJD 亞型。
除 CJD 外，PSWC 也多見于其他神經系統疾病中，如代謝性腦病、缺血缺氧性腦病和中毒性腦病。單側 PSWC 在急性單側腦損傷中也很常見，如腦栓塞、腦炎、腦腫瘤或腦膿腫。長間歇的 PSWC 也可發生在苯環己哌啶或氯胺酮中毒的患者中。從形態學而言，偏側 PSWC 與急性腦損傷導致的周期性偏側癇樣放電（Periodic lateralized epileptiform discharges，PLED）十分類似，臨床可從以下方面鑒別兩者[6, 11]：首先 PLED 常為一過性 EEG 改變，其波幅及周期重復率隨疾病病程而降低，通常于 2 周內消失；其次 PLED 常伴隨臨床癲癇發作；最后 PLED 常不受睡眠覺醒狀態的影響。非陣攣性全面性癲癇持續狀態和由于缺氧或者中毒導致的陣發性抑制形態也可以導致產生類似 PSWC 的 EEG 模式，但典型的臨床癥狀及病史不難和 sCJD 鑒別。
1.2 散發性克雅氏病非特異性腦電圖改變
特征性 EEG 改變在 CJD 病程的早期或者終末期可能并不會出現。在疾病早期 EEG 出現彌漫性非特異性慢波、混合性局灶性慢波（夾雜 θ 波或 δ 波節律）或額部間歇性節律性 δ 波（Frontal intermittent rhythmic delta activity，FIRDA）樣波。FIRDA 是指普通單相 δ 波的爆發，平均頻率為 2.5 Hz，可表現為正弦樣波形。FIRDA 可能是非對稱的，非節律性的并且可能包含 θ 波[6, 12]。
FIRDA 的出現代表了最初的腦功能障礙，因此其對于診斷 CJD 的特異性不高。它還可出現在其它局灶性或彌漫性顱腦疾病中，如腫瘤、癲癇、中毒或代謝性腦病和腦血管疾病。
盡管 sCJD 患者早期 EEG 改變非特異性，但 FIRDA 以及間歇性局部和單側 δ 波結合臨床病史應考慮 sCJD 的可能，建議在疾病的進展期復查 EEG 以期捕捉到典型 PSWC，有助于臨床診斷[13]。
在病程晚期，周期性 EEG 波形的出現強度將會逐漸降低并最終消失。一項研究對一具尸檢確診的 sCJD 患者進行反復 EEG 監測，14 個月病程中進行了 34 次 EEG，對比分析發現最典型的 PSWC 出現在病程的第 15 周。發病 5 個月后，周期性 EEG 波形的出現強度開始下降，在 10～13 個月期間周期性 EEG 改變從特征性的 PSWC 到周期性波形完全消失。周期性波形的消失伴隨著臨床上口周反射、腱反射、口咽自動癥和肌陣攣的消失。該患者在病程 14 個月后未出現特征性的 PSWC，去世前 3 d 的 EEG 表現為等電位周期的 δ 波和尖慢復合波交替出現。還有研究發現終末期 sCJD 患者 EEG 常表現為反應性慢波為主的昏迷樣波及低電壓活動[14-16]。
1.3 散發性克雅氏病中癲癇發作及臨床下電發作特征
據報道，在病程晚期，15%～20% 左右的 sCJD 患者會出現局灶性運動性或全面性癲癇發作[17, 18]，但在 sCJD 的所有臨床癥狀中，癲癇發作十分少見，僅見于 3% 的患者[19]。在極少情況下，EEG 和臨床癥狀還可提示癲癇持續狀態，包括局灶性癲癇持續狀態、復雜部分性癲癇持續狀態、非驚厥性癲癇持續狀態及全面性癲癇持續狀態均有報道[20-22]。
臨床上 sCJD 患者的 EEG 表現考慮為非驚厥性癲癇持續狀態（Nonconvulsive epilepticus status，NCSE）時，必須仔細與 PSWC 鑒別，特別是應用苯二氮卓類抗癲癇藥物也可顯著抑制 PSWC[23]，因此不能以此作為 NCSE 的診斷依據，鑒別過程中 NCSE 的臨床表現至關重要，特別是與 EEG 改變具有明確鎖時關系的運動癥狀及意識改變，如苯二氮卓類藥物應用后，EEG 與臨床癥狀同時顯著緩解則高度支持 NCSE 的診斷。另外，PSWC 易受外界環境刺激的影響而改變，而 NCSE 的癇樣放電則與外界刺激無關。
2 醫源性克雅氏病典型腦電圖特征
iCJD 的 EEG 表現和 sCJD 的腦電圖表現非常相似。非特征性 EEG 改變，比如局部彌漫性慢波、FIRDA、單側或雙側 PSWC 都可以在 iCJD 患者的 EEG 中見到。然而 iCJD 由于腦局部接種所致，其 EEG 表現更易局限于接種部位，尤其是在疾病的早期。國外有研究報道了 1 例外科手術 14 年之后出現的 iCJD 患者，其單側 PSWC 的部位和硬腦膜移植的部位相一致，并且單側 PSWC 最終也會演變為特征性的雙側對稱性 PSWC[24]。
曾有研究報道了 2 例因接觸污染的深部電極而致 iCJD 病例[6, 25]，連續的 EEG 檢測發現其進程如下：① 感染電極部位的局灶性進展性慢波；② FIRDA 樣的周期性額部 δ 波（17～19 個月，并且以污染電極的局部接種部位占明顯優勢）；③ 混合的尖慢 θ 波；④ PSWC，開始是混合的，后轉變為典型的；⑤ PSWC 的分散，并且伴隨著其振幅的逐漸衰減。因此，iCJD 患者的 EEG 改變是一個從感染部位的局灶性慢波到特征性 PSWC 的進展過程。
3 遺傳性克雅氏病典型腦電圖改變特征
gCJD 是由 PRNP 基因的編碼區點突變或者插入突變所致。全球的 gCJD 研究已經發現超過 40 個突變位點，其中最常見的是密碼子 200 的氨基酸置換（E200K）。gCJD 包括家族性 CJD（fCJD）、Gerstmann-Straussler-Scheinker 病（GSS）及致死性家族性失眠癥（Fatal milial insomnia，FFI）3 種。與其他兩種 gCJD 相比較，fCJD 較為常見。
僅約 10% 的 gCJD 患者出現特征性 PSWC[26]。與其他兩種 gCJD 相比，CJD 特征性 EEG 在 fCJD 患者中相對常見，但多數為非特征性改變，如 178、200 和 210 位密碼子突變的 fCJD 患者 EEG 中并未發現 PSWC 而僅表現為非特征性慢波[27]。癲癇發作在 gCJD 中也較少，目前僅有個案報道，如有病例報道 E200K 突變患者表現為癲癇持續狀態（局灶性運動性發作頻繁泛化為全面性發作）[28]。
4 變異性克雅氏病典型腦電圖改變特征
vCJD 患者 EEG 無周期性尖波復合波（PSWC）報道，大多數表現為非特征性彌漫性慢波，少數患者全程 EEG 正常。
5 小結
PSWC 是 CJD 患者的典型 EEG 改變，因此是 CJD 臨床診斷的標志性改變，并被納入 WHO 診斷標準。在 sCJD 患者中，PSWC 非常常見，并且具有較高的特異性。但由于 CJD 發病率低，目前對其各類型的 EEG 改變特別是不同疾病階段的特征認識不足，隨著臨床資料的不斷積累，CJD 的 EEG 特征及臨床特點的對應關系有待更深入的總結。
克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）是一種快速進展的、致命的、可傳染/遺傳的海綿狀腦病（Transmissible spongiform encephalopathies，TSEs），其核心發病機制為以 α 螺旋為主的正常細胞朊蛋白（Cellular prion protein，PrPC）異構為以 β 折疊為主的致病性朊蛋白 PrPSc［Sc 代表羊瘙癢病（scrapie），一種動物罹患的 TSEs］。
CJD 依病因分為散發性 CJD（sporadic CJD，sCJD）、家族性 CJD（familial CJD）、醫源性 CJD（iatrogenic CJD）及變異性 CJD（variant CJD）。sCJD 是最常見的類型，約占 85%，基于朊蛋白的編碼基因 PRNP129 密碼子等位基因及蛋白酶抗性 PrPSc片段大小分為 6 種類型 MM1，MM2，MV1，MV2，VV1，VV2；fCJD 為 PRNP 突變所致，約占 15%；iCJD 為醫療診療過程導致的傳播致病，vCJD 為牛海綿狀腦病即瘋牛病傳播給人類所致，兩者相加約占不到 1%[1]。
CJD 的早期臨床診斷需排除各種可治性的導致快速進展性癡呆的病因，然而其早期臨床表現的多樣性及不典型性使其診斷難度極大。除臨床癥狀外，CJD 的診斷很大程度依賴于各種輔助檢查，包括 EEG、腦脊液神經損傷標志物、核磁共振（MRI）等。多年來，EEG 一直是 CJD 臨床診斷的重要手段，周期性尖慢復合波（Periodic sharp wave complexes，PSWC）是 CJD 的典型 EEG 改變，并被納入 WHO 診斷標準。然而 CJD 患者的 EEG 改變依不同病因類型各具特征，特別是 sCJD 患者不同分子類型 EEG 表現迥異。本文就各臨床亞型 CJD 患者中 EEG 改變特征及其臨床診斷價值進行綜述，旨在從 EEG 角度提高 CJD 臨床早期診斷率。
1 散發性克雅氏病腦電圖特征
sCJD 患者的 EEG 表現隨著病程的演進而發生改變。在疾病早期及終末期，EEG 主要為非特異性改變，特異性 PSWC 出現在中期，是 sCJD 診斷中最有價值的 EEG 改變，敏感性達 64～67%，特異性則高達 74%～91%[2, 3]。
1.1 散發性克雅氏病特征性腦電圖改變
sCJD 患者 EEG 依睡眠-覺醒狀態而改變，在覺醒狀態下，PSWC 是 sCJD 特征性改變，可發生在 2/3 的 sCJD 患者中，其陽性預測值為 95%，因此 PSWC 包括在世界衛生組織 1998 年的 CJD 診斷標準中[4]。PSWC 典型形態表現為尖波（雙相或三相）、復合波（由棘波、多棘波及慢波組成），時程 100～600 ms，發放周期為 0.5～2.0 s，PSWC 發放間歇期為全導低幅慢波[5]。從電極空間分布而言，PSWC 常為雙側，在額部及中央前中線區最明顯，但臨床上也常見單側分布或一側優勢，常提示患者處于疾病早期且尚未出現彌漫性皮層受損。且研究表明此類一側優勢的 PSWC 隨病程進展將逐漸發展為典型雙側 PSWC[6]。而在睡眠過程中 PSWC 可能會消失，sCJD 患者睡眠期的 EEG 改變常有以下 3 種類型：① 清醒期 PSWC 持續存在；② 假性周期性放電，表現為半節律性 θ-δ 波，間隔周期約 1 min 左右；③ 非節律性 0.5～4.0Hz 的類似非快速動眼期（Non-rapid eye movement，NREM）睡眠波的慢波發放[7]。
PSWC 的出現和神經元丟失的數量成正比，因此雙側彌漫性 PSWC 通常只出現在 sCJD 神經元丟失嚴重的中晚期。Sujith 等[8]發現 sCJD 患者不同臨床階段的 EEG 特征不同，臨床 II 期的患者 EEG 以背景活動彌漫性慢波及非周期性三相波為特征，進展至 III 期的患者則表現為彌漫性周期性放電及三相波。因此，PSWC 是否出現可能取決于進 EEG 檢查的時間，如果在疾病早期進行 EEG 檢查，可能并不會發現特征性的 PSWC，如臨床懷疑 sCJD，定期復查 EEG 至關重要。
值得注意的是并非所有的 sCJD 患者在病程中都會出現 PSWC。研究發現 PRNP 基因 129 密碼子的基因型與 sCJD 患者 PSWC 的發生率相關，典型的 PSWC 主要發生在 MM 基因型的患者，在 VV 基因型的患者中并沒有發現[9, 10]，與不同基因型出現的特征性 MRI 表現類似，因此 EEG-PSWC 結合 MRI 有助于區分不同的 sCJD 亞型。
除 CJD 外，PSWC 也多見于其他神經系統疾病中，如代謝性腦病、缺血缺氧性腦病和中毒性腦病。單側 PSWC 在急性單側腦損傷中也很常見，如腦栓塞、腦炎、腦腫瘤或腦膿腫。長間歇的 PSWC 也可發生在苯環己哌啶或氯胺酮中毒的患者中。從形態學而言，偏側 PSWC 與急性腦損傷導致的周期性偏側癇樣放電（Periodic lateralized epileptiform discharges，PLED）十分類似，臨床可從以下方面鑒別兩者[6, 11]：首先 PLED 常為一過性 EEG 改變，其波幅及周期重復率隨疾病病程而降低，通常于 2 周內消失；其次 PLED 常伴隨臨床癲癇發作；最后 PLED 常不受睡眠覺醒狀態的影響。非陣攣性全面性癲癇持續狀態和由于缺氧或者中毒導致的陣發性抑制形態也可以導致產生類似 PSWC 的 EEG 模式，但典型的臨床癥狀及病史不難和 sCJD 鑒別。
1.2 散發性克雅氏病非特異性腦電圖改變
特征性 EEG 改變在 CJD 病程的早期或者終末期可能并不會出現。在疾病早期 EEG 出現彌漫性非特異性慢波、混合性局灶性慢波（夾雜 θ 波或 δ 波節律）或額部間歇性節律性 δ 波（Frontal intermittent rhythmic delta activity，FIRDA）樣波。FIRDA 是指普通單相 δ 波的爆發，平均頻率為 2.5 Hz，可表現為正弦樣波形。FIRDA 可能是非對稱的，非節律性的并且可能包含 θ 波[6, 12]。
FIRDA 的出現代表了最初的腦功能障礙，因此其對于診斷 CJD 的特異性不高。它還可出現在其它局灶性或彌漫性顱腦疾病中，如腫瘤、癲癇、中毒或代謝性腦病和腦血管疾病。
盡管 sCJD 患者早期 EEG 改變非特異性，但 FIRDA 以及間歇性局部和單側 δ 波結合臨床病史應考慮 sCJD 的可能，建議在疾病的進展期復查 EEG 以期捕捉到典型 PSWC，有助于臨床診斷[13]。
在病程晚期，周期性 EEG 波形的出現強度將會逐漸降低并最終消失。一項研究對一具尸檢確診的 sCJD 患者進行反復 EEG 監測，14 個月病程中進行了 34 次 EEG，對比分析發現最典型的 PSWC 出現在病程的第 15 周。發病 5 個月后，周期性 EEG 波形的出現強度開始下降，在 10～13 個月期間周期性 EEG 改變從特征性的 PSWC 到周期性波形完全消失。周期性波形的消失伴隨著臨床上口周反射、腱反射、口咽自動癥和肌陣攣的消失。該患者在病程 14 個月后未出現特征性的 PSWC，去世前 3 d 的 EEG 表現為等電位周期的 δ 波和尖慢復合波交替出現。還有研究發現終末期 sCJD 患者 EEG 常表現為反應性慢波為主的昏迷樣波及低電壓活動[14-16]。
1.3 散發性克雅氏病中癲癇發作及臨床下電發作特征
據報道，在病程晚期，15%～20% 左右的 sCJD 患者會出現局灶性運動性或全面性癲癇發作[17, 18]，但在 sCJD 的所有臨床癥狀中，癲癇發作十分少見，僅見于 3% 的患者[19]。在極少情況下，EEG 和臨床癥狀還可提示癲癇持續狀態，包括局灶性癲癇持續狀態、復雜部分性癲癇持續狀態、非驚厥性癲癇持續狀態及全面性癲癇持續狀態均有報道[20-22]。
臨床上 sCJD 患者的 EEG 表現考慮為非驚厥性癲癇持續狀態（Nonconvulsive epilepticus status，NCSE）時，必須仔細與 PSWC 鑒別，特別是應用苯二氮卓類抗癲癇藥物也可顯著抑制 PSWC[23]，因此不能以此作為 NCSE 的診斷依據，鑒別過程中 NCSE 的臨床表現至關重要，特別是與 EEG 改變具有明確鎖時關系的運動癥狀及意識改變，如苯二氮卓類藥物應用后，EEG 與臨床癥狀同時顯著緩解則高度支持 NCSE 的診斷。另外，PSWC 易受外界環境刺激的影響而改變，而 NCSE 的癇樣放電則與外界刺激無關。
2 醫源性克雅氏病典型腦電圖特征
iCJD 的 EEG 表現和 sCJD 的腦電圖表現非常相似。非特征性 EEG 改變，比如局部彌漫性慢波、FIRDA、單側或雙側 PSWC 都可以在 iCJD 患者的 EEG 中見到。然而 iCJD 由于腦局部接種所致，其 EEG 表現更易局限于接種部位，尤其是在疾病的早期。國外有研究報道了 1 例外科手術 14 年之后出現的 iCJD 患者，其單側 PSWC 的部位和硬腦膜移植的部位相一致，并且單側 PSWC 最終也會演變為特征性的雙側對稱性 PSWC[24]。
曾有研究報道了 2 例因接觸污染的深部電極而致 iCJD 病例[6, 25]，連續的 EEG 檢測發現其進程如下：① 感染電極部位的局灶性進展性慢波；② FIRDA 樣的周期性額部 δ 波（17～19 個月，并且以污染電極的局部接種部位占明顯優勢）；③ 混合的尖慢 θ 波；④ PSWC，開始是混合的，后轉變為典型的；⑤ PSWC 的分散，并且伴隨著其振幅的逐漸衰減。因此，iCJD 患者的 EEG 改變是一個從感染部位的局灶性慢波到特征性 PSWC 的進展過程。
3 遺傳性克雅氏病典型腦電圖改變特征
gCJD 是由 PRNP 基因的編碼區點突變或者插入突變所致。全球的 gCJD 研究已經發現超過 40 個突變位點，其中最常見的是密碼子 200 的氨基酸置換（E200K）。gCJD 包括家族性 CJD（fCJD）、Gerstmann-Straussler-Scheinker 病（GSS）及致死性家族性失眠癥（Fatal milial insomnia，FFI）3 種。與其他兩種 gCJD 相比較，fCJD 較為常見。
僅約 10% 的 gCJD 患者出現特征性 PSWC[26]。與其他兩種 gCJD 相比，CJD 特征性 EEG 在 fCJD 患者中相對常見，但多數為非特征性改變，如 178、200 和 210 位密碼子突變的 fCJD 患者 EEG 中并未發現 PSWC 而僅表現為非特征性慢波[27]。癲癇發作在 gCJD 中也較少，目前僅有個案報道，如有病例報道 E200K 突變患者表現為癲癇持續狀態（局灶性運動性發作頻繁泛化為全面性發作）[28]。
4 變異性克雅氏病典型腦電圖改變特征
vCJD 患者 EEG 無周期性尖波復合波（PSWC）報道，大多數表現為非特征性彌漫性慢波，少數患者全程 EEG 正常。
5 小結
PSWC 是 CJD 患者的典型 EEG 改變，因此是 CJD 臨床診斷的標志性改變，并被納入 WHO 診斷標準。在 sCJD 患者中，PSWC 非常常見，并且具有較高的特異性。但由于 CJD 發病率低，目前對其各類型的 EEG 改變特別是不同疾病階段的特征認識不足，隨著臨床資料的不斷積累，CJD 的 EEG 特征及臨床特點的對應關系有待更深入的總結。