青少年肌陣攣癲癇（Juvenile myoclonic epilepsy，JME）是一種定義明確的特發性全面性/遺傳性癲癇綜合征。它與特定的人格特征相關，并且與不利的社會結局有相關性。文章旨在分析JME患者的社會心理結局。為了從環境本身固有的神經生物學因素中描繪慢性發作性疾病的結局，對年齡和性別對照匹配的JME患者與失神癲癇（Absence epilepsy，AE）患者的社會結局進行了對比。研究納入癲癇病程至少20年的患者。所有JME和AE患者（n=41）回答關于癲癇發作、治療和社會心理變量的結構化問卷。除此以外，JME患者進行了癲癇生活質量量表 31（QOLIE-31）評估。在JME中，癲癇起病后46.3（20~69）年，總體社會心理長期結局是有利的（80.5%的患者從未失業超過1年，90.2%能夠良好融入社會環境）。生活質量中所有詢問到的方面均顯示出高得分。與AE對照組相比，JME患者并未顯示出更差的社會心理結局；JME患者的大學入學率和學位獲得率甚至更高（70% vs 34%，P=0.001）。JME患者顯示出高水平的生活質量，當前或既往精神合并癥與較低的總體生活質量得分顯著相關（P=0.02）。對于JME患者的長期研究顯示出與以往研究不同的有利社會心理結局。這是第一個對JME和另外一個遺傳決定形式的癲癇進行對比的研究。JME和AE患者的相似結局對于JME可能引起社會缺陷的特定神經生物學改變提出了質疑。在JME患者中，生活質量降低與精神合并癥相關。
引用本文： MartinHoltkamp, PhilineSenf, AndreaKirschbaum, DieterJanz, 楊華俊, 王群. 青少年肌陣攣癲癇的社會心理長期結局. 癲癇雜志, 2016, 2(4): 360-365. doi: 10.7507/2096-0247.20160064 復制
青少年肌陣攣癲癇(Juvenile myoclonic epilepsy, JME)是一種明確定義的特發性全面性/遺傳性癲癇綜合征，通常在青少年期或兒童晚期發病。以雙側肌陣攣抽搐為特點，通常繼之以全面性強直-陣攣發作。患者的神經系統功能和智能通常正常。睡眠剝奪、過量飲酒、疲勞以及壓力可引起發作。76%～88%的JME患者可通過應用丙戊酸或其它適當的藥物得到控制。
Janz和Christian提出JME患者常常不成熟或不負責任。進一步的研究報道稱JME可能與特定的人格特點如不負責任、不可靠以及情感不穩定有關，與在額葉病變患者中觀察到的情況類似。從Janz和Christian對JME的首次描述開始，這類患者的治療由于他們特定的人格特征而變得似乎很困難。由于JME患者不規律的生活方式，對于他們來說遵循一個結構化的日常常規并且避免上述發作誘因是很困難的。JME患者表現出對抗癲癇藥物(AEDs)依從性的問題以及對他們疾病的嚴重程度進行談判的傾向。這可能導致發作控制以及社會心理協調的問題。記住這一點，迄今為止只有2個研究針對性探討JME患者社會心理長期結局。
我們的研究目的是評估41例JME患者的社會心理長期結局。我們比較了性別和年齡匹配的JME和對照組失神癲癇(Absense epilepsy, AE)的數據。之所以應用另外一種全面性癲癇綜合征作為JME社會心理長期結局數據的對照組，是因為癲癇和發作本身的影響，以及患者仍然普遍存在羞恥感，慢性期AEDs治療可能的副作用以及JME特定神經生物學特點的可能描述。
方法
1 患者數據
柏林Charite大學醫院(德國)神經科Janz檔案室擁有所有門診患者記錄的處置權，并且在Janz博士學術生涯(1955年-2000年之間的首次患者接觸)當中及之后向他進行了咨詢。在Janz檔案室的870份記錄當中，343例患者患有特發性全面性癲癇(Idiopathic generalized epilepsy, IGE)。82例患者診斷為JME，190例患者診斷為AE，52例患者診斷為醒時大發作，19例患者為以隨機性大發作為特點的無法分類的全面性癲癇。我們根據國際抗癲癇聯盟(ILAE)分類標準，納入了診斷為JME和AE的患者。與ILAE分類略有不同的是，所有具有肌陣攣抽搐的患者被歸入JME組，即使之前有AE的病史。進一步納入標準為癲癇發病后20年的隨訪期以及聯系患者以給他們寄送調查問卷的可能性。在82例JME患者中，41例符合納入標準(33例患者由于失訪不能被納入，另外8例患者則由于表格中記錄不詳盡而沒有納入)。41例JME患者與AE患者盡可能準確地進行性別和年齡匹配。根據ILAE分類，18例AE患者歸類為兒童AE，23例患者歸為青少年AE。
AE患者在隨訪時間、活動性癲癇持續時間，以及治療持續時間的數據上沒有顯著區別(表 1)。隨訪時間定義為癲癇發病到完成調查問卷的時間，而治療持續時間定義為首次到最后一次服用AEDs的時間。本研究由柏林Charite-Universiteatsmedizin倫理審查委員會批準。所有參與者均簽署書面知情同意。
表1
臨床變量(例，%)
2 指標評估
所有患者均給予一份結構化調查問卷，詢問關于癲癇發作、治療和社會心理指標的信息。由目前研究中分析的一個較大的分組構成的JME患者癲癇發作結局數據此前已經發布。當前調查問卷包括關于教育、職業狀況、家庭和社會狀況以及關于精神合并癥和精神藥物應用的直接是/否問題。在本研究中，患者并未針對精神疾病進行臨床評估。患者須回答李克方案制定的定性問題，就像之前其它研究中應用的那樣。
3 生活質量評估
所有JME患者還進行了癲癇生活質量量表 31(QOLIE-31；德國版)測試，該量表具有良好的可靠性和結構效度。QOLIE-31在癲癇特異性生活質量評估中被廣泛采用。它由30個項目構成，分為7個分量表：癲癇發作焦慮(5項)、能量/疲勞(4項)、認知功能(6項)、藥物效果(3項)、總體生活質量(2項)以及社會功能(5項)。每個分量表通過計算該分量表內回答平均得分而得出評分。初始得分轉化為“0～100”得分制，更高的得分反映出更好的生活質量。總體和分量表得分通過QOLIE-31評分方案計算。
4 數據分析
應用SPSS進行數據分析(18.0版；IBM，阿蒙克，紐約，美國)。應用χ2檢驗對分類獨立變量進行檢驗，應用單變量方差分析(Analysis of variance, ANOVA)對連續變量進行檢驗，以比較JME和AE患者社會心理長期結局指標。為檢驗獨立變量QOLIE-31評分指標影響的強度和方向，我們也應用了單變量ANOVA。
結果
41例JME患者納入本研究，隨訪時平均年齡為(60.7±13.1)歲(最小30歲，最大85歲)，平均隨訪期為(46.3±12.9)年(最短20年，最長69年)。而與之匹配的41例AE患者平均年齡為(61.0±12.9)歲(最小32歲，最大87歲)，平均隨訪期為(50.0±13.3)年(最短25年，最長77年)，兩組無顯著差異(P=0.201)。在訪視時，JME患者(83.3%)與AE患者(48.4%)相比明顯更常用AED單藥治療(P=0.004)。表 1中列出了JME和AE患者進一步的臨床變量。
1 社會心理結局
所有社會心理指標通過表 2和表 3中列出的結構化調查問卷來調查。在隨訪期結束時，我們發現只有1個對比JME和AE患者社會心理長期結局的變量有顯著差異：70.7%的JME患者被大學錄取或甚至大學畢業，而AE患者中只有34.1%做到了這一點(P=0.001)。
表2
社會結局(例，%)
表3
精神合并癥(例，%)
總共有80.5%的JME患者陳述他們從未失業超過1年，而AE患者該比例為73.2%，80.5%的JME患者將他們的財政狀況描述為富有或充足，而AE患者該比例為75.6%。JME和AE患者社會狀況滿意度均為90.2%和78.1%。而社會融入情況描述為良好者在JME和AE患者中的比例分別為90.3%。
在JME患者中，24.4%報告有目前或既往的精神合并癥(19.5%抑郁、4.9%焦慮疾病)，而AE患者中該比例為22%(9.8%抑郁、9.8%焦慮疾病、2.4%精神癥狀)。
末次發作緩解至少5年無論再JME還是AE組中與任何社會心理指標結局均無相關性(數據未列出)。
2 QOLIE-31和生活質量指標
對于JME患者，QOLIE-31詳細結果在表 4中列出。目前或既往合并精神癥狀(n=10)與較低的生活質量總體評分相關，因此可作為低生活質量總體評分的一個指標(QOLIE總分6±3.2 vs 31例未合并精神癥狀患者QOLIE總分79.6±2.4；P=0.02)。總體QOLIE-31評分在所有其它評估變量中無顯著差異，包括男性/女性、AEDs是/否、就業/失業、有/無大學學位、已婚/未婚、有/無孩子、對社會狀況滿意/不滿意，以及對友誼滿意/不滿意。
表4
JME患者QOLIE-31結果(末次發作緩解至少5年與生活質量也無相關性(單變量ANOVA的P值與末次緩解和生活質量指標相關：總分P=0.291，總體生活質量P=0.510，健康P=0.610，能量/疲勞P=0.147，認知功能P=0.548，藥物效果P=0.955，社會功能P=0.217)。
討論
當前研究顯示41例JME患者隊列中在癲癇發病超過40年后的有利社會心理長期結局。JME患者與匹配的AE對照組相比，并未顯示出更差的結局。相反，JME患者大學錄取或畢業的患者比例高于AE患者。
迄今為止，2個既往研究評估了JME患者社會心理長期結局。當前研究第一個納入由另一種全面性癲癇綜合征組成的對照組。通過比較JME和AE患者，我們能夠論證二者具有平等的社會結局。這個發現不支持此前特別是在JME患者中不利社會心理長期結局的理論，該理論將這種結局歸因于疾病狀況固有的神經生物學改變。
第一個可比較的既往研究顯示了所謂的主要不利社會結局的高比率。它們被定義為不能完成高中學業、非計劃妊娠、抑郁、失業、獨居和不能維持一段關系超過3個月。在接近26年的隨訪后，作者強調在76%的患者中出現了至少一個不利社會事件。該發現很大程度上被另一項德國的研究所確定，該研究報道了88%的JME患者出現了至少一個不利的社會結局。一項近期的橫斷面研究顯示了JME患者與健康對照組相比的不利社會心理變量，尤其涉及到關于工作和家庭關系的因素。
與既往關于JME社會結局的發現相反，我們發現目前的JME患者總體社會心理結局總體上來說是令人滿意的，同樣重要的是，與AE患者并無差異。JME和AE患者均顯示出穩定的家庭關系、有利的社會關系網和高社會經濟狀態。JME和AE患者來自于同樣的患者群體；所有患者均由Janz博士診斷和治療。因此，與AE組相比，JME組并沒有社會特權。JME與AE患者相比更加經常應用AED單藥治療，這可能提示更加良性的癲癇病程。我們不能完全除外如果更多的患者應用AEDs多藥聯合治療，JME患者的社會結局會不那么有利，這可能提示更加難以治療。除了以上提到的關于JME社會長期結局的研究，似乎普遍觀點認為就執行功能損害而言的神經生物學改變對于患者的教育、職業和社會心理預后有重要影響。這可以解釋與一般人群或其它癲癇綜合征患者相比，JME患者的社會結局相對不那么有利。
關于我們總體的患者人群(JME和AE患者)，可能會有人推測我們的陽性發現是由于所有的JME和AE患者多年來均由我們的作者之一(Janz博士)進行治療。跟其他癲癇患者相比，與治療醫師長期且穩定的關系可能會產生偏倚。通過比較一個更普遍的癲癇患者人群中的目前QOLIE結果和我們的數據，強調了這種假設(數據未公布)。在這些患者(n=302)中，平均隨訪時間為(24.2±17.9)年，所有QOLIE項目的平均值大約比目前JME患者低20分。這些差異提示反復就診和穩定的醫患關系可能對生活質量和社會長期結局有保護作用。
另外一個對于我們的JME患者中普遍陽性社會結局的解釋可能是＞45年的超長隨訪時間，在我們的隊列中平均年齡為60.7歲。而在與之可比的研究中患者平均年齡為52.3歲和36.5歲。將患者年齡以及隨訪時間的這個差異考慮進去，那么有人可能會推測我們患者更高的年齡導致了更加冷靜、穩定和滿意的生活方式。
癲癇的嚴重程度以及無法達到癲癇無發作可能影響JME的社會心理結局。Schneider等發現不間斷的癲癇發作與JME患者社會、教育和職業生活主要方面的不規律性高度相關。Moschetta等的橫斷面研究也支持高發作頻率與較差的社會適應之間的相關性。這些發現與Camfield的數據相反，Camfield并沒有證實緩解與社會結局的相關性。我們研究的數據支持后者的發現，因為我們沒能顯示出至少在訪視前5年內癲癇無發作與長期社會結局的相關性。
除了總體社會結局，我們還評估了一個生活質量量表并分析了影響JME組長期生活質量的可能的預測因子，JME組普遍顯示出生活質量方面的高得分。此外，在我們的分析中，精神合并癥被發現為JME患者生活質量的潛在指標。多個研究強調了精神合并癥對于JME患者生活質量的負面影響。有些學者假設JME伴精神合并癥患者構成了更為嚴重的一個亞組。最后，Schneider等提出Becks抑郁量表-II的高得分與生活質量水平的降低相關。這可作為JME伴精神合并癥患者可能出現JME更加嚴重的亞型、更高的總體生活質量下降風險的提示，但需要更多的數據來支持該假設。
我們的研究優勢如下：①與既往研究相比超長的隨訪時間；②執行標準化生活質量量表，并設置另一種遺傳決定的全面性癲癇綜合征作為對照；③負面社會心理結局可能指標的分析。本研究有以下局限性：①樣本并非基于人群，可能存在偏倚；②病例數較少，導致統計學強度有限。
總而言之，41例JME患者在癲癇發病后接近45年后的社會心理結局總體上滿意，并且與對照組失神癲癇相當。這個發現提示JME中的特定神經生物學改變，如果他們存在，可能并不在社會心理結局的主要方式中起作用。我們證實了精神合并癥是這些患者長期生活質量的顯著負面預測因子。在JME患者中，未來需要進一步基于人群的、特別關注于社會心理方面和精神合并癥的研究。
譯自：Martin Holtkamp, Philine Senf, Andrea Kirschbaum, Dieter Janz. Psychosocial long-term outcome in juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsia, 2014, 55 (11): 1732-1738.
This edition is published by arrangement with John Wiley & Sons Limited, a company of John Wiley & Sons Inc. Translated by China Association Against Epilepsy from the original English language version. Responsibility for the accuracy of the Translation rests solely with China Association Against Epilepsy and is not the responsibility of John Wiley & Sons Limited.
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青少年肌陣攣癲癇(Juvenile myoclonic epilepsy, JME)是一種明確定義的特發性全面性/遺傳性癲癇綜合征，通常在青少年期或兒童晚期發病。以雙側肌陣攣抽搐為特點，通常繼之以全面性強直-陣攣發作。患者的神經系統功能和智能通常正常。睡眠剝奪、過量飲酒、疲勞以及壓力可引起發作。76%～88%的JME患者可通過應用丙戊酸或其它適當的藥物得到控制。
Janz和Christian提出JME患者常常不成熟或不負責任。進一步的研究報道稱JME可能與特定的人格特點如不負責任、不可靠以及情感不穩定有關，與在額葉病變患者中觀察到的情況類似。從Janz和Christian對JME的首次描述開始，這類患者的治療由于他們特定的人格特征而變得似乎很困難。由于JME患者不規律的生活方式，對于他們來說遵循一個結構化的日常常規并且避免上述發作誘因是很困難的。JME患者表現出對抗癲癇藥物(AEDs)依從性的問題以及對他們疾病的嚴重程度進行談判的傾向。這可能導致發作控制以及社會心理協調的問題。記住這一點，迄今為止只有2個研究針對性探討JME患者社會心理長期結局。
我們的研究目的是評估41例JME患者的社會心理長期結局。我們比較了性別和年齡匹配的JME和對照組失神癲癇(Absense epilepsy, AE)的數據。之所以應用另外一種全面性癲癇綜合征作為JME社會心理長期結局數據的對照組，是因為癲癇和發作本身的影響，以及患者仍然普遍存在羞恥感，慢性期AEDs治療可能的副作用以及JME特定神經生物學特點的可能描述。
方法
1 患者數據
柏林Charite大學醫院(德國)神經科Janz檔案室擁有所有門診患者記錄的處置權，并且在Janz博士學術生涯(1955年-2000年之間的首次患者接觸)當中及之后向他進行了咨詢。在Janz檔案室的870份記錄當中，343例患者患有特發性全面性癲癇(Idiopathic generalized epilepsy, IGE)。82例患者診斷為JME，190例患者診斷為AE，52例患者診斷為醒時大發作，19例患者為以隨機性大發作為特點的無法分類的全面性癲癇。我們根據國際抗癲癇聯盟(ILAE)分類標準，納入了診斷為JME和AE的患者。與ILAE分類略有不同的是，所有具有肌陣攣抽搐的患者被歸入JME組，即使之前有AE的病史。進一步納入標準為癲癇發病后20年的隨訪期以及聯系患者以給他們寄送調查問卷的可能性。在82例JME患者中，41例符合納入標準(33例患者由于失訪不能被納入，另外8例患者則由于表格中記錄不詳盡而沒有納入)。41例JME患者與AE患者盡可能準確地進行性別和年齡匹配。根據ILAE分類，18例AE患者歸類為兒童AE，23例患者歸為青少年AE。
AE患者在隨訪時間、活動性癲癇持續時間，以及治療持續時間的數據上沒有顯著區別(表 1)。隨訪時間定義為癲癇發病到完成調查問卷的時間，而治療持續時間定義為首次到最后一次服用AEDs的時間。本研究由柏林Charite-Universiteatsmedizin倫理審查委員會批準。所有參與者均簽署書面知情同意。
表1
臨床變量(例，%)
2 指標評估
所有患者均給予一份結構化調查問卷，詢問關于癲癇發作、治療和社會心理指標的信息。由目前研究中分析的一個較大的分組構成的JME患者癲癇發作結局數據此前已經發布。當前調查問卷包括關于教育、職業狀況、家庭和社會狀況以及關于精神合并癥和精神藥物應用的直接是/否問題。在本研究中，患者并未針對精神疾病進行臨床評估。患者須回答李克方案制定的定性問題，就像之前其它研究中應用的那樣。
3 生活質量評估
所有JME患者還進行了癲癇生活質量量表 31(QOLIE-31；德國版)測試，該量表具有良好的可靠性和結構效度。QOLIE-31在癲癇特異性生活質量評估中被廣泛采用。它由30個項目構成，分為7個分量表：癲癇發作焦慮(5項)、能量/疲勞(4項)、認知功能(6項)、藥物效果(3項)、總體生活質量(2項)以及社會功能(5項)。每個分量表通過計算該分量表內回答平均得分而得出評分。初始得分轉化為“0～100”得分制，更高的得分反映出更好的生活質量。總體和分量表得分通過QOLIE-31評分方案計算。
4 數據分析
應用SPSS進行數據分析(18.0版；IBM，阿蒙克，紐約，美國)。應用χ2檢驗對分類獨立變量進行檢驗，應用單變量方差分析(Analysis of variance, ANOVA)對連續變量進行檢驗，以比較JME和AE患者社會心理長期結局指標。為檢驗獨立變量QOLIE-31評分指標影響的強度和方向，我們也應用了單變量ANOVA。
結果
41例JME患者納入本研究，隨訪時平均年齡為(60.7±13.1)歲(最小30歲，最大85歲)，平均隨訪期為(46.3±12.9)年(最短20年，最長69年)。而與之匹配的41例AE患者平均年齡為(61.0±12.9)歲(最小32歲，最大87歲)，平均隨訪期為(50.0±13.3)年(最短25年，最長77年)，兩組無顯著差異(P=0.201)。在訪視時，JME患者(83.3%)與AE患者(48.4%)相比明顯更常用AED單藥治療(P=0.004)。表 1中列出了JME和AE患者進一步的臨床變量。
1 社會心理結局
所有社會心理指標通過表 2和表 3中列出的結構化調查問卷來調查。在隨訪期結束時，我們發現只有1個對比JME和AE患者社會心理長期結局的變量有顯著差異：70.7%的JME患者被大學錄取或甚至大學畢業，而AE患者中只有34.1%做到了這一點(P=0.001)。
表2
社會結局(例，%)
表3
精神合并癥(例，%)
總共有80.5%的JME患者陳述他們從未失業超過1年，而AE患者該比例為73.2%，80.5%的JME患者將他們的財政狀況描述為富有或充足，而AE患者該比例為75.6%。JME和AE患者社會狀況滿意度均為90.2%和78.1%。而社會融入情況描述為良好者在JME和AE患者中的比例分別為90.3%。
在JME患者中，24.4%報告有目前或既往的精神合并癥(19.5%抑郁、4.9%焦慮疾病)，而AE患者中該比例為22%(9.8%抑郁、9.8%焦慮疾病、2.4%精神癥狀)。
末次發作緩解至少5年無論再JME還是AE組中與任何社會心理指標結局均無相關性(數據未列出)。
2 QOLIE-31和生活質量指標
對于JME患者，QOLIE-31詳細結果在表 4中列出。目前或既往合并精神癥狀(n=10)與較低的生活質量總體評分相關，因此可作為低生活質量總體評分的一個指標(QOLIE總分6±3.2 vs 31例未合并精神癥狀患者QOLIE總分79.6±2.4；P=0.02)。總體QOLIE-31評分在所有其它評估變量中無顯著差異，包括男性/女性、AEDs是/否、就業/失業、有/無大學學位、已婚/未婚、有/無孩子、對社會狀況滿意/不滿意，以及對友誼滿意/不滿意。
表4
JME患者QOLIE-31結果(末次發作緩解至少5年與生活質量也無相關性(單變量ANOVA的P值與末次緩解和生活質量指標相關：總分P=0.291，總體生活質量P=0.510，健康P=0.610，能量/疲勞P=0.147，認知功能P=0.548，藥物效果P=0.955，社會功能P=0.217)。
討論
當前研究顯示41例JME患者隊列中在癲癇發病超過40年后的有利社會心理長期結局。JME患者與匹配的AE對照組相比，并未顯示出更差的結局。相反，JME患者大學錄取或畢業的患者比例高于AE患者。
迄今為止，2個既往研究評估了JME患者社會心理長期結局。當前研究第一個納入由另一種全面性癲癇綜合征組成的對照組。通過比較JME和AE患者，我們能夠論證二者具有平等的社會結局。這個發現不支持此前特別是在JME患者中不利社會心理長期結局的理論，該理論將這種結局歸因于疾病狀況固有的神經生物學改變。
第一個可比較的既往研究顯示了所謂的主要不利社會結局的高比率。它們被定義為不能完成高中學業、非計劃妊娠、抑郁、失業、獨居和不能維持一段關系超過3個月。在接近26年的隨訪后，作者強調在76%的患者中出現了至少一個不利社會事件。該發現很大程度上被另一項德國的研究所確定，該研究報道了88%的JME患者出現了至少一個不利的社會結局。一項近期的橫斷面研究顯示了JME患者與健康對照組相比的不利社會心理變量，尤其涉及到關于工作和家庭關系的因素。
與既往關于JME社會結局的發現相反，我們發現目前的JME患者總體社會心理結局總體上來說是令人滿意的，同樣重要的是，與AE患者并無差異。JME和AE患者均顯示出穩定的家庭關系、有利的社會關系網和高社會經濟狀態。JME和AE患者來自于同樣的患者群體；所有患者均由Janz博士診斷和治療。因此，與AE組相比，JME組并沒有社會特權。JME與AE患者相比更加經常應用AED單藥治療，這可能提示更加良性的癲癇病程。我們不能完全除外如果更多的患者應用AEDs多藥聯合治療，JME患者的社會結局會不那么有利，這可能提示更加難以治療。除了以上提到的關于JME社會長期結局的研究，似乎普遍觀點認為就執行功能損害而言的神經生物學改變對于患者的教育、職業和社會心理預后有重要影響。這可以解釋與一般人群或其它癲癇綜合征患者相比，JME患者的社會結局相對不那么有利。
關于我們總體的患者人群(JME和AE患者)，可能會有人推測我們的陽性發現是由于所有的JME和AE患者多年來均由我們的作者之一(Janz博士)進行治療。跟其他癲癇患者相比，與治療醫師長期且穩定的關系可能會產生偏倚。通過比較一個更普遍的癲癇患者人群中的目前QOLIE結果和我們的數據，強調了這種假設(數據未公布)。在這些患者(n=302)中，平均隨訪時間為(24.2±17.9)年，所有QOLIE項目的平均值大約比目前JME患者低20分。這些差異提示反復就診和穩定的醫患關系可能對生活質量和社會長期結局有保護作用。
另外一個對于我們的JME患者中普遍陽性社會結局的解釋可能是＞45年的超長隨訪時間，在我們的隊列中平均年齡為60.7歲。而在與之可比的研究中患者平均年齡為52.3歲和36.5歲。將患者年齡以及隨訪時間的這個差異考慮進去，那么有人可能會推測我們患者更高的年齡導致了更加冷靜、穩定和滿意的生活方式。
癲癇的嚴重程度以及無法達到癲癇無發作可能影響JME的社會心理結局。Schneider等發現不間斷的癲癇發作與JME患者社會、教育和職業生活主要方面的不規律性高度相關。Moschetta等的橫斷面研究也支持高發作頻率與較差的社會適應之間的相關性。這些發現與Camfield的數據相反，Camfield并沒有證實緩解與社會結局的相關性。我們研究的數據支持后者的發現，因為我們沒能顯示出至少在訪視前5年內癲癇無發作與長期社會結局的相關性。
除了總體社會結局，我們還評估了一個生活質量量表并分析了影響JME組長期生活質量的可能的預測因子，JME組普遍顯示出生活質量方面的高得分。此外，在我們的分析中，精神合并癥被發現為JME患者生活質量的潛在指標。多個研究強調了精神合并癥對于JME患者生活質量的負面影響。有些學者假設JME伴精神合并癥患者構成了更為嚴重的一個亞組。最后，Schneider等提出Becks抑郁量表-II的高得分與生活質量水平的降低相關。這可作為JME伴精神合并癥患者可能出現JME更加嚴重的亞型、更高的總體生活質量下降風險的提示，但需要更多的數據來支持該假設。
我們的研究優勢如下：①與既往研究相比超長的隨訪時間；②執行標準化生活質量量表，并設置另一種遺傳決定的全面性癲癇綜合征作為對照；③負面社會心理結局可能指標的分析。本研究有以下局限性：①樣本并非基于人群，可能存在偏倚；②病例數較少，導致統計學強度有限。
總而言之，41例JME患者在癲癇發病后接近45年后的社會心理結局總體上滿意，并且與對照組失神癲癇相當。這個發現提示JME中的特定神經生物學改變，如果他們存在，可能并不在社會心理結局的主要方式中起作用。我們證實了精神合并癥是這些患者長期生活質量的顯著負面預測因子。在JME患者中，未來需要進一步基于人群的、特別關注于社會心理方面和精神合并癥的研究。
譯自：Martin Holtkamp, Philine Senf, Andrea Kirschbaum, Dieter Janz. Psychosocial long-term outcome in juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsia, 2014, 55 (11): 1732-1738.
This edition is published by arrangement with John Wiley & Sons Limited, a company of John Wiley & Sons Inc. Translated by China Association Against Epilepsy from the original English language version. Responsibility for the accuracy of the Translation rests solely with China Association Against Epilepsy and is not the responsibility of John Wiley & Sons Limited.
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