國際抗癲癇聯盟(ILAE)提出了癲癇發作類型的操作性修訂方案。此修訂的目的包括認識到一些發作類型既可以是局灶起源亦可以為全面起源, 允許臨床在不能觀察到發作起源的情況下進行發作分類, 納入某些尚不了解的發作類型, 以及采用更加易懂的命名。由于現有知識不足以形成一個科學的分類方案, 2016年的分類方案是在1981年和2010年分類的基礎上進行的操作性(實用性)修訂。新分類的變化包括: ① "部分性"改為"局灶性"; ②起源未知的癲癇發作也可以歸類; ③知覺狀態用作局灶性發作的區分因素; ④刪除"認知障礙性"、"簡單部分性"、"復雜部分性"、"精神性"、"繼發全面性"等術語; ⑤認識到局灶性強直、陣攣、失張力、肌陣攣和癲癇性痙攣發作, 這些發作也有雙側性類型; ⑥增加了新的全面性發作類型:伴眼瞼肌陣攣的失神發作, 肌陣攣失神發作, 肌陣攣-失張力發作, 陣攣-強直-陣攣發作, 癲癇性痙攣; 癲癇性痙攣可以是局灶性、全面性或起源不明性; ⑦雙側強直陣攣發作取代了繼發全面性發作。新的分類方案并未進行根本性的改變, 但可以使癲癇發作類型的命名有較大的靈活性和透明度。
引用本文： RobertS, FisherJ, HelenCross, 陳佳, 王玉平, 吳遜. 2016年國際抗癲癇聯盟癲癇發作分類的更新及介紹. 癲癇雜志, 2017, 3(1): 60-69. doi: 10.7507/2096-0247.20170010 復制
國際抗癲癇聯盟(ILAE)分類和術語委員會根據癲癇領域的最新發展，不斷更新癲癇發作類型，綜合征和癲癇的定義和分類。2010年，該委員會在分類中引入了新的概念和分類框架，引發了廣泛關注和熱烈討論。2013年第17屆委員會重新引入了術語分類，并指派了兩個工作組進一步發展癲癇發作分類和癲癇分類。其中癲癇發作分類工作組側重于對臨床關注的發作類型進行分類。在2010年發作分類方案的基礎上，工作組進行了擴展和修訂，提出了2016年新分類方案。工作組聽取了廣泛意見，以確保分類和定義概念健全、可接受和臨床有意義，建議可將此分類方案翻譯為多種語言，應用在各種不同的衛生保健和媒體機構。
ILAE通過分類和命名早前已經提出了一個應用性的癲癇和發作類型的分類。2010年修訂版發布后，社會上有許多反饋意見及深入討論。癲癇發作分類體系需要進一步的闡述。因此發作類型分類工作組分別于2015年2月16-17日在倫敦及2015年9月4日在伊斯坦布爾召開會議，籌備發作類型的分類推薦，匯總于本文。
癲癇發作類型的描述最早可以追溯到希波克拉底時期。1969年Gastaut提出了現代分類方法。發作分類曾應用過多種架構。癲癇發作的臨床表現具有年齡特異性，與腦成熟狀態相關。早前的發作分類曾經基于解剖結構，分為顳葉、額葉、頂葉、枕葉、間腦或腦干發作。現代研究改變了我們對病理生理機制的認識，提示癲癇發作是一種大腦網絡疾病，而不只是腦局灶病變的癥狀。從腦網絡的視角出發，癲癇發作可以起源于新皮質、丘腦-皮質、邊緣葉和腦干網絡。盡管我們對癲癇網絡的認識日新月異，但相關知識還不足以成為發作分類的基礎。1981年以Dreifuss和Penry為首的ILAE工作組評估了上百組癲癇發作視頻腦電圖(VEEG)記錄，將發作分為部分性和全面性起源，提出簡單部分性和復雜部分性發作以及多種特殊全面性發作類型。其后雖然ILAE曾經對相關術語和發作分類進行過修訂，亦有其他人提出過修訂和批評，但這種分類架構一直沿用至今。
2001年和2006年ILAE重新分類目的是確定具有病因、治療和預后意義的獨特診斷實體，從而在不能明確綜合征診斷時，基于發作類型給出治療和預后建議。這種分類可以將有相同表現的患者合理的聚類，從而進行病因學(包括遺傳因素)分析、基礎機制的研究以及開展臨床試驗。ILAE發作類型分類工作組(簡稱為工作組)稱此分類為“操作性分類”，強調當癲癇科學有新進展時，有必要對分類進行更新。由于缺乏足夠科學的分類，工作組選擇沿用1981年的分類架構，在2010年的修訂版基礎上進行操作性分類的修改。
1 方法
1.1 什么是癲癇發作類型
工作組認為確定一種具操作性的發作類型應該是出于臨床診療、教學和研究交流的目的而對發作特征進行實用性的聚類。提及某種發作類型應使人想到特定實體，即使有時存在亞類和變異。不同的受益者可以基于其特定目的，選擇不同的發作特征進行聚類。這些受益者包括患者、家屬、醫護人員、研究者、流行病學家、醫學教育工作者、臨床試驗員、保險付款人、監管機構、游說團體以及醫學記者。他們可以根據具體需要進行操作性(實用性)分類。比如藥理學家可能會根據藥物反應性對發作分類，外科醫生可能會根據解剖和手術成功的可能性進行分類，ICU醫生可能會因為面對的絕大部分患者有意識障礙而依據腦電圖(EEG)類型進行發作分類。本文中的分類旨在提供一個供臨床應用的交流框架。在人類中癲癇發作類型與臨床實踐相關，但此分類并不能反映其他物種的發作類型，無論其是試驗性或是自然出現的發作。此外，擬定分類的一個目標是使分類通俗易懂，能被患者及家屬理解接受，并適用于所有年齡段，包括新生兒。分類及術語委員會認識到新生兒的發作和癲癇可以有運動癥狀，也可以很少或沒有行為表現。有一個單獨的新生兒發作工作組正在努力將新生兒發作分類與通用的發作分類相協調。癲癇發作類型工作組的指導原則是愛因斯坦的名言：“讓事情盡可能的簡單，但不要簡化”。
1.2 修訂發作分類的動機
適應發作術語的修訂需要付出努力，因此必須有足夠的動機進行該修訂。需要對1981年發作類型分類進行修訂的原因如下：①一些發作類型，如強直或癲癇性痙攣，既可以是局灶性，也可以是全面起源；②缺乏對發作起始的了解時，按照1981年分類系統將無法分類；③不能將發作中有無知覺、意識或反應性的改變作為局灶性發作的唯一描述信息，但仍然是發作分類要素之一；④目前使用中的部分術語未能得到廣泛的認可或社會理解，例如“精神性”、“部分性”、“簡單部分性”、“復雜部分性”、“認知障礙性”；⑤一些重要的發作類型未能收錄在內。
2 結果
2.1 發作類型分類
ILAE 2016年發作分類基本框架
ILAE 2016年發作分類擴展框架
2.2 如何應用發作分類
發作分類的第一步是明確發作最初表現是局灶性還是全面性。發作起源可能未能觀察到或模糊不清，此時發作應為起源不明。各亞型將在下文的術語列表中說明。應用于具體一次發作時，發作分類可能在任一層面終止。一個發作可能被歸為“局灶性”(或“全面性”)發作，不進行進一步劃分，或者被描述為“局灶性感覺性發作”，“局灶性運動性發作”，“局灶性強直發作”，或任何其他的組合。鼓勵額外的分類，可任意選擇，且應基于經驗和分類目的進行選用。
局灶性發作進一步被分為運動性和非運動性癥狀和體征。如果發作起始既有運動性又有非運動性癥狀，除非非運動性癥狀(比如感覺性)非常突出，否則運動癥狀常為主導癥狀。局灶性發作可以出現多種癥狀、體征和行為表現，其中關鍵的一點是知覺、反應性、回憶或意識受損。這些統稱為知覺障礙。“局灶性有知覺性發作”對應于1981年分類中的“簡單部分性發作”，其含義為意識、知覺、反應性、回憶功能均完整。伴有其中任何一個功能受損的發作均應劃分為有知覺障礙的局灶性發作。此種發作習慣上被稱為“局灶性無知覺性發作”，但我們需要認識到發作中是知覺受損，而并非知覺喪失。“伴知覺障礙的局灶性發作”對應1981年分類中的“復雜部分性發作”。如果局灶性發作知覺狀態不明，則被歸類為“知覺狀態不明性”。如果一次局灶性發作出現一種以上的分類狀態，那么認為早期出現且表現顯著者為優勢狀態，因為其反映了最重要的受累腦區或腦網絡。如果一次發作有一種以上顯著且順序出現的發作特征，則多考慮為一種發作類型的擴布，或多種發作類型序貫發展。但知覺障礙是例外，它可以出現在任何一種局灶性發作中。描述局灶性感覺性、認知性、情緒性或自主神經性發作時，可以省略“非運動性”術語。對于暗示知覺保留的發作類型比如感覺性發作，可以省略“有知覺性”術語。這些術語并無強制順序，比如“局灶性有知覺性強直發作”與“局灶性強直發作伴有知覺保留”意義一樣。在不會引起歧義的情況下，可以省略一些詞匯，比如稱“全面性強直發作”，而不用“全面性運動性強直發作”。
發作類型“局灶性演變為雙側強直-陣攣”是一種特殊的發作類型，對應之前的術語“部分起源繼發全面化”。局灶性演變為雙側強直-陣攣反映的是發作的擴布，而不是一種單獨的發作類型。但這種現象既常見又重要，因此繼續將其作為一個獨立的類別。其他局灶性發作類型，比如強直或肌陣攣發作可能進展(擴布)至雙側強直-陣攣發作。全面性發作被分為運動性和失神發作。進一步細分方案與1981年分類類似，只是增添了在肌陣攣-失張力癲癇(Doose綜合征)中常見的肌陣攣-失張力發作，在青少年肌陣攣癲癇中常見的陣攣-強直-陣攣發作，以及Jeavons綜合征等病可見的肌陣攣失神、伴眼瞼肌陣攣的失神發作。
“起源不明”的發作不是真正獨立的發作類型，而只是為那些起源未知的發作預留的位置。一個妻子由于丈夫首次出現的強直-陣攣發作而從睡眠中驚醒，可能被劃分為起源不明的強直-陣攣發作。如果隨后觀察到有明確局灶起源的發作，那么發作類型將被重新劃分為“局灶性演變為雙側強直-陣攣發作”。
“不能分類的發作”意味著該發作起源的性質缺乏特異性，沒有運動性或非運動性特征，知覺狀態也不清楚。如果知道了上述任何一個特征，就可以對發作進行一定的劃分。不是所有的發作均適用于此分類方案，因此每一類下面可能都應該有一個“其他”選項。
2.3 決議理由
發作類型的術語設計用于傳達癲癇發作的關鍵特征，并作為癲癇綜合征分類的關鍵組成部分。癲癇綜合征分類正由另外的ILAE分類工作組制定。自1981年以來，發作類型分類的基本框架維持不變。
2.3.1 局灶性和部分性
在1981年，委員會認為“局灶性”發作可能累及整個一側半球，所以“部分性”術語更為合適。但是“部分性”這個詞不能表達位置感，當前工作組認為“局灶性”術語更易于理解。
2.3.2 局灶性和全面性
2010年ILAE對“局灶性”的定義為：起源并局限于一側半球的網絡。這個網絡可以是局部或更廣泛的分布。局灶性發作可起源于皮質下結構。全面性發作的定義是起源于分布在雙側大腦半球網絡中的某一點，并快速擴散。由于我們目前臨床手段的限制，可能某些全面性發作實際上是局灶起源，但這應該是正確診斷的問題，而非分類問題。區分局灶性和全面性發作是出于臨床實用目的，隨著人們對發作起源認識的進展，可能會有所變動。
臨床醫生早就意識到所謂的全面性發作，例如伴隨廣泛棘慢波的全面性失神發作，并不會在大腦的所有部分有同等表現。工作組強調了一些發作的雙側概念而不是全面受累，因為發作可能累及雙側但非所有腦網絡。術語“局灶性演變為雙側強直-陣攣”替代了“繼發全面化”。對于全面性起源的發作，仍維持使用“全面性”術語。
2.3.3 起源不明
臨床醫生常常遇到強直-陣攣發作未能觀察到起源表現的情況。也許患者是入睡狀態，獨自一人或者觀察者太關注于發作表現，而未能注意到局灶性特征的存在。即使在缺乏發作起源信息的情況下，也應該有機會對發作進行暫時性分類。因此，工作組允許用“起源不明”對任何發作類型進行修飾。如果信息不完整或者發作性質異常，可能根本不可能將發作進行分類。比如“患者具有幾秒鐘的凝視發作”就是信息不完整的情況。如果已知癲癇類型，即使發作起始未被觀察到，也可以推斷發作起源，例如已診斷青少年失神癲癇患兒的全面性失神發作。
2.3.4 意識和知覺
1981年分類和2010年修訂版分類均建議基本上區分意識喪失或受損的癲癇發作和沒有意識損害的癲癇發作。基于意識狀態(或其相關功能之一)的分類反映了一種實際的選擇：對有意識損害的發作其處置往往不同于意識保留的發作，比如兒童患者是否損害其學習。ILAE保留了意識障礙作為局灶性發作的分類關鍵性概念。意識是一個復雜的現象，包括主觀和客觀成分。在癲癇發作中有多達5種不同類型的意識狀態。意識的代表性標記物通常包括對知覺、反應性和記憶功能的測試。1981年分類特別提到知覺和反應性，而不是能否回憶發作事件。ILAE委員會2012年選擇了有知覺或意識障礙作為發作類型的分類要素。2015年工作組將分類關鍵指標縮減為“知覺”。“知覺保留”是“在發作期間沒有意識或記憶受損”的一種簡化表達。在一些語言中，“無知覺”轉寫為“無意識”。這種情況下，將復雜部分性改為無知覺性更能強調意識狀態的重要性，并直接用于發作的名稱。在英語中，“局灶性有知覺性發作”比“局灶性發作不伴有意識障礙”更為簡短，也更易于被患者理解。“知覺狀態不明”適用于知覺狀態不確定的發作。
在局灶性發作期間，反應性可能受損，也可能不會。反應性不等于知覺，一些患者發作中可能停滯不動以及繼之無反應，但仍然能夠觀察和回憶他們的環境。此外，通常不在發作期間測試反應性。由于這些原因，工作組沒有選擇反應性作為發作分類的主要特征，但如果能測試反應性，會非常有助于發作分類。由于含義不清晰及負面的公眾和專業反饋，術語“認知障礙”未能作為“復雜部分”的同義詞被納入當前分類。
在全面性發作中，工作組不建議將知覺作為分類標準，因為大多數全面性發作都存在知覺受損。然而，在某些全面性發作期間，例如短暫的失神發作，包括伴隨眼瞼肌陣攣或肌陣攣的失神發作，患者可能至少部分地保留知覺和反應性。
2.3.5 病因學
發作類型的分類可以應用于不同病因的癲癇發作。例如，創傷后癲癇發作或反射性癲癇發作可以伴或不伴有知覺障礙的局灶性發作。了解病因有助于發作類型分類。任何癲癇發作都可能延長，從而出現相應類型的癲癇持續狀態。
2.3.6 支持性信息
作為診斷流程的一部分，臨床醫生通常會使用支持性證據協助對發作做出分類，即使該證據不是分類方案的一部分。這類證據包括EEG形式，神經影像檢出的病變，實驗室結果比如抗神經元抗體的檢測、基因突變，或者存在已知與局灶性或全面性發作相關的癲癇綜合征。假如有良好的主觀和客觀描述，癲癇發作通常可以基于行為分類。但在有支持性信息的情況下，應該用它來保證最準確的分類。
2.4 世界衛生組織國際疾病分類
世界衛生組織國際疾病分類(ICD)用于住院和門診患者的診斷、帳單和其他許多目的。為了清晰和一致性，理想情況是使ILAE發作類型和ICD癲癇診斷之間保持一致。雖然ICD10剛被引入到美國系統，但ICD 9, 10, 11均已被確定，因此可能僅能在有限的程度上實現二者的統一。ILAE提案將始終引領ICD標準。ICD 9和10使用了舊的發作術語，包括如大發作和小發作的一些術語。ICD11則根本不命名發作類型，只關注癲癇病因和綜合征，如同ILAE癲癇分類一樣。因此，本文建議的發作分類與ICD11之間沒有沖突。未來在ICD12的開發中，可以努力嘗試納入新的發作類型和綜合征分類。
2.5 一般性描述
局灶性發作能引起各種感覺和行為癥狀，由于太過分散不能納入分類。為了便于對發作進行普通語言的描述，工作組列出了一些對局灶性發作期間行為表現的一般性描述(表 1)，但這些并不隸屬于分類方案。換句話說，可以將一般性描述添加到發作分類上，以明確個體發作的表現，但是這些描述并不指向唯一的發作類型。需要注意的是，在局灶性發作期間的一些行為，例如強直或陣攣，也可以見于全面性發作；在行為表現和發作類型之間并非單一匹配。工作組認為，在發作分類以外，對癲癇發作進行詳細的個人的自由文本的描述對診斷和管理有重要意義。
表1
局灶性發作中行為表現的一般性描述(依英文字母順序)
2.6 新舊術語對照表
表 2將既往官方及流行術語與2015年發作分類進行了對照。
表2
發作分類的新舊術語對照表
3 討論
3.1 停用的術語
簡單/復雜部分性：在應用約35年后，“簡單部分性發作”和“復雜部分性發作”的名稱可能被停用。原因有3個：首先，早前已經決定以“局灶性”取代“部分性”。其次，公眾不能理解“復雜部分性”的內在含義。短語“局灶性知覺障礙性”可以向不具有發作分類知識的外行群眾傳達信息。第三，“復雜”和“簡單”在某些情況下可能會造成誤導。復雜似乎暗示這種發作類型比其他發作類型更復雜或難以理解。稱一種發作“簡單”可能輕視了其對患者的影響，其發作的表現和后果都并不簡單。
先兆：術語“先兆”可能會繼續保留在流行術語中，但其作為一種分類是有問題的，因為先兆本身代表一種發作類型，但它常常被誤認為是發作前奏，而非發作本身。患者可能不明白這一點，比如他們可能決定停止服用藥物，因為他們認為只有先兆發作就是無發作狀態。1981年的分類描述了伴或不伴先兆的復雜部分性發作。2015年分類不再將“先兆”作為一個分類要素。
驚厥：術語“驚厥”是一種流行的非正規的術語，用于表示癲癇發作期間的很多運動性活動。這種活動可能是強直，陣攣或強直-陣攣。在一些語言中，驚厥和發作可以被認為是同義詞，而運動含義并不明確。“驚厥”一詞不是2015年發作分類的一部分。
3.2 增加的術語
有知覺/知覺障礙：如上所述，這些術語指知覺損害的程度。
過度運動：添加到局灶性運動發作類型中，并取代“過度運動(hyperkinetic)”
認知性：這個術語部分地取代了“精神性”，指的是癲癇發作期間特定的認知損害，例如失語癥。
情緒性：一種局灶性非運動性發作可以有情緒性表現，例如恐懼，笑(發笑)或哭泣(流淚)。
新的局灶性發作類型：以前認為只屬于全面性的發作類型，現在認為是局灶性、全面性和起源不明性，包括癲癇性痙攣，強直，陣攣，失張力和肌陣攣發作。
新的全面性發作類型：相對于1981年方案，新的全面性發作類型包括：伴眼瞼肌陣攣的失神發作，肌陣攣-失張力和陣攣-強直-陣攣發作。癲癇性痙攣可以是局灶性，全面性和起源不明性。
3.3 術語表
表 3列出了本文的術語表。它們的定義不是通用含義，而是側重于對癲癇發作應用恰當語言的方面。例如，感覺的定義是感覺性發作，而不是所有的感覺。盡可能維持了2001年ILAE術語表的定義，以保證使用的連續性。可以參考早期文獻中關于舊術語的定義。
表3
術語表
3.4 發作分類的方法
要描述發作中初始主觀癥狀和發作早期的可見行為。如果可能的話，將癥狀描述與EEG、核磁共振(MRI)、其他神經影像、實驗室檢測和遺傳信息相結合，以確定癲癇發作是否可能起源于一側半球(局灶性)的網絡，或最初即累及兩側半球(全面性)。如果不能確定，則初始發作分類是起源不明性。
癲癇發作分類可以在分為局灶性，全面性或起源不明性后停止。如果有更多信息，可進一步的分類。對于局灶性發作，即使患者在發作期間沒有應答或不能理解語言，也應該詢問患者是否保留知覺或對發作中事件的記憶。如果有人在發作期間走進房間，患者之后會記得那個人的存在嗎？要小心區分發作期和發作后狀態，因為后者知覺恢復。如果患者對發作的任何部分均不知情，則將發作歸為有知覺障礙的發作。如果知覺狀態不確定，則將發作歸為局灶性伴知覺狀態不明的發作。詢問目擊者以明確發作期間的行為性質。
有或沒有知覺的局灶性發作根據其進一步表現，可以分為運動或非運動性類別。運動行為包括強直(持續僵直)，陣攣(節律性抽動)，肌陣攣(不規則的短暫抽動)，失張力(發軟)，過度運動(蹬踏，擊打)或癲癇性痙攣。局灶性有知覺性發作可產生體感、嗅覺、視覺、聽覺、味覺或前庭感覺癥狀，其中每一個都可添加為一般性描述。一般性描述不是正式的發作類型，而只是出于統一的目的所推薦的術語。大多數感覺性發作是局灶性有知覺性的，至少在發作開始時知覺保留。舊術語中的先兆繼發復雜部分性發作，作為同源詞，ILAE 2015年術語表中稱之為具有知覺障礙的局灶性感覺性發作。
自動癥指的是往往在知覺受損時出現的重復性運動活動，患者常在發作后不能回憶。由目擊者確定患者是否表現出重復的無目的的行為片段，這些行為在其他環境下可能是正常的。表 1列出了幾種常見的自動癥，但是可能自動癥的實際數目與人類行為的數目一樣大。一些自動癥行為可以被歸為自動癥或運動性類別，例如蹬踏或過度運動。自動性可以見于局灶性和全面性失神發作。
被描述為“活動停止”的局灶性(有知覺/知覺障礙性)運動性發作表現為運動性活動的停止和無反應性。停滯不動可以是發作的組成成分，見于知覺保留和有知覺障礙的發作。活動停止可見于局灶性知覺障礙性發作或全面性失神發作，在臨床中很難區分這兩種情況。全面性失神發作(或簡稱失神發作)往往更短暫，恢復更快，更常出現在兒童期，但缺乏足夠的規律性用于正確診斷。如有EEG可以協助診斷，局灶性發作表現為局灶性放電，全面性發作表現為全面性棘波、棘慢波或多棘-慢復合波。
局灶性(有知覺/知覺障礙性)自主神經性發作可表現為胃腸道感覺、冷熱覺、面紅、立毛(雞皮疙瘩)、心悸、呼吸變化或其他自主神經癥狀。
當患者在發作期間出現思維、記憶或相關的更高級別皮質功能障礙的癥狀時，以及當這些癥狀超過發作的其他表現時，可以診斷為局灶性(有知覺性)認知性發作。
局灶性(有知覺性)情緒性發作表現為情緒改變，包括恐懼、焦慮、激越、憤怒，偏執、愉快、笑(發笑)，哭泣(流淚)。這些現象都是主觀性的，必須由患者回憶和報告。
當局灶性成分不明顯時，可能難以鑒別全面性強直-陣攣發作和局灶性演變為雙側強直-陣攣發作。有發作來臨的非特異性感覺或者發作起始將頭眼轉向一側并不能除外全面性起源。
工作組保留了典型失神發作和不典型失神發作的區別，因為這兩種類型發作通常見于不同的癲癇綜合征，治療和預后也不同。根據1981年的分類，當比典型失神的張力改變明顯時，或無突發突止，應考慮為非典型性失神。肌陣攣失神發作包括失神和肢體的肌陣攣運動。眼瞼肌陣攣是眼瞼的肌陣攣性抽搐，伴雙眼上翻，常由合眼或光線誘發。眼瞼肌陣攣可關聯失神。失神發作伴眼瞼肌陣攣，合眼誘發癲癇發作或EEG陣發放電以及發作具有光敏性是Jeavon綜合征的三聯征。
全面性肌陣攣發作可以單獨出現，也可伴隨強直或失張力活動。肌陣攣不同于陣攣，更為短暫且無規律性重復。肌陣攣作為一個癥狀可以是癲癇性的和非癲癇性。
全面性強直發作表現為一個或多個肢體或頸部的僵直。分類中強直發作不繼發陣攣運動。強直活動可以是持續的異常姿勢，伸展或屈曲性的，有時伴隨手腳的震顫。強直活動可能難以與肌張力障礙區分，后者定義為主動肌和拮抗肌的持續收縮，引起手足徐動或扭轉動作，持續時間長時可能造成異常姿勢。
失張力意思是沒有肌張力。當全面性失張力發作中腿部張力喪失，患者會臀部向后坐倒或有時膝和臉向前倒，常在數秒鐘后恢復。相比之下，強直或強直-陣攣發作可能更能引起典型的向后跌倒。
全面性陣攣-強直-陣攣發作起始表現為一些節律性陣攣抽動，繼之強直-陣攣運動。這種發作多見于青少年肌陣攣癲癇的患者，也見于其他全面性癲癇。
癲癇性痙攣，之前特指的是嬰兒痙攣，主要表現為肢體近段和軀干肌肉突然的屈曲、伸展、或屈曲伸展混雜。發作常為簇性，嬰兒后期也可出現。
表現為強直-陣攣或癲癇性痙攣，但起源模糊的發作可歸類為起源不明的強直-陣攣或運動性或癲癇性痙攣發作。有進一步信息的話，可以再將其分為局灶性或全面性。
3.5 與1981年分類方案的區別
表 4總結了ILAE 2015年發作分類相對于1981年分類的變化。注意其中一些改變已經寫入了2010年及之后的癲癇術語修訂。
表4
從1981年到2015年發作分類的演變
更新發作分類的凈效應有以下幾點：①使得不符合先前分類中任何類別的發作，能更容易的選擇發作類別; ②當發作被稱為特殊類型時，明確其具體含義；③為非醫療界提供更加透明的術語。
4 示例
4.1 強直陣攣發作
一名女性醒來發現她的丈夫在床上癲癇發作。發作起始未能看見，但她能夠描述出患者先是雙側肢體僵直，然后雙側晃動。EEG和MRI正常。這個發作被歸類為雙側強直-陣攣，起源不明性。沒有補充信息來確定發作是局灶性還是全面性。在舊分類中，這個癲癇發作無法歸類。
4.2 局灶性演變為雙側強直-陣攣發作
改變#1的情境，EEG顯示明確的右頂部限局性慢波活動。MRI顯示右頂部有皮質發育不良。在這種情況下，盡管沒有觀察到發作起始，但由于發現了局灶性病因，很大可能該發作是局灶性起源，所以癲癇發作可以被歸類為局限性演變為雙側強直-陣攣發作。舊分類稱這種發作為部分性繼發全面化。
4.3 失神發作
一例兒童被診斷為病因不明的Lennox-Gastaut綜合征。EEG顯示慢的棘慢波活動。發作類型包括失神、強直和局灶性運動性發作。在這種情況下，由于EEG表現和綜合征診斷，失神發作被歸類為全面性不典型性失神。失神發作在舊體系中會是相同的分類。
4.4 強直發作
與#3相同的孩子發作期間表現右手和右腿的僵直，伴反應性和知覺保留。這個發作是局灶性有知覺性強直發作(可假定“運動性”一詞)。在舊體系中，這個發作被稱為強直發作，并且可能錯誤的假設了其為全面性起源。
4.5 伴隨知覺障礙的局灶性發作
一名25歲的女性描述發作開始30 s，她強烈的感覺到“熟悉的音樂正在播放”。她可以聽到其他人說話，但后來意識到她不能確定他們在說什么。在一次發作后，她會感到輕微的精神混亂，需要“重新定位她自己”。這個發作將被歸類為局灶性知覺障礙性發作。即使患者能夠與她的環境互動，她也不能理解她的環境，并且有輕微的精神混亂。
4.6 自主神經性發作
一例22歲男性在癲癇發作期間保留完整知覺，感到“我胳膊上的毛發站在邊緣”和一種被沖洗的感覺。這種發作被歸為局灶性有知覺性非運動性自主神經性發作，或簡稱局灶性有知覺性自主神經性發作。舊分類稱之為簡單部分性自主神經性發作。
4.7 肌陣攣-失張力發作
一例4歲兒童肌陣攣-失張力癲癇(Doose綜合征)發作，表現少數的上肢抽動，然后癱倒在地。這種發作現在被歸類為全面性肌陣攣失張力發作。舊分類將其稱為肌陣攣-站立不能發作。
4.8 陣攣-強直-陣攣發作
一例35歲的青少年肌陣攣癲癇患者在發作開始表現數個間隔規律的抽動，然后四肢僵直，繼之四肢節律性抽動。這將被歸類為全面性陣攣-強直-陣攣發作。在舊分類中沒有相應的發作類型，但是它們可能被稱為肌陣攣發作繼發強直-陣攣發作。
4.9 局灶性癲癇性痙攣
一例14個月女童突然雙臂和頭部向前彎曲持續約2 s。發作呈簇性發作。EEG顯示雙側棘波伴隨高度節律失調，左頂區為著。MRI顯示左頂區發育障礙。由于這些輔助信息，該發作被認為是局灶性癲癇性痙攣(省略了術語“運動性”)。以前的分類將稱之為嬰兒痙攣，而不包括局灶起源的信息。
4.10 不能分類的發作
一例75歲男性報告稱感到身體顫抖。沒有其他的信息。EEG和MRI正常。此事件是不能分類的發作，可能是甚至可能不是癲癇發作。
5 要點
?ILAE建立了癲癇發作類型的修訂分類。分類是操作性的，而不是基于基礎機制。
?修訂的原因包括命名清晰，將某些發作劃分為局灶性或全面性，以及增加起源未知時的分類類別。
?癲癇發作被分為局灶性、全面性、起源不明性，亞類又分為運動性、非運動性、知覺保留性、知覺障礙性和知覺狀態不明性。
?提供了新的發作術語表，以及對發作行為的一般性描述術語表，并給出了新舊術語對照表，以及示例。
譯自：http://www.ilae.org/Visitors/Centre/Class-Seizure.cfm
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國際抗癲癇聯盟(ILAE)分類和術語委員會根據癲癇領域的最新發展，不斷更新癲癇發作類型，綜合征和癲癇的定義和分類。2010年，該委員會在分類中引入了新的概念和分類框架，引發了廣泛關注和熱烈討論。2013年第17屆委員會重新引入了術語分類，并指派了兩個工作組進一步發展癲癇發作分類和癲癇分類。其中癲癇發作分類工作組側重于對臨床關注的發作類型進行分類。在2010年發作分類方案的基礎上，工作組進行了擴展和修訂，提出了2016年新分類方案。工作組聽取了廣泛意見，以確保分類和定義概念健全、可接受和臨床有意義，建議可將此分類方案翻譯為多種語言，應用在各種不同的衛生保健和媒體機構。
ILAE通過分類和命名早前已經提出了一個應用性的癲癇和發作類型的分類。2010年修訂版發布后，社會上有許多反饋意見及深入討論。癲癇發作分類體系需要進一步的闡述。因此發作類型分類工作組分別于2015年2月16-17日在倫敦及2015年9月4日在伊斯坦布爾召開會議，籌備發作類型的分類推薦，匯總于本文。
癲癇發作類型的描述最早可以追溯到希波克拉底時期。1969年Gastaut提出了現代分類方法。發作分類曾應用過多種架構。癲癇發作的臨床表現具有年齡特異性，與腦成熟狀態相關。早前的發作分類曾經基于解剖結構，分為顳葉、額葉、頂葉、枕葉、間腦或腦干發作。現代研究改變了我們對病理生理機制的認識，提示癲癇發作是一種大腦網絡疾病，而不只是腦局灶病變的癥狀。從腦網絡的視角出發，癲癇發作可以起源于新皮質、丘腦-皮質、邊緣葉和腦干網絡。盡管我們對癲癇網絡的認識日新月異，但相關知識還不足以成為發作分類的基礎。1981年以Dreifuss和Penry為首的ILAE工作組評估了上百組癲癇發作視頻腦電圖(VEEG)記錄，將發作分為部分性和全面性起源，提出簡單部分性和復雜部分性發作以及多種特殊全面性發作類型。其后雖然ILAE曾經對相關術語和發作分類進行過修訂，亦有其他人提出過修訂和批評，但這種分類架構一直沿用至今。
2001年和2006年ILAE重新分類目的是確定具有病因、治療和預后意義的獨特診斷實體，從而在不能明確綜合征診斷時，基于發作類型給出治療和預后建議。這種分類可以將有相同表現的患者合理的聚類，從而進行病因學(包括遺傳因素)分析、基礎機制的研究以及開展臨床試驗。ILAE發作類型分類工作組(簡稱為工作組)稱此分類為“操作性分類”，強調當癲癇科學有新進展時，有必要對分類進行更新。由于缺乏足夠科學的分類，工作組選擇沿用1981年的分類架構，在2010年的修訂版基礎上進行操作性分類的修改。
1 方法
1.1 什么是癲癇發作類型
工作組認為確定一種具操作性的發作類型應該是出于臨床診療、教學和研究交流的目的而對發作特征進行實用性的聚類。提及某種發作類型應使人想到特定實體，即使有時存在亞類和變異。不同的受益者可以基于其特定目的，選擇不同的發作特征進行聚類。這些受益者包括患者、家屬、醫護人員、研究者、流行病學家、醫學教育工作者、臨床試驗員、保險付款人、監管機構、游說團體以及醫學記者。他們可以根據具體需要進行操作性(實用性)分類。比如藥理學家可能會根據藥物反應性對發作分類，外科醫生可能會根據解剖和手術成功的可能性進行分類，ICU醫生可能會因為面對的絕大部分患者有意識障礙而依據腦電圖(EEG)類型進行發作分類。本文中的分類旨在提供一個供臨床應用的交流框架。在人類中癲癇發作類型與臨床實踐相關，但此分類并不能反映其他物種的發作類型，無論其是試驗性或是自然出現的發作。此外，擬定分類的一個目標是使分類通俗易懂，能被患者及家屬理解接受，并適用于所有年齡段，包括新生兒。分類及術語委員會認識到新生兒的發作和癲癇可以有運動癥狀，也可以很少或沒有行為表現。有一個單獨的新生兒發作工作組正在努力將新生兒發作分類與通用的發作分類相協調。癲癇發作類型工作組的指導原則是愛因斯坦的名言：“讓事情盡可能的簡單，但不要簡化”。
1.2 修訂發作分類的動機
適應發作術語的修訂需要付出努力，因此必須有足夠的動機進行該修訂。需要對1981年發作類型分類進行修訂的原因如下：①一些發作類型，如強直或癲癇性痙攣，既可以是局灶性，也可以是全面起源；②缺乏對發作起始的了解時，按照1981年分類系統將無法分類；③不能將發作中有無知覺、意識或反應性的改變作為局灶性發作的唯一描述信息，但仍然是發作分類要素之一；④目前使用中的部分術語未能得到廣泛的認可或社會理解，例如“精神性”、“部分性”、“簡單部分性”、“復雜部分性”、“認知障礙性”；⑤一些重要的發作類型未能收錄在內。
2 結果
2.1 發作類型分類
ILAE 2016年發作分類基本框架
ILAE 2016年發作分類擴展框架
2.2 如何應用發作分類
發作分類的第一步是明確發作最初表現是局灶性還是全面性。發作起源可能未能觀察到或模糊不清，此時發作應為起源不明。各亞型將在下文的術語列表中說明。應用于具體一次發作時，發作分類可能在任一層面終止。一個發作可能被歸為“局灶性”(或“全面性”)發作，不進行進一步劃分，或者被描述為“局灶性感覺性發作”，“局灶性運動性發作”，“局灶性強直發作”，或任何其他的組合。鼓勵額外的分類，可任意選擇，且應基于經驗和分類目的進行選用。
局灶性發作進一步被分為運動性和非運動性癥狀和體征。如果發作起始既有運動性又有非運動性癥狀，除非非運動性癥狀(比如感覺性)非常突出，否則運動癥狀常為主導癥狀。局灶性發作可以出現多種癥狀、體征和行為表現，其中關鍵的一點是知覺、反應性、回憶或意識受損。這些統稱為知覺障礙。“局灶性有知覺性發作”對應于1981年分類中的“簡單部分性發作”，其含義為意識、知覺、反應性、回憶功能均完整。伴有其中任何一個功能受損的發作均應劃分為有知覺障礙的局灶性發作。此種發作習慣上被稱為“局灶性無知覺性發作”，但我們需要認識到發作中是知覺受損，而并非知覺喪失。“伴知覺障礙的局灶性發作”對應1981年分類中的“復雜部分性發作”。如果局灶性發作知覺狀態不明，則被歸類為“知覺狀態不明性”。如果一次局灶性發作出現一種以上的分類狀態，那么認為早期出現且表現顯著者為優勢狀態，因為其反映了最重要的受累腦區或腦網絡。如果一次發作有一種以上顯著且順序出現的發作特征，則多考慮為一種發作類型的擴布，或多種發作類型序貫發展。但知覺障礙是例外，它可以出現在任何一種局灶性發作中。描述局灶性感覺性、認知性、情緒性或自主神經性發作時，可以省略“非運動性”術語。對于暗示知覺保留的發作類型比如感覺性發作，可以省略“有知覺性”術語。這些術語并無強制順序，比如“局灶性有知覺性強直發作”與“局灶性強直發作伴有知覺保留”意義一樣。在不會引起歧義的情況下，可以省略一些詞匯，比如稱“全面性強直發作”，而不用“全面性運動性強直發作”。
發作類型“局灶性演變為雙側強直-陣攣”是一種特殊的發作類型，對應之前的術語“部分起源繼發全面化”。局灶性演變為雙側強直-陣攣反映的是發作的擴布，而不是一種單獨的發作類型。但這種現象既常見又重要，因此繼續將其作為一個獨立的類別。其他局灶性發作類型，比如強直或肌陣攣發作可能進展(擴布)至雙側強直-陣攣發作。全面性發作被分為運動性和失神發作。進一步細分方案與1981年分類類似，只是增添了在肌陣攣-失張力癲癇(Doose綜合征)中常見的肌陣攣-失張力發作，在青少年肌陣攣癲癇中常見的陣攣-強直-陣攣發作，以及Jeavons綜合征等病可見的肌陣攣失神、伴眼瞼肌陣攣的失神發作。
“起源不明”的發作不是真正獨立的發作類型，而只是為那些起源未知的發作預留的位置。一個妻子由于丈夫首次出現的強直-陣攣發作而從睡眠中驚醒，可能被劃分為起源不明的強直-陣攣發作。如果隨后觀察到有明確局灶起源的發作，那么發作類型將被重新劃分為“局灶性演變為雙側強直-陣攣發作”。
“不能分類的發作”意味著該發作起源的性質缺乏特異性，沒有運動性或非運動性特征，知覺狀態也不清楚。如果知道了上述任何一個特征，就可以對發作進行一定的劃分。不是所有的發作均適用于此分類方案，因此每一類下面可能都應該有一個“其他”選項。
2.3 決議理由
發作類型的術語設計用于傳達癲癇發作的關鍵特征，并作為癲癇綜合征分類的關鍵組成部分。癲癇綜合征分類正由另外的ILAE分類工作組制定。自1981年以來，發作類型分類的基本框架維持不變。
2.3.1 局灶性和部分性
在1981年，委員會認為“局灶性”發作可能累及整個一側半球，所以“部分性”術語更為合適。但是“部分性”這個詞不能表達位置感，當前工作組認為“局灶性”術語更易于理解。
2.3.2 局灶性和全面性
2010年ILAE對“局灶性”的定義為：起源并局限于一側半球的網絡。這個網絡可以是局部或更廣泛的分布。局灶性發作可起源于皮質下結構。全面性發作的定義是起源于分布在雙側大腦半球網絡中的某一點，并快速擴散。由于我們目前臨床手段的限制，可能某些全面性發作實際上是局灶起源，但這應該是正確診斷的問題，而非分類問題。區分局灶性和全面性發作是出于臨床實用目的，隨著人們對發作起源認識的進展，可能會有所變動。
臨床醫生早就意識到所謂的全面性發作，例如伴隨廣泛棘慢波的全面性失神發作，并不會在大腦的所有部分有同等表現。工作組強調了一些發作的雙側概念而不是全面受累，因為發作可能累及雙側但非所有腦網絡。術語“局灶性演變為雙側強直-陣攣”替代了“繼發全面化”。對于全面性起源的發作，仍維持使用“全面性”術語。
2.3.3 起源不明
臨床醫生常常遇到強直-陣攣發作未能觀察到起源表現的情況。也許患者是入睡狀態，獨自一人或者觀察者太關注于發作表現，而未能注意到局灶性特征的存在。即使在缺乏發作起源信息的情況下，也應該有機會對發作進行暫時性分類。因此，工作組允許用“起源不明”對任何發作類型進行修飾。如果信息不完整或者發作性質異常，可能根本不可能將發作進行分類。比如“患者具有幾秒鐘的凝視發作”就是信息不完整的情況。如果已知癲癇類型，即使發作起始未被觀察到，也可以推斷發作起源，例如已診斷青少年失神癲癇患兒的全面性失神發作。
2.3.4 意識和知覺
1981年分類和2010年修訂版分類均建議基本上區分意識喪失或受損的癲癇發作和沒有意識損害的癲癇發作。基于意識狀態(或其相關功能之一)的分類反映了一種實際的選擇：對有意識損害的發作其處置往往不同于意識保留的發作，比如兒童患者是否損害其學習。ILAE保留了意識障礙作為局灶性發作的分類關鍵性概念。意識是一個復雜的現象，包括主觀和客觀成分。在癲癇發作中有多達5種不同類型的意識狀態。意識的代表性標記物通常包括對知覺、反應性和記憶功能的測試。1981年分類特別提到知覺和反應性，而不是能否回憶發作事件。ILAE委員會2012年選擇了有知覺或意識障礙作為發作類型的分類要素。2015年工作組將分類關鍵指標縮減為“知覺”。“知覺保留”是“在發作期間沒有意識或記憶受損”的一種簡化表達。在一些語言中，“無知覺”轉寫為“無意識”。這種情況下，將復雜部分性改為無知覺性更能強調意識狀態的重要性，并直接用于發作的名稱。在英語中，“局灶性有知覺性發作”比“局灶性發作不伴有意識障礙”更為簡短，也更易于被患者理解。“知覺狀態不明”適用于知覺狀態不確定的發作。
在局灶性發作期間，反應性可能受損，也可能不會。反應性不等于知覺，一些患者發作中可能停滯不動以及繼之無反應，但仍然能夠觀察和回憶他們的環境。此外，通常不在發作期間測試反應性。由于這些原因，工作組沒有選擇反應性作為發作分類的主要特征，但如果能測試反應性，會非常有助于發作分類。由于含義不清晰及負面的公眾和專業反饋，術語“認知障礙”未能作為“復雜部分”的同義詞被納入當前分類。
在全面性發作中，工作組不建議將知覺作為分類標準，因為大多數全面性發作都存在知覺受損。然而，在某些全面性發作期間，例如短暫的失神發作，包括伴隨眼瞼肌陣攣或肌陣攣的失神發作，患者可能至少部分地保留知覺和反應性。
2.3.5 病因學
發作類型的分類可以應用于不同病因的癲癇發作。例如，創傷后癲癇發作或反射性癲癇發作可以伴或不伴有知覺障礙的局灶性發作。了解病因有助于發作類型分類。任何癲癇發作都可能延長，從而出現相應類型的癲癇持續狀態。
2.3.6 支持性信息
作為診斷流程的一部分，臨床醫生通常會使用支持性證據協助對發作做出分類，即使該證據不是分類方案的一部分。這類證據包括EEG形式，神經影像檢出的病變，實驗室結果比如抗神經元抗體的檢測、基因突變，或者存在已知與局灶性或全面性發作相關的癲癇綜合征。假如有良好的主觀和客觀描述，癲癇發作通常可以基于行為分類。但在有支持性信息的情況下，應該用它來保證最準確的分類。
2.4 世界衛生組織國際疾病分類
世界衛生組織國際疾病分類(ICD)用于住院和門診患者的診斷、帳單和其他許多目的。為了清晰和一致性，理想情況是使ILAE發作類型和ICD癲癇診斷之間保持一致。雖然ICD10剛被引入到美國系統，但ICD 9, 10, 11均已被確定，因此可能僅能在有限的程度上實現二者的統一。ILAE提案將始終引領ICD標準。ICD 9和10使用了舊的發作術語，包括如大發作和小發作的一些術語。ICD11則根本不命名發作類型，只關注癲癇病因和綜合征，如同ILAE癲癇分類一樣。因此，本文建議的發作分類與ICD11之間沒有沖突。未來在ICD12的開發中，可以努力嘗試納入新的發作類型和綜合征分類。
2.5 一般性描述
局灶性發作能引起各種感覺和行為癥狀，由于太過分散不能納入分類。為了便于對發作進行普通語言的描述，工作組列出了一些對局灶性發作期間行為表現的一般性描述(表 1)，但這些并不隸屬于分類方案。換句話說，可以將一般性描述添加到發作分類上，以明確個體發作的表現，但是這些描述并不指向唯一的發作類型。需要注意的是，在局灶性發作期間的一些行為，例如強直或陣攣，也可以見于全面性發作；在行為表現和發作類型之間并非單一匹配。工作組認為，在發作分類以外，對癲癇發作進行詳細的個人的自由文本的描述對診斷和管理有重要意義。
表1
局灶性發作中行為表現的一般性描述(依英文字母順序)
2.6 新舊術語對照表
表 2將既往官方及流行術語與2015年發作分類進行了對照。
表2
發作分類的新舊術語對照表
3 討論
3.1 停用的術語
簡單/復雜部分性：在應用約35年后，“簡單部分性發作”和“復雜部分性發作”的名稱可能被停用。原因有3個：首先，早前已經決定以“局灶性”取代“部分性”。其次，公眾不能理解“復雜部分性”的內在含義。短語“局灶性知覺障礙性”可以向不具有發作分類知識的外行群眾傳達信息。第三，“復雜”和“簡單”在某些情況下可能會造成誤導。復雜似乎暗示這種發作類型比其他發作類型更復雜或難以理解。稱一種發作“簡單”可能輕視了其對患者的影響，其發作的表現和后果都并不簡單。
先兆：術語“先兆”可能會繼續保留在流行術語中，但其作為一種分類是有問題的，因為先兆本身代表一種發作類型，但它常常被誤認為是發作前奏，而非發作本身。患者可能不明白這一點，比如他們可能決定停止服用藥物，因為他們認為只有先兆發作就是無發作狀態。1981年的分類描述了伴或不伴先兆的復雜部分性發作。2015年分類不再將“先兆”作為一個分類要素。
驚厥：術語“驚厥”是一種流行的非正規的術語，用于表示癲癇發作期間的很多運動性活動。這種活動可能是強直，陣攣或強直-陣攣。在一些語言中，驚厥和發作可以被認為是同義詞，而運動含義并不明確。“驚厥”一詞不是2015年發作分類的一部分。
3.2 增加的術語
有知覺/知覺障礙：如上所述，這些術語指知覺損害的程度。
過度運動：添加到局灶性運動發作類型中，并取代“過度運動(hyperkinetic)”
認知性：這個術語部分地取代了“精神性”，指的是癲癇發作期間特定的認知損害，例如失語癥。
情緒性：一種局灶性非運動性發作可以有情緒性表現，例如恐懼，笑(發笑)或哭泣(流淚)。
新的局灶性發作類型：以前認為只屬于全面性的發作類型，現在認為是局灶性、全面性和起源不明性，包括癲癇性痙攣，強直，陣攣，失張力和肌陣攣發作。
新的全面性發作類型：相對于1981年方案，新的全面性發作類型包括：伴眼瞼肌陣攣的失神發作，肌陣攣-失張力和陣攣-強直-陣攣發作。癲癇性痙攣可以是局灶性，全面性和起源不明性。
3.3 術語表
表 3列出了本文的術語表。它們的定義不是通用含義，而是側重于對癲癇發作應用恰當語言的方面。例如，感覺的定義是感覺性發作，而不是所有的感覺。盡可能維持了2001年ILAE術語表的定義，以保證使用的連續性。可以參考早期文獻中關于舊術語的定義。
表3
術語表
3.4 發作分類的方法
要描述發作中初始主觀癥狀和發作早期的可見行為。如果可能的話，將癥狀描述與EEG、核磁共振(MRI)、其他神經影像、實驗室檢測和遺傳信息相結合，以確定癲癇發作是否可能起源于一側半球(局灶性)的網絡，或最初即累及兩側半球(全面性)。如果不能確定，則初始發作分類是起源不明性。
癲癇發作分類可以在分為局灶性，全面性或起源不明性后停止。如果有更多信息，可進一步的分類。對于局灶性發作，即使患者在發作期間沒有應答或不能理解語言，也應該詢問患者是否保留知覺或對發作中事件的記憶。如果有人在發作期間走進房間，患者之后會記得那個人的存在嗎？要小心區分發作期和發作后狀態，因為后者知覺恢復。如果患者對發作的任何部分均不知情，則將發作歸為有知覺障礙的發作。如果知覺狀態不確定，則將發作歸為局灶性伴知覺狀態不明的發作。詢問目擊者以明確發作期間的行為性質。
有或沒有知覺的局灶性發作根據其進一步表現，可以分為運動或非運動性類別。運動行為包括強直(持續僵直)，陣攣(節律性抽動)，肌陣攣(不規則的短暫抽動)，失張力(發軟)，過度運動(蹬踏，擊打)或癲癇性痙攣。局灶性有知覺性發作可產生體感、嗅覺、視覺、聽覺、味覺或前庭感覺癥狀，其中每一個都可添加為一般性描述。一般性描述不是正式的發作類型，而只是出于統一的目的所推薦的術語。大多數感覺性發作是局灶性有知覺性的，至少在發作開始時知覺保留。舊術語中的先兆繼發復雜部分性發作，作為同源詞，ILAE 2015年術語表中稱之為具有知覺障礙的局灶性感覺性發作。
自動癥指的是往往在知覺受損時出現的重復性運動活動，患者常在發作后不能回憶。由目擊者確定患者是否表現出重復的無目的的行為片段，這些行為在其他環境下可能是正常的。表 1列出了幾種常見的自動癥，但是可能自動癥的實際數目與人類行為的數目一樣大。一些自動癥行為可以被歸為自動癥或運動性類別，例如蹬踏或過度運動。自動性可以見于局灶性和全面性失神發作。
被描述為“活動停止”的局灶性(有知覺/知覺障礙性)運動性發作表現為運動性活動的停止和無反應性。停滯不動可以是發作的組成成分，見于知覺保留和有知覺障礙的發作。活動停止可見于局灶性知覺障礙性發作或全面性失神發作，在臨床中很難區分這兩種情況。全面性失神發作(或簡稱失神發作)往往更短暫，恢復更快，更常出現在兒童期，但缺乏足夠的規律性用于正確診斷。如有EEG可以協助診斷，局灶性發作表現為局灶性放電，全面性發作表現為全面性棘波、棘慢波或多棘-慢復合波。
局灶性(有知覺/知覺障礙性)自主神經性發作可表現為胃腸道感覺、冷熱覺、面紅、立毛(雞皮疙瘩)、心悸、呼吸變化或其他自主神經癥狀。
當患者在發作期間出現思維、記憶或相關的更高級別皮質功能障礙的癥狀時，以及當這些癥狀超過發作的其他表現時，可以診斷為局灶性(有知覺性)認知性發作。
局灶性(有知覺性)情緒性發作表現為情緒改變，包括恐懼、焦慮、激越、憤怒，偏執、愉快、笑(發笑)，哭泣(流淚)。這些現象都是主觀性的，必須由患者回憶和報告。
當局灶性成分不明顯時，可能難以鑒別全面性強直-陣攣發作和局灶性演變為雙側強直-陣攣發作。有發作來臨的非特異性感覺或者發作起始將頭眼轉向一側并不能除外全面性起源。
工作組保留了典型失神發作和不典型失神發作的區別，因為這兩種類型發作通常見于不同的癲癇綜合征，治療和預后也不同。根據1981年的分類，當比典型失神的張力改變明顯時，或無突發突止，應考慮為非典型性失神。肌陣攣失神發作包括失神和肢體的肌陣攣運動。眼瞼肌陣攣是眼瞼的肌陣攣性抽搐，伴雙眼上翻，常由合眼或光線誘發。眼瞼肌陣攣可關聯失神。失神發作伴眼瞼肌陣攣，合眼誘發癲癇發作或EEG陣發放電以及發作具有光敏性是Jeavon綜合征的三聯征。
全面性肌陣攣發作可以單獨出現，也可伴隨強直或失張力活動。肌陣攣不同于陣攣，更為短暫且無規律性重復。肌陣攣作為一個癥狀可以是癲癇性的和非癲癇性。
全面性強直發作表現為一個或多個肢體或頸部的僵直。分類中強直發作不繼發陣攣運動。強直活動可以是持續的異常姿勢，伸展或屈曲性的，有時伴隨手腳的震顫。強直活動可能難以與肌張力障礙區分，后者定義為主動肌和拮抗肌的持續收縮，引起手足徐動或扭轉動作，持續時間長時可能造成異常姿勢。
失張力意思是沒有肌張力。當全面性失張力發作中腿部張力喪失，患者會臀部向后坐倒或有時膝和臉向前倒，常在數秒鐘后恢復。相比之下，強直或強直-陣攣發作可能更能引起典型的向后跌倒。
全面性陣攣-強直-陣攣發作起始表現為一些節律性陣攣抽動，繼之強直-陣攣運動。這種發作多見于青少年肌陣攣癲癇的患者，也見于其他全面性癲癇。
癲癇性痙攣，之前特指的是嬰兒痙攣，主要表現為肢體近段和軀干肌肉突然的屈曲、伸展、或屈曲伸展混雜。發作常為簇性，嬰兒后期也可出現。
表現為強直-陣攣或癲癇性痙攣，但起源模糊的發作可歸類為起源不明的強直-陣攣或運動性或癲癇性痙攣發作。有進一步信息的話，可以再將其分為局灶性或全面性。
3.5 與1981年分類方案的區別
表 4總結了ILAE 2015年發作分類相對于1981年分類的變化。注意其中一些改變已經寫入了2010年及之后的癲癇術語修訂。
表4
從1981年到2015年發作分類的演變
更新發作分類的凈效應有以下幾點：①使得不符合先前分類中任何類別的發作，能更容易的選擇發作類別; ②當發作被稱為特殊類型時，明確其具體含義；③為非醫療界提供更加透明的術語。
4 示例
4.1 強直陣攣發作
一名女性醒來發現她的丈夫在床上癲癇發作。發作起始未能看見，但她能夠描述出患者先是雙側肢體僵直，然后雙側晃動。EEG和MRI正常。這個發作被歸類為雙側強直-陣攣，起源不明性。沒有補充信息來確定發作是局灶性還是全面性。在舊分類中，這個癲癇發作無法歸類。
4.2 局灶性演變為雙側強直-陣攣發作
改變#1的情境，EEG顯示明確的右頂部限局性慢波活動。MRI顯示右頂部有皮質發育不良。在這種情況下，盡管沒有觀察到發作起始，但由于發現了局灶性病因，很大可能該發作是局灶性起源，所以癲癇發作可以被歸類為局限性演變為雙側強直-陣攣發作。舊分類稱這種發作為部分性繼發全面化。
4.3 失神發作
一例兒童被診斷為病因不明的Lennox-Gastaut綜合征。EEG顯示慢的棘慢波活動。發作類型包括失神、強直和局灶性運動性發作。在這種情況下，由于EEG表現和綜合征診斷，失神發作被歸類為全面性不典型性失神。失神發作在舊體系中會是相同的分類。
4.4 強直發作
與#3相同的孩子發作期間表現右手和右腿的僵直，伴反應性和知覺保留。這個發作是局灶性有知覺性強直發作(可假定“運動性”一詞)。在舊體系中，這個發作被稱為強直發作，并且可能錯誤的假設了其為全面性起源。
4.5 伴隨知覺障礙的局灶性發作
一名25歲的女性描述發作開始30 s，她強烈的感覺到“熟悉的音樂正在播放”。她可以聽到其他人說話，但后來意識到她不能確定他們在說什么。在一次發作后，她會感到輕微的精神混亂，需要“重新定位她自己”。這個發作將被歸類為局灶性知覺障礙性發作。即使患者能夠與她的環境互動，她也不能理解她的環境，并且有輕微的精神混亂。
4.6 自主神經性發作
一例22歲男性在癲癇發作期間保留完整知覺，感到“我胳膊上的毛發站在邊緣”和一種被沖洗的感覺。這種發作被歸為局灶性有知覺性非運動性自主神經性發作，或簡稱局灶性有知覺性自主神經性發作。舊分類稱之為簡單部分性自主神經性發作。
4.7 肌陣攣-失張力發作
一例4歲兒童肌陣攣-失張力癲癇(Doose綜合征)發作，表現少數的上肢抽動，然后癱倒在地。這種發作現在被歸類為全面性肌陣攣失張力發作。舊分類將其稱為肌陣攣-站立不能發作。
4.8 陣攣-強直-陣攣發作
一例35歲的青少年肌陣攣癲癇患者在發作開始表現數個間隔規律的抽動，然后四肢僵直，繼之四肢節律性抽動。這將被歸類為全面性陣攣-強直-陣攣發作。在舊分類中沒有相應的發作類型，但是它們可能被稱為肌陣攣發作繼發強直-陣攣發作。
4.9 局灶性癲癇性痙攣
一例14個月女童突然雙臂和頭部向前彎曲持續約2 s。發作呈簇性發作。EEG顯示雙側棘波伴隨高度節律失調，左頂區為著。MRI顯示左頂區發育障礙。由于這些輔助信息，該發作被認為是局灶性癲癇性痙攣(省略了術語“運動性”)。以前的分類將稱之為嬰兒痙攣，而不包括局灶起源的信息。
4.10 不能分類的發作
一例75歲男性報告稱感到身體顫抖。沒有其他的信息。EEG和MRI正常。此事件是不能分類的發作，可能是甚至可能不是癲癇發作。
5 要點
?ILAE建立了癲癇發作類型的修訂分類。分類是操作性的，而不是基于基礎機制。
?修訂的原因包括命名清晰，將某些發作劃分為局灶性或全面性，以及增加起源未知時的分類類別。
?癲癇發作被分為局灶性、全面性、起源不明性，亞類又分為運動性、非運動性、知覺保留性、知覺障礙性和知覺狀態不明性。
?提供了新的發作術語表，以及對發作行為的一般性描述術語表，并給出了新舊術語對照表，以及示例。
譯自：http://www.ilae.org/Visitors/Centre/Class-Seizure.cfm
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