引用本文： 張敏, 金美, 楊春曉, 侯曉華, 姚麗芬. 一例書寫性癲癇及文獻復習. 癲癇雜志, 2018, 4(2): 177-179. doi: 10.7507/2096-0247.20180032 復制
書寫性癲癇是一種罕見的反射性癲癇，由書寫誘發同側或雙側手的肌陣攣發作，有時伴手的局部肌張力障礙姿勢[1]，可快速發展為全面強直陣攣發作（Generalized tonic-clonic seizure，GTCS）。該癲癇發作屬于語言誘發性癲癇的一種，人類有多種語言功能，包括自發談話、聽理解、復述、命名、閱讀和書寫等。目前，由閱讀、自發談話、命名和書寫等語言功能誘發的癲癇發作均有報道，其中閱讀性癲癇最常見，書寫誘發癲癇發作報道較少，為了更好的了解書寫性癲癇的臨床及腦電圖（EEG）特征，現對 1 例書寫性癲癇患者進行總結并對國內外相關文獻進行復習。
病例介紹 患者 男，31 歲，右利手。因“有時寫字手抖，偶可誘發抽搐發作 10 年”就診。患者于 10 年前（2007 年）的一次考試中首次突然出現寫字時手抖（僅累及寫字手），隨后發展為 GTCS。之后 10 年共有 5 次類似發作，每次均由書寫誘發，腦力活動或精神緊張時容易誘發；若患者在出現手抖后即刻停止書寫常可避免進展為 GTCS，自訴除書寫外無其它誘發因素。患者既往無癲癇病史及相關疾病家族史，12 年前頭部外傷史。神經系統查體正常，頭顱斷層掃描（CT）及核磁共振（MRI）未見異常。24 h 視頻腦電圖（VEEG）監測示背景活動未見異常（圖 1）；書寫時誘發左側額、中央、頂、中央中線、頂中線區稍多量中波幅棘慢波散發（圖 2），囑患者持續書寫 30 min，放電未見明顯增多，亦未誘發出抽搐發作，停止書寫后放電明顯減少，約 3 s 后完全消失。進一步檢查患者的閱讀、復述、翻譯、命名等語言功能，均未誘發出癲癇樣放電。給予左乙拉西坦 0.5 g，早晚各 1 次口服；3 個月后隨訪患者癥狀改善良好，再無書寫誘發手抖及抽搐發作。
圖1
患者腦電圖示背景活動正常
圖2
患者書寫時誘發左側額、中央、頂、中央中線、頂中線區較多量棘波、棘慢波散發
討論 反射性癲癇是指所有的癲癇發作均由感覺性刺激促發[1, 2]，引起反射性癲癇的促發因素包括視覺、聽覺、軀體感覺、驚嚇、閱讀、進食及智力活動等[1]。書寫性癲癇是反射性癲癇的一種，其患病率非常低，目前國內僅有 1 例報道[3]，國際上報道不到 10 例。患者發病年齡 18～35 歲，多數病因不明，1 例報道有局灶性皮層發育不良[4]，1 例為腦腫瘤患者[5]，2 例為姐妹同時患病[6]，且癥狀相似，提示該種類型的癲癇發作可能與遺傳因素有關。所報道患者既往多數有癲癇病史，包括青少年肌陣攣性癲癇、青少年失神性癲癇及全面強直陣攣發作[4-7]。本例患者既往無癲癇病史，影像學亦未發現大腦結構性異常，僅在第一次癲癇發作之前 2 年有頭部外傷史，因此，我們考慮其癲癇發作可能與外傷有關，但目前尚無直接證據，亦無類似文獻報道。
該種癲癇發作的誘發因素常為書寫，少數患者可同時被其它因素所誘發，如書寫側手持物、書寫的意念，甚至夢到書寫的動作亦可誘發癲癇樣放電[4]。典型臨床表現為患者在書寫時誘發一側或雙側手部的肌陣攣發作，可迅速發展為全身性的肌陣攣或 GTCS[6, 7]，有 2 例報道為書寫時誘發視物模糊和視物變形[3, 4]，如果發作時沒有繼發 GTCS，患者一般不伴有意識障礙。患者發作間期 EEG 多數正常，發作期 EEG 可見書寫手同側或對側或雙側中央、頂區癲癇樣放電，有時為廣泛性棘慢波陣發[4, 6, 7]。本例患者在右手書寫時誘發左側中央、頂區尖波散發，不伴明顯臨床癥狀。值得注意的是 EEG 異常放電部位并非都位于書寫手對側腦區，但肌陣攣手對側腦區一定會出現異常放電。表明書寫動作僅為大腦異常放電的始動因素，其對大腦皮層激活作用并不絕對遵循交叉支配原則，書寫可能激活雙側大腦半球的廣泛區域，也進一步表明，反射性癲癇的發生可能與腦內多個網絡結構有關[8]。另外，患者的癲癇樣放電多數位于中央、頂區，由此也為反射性癲癇的發生與頂葉功能異常密切相關的理論提供了更有利的證據[9]。多數患者顱腦 MRI 正常，1 例發現局灶性皮層發育不良，1 例在發作期發現額區及輔助運動區激活，正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）發現書寫手同側大腦皮層在發作期灌注增加，發作間期灌注減低[7]，以上證據表明，書寫性癲癇的發生可能有多個腦區參與。多數患者應用丙戊酸治療后發作控制良好，1 例皮層發育不良者手術治療后再無癲癇發作[4]。本例患者在服用左乙拉西坦后發作得到明顯控制，表明書寫性癲癇可能對多種抗癲癇藥物（AEDs）敏感。
綜上，書寫性癲癇是一種十分罕見的反射性癲癇，多數病因不明，少數可發現結構性異常或與遺傳因素有關。其誘發因素多為書寫，個別患者可由其它因素誘發，精神緊張時容易誘發發作。臨床表現主要為肌陣攣發作，亦可繼發 GTCS。多數患者應用丙戊酸等 AEDs 治療后發作控制良好，除有特殊病因外，一般預后較好。
書寫性癲癇是一種罕見的反射性癲癇，由書寫誘發同側或雙側手的肌陣攣發作，有時伴手的局部肌張力障礙姿勢[1]，可快速發展為全面強直陣攣發作（Generalized tonic-clonic seizure，GTCS）。該癲癇發作屬于語言誘發性癲癇的一種，人類有多種語言功能，包括自發談話、聽理解、復述、命名、閱讀和書寫等。目前，由閱讀、自發談話、命名和書寫等語言功能誘發的癲癇發作均有報道，其中閱讀性癲癇最常見，書寫誘發癲癇發作報道較少，為了更好的了解書寫性癲癇的臨床及腦電圖（EEG）特征，現對 1 例書寫性癲癇患者進行總結并對國內外相關文獻進行復習。
病例介紹 患者 男，31 歲，右利手。因“有時寫字手抖，偶可誘發抽搐發作 10 年”就診。患者于 10 年前（2007 年）的一次考試中首次突然出現寫字時手抖（僅累及寫字手），隨后發展為 GTCS。之后 10 年共有 5 次類似發作，每次均由書寫誘發，腦力活動或精神緊張時容易誘發；若患者在出現手抖后即刻停止書寫常可避免進展為 GTCS，自訴除書寫外無其它誘發因素。患者既往無癲癇病史及相關疾病家族史，12 年前頭部外傷史。神經系統查體正常，頭顱斷層掃描（CT）及核磁共振（MRI）未見異常。24 h 視頻腦電圖（VEEG）監測示背景活動未見異常（圖 1）；書寫時誘發左側額、中央、頂、中央中線、頂中線區稍多量中波幅棘慢波散發（圖 2），囑患者持續書寫 30 min，放電未見明顯增多，亦未誘發出抽搐發作，停止書寫后放電明顯減少，約 3 s 后完全消失。進一步檢查患者的閱讀、復述、翻譯、命名等語言功能，均未誘發出癲癇樣放電。給予左乙拉西坦 0.5 g，早晚各 1 次口服；3 個月后隨訪患者癥狀改善良好，再無書寫誘發手抖及抽搐發作。
圖1
患者腦電圖示背景活動正常
圖2
患者書寫時誘發左側額、中央、頂、中央中線、頂中線區較多量棘波、棘慢波散發
討論 反射性癲癇是指所有的癲癇發作均由感覺性刺激促發[1, 2]，引起反射性癲癇的促發因素包括視覺、聽覺、軀體感覺、驚嚇、閱讀、進食及智力活動等[1]。書寫性癲癇是反射性癲癇的一種，其患病率非常低，目前國內僅有 1 例報道[3]，國際上報道不到 10 例。患者發病年齡 18～35 歲，多數病因不明，1 例報道有局灶性皮層發育不良[4]，1 例為腦腫瘤患者[5]，2 例為姐妹同時患病[6]，且癥狀相似，提示該種類型的癲癇發作可能與遺傳因素有關。所報道患者既往多數有癲癇病史，包括青少年肌陣攣性癲癇、青少年失神性癲癇及全面強直陣攣發作[4-7]。本例患者既往無癲癇病史，影像學亦未發現大腦結構性異常，僅在第一次癲癇發作之前 2 年有頭部外傷史，因此，我們考慮其癲癇發作可能與外傷有關，但目前尚無直接證據，亦無類似文獻報道。
該種癲癇發作的誘發因素常為書寫，少數患者可同時被其它因素所誘發，如書寫側手持物、書寫的意念，甚至夢到書寫的動作亦可誘發癲癇樣放電[4]。典型臨床表現為患者在書寫時誘發一側或雙側手部的肌陣攣發作，可迅速發展為全身性的肌陣攣或 GTCS[6, 7]，有 2 例報道為書寫時誘發視物模糊和視物變形[3, 4]，如果發作時沒有繼發 GTCS，患者一般不伴有意識障礙。患者發作間期 EEG 多數正常，發作期 EEG 可見書寫手同側或對側或雙側中央、頂區癲癇樣放電，有時為廣泛性棘慢波陣發[4, 6, 7]。本例患者在右手書寫時誘發左側中央、頂區尖波散發，不伴明顯臨床癥狀。值得注意的是 EEG 異常放電部位并非都位于書寫手對側腦區，但肌陣攣手對側腦區一定會出現異常放電。表明書寫動作僅為大腦異常放電的始動因素，其對大腦皮層激活作用并不絕對遵循交叉支配原則，書寫可能激活雙側大腦半球的廣泛區域，也進一步表明，反射性癲癇的發生可能與腦內多個網絡結構有關[8]。另外，患者的癲癇樣放電多數位于中央、頂區，由此也為反射性癲癇的發生與頂葉功能異常密切相關的理論提供了更有利的證據[9]。多數患者顱腦 MRI 正常，1 例發現局灶性皮層發育不良，1 例在發作期發現額區及輔助運動區激活，正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）發現書寫手同側大腦皮層在發作期灌注增加，發作間期灌注減低[7]，以上證據表明，書寫性癲癇的發生可能有多個腦區參與。多數患者應用丙戊酸治療后發作控制良好，1 例皮層發育不良者手術治療后再無癲癇發作[4]。本例患者在服用左乙拉西坦后發作得到明顯控制，表明書寫性癲癇可能對多種抗癲癇藥物（AEDs）敏感。
綜上，書寫性癲癇是一種十分罕見的反射性癲癇，多數病因不明，少數可發現結構性異常或與遺傳因素有關。其誘發因素多為書寫，個別患者可由其它因素誘發，精神緊張時容易誘發發作。臨床表現主要為肌陣攣發作，亦可繼發 GTCS。多數患者應用丙戊酸等 AEDs 治療后發作控制良好，除有特殊病因外，一般預后較好。
