引用本文： 齊心暢, 陳加俊, 高鶴銘, 龐隨隨, 袁雪濤. 以自主神經發作為主伴夜間睡眠行為異常的一例分析. 癲癇雜志, 2017, 3(2): 183-184. doi: 10.7507/2096-0247.20170027 復制
癲癇是神經內科的常見病，根據癲癇的部位和傳導速度不同，癲癇發作的臨床表現多種多樣，僅憑臨床表現及病史難以確診。其中因額葉的神經結構及功能較為復雜，且額葉癲癇的常規腦電圖 (EEG) 陽性率較低，因此，視頻腦電 (VEEG) 監測常被用來協助診斷。額葉癲癇可表現為自主神經癥狀，并多于睡眠期發作，發作時豐富的行為表現及過度運動特征使夜發性額葉癲癇常與非癇性發作睡眠障礙診斷相混淆。因此常需行多導睡眠監測 (Polysomnography，PSG) 以鑒別額葉癲癇與快速動眼期睡眠行為異常 (Rapid eyes movement sleep behavior disorder，RBD) 等疾病。本文現將1例自主神經癥狀為主伴夜間睡眠行為異常的病例報道如下。
病例介紹?患者男，54歲。患者2個月前無明顯誘因出現頭部一陣冷風、上肢皮膚瞬間出現較大片雞皮疙瘩等自主神經癥狀。家人述其有眼神發呆、呼之不應，雙手摸索、亂抓，癥狀持續數十秒即緩解。詳細追問病史有夜間睡眠差、睡眠多次被肢體運動打斷等現象。自訴無多夢，醒后無法回憶發作期行為。患者既往血壓偏高，否認糖尿病、腦血管病病史及癲癇家族遺傳史，否認外傷史，個人史及家族史無特殊。近期無發熱、感染史。神經系統查體正常。自帶頭部MRI未見明顯異常。為求明確診治于2016年7月1日來我院門診就診。
結合患者主訴及臨床表現，擬診額葉癲癇，不除外睡眠障礙疾病。患者行VEEG監測及多PSG監測，結果背景活動：安靜狀態下，雙側枕區描記低波幅的α節律，調節可，波幅規整，雙側欠對稱；發作期：描記中患者發作7次，EEG顯示均出現在睡眠1~2期，表現為意識降低，發聲障礙，有豎毛反應 (起雞皮疙瘩、發冷) 等癥狀，心率變快，同期EEG可見頻繁變快波幅變高，隨即有肢體亂動，摸索等癥狀引起的大量肌電干擾。反復判讀視頻，發現每次發作動作十分刻板相似。異常波：間歇期左側額極、額可見局限的慢波節律，可累及顳區 (圖 1)。PSG監測顯示S1-S2期延長，S3-S4期睡眠時間縮短，REM期出現1次睡眠結構紊亂，睡眠效率74%，PSG結果不支持睡眠障礙診斷 (圖 2)。結合VEEG及EEG診斷為額葉癲癇自主神經發作伴過度運動性自動癥。
圖1
EEG發作期
圖2
整夜睡眠示意直方圖
討論?癲癇發作容易發生在夜間睡眠中，睡眠是癲癇臨床發作和異常放電的重要激活因素，與癲癇密切相關[1]。睡眠誘發的原理可能和腦干網狀結構上行激活系統被抑制，而使大腦皮層和邊緣系統的固有電活動釋放有關[2]。睡眠的S1-S2期可能與網狀結構激活作用減弱、皮質神經元抑制減弱、放電易被激活有關。而在快速眼球運動 (Rapid eyes movement，REM) 期，網狀結構作用增強及大腦皮層細胞腦電活動的去同步化作用對異常的腦電活動可能起到抑制作用，使癇樣發作不易在REM期出現。該患者入睡時易發作，需鑒別癲癇發作或異態睡眠。患者發作時亂動、摸索，此癥狀也可出現于夢魘癥和RBD。夢魘癥發生于REM期，患者可出現驚醒害怕，醒后可回憶夢境，并可伴有自主神經癥狀。RBD多見于REM期，輕者顏面、肢體不自主活動，重者大喊大叫，夢見與他人爭斗，揮拳、踢腿等暴力攻擊行為。該患者發作于非REM期，且均出現在睡眠S1-S2期，可排除夢魘癥及RBD。癲癇發作多為刻板發作，異態睡眠發作時臨床表現復雜多變，每次發作時動作行為較復雜，患者發作時有豎毛反應，并有心率加快，心率變異性是反映自主神經系統調控心功能的鏡子[3]，有文獻顯示，73%癲癇患者于發作期心率增加了至少10次/min，而且這種情況最常見于發作期[4]。結合VEEG所見間歇期左側額極異常放電，可明確額葉癲癇自主神經發作診斷。40%~50%的額葉癲癇患者發作間期及發作期EEG均無明顯異常[5]，PSG也常漏診，因此，目前認為VEEG是臨床無創性診斷額葉癲癇的最佳方法[6]。
癲癇是神經內科的常見病，根據癲癇的部位和傳導速度不同，癲癇發作的臨床表現多種多樣，僅憑臨床表現及病史難以確診。其中因額葉的神經結構及功能較為復雜，且額葉癲癇的常規腦電圖 (EEG) 陽性率較低，因此，視頻腦電 (VEEG) 監測常被用來協助診斷。額葉癲癇可表現為自主神經癥狀，并多于睡眠期發作，發作時豐富的行為表現及過度運動特征使夜發性額葉癲癇常與非癇性發作睡眠障礙診斷相混淆。因此常需行多導睡眠監測 (Polysomnography，PSG) 以鑒別額葉癲癇與快速動眼期睡眠行為異常 (Rapid eyes movement sleep behavior disorder，RBD) 等疾病。本文現將1例自主神經癥狀為主伴夜間睡眠行為異常的病例報道如下。
病例介紹?患者男，54歲。患者2個月前無明顯誘因出現頭部一陣冷風、上肢皮膚瞬間出現較大片雞皮疙瘩等自主神經癥狀。家人述其有眼神發呆、呼之不應，雙手摸索、亂抓，癥狀持續數十秒即緩解。詳細追問病史有夜間睡眠差、睡眠多次被肢體運動打斷等現象。自訴無多夢，醒后無法回憶發作期行為。患者既往血壓偏高，否認糖尿病、腦血管病病史及癲癇家族遺傳史，否認外傷史，個人史及家族史無特殊。近期無發熱、感染史。神經系統查體正常。自帶頭部MRI未見明顯異常。為求明確診治于2016年7月1日來我院門診就診。
結合患者主訴及臨床表現，擬診額葉癲癇，不除外睡眠障礙疾病。患者行VEEG監測及多PSG監測，結果背景活動：安靜狀態下，雙側枕區描記低波幅的α節律，調節可，波幅規整，雙側欠對稱；發作期：描記中患者發作7次，EEG顯示均出現在睡眠1~2期，表現為意識降低，發聲障礙，有豎毛反應 (起雞皮疙瘩、發冷) 等癥狀，心率變快，同期EEG可見頻繁變快波幅變高，隨即有肢體亂動，摸索等癥狀引起的大量肌電干擾。反復判讀視頻，發現每次發作動作十分刻板相似。異常波：間歇期左側額極、額可見局限的慢波節律，可累及顳區 (圖 1)。PSG監測顯示S1-S2期延長，S3-S4期睡眠時間縮短，REM期出現1次睡眠結構紊亂，睡眠效率74%，PSG結果不支持睡眠障礙診斷 (圖 2)。結合VEEG及EEG診斷為額葉癲癇自主神經發作伴過度運動性自動癥。
圖1
EEG發作期
圖2
整夜睡眠示意直方圖
討論?癲癇發作容易發生在夜間睡眠中，睡眠是癲癇臨床發作和異常放電的重要激活因素，與癲癇密切相關[1]。睡眠誘發的原理可能和腦干網狀結構上行激活系統被抑制，而使大腦皮層和邊緣系統的固有電活動釋放有關[2]。睡眠的S1-S2期可能與網狀結構激活作用減弱、皮質神經元抑制減弱、放電易被激活有關。而在快速眼球運動 (Rapid eyes movement，REM) 期，網狀結構作用增強及大腦皮層細胞腦電活動的去同步化作用對異常的腦電活動可能起到抑制作用，使癇樣發作不易在REM期出現。該患者入睡時易發作，需鑒別癲癇發作或異態睡眠。患者發作時亂動、摸索，此癥狀也可出現于夢魘癥和RBD。夢魘癥發生于REM期，患者可出現驚醒害怕，醒后可回憶夢境，并可伴有自主神經癥狀。RBD多見于REM期，輕者顏面、肢體不自主活動，重者大喊大叫，夢見與他人爭斗，揮拳、踢腿等暴力攻擊行為。該患者發作于非REM期，且均出現在睡眠S1-S2期，可排除夢魘癥及RBD。癲癇發作多為刻板發作，異態睡眠發作時臨床表現復雜多變，每次發作時動作行為較復雜，患者發作時有豎毛反應，并有心率加快，心率變異性是反映自主神經系統調控心功能的鏡子[3]，有文獻顯示，73%癲癇患者于發作期心率增加了至少10次/min，而且這種情況最常見于發作期[4]。結合VEEG所見間歇期左側額極異常放電，可明確額葉癲癇自主神經發作診斷。40%~50%的額葉癲癇患者發作間期及發作期EEG均無明顯異常[5]，PSG也常漏診，因此，目前認為VEEG是臨床無創性診斷額葉癲癇的最佳方法[6]。
