心因性非癲癇性發作（Psychogenic non-epileptic seizures，PNES）是轉換障礙疾病最常見的臨床表現之一，其臨床癥狀和癲癇發作（Epileptic seizure，ES）十分相似，但發作時沒有異常的腦電活動。在日常臨床工作中，PNES 常被誤診為癲癇，并給予不恰當的治療，給患者帶來極其不利的后果，且有增加死亡率的風險。因此，早期明確診斷是治療 PNES 的關鍵。回顧近年文獻，對 PNES 的診斷方法及與其他疾病的鑒別診斷方法進行綜述，以期盡早對 PNES 明確診斷，給予恰當的治療。
引用本文： 陸曉妹, 張明. 心因性非癲癇性發作的診斷和鑒別診斷. 癲癇雜志, 2018, 4(1): 53-55. doi: 10.7507/2096-0247.20180013 復制
心因性非癲癇性發作（Psychogenic non-epileptic seizures，PNES）是突發性的行為，與癲癇發作（Epileptic seizure, ES）相似，但不伴有異常腦電活動[1]。PNES 在一般人群中的患病率為每年 2～33/10 000[2]。PNES 患者通常不知道這種發作是非癲癇性的，所以，當患者出現這些類似ES的癥狀時會變得非常焦慮[3]。因此，在治療過程中，應盡早做出明確診斷。由于 PNES 的臨床表現與癲癇相似，常被誤診癲癇，并給予抗癲癇治療，這對患者是非常不利的，不僅是由于抗癲癇藥物（AEDs）的不良反應，而且會延誤正確的治療，故應早期與其他疾病進行鑒別。目前診斷 PNES 的金標準是視頻腦電圖（VEEG）[4]，PNES 患者發作時不會捕捉到異常腦電圖（EEG）。但是研究表明仍有約 20% 的 PNES 患者有異常的頭部影像和/或非特異性的異常 EEG，所以需要一個通用的臨床診斷方法，在任何情況下都可以對 PNES 作出診斷[5]。本文通過文獻回顧的方式，總結適用于臨床的 PNES 的診斷方法，并且闡述 PNES 與其他疾病的鑒別診斷方法。
1 診斷
1.1 臨床特征
1.1.1 發作前
PNES 發作前可能表現為假睡，這是一種類似于正常睡眠行為的狀態（身體不動、閉上眼睛），而 EEG 則顯示覺醒（α 節律、活躍的肌電圖、快速動眼）。利用假睡這一特征診斷假性癲癇發作的靈敏度為 56%，特異性為 100%[6]。
1.1.2 發作期
PNES 發作時的運動癥狀多由非同步非對稱的自發動作組成，隨著發作的進展而產生不典型的運動。比如整個身體的顛簸運動、不同相的四肢活動、頭部的左右搖擺、骨盆的夸張前伸[7]；有研究表明 PNES 患者發作期間可有發作期發聲（例如哭泣、流淚、喊叫等深情的發聲）[8]；PNES 患者一個常見的特點是發作過程中的逃避或自我保護行為，主要有以下幾種表現[9]：PNES 患者發作時如果坐在椅子上，通常不會失去平衡摔在地上。如果發生咬舌，通常是在舌尖，而不像ES 時咬在舌體兩側。PNES 發作期間患者通常可以控制自己的膀胱和腸道功能，對光反射完整。在 PNES 發作時用棉簽觸碰角膜可以幫助區分 PNES 與癲癇，因為 PNES 患者由于害怕傷害或痛苦會對抗這種檢查；PNES 患者發作期間可能會表現出恐慌癥狀，原因可能與 PNES 患者發作時意識未喪失有關[10]。PNES 患者通常有頻繁并且長時間的偏頭痛癥狀，表現為非視力性偏頭痛，有半數的 PNES 患者反映他們的偏頭痛沒有得到有效的治療[11]。PNES 的發作時間比較長，有研究表明，將長于 123.5 s 的發作持續時間作為診斷 PNES 的最佳閾值時，診斷的靈敏的為 65%，特異性為 93%[12]。
1.1.3 發作后
PNES 發作后的特征也具有鑒別性。PNES 發作后可有淺而不規則的安靜呼吸模式，持續時間短（約 1 min），這一特征對診斷 PNES 有重要的提示作用[13]。PNES 患者可以回憶發作的細節，這要求雙側大腦半球的參與，從而說明 PNES 發作時患者的意識并沒有喪失，這也有助于 PNES 的診斷[9]。
1.2 視頻腦電圖
VEEG 是診斷 PNES 的金標準[4]，它可以長時間同步監測患者正常狀態下和發作期間的腦電活動，癲癇患者發作期及發作間期 EEG 可出現癲癇樣放電，而 PNES 則無異常腦電活動。VEEG 不僅可以通過錄像捕捉到患者發作時的臨床特征，并且可以記錄到同步 EEG，因此在 PNES 的診斷方面有獨特作用。
1.3 精神病學診斷
從精神病學的角度來說 PNES 主要歸類于 DSM-V 中的軀體失調，許多病例與以往的身體及性虐待史有關，并可能伴隨著精神障礙，如抑郁癥、自殺傾向，伴或不伴有廣場恐懼癥和慢性焦慮癥的恐慌癥[14]。以下問卷對 PNES 的診斷也起到一定作用。
1.3.1 分離問卷
在一項研究中，研究者[15]從 10 例患者和 12 名健康對照者那里得到了完成的問卷調查，包括解離問卷（DIS-Q），解離經歷量表（DES）與軀體分離問卷（SDQ-20），對心理形式的解離（DES 和 DIS-Q）與軀體解離（SDQ-20）進行評估。結果分析顯示，PNES 患者的心理和軀體分離都表現出較高評分，說明 PNES 患者比健康人有更大的解離趨勢。
1.3.2 系統回顧問卷
在一項評估系統回顧（ROS）問卷診斷 PNES 的靈敏性和特異性的研究中，研究者對明確診斷為 PNES 和癲癇患者完成的標準化 ROS 問卷進行回顧性分析。結果顯示，問卷中 17% 的主訴在鑒別 PNES 和癲癇時特異性為 78%，敏感性為 85% [16]。因此，可以認為，常規 ROS 問卷是一種具有靈敏性和特異性的可以區分 PNES 和癲癇的工具。
1.3.3 人格評估量表
人格評定量表（PAI，莫雷，1991）也有診斷 PNES 的作用。Wagner 等[17]從 PAI 的轉換量表（SOM-C）中減去健康擔憂（SOM-H），從而創建了“PNES 指標”。零以上的得分表明有 PNES，而零或低于零表明有 ES。他們的研究結果顯示，“PNES 指標”鑒別 PNES 與 ES 的敏感度為 84%，特異性為 73%。
1.4 生理檢查
PNES 一個比較明顯的特征是發生全身抽搐 30 min 內泌乳素的水平沒有升高，這一現象與伴有腦電活動的癲癇發作是相反的[3]。另外，PNES 發作不伴有氨和白細胞的升高。
2 鑒別診斷
2.1 心因性非癲癇性發作與癲癇的鑒別
首先，鑒別兩者最可靠的依據是 VEEG，ES 常伴有異常腦電活動，而 PNES 則不會有異常腦電[4]。PNES 患者發作后多能夠回憶發作時的情況，EEG 顯示患者的意識是清晰的，而發作后遺忘則是 ES 的特征[9]。PNES 患者的偏頭痛癥狀比癲癇患者常見，PNES 患者的偏頭痛更加頻繁并且持續的時間更長[11]。另外，ES 表現出比 PNES 患者更高的交感神經緊張癥狀[18]。最后，癲癇發作通常持續 2～3 min，而 PNES 的發作時間比 ES 時間更長[12]。
2.2 心因性非癲癇性發作與其他疾病的共病
2.2.1 心因性非癲癇發作與精神性運動障礙
有研究結果表明，PNES 和精神性運動障礙（Psychogenic movement disorders，PMD）之間有著深刻的重疊部分[19]，或者也可以說這兩種不同的表型是精神病理學一個更大的統一領域的不同表現，兩者不是相互獨立的個體，而是同一種臨床疾病的兩個部分[20, 21]。因此，此后的工作應關注兩者的鑒別。
2.2.2 心因性非癲癇發作與自閉癥
一項關于兒童 PNES 患者伴有自閉癥（Autism spectrum disorder，ASD）的首次報告中，研究者指出，目前有關 PNES 患兒伴 ASD 的報道是很罕見的。該報告[22]描述了一 10 歲日本女孩在未確診 PNES 伴 ASD 時，接受了伴中央顳區棘波的兒童良性癲癇的抗癲癇治療。她主要表現出聲音過敏和社交缺乏引起的人際交往障礙。研究人員對她給予了干預措施，干預的目的是減少聽覺過敏和社往受損對她造成的困擾，這些都是 ASD 的特征。在進行干預后不久，PNES 的癥狀就得到了改善。該研究結果表明，未確診的 ASD 患兒的心理困擾可以導致 PNES，并且突出了鑒別 PNES 患者是否患有 ASD 的重要性。因此，臨床醫護人員應充分關注 ASD 特征，而不只是專注 PNES 的對癥治療。
PNES 是一種對患者健康具有顯著破壞性的疾病，又經常被誤診為癲癇，對家庭和社會均造成沉重的負擔。因此，只有盡早作出明確的診斷，才能治其根本，助患者早日恢復健康。
心因性非癲癇性發作（Psychogenic non-epileptic seizures，PNES）是突發性的行為，與癲癇發作（Epileptic seizure, ES）相似，但不伴有異常腦電活動[1]。PNES 在一般人群中的患病率為每年 2～33/10 000[2]。PNES 患者通常不知道這種發作是非癲癇性的，所以，當患者出現這些類似ES的癥狀時會變得非常焦慮[3]。因此，在治療過程中，應盡早做出明確診斷。由于 PNES 的臨床表現與癲癇相似，常被誤診癲癇，并給予抗癲癇治療，這對患者是非常不利的，不僅是由于抗癲癇藥物（AEDs）的不良反應，而且會延誤正確的治療，故應早期與其他疾病進行鑒別。目前診斷 PNES 的金標準是視頻腦電圖（VEEG）[4]，PNES 患者發作時不會捕捉到異常腦電圖（EEG）。但是研究表明仍有約 20% 的 PNES 患者有異常的頭部影像和/或非特異性的異常 EEG，所以需要一個通用的臨床診斷方法，在任何情況下都可以對 PNES 作出診斷[5]。本文通過文獻回顧的方式，總結適用于臨床的 PNES 的診斷方法，并且闡述 PNES 與其他疾病的鑒別診斷方法。
1 診斷
1.1 臨床特征
1.1.1 發作前
PNES 發作前可能表現為假睡，這是一種類似于正常睡眠行為的狀態（身體不動、閉上眼睛），而 EEG 則顯示覺醒（α 節律、活躍的肌電圖、快速動眼）。利用假睡這一特征診斷假性癲癇發作的靈敏度為 56%，特異性為 100%[6]。
1.1.2 發作期
PNES 發作時的運動癥狀多由非同步非對稱的自發動作組成，隨著發作的進展而產生不典型的運動。比如整個身體的顛簸運動、不同相的四肢活動、頭部的左右搖擺、骨盆的夸張前伸[7]；有研究表明 PNES 患者發作期間可有發作期發聲（例如哭泣、流淚、喊叫等深情的發聲）[8]；PNES 患者一個常見的特點是發作過程中的逃避或自我保護行為，主要有以下幾種表現[9]：PNES 患者發作時如果坐在椅子上，通常不會失去平衡摔在地上。如果發生咬舌，通常是在舌尖，而不像ES 時咬在舌體兩側。PNES 發作期間患者通常可以控制自己的膀胱和腸道功能，對光反射完整。在 PNES 發作時用棉簽觸碰角膜可以幫助區分 PNES 與癲癇，因為 PNES 患者由于害怕傷害或痛苦會對抗這種檢查；PNES 患者發作期間可能會表現出恐慌癥狀，原因可能與 PNES 患者發作時意識未喪失有關[10]。PNES 患者通常有頻繁并且長時間的偏頭痛癥狀，表現為非視力性偏頭痛，有半數的 PNES 患者反映他們的偏頭痛沒有得到有效的治療[11]。PNES 的發作時間比較長，有研究表明，將長于 123.5 s 的發作持續時間作為診斷 PNES 的最佳閾值時，診斷的靈敏的為 65%，特異性為 93%[12]。
1.1.3 發作后
PNES 發作后的特征也具有鑒別性。PNES 發作后可有淺而不規則的安靜呼吸模式，持續時間短（約 1 min），這一特征對診斷 PNES 有重要的提示作用[13]。PNES 患者可以回憶發作的細節，這要求雙側大腦半球的參與，從而說明 PNES 發作時患者的意識并沒有喪失，這也有助于 PNES 的診斷[9]。
1.2 視頻腦電圖
VEEG 是診斷 PNES 的金標準[4]，它可以長時間同步監測患者正常狀態下和發作期間的腦電活動，癲癇患者發作期及發作間期 EEG 可出現癲癇樣放電，而 PNES 則無異常腦電活動。VEEG 不僅可以通過錄像捕捉到患者發作時的臨床特征，并且可以記錄到同步 EEG，因此在 PNES 的診斷方面有獨特作用。
1.3 精神病學診斷
從精神病學的角度來說 PNES 主要歸類于 DSM-V 中的軀體失調，許多病例與以往的身體及性虐待史有關，并可能伴隨著精神障礙，如抑郁癥、自殺傾向，伴或不伴有廣場恐懼癥和慢性焦慮癥的恐慌癥[14]。以下問卷對 PNES 的診斷也起到一定作用。
1.3.1 分離問卷
在一項研究中，研究者[15]從 10 例患者和 12 名健康對照者那里得到了完成的問卷調查，包括解離問卷（DIS-Q），解離經歷量表（DES）與軀體分離問卷（SDQ-20），對心理形式的解離（DES 和 DIS-Q）與軀體解離（SDQ-20）進行評估。結果分析顯示，PNES 患者的心理和軀體分離都表現出較高評分，說明 PNES 患者比健康人有更大的解離趨勢。
1.3.2 系統回顧問卷
在一項評估系統回顧（ROS）問卷診斷 PNES 的靈敏性和特異性的研究中，研究者對明確診斷為 PNES 和癲癇患者完成的標準化 ROS 問卷進行回顧性分析。結果顯示，問卷中 17% 的主訴在鑒別 PNES 和癲癇時特異性為 78%，敏感性為 85% [16]。因此，可以認為，常規 ROS 問卷是一種具有靈敏性和特異性的可以區分 PNES 和癲癇的工具。
1.3.3 人格評估量表
人格評定量表（PAI，莫雷，1991）也有診斷 PNES 的作用。Wagner 等[17]從 PAI 的轉換量表（SOM-C）中減去健康擔憂（SOM-H），從而創建了“PNES 指標”。零以上的得分表明有 PNES，而零或低于零表明有 ES。他們的研究結果顯示，“PNES 指標”鑒別 PNES 與 ES 的敏感度為 84%，特異性為 73%。
1.4 生理檢查
PNES 一個比較明顯的特征是發生全身抽搐 30 min 內泌乳素的水平沒有升高，這一現象與伴有腦電活動的癲癇發作是相反的[3]。另外，PNES 發作不伴有氨和白細胞的升高。
2 鑒別診斷
2.1 心因性非癲癇性發作與癲癇的鑒別
首先，鑒別兩者最可靠的依據是 VEEG，ES 常伴有異常腦電活動，而 PNES 則不會有異常腦電[4]。PNES 患者發作后多能夠回憶發作時的情況，EEG 顯示患者的意識是清晰的，而發作后遺忘則是 ES 的特征[9]。PNES 患者的偏頭痛癥狀比癲癇患者常見，PNES 患者的偏頭痛更加頻繁并且持續的時間更長[11]。另外，ES 表現出比 PNES 患者更高的交感神經緊張癥狀[18]。最后，癲癇發作通常持續 2～3 min，而 PNES 的發作時間比 ES 時間更長[12]。
2.2 心因性非癲癇性發作與其他疾病的共病
2.2.1 心因性非癲癇發作與精神性運動障礙
有研究結果表明，PNES 和精神性運動障礙（Psychogenic movement disorders，PMD）之間有著深刻的重疊部分[19]，或者也可以說這兩種不同的表型是精神病理學一個更大的統一領域的不同表現，兩者不是相互獨立的個體，而是同一種臨床疾病的兩個部分[20, 21]。因此，此后的工作應關注兩者的鑒別。
2.2.2 心因性非癲癇發作與自閉癥
一項關于兒童 PNES 患者伴有自閉癥（Autism spectrum disorder，ASD）的首次報告中，研究者指出，目前有關 PNES 患兒伴 ASD 的報道是很罕見的。該報告[22]描述了一 10 歲日本女孩在未確診 PNES 伴 ASD 時，接受了伴中央顳區棘波的兒童良性癲癇的抗癲癇治療。她主要表現出聲音過敏和社交缺乏引起的人際交往障礙。研究人員對她給予了干預措施，干預的目的是減少聽覺過敏和社往受損對她造成的困擾，這些都是 ASD 的特征。在進行干預后不久，PNES 的癥狀就得到了改善。該研究結果表明，未確診的 ASD 患兒的心理困擾可以導致 PNES，并且突出了鑒別 PNES 患者是否患有 ASD 的重要性。因此，臨床醫護人員應充分關注 ASD 特征，而不只是專注 PNES 的對癥治療。
PNES 是一種對患者健康具有顯著破壞性的疾病，又經常被誤診為癲癇，對家庭和社會均造成沉重的負擔。因此，只有盡早作出明確的診斷，才能治其根本，助患者早日恢復健康。