黑色素瘤分化相關基因 5（MDA5）陽性皮肌炎（DM）是皮肌炎的一種特殊亞型，以快速進展型間質性肺病為主要表現，常很快發展至呼吸衰竭，病死率極高。目前臨床通常采用的治療方案是盡早應用高劑量糖皮質激素聯合環磷酰胺和鈣調磷酸酶抑制劑的三聯療法，然而仍有相當一部分患者短期內即死于呼吸衰竭，因此針對這一型疾病臨床亟需新的治療方法。本文報道聯用托法替布（Tofacitinib）成功治療 1 例 MDA5 陽性無肌炎型皮肌炎相關間質性肺病（ADM-ILD）的病例，并簡要介紹該藥物目前在該類疾病的應用現狀。

臨床資料　患者男，48 歲，因“咳嗽伴活動后氣喘 3 個月”于 2019 年 8 月 17 日入住我科。患者 2019 年 5 月起無明顯誘因下出現咳嗽、活動后氣喘，咳少許白黏痰，至當地醫院查胸部 CT 示“兩肺散在感染”，予頭孢類藥物抗感染治療，效果欠佳，患者感活動后氣喘逐漸加重。2019 年 7 月患者至另一家三甲醫院住院診治，查胸部 CT 示“兩肺間質性病變伴感染”，考慮隱源性機化性肺炎，予甲潑尼龍 40 mg 1 次/d（qd）靜脈滴注（簡稱靜滴）×5 d，患者咳喘癥狀好轉，予甲潑尼龍片 40 mg qd 帶藥出院口服。出院 1 周后患者感活動后氣喘再次加重。2019 年 8 月 8 日再次入住上述三甲醫院，查動脈血氣分析（未吸氧）：pH 7.49，二氧化碳分壓（PaCO₂）36 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），氧分壓（PaO₂）63 mm Hg，血氧飽和度（SaO₂）94%。入院后予甲潑尼龍 40 mg 2 次/d（bid）靜滴，莫西沙星抗感染，效果欠佳，氣喘癥狀進一步加重。2019 年 8 月 10 日查胸部 CT 提示病灶較前進展，予甲潑尼龍 40 mg 3 次/d 靜滴抗炎。外送肌炎相關抗體結果回報：MDA5 陽性（+）。2019 年 8 月 13 日開始予甲潑尼龍 480 mg qd 靜滴×3 d，后減為甲潑尼龍120 mg bid 靜滴。患者氣喘癥狀未見明顯改善。遂于 2019 年 8 月 17 日至我院急診并收治我科。患者既往史、家族史、職業史無特殊。無食物藥物過敏史。無煙酒嗜好。

入院查體：體溫 36.6 ℃，脈搏 86 次/min，呼吸 29 次/min，血壓 149/92 mm Hg，神志清，精神萎靡，呼吸較急促，頸部、后背可見散在紅色皮疹，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及捻發音，心律齊，腹部查體無異常，雙下肢無水腫。入院后完善相關檢查：動脈血氣（吸氧 5 L/min）：pH 7.516，PaCO₂ 31.7 mm Hg，PaO₂ 107 mm Hg；血常規：白細胞 7.9×10⁹/L，中性粒細胞百分比 88.8%，血紅蛋白132 g/L，血小板 216×10⁹/L；肌酶檢測示：肌酸激酶 35 U/L（參考值范圍 20～174 U/L），肌酸激酶 MB同工酶 22 U/L（參考值范圍 0～18 U/L）；自身抗體：抗 Ro-52 抗體陽性（+），抗 AMA-M2 抗體弱陽性（±）；血沉 17 mm/1 h；血清鐵蛋白>1650.0 ng/mL；肝腎功能、C 反應蛋白、尿常規、大便常規、凝血功能、抗中性粒細胞胞漿抗體、類風濕三項抗體（抗角蛋白抗體、抗環瓜氨酸肽抗體、抗突變型瓜氨酸波型蛋白抗體）、抗心磷脂抗體、傳染病篩查（乙肝兩對半、丙肝抗體、艾滋抗體、梅毒抗體）、EB 病毒 DNA、巨細胞病毒 DNA 均未見明顯異常。痰培養、痰真菌培養、3 次痰抗酸桿菌涂片陰性；心臟彩超：左心室射血分數 59%，肺動脈收縮壓正常范圍。胸部 CT 檢査（圖 1a～c）：兩肺間質性肺炎，兩側胸膜增厚，肺動脈成像未見明顯栓塞征象。綜合病史、體征、各項檢驗檢查結果、胸部影像學表現、尤其是外院肌炎抗體檢測結果，考慮 MDA5 陽性 ADM-ILD。入院后治療上予甲潑尼龍靜滴抗炎（120 mg bid×1 d、80 mg bid×3 d）、丙種球蛋白 20 g qd 靜滴×3 d 增強免疫，同時輔以頭孢唑肟抗感染、復方新諾明預防耶氏肺孢子菌以及止咳平喘等對癥治療。效果仍不理想，患者氣喘繼續加重，稍動即喘，予雙鼻式吸氧更換為高濃度儲氧面罩吸氧。為進一步控制病情，經與患者及其家屬詳細溝通，取得知情同意后，于 2019 年 8 月 21 日加用托法替布 5 mg bid 口服治療，靜脈用甲潑尼龍逐漸減量（60 mg bid×5 d、40 mg bid×5 d、60 mg qd×5 d、40 mg qd×4 d）。2019 年 8 月 30 日患者出現皮下氣腫、縱隔氣腫（圖 1d～f），予提高吸氧濃度，繼續托法替布口服+靜脈用甲潑尼龍。患者氣喘癥狀逐漸改善。2019 年 9 月 9 日復查胸部 CT 提示皮下、縱隔積氣較前吸收（圖 1g～i）。復查動脈血氣（吸氧 3 L/min）：pH 7.468，PaCO₂ 34.7 mm Hg，PaO₂ 92 mm Hg。患者 2019 年 9 月 10 日出院，出院后口服潑尼松 15 mg bid、托法替布 5 mg bid、環磷酰胺 0.4 g 每半月靜滴 1 次。出院 1 個月余后復診，患者一般家務或輕體力活動后無明顯氣喘，復查胸部 CT 示兩肺間質性改變較前好轉（圖 1j～l）。出院 4 個月后復診，患者癥狀穩定，胸部 CT 示兩肺間質性改變較前進一步好轉（圖 1m～o），隨訪至 2020 年 4 月 30 日患者病情仍穩定。

圖1 患者診治過程中的胸部 CT 變化　

a～c. 2019 年 8 月 19 日胸部 CT 示兩肺多發片絮實變影，局部牽拉性支擴形成；d～f. 2019 年 8 月 30 日胸部 CT 示新發縱隔積氣、皮下積氣，兩肺片絮實變影較前有所好轉；g～i. 2019 年 9 月 9 日胸部 CT 示皮下、縱隔積氣較前吸收，兩肺片絮實變較前好轉；j～l：出院后 1 個月余復查胸部 CT 示兩肺病變較前進一步好轉；m～o：出院 4 個月后復查胸部 CT 示兩肺病變持續好轉。

圖選項

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討論　DM 是一種特發性炎性肌病（IIM），可影響多個器官組織，例如皮膚、肌肉和肺臟等^[1]，ADM 是 DM 的一個獨特亞型，常表現為典型的皮疹，但幾乎沒有肌肉受累表現。間質性肺病（ILD）在 DM 患者中非常常見，尤其多見于 ADM 患者。ILD 是 DM/ADM 患者死亡的主要原因^[2-3]。而值得注意的是，在這類患者中 MDA5 抗體陽性的患者常發展成快速進展型 ILD，而這類患者的預后通常不佳^[4]。絕大多數 MDA5 抗體陽性的 DM/ADM 患者在短時間內死于呼吸衰竭。直到目前，對于該類疾病尚沒有統一的推薦治療方案，臨床常用大劑量糖皮質激素、環磷酰胺和鈣調磷酸酶抑制劑（環孢素或他克莫司等）聯合應用治療 MDA5 陽性 DM/ADM-ILD^[2]，但療效差強人意。MDA5 陽性 DM/AMD-ILD 亟需新的有效治療。

鑒于 IL-6、IL-8、TNF-α 等多種細胞因子在 MDA5 陽性 DM/ADM 及伴隨 ILD 的發生過程中過度分泌^[5]，阻斷多種細胞因子產生可能是該疾病的全新治療方向^[6]。托法替布，一種口服選擇性酪氨酸激酶 JAK1 和 JAK3 抑制劑，通過抑制或阻斷細胞內的信號通路，減少各類細胞因子和炎癥因子的產生，在類風濕性關節炎、銀屑病等系統性炎癥性疾病中已顯示出良好的療效。2018 年 Kurasawa 等^[6]首先提出并報道了托法替布在 MDA5 陽性 ADM-ILD 中的應用，該團隊對 5 例采取糖皮質激素沖擊+環磷酰胺+環孢素治療不能緩解的 MDA5 陽性 ADM-ILD 患者嘗試聯用了托法替布（10 mg/d）進行治療，結果 3 例患者存活，2 例患者死亡，對比該團隊過去僅僅使用糖皮質激素沖擊+環磷酰胺+環孢素的治療方案，聯用托法替布的方案有著明顯優勢。隨后 Kato 等^[7]報告了 1 例合并縱隔氣腫的 MDA5 陽性 ADM-ILD 病例，傳統治療包括糖皮質激素沖擊及免疫抑制、血漿置換等方案后病情初有好轉，但后續再次惡化，在治療無效的情況下該團隊選擇加用了托法替布，結果顯示在加用了托法替布后，該病例的癥狀、影像學表現及 MDA5 抗體滴度均出現明顯好轉，支持了在合并縱隔氣腫的 MDA5 陽性 ADM-ILD 病例中也可以有良好的應用。而國內的 Ye Shuang 團隊^[8]對早期 MDA5 陽性 ADM-ILD 患者聯用托法替布治療的效果進行了單中心開放式臨床研究，共有 18 例符合標準的患者被納入該項研究，通過對比 2014 年 4 月至 2017 年 6 月的相同標準的應用常規治療的病例，聯用托法替布對于改善 MDA5 陽性 ADM-ILD 的預后有明顯的優勢。以上報道均提示托法替布在 MDA5 陽性 ADM-ILD 的治療上較過去傳統治療方案有優勢。

本例患者在外院予甲潑尼龍沖擊治療，但癥狀持續惡化，急診轉至我院。患者入住我科后一般情況較差，繼續甲潑尼龍靜脈治療，加用丙種球蛋白增強免疫，但效果不佳，患者呼吸衰竭進一步加重、需儲氧面罩維持氧合，遂加用托法替布 5 mg bid 口服治療，患者癥狀逐漸好轉，入院第 10 天摘除了儲氧面罩。入院第 14 天出現皮下氣腫、縱隔氣腫，予提高吸氧濃度、繼續托法替布+糖皮質激素治療，入院第 24 天復查胸部 CT 提示皮下、縱隔積氣吸收好轉，肺部病變較前好轉。出院后患者持續口服托法替布、糖皮質激素治療，出院后 1 個月余復查胸部 CT 提示該患者病情仍處于好轉狀態。本例 MDA5 陽性 ADM-ILD 進展較快，應用傳統治療方案效果欠佳，患者一度出現縱隔氣腫、皮下氣腫，血清鐵蛋白>1650 ng/mL 亦提示預后不佳。文獻報道血清鐵蛋白>500 ng/mL 時，MDA5 陽性 DM-ILD 患者 10 個月生存率不足 40%，血清鐵蛋白>1600 ng/mL 時，MDA5 陽性 DM-ILD 患者 10 個月生存率約 20%^[8]。該患者病初在外院及我院均接受了大劑量糖皮質激素治療，并積極應用抗生素抗感染，入院后加用丙種球蛋白，但病情始終處于進展狀態，而在應用托法替布后患者癥狀體征及影像學均在較短時間內出現明顯改善，考慮除了激素等傳統治療在本例治療中的作用，托法替布在本例 MDA5 陽性 ADM-ILD 的治療轉歸中起到了無法忽視的作用，這也印證了此前國外文獻的多個報道結果。

目前托法替布在 MDA5 陽性 DM/ADM-ILD 的治療中報道案例仍較少，國內刊物尚無該藥在 MDA5 陽性 DM/ADM-ILD 應用方面的報道。目前有限的研究表明在 MDA5 陽性 DM/ADM-ILD 的治療中托法替布取得了令人樂觀的臨床效果，托法替布未來可能在 MDA5 陽性 DM/ADM-ILD 的治療中逐漸占據重要地位。

利益沖突：本研究不涉及任何利益沖突。

黑色素瘤分化相關基因 5（MDA5）陽性皮肌炎（DM）是皮肌炎的一種特殊亞型，以快速進展型間質性肺病為主要表現，常很快發展至呼吸衰竭，病死率極高。目前臨床通常采用的治療方案是盡早應用高劑量糖皮質激素聯合環磷酰胺和鈣調磷酸酶抑制劑的三聯療法，然而仍有相當一部分患者短期內即死于呼吸衰竭，因此針對這一型疾病臨床亟需新的治療方法。本文報道聯用托法替布（Tofacitinib）成功治療 1 例 MDA5 陽性無肌炎型皮肌炎相關間質性肺病（ADM-ILD）的病例，并簡要介紹該藥物目前在該類疾病的應用現狀。

臨床資料　患者男，48 歲，因“咳嗽伴活動后氣喘 3 個月”于 2019 年 8 月 17 日入住我科。患者 2019 年 5 月起無明顯誘因下出現咳嗽、活動后氣喘，咳少許白黏痰，至當地醫院查胸部 CT 示“兩肺散在感染”，予頭孢類藥物抗感染治療，效果欠佳，患者感活動后氣喘逐漸加重。2019 年 7 月患者至另一家三甲醫院住院診治，查胸部 CT 示“兩肺間質性病變伴感染”，考慮隱源性機化性肺炎，予甲潑尼龍 40 mg 1 次/d（qd）靜脈滴注（簡稱靜滴）×5 d，患者咳喘癥狀好轉，予甲潑尼龍片 40 mg qd 帶藥出院口服。出院 1 周后患者感活動后氣喘再次加重。2019 年 8 月 8 日再次入住上述三甲醫院，查動脈血氣分析（未吸氧）：pH 7.49，二氧化碳分壓（PaCO₂）36 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），氧分壓（PaO₂）63 mm Hg，血氧飽和度（SaO₂）94%。入院后予甲潑尼龍 40 mg 2 次/d（bid）靜滴，莫西沙星抗感染，效果欠佳，氣喘癥狀進一步加重。2019 年 8 月 10 日查胸部 CT 提示病灶較前進展，予甲潑尼龍 40 mg 3 次/d 靜滴抗炎。外送肌炎相關抗體結果回報：MDA5 陽性（+）。2019 年 8 月 13 日開始予甲潑尼龍 480 mg qd 靜滴×3 d，后減為甲潑尼龍120 mg bid 靜滴。患者氣喘癥狀未見明顯改善。遂于 2019 年 8 月 17 日至我院急診并收治我科。患者既往史、家族史、職業史無特殊。無食物藥物過敏史。無煙酒嗜好。

入院查體：體溫 36.6 ℃，脈搏 86 次/min，呼吸 29 次/min，血壓 149/92 mm Hg，神志清，精神萎靡，呼吸較急促，頸部、后背可見散在紅色皮疹，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及捻發音，心律齊，腹部查體無異常，雙下肢無水腫。入院后完善相關檢查：動脈血氣（吸氧 5 L/min）：pH 7.516，PaCO₂ 31.7 mm Hg，PaO₂ 107 mm Hg；血常規：白細胞 7.9×10⁹/L，中性粒細胞百分比 88.8%，血紅蛋白132 g/L，血小板 216×10⁹/L；肌酶檢測示：肌酸激酶 35 U/L（參考值范圍 20～174 U/L），肌酸激酶 MB同工酶 22 U/L（參考值范圍 0～18 U/L）；自身抗體：抗 Ro-52 抗體陽性（+），抗 AMA-M2 抗體弱陽性（±）；血沉 17 mm/1 h；血清鐵蛋白>1650.0 ng/mL；肝腎功能、C 反應蛋白、尿常規、大便常規、凝血功能、抗中性粒細胞胞漿抗體、類風濕三項抗體（抗角蛋白抗體、抗環瓜氨酸肽抗體、抗突變型瓜氨酸波型蛋白抗體）、抗心磷脂抗體、傳染病篩查（乙肝兩對半、丙肝抗體、艾滋抗體、梅毒抗體）、EB 病毒 DNA、巨細胞病毒 DNA 均未見明顯異常。痰培養、痰真菌培養、3 次痰抗酸桿菌涂片陰性；心臟彩超：左心室射血分數 59%，肺動脈收縮壓正常范圍。胸部 CT 檢査（圖 1a～c）：兩肺間質性肺炎，兩側胸膜增厚，肺動脈成像未見明顯栓塞征象。綜合病史、體征、各項檢驗檢查結果、胸部影像學表現、尤其是外院肌炎抗體檢測結果，考慮 MDA5 陽性 ADM-ILD。入院后治療上予甲潑尼龍靜滴抗炎（120 mg bid×1 d、80 mg bid×3 d）、丙種球蛋白 20 g qd 靜滴×3 d 增強免疫，同時輔以頭孢唑肟抗感染、復方新諾明預防耶氏肺孢子菌以及止咳平喘等對癥治療。效果仍不理想，患者氣喘繼續加重，稍動即喘，予雙鼻式吸氧更換為高濃度儲氧面罩吸氧。為進一步控制病情，經與患者及其家屬詳細溝通，取得知情同意后，于 2019 年 8 月 21 日加用托法替布 5 mg bid 口服治療，靜脈用甲潑尼龍逐漸減量（60 mg bid×5 d、40 mg bid×5 d、60 mg qd×5 d、40 mg qd×4 d）。2019 年 8 月 30 日患者出現皮下氣腫、縱隔氣腫（圖 1d～f），予提高吸氧濃度，繼續托法替布口服+靜脈用甲潑尼龍。患者氣喘癥狀逐漸改善。2019 年 9 月 9 日復查胸部 CT 提示皮下、縱隔積氣較前吸收（圖 1g～i）。復查動脈血氣（吸氧 3 L/min）：pH 7.468，PaCO₂ 34.7 mm Hg，PaO₂ 92 mm Hg。患者 2019 年 9 月 10 日出院，出院后口服潑尼松 15 mg bid、托法替布 5 mg bid、環磷酰胺 0.4 g 每半月靜滴 1 次。出院 1 個月余后復診，患者一般家務或輕體力活動后無明顯氣喘，復查胸部 CT 示兩肺間質性改變較前好轉（圖 1j～l）。出院 4 個月后復診，患者癥狀穩定，胸部 CT 示兩肺間質性改變較前進一步好轉（圖 1m～o），隨訪至 2020 年 4 月 30 日患者病情仍穩定。

圖1 患者診治過程中的胸部 CT 變化　

a～c. 2019 年 8 月 19 日胸部 CT 示兩肺多發片絮實變影，局部牽拉性支擴形成；d～f. 2019 年 8 月 30 日胸部 CT 示新發縱隔積氣、皮下積氣，兩肺片絮實變影較前有所好轉；g～i. 2019 年 9 月 9 日胸部 CT 示皮下、縱隔積氣較前吸收，兩肺片絮實變較前好轉；j～l：出院后 1 個月余復查胸部 CT 示兩肺病變較前進一步好轉；m～o：出院 4 個月后復查胸部 CT 示兩肺病變持續好轉。

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

討論　DM 是一種特發性炎性肌病（IIM），可影響多個器官組織，例如皮膚、肌肉和肺臟等^[1]，ADM 是 DM 的一個獨特亞型，常表現為典型的皮疹，但幾乎沒有肌肉受累表現。間質性肺病（ILD）在 DM 患者中非常常見，尤其多見于 ADM 患者。ILD 是 DM/ADM 患者死亡的主要原因^[2-3]。而值得注意的是，在這類患者中 MDA5 抗體陽性的患者常發展成快速進展型 ILD，而這類患者的預后通常不佳^[4]。絕大多數 MDA5 抗體陽性的 DM/ADM 患者在短時間內死于呼吸衰竭。直到目前，對于該類疾病尚沒有統一的推薦治療方案，臨床常用大劑量糖皮質激素、環磷酰胺和鈣調磷酸酶抑制劑（環孢素或他克莫司等）聯合應用治療 MDA5 陽性 DM/ADM-ILD^[2]，但療效差強人意。MDA5 陽性 DM/AMD-ILD 亟需新的有效治療。

鑒于 IL-6、IL-8、TNF-α 等多種細胞因子在 MDA5 陽性 DM/ADM 及伴隨 ILD 的發生過程中過度分泌^[5]，阻斷多種細胞因子產生可能是該疾病的全新治療方向^[6]。托法替布，一種口服選擇性酪氨酸激酶 JAK1 和 JAK3 抑制劑，通過抑制或阻斷細胞內的信號通路，減少各類細胞因子和炎癥因子的產生，在類風濕性關節炎、銀屑病等系統性炎癥性疾病中已顯示出良好的療效。2018 年 Kurasawa 等^[6]首先提出并報道了托法替布在 MDA5 陽性 ADM-ILD 中的應用，該團隊對 5 例采取糖皮質激素沖擊+環磷酰胺+環孢素治療不能緩解的 MDA5 陽性 ADM-ILD 患者嘗試聯用了托法替布（10 mg/d）進行治療，結果 3 例患者存活，2 例患者死亡，對比該團隊過去僅僅使用糖皮質激素沖擊+環磷酰胺+環孢素的治療方案，聯用托法替布的方案有著明顯優勢。隨后 Kato 等^[7]報告了 1 例合并縱隔氣腫的 MDA5 陽性 ADM-ILD 病例，傳統治療包括糖皮質激素沖擊及免疫抑制、血漿置換等方案后病情初有好轉，但后續再次惡化，在治療無效的情況下該團隊選擇加用了托法替布，結果顯示在加用了托法替布后，該病例的癥狀、影像學表現及 MDA5 抗體滴度均出現明顯好轉，支持了在合并縱隔氣腫的 MDA5 陽性 ADM-ILD 病例中也可以有良好的應用。而國內的 Ye Shuang 團隊^[8]對早期 MDA5 陽性 ADM-ILD 患者聯用托法替布治療的效果進行了單中心開放式臨床研究，共有 18 例符合標準的患者被納入該項研究，通過對比 2014 年 4 月至 2017 年 6 月的相同標準的應用常規治療的病例，聯用托法替布對于改善 MDA5 陽性 ADM-ILD 的預后有明顯的優勢。以上報道均提示托法替布在 MDA5 陽性 ADM-ILD 的治療上較過去傳統治療方案有優勢。

本例患者在外院予甲潑尼龍沖擊治療，但癥狀持續惡化，急診轉至我院。患者入住我科后一般情況較差，繼續甲潑尼龍靜脈治療，加用丙種球蛋白增強免疫，但效果不佳，患者呼吸衰竭進一步加重、需儲氧面罩維持氧合，遂加用托法替布 5 mg bid 口服治療，患者癥狀逐漸好轉，入院第 10 天摘除了儲氧面罩。入院第 14 天出現皮下氣腫、縱隔氣腫，予提高吸氧濃度、繼續托法替布+糖皮質激素治療，入院第 24 天復查胸部 CT 提示皮下、縱隔積氣吸收好轉，肺部病變較前好轉。出院后患者持續口服托法替布、糖皮質激素治療，出院后 1 個月余復查胸部 CT 提示該患者病情仍處于好轉狀態。本例 MDA5 陽性 ADM-ILD 進展較快，應用傳統治療方案效果欠佳，患者一度出現縱隔氣腫、皮下氣腫，血清鐵蛋白>1650 ng/mL 亦提示預后不佳。文獻報道血清鐵蛋白>500 ng/mL 時，MDA5 陽性 DM-ILD 患者 10 個月生存率不足 40%，血清鐵蛋白>1600 ng/mL 時，MDA5 陽性 DM-ILD 患者 10 個月生存率約 20%^[8]。該患者病初在外院及我院均接受了大劑量糖皮質激素治療，并積極應用抗生素抗感染，入院后加用丙種球蛋白，但病情始終處于進展狀態，而在應用托法替布后患者癥狀體征及影像學均在較短時間內出現明顯改善，考慮除了激素等傳統治療在本例治療中的作用，托法替布在本例 MDA5 陽性 ADM-ILD 的治療轉歸中起到了無法忽視的作用，這也印證了此前國外文獻的多個報道結果。

目前托法替布在 MDA5 陽性 DM/ADM-ILD 的治療中報道案例仍較少，國內刊物尚無該藥在 MDA5 陽性 DM/ADM-ILD 應用方面的報道。目前有限的研究表明在 MDA5 陽性 DM/ADM-ILD 的治療中托法替布取得了令人樂觀的臨床效果，托法替布未來可能在 MDA5 陽性 DM/ADM-ILD 的治療中逐漸占據重要地位。

利益沖突：本研究不涉及任何利益沖突。