引用本文： 石芳毓, 姜法明, 王嵐, 王業, 梁宗安. 復雜型肺動靜脈瘺介入封堵治療一例并文獻復習. 中國呼吸與危重監護雜志, 2019, 18(2): 156-161. doi: 10.7507/1671-6205.201804064 復制
肺動靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）是一種非常罕見的肺部血管發育畸形性疾病[1]，是由一支或多支肺動脈不經毛細血管而直接與肺靜脈相通，形成瘺道或瘤樣病變，具有高流量低阻力的特點[2]。發病機制多為先天性肺動脈支與肺靜脈叢之間的毛細血管發育不全，使得肺內的動脈與靜脈直接相通，后天獲得性因素主要與外傷、手術、腫瘤、肝硬化等有關[3]。PAVF 分為兩型：簡單型和復雜型[4]。簡單型 PAVF 僅有單一供血動脈和回流靜脈，病變通常膨脹形成一個較大的無分隔動脈瘤樣囊；復雜型 PAVF 具有多根供血動脈，畸形部位因而出現迂曲和多重分隔，可以有多根回流靜脈，其發病率約為每 10 萬 2～3 例[1]。復雜型 PAVF 目前國內外報道病例不多[5-10]。我院 2018 年收治 1 例復雜型 PAVF 患者，采用介入封堵術治療，效果較好。現結合文獻復習總結復雜型 PAVF 的臨床特點及診療措施。
1 臨床資料
患者女性，47 歲。因“反復鼻衄 40 年，間斷咯血 20 年，頭痛、頭暈，伴胸痛、胸悶、乏力、左半身感覺障礙 4 年，加重 3 個月”于 2018 年 1 月 23 日入院。40 年前患者在情緒激動或暴曬后易發生鼻衄，未予以重視。20 年前無明顯誘因出現大咯血，咯血量約 800 ml，就診于當地醫院。胸部 CT 示雙下肺多發占位。建議外科手術，患者仍未予重視。此后間斷就醫，病情反復。4 年前出現頭痛、頭暈，伴胸痛、胸悶、乏力、左半身感覺障礙，無發熱、畏寒、咳嗽、咳痰、意識障礙等不適，再次就診于當地醫院。胸部增強 CT 示雙肺下葉多發占位。頸部血管彩超提示右側頸部動脈單發斑塊形成。頭顱磁共振成像示：右側顳、頂、枕交界區右側半卵圓中心異常信號，考慮陳舊性腦梗死。腦功能加權顯像示右側頂葉及顳枕葉彌散受限病灶，考慮腦梗塞吸收期。診斷為“1.陳舊性腦梗死；2.雙肺下葉動靜脈瘺”。予以抗血小板、改善循環等治療后患者上述癥狀稍有緩解。3 個月前患者再次出現鼻衄，量多，于當地醫院耳鼻喉科予以填塞止血后好轉。為求進一步診治，遂就診于我科門診，以“PAVF”收住入院。自患病以來，睡眠差，夜間平臥休息時胸悶易憋醒。既往于 2014 年 11 月 3 日在當地醫院行鼻中隔矯正術。長期居住于貴州省晴隆縣。母親健在，父親因腦溢血去世，有 4 個姊妹，其中 2 個哥哥體健，1 個姐姐和 1 個弟弟易發生鼻衄。
入院查體：心、肺、腹、神經系統未見明顯陽性體征。雙側上臂及前胸散在暗紅色點狀痣。輔助檢查：血、尿、便常規、肝腎功、腫瘤標志物、凝血功能、輸血前全項、心肌標志物未見明顯異常。心電圖：竇性心律，T 波改變。血氣分析（吸氧 3 L/min）：pH 7.428，二氧化碳分壓 32.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），氧分壓 81.1 mm Hg，氧飽和度 93.2%。胸部 CT 血管造影（CT angiography，CTA）：右肺中葉內外側段、下葉外基底段及左肺下葉內前基底段、外基底段多發結節影，增強掃描見增粗肺動脈血管與上述病灶相連，邊緣見伴行的粗大引流靜脈（多為肺靜脈）（圖 1）。肺部血管重建可見復雜型 PAVF 異常的分支血管（圖 2）。心臟彩超示先天性不全性心內膜墊缺損，室間隔增厚。右心聲學造影結果示注入二氧化碳造影劑后，右心迅速顯影后第 3 個心動周期，左心開始探及稀疏微泡顯影源自肺靜脈，隨之微泡數量明顯增加，完全充填左心腔，數量最多時微泡密度與左心密度基本相同（圖 3）。患者 PAVF 診斷明確，嚴重影響日常生活，有手術指征，評估患者無絕對手術禁忌，遂于 2018 年 1 月 25 日在局麻下行 PAVF 介入封堵術治療：患者平臥，常規消毒、鋪巾，穿刺右側股靜脈，將 6F 指引導管內置 4F 導管組成同軸導管系統經皮送入肺動脈，行左肺動脈造影見兩個巨大 PAVF 影像，與胸部 CTA 相符，釋放 Nester 彈簧圈數枚，直至肺動脈造影證實瘺口完全閉塞（圖 4a、b），術中患者生命體征平穩，SpO2 97%，訴頭暈癥狀明顯緩解，繼續行右肺動脈主干造影，見右下肺遠端一 PAVF 瘺口，與 CTA 所見吻合，造影后患者有一過性黑朦，持續約數秒后視力恢復，查體淺、深感覺對稱存在，四肢肌力正常，意識清楚，送回病房，密切觀察病情。經再次評估患者病情后，于 2018 年 2 月 1 日行右下 PAVF 介入封堵術：常規消毒、鋪巾，穿刺右側股靜脈，行右下肺動脈造影見一巨大 PAVF 影像，遂使用彈簧圈栓塞入口肺動脈，繼續造影見瘺消失（圖 4c、d），手術順利。
圖1
患者術前胸部增強 CTA 檢查像
a、 b為肺窗，可見右肺中葉內外側段、下葉外基底段及左肺下葉內前基底段、外基底段多發結節影；c、 d 為增強掃描縱隔窗，可見增粗肺動脈血管與上述病灶相連，邊緣見伴行的粗大引流靜脈，多為肺靜脈
圖2
術前三維重建圖像
可見復雜型 PAVF 及 PAVF 異常的分支血管；靜脈（藍箭）和動脈（紅箭）
圖3
右心聲學造影圖像
經肘靜脈注入二氧化碳造影劑，右心室迅速顯影 3 個心動周期后，左心可見較濃微泡影，考慮 PAVF
圖4
介入封堵術前后造影圖像
a. 1 月 25 日左 PAVF 介入封堵術前造影圖像；b. 1 月 25 日左肺下葉內前基底段及外基底段 PAVF 介入封堵術后造影圖像，PAVF 未見顯影；c. 2 月 1 日右肺下葉外基底段 PAVF 介入封堵術前造影顯像；d. 2 月 1 日右肺下葉外基底段 PAVF 介入封堵后彈簧圈位置良好，PAVF 未見顯影。
術后患者生命體征平穩，精神睡眠食欲良好，口唇、指甲紅潤，自訴頭暈、頭痛、胸悶、胸痛癥狀較前明顯緩解，夜間無胸悶憋醒現象。查體：雙肺呼吸音輕，未聞及干濕啰音。術后 2 d 復查血氣（呼吸空氣）：pH 7.417，二氧化碳分壓 37.3 mm Hg，氧分壓 86.0 mm Hg，氧飽和度 97.3%。與術前相比，氧飽和度有所改善，見表 1。于 2018 年 2 月 5 日出院，術后定期門診隨訪，療效滿意。
表1
患者行 PAVF 介入封堵術前后血氣分析對比
2 文獻復習
以“complex pulmonary arteriovenous fistula”或“pulmonary arteryovenous malformation”在 PubMed 數據庫進行檢索，以“復雜型動靜脈瘺”在中國知網及萬方數據庫中進行檢索。檢索時間為 1997 年 1 月至 2018 年 4 月。納入標準為：① 患者明確診斷為復雜型 PAVF；② 病例資料完整，包括性別、年齡、入院時間、相關輔助檢查、確診方法以及診療經過和預后；③ 排除簡單型 PAVF 患者和不能明確獲取臨床資料的患者。最終檢索得到 6 篇文獻，包括英文文獻 2 例，中文文獻 4 例。包含 10 例患者，其中男 8 例，女 2 例，平均年齡（9.7±7.0）歲。回顧性分析納入患者的病例資料，包括病史、輔助檢查以及診療經過和預后。患者臨床表現多為活動后氣短、發紺、杵狀指（趾），部分患者有咯血，兒童多表現為口唇四肢發紺，活動不耐受和發育遲緩。楊舟等[5]未報道具體的發病部位，余下的 7 例患者中 3 例患者雙肺均有病灶，2 例患者在左肺，2 例患者在右肺。術前 SO2 波動于 72%～85%，術后提高到 90%～99%。胸部 X 線片多表現為病灶區域大小不等圓形結節影，肺血管 CTA 可明確診斷，多表現為病變區域肺動脈迂曲、延長、擴張、血管蒂狀突起，肺動脈及相應的肺靜脈之間可見大小不等、呈瘤樣擴張的造影劑團，互相迭連成一片。除 Pradhan 等[6]報道的患者因患者原因未行介入治療以外，其余患者均行 PAVF 介入封堵術，治療后好轉，氣促、發紺癥狀逐漸消失，血 SO2 恢復正常。詳見表 2。
表2
復雜型 PAVF 患者基本信息與診斷、治療、轉歸總結
3 討論
PAVF 的臨床癥狀主要取決于瘺的分流多少，多發的 PAVF 癥狀出現較單發早[1]。多數表現為低氧血癥、勞力性呼吸困難、真性紅細胞增多癥及咯血等，神經系統癥狀包括偏頭痛、短暫性腦缺血發作、腦梗死等[11]。體格檢查可見發紺、杵狀指（趾），胸部聽診可聞及雜音，典型的雜音呈連續性粗糙蜂鳴樣，深吸氣及收縮期時增強。由于臨床表現缺乏特異性且多變，易漏診或被誤診為其他疾病，如肺結核、支氣管擴張、肺癌等其他肺部疾病。
PAVF 的影像學表現為密度均勻、邊緣清晰、局限性的團塊狀陰影，目前主要的診斷技術包括胸部 CT、肺血管 CTA 和超聲心動圖聲學造影。胸部 CT 可明確 PAVF 的形態及供血動脈和引流靜脈的尺寸，是 PAVF 的篩查及隨訪的首選方式[12]。超聲心動圖聲學造影中 PAVF 的特征是右心微泡顯影后經過 3～6 個心動周期后左心系統出現微泡顯影，可見微泡經右心進入肺動脈后未經肺毛細血管濾過而直接到肺靜脈，再入左心房。
PAVF 是一種進行性病變，一旦發現需積極干預處理，解除肺動靜脈畸形，改善缺氧癥狀和預防并發癥的發生[13]。治療方法有外科手術和血管栓塞介入治療，其中外科手術治療主要是對局部、肺段及肺葉的切除，適用于中央型較大病灶、出現大咯血或血胸等急癥或無法進行介入治療的患者。而介入手術是通過經皮股動脈導管在近肺動脈瘺的供血動脈處放置栓塞物，其操作簡單、療效可靠、創傷小，且可多次分期治療，雖有可能會造成為栓塞或封堵器材脫落、移位，但可最大限度地保留肺組織，成功率達 80%～100%，已逐步替代外科手術治療，成為 PAVF 的首選治療方法[14]。本例患者行介入封堵術后療效滿意。
80%～90% 的 PAVF 合并遺傳性毛細血管擴張癥（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）[15]，該病也被稱為 Osler Weber Rendu 綜合征，是一種常染色體顯性基因遺傳性疾病，可有皮膚黏膜、肺及其他內臟、腦動靜脈畸形，主要臨床表現有自發性、反復性鼻、皮膚黏膜出血等[16]。HHT 的臨床診斷標準[17-18]：① 多種皮膚黏膜的毛細血管擴張；② 自發性和復發性鼻出血；③ 內臟受累；④ HHT 的家族史。目前已確定與 HHT 相關基因突變有 ENG、ACVRL1、SMAD4 基因，符合 HHT 臨床診斷標準的患者中約 85% 有以上 3 個基因的突變[5]。本例患者反復鼻衄，查體見雙側上臂及前胸散在暗紅色點狀出血點，且其家族史中有 1 姐 1 弟易發生鼻衄，考慮為 HHT，進一步明確診斷需行遺傳學基因檢測，后續我們將繼續開展相關研究。
此外，本例患者 4 年前頭顱磁共振成像示陳舊性腦梗死，未找到深靜脈血栓存在的證據，排除腦動脈粥樣硬化、心源性栓塞、動脈炎性病變等可能的病因，考慮可能為 PAVF 右向左分流引起的反常栓塞可能造成腦缺血事件。反常栓塞是指右向左分流的情況下，栓子從靜脈系統進入全身動脈系統。通常 95% 由心源性分流引起，如房間隔缺損、卵圓孔未閉，也可見于肺源性分流，即肺血管畸形導致右向左分流，其中 PAVF 是造成肺源性分流的主要原因[19]。在行右下肺遠端 PAVF 介入封堵術期間，造影后患者自訴突然眼前發黑，視物不清，但數秒鐘后又能恢復，即出現一過性黑朦，分析其原因可能有：① 高濃度對比劑使得視網膜血管黏度增高所致；② 患者既往頸部血管彩超提示有右側頸動脈粥樣硬化斑塊形成，該因素可直接導致眼動脈灌流動力不夠，視網膜動脈壓降低，血流動力不足；③ 頸動脈形成的微小血栓隨血流移行到眼動脈或視網膜動脈，導致血流量減少，形成短暫性視力下降[20]。為安全起見，對于此類復雜型 PAVF 患者，宜考慮分期進行血管栓塞介入治療，以減少不良反應的發生。
綜上，PAVF 是一種非常罕見的肺部血管發育畸形性疾病，臨床表現主要有低氧血癥、勞力性呼吸困難、咯血等，臨床一線診斷方法包括 CT、肺血管 CTA 及超聲心動圖，影像學特征結合臨床表現可初步診斷。有手術指征且患者耐受，可首選介入栓塞術治療，治療成功率高，預后良好。本例復雜型 PAVF 經介入封堵術治療療效明顯、創傷小、花費少，為以后復雜型 PAVF 治療提供了很好的借鑒。
肺動靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）是一種非常罕見的肺部血管發育畸形性疾病[1]，是由一支或多支肺動脈不經毛細血管而直接與肺靜脈相通，形成瘺道或瘤樣病變，具有高流量低阻力的特點[2]。發病機制多為先天性肺動脈支與肺靜脈叢之間的毛細血管發育不全，使得肺內的動脈與靜脈直接相通，后天獲得性因素主要與外傷、手術、腫瘤、肝硬化等有關[3]。PAVF 分為兩型：簡單型和復雜型[4]。簡單型 PAVF 僅有單一供血動脈和回流靜脈，病變通常膨脹形成一個較大的無分隔動脈瘤樣囊；復雜型 PAVF 具有多根供血動脈，畸形部位因而出現迂曲和多重分隔，可以有多根回流靜脈，其發病率約為每 10 萬 2～3 例[1]。復雜型 PAVF 目前國內外報道病例不多[5-10]。我院 2018 年收治 1 例復雜型 PAVF 患者，采用介入封堵術治療，效果較好。現結合文獻復習總結復雜型 PAVF 的臨床特點及診療措施。
1 臨床資料
患者女性，47 歲。因“反復鼻衄 40 年，間斷咯血 20 年，頭痛、頭暈，伴胸痛、胸悶、乏力、左半身感覺障礙 4 年，加重 3 個月”于 2018 年 1 月 23 日入院。40 年前患者在情緒激動或暴曬后易發生鼻衄，未予以重視。20 年前無明顯誘因出現大咯血，咯血量約 800 ml，就診于當地醫院。胸部 CT 示雙下肺多發占位。建議外科手術，患者仍未予重視。此后間斷就醫，病情反復。4 年前出現頭痛、頭暈，伴胸痛、胸悶、乏力、左半身感覺障礙，無發熱、畏寒、咳嗽、咳痰、意識障礙等不適，再次就診于當地醫院。胸部增強 CT 示雙肺下葉多發占位。頸部血管彩超提示右側頸部動脈單發斑塊形成。頭顱磁共振成像示：右側顳、頂、枕交界區右側半卵圓中心異常信號，考慮陳舊性腦梗死。腦功能加權顯像示右側頂葉及顳枕葉彌散受限病灶，考慮腦梗塞吸收期。診斷為“1.陳舊性腦梗死；2.雙肺下葉動靜脈瘺”。予以抗血小板、改善循環等治療后患者上述癥狀稍有緩解。3 個月前患者再次出現鼻衄，量多，于當地醫院耳鼻喉科予以填塞止血后好轉。為求進一步診治，遂就診于我科門診，以“PAVF”收住入院。自患病以來，睡眠差，夜間平臥休息時胸悶易憋醒。既往于 2014 年 11 月 3 日在當地醫院行鼻中隔矯正術。長期居住于貴州省晴隆縣。母親健在，父親因腦溢血去世，有 4 個姊妹，其中 2 個哥哥體健，1 個姐姐和 1 個弟弟易發生鼻衄。
入院查體：心、肺、腹、神經系統未見明顯陽性體征。雙側上臂及前胸散在暗紅色點狀痣。輔助檢查：血、尿、便常規、肝腎功、腫瘤標志物、凝血功能、輸血前全項、心肌標志物未見明顯異常。心電圖：竇性心律，T 波改變。血氣分析（吸氧 3 L/min）：pH 7.428，二氧化碳分壓 32.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），氧分壓 81.1 mm Hg，氧飽和度 93.2%。胸部 CT 血管造影（CT angiography，CTA）：右肺中葉內外側段、下葉外基底段及左肺下葉內前基底段、外基底段多發結節影，增強掃描見增粗肺動脈血管與上述病灶相連，邊緣見伴行的粗大引流靜脈（多為肺靜脈）（圖 1）。肺部血管重建可見復雜型 PAVF 異常的分支血管（圖 2）。心臟彩超示先天性不全性心內膜墊缺損，室間隔增厚。右心聲學造影結果示注入二氧化碳造影劑后，右心迅速顯影后第 3 個心動周期，左心開始探及稀疏微泡顯影源自肺靜脈，隨之微泡數量明顯增加，完全充填左心腔，數量最多時微泡密度與左心密度基本相同（圖 3）。患者 PAVF 診斷明確，嚴重影響日常生活，有手術指征，評估患者無絕對手術禁忌，遂于 2018 年 1 月 25 日在局麻下行 PAVF 介入封堵術治療：患者平臥，常規消毒、鋪巾，穿刺右側股靜脈，將 6F 指引導管內置 4F 導管組成同軸導管系統經皮送入肺動脈，行左肺動脈造影見兩個巨大 PAVF 影像，與胸部 CTA 相符，釋放 Nester 彈簧圈數枚，直至肺動脈造影證實瘺口完全閉塞（圖 4a、b），術中患者生命體征平穩，SpO2 97%，訴頭暈癥狀明顯緩解，繼續行右肺動脈主干造影，見右下肺遠端一 PAVF 瘺口，與 CTA 所見吻合，造影后患者有一過性黑朦，持續約數秒后視力恢復，查體淺、深感覺對稱存在，四肢肌力正常，意識清楚，送回病房，密切觀察病情。經再次評估患者病情后，于 2018 年 2 月 1 日行右下 PAVF 介入封堵術：常規消毒、鋪巾，穿刺右側股靜脈，行右下肺動脈造影見一巨大 PAVF 影像，遂使用彈簧圈栓塞入口肺動脈，繼續造影見瘺消失（圖 4c、d），手術順利。
圖1
患者術前胸部增強 CTA 檢查像
a、 b為肺窗，可見右肺中葉內外側段、下葉外基底段及左肺下葉內前基底段、外基底段多發結節影；c、 d 為增強掃描縱隔窗，可見增粗肺動脈血管與上述病灶相連，邊緣見伴行的粗大引流靜脈，多為肺靜脈
圖2
術前三維重建圖像
可見復雜型 PAVF 及 PAVF 異常的分支血管；靜脈（藍箭）和動脈（紅箭）
圖3
右心聲學造影圖像
經肘靜脈注入二氧化碳造影劑，右心室迅速顯影 3 個心動周期后，左心可見較濃微泡影，考慮 PAVF
圖4
介入封堵術前后造影圖像
a. 1 月 25 日左 PAVF 介入封堵術前造影圖像；b. 1 月 25 日左肺下葉內前基底段及外基底段 PAVF 介入封堵術后造影圖像，PAVF 未見顯影；c. 2 月 1 日右肺下葉外基底段 PAVF 介入封堵術前造影顯像；d. 2 月 1 日右肺下葉外基底段 PAVF 介入封堵后彈簧圈位置良好，PAVF 未見顯影。
術后患者生命體征平穩，精神睡眠食欲良好，口唇、指甲紅潤，自訴頭暈、頭痛、胸悶、胸痛癥狀較前明顯緩解，夜間無胸悶憋醒現象。查體：雙肺呼吸音輕，未聞及干濕啰音。術后 2 d 復查血氣（呼吸空氣）：pH 7.417，二氧化碳分壓 37.3 mm Hg，氧分壓 86.0 mm Hg，氧飽和度 97.3%。與術前相比，氧飽和度有所改善，見表 1。于 2018 年 2 月 5 日出院，術后定期門診隨訪，療效滿意。
表1
患者行 PAVF 介入封堵術前后血氣分析對比
2 文獻復習
以“complex pulmonary arteriovenous fistula”或“pulmonary arteryovenous malformation”在 PubMed 數據庫進行檢索，以“復雜型動靜脈瘺”在中國知網及萬方數據庫中進行檢索。檢索時間為 1997 年 1 月至 2018 年 4 月。納入標準為：① 患者明確診斷為復雜型 PAVF；② 病例資料完整，包括性別、年齡、入院時間、相關輔助檢查、確診方法以及診療經過和預后；③ 排除簡單型 PAVF 患者和不能明確獲取臨床資料的患者。最終檢索得到 6 篇文獻，包括英文文獻 2 例，中文文獻 4 例。包含 10 例患者，其中男 8 例，女 2 例，平均年齡（9.7±7.0）歲。回顧性分析納入患者的病例資料，包括病史、輔助檢查以及診療經過和預后。患者臨床表現多為活動后氣短、發紺、杵狀指（趾），部分患者有咯血，兒童多表現為口唇四肢發紺，活動不耐受和發育遲緩。楊舟等[5]未報道具體的發病部位，余下的 7 例患者中 3 例患者雙肺均有病灶，2 例患者在左肺，2 例患者在右肺。術前 SO2 波動于 72%～85%，術后提高到 90%～99%。胸部 X 線片多表現為病灶區域大小不等圓形結節影，肺血管 CTA 可明確診斷，多表現為病變區域肺動脈迂曲、延長、擴張、血管蒂狀突起，肺動脈及相應的肺靜脈之間可見大小不等、呈瘤樣擴張的造影劑團，互相迭連成一片。除 Pradhan 等[6]報道的患者因患者原因未行介入治療以外，其余患者均行 PAVF 介入封堵術，治療后好轉，氣促、發紺癥狀逐漸消失，血 SO2 恢復正常。詳見表 2。
表2
復雜型 PAVF 患者基本信息與診斷、治療、轉歸總結
3 討論
PAVF 的臨床癥狀主要取決于瘺的分流多少，多發的 PAVF 癥狀出現較單發早[1]。多數表現為低氧血癥、勞力性呼吸困難、真性紅細胞增多癥及咯血等，神經系統癥狀包括偏頭痛、短暫性腦缺血發作、腦梗死等[11]。體格檢查可見發紺、杵狀指（趾），胸部聽診可聞及雜音，典型的雜音呈連續性粗糙蜂鳴樣，深吸氣及收縮期時增強。由于臨床表現缺乏特異性且多變，易漏診或被誤診為其他疾病，如肺結核、支氣管擴張、肺癌等其他肺部疾病。
PAVF 的影像學表現為密度均勻、邊緣清晰、局限性的團塊狀陰影，目前主要的診斷技術包括胸部 CT、肺血管 CTA 和超聲心動圖聲學造影。胸部 CT 可明確 PAVF 的形態及供血動脈和引流靜脈的尺寸，是 PAVF 的篩查及隨訪的首選方式[12]。超聲心動圖聲學造影中 PAVF 的特征是右心微泡顯影后經過 3～6 個心動周期后左心系統出現微泡顯影，可見微泡經右心進入肺動脈后未經肺毛細血管濾過而直接到肺靜脈，再入左心房。
PAVF 是一種進行性病變，一旦發現需積極干預處理，解除肺動靜脈畸形，改善缺氧癥狀和預防并發癥的發生[13]。治療方法有外科手術和血管栓塞介入治療，其中外科手術治療主要是對局部、肺段及肺葉的切除，適用于中央型較大病灶、出現大咯血或血胸等急癥或無法進行介入治療的患者。而介入手術是通過經皮股動脈導管在近肺動脈瘺的供血動脈處放置栓塞物，其操作簡單、療效可靠、創傷小，且可多次分期治療，雖有可能會造成為栓塞或封堵器材脫落、移位，但可最大限度地保留肺組織，成功率達 80%～100%，已逐步替代外科手術治療，成為 PAVF 的首選治療方法[14]。本例患者行介入封堵術后療效滿意。
80%～90% 的 PAVF 合并遺傳性毛細血管擴張癥（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）[15]，該病也被稱為 Osler Weber Rendu 綜合征，是一種常染色體顯性基因遺傳性疾病，可有皮膚黏膜、肺及其他內臟、腦動靜脈畸形，主要臨床表現有自發性、反復性鼻、皮膚黏膜出血等[16]。HHT 的臨床診斷標準[17-18]：① 多種皮膚黏膜的毛細血管擴張；② 自發性和復發性鼻出血；③ 內臟受累；④ HHT 的家族史。目前已確定與 HHT 相關基因突變有 ENG、ACVRL1、SMAD4 基因，符合 HHT 臨床診斷標準的患者中約 85% 有以上 3 個基因的突變[5]。本例患者反復鼻衄，查體見雙側上臂及前胸散在暗紅色點狀出血點，且其家族史中有 1 姐 1 弟易發生鼻衄，考慮為 HHT，進一步明確診斷需行遺傳學基因檢測，后續我們將繼續開展相關研究。
此外，本例患者 4 年前頭顱磁共振成像示陳舊性腦梗死，未找到深靜脈血栓存在的證據，排除腦動脈粥樣硬化、心源性栓塞、動脈炎性病變等可能的病因，考慮可能為 PAVF 右向左分流引起的反常栓塞可能造成腦缺血事件。反常栓塞是指右向左分流的情況下，栓子從靜脈系統進入全身動脈系統。通常 95% 由心源性分流引起，如房間隔缺損、卵圓孔未閉，也可見于肺源性分流，即肺血管畸形導致右向左分流，其中 PAVF 是造成肺源性分流的主要原因[19]。在行右下肺遠端 PAVF 介入封堵術期間，造影后患者自訴突然眼前發黑，視物不清，但數秒鐘后又能恢復，即出現一過性黑朦，分析其原因可能有：① 高濃度對比劑使得視網膜血管黏度增高所致；② 患者既往頸部血管彩超提示有右側頸動脈粥樣硬化斑塊形成，該因素可直接導致眼動脈灌流動力不夠，視網膜動脈壓降低，血流動力不足；③ 頸動脈形成的微小血栓隨血流移行到眼動脈或視網膜動脈，導致血流量減少，形成短暫性視力下降[20]。為安全起見，對于此類復雜型 PAVF 患者，宜考慮分期進行血管栓塞介入治療，以減少不良反應的發生。
綜上，PAVF 是一種非常罕見的肺部血管發育畸形性疾病，臨床表現主要有低氧血癥、勞力性呼吸困難、咯血等，臨床一線診斷方法包括 CT、肺血管 CTA 及超聲心動圖，影像學特征結合臨床表現可初步診斷。有手術指征且患者耐受，可首選介入栓塞術治療，治療成功率高，預后良好。本例復雜型 PAVF 經介入封堵術治療療效明顯、創傷小、花費少，為以后復雜型 PAVF 治療提供了很好的借鑒。
