引用本文： 龍源, 潘頻華, 李園園, 胡成平, 李慧. 肺巨大炎性肌纖維母細胞瘤一例并文獻復習. 中國呼吸與危重監護雜志, 2019, 18(3): 254-258. doi: 10.7507/1671-6205.201806054 復制
炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）被 WHO 定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴大量漿細胞和（或）淋巴細胞的一種間葉性腫瘤”[1]。其病因和發病機制尚未明了[2]。鑒于目前尚無統一標準來界定肺巨大 IMT，參考胸腔巨大腫瘤的標準[3-4]，本觀察中以腫瘤占據胸腔體積 40% 以上，或者腫瘤直徑大于 10 cm 為標準。本文總結 1 例肺巨大 IMT 特點并結合文獻復習，分析肺巨大 IMT 的臨床特點，以提高對該疾病的認識和診治水平。
1 臨床資料
患者男性，52 歲，因“咳嗽 3 個月余”于 2017 年 8 月 23 日入院。2017 年 5 月患者無明顯誘因出現咳嗽，伴活動后氣促，有消瘦。6 月 7 日當地醫院胸部 CT 示：右側胸腔巨大軟組織占位，右側少量胸腔積液，考慮惡性腫瘤。纖維支氣管鏡：未見異常。肺穿刺結果：梭形細胞增生活躍，局部可見編織結構，考慮瘤樣病變或腫瘤。6 月 20 日患者就診于湖南省腫瘤醫院，并取右上、中、下肺腫瘤組織送病檢示：見多角形及短梭形細胞，伴水腫及黏液樣變性，血管增生，少量淋巴細胞浸潤，有 IMT 或孤立性纖維瘤可能。分別于 7 月 1 日、19 日行“右側胸腔腫瘤氬氦刀治療”。治療后復查胸部 CT：右側胸腔病變大小形態大致同前。患者為求進一步治療入住我科。體格檢查：體溫 37.4 ℃，脈搏 108 次/min，呼吸 17 次/min，血壓 115/66 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。淺表淋巴結無腫大，氣管向左偏移。右肺呼吸音消失，左肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。右肺叩診實音，左肺叩診清音。心率齊，各瓣膜聽診未聞及雜音。腹軟，全腹無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。實驗室檢查結果：動脈血氣分析：pH 7.52，PO2 113 mm Hg，PCO2 35 mm Hg，FiO2% 31%；免疫球蛋白 G 17.6 g/L，提示增高；C 反應蛋白 136.0 mg/L；紅細胞沉降率 120 mm/1 h；血紅蛋白 92 g/L；肝功能：白蛋白 27.5 g/L，谷丙轉氨酶 64.3 U/L，谷草轉氨酶 50.6 U/L。腫瘤標志物陰性。胸部 CT 示右側胸腔巨大軟組織占位并大量胸腔積液、右肺不張，右側胸膜增厚，病灶呈中度強化，可見低密度壞死區，縱隔未見明顯腫大淋巴結（圖 1a-d）。對右上、中、下肺病灶行肺穿刺，穿刺肺組織行病理切片免疫組織化學檢查示：結蛋白（+）、平滑肌肌動蛋白（+）、波形蛋白（+）、p53（+），肌動蛋白（–）、WT-1（–）、上皮膜抗原 （–）、CD56（–）、CD34（–）、S100 蛋白（–）、CD117（–）、間變性淋巴瘤激酶（–）。增殖抗原標志物（Ki67）陽性率為 20%（圖 1e、f）。
圖1
患者胸部 CT 和肺穿刺組織病理檢查像
a、c、d. 胸部 CT 平掃，右側胸腔巨大軟組織占位并大量胸腔積液、右肺不張，右側胸膜增厚，可見低密度壞死區，縱隔未見明顯腫大淋巴結；b. 胸部 CT 增強掃描，病灶呈中度強化；e（蘇木素-伊紅×200）、f（蘇木素-伊紅×400）. 病理檢查像，細胞形態基本相似，見多角形及梭形細胞，伴水腫及黏液樣變性，少量淋巴細胞浸潤，腫瘤增生指數低，但部分腫瘤細胞有一定異型性，傾向低度惡性的 IMT
結合形態及免疫組織化學結果，病變符合 IMT。患者一般情況差，且家屬拒絕手術及進一步治療，于 2017 年 8 月 31 日出院，后電話隨訪半年得知患者死亡，死亡原因可能為胸內巨大腫瘤壓迫或轉移。
2 文獻復習
考慮到早期的命名混亂，檢索國內外相關文獻，在萬方數據庫、中國知網，以“肺炎性肌纖維母細胞瘤”或“肺炎性假瘤”和“巨大”為關鍵詞對 1976 年至 2018 年間的文獻進行檢索，在 PubMed 數據庫，以“lung inflammatory myofibroblastic tumor”OR“lung Inflammatory pseudotumor”AND“large or massive”對同期文獻進行檢索，并剔除非相關文獻、臨床資料不全及可能重復者。共檢索到 8 篇文獻[5-12]，均為個案報道，其中英文文獻 6 篇，中文文獻 2 篇，加上本例，共 9 例患者。9 例肺巨大 IMT 中，男 4 例，女 5 例，發病年齡 1.5～75 歲，平均年齡是 28 歲。腫瘤直徑 10～20 cm。臨床癥狀無特異性，常見的癥狀依次為咳嗽（6/9，67%）、呼吸困難（5/9，55%）、消瘦（4/9，44%）、發熱（4/9，44%）、貧血（3/9，33%）、胸痛（2/9，22%）、咯血（2/9，22%）、吞咽困難（2/9，11%）、嘔吐（2/9，11%）、惡心（1/9，11%）、盜汗（1/9，11%）。主要癥狀有咳嗽、呼吸困難，可能與其體積巨大，壓迫心肺等器官有關。1 例發生全身遠處轉移（骨、腎上腺、淋巴結）[6]，1 例發生術后遠處轉移（腦）[8]。患者基本資料見表 1。
表1
肺巨大 IMT 文獻檢索結果
3 討論
本院收治的這例患者，從咳嗽、氣促的臨床表現，到胸部 CT 的影像學、病理學、免疫組織化學等，診斷肺巨大 IMT 明確。通過參考胸腔巨大腫瘤診斷標準，從知網、萬方醫學網和 PubMed 數據庫檢索得到 8 例此類疾病患者，并復習相關文獻，總結分析肺巨大 IMT 的臨床癥狀、病理特征、診斷與鑒別診斷、治療及預后。
醫學界對于 IMT 認識有一個長期的過程：1939 年 Brunn[13]最先報道了梭形細胞的腫瘤 2 例，當時的一些病理學家認為其是惡性腫瘤細胞。1953 年后，Umiker 和 Iverson[14]經過研究，認為 Brunn 報道的含有梭形細胞的腫瘤是炎癥后病變導致的假性腫瘤，是過度炎癥反應的結果，此后被廣泛稱為“炎性假瘤（inflammatory pseudotumor，IPT）”，直到 2002 年 WHO 把此類病變定義為 IMT。IPT 概念較寬泛，涵蓋了腫瘤性和非腫瘤性疾病，其中包括 IMT、假肉瘤肌纖維母細胞增殖（pseudosarcomatous myofibroblastic proliferations，PMPs）、感染后或修復異常性疾病[15-16]。
IMT 是一種發病率低且多發生于肺部的間葉源性腫瘤，多發生于青少年，發病無性別差異，呈低度惡性，有局部侵蝕性，少有遠處轉移，占肺部腫塊的 0.04%[17]，可發生于全身各個部位。根據胸部影像學，肺 IMT 總結起來可分為三類[2]：（1）周圍性結節型。胸部影像學顯示肺外周孤立結節，可有分葉、短毛刺等似肺癌征象，亦可有“桃尖征”，即腫物影外伸展的尖角狀胸膜黏連影。增強 CT 多顯示病灶呈中度到明顯強化，較大病變內常可見液化壞死區，還可出現鈣化，此類最為多見。（2）中心型病灶型。此類通常纖維支氣管鏡可以直接觀察到腫瘤。（3）浸潤性生長型。可呈大塊狀，生長快速，可侵犯周圍組織，并可以出現遠處轉移。臨床癥狀通常包括腫瘤壓迫和浸潤相關的表現，如呼吸困難、胸痛等，容易誤診為惡性縱隔腫瘤。文中 9 例患者屬此類型，影像學均以一側胸腔巨大占位為特點。少數患者實驗室檢查結果可出現血白細胞輕度升高，C 反應蛋白升高、紅細胞沉降率加快、高丙種球蛋白血癥等，可能與體內異常炎癥反應相關。本例患者實驗室結果有 C 反應蛋白升高、紅細胞沉降率加快、高丙種球蛋白血癥等。現在關于 IMT 的病因尚未明確，主要認為可能與炎癥、損傷、特殊感染等相關。近年來發現 IMT 與基因及染色體異常相關。間變性淋巴瘤激酶是編碼小鼠和人類的經典受體酪氨酸激酶，重排位點是 2p23，基因重排約占 IMT 的 40%～50%[18, 22]。
從病理組織特點分析，IMT 大體觀呈腫物切面灰白、灰黃色，質地軟硬不一，表面光滑無皺縮、內陷，無包膜，也可因壓迫周圍肺組織而形成假包膜，少數有中央空洞形成，見液化壞死及鈣化。在光鏡下主要表現為纖維母細胞、梭形肌纖維母細胞及炎性細胞（淋巴細胞和漿細胞）構成腫瘤的主要成分。其中，梭形細胞呈束狀、席紋狀排列，細胞異型性不明顯，核分裂相少見。少數腫瘤可出現鈣化，也可發生壞死[1]。本例患者的肺穿刺組織病理蘇木精-伊紅染色可見多角形及梭形細胞，伴水腫及黏液樣變性，少量淋巴細胞浸潤，腫瘤增生指數低，但部分腫瘤細胞有一定異型性。與檢索得到的 8 例肺巨大 IMT 報道均類似。免疫組織化學特點：梭形細胞常呈波形蛋白、結蛋白、平滑肌肌動蛋白陽性，部分還呈間變性淋巴瘤激酶陽性，陰性表達常有 S100 蛋白、CD134、CD117 等[1, 19]。
本病無特異的臨床癥狀及影像學征象，亦無特異性診斷方法，病理診斷在臨床診治該病的過程中起著關鍵的作用，結合免疫組織化學方法一般可確診。肺巨大 IMT 主要與孤立性纖維瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、神經鞘瘤、纖維肉瘤等其他胸腔巨大腫瘤相鑒別。胸腔巨大腫瘤種類繁雜，其中以縱隔來源為多見，良性者居多。當腫瘤生長到一定體積時，引起縱隔移位，壓迫心臟、肺、大血管而出現呼吸、循環功能障礙，引起相應的癥狀才易被發現。胸腔巨大腫瘤臨床癥狀及影像學亦無特異性，主要依靠組織病理學相互鑒別。其中，孤立性纖維瘤是一種少見的起源于樹突狀間充質細胞的梭形細胞腫瘤，其腫瘤細胞呈梭形或短梭形，呈編織狀排列，間質為大量增生的膠原纖維組織，免疫組織化學特點表現為波形蛋白、CD34、bcl-2、CD99 陽性；胸腺瘤是一種免疫系統的腫瘤，可伴有重癥肌無力，腫瘤細胞起源于胸腺淋巴細胞和（或）上皮細胞；畸胎瘤是一種起源于生殖細胞的腫瘤，多發生于縱隔，病理特點表現為主要由 2 種或 3 種胚層（內胚層、中胚層、外胚層）分化的組織構成，可見毛發、骨組織、脂肪組織等；神經鞘瘤是一種神經源性腫瘤，腫瘤細胞呈短梭形或卵圓形細胞緊密平行排列呈柵欄狀或不完全的旋渦狀。間質疏松網狀，腫瘤細胞少，可見水腫、出血、囊性變，免疫組織組織化學特點表現為膠質纖維酸性蛋白、S100 蛋白、CD34 等陽性，而 CD117、P63 陰性；纖維肉瘤是一種間葉源性惡性腫瘤，腫瘤細胞排列多呈人字型，主要由纖維母細胞及膠原纖維組成，核分裂像較多，有明顯異型性，無明顯炎癥細胞浸潤，免疫組織化學特點表現為波形蛋白陽性，而結蛋白、平滑肌肌動蛋白呈陰性反應。
肺 IMT 目前治療方法以手術為主，手術方式主要包括肺楔形切除、肺葉切除等[2, 20]。術后復發多見于不完全切除者[2, 21]，而經完整切除后極少出現術后復發，Cerfolio 等[17]和 Kovach 等[21]的研究中經完整切除者未見術后復發，Fabre 等[23]的研究中 25 例完整切除病例中 1 例出現術后復發。本觀察納入的患者中 7 例患者腫瘤經手術完整切除，6 例隨訪間期內未見復發[5, 7, 9-12]，1 例出現術后遠處轉移[8]。其余治療方法有：經支氣管鏡內切除術（通過手術切除或激光）適用于病變局限在氣管或較小氣道的患者[23-24]；放療常結合化療一起用于不能經手術切除的患者，但目前尚未有證據表明需常規行術后輔助放療[20-21]。絕大多數肺 IMT 預后較好，在不做任何處理情況下肺 IMT 年增大率約 8%[25]，甚至有部分病例病灶不經治療能完全消失[26]，經手術完整切除的患者 5 年生存率可達 74%～91%[17, 20]。Suetsugu 等[6]報道的 1 例確診時已有全身遠處轉移，放化療未見明顯療效。本例保守治療后隨訪半年患者死亡。推測肺 IMT 的大小可能疾病預后相關，既往 Melloni 等[20]研究發現，當肺 IMT 直徑超過 3 cm 會影響生存率。然而，由于肺 IMT 是一種罕見疾病，因此缺乏關于肺 IMT 切除后長期生存率的大型臨床研究。
本文的不足之處是未能另行統計非巨大肺 IMT 特點，主要的原因是非巨大肺 IMT 報道數量多，且肺巨大 IMT 與非巨大肺 IMT 的臨床癥狀、病理學、診斷和治療無明顯區別。此外，統計病例數偏少。本文的創新處在于總結 9 例肺巨大 IMT 特點，推測肺 IMT 的大小可能與腫瘤惡性程度和疾病預后相關。臨床上遇到胸腔巨大腫瘤，需考慮到此類疾病。
總之，肺巨大 IMT 的病因及發病機制尚未完全闡述清楚，且臨床癥狀和影像學無特征性表現，主要依靠活檢取病理組織明確診斷。目前治療方法以手術切除為主。多數肺巨大 IMT 經手術完整切除預后較好，肺 IMT 的大小可能影響疾病預后。
炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）被 WHO 定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴大量漿細胞和（或）淋巴細胞的一種間葉性腫瘤”[1]。其病因和發病機制尚未明了[2]。鑒于目前尚無統一標準來界定肺巨大 IMT，參考胸腔巨大腫瘤的標準[3-4]，本觀察中以腫瘤占據胸腔體積 40% 以上，或者腫瘤直徑大于 10 cm 為標準。本文總結 1 例肺巨大 IMT 特點并結合文獻復習，分析肺巨大 IMT 的臨床特點，以提高對該疾病的認識和診治水平。
1 臨床資料
患者男性，52 歲，因“咳嗽 3 個月余”于 2017 年 8 月 23 日入院。2017 年 5 月患者無明顯誘因出現咳嗽，伴活動后氣促，有消瘦。6 月 7 日當地醫院胸部 CT 示：右側胸腔巨大軟組織占位，右側少量胸腔積液，考慮惡性腫瘤。纖維支氣管鏡：未見異常。肺穿刺結果：梭形細胞增生活躍，局部可見編織結構，考慮瘤樣病變或腫瘤。6 月 20 日患者就診于湖南省腫瘤醫院，并取右上、中、下肺腫瘤組織送病檢示：見多角形及短梭形細胞，伴水腫及黏液樣變性，血管增生，少量淋巴細胞浸潤，有 IMT 或孤立性纖維瘤可能。分別于 7 月 1 日、19 日行“右側胸腔腫瘤氬氦刀治療”。治療后復查胸部 CT：右側胸腔病變大小形態大致同前。患者為求進一步治療入住我科。體格檢查：體溫 37.4 ℃，脈搏 108 次/min，呼吸 17 次/min，血壓 115/66 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。淺表淋巴結無腫大，氣管向左偏移。右肺呼吸音消失，左肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。右肺叩診實音，左肺叩診清音。心率齊，各瓣膜聽診未聞及雜音。腹軟，全腹無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。實驗室檢查結果：動脈血氣分析：pH 7.52，PO2 113 mm Hg，PCO2 35 mm Hg，FiO2% 31%；免疫球蛋白 G 17.6 g/L，提示增高；C 反應蛋白 136.0 mg/L；紅細胞沉降率 120 mm/1 h；血紅蛋白 92 g/L；肝功能：白蛋白 27.5 g/L，谷丙轉氨酶 64.3 U/L，谷草轉氨酶 50.6 U/L。腫瘤標志物陰性。胸部 CT 示右側胸腔巨大軟組織占位并大量胸腔積液、右肺不張，右側胸膜增厚，病灶呈中度強化，可見低密度壞死區，縱隔未見明顯腫大淋巴結（圖 1a-d）。對右上、中、下肺病灶行肺穿刺，穿刺肺組織行病理切片免疫組織化學檢查示：結蛋白（+）、平滑肌肌動蛋白（+）、波形蛋白（+）、p53（+），肌動蛋白（–）、WT-1（–）、上皮膜抗原 （–）、CD56（–）、CD34（–）、S100 蛋白（–）、CD117（–）、間變性淋巴瘤激酶（–）。增殖抗原標志物（Ki67）陽性率為 20%（圖 1e、f）。
圖1
患者胸部 CT 和肺穿刺組織病理檢查像
a、c、d. 胸部 CT 平掃，右側胸腔巨大軟組織占位并大量胸腔積液、右肺不張，右側胸膜增厚，可見低密度壞死區，縱隔未見明顯腫大淋巴結；b. 胸部 CT 增強掃描，病灶呈中度強化；e（蘇木素-伊紅×200）、f（蘇木素-伊紅×400）. 病理檢查像，細胞形態基本相似，見多角形及梭形細胞，伴水腫及黏液樣變性，少量淋巴細胞浸潤，腫瘤增生指數低，但部分腫瘤細胞有一定異型性，傾向低度惡性的 IMT
結合形態及免疫組織化學結果，病變符合 IMT。患者一般情況差，且家屬拒絕手術及進一步治療，于 2017 年 8 月 31 日出院，后電話隨訪半年得知患者死亡，死亡原因可能為胸內巨大腫瘤壓迫或轉移。
2 文獻復習
考慮到早期的命名混亂，檢索國內外相關文獻，在萬方數據庫、中國知網，以“肺炎性肌纖維母細胞瘤”或“肺炎性假瘤”和“巨大”為關鍵詞對 1976 年至 2018 年間的文獻進行檢索，在 PubMed 數據庫，以“lung inflammatory myofibroblastic tumor”OR“lung Inflammatory pseudotumor”AND“large or massive”對同期文獻進行檢索，并剔除非相關文獻、臨床資料不全及可能重復者。共檢索到 8 篇文獻[5-12]，均為個案報道，其中英文文獻 6 篇，中文文獻 2 篇，加上本例，共 9 例患者。9 例肺巨大 IMT 中，男 4 例，女 5 例，發病年齡 1.5～75 歲，平均年齡是 28 歲。腫瘤直徑 10～20 cm。臨床癥狀無特異性，常見的癥狀依次為咳嗽（6/9，67%）、呼吸困難（5/9，55%）、消瘦（4/9，44%）、發熱（4/9，44%）、貧血（3/9，33%）、胸痛（2/9，22%）、咯血（2/9，22%）、吞咽困難（2/9，11%）、嘔吐（2/9，11%）、惡心（1/9，11%）、盜汗（1/9，11%）。主要癥狀有咳嗽、呼吸困難，可能與其體積巨大，壓迫心肺等器官有關。1 例發生全身遠處轉移（骨、腎上腺、淋巴結）[6]，1 例發生術后遠處轉移（腦）[8]。患者基本資料見表 1。
表1
肺巨大 IMT 文獻檢索結果
3 討論
本院收治的這例患者，從咳嗽、氣促的臨床表現，到胸部 CT 的影像學、病理學、免疫組織化學等，診斷肺巨大 IMT 明確。通過參考胸腔巨大腫瘤診斷標準，從知網、萬方醫學網和 PubMed 數據庫檢索得到 8 例此類疾病患者，并復習相關文獻，總結分析肺巨大 IMT 的臨床癥狀、病理特征、診斷與鑒別診斷、治療及預后。
醫學界對于 IMT 認識有一個長期的過程：1939 年 Brunn[13]最先報道了梭形細胞的腫瘤 2 例，當時的一些病理學家認為其是惡性腫瘤細胞。1953 年后，Umiker 和 Iverson[14]經過研究，認為 Brunn 報道的含有梭形細胞的腫瘤是炎癥后病變導致的假性腫瘤，是過度炎癥反應的結果，此后被廣泛稱為“炎性假瘤（inflammatory pseudotumor，IPT）”，直到 2002 年 WHO 把此類病變定義為 IMT。IPT 概念較寬泛，涵蓋了腫瘤性和非腫瘤性疾病，其中包括 IMT、假肉瘤肌纖維母細胞增殖（pseudosarcomatous myofibroblastic proliferations，PMPs）、感染后或修復異常性疾病[15-16]。
IMT 是一種發病率低且多發生于肺部的間葉源性腫瘤，多發生于青少年，發病無性別差異，呈低度惡性，有局部侵蝕性，少有遠處轉移，占肺部腫塊的 0.04%[17]，可發生于全身各個部位。根據胸部影像學，肺 IMT 總結起來可分為三類[2]：（1）周圍性結節型。胸部影像學顯示肺外周孤立結節，可有分葉、短毛刺等似肺癌征象，亦可有“桃尖征”，即腫物影外伸展的尖角狀胸膜黏連影。增強 CT 多顯示病灶呈中度到明顯強化，較大病變內常可見液化壞死區，還可出現鈣化，此類最為多見。（2）中心型病灶型。此類通常纖維支氣管鏡可以直接觀察到腫瘤。（3）浸潤性生長型。可呈大塊狀，生長快速，可侵犯周圍組織，并可以出現遠處轉移。臨床癥狀通常包括腫瘤壓迫和浸潤相關的表現，如呼吸困難、胸痛等，容易誤診為惡性縱隔腫瘤。文中 9 例患者屬此類型，影像學均以一側胸腔巨大占位為特點。少數患者實驗室檢查結果可出現血白細胞輕度升高，C 反應蛋白升高、紅細胞沉降率加快、高丙種球蛋白血癥等，可能與體內異常炎癥反應相關。本例患者實驗室結果有 C 反應蛋白升高、紅細胞沉降率加快、高丙種球蛋白血癥等。現在關于 IMT 的病因尚未明確，主要認為可能與炎癥、損傷、特殊感染等相關。近年來發現 IMT 與基因及染色體異常相關。間變性淋巴瘤激酶是編碼小鼠和人類的經典受體酪氨酸激酶，重排位點是 2p23，基因重排約占 IMT 的 40%～50%[18, 22]。
從病理組織特點分析，IMT 大體觀呈腫物切面灰白、灰黃色，質地軟硬不一，表面光滑無皺縮、內陷，無包膜，也可因壓迫周圍肺組織而形成假包膜，少數有中央空洞形成，見液化壞死及鈣化。在光鏡下主要表現為纖維母細胞、梭形肌纖維母細胞及炎性細胞（淋巴細胞和漿細胞）構成腫瘤的主要成分。其中，梭形細胞呈束狀、席紋狀排列，細胞異型性不明顯，核分裂相少見。少數腫瘤可出現鈣化，也可發生壞死[1]。本例患者的肺穿刺組織病理蘇木精-伊紅染色可見多角形及梭形細胞，伴水腫及黏液樣變性，少量淋巴細胞浸潤，腫瘤增生指數低，但部分腫瘤細胞有一定異型性。與檢索得到的 8 例肺巨大 IMT 報道均類似。免疫組織化學特點：梭形細胞常呈波形蛋白、結蛋白、平滑肌肌動蛋白陽性，部分還呈間變性淋巴瘤激酶陽性，陰性表達常有 S100 蛋白、CD134、CD117 等[1, 19]。
本病無特異的臨床癥狀及影像學征象，亦無特異性診斷方法，病理診斷在臨床診治該病的過程中起著關鍵的作用，結合免疫組織化學方法一般可確診。肺巨大 IMT 主要與孤立性纖維瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、神經鞘瘤、纖維肉瘤等其他胸腔巨大腫瘤相鑒別。胸腔巨大腫瘤種類繁雜，其中以縱隔來源為多見，良性者居多。當腫瘤生長到一定體積時，引起縱隔移位，壓迫心臟、肺、大血管而出現呼吸、循環功能障礙，引起相應的癥狀才易被發現。胸腔巨大腫瘤臨床癥狀及影像學亦無特異性，主要依靠組織病理學相互鑒別。其中，孤立性纖維瘤是一種少見的起源于樹突狀間充質細胞的梭形細胞腫瘤，其腫瘤細胞呈梭形或短梭形，呈編織狀排列，間質為大量增生的膠原纖維組織，免疫組織化學特點表現為波形蛋白、CD34、bcl-2、CD99 陽性；胸腺瘤是一種免疫系統的腫瘤，可伴有重癥肌無力，腫瘤細胞起源于胸腺淋巴細胞和（或）上皮細胞；畸胎瘤是一種起源于生殖細胞的腫瘤，多發生于縱隔，病理特點表現為主要由 2 種或 3 種胚層（內胚層、中胚層、外胚層）分化的組織構成，可見毛發、骨組織、脂肪組織等；神經鞘瘤是一種神經源性腫瘤，腫瘤細胞呈短梭形或卵圓形細胞緊密平行排列呈柵欄狀或不完全的旋渦狀。間質疏松網狀，腫瘤細胞少，可見水腫、出血、囊性變，免疫組織組織化學特點表現為膠質纖維酸性蛋白、S100 蛋白、CD34 等陽性，而 CD117、P63 陰性；纖維肉瘤是一種間葉源性惡性腫瘤，腫瘤細胞排列多呈人字型，主要由纖維母細胞及膠原纖維組成，核分裂像較多，有明顯異型性，無明顯炎癥細胞浸潤，免疫組織化學特點表現為波形蛋白陽性，而結蛋白、平滑肌肌動蛋白呈陰性反應。
肺 IMT 目前治療方法以手術為主，手術方式主要包括肺楔形切除、肺葉切除等[2, 20]。術后復發多見于不完全切除者[2, 21]，而經完整切除后極少出現術后復發，Cerfolio 等[17]和 Kovach 等[21]的研究中經完整切除者未見術后復發，Fabre 等[23]的研究中 25 例完整切除病例中 1 例出現術后復發。本觀察納入的患者中 7 例患者腫瘤經手術完整切除，6 例隨訪間期內未見復發[5, 7, 9-12]，1 例出現術后遠處轉移[8]。其余治療方法有：經支氣管鏡內切除術（通過手術切除或激光）適用于病變局限在氣管或較小氣道的患者[23-24]；放療常結合化療一起用于不能經手術切除的患者，但目前尚未有證據表明需常規行術后輔助放療[20-21]。絕大多數肺 IMT 預后較好，在不做任何處理情況下肺 IMT 年增大率約 8%[25]，甚至有部分病例病灶不經治療能完全消失[26]，經手術完整切除的患者 5 年生存率可達 74%～91%[17, 20]。Suetsugu 等[6]報道的 1 例確診時已有全身遠處轉移，放化療未見明顯療效。本例保守治療后隨訪半年患者死亡。推測肺 IMT 的大小可能疾病預后相關，既往 Melloni 等[20]研究發現，當肺 IMT 直徑超過 3 cm 會影響生存率。然而，由于肺 IMT 是一種罕見疾病，因此缺乏關于肺 IMT 切除后長期生存率的大型臨床研究。
本文的不足之處是未能另行統計非巨大肺 IMT 特點，主要的原因是非巨大肺 IMT 報道數量多，且肺巨大 IMT 與非巨大肺 IMT 的臨床癥狀、病理學、診斷和治療無明顯區別。此外，統計病例數偏少。本文的創新處在于總結 9 例肺巨大 IMT 特點，推測肺 IMT 的大小可能與腫瘤惡性程度和疾病預后相關。臨床上遇到胸腔巨大腫瘤，需考慮到此類疾病。
總之，肺巨大 IMT 的病因及發病機制尚未完全闡述清楚，且臨床癥狀和影像學無特征性表現，主要依靠活檢取病理組織明確診斷。目前治療方法以手術切除為主。多數肺巨大 IMT 經手術完整切除預后較好，肺 IMT 的大小可能影響疾病預后。
