國際抗癲癇聯盟(ILAE)診斷方法委員會下屬的神經精神協作組提出了一系列建議, 以解決以下問題:①神經心理評估的作用是什么？②由誰來進行神經心理評估？③癲癇患者何時應該被建議進行神經心理評估？④神經心理評估能達到怎樣的效果？這些建議主要是寫給已建立癲癇中心的臨床醫生的, 也同樣適用于那些正在發展新服務的中心。這些建議是基于對國際較好的癲癇中心的神經心理評估實踐的詳實調查, 和來自世界各地的癲癇專業頂級神經心理學家發起的對推進癲癇臨床治療的特別建議。文章總結并整合了最新的研究結果, 以建立培訓和實踐的最低標準, 反映了神經心理評估在兒童和成人癲癇患者常規治療中的作用。這些建議包括對新發癲癇患者進行常規的認知、情緒和行為篩查, 并且描述了需進行更詳細且正式的神經心理評估的種種情形。指出了一系列應當評估的認知和心理核心領域, 以對個體的認知、情感和心理功能, 包括可能在定性和定量檢查中造成缺陷的因素, 提供客觀的描述。這些建議包括鼓勵將評估結果對患者、家屬以及主管醫生提供常規反饋, 也包括關于如何提高患者的認知或心理功能, 以及減輕任何已知困難所致痛苦的臨床建議。通過考察神經心理評估的廣度和深度, 報告闡釋了此無創和低成本的深入檢查在癲癇治療中所起的關鍵作用。
引用本文： 童馨, 慕潔. 國際抗癲癇聯盟診斷方法委員會神經精神協作組報告——常規癲癇治療中進行神經心理評估的適應證及重要性. 癲癇雜志, 2015, 1(2): 173-179. doi: 10.7507/2096-0247.20150027 復制
隨著新的疾病分類，神經影像和基因技術的快速進展，新治療方法的發展，以及對認知問題的本質、過程和原因的進一步理解，神經心理學在癲癇患者的評估和治療中的作用不斷演變。在2013年12月的華盛頓會議上，國際抗癲癇聯盟(ILAE)診斷方法委員會的成員們任命神經精神協作組來提出并推廣一些建議，以解決以下問題：①神經心理評估的作用是什么？②由誰來進行神經心理評估？③癲癇患者何時應該被推薦進行神經心理評估？④神經心理評估能達到怎樣的效果？
以下建議寫得相當全面，以協助那些在已建立癲癇中心和社區機構，包括正在發展新服務的機構中工作的臨床醫生。已得到明確共識的是，這些建議也許很難(并非不能)應用于一些中低收入的地區，因為這些地區缺乏專科培訓，而且基本的衛生保健干預措施尚存在巨大缺口。對于這些地區，該建議應當被視作一種激勵，同時也是請求當地衛生部門展開神經心理服務的培訓和建立工作的依據。
1 方法
新的建議是建立在ILAE神經心理協作組(2009年-2013年)之前的工作基礎之上。他們全面研究了癲癇患者的神經心理保健模式，并且完成了對一系列來自13個國家的超過50位具備成人和兒童的神經心理學專業知識的癲癇專家提出的關于促進癲癇臨床治療的具體建議進行了排序。此外，他們還進行了一項對于17個國家癲癇神經心理評估臨床實踐的詳細調查，以確定該領域的普遍做法。研究結果支持在癲癇患者中進行一些認知和心理核心領域的評估，這也是當前建議的內容。這些建議的依據還包括最新的研究發現，以及來自世界各地的服務于當前的ILAE神經精神協作組(2013年-2017年)的癲癇神經心理學家詳細討論的一個具有代表性的一致看法。
這些建議主要致力于在不同的衛生保健地區，如何發揮神經心理評估在兒童和成人癲癇常規治療中的作用。關于神經心理學在對手術患者的診斷工作中所起的長期作用，以及相關專業話題將見于本系列的第二篇報道。
2 神經心理評估的作用
神經心理評估在癲癇患者常規治療中的作用是提供一個對個體認知和心理功能的全面而客觀的評價。這通常是為了解決轉診問題，它考慮到患者疾病的損害可以對癲癇發作網絡的定側或定位有提示意義，或者為癲癇綜合征提供線索。它也可以參與鑒別患者的神經、心理和社會經歷影響患者的特定時間臨床表現，以確定臨床決策和提供最佳治療方案。其他時候，通過對某種針對個體未來認知和行為功能的特殊療法的測定和評估，可以提示預后。另外，它通常還包含了心理教育作用，即將評估結果的本質與內涵對患者和家屬進行解釋，講解癲癇對患者和家屬造成的影響，如何管理其認知和行為等，以及學業、工作或社會心理方面的困難。除此之外，它的作用也可能延伸到心理、認知或行為治療方面，在日常生活中對患者提供認知和心理功能上的幫助。盡管這些電子程序提供了有用的方法來確定哪些患者可能需要更詳細的神經心理評估，但它們應當被視為輔助程序，而不能替代神經心理評估。癲癇患者神經心理評估的核心在于理解癲癇來源于大腦網絡的病變，這些大腦網絡同時也通過復雜而動態變化的認知和行為功能影響著正常的發育和老化過程，此評估正是精神、大腦和行為的交叉。
3 由經過培訓的專業人員來進行神經心理評估
神經心理評估應當由經過臨床神經心理學專業培訓的人員來進行。這可能需要在臨床神經心理學家的監督下由心理測量師來進行。在某些地區，神經心理學培訓是在基本的臨床心理學家培養的基礎上進行的，而另一些地區，神經心理學家是單獨培養的。神經心理學的訓練需要了解完備的大腦-認知-行為相互關系的知識，及細分的大腦解剖和功能，大腦認知形成的過程及病理狀態。此外，還需要全面掌握規范的認知和行為評估等心理測量學方法，及嫻熟的交流和臨床解釋的技巧。這種專業培訓需在神經科及精神科專家指導下在床旁完成。進一步的培訓包括癲癇專業的訓練，即評估神經、認知、社會心理和文化因素在癲癇患者神經心理方面的作用(圖 1)。在某些地區，需取得癲癇專業相關正式資格和上崗證。對于兒童心理評估者而言，還需掌握發展心理學和發展神經心理學，因為大腦-行為關系在成人和兒童間有差異。
圖1
癲癇的神經心理評估影響因素
4 何時應該對癲癇患者進行神經心理評估
4.1 癲癇首發時應常規對認知或行為障礙進行篩查
在兒童和成人患者中，認知或行為障礙也許在癲癇首次發作時就已經存在，通過疾病的臨床病史可以診斷。已有研究明確顯示，接近半數新診斷兒童或成人癲癇患者在神經心理測試中表現出了認知或行為障礙。因此，我們推薦對所有兒童和成人新診斷的癲癇患者的認知和行為困難進行最低限度的常規篩查，并且就疾病相關的認知和行為障礙的風險提供建議。正如前文所述，常規篩查提供了高效率且相對低成本的方法來確定哪些患者需要更詳細(也更昂貴)的神經心理評估。鑒于有的癲癇會隱匿地發展，此評估也能提供一個最低基線，從而衡量疾病的認知發展過程，或者隨后的治療效果。除電子化評估工具或自評問卷之外，篩查還可讓臨床醫生對患者主觀認知障礙的有所發現，比如注意力、記憶力障礙，或者找詞困難。心理調節問題或者情緒障礙同樣可以在診斷時發現，進而患者和家屬也能通過心理教育或心理治療得到改善。在初次發病時進行短暫而有針對性的干預措施，其益處可能延續至長期的醫療轉歸，正如研究顯示，初診時的情緒和適應障礙已經預示了反復的癲癇發作。
4.2 局限性認知損害的征兆或癥狀何時出現
當懷疑患者存在認知障礙時，神經心理評估可提供一種客觀的方法去衡量缺陷的范圍，到底是全腦還是局限于某腦葉或腦功能區。這種評估的初衷是在不考慮病因的情況下測量人的認知功能。另外，記憶障礙或其他認知障礙的局限性癥狀或表現，可用于提供關于癲癇綜合征、病灶位置或癲癇網絡診斷的關鍵信息。評估也許還能用來識別具有特殊功能的非典型認知組織(如語言優勢側的反轉)，或者區分發作與發作間期的認知和行為異常。
在病情控制良好的成人患者中，記憶障礙常常是他們唯一且頻繁的主訴。這些主訴可能反映了與致癇灶位置相關的心理(抑郁或焦慮)或神經認知表現。神經心理評估可能有助于鑒別這兩種機制，也可以指導治療。雖說主觀記憶困難可能成為主訴，根本的認知問題卻常常隱藏其中。比如，找詞困難可以造成記憶障礙的主訴，但這提示的是語言網絡的病變而非記憶系統本身。
在沒有主觀不適的患者中，家屬對其記憶力、注意力障礙或日常生活混亂的主訴，也應考慮評估的需要。因為額葉功能障礙的癲癇患者可能是缺乏自知力的。對于患有傳統認為在認知上屬于“良性”癲癇的患者也可能是需要進行篩查或正式的評估，例如遺傳性全面性癲癇或其他綜合征。通過評估，其記憶或其他認知方面的障礙可能變得明顯，這為對患者疾病的神經基礎進行教育提供了獨立而客觀的依據，也證明了轉診干預的必要性。早期轉診和干預對于那些癥狀可能恢復的病例特別恰當。
兒童的注意力和記憶力障礙可能是由家庭成員和/或學校老師報告，也可能在臨床測試中得到顯現。與年幼的兒童相比，記憶缺陷在青少年中更易顯見。即使是患有局灶性癲癇的兒童，認知損害也可能是彌漫的，影響多個腦區，這與很多癲癇綜合征中所描述的損害類似。因此，關于認知缺陷的問診至關重要，而不能過度依賴綜合征特異性障礙的觀點。由于發育，兒童認知功能也可能隨時間而變化。隨著學業要求難度的增加，那些早期學業表現尚可的兒童在升入高年級后開始感到艱難。因此，重復的神經心理評估能為兒童及家長提供必要的支持。
4.3 神經發育遲滯、行為或學習困難，或認知衰退何時成為問題
在兒童癲癇患者中，發育遲滯可以很明顯。此時，縱向的神經心理評估可以用來度量和監測兒童患者多方面(認知、行為、情感和社交)的進展，并確保恰當的教育、家庭和社會支持的到位。對于那些發育正常的兒童，在家里出現的問題或者近期在學校出現的學習困難都可能指向潛在的認知衰退，即認知發育速度下降和學習成績逐漸落后，或者發育過早停滯。此時，同樣地，神經心理評估可用于隨時間變化監測發育特異性并量化障礙程度，使其得到治療或支持。
在成人患者中，工作、記憶或適應力方面的問題可能是隱匿出現，并逐漸被患者或家屬注意到。雖然正常的年齡相關的認知功能衰退速度在癲癇患者與健康人群中是相似的，但很多患者在年輕時就開始出現了輕度的認知或行為障礙，繼而發展直至殘疾。反復頭傷、癲癇持續狀態，以及非典型的叢集發作也可能急劇加速認知功能的衰退。在這些情況下，成套的神經心理評估同樣能確保這些衰退可以被詳細記錄下來，并且早期開始提供適當的治療以及職業與社區支持。
4.4 何時評估疾病及治療的影響
成套的神經心理評估提供了一種極為寶貴的方法，用于成人和兒童群體中指導和評價治療效果，發現調藥或術后相關的具有臨床意義的認知或行為改變。例如，在未治療的新發癲癇患者中，通過基線水平和用藥后重復的神經心理評估能可靠地測定用藥效果。這種評估也可能對不遵醫囑服藥的情況具有價值，可揭示患者存在著記憶、語言或執行功能的缺陷，導致沒有能力依照醫生規定按時按量地服藥。在這種情況下，不遵醫囑并非意愿或動機的問題，反而是患者理解或執行指令的能力缺陷。加速遺忘在一些患者中也可能很明顯，他們在標準的神經心理評估中表現良好，但對于此后數天或數周中新學習的信息卻顯得丟失迅速。加速遺忘是一種在短暫癇性遺忘(Transient epileptic amnesia，TEA)后常見而持久的記憶問題，或許檢測它的最佳方法就是對短時間間隔內的順行性記憶功能進行重復評估。
4.5 何時不必推薦評估
除某些特定情況外，患者一般不必在一次神經心理評估后的6~9個月內再次評估。重復測試的效果可能會掩蓋本應敏感的病情惡化。在注意力、記憶力、信息處理速度，以及高水平的執行功能的測試上尤其如此。但當一個人經歷了癲癇持續狀態或其他重大事件或疾病后則屬于此規則的例外情況，這些情況可能導致認知功能顯著的衰退。
神經心理評估在急性創傷或疾病的背景下也可能并不實用，因為這些情形可在短時間內恢復。包括在癲癇發作后期進行的評估，此時發作造成的彌漫性腦功能障礙就會影響診斷信息。相反，通過簡便的床旁認知功能檢查也許能更有效地評價損傷程度以及恢復情況。在評估一個人在這種急診情況下是否有知情同意的能力時，這種評估也可以是很有用的。
5 評估能達到怎樣的效果
5.1 可靠且有效的測試結果
鑒于本報告針對的是神經心理評估在處理癲癇患者核心臨床問題時的重要性，我們將不對具體的認知測試或神經心理評估工具進行推薦。雖然之前已推薦過成套測試，但受地區差異的限制，需要考慮文化和語言因素。在此，我們推薦一項最低限度的神經心理評估，它涵蓋一套普遍的認知核心腦區(表 1)。這些模塊應當由標準化工具來測量，這些工具應具有強大的心理測量功能，文化特異性，以及不斷更新的標準。在某些國家，為了保證評估結果的可靠性，也會常規使用標準測試。對于連續評估而言，要評估一段時間后的改變應當使用變化可靠的指標或者標準化基于回歸的評估方法。雖然成套的核心測驗可以是有價值的，而越來越普遍的做法則是靈活地在成套測驗中根據臨床問題和個體需要加入其他測試。這就使得以臨床訪談、觀察患者和回顧病史所產生的假設為依據，來仔細評估某些特殊腦區的功能成為可能。這種靈活性在兒童評估方法中尤為重要，因為此類測試需要與年齡匹配，并適應兒童的發展水平。
表1
認知心理領域的核心
需要注意的是，大多數神經心理測試及其標準數據庫是在高收入國家中建立的。雖然確實需要使它們適應其他中低收入國家，但也要仔細而審慎地推進。測試條目的內容可能具有高度的文化局限性。也許在這些機構就醫的一些人文化差異，因此可能對于測試的目標與程序不夠熟悉。只要有可能，應當在地方人群中進行有效性研究，并建立地方標準，以確保測試的形式、內容和實施都是適合當地文化的。同樣重要的是，隨著全球人口老齡化問題的出現，需要在老年癲癇患者中進行有效性研究。鑒于癲癇與神經認知障礙兩者的風險都隨年齡增長而增加，我們推薦在老年癲癇患者，尤其是新發患者中，進行常規的神經心理評估。
5.2 心理評估
不要忘記神經心理評估中的“心理”一詞。這涉及到評估癲癇對個體及其家庭的影響，包括患者及家屬對該疾病的看法，病恥感和可用的資源。通常，這種評估會涵蓋一系列社會心理領域，既包含患者的情緒和心理功能，也有軀體的、教育/職業的、家庭和社會的功能(表 1)。無論是定性和/或定量的方法都可運用。源于健康相關生活質量評定的定量指標，譬如最小臨床重要差異，評價了癲癇對這些領域的影響，包括治療前后的變化。對人格、情緒和行為癥狀群的多維度測量能夠提供與精神病理和行為共病相關的額外信息，包括各患者相應的潛在風險和保護因素。由于抑郁焦慮與癲癇的高共患率，應當對抑郁及其合并癥(例如自殺)的風險進行常規篩查。此類信息對于理清哪些神經、精神和社會因素造成了患者的臨床表現至關重要，而在一些病例中，神經心理評估的結果可能需要患者進行正式的精神評估。
5.3 定性評估
定性的方法，例如臨床訪談和對患者行為表現的仔細觀察，組成了神經心理評估的主要部分，因而應作為常規推薦。至少，神經心理評估應該包含認知行為癥狀的詳細病史，以及患者主觀感受到對日常生活的影響。要提供準確的神經心理評估，必不可少的是，將發作期與發作間期的認知行為改變相比較來進行仔細的特征描述。同樣，若這些改變是與發作頻率和特定治療干預相關的，認知行為改變時間的明確病史是指導臨床決策和下一步治療的基礎。當患者處于急性病程中或不能配合心理測試時，定性評估或床旁神經行為測試也許是唯一可行的直接評價患者當前認知心理狀態的方法。以觀察者為主的評估，或是對照料者和/或家庭成員的詳細臨床訪談，則提供了補充的重要信息。對于后者，需謹記的是，在患者身上觀察到的問題，其原因可能與家庭的認知或精神問題有關。
5.4 個體標準化
神經心理評估應該為轉診醫生提供一種客觀描述多個認知領域的認知功能。這應當包括對估計的發病前的功能水平相比較，患者認知功能增強或減弱的清晰描述。這種個體標準化應當闡明患者的情緒和社會心理特點，識別任何可能在定性和定量測試中的影響因素。從情緒到用藥，這些多種多樣的影響因素，固定的或波動的，不可逆的或可治療的，都貫穿于臨床決策中，與診斷、預后和治療密切相關。
5.5 反饋與臨床建議
神經心理評估還應提供有關評估結果的明確建議，包括未來是否需要復診或其他進一步評估，以及何時進行。為患者及家屬提供反饋構成了評估程序的關鍵部分，且具有治療上的直接益處，有益于患者認知和情緒的健康。反饋通常包含了心理教育成分，包括主觀認知障礙的本質、生理基礎和與癲癇的關系，還有任何其他相關心理因素。如果有措施可以提高患者的認知或社會心理功能，減輕任何已知障礙帶來的痛苦，應給予臨床建議。越來越多的神經康復學文獻支持，兒童和成人大腦的神經存在可塑性，也支持運用認知再訓練的方法來幫助在顱腦傷后有記憶和其他認知缺陷的患者。雖然此領域的癲癇研究才剛剛起步，但已有許多研究證實，認知康復訓練在治療癲癇患者的注意力和記憶力損傷方面是有效的。認知康復訓練包括認知再訓練模式和代償訓練，以克服日常生活中的困難。為了促進患者及家屬的正常社會心理功能，該訓練也可與教育、職業或社區支持方面的建議一同被推薦。除藥物治療之外，諸如認知行為療法或焦慮控制這樣的心理治療也被推薦來幫助患者及家屬適應癲癇。
6 結語
神經心理評估對于癲癇患者是一種無創傷且成本極低的檢查。神經心理學與癲癇的關系由來已久且成果頗豐，相關性或許甚于任何其他疾病。雖然這種關系來源于癲癇手術這一特殊領域，但現已遠遠超出該范圍。鑒于其廣度和深度，即便是在我們當前這個神經影像學時代，神經心理評估在癲癇患者的日常保健中仍然是一項關鍵的檢查，它提供了有關大腦功能的獨特信息。其優點在于把個體放入更大的社會和文化背景下去考慮，結合精神、大腦和行為的復雜相互作用過程，來直接提示診斷、預后和治療。從這個角度考慮，21世紀面臨的挑戰是，在世界各地的癲癇中心增加神經心理評估以補充診斷治療方式。這些正是提高癲癇患者的診療水平從而改善癲癇患者的衛生保健水平所需。
隨著新的疾病分類，神經影像和基因技術的快速進展，新治療方法的發展，以及對認知問題的本質、過程和原因的進一步理解，神經心理學在癲癇患者的評估和治療中的作用不斷演變。在2013年12月的華盛頓會議上，國際抗癲癇聯盟(ILAE)診斷方法委員會的成員們任命神經精神協作組來提出并推廣一些建議，以解決以下問題：①神經心理評估的作用是什么？②由誰來進行神經心理評估？③癲癇患者何時應該被推薦進行神經心理評估？④神經心理評估能達到怎樣的效果？
以下建議寫得相當全面，以協助那些在已建立癲癇中心和社區機構，包括正在發展新服務的機構中工作的臨床醫生。已得到明確共識的是，這些建議也許很難(并非不能)應用于一些中低收入的地區，因為這些地區缺乏專科培訓，而且基本的衛生保健干預措施尚存在巨大缺口。對于這些地區，該建議應當被視作一種激勵，同時也是請求當地衛生部門展開神經心理服務的培訓和建立工作的依據。
1 方法
新的建議是建立在ILAE神經心理協作組(2009年-2013年)之前的工作基礎之上。他們全面研究了癲癇患者的神經心理保健模式，并且完成了對一系列來自13個國家的超過50位具備成人和兒童的神經心理學專業知識的癲癇專家提出的關于促進癲癇臨床治療的具體建議進行了排序。此外，他們還進行了一項對于17個國家癲癇神經心理評估臨床實踐的詳細調查，以確定該領域的普遍做法。研究結果支持在癲癇患者中進行一些認知和心理核心領域的評估，這也是當前建議的內容。這些建議的依據還包括最新的研究發現，以及來自世界各地的服務于當前的ILAE神經精神協作組(2013年-2017年)的癲癇神經心理學家詳細討論的一個具有代表性的一致看法。
這些建議主要致力于在不同的衛生保健地區，如何發揮神經心理評估在兒童和成人癲癇常規治療中的作用。關于神經心理學在對手術患者的診斷工作中所起的長期作用，以及相關專業話題將見于本系列的第二篇報道。
2 神經心理評估的作用
神經心理評估在癲癇患者常規治療中的作用是提供一個對個體認知和心理功能的全面而客觀的評價。這通常是為了解決轉診問題，它考慮到患者疾病的損害可以對癲癇發作網絡的定側或定位有提示意義，或者為癲癇綜合征提供線索。它也可以參與鑒別患者的神經、心理和社會經歷影響患者的特定時間臨床表現，以確定臨床決策和提供最佳治療方案。其他時候，通過對某種針對個體未來認知和行為功能的特殊療法的測定和評估，可以提示預后。另外，它通常還包含了心理教育作用，即將評估結果的本質與內涵對患者和家屬進行解釋，講解癲癇對患者和家屬造成的影響，如何管理其認知和行為等，以及學業、工作或社會心理方面的困難。除此之外，它的作用也可能延伸到心理、認知或行為治療方面，在日常生活中對患者提供認知和心理功能上的幫助。盡管這些電子程序提供了有用的方法來確定哪些患者可能需要更詳細的神經心理評估，但它們應當被視為輔助程序，而不能替代神經心理評估。癲癇患者神經心理評估的核心在于理解癲癇來源于大腦網絡的病變，這些大腦網絡同時也通過復雜而動態變化的認知和行為功能影響著正常的發育和老化過程，此評估正是精神、大腦和行為的交叉。
3 由經過培訓的專業人員來進行神經心理評估
神經心理評估應當由經過臨床神經心理學專業培訓的人員來進行。這可能需要在臨床神經心理學家的監督下由心理測量師來進行。在某些地區，神經心理學培訓是在基本的臨床心理學家培養的基礎上進行的，而另一些地區，神經心理學家是單獨培養的。神經心理學的訓練需要了解完備的大腦-認知-行為相互關系的知識，及細分的大腦解剖和功能，大腦認知形成的過程及病理狀態。此外，還需要全面掌握規范的認知和行為評估等心理測量學方法，及嫻熟的交流和臨床解釋的技巧。這種專業培訓需在神經科及精神科專家指導下在床旁完成。進一步的培訓包括癲癇專業的訓練，即評估神經、認知、社會心理和文化因素在癲癇患者神經心理方面的作用(圖 1)。在某些地區，需取得癲癇專業相關正式資格和上崗證。對于兒童心理評估者而言，還需掌握發展心理學和發展神經心理學，因為大腦-行為關系在成人和兒童間有差異。
圖1
癲癇的神經心理評估影響因素
4 何時應該對癲癇患者進行神經心理評估
4.1 癲癇首發時應常規對認知或行為障礙進行篩查
在兒童和成人患者中，認知或行為障礙也許在癲癇首次發作時就已經存在，通過疾病的臨床病史可以診斷。已有研究明確顯示，接近半數新診斷兒童或成人癲癇患者在神經心理測試中表現出了認知或行為障礙。因此，我們推薦對所有兒童和成人新診斷的癲癇患者的認知和行為困難進行最低限度的常規篩查，并且就疾病相關的認知和行為障礙的風險提供建議。正如前文所述，常規篩查提供了高效率且相對低成本的方法來確定哪些患者需要更詳細(也更昂貴)的神經心理評估。鑒于有的癲癇會隱匿地發展，此評估也能提供一個最低基線，從而衡量疾病的認知發展過程，或者隨后的治療效果。除電子化評估工具或自評問卷之外，篩查還可讓臨床醫生對患者主觀認知障礙的有所發現，比如注意力、記憶力障礙，或者找詞困難。心理調節問題或者情緒障礙同樣可以在診斷時發現，進而患者和家屬也能通過心理教育或心理治療得到改善。在初次發病時進行短暫而有針對性的干預措施，其益處可能延續至長期的醫療轉歸，正如研究顯示，初診時的情緒和適應障礙已經預示了反復的癲癇發作。
4.2 局限性認知損害的征兆或癥狀何時出現
當懷疑患者存在認知障礙時，神經心理評估可提供一種客觀的方法去衡量缺陷的范圍，到底是全腦還是局限于某腦葉或腦功能區。這種評估的初衷是在不考慮病因的情況下測量人的認知功能。另外，記憶障礙或其他認知障礙的局限性癥狀或表現，可用于提供關于癲癇綜合征、病灶位置或癲癇網絡診斷的關鍵信息。評估也許還能用來識別具有特殊功能的非典型認知組織(如語言優勢側的反轉)，或者區分發作與發作間期的認知和行為異常。
在病情控制良好的成人患者中，記憶障礙常常是他們唯一且頻繁的主訴。這些主訴可能反映了與致癇灶位置相關的心理(抑郁或焦慮)或神經認知表現。神經心理評估可能有助于鑒別這兩種機制，也可以指導治療。雖說主觀記憶困難可能成為主訴，根本的認知問題卻常常隱藏其中。比如，找詞困難可以造成記憶障礙的主訴，但這提示的是語言網絡的病變而非記憶系統本身。
在沒有主觀不適的患者中，家屬對其記憶力、注意力障礙或日常生活混亂的主訴，也應考慮評估的需要。因為額葉功能障礙的癲癇患者可能是缺乏自知力的。對于患有傳統認為在認知上屬于“良性”癲癇的患者也可能是需要進行篩查或正式的評估，例如遺傳性全面性癲癇或其他綜合征。通過評估，其記憶或其他認知方面的障礙可能變得明顯，這為對患者疾病的神經基礎進行教育提供了獨立而客觀的依據，也證明了轉診干預的必要性。早期轉診和干預對于那些癥狀可能恢復的病例特別恰當。
兒童的注意力和記憶力障礙可能是由家庭成員和/或學校老師報告，也可能在臨床測試中得到顯現。與年幼的兒童相比，記憶缺陷在青少年中更易顯見。即使是患有局灶性癲癇的兒童，認知損害也可能是彌漫的，影響多個腦區，這與很多癲癇綜合征中所描述的損害類似。因此，關于認知缺陷的問診至關重要，而不能過度依賴綜合征特異性障礙的觀點。由于發育，兒童認知功能也可能隨時間而變化。隨著學業要求難度的增加，那些早期學業表現尚可的兒童在升入高年級后開始感到艱難。因此，重復的神經心理評估能為兒童及家長提供必要的支持。
4.3 神經發育遲滯、行為或學習困難，或認知衰退何時成為問題
在兒童癲癇患者中，發育遲滯可以很明顯。此時，縱向的神經心理評估可以用來度量和監測兒童患者多方面(認知、行為、情感和社交)的進展，并確保恰當的教育、家庭和社會支持的到位。對于那些發育正常的兒童，在家里出現的問題或者近期在學校出現的學習困難都可能指向潛在的認知衰退，即認知發育速度下降和學習成績逐漸落后，或者發育過早停滯。此時，同樣地，神經心理評估可用于隨時間變化監測發育特異性并量化障礙程度，使其得到治療或支持。
在成人患者中，工作、記憶或適應力方面的問題可能是隱匿出現，并逐漸被患者或家屬注意到。雖然正常的年齡相關的認知功能衰退速度在癲癇患者與健康人群中是相似的，但很多患者在年輕時就開始出現了輕度的認知或行為障礙，繼而發展直至殘疾。反復頭傷、癲癇持續狀態，以及非典型的叢集發作也可能急劇加速認知功能的衰退。在這些情況下，成套的神經心理評估同樣能確保這些衰退可以被詳細記錄下來，并且早期開始提供適當的治療以及職業與社區支持。
4.4 何時評估疾病及治療的影響
成套的神經心理評估提供了一種極為寶貴的方法，用于成人和兒童群體中指導和評價治療效果，發現調藥或術后相關的具有臨床意義的認知或行為改變。例如，在未治療的新發癲癇患者中，通過基線水平和用藥后重復的神經心理評估能可靠地測定用藥效果。這種評估也可能對不遵醫囑服藥的情況具有價值，可揭示患者存在著記憶、語言或執行功能的缺陷，導致沒有能力依照醫生規定按時按量地服藥。在這種情況下，不遵醫囑并非意愿或動機的問題，反而是患者理解或執行指令的能力缺陷。加速遺忘在一些患者中也可能很明顯，他們在標準的神經心理評估中表現良好，但對于此后數天或數周中新學習的信息卻顯得丟失迅速。加速遺忘是一種在短暫癇性遺忘(Transient epileptic amnesia，TEA)后常見而持久的記憶問題，或許檢測它的最佳方法就是對短時間間隔內的順行性記憶功能進行重復評估。
4.5 何時不必推薦評估
除某些特定情況外，患者一般不必在一次神經心理評估后的6~9個月內再次評估。重復測試的效果可能會掩蓋本應敏感的病情惡化。在注意力、記憶力、信息處理速度，以及高水平的執行功能的測試上尤其如此。但當一個人經歷了癲癇持續狀態或其他重大事件或疾病后則屬于此規則的例外情況，這些情況可能導致認知功能顯著的衰退。
神經心理評估在急性創傷或疾病的背景下也可能并不實用，因為這些情形可在短時間內恢復。包括在癲癇發作后期進行的評估，此時發作造成的彌漫性腦功能障礙就會影響診斷信息。相反，通過簡便的床旁認知功能檢查也許能更有效地評價損傷程度以及恢復情況。在評估一個人在這種急診情況下是否有知情同意的能力時，這種評估也可以是很有用的。
5 評估能達到怎樣的效果
5.1 可靠且有效的測試結果
鑒于本報告針對的是神經心理評估在處理癲癇患者核心臨床問題時的重要性，我們將不對具體的認知測試或神經心理評估工具進行推薦。雖然之前已推薦過成套測試，但受地區差異的限制，需要考慮文化和語言因素。在此，我們推薦一項最低限度的神經心理評估，它涵蓋一套普遍的認知核心腦區(表 1)。這些模塊應當由標準化工具來測量，這些工具應具有強大的心理測量功能，文化特異性，以及不斷更新的標準。在某些國家，為了保證評估結果的可靠性，也會常規使用標準測試。對于連續評估而言，要評估一段時間后的改變應當使用變化可靠的指標或者標準化基于回歸的評估方法。雖然成套的核心測驗可以是有價值的，而越來越普遍的做法則是靈活地在成套測驗中根據臨床問題和個體需要加入其他測試。這就使得以臨床訪談、觀察患者和回顧病史所產生的假設為依據，來仔細評估某些特殊腦區的功能成為可能。這種靈活性在兒童評估方法中尤為重要，因為此類測試需要與年齡匹配，并適應兒童的發展水平。
表1
認知心理領域的核心
需要注意的是，大多數神經心理測試及其標準數據庫是在高收入國家中建立的。雖然確實需要使它們適應其他中低收入國家，但也要仔細而審慎地推進。測試條目的內容可能具有高度的文化局限性。也許在這些機構就醫的一些人文化差異，因此可能對于測試的目標與程序不夠熟悉。只要有可能，應當在地方人群中進行有效性研究，并建立地方標準，以確保測試的形式、內容和實施都是適合當地文化的。同樣重要的是，隨著全球人口老齡化問題的出現，需要在老年癲癇患者中進行有效性研究。鑒于癲癇與神經認知障礙兩者的風險都隨年齡增長而增加，我們推薦在老年癲癇患者，尤其是新發患者中，進行常規的神經心理評估。
5.2 心理評估
不要忘記神經心理評估中的“心理”一詞。這涉及到評估癲癇對個體及其家庭的影響，包括患者及家屬對該疾病的看法，病恥感和可用的資源。通常，這種評估會涵蓋一系列社會心理領域，既包含患者的情緒和心理功能，也有軀體的、教育/職業的、家庭和社會的功能(表 1)。無論是定性和/或定量的方法都可運用。源于健康相關生活質量評定的定量指標，譬如最小臨床重要差異，評價了癲癇對這些領域的影響，包括治療前后的變化。對人格、情緒和行為癥狀群的多維度測量能夠提供與精神病理和行為共病相關的額外信息，包括各患者相應的潛在風險和保護因素。由于抑郁焦慮與癲癇的高共患率，應當對抑郁及其合并癥(例如自殺)的風險進行常規篩查。此類信息對于理清哪些神經、精神和社會因素造成了患者的臨床表現至關重要，而在一些病例中，神經心理評估的結果可能需要患者進行正式的精神評估。
5.3 定性評估
定性的方法，例如臨床訪談和對患者行為表現的仔細觀察，組成了神經心理評估的主要部分，因而應作為常規推薦。至少，神經心理評估應該包含認知行為癥狀的詳細病史，以及患者主觀感受到對日常生活的影響。要提供準確的神經心理評估，必不可少的是，將發作期與發作間期的認知行為改變相比較來進行仔細的特征描述。同樣，若這些改變是與發作頻率和特定治療干預相關的，認知行為改變時間的明確病史是指導臨床決策和下一步治療的基礎。當患者處于急性病程中或不能配合心理測試時，定性評估或床旁神經行為測試也許是唯一可行的直接評價患者當前認知心理狀態的方法。以觀察者為主的評估，或是對照料者和/或家庭成員的詳細臨床訪談，則提供了補充的重要信息。對于后者，需謹記的是，在患者身上觀察到的問題，其原因可能與家庭的認知或精神問題有關。
5.4 個體標準化
神經心理評估應該為轉診醫生提供一種客觀描述多個認知領域的認知功能。這應當包括對估計的發病前的功能水平相比較，患者認知功能增強或減弱的清晰描述。這種個體標準化應當闡明患者的情緒和社會心理特點，識別任何可能在定性和定量測試中的影響因素。從情緒到用藥，這些多種多樣的影響因素，固定的或波動的，不可逆的或可治療的，都貫穿于臨床決策中，與診斷、預后和治療密切相關。
5.5 反饋與臨床建議
神經心理評估還應提供有關評估結果的明確建議，包括未來是否需要復診或其他進一步評估，以及何時進行。為患者及家屬提供反饋構成了評估程序的關鍵部分，且具有治療上的直接益處，有益于患者認知和情緒的健康。反饋通常包含了心理教育成分，包括主觀認知障礙的本質、生理基礎和與癲癇的關系，還有任何其他相關心理因素。如果有措施可以提高患者的認知或社會心理功能，減輕任何已知障礙帶來的痛苦，應給予臨床建議。越來越多的神經康復學文獻支持，兒童和成人大腦的神經存在可塑性，也支持運用認知再訓練的方法來幫助在顱腦傷后有記憶和其他認知缺陷的患者。雖然此領域的癲癇研究才剛剛起步，但已有許多研究證實，認知康復訓練在治療癲癇患者的注意力和記憶力損傷方面是有效的。認知康復訓練包括認知再訓練模式和代償訓練，以克服日常生活中的困難。為了促進患者及家屬的正常社會心理功能，該訓練也可與教育、職業或社區支持方面的建議一同被推薦。除藥物治療之外，諸如認知行為療法或焦慮控制這樣的心理治療也被推薦來幫助患者及家屬適應癲癇。
6 結語
神經心理評估對于癲癇患者是一種無創傷且成本極低的檢查。神經心理學與癲癇的關系由來已久且成果頗豐，相關性或許甚于任何其他疾病。雖然這種關系來源于癲癇手術這一特殊領域，但現已遠遠超出該范圍。鑒于其廣度和深度，即便是在我們當前這個神經影像學時代，神經心理評估在癲癇患者的日常保健中仍然是一項關鍵的檢查，它提供了有關大腦功能的獨特信息。其優點在于把個體放入更大的社會和文化背景下去考慮，結合精神、大腦和行為的復雜相互作用過程，來直接提示診斷、預后和治療。從這個角度考慮，21世紀面臨的挑戰是，在世界各地的癲癇中心增加神經心理評估以補充診斷治療方式。這些正是提高癲癇患者的診療水平從而改善癲癇患者的衛生保健水平所需。
