引用本文： 蒲銀, 龔勝蘭, 謝玲俐, 毛輝. 以乳糜胸作為首發表現的原發性系統性淀粉樣變性一例并文獻復習. 中國呼吸與危重監護雜志, 2020, 19(5): 500-504. doi: 10.7507/1671-6205.201910053 復制
淀粉樣變性的病理機制是 β-片層結構的纖維樣蛋白物質的形成與沉積，其本質是蛋白質構象異常，從而影響正常組織和細胞功能，最終導致組織器官的損傷。淀粉樣蛋白可沉積于心臟、腎臟、肝臟、胃腸道等組織器官。此病累及胸膜罕見，國內外文獻報道少，為提高對該病的認識，現將我們診治的 1 例以“背痛待診”入院，經胸腔積液流式細胞學查見單克隆漿細胞患者的臨床資料報道如下，同時進行相關文獻復習，針對此類患者臨床特點進行分析，以期加深臨床醫生對原發性系統性淀粉樣變性的認識。
1 臨床資料
患者男性，58 歲。因“間斷性背痛 1+個月”于 2017 年 11 月 27 日收住四川大學華西醫院呼吸與危重癥醫學科。入院前 1+個月患者無明顯誘因出現背部隱痛，可忍受，偶有咳嗽、咳少許白粘痰。于當地醫院行超聲提示“雙側胸腔積液”，行胸腔閉式引流術，自訴引流出深黃色胸腔積液。為進一步明確胸腔積液原因，病程中患者至貴州省人民醫院住院治療，期間檢查上腹部增強 CT 示胃壁廣泛增厚并密度不均，淋巴瘤待排。經胃鏡活檢病理示：胃體部黏膜剛果紅染色（–）。給予左氧氟沙星、阿莫西林克拉維酸鉀抗感染治療，胸腔積液量未見減少，為求診治來我科住院治療。
既往史無特殊，否認結核病史。查體：T 36.5 ℃，HR 82 次/min，R 20 次/min，BP 110/79 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），全身淺表淋巴結未捫及腫大。胸廓對稱，雙側肩胛下角第 7 肋間各有一引流管，引流出乳白色液體。雙下肺叩診呈濁音，雙下肺呼吸音低至消失。心臟及腹部查體未見異常，雙下肢無水腫。輔助檢查：血常規示血紅蛋白 117 g/L；血生化示白蛋白 29.4 g/L，球蛋白 17.9 g/L；腦鈉肽 471 pg/mL；血 β2 微球蛋白 2.5 mg/L（參考值 0.7～1.8 mg/L）；血清游離 κ 輕鏈檢測 745 mg/L（參考值 6.7～22.4 mg/L）。血清蛋白電泳：β1 區條帶異常升高，懷疑有 5.4% M 蛋白存在與之重疊。免疫固定電泳發現可疑 IgA κ 型 M 蛋白條帶。尿 β2 微球蛋白 7.84 mg/L（參考值<0.25 mg/L）；尿 κ 輕鏈 4.06 g/L（參考值<0.02 g/L）；尿蛋白（+）。胸腔積液常規有核細胞 800×106/L，單核細胞 65%，多核細胞 31%，間皮細胞 4%；胸腔積液生化總蛋白 23.1 g/L；雙側胸腔積液乳糜定性試驗陽性。胸腔積液流式細胞學：查見極少量漿細胞（約占有核細胞 0.09%），表達 CD38，限制性表達 κ 輕鏈，符合克隆性漿細胞。超聲心動圖：室間隔基底段增厚，左室收縮功能測值正常。胸部增強 CT 檢查：雙側胸腔中量積液，隆突下軟組織腫塊多系增大淋巴結，雙肺門淋巴結稍增大（圖 1）。腹部增強 CT 檢查：胃壁廣泛增厚，伴腹腔、腹膜后廣泛淋巴結增大（圖 2）。胃鏡檢查：胃壁增厚（圖 3）。共行 4 次胃鏡活檢，其中兩次胃鏡活檢病理示：黏膜下見無定形物沉積，剛果紅染色（+），支持淀粉樣變性。骨髓流式細胞學：克隆性漿細胞約占有核細胞 4%，表達 CD38、CD138 和 CD56，限制性表達胞漿 κ 輕鏈。最終診斷為“克隆性漿細胞病、原發性系統性淀粉樣變性（累及胃、胸膜）”。患者隨后就診于第三軍醫大學附屬新橋醫院，使用硼替佐米加地塞米松化療，出院后 1 年隨訪患者胸腔積液明顯吸收，評估治療有效，目前仍在隨訪中。
圖1
胸部增強 CT 檢查像
雙側胸腔中量積液，雙側肺門淋巴結稍增大
圖2
腹部增強 CT 檢查像
胃壁廣泛增厚，伴腹腔、腹膜后廣泛淋巴結增大，腹腔積液，肝內淋巴淤滯，提示肝實質損害
圖3
胃鏡檢查像
胃壁增厚，胃黏膜呈結節樣隆起，部分黏膜潰瘍形成，表面白苔附著
2 文獻復習
以“Amyloidosis，pleura”為檢索詞，在 PubMed 數據庫檢索，檢索時間為 1968 年 12 月截止至 2019 年 9 月，共檢測到相關英文文獻 57 篇，報道 18 例患者。以“淀粉樣變，胸膜”為檢索詞，在中國期刊網全文數據庫檢索，檢索時間為 1981 年 3 月至 2019 年 9 月，共檢索到相關中文文獻 12 篇，報道 7 例患者。以上中英文文獻經篩選除外資料不詳者，共納入 18 篇文獻 20 例患者。文獻檢索分析顯示，胸膜淀粉樣變性患者男性居多，占 70%（14/20），發病年齡范圍為 36～83 歲。病因多種多樣，原發性胸膜淀粉樣變性 9 例，系統性淀粉樣變性 5 例，繼發于多發性骨髓瘤 3 例、系統性紅斑狼瘡 1 例、類風濕關節炎 1 例、非霍奇金淋巴瘤 1 例。18 例胸膜淀粉樣變性患者出現典型的臨床癥狀，多以呼吸系統癥狀為主，其中表現為呼吸困難 9 例，胸悶 4 例，水腫 3 例，氣促、腹脹、惡心、關節變形、關節疼痛、淋巴結長大各 1 例，另有 2 例患者不伴任何癥狀。影像學表現為胸腔積液 16 例，胸膜增厚 5 例，胸膜結節或腫塊 2 例，細支氣管炎 1 例。結果見表 1。
表1
胸膜淀粉樣變性文獻檢索
3 討論
原發性系統性淀粉樣變性是由單克隆免疫球蛋白錯誤折疊形成淀粉樣蛋白，并沉積組織器官，造成組織結構破壞、器官功能障礙并進行性進展的疾病。Virchow 最早于 1857 年報道 1 例繼發性肺部淀粉樣變性患者。目前將呼吸道淀粉樣變性分為 3 類[19-20]：結節性實質型，氣管支氣管型（最常見）和彌漫性間質型（最罕見且最嚴重），胸膜受累未在其中。
胸膜淀粉樣變性非常罕見，僅 1%～2% 全身淀粉樣變性患者病變累及胸膜[21]。由于此病發病率低，多為個案報道，目前尚無確切的流行病學數據，僅針對原發性系統性淀粉樣變性有進一步研究。原發性系統性淀粉樣變性主要與克隆性漿細胞異常增殖有關，小部分與淋巴細胞增殖性疾病有關。其發病率約為 0.8/10 萬，發病高峰年齡為 60～79 歲[22]。
該病臨床表現依據受累器官而定：心臟受累表現為限制性心肌病和進行性舒張功能障礙，其次是雙側心室收縮功能障礙和心律不齊[23]；腎臟受累表現為單純蛋白尿或腎病綜合征，常進展為腎功能衰竭；軟組織如舌體受累表現為巨舌、皮膚受累出現紫癜瘀斑；肝臟受累常表現為肝臟長大；周圍和自主神經系統常表現為對稱性的四肢感覺和（或）運動性周圍神經病，自主神經異常多表現為體位性低血壓；胃腸道受累表現為上腹不適消化不良等癥狀。呼吸系統受累的并不少見，據報道 30%～90% 的原發性淀粉樣變性患者累及肺部，臨床表現無明顯呼吸系統癥狀，常在尸檢時得以確認[24]。原發性淀粉樣變性累及胸膜少見（8%～16%）[25]，其臨床癥狀及影像學表現均無特異性。
組織活檢發現剛果紅染色陽性的無定形物質沉積是診斷淀粉樣變性的金標準。研究表明，40% 原發性淀粉樣變性患者誤診超過 1 年[26]。晚期診斷患者（帶有心臟器質性損害）的中位生存期僅 3～6 個月[27]，因此早期診斷至關重要，對疑似淀粉樣變性患者可進行適當篩查，如腦鈉肽及尿蛋白檢測具有一定意義。其他特異性稍高實驗室檢查如血尿免疫固定電泳及游離輕鏈檢測。若血尿免疫固定電泳陰性且游離輕鏈比例正常，可初步排除此病，否則需要組織活檢確定診斷[28]。腹壁脂肪、骨髓活檢或唇活檢等有創檢查可使 50%～85% 原發性淀粉樣變性患者得以確診[29-30]。超聲心動圖常用于評估心肌淀粉樣變性，表現為心室壁增厚，心肌呈“雪花狀”回聲，心臟磁共振延遲成像可見心內膜下環形強化[31]。胸膜淀粉樣變性患者 CT 表現為彌漫性胸膜增厚、局部腫塊胸膜增厚、胸腔積液、胸膜鈣化或成骨[32]。其影像學檢查常誤診為間皮瘤或轉移性胸膜惡性腫瘤。Adams 等[6]報道 2 例誤診為間皮瘤的胸膜淀粉樣變性患者，最終通過病理活檢確診。對于懷疑胸膜淀粉樣變性患者，可經胸腔鏡行胸膜活檢或 CT 引導下經皮胸膜活檢確定診斷。此類患者胸腔鏡下可見胸膜表面充血，炎性結節性病變或胸膜褐色結節[3]。文獻檢索 20 例患者中 2 例患者胸腔積液中查見淀粉樣蛋白[3, 14]，19 例患者經胸膜活檢確診胸膜淀粉樣變性。
原發性系統性淀粉樣變性在血液系統中以輕鏈沉積引起的原發性輕鏈型淀粉樣變性（primary light chain amyloidosis，pAL）最為常見[33]。原發性輕鏈型淀粉樣變性可依據梅奧診所 2004 年的臨床分期進行危險分層并選擇治療方案，該分期選擇 N 端腦鈉肽前體和肌鈣蛋白 T 或肌鈣蛋白 I 作為觀察指標，Ⅰ期為低危組，患者各指標均低于相應閾值；Ⅱ期為中危組，患者僅 1 個指標高于相應閾值；Ⅲ期為高危組，患者 2 個指標高于相應閾值[34]。低危患者（15%）可考慮給予自體干細胞移植[35]。自體干細胞移植后未獲得完全緩解的患者可接受硼替佐米治療[36]。中危患者（70%）標準治療方法是口服馬法蘭和地塞米松[37-38]，研究表明排除周圍神經病變等禁忌癥，加用硼替佐米能提高血液反應率[39]。有研究發現接受硼替佐米、馬法蘭和地塞米松（BMDex）聯合治療的患者完全緩解率達 42%，而單獨使用馬法蘭和地塞米松的患者完全緩解率僅 19%[40]。高危患者（15%～20%）無任何治療方案能改善預后，中位生存期小于 7 個月[41]，治療方案參考中危患者低劑量藥物組合化療，基于耐受性及實驗室指標每周增加藥物用量[42]。在病因治療同時應進行器官支持治療，如心衰患者謹慎利尿，避免降低心輸出量，外周嚴重水腫患者給予限鈉飲食等。
隨著蛋白酶體抑制劑和自體造血細胞移植鞏固治療等新藥的應用，原發性淀粉樣變性總體預后較前改善。一項研究報告納入 2000～2014 年期間新診斷為原發性淀粉樣變性患者共 1551 例，其中約三分之一的患者中位生存期超過 10 年[43]。其預后與累及器官范圍、是否累及與生存相關的重要器官有關。研究發現出現胸腔積液常提示原發性淀粉樣變性患者預后差，未治療心臟受累淀粉樣變性患者生存期為 6 個月，而未治療伴胸腔積液的淀粉樣變性患者中位生存期僅為 1.6 個月[26]。本文報道的這例患者經環磷酰胺及地塞米松聯合化療后隨訪 1 年仍存活，胸腔積液明顯吸收。
胸膜淀粉樣變性臨床上罕見。本例患者以淀粉樣變性胸腔積液中較為罕見的類型--乳糜胸起病，其主要原因是病變侵犯胸膜、肺內淋巴管、胸導管或乳糜池造成其阻塞，或者乳糜性腹水橫膈內流[4]。患者腹部 CT 提示胃壁廣泛增厚，伴腹腔、腹膜后廣泛淋巴結增大，多次胃鏡病理活檢均提示淀粉樣物質沉積，后經骨髓活檢結合血清蛋白電泳、免疫固定電泳、體液流式細胞學等確診。患者臨床表現無特征性，極易誤診，但其血清蛋白電泳、免疫固定電泳存在明顯異常，可為診斷提供重要線索。目前未檢索到國內外經胸腔積液流式細胞學查見單克隆漿細胞最終診斷為原發性淀粉樣變性侵及胸膜的報道。該檢查可以作為原發性淀粉樣變性合并胸腔積液患者的診斷手段之一。
利益沖突：本研究不涉及任何利益沖突。
淀粉樣變性的病理機制是 β-片層結構的纖維樣蛋白物質的形成與沉積，其本質是蛋白質構象異常，從而影響正常組織和細胞功能，最終導致組織器官的損傷。淀粉樣蛋白可沉積于心臟、腎臟、肝臟、胃腸道等組織器官。此病累及胸膜罕見，國內外文獻報道少，為提高對該病的認識，現將我們診治的 1 例以“背痛待診”入院，經胸腔積液流式細胞學查見單克隆漿細胞患者的臨床資料報道如下，同時進行相關文獻復習，針對此類患者臨床特點進行分析，以期加深臨床醫生對原發性系統性淀粉樣變性的認識。
1 臨床資料
患者男性，58 歲。因“間斷性背痛 1+個月”于 2017 年 11 月 27 日收住四川大學華西醫院呼吸與危重癥醫學科。入院前 1+個月患者無明顯誘因出現背部隱痛，可忍受，偶有咳嗽、咳少許白粘痰。于當地醫院行超聲提示“雙側胸腔積液”，行胸腔閉式引流術，自訴引流出深黃色胸腔積液。為進一步明確胸腔積液原因，病程中患者至貴州省人民醫院住院治療，期間檢查上腹部增強 CT 示胃壁廣泛增厚并密度不均，淋巴瘤待排。經胃鏡活檢病理示：胃體部黏膜剛果紅染色（–）。給予左氧氟沙星、阿莫西林克拉維酸鉀抗感染治療，胸腔積液量未見減少，為求診治來我科住院治療。
既往史無特殊，否認結核病史。查體：T 36.5 ℃，HR 82 次/min，R 20 次/min，BP 110/79 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），全身淺表淋巴結未捫及腫大。胸廓對稱，雙側肩胛下角第 7 肋間各有一引流管，引流出乳白色液體。雙下肺叩診呈濁音，雙下肺呼吸音低至消失。心臟及腹部查體未見異常，雙下肢無水腫。輔助檢查：血常規示血紅蛋白 117 g/L；血生化示白蛋白 29.4 g/L，球蛋白 17.9 g/L；腦鈉肽 471 pg/mL；血 β2 微球蛋白 2.5 mg/L（參考值 0.7～1.8 mg/L）；血清游離 κ 輕鏈檢測 745 mg/L（參考值 6.7～22.4 mg/L）。血清蛋白電泳：β1 區條帶異常升高，懷疑有 5.4% M 蛋白存在與之重疊。免疫固定電泳發現可疑 IgA κ 型 M 蛋白條帶。尿 β2 微球蛋白 7.84 mg/L（參考值<0.25 mg/L）；尿 κ 輕鏈 4.06 g/L（參考值<0.02 g/L）；尿蛋白（+）。胸腔積液常規有核細胞 800×106/L，單核細胞 65%，多核細胞 31%，間皮細胞 4%；胸腔積液生化總蛋白 23.1 g/L；雙側胸腔積液乳糜定性試驗陽性。胸腔積液流式細胞學：查見極少量漿細胞（約占有核細胞 0.09%），表達 CD38，限制性表達 κ 輕鏈，符合克隆性漿細胞。超聲心動圖：室間隔基底段增厚，左室收縮功能測值正常。胸部增強 CT 檢查：雙側胸腔中量積液，隆突下軟組織腫塊多系增大淋巴結，雙肺門淋巴結稍增大（圖 1）。腹部增強 CT 檢查：胃壁廣泛增厚，伴腹腔、腹膜后廣泛淋巴結增大（圖 2）。胃鏡檢查：胃壁增厚（圖 3）。共行 4 次胃鏡活檢，其中兩次胃鏡活檢病理示：黏膜下見無定形物沉積，剛果紅染色（+），支持淀粉樣變性。骨髓流式細胞學：克隆性漿細胞約占有核細胞 4%，表達 CD38、CD138 和 CD56，限制性表達胞漿 κ 輕鏈。最終診斷為“克隆性漿細胞病、原發性系統性淀粉樣變性（累及胃、胸膜）”。患者隨后就診于第三軍醫大學附屬新橋醫院，使用硼替佐米加地塞米松化療，出院后 1 年隨訪患者胸腔積液明顯吸收，評估治療有效，目前仍在隨訪中。
圖1
胸部增強 CT 檢查像
雙側胸腔中量積液，雙側肺門淋巴結稍增大
圖2
腹部增強 CT 檢查像
胃壁廣泛增厚，伴腹腔、腹膜后廣泛淋巴結增大，腹腔積液，肝內淋巴淤滯，提示肝實質損害
圖3
胃鏡檢查像
胃壁增厚，胃黏膜呈結節樣隆起，部分黏膜潰瘍形成，表面白苔附著
2 文獻復習
以“Amyloidosis，pleura”為檢索詞，在 PubMed 數據庫檢索，檢索時間為 1968 年 12 月截止至 2019 年 9 月，共檢測到相關英文文獻 57 篇，報道 18 例患者。以“淀粉樣變，胸膜”為檢索詞，在中國期刊網全文數據庫檢索，檢索時間為 1981 年 3 月至 2019 年 9 月，共檢索到相關中文文獻 12 篇，報道 7 例患者。以上中英文文獻經篩選除外資料不詳者，共納入 18 篇文獻 20 例患者。文獻檢索分析顯示，胸膜淀粉樣變性患者男性居多，占 70%（14/20），發病年齡范圍為 36～83 歲。病因多種多樣，原發性胸膜淀粉樣變性 9 例，系統性淀粉樣變性 5 例，繼發于多發性骨髓瘤 3 例、系統性紅斑狼瘡 1 例、類風濕關節炎 1 例、非霍奇金淋巴瘤 1 例。18 例胸膜淀粉樣變性患者出現典型的臨床癥狀，多以呼吸系統癥狀為主，其中表現為呼吸困難 9 例，胸悶 4 例，水腫 3 例，氣促、腹脹、惡心、關節變形、關節疼痛、淋巴結長大各 1 例，另有 2 例患者不伴任何癥狀。影像學表現為胸腔積液 16 例，胸膜增厚 5 例，胸膜結節或腫塊 2 例，細支氣管炎 1 例。結果見表 1。
表1
胸膜淀粉樣變性文獻檢索
3 討論
原發性系統性淀粉樣變性是由單克隆免疫球蛋白錯誤折疊形成淀粉樣蛋白，并沉積組織器官，造成組織結構破壞、器官功能障礙并進行性進展的疾病。Virchow 最早于 1857 年報道 1 例繼發性肺部淀粉樣變性患者。目前將呼吸道淀粉樣變性分為 3 類[19-20]：結節性實質型，氣管支氣管型（最常見）和彌漫性間質型（最罕見且最嚴重），胸膜受累未在其中。
胸膜淀粉樣變性非常罕見，僅 1%～2% 全身淀粉樣變性患者病變累及胸膜[21]。由于此病發病率低，多為個案報道，目前尚無確切的流行病學數據，僅針對原發性系統性淀粉樣變性有進一步研究。原發性系統性淀粉樣變性主要與克隆性漿細胞異常增殖有關，小部分與淋巴細胞增殖性疾病有關。其發病率約為 0.8/10 萬，發病高峰年齡為 60～79 歲[22]。
該病臨床表現依據受累器官而定：心臟受累表現為限制性心肌病和進行性舒張功能障礙，其次是雙側心室收縮功能障礙和心律不齊[23]；腎臟受累表現為單純蛋白尿或腎病綜合征，常進展為腎功能衰竭；軟組織如舌體受累表現為巨舌、皮膚受累出現紫癜瘀斑；肝臟受累常表現為肝臟長大；周圍和自主神經系統常表現為對稱性的四肢感覺和（或）運動性周圍神經病，自主神經異常多表現為體位性低血壓；胃腸道受累表現為上腹不適消化不良等癥狀。呼吸系統受累的并不少見，據報道 30%～90% 的原發性淀粉樣變性患者累及肺部，臨床表現無明顯呼吸系統癥狀，常在尸檢時得以確認[24]。原發性淀粉樣變性累及胸膜少見（8%～16%）[25]，其臨床癥狀及影像學表現均無特異性。
組織活檢發現剛果紅染色陽性的無定形物質沉積是診斷淀粉樣變性的金標準。研究表明，40% 原發性淀粉樣變性患者誤診超過 1 年[26]。晚期診斷患者（帶有心臟器質性損害）的中位生存期僅 3～6 個月[27]，因此早期診斷至關重要，對疑似淀粉樣變性患者可進行適當篩查，如腦鈉肽及尿蛋白檢測具有一定意義。其他特異性稍高實驗室檢查如血尿免疫固定電泳及游離輕鏈檢測。若血尿免疫固定電泳陰性且游離輕鏈比例正常，可初步排除此病，否則需要組織活檢確定診斷[28]。腹壁脂肪、骨髓活檢或唇活檢等有創檢查可使 50%～85% 原發性淀粉樣變性患者得以確診[29-30]。超聲心動圖常用于評估心肌淀粉樣變性，表現為心室壁增厚，心肌呈“雪花狀”回聲，心臟磁共振延遲成像可見心內膜下環形強化[31]。胸膜淀粉樣變性患者 CT 表現為彌漫性胸膜增厚、局部腫塊胸膜增厚、胸腔積液、胸膜鈣化或成骨[32]。其影像學檢查常誤診為間皮瘤或轉移性胸膜惡性腫瘤。Adams 等[6]報道 2 例誤診為間皮瘤的胸膜淀粉樣變性患者，最終通過病理活檢確診。對于懷疑胸膜淀粉樣變性患者，可經胸腔鏡行胸膜活檢或 CT 引導下經皮胸膜活檢確定診斷。此類患者胸腔鏡下可見胸膜表面充血，炎性結節性病變或胸膜褐色結節[3]。文獻檢索 20 例患者中 2 例患者胸腔積液中查見淀粉樣蛋白[3, 14]，19 例患者經胸膜活檢確診胸膜淀粉樣變性。
原發性系統性淀粉樣變性在血液系統中以輕鏈沉積引起的原發性輕鏈型淀粉樣變性（primary light chain amyloidosis，pAL）最為常見[33]。原發性輕鏈型淀粉樣變性可依據梅奧診所 2004 年的臨床分期進行危險分層并選擇治療方案，該分期選擇 N 端腦鈉肽前體和肌鈣蛋白 T 或肌鈣蛋白 I 作為觀察指標，Ⅰ期為低危組，患者各指標均低于相應閾值；Ⅱ期為中危組，患者僅 1 個指標高于相應閾值；Ⅲ期為高危組，患者 2 個指標高于相應閾值[34]。低危患者（15%）可考慮給予自體干細胞移植[35]。自體干細胞移植后未獲得完全緩解的患者可接受硼替佐米治療[36]。中危患者（70%）標準治療方法是口服馬法蘭和地塞米松[37-38]，研究表明排除周圍神經病變等禁忌癥，加用硼替佐米能提高血液反應率[39]。有研究發現接受硼替佐米、馬法蘭和地塞米松（BMDex）聯合治療的患者完全緩解率達 42%，而單獨使用馬法蘭和地塞米松的患者完全緩解率僅 19%[40]。高危患者（15%～20%）無任何治療方案能改善預后，中位生存期小于 7 個月[41]，治療方案參考中危患者低劑量藥物組合化療，基于耐受性及實驗室指標每周增加藥物用量[42]。在病因治療同時應進行器官支持治療，如心衰患者謹慎利尿，避免降低心輸出量，外周嚴重水腫患者給予限鈉飲食等。
隨著蛋白酶體抑制劑和自體造血細胞移植鞏固治療等新藥的應用，原發性淀粉樣變性總體預后較前改善。一項研究報告納入 2000～2014 年期間新診斷為原發性淀粉樣變性患者共 1551 例，其中約三分之一的患者中位生存期超過 10 年[43]。其預后與累及器官范圍、是否累及與生存相關的重要器官有關。研究發現出現胸腔積液常提示原發性淀粉樣變性患者預后差，未治療心臟受累淀粉樣變性患者生存期為 6 個月，而未治療伴胸腔積液的淀粉樣變性患者中位生存期僅為 1.6 個月[26]。本文報道的這例患者經環磷酰胺及地塞米松聯合化療后隨訪 1 年仍存活，胸腔積液明顯吸收。
胸膜淀粉樣變性臨床上罕見。本例患者以淀粉樣變性胸腔積液中較為罕見的類型--乳糜胸起病，其主要原因是病變侵犯胸膜、肺內淋巴管、胸導管或乳糜池造成其阻塞，或者乳糜性腹水橫膈內流[4]。患者腹部 CT 提示胃壁廣泛增厚，伴腹腔、腹膜后廣泛淋巴結增大，多次胃鏡病理活檢均提示淀粉樣物質沉積，后經骨髓活檢結合血清蛋白電泳、免疫固定電泳、體液流式細胞學等確診。患者臨床表現無特征性，極易誤診，但其血清蛋白電泳、免疫固定電泳存在明顯異常，可為診斷提供重要線索。目前未檢索到國內外經胸腔積液流式細胞學查見單克隆漿細胞最終診斷為原發性淀粉樣變性侵及胸膜的報道。該檢查可以作為原發性淀粉樣變性合并胸腔積液患者的診斷手段之一。
利益沖突：本研究不涉及任何利益沖突。
