引用本文： 肖瑤, 楊京華, 黃小勇, 張穎, 吳春婷. 大動脈炎肺動脈受累患者的臨床特征研究. 中國呼吸與危重監護雜志, 2018, 17(4): 364-368. doi: 10.7507/1671-6205.201803040 復制
多發性大動脈炎（Takayasu’s arteritis，TA）是一種主要累及主動脈及其分支的慢性非特異性大-中血管炎性疾病。肺動脈可同時或單獨受累，雖然血管造影中發現肺循環受累高達 50%[1]，但大多患者病變進展至出現肺動脈高壓時才被臨床識別，致殘率和致死率非常高。由于 TA 累及肺動脈是跨學科的少見病，早期癥狀無特異性，故臨床上漏診率、誤診率也極高，嚴重影響患者的生活質量和疾病的預后。本研究回顧性分析了北京安貞醫院 2007 年 1 月至 2017 年 8 月間收治的 17 例 TA 肺動脈受累患者的臨床資料，總結疾病的特點及規律并進行文獻復習，為臨床診治提供更多的參考依據，旨在提高對該病的早期識別及診治水平。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
選擇首都醫科大學附屬北京安貞醫院 2007 年 1 月至 2017 年 8 月間收治的 TA 患者中經直接肺動脈造影或螺旋 CT 肺動脈造影（spiral computed tomography pulmonary angiography，CTPA）證實累及肺動脈者。TA 診斷標準依據 1990 年美國風濕病學會關于 TA 的分類標準[2]。
1.2 方法
所有患者進行了下列至少一項檢查：全身大動脈造影；磁共振體動脈造影；CT 動脈造影以及開胸直視下明確全身大動脈受累情況。所有患者均行右心導管肺動脈造影和（或）CTPA 檢查。回顧性分析 TA 肺動脈受累患者的臨床資料，包括（1）病情發展進程及診治經過；（2）臨床表現；（3）實驗室檢查；（4）超聲心動圖檢查，以估測肺動脈收縮壓>40 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）擬診肺動脈高壓，肺動脈收縮壓>50 mm Hg 定義為中重度肺動脈高壓[2]；（5）影像學檢查；（6）治療及轉歸。
1.3 統計學方法
采用描述性方法進行統計分析。
2 結果
2.1 一般資料
首都醫科大學附屬北京安貞醫院 2007 年 1 月至 2017 年 8 月間收治 TA 患者 233 例，其中 TA 肺動脈受累患者共有 17 例，占同期所有大動脈炎患者的 7.3%。男 3 例，女 14 例，男女比例 1∶4.67。確診年齡 16～59 歲，平均（40±13）歲。這部分患者大多以活動后氣促（11 例，64.7%）為首發癥狀就診，發病年齡 13～49 歲，平均（35±11）歲，40 歲以上發病有 7 例，占 41.2%。確診時病程已達 3 個月～30 年不等，平均（99±107）個月。17 例患者中發病初期漏診 3 例，誤診 12 例，誤診率高達 70.6%，誤診時間 1 個月～20 年不等。7 例患者被誤診為 2 種或 2 種以上疾病，最常誤診疾病為肺栓塞（7 例）。
2.2 臨床癥狀及體征
TA 累及肺動脈主要的臨床癥狀為活動后氣促（15 例，88.2%）、咳嗽咯痰（8 例，47.1%）、頭暈乏力（6 例，35.3%）、咯血（4 例，23.5%）、胸痛（2 例，11.8%）、發熱（2 例，11.8%）。主要的體征為雙上肢收縮壓差>10 mm Hg（9 例，52.9%）、脈搏減弱或無脈（6 例，35.3%）、受累血管局部可聞及血管雜音（6 例，35.3%）、胸腔積液（2 例，11.8%）、心臟壓塞（2 例，11.8%）。
2.3 實驗室檢查
血沉增快（9 例，52.9%）；C 反應蛋白升高（11 例，64.7%）；B 型尿鈉肽升高（9 例，52.9%）；動脈血氣分析示低氧血癥（10 例，58.8%）；自身抗體相關檢查均未見明顯異常。
2.4 超聲心動圖檢查
86.7%（13/15）患者主肺動脈增寬，46.7%（7/15）患者右心增大，43.8%（7/16）患者左心室舒張期末內徑增加。發現肺動脈高壓患者 13 例（76.5%），其中中重度肺動脈高壓患者 12 例，占 92.3%；肺動脈壓正常患者 4 例（23.5%）。瓣膜受累情況：7 例二尖瓣關閉不全，均為輕度；9 例主動脈關閉不全，其中重度 5 例；17 例三尖瓣關閉不全，其中重度 5 例。
2.5 血管影像學資料
所有患者均經右心導管肺動脈造影和（或）CTPA 發現肺動脈受累，其中 14 例同時合并有肺動脈、主動脈及分支受累，3 例為肺動脈單獨受累。受累血管影像學特征表現為管腔粗細不均，以局限性狹窄、閉塞多見，少數表現為擴張樣、瘤樣改變（圖 1）。從肺動脈病變的部位看，所有肺動脈主干均未受侵犯，病變主要累及葉、段動脈；從病變的分布看，4 例（23.5%）患者累及雙側肺動脈；單側受累者右側居多，有 10 例（58.8%），左側僅有 3 例（17.6%）。5 例行右心導管肺動脈壓檢測，肺動脈平均壓在 35～54（46.0±8.2）mm Hg。結果見表 1。
表1
17 例 TA 動脈受累及 5 例肺動脈壓情況
圖1
血管造影檢查像
a. CTPA：右肺動脈起始部呈一盲端（白箭），遠端未見顯影，主肺動脈及左肺動脈增寬；b. 大動脈 CT 造影三維成像：左頸總動脈自起始部閉塞（白箭），遠端未顯影；c. 直接肺動脈造影：未見右肺動脈主干及肺內分支顯影；d. 直接大動脈造影：左頸總動脈自起始部閉塞（白箭），右側乳內動脈及支氣管動脈擴張
2.6 治療及轉歸
13 例患者接受糖皮質激素及免疫抑制劑治療，11 例抗凝或抗血小板治療。5 例行降肺動脈壓的靶向治療。介入治療 1 例，為冠狀動脈支架植入術。外科治療 2 例，1 例為右頸動脈-右腋動脈自體大隱靜脈轉流術；另外 1 例為 Bentall 術（帶主動脈瓣人工血管升主動脈替換術）。隨訪 1～84 個月，有 12 例患者經規范藥物治療病情穩定癥狀好轉，肺動脈壓有不同程度的下降；1 例接受右肺動脈血栓內膜剝脫術，術后由于殘余肺動脈高壓，繼發肺動脈高壓危象、多臟器功能衰竭于術后 11 d 死亡；1 例病情隱匿，病史 17 年，確診時發現重度肺動脈高壓，給予糖皮質激素、免疫抑制劑及抗凝治療改善右心功能等治療，療效不佳，1 年后死于肺動脈高壓；1 例確診大動脈炎行右頸動脈-右腋動脈自體大隱靜脈轉流術，術后未系統內科治療，25 年后發現肺動脈受累，由于高齡僅給予抗凝改善心功能等處理，1 年后死于心功能不全；2 例失訪。
3 討論
TA 是病因不明的慢性非特異性血管炎，有報道自身免疫、遺傳、感染、性激素等多因素參與疾病的發生。其主要累及主動脈及其分支的近端，也可累及冠狀動脈[4]、心臟瓣膜[5]及肺動脈[6]。各研究報道的肺動脈受累發生率差別較大，從 14%～86%，單獨累及肺動脈的發生率僅為 4%[7-8]。本研究結果顯示 TA 累及肺動脈的發生率僅為 7.3%，低于文獻報道的發生率，可能與臨床上大多 TA 患者未常規行肺動脈造影或 CTPA 檢查有關。有研究表明，TA 的三大死亡原因為腦卒中、心力衰竭和肺動脈高壓[9-10]。由于 TA 累及肺動脈的患者病情隱匿，一旦出現肺動脈高壓，預后極差，故建議對于疑診 TA 的患者，在行全身大動脈檢查的同時，應常規行肺動脈的血管檢查，盡早明確多血管受累情況，及時治療。
該病全世界發病率每百萬人約為 3.3，存在地域差異性，年輕女性多見，多數文獻顯示本病發病年齡為 20～30 歲，病程可長達 20 年以上，男女發病率比例為 1∶3～10 倍。目前廣泛采用的 1990 年美國風濕病學會 TA 的診斷標準將年齡<40 歲作為 TA 的診斷條件之一，在我院病例中 TA 累及肺動脈組平均發病年齡為（35±11）歲，40 歲以上發病的 TA 占到 41.2%。考慮該疾病早期臨床癥狀輕，無特異性，病情常隱匿進展至失代償期才引起患者的重視。所以，不能簡單地將就診時年齡>40 歲作為排除 TA 的依據。
一般認為 TA 的發病主要經歷非特異性炎癥期、血管炎癥期和靜止期三個階段。非特異性炎癥期主要表現為發熱、乏力等全身癥狀，后兩個階段主要為血管狹窄或閉塞造成的缺血癥狀。如果病程初期未予以重視，肺動脈病變逐漸加重，肺血管阻力增加，導致肺動脈壓增高，出現活動后氣促等癥狀才來就診，多數患者已合并中重度肺動脈高壓。我們這組 TA 累及肺動脈的病例，64.7% 以活動后氣促為首發癥狀就診，88.2% 的患者疾病過程中伴有活動后氣促的癥狀；而最常見的體征是雙上肢收縮壓差>10 mm Hg、脈搏減弱或無脈以及可聞及血管雜音。我們在誤診分析中可以發現，17 例患者中發病初期有 3 例被漏診，12 例被誤診，僅有 2 例以雙上肢無脈首診的患者及時得到確診。另有文獻報道，TA 在不同種族人群中臨床表型有一定差異，我國人群以鎖骨下動脈、頸動脈受累多見[11]，故頭臂血管受累的體格檢查尤為重要。因此，對于年輕患者，在出現活動后氣促癥狀時應測四肢血壓，觸動脈搏動，聽診血管雜音等大動脈炎常見體征，及早確診。
目前臨床上常用 Kerr 等[12]提出的 TA 活動性指標：（1）存在血管缺血或炎癥；（2）血沉增快；（3）血管造影異常；（4）全身癥狀不能用其他原因解釋。以上 4 項中至少 2 項新近出現或加重，表明疾病活動。本研究半數以上患者炎性指標血沉、C 反應蛋白均升高，與本組患者血管受累廣泛且反復處于血管炎癥活動期有關。另外近半數以上患者 B 型鈉尿肽明顯升高，并出現低氧血癥甚至呼吸衰竭，均提示病變廣泛，病程已至終末期。
超聲心動圖可檢測肺動脈壓、心腔大小、瓣膜損害程度以及心功能狀況，能用于早期篩查。本組 TA 累及肺動脈患者中合并肺動脈高壓 13 例（76.5%），且多為中重度肺動脈高壓（92.3%），與文獻報道類似[13]。TA 造成肺動脈高壓可能的機制有：（1）病變直接累及肺動脈造成肺動脈分支狹窄或閉塞，導致肺動脈高壓；（2）由于肺動脈血管炎造成管腔狹窄，血流瘀滯，從而引發血栓形成，加重肺動脈高壓；（3）病變累及主動脈，造成高血壓或嚴重的主動脈瓣關閉不全，左心室充盈壓進行性增高，左心房壓增高，肺靜脈壓升高，導致肺動脈高壓。本組患者通過超聲心動圖檢查顯示：86.7% 患者主肺動脈增寬，46.7% 患者右心增大，76.5% 患者肺動脈高壓，43.8% 患者左心室舒張期末內徑增加以及二、三尖瓣和主動脈瓣關閉不全。這提示臨床當超聲心動圖檢查發現左、右心同時受累時，除考慮心臟瓣膜病、肺心病等常見病外，要進一步排除有無大動脈炎累及肺動脈的可能。
影像學檢查是大動脈炎診斷的必要條件，目的是明確病變動脈的部位和解剖特點，既往 TA 公認的診斷金標準是血管造影，但其為一種有創性檢查，且在病變早期血管壁增厚尚未出現狹窄時敏感性低。而 CTPA 在疾病早期階段可以發現血管壁厚度的變化，磁共振血管成像、彩色多普勒超聲和正電子發射計算機斷層/計算機斷層掃描能同步評估管壁增厚、水腫等炎癥活動情況和狹窄程度 [14-15]，在臨床工作中越來越普及，并逐漸被認可。我們的研究顯示 TA 累及肺動脈的 CTPA 表現多為管腔狹窄、閉塞，管壁增厚少見。這說明發現 TA 累及肺動脈時，疾病已處在整個病程的中晚期。病變右側肺動脈受累多于左側，可能與右肺動脈緊鄰升主動脈，升主動脈的炎性病變更易直接侵犯右肺動脈主干有關，與文獻報道一致[16]。
本研究還顯示有 4 例 TA 累及肺動脈患者的病變特點呈中晚期管腔狹窄閉塞的表現，但肺動脈壓正常，隨訪中發現這 4 例患者比其余已出現肺動脈高壓的患者預后好。考慮 TA 為慢性進行性血管病變，側支循環豐富，當一側肺動脈嚴重受累時，體循環動脈或健側肺血管可發揮代償作用。提示 TA 患者即使未出現肺動脈高壓也可能已有肺動脈受累，應及早行 CTPA，早期干預，避免及延緩肺動脈高壓的發生。
另外，TA 累及肺動脈和肺栓塞都是肺血管受累疾病，病變處血流通過減少或中斷，放射性核素肺通氣/灌注顯像均存在灌注缺損，易誤診為肺栓塞。但兩者的 CTPA 表現有明顯不同：肺栓塞主要表現為肺血管充盈缺損，且多累及雙側；而肺血管炎表現為肺血管多發狹窄、扭曲，管腔變細和擴張并存，管壁增厚，管腔呈鼠尾狀改變，多為單側。部分患者由于肺動脈繼發血栓也可導致充盈缺損[17]。因此，對于擬診肺栓塞的無明顯血栓高危因素的年輕患者，應完善 CTPA 檢查，除外 TA 累及肺動脈引起的原位血栓形成的可能。
為防止肺血管炎進展，及時的干預治療至關重要，目前 TA 累及肺動脈治療方法包括藥物[1]、介入[18]和手術治療[19]。選擇何種治療取決于血管狹窄所致患者缺血程度和疾病活動程度。藥物治療除經典的糖皮質激素和免疫抑制劑外，近年來生物制劑腫瘤壞死因子拮抗劑、白細胞介素-6 受體阻斷劑和 CD20 單克隆抗體逐漸用于治療難治和復發性 TA。合并嚴重肺血管狹窄引發的肺動脈高壓，藥物治療效果不確定，總體預后差，當肺動脈炎性病變穩定后，可行肺動脈球囊擴張或支架置入術。對于重癥肺動脈高壓患者，即使病情相對穩定，由于各種誘因可誘發急性肺水腫或心源性休克而導致死亡，應盡早治療，尤其是行介入及手術治療[18-19]。
綜上，TA 起病隱匿，由于受累血管不同臨床表現不同，經常被忽視或誤診，從而延誤治療。肺血管炎使肺動脈壓進行性升高，如果錯過了最佳治療時機，會嚴重影響患者生活質量，預后極差。因此，應提高臨床醫師對該病的診斷意識，及時干預，改善患者預后。
多發性大動脈炎（Takayasu’s arteritis，TA）是一種主要累及主動脈及其分支的慢性非特異性大-中血管炎性疾病。肺動脈可同時或單獨受累，雖然血管造影中發現肺循環受累高達 50%[1]，但大多患者病變進展至出現肺動脈高壓時才被臨床識別，致殘率和致死率非常高。由于 TA 累及肺動脈是跨學科的少見病，早期癥狀無特異性，故臨床上漏診率、誤診率也極高，嚴重影響患者的生活質量和疾病的預后。本研究回顧性分析了北京安貞醫院 2007 年 1 月至 2017 年 8 月間收治的 17 例 TA 肺動脈受累患者的臨床資料，總結疾病的特點及規律并進行文獻復習，為臨床診治提供更多的參考依據，旨在提高對該病的早期識別及診治水平。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
選擇首都醫科大學附屬北京安貞醫院 2007 年 1 月至 2017 年 8 月間收治的 TA 患者中經直接肺動脈造影或螺旋 CT 肺動脈造影（spiral computed tomography pulmonary angiography，CTPA）證實累及肺動脈者。TA 診斷標準依據 1990 年美國風濕病學會關于 TA 的分類標準[2]。
1.2 方法
所有患者進行了下列至少一項檢查：全身大動脈造影；磁共振體動脈造影；CT 動脈造影以及開胸直視下明確全身大動脈受累情況。所有患者均行右心導管肺動脈造影和（或）CTPA 檢查。回顧性分析 TA 肺動脈受累患者的臨床資料，包括（1）病情發展進程及診治經過；（2）臨床表現；（3）實驗室檢查；（4）超聲心動圖檢查，以估測肺動脈收縮壓>40 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）擬診肺動脈高壓，肺動脈收縮壓>50 mm Hg 定義為中重度肺動脈高壓[2]；（5）影像學檢查；（6）治療及轉歸。
1.3 統計學方法
采用描述性方法進行統計分析。
2 結果
2.1 一般資料
首都醫科大學附屬北京安貞醫院 2007 年 1 月至 2017 年 8 月間收治 TA 患者 233 例，其中 TA 肺動脈受累患者共有 17 例，占同期所有大動脈炎患者的 7.3%。男 3 例，女 14 例，男女比例 1∶4.67。確診年齡 16～59 歲，平均（40±13）歲。這部分患者大多以活動后氣促（11 例，64.7%）為首發癥狀就診，發病年齡 13～49 歲，平均（35±11）歲，40 歲以上發病有 7 例，占 41.2%。確診時病程已達 3 個月～30 年不等，平均（99±107）個月。17 例患者中發病初期漏診 3 例，誤診 12 例，誤診率高達 70.6%，誤診時間 1 個月～20 年不等。7 例患者被誤診為 2 種或 2 種以上疾病，最常誤診疾病為肺栓塞（7 例）。
2.2 臨床癥狀及體征
TA 累及肺動脈主要的臨床癥狀為活動后氣促（15 例，88.2%）、咳嗽咯痰（8 例，47.1%）、頭暈乏力（6 例，35.3%）、咯血（4 例，23.5%）、胸痛（2 例，11.8%）、發熱（2 例，11.8%）。主要的體征為雙上肢收縮壓差>10 mm Hg（9 例，52.9%）、脈搏減弱或無脈（6 例，35.3%）、受累血管局部可聞及血管雜音（6 例，35.3%）、胸腔積液（2 例，11.8%）、心臟壓塞（2 例，11.8%）。
2.3 實驗室檢查
血沉增快（9 例，52.9%）；C 反應蛋白升高（11 例，64.7%）；B 型尿鈉肽升高（9 例，52.9%）；動脈血氣分析示低氧血癥（10 例，58.8%）；自身抗體相關檢查均未見明顯異常。
2.4 超聲心動圖檢查
86.7%（13/15）患者主肺動脈增寬，46.7%（7/15）患者右心增大，43.8%（7/16）患者左心室舒張期末內徑增加。發現肺動脈高壓患者 13 例（76.5%），其中中重度肺動脈高壓患者 12 例，占 92.3%；肺動脈壓正常患者 4 例（23.5%）。瓣膜受累情況：7 例二尖瓣關閉不全，均為輕度；9 例主動脈關閉不全，其中重度 5 例；17 例三尖瓣關閉不全，其中重度 5 例。
2.5 血管影像學資料
所有患者均經右心導管肺動脈造影和（或）CTPA 發現肺動脈受累，其中 14 例同時合并有肺動脈、主動脈及分支受累，3 例為肺動脈單獨受累。受累血管影像學特征表現為管腔粗細不均，以局限性狹窄、閉塞多見，少數表現為擴張樣、瘤樣改變（圖 1）。從肺動脈病變的部位看，所有肺動脈主干均未受侵犯，病變主要累及葉、段動脈；從病變的分布看，4 例（23.5%）患者累及雙側肺動脈；單側受累者右側居多，有 10 例（58.8%），左側僅有 3 例（17.6%）。5 例行右心導管肺動脈壓檢測，肺動脈平均壓在 35～54（46.0±8.2）mm Hg。結果見表 1。
表1
17 例 TA 動脈受累及 5 例肺動脈壓情況
圖1
血管造影檢查像
a. CTPA：右肺動脈起始部呈一盲端（白箭），遠端未見顯影，主肺動脈及左肺動脈增寬；b. 大動脈 CT 造影三維成像：左頸總動脈自起始部閉塞（白箭），遠端未顯影；c. 直接肺動脈造影：未見右肺動脈主干及肺內分支顯影；d. 直接大動脈造影：左頸總動脈自起始部閉塞（白箭），右側乳內動脈及支氣管動脈擴張
2.6 治療及轉歸
13 例患者接受糖皮質激素及免疫抑制劑治療，11 例抗凝或抗血小板治療。5 例行降肺動脈壓的靶向治療。介入治療 1 例，為冠狀動脈支架植入術。外科治療 2 例，1 例為右頸動脈-右腋動脈自體大隱靜脈轉流術；另外 1 例為 Bentall 術（帶主動脈瓣人工血管升主動脈替換術）。隨訪 1～84 個月，有 12 例患者經規范藥物治療病情穩定癥狀好轉，肺動脈壓有不同程度的下降；1 例接受右肺動脈血栓內膜剝脫術，術后由于殘余肺動脈高壓，繼發肺動脈高壓危象、多臟器功能衰竭于術后 11 d 死亡；1 例病情隱匿，病史 17 年，確診時發現重度肺動脈高壓，給予糖皮質激素、免疫抑制劑及抗凝治療改善右心功能等治療，療效不佳，1 年后死于肺動脈高壓；1 例確診大動脈炎行右頸動脈-右腋動脈自體大隱靜脈轉流術，術后未系統內科治療，25 年后發現肺動脈受累，由于高齡僅給予抗凝改善心功能等處理，1 年后死于心功能不全；2 例失訪。
3 討論
TA 是病因不明的慢性非特異性血管炎，有報道自身免疫、遺傳、感染、性激素等多因素參與疾病的發生。其主要累及主動脈及其分支的近端，也可累及冠狀動脈[4]、心臟瓣膜[5]及肺動脈[6]。各研究報道的肺動脈受累發生率差別較大，從 14%～86%，單獨累及肺動脈的發生率僅為 4%[7-8]。本研究結果顯示 TA 累及肺動脈的發生率僅為 7.3%，低于文獻報道的發生率，可能與臨床上大多 TA 患者未常規行肺動脈造影或 CTPA 檢查有關。有研究表明，TA 的三大死亡原因為腦卒中、心力衰竭和肺動脈高壓[9-10]。由于 TA 累及肺動脈的患者病情隱匿，一旦出現肺動脈高壓，預后極差，故建議對于疑診 TA 的患者，在行全身大動脈檢查的同時，應常規行肺動脈的血管檢查，盡早明確多血管受累情況，及時治療。
該病全世界發病率每百萬人約為 3.3，存在地域差異性，年輕女性多見，多數文獻顯示本病發病年齡為 20～30 歲，病程可長達 20 年以上，男女發病率比例為 1∶3～10 倍。目前廣泛采用的 1990 年美國風濕病學會 TA 的診斷標準將年齡<40 歲作為 TA 的診斷條件之一，在我院病例中 TA 累及肺動脈組平均發病年齡為（35±11）歲，40 歲以上發病的 TA 占到 41.2%。考慮該疾病早期臨床癥狀輕，無特異性，病情常隱匿進展至失代償期才引起患者的重視。所以，不能簡單地將就診時年齡>40 歲作為排除 TA 的依據。
一般認為 TA 的發病主要經歷非特異性炎癥期、血管炎癥期和靜止期三個階段。非特異性炎癥期主要表現為發熱、乏力等全身癥狀，后兩個階段主要為血管狹窄或閉塞造成的缺血癥狀。如果病程初期未予以重視，肺動脈病變逐漸加重，肺血管阻力增加，導致肺動脈壓增高，出現活動后氣促等癥狀才來就診，多數患者已合并中重度肺動脈高壓。我們這組 TA 累及肺動脈的病例，64.7% 以活動后氣促為首發癥狀就診，88.2% 的患者疾病過程中伴有活動后氣促的癥狀；而最常見的體征是雙上肢收縮壓差>10 mm Hg、脈搏減弱或無脈以及可聞及血管雜音。我們在誤診分析中可以發現，17 例患者中發病初期有 3 例被漏診，12 例被誤診，僅有 2 例以雙上肢無脈首診的患者及時得到確診。另有文獻報道，TA 在不同種族人群中臨床表型有一定差異，我國人群以鎖骨下動脈、頸動脈受累多見[11]，故頭臂血管受累的體格檢查尤為重要。因此，對于年輕患者，在出現活動后氣促癥狀時應測四肢血壓，觸動脈搏動，聽診血管雜音等大動脈炎常見體征，及早確診。
目前臨床上常用 Kerr 等[12]提出的 TA 活動性指標：（1）存在血管缺血或炎癥；（2）血沉增快；（3）血管造影異常；（4）全身癥狀不能用其他原因解釋。以上 4 項中至少 2 項新近出現或加重，表明疾病活動。本研究半數以上患者炎性指標血沉、C 反應蛋白均升高，與本組患者血管受累廣泛且反復處于血管炎癥活動期有關。另外近半數以上患者 B 型鈉尿肽明顯升高，并出現低氧血癥甚至呼吸衰竭，均提示病變廣泛，病程已至終末期。
超聲心動圖可檢測肺動脈壓、心腔大小、瓣膜損害程度以及心功能狀況，能用于早期篩查。本組 TA 累及肺動脈患者中合并肺動脈高壓 13 例（76.5%），且多為中重度肺動脈高壓（92.3%），與文獻報道類似[13]。TA 造成肺動脈高壓可能的機制有：（1）病變直接累及肺動脈造成肺動脈分支狹窄或閉塞，導致肺動脈高壓；（2）由于肺動脈血管炎造成管腔狹窄，血流瘀滯，從而引發血栓形成，加重肺動脈高壓；（3）病變累及主動脈，造成高血壓或嚴重的主動脈瓣關閉不全，左心室充盈壓進行性增高，左心房壓增高，肺靜脈壓升高，導致肺動脈高壓。本組患者通過超聲心動圖檢查顯示：86.7% 患者主肺動脈增寬，46.7% 患者右心增大，76.5% 患者肺動脈高壓，43.8% 患者左心室舒張期末內徑增加以及二、三尖瓣和主動脈瓣關閉不全。這提示臨床當超聲心動圖檢查發現左、右心同時受累時，除考慮心臟瓣膜病、肺心病等常見病外，要進一步排除有無大動脈炎累及肺動脈的可能。
影像學檢查是大動脈炎診斷的必要條件，目的是明確病變動脈的部位和解剖特點，既往 TA 公認的診斷金標準是血管造影，但其為一種有創性檢查，且在病變早期血管壁增厚尚未出現狹窄時敏感性低。而 CTPA 在疾病早期階段可以發現血管壁厚度的變化，磁共振血管成像、彩色多普勒超聲和正電子發射計算機斷層/計算機斷層掃描能同步評估管壁增厚、水腫等炎癥活動情況和狹窄程度 [14-15]，在臨床工作中越來越普及，并逐漸被認可。我們的研究顯示 TA 累及肺動脈的 CTPA 表現多為管腔狹窄、閉塞，管壁增厚少見。這說明發現 TA 累及肺動脈時，疾病已處在整個病程的中晚期。病變右側肺動脈受累多于左側，可能與右肺動脈緊鄰升主動脈，升主動脈的炎性病變更易直接侵犯右肺動脈主干有關，與文獻報道一致[16]。
本研究還顯示有 4 例 TA 累及肺動脈患者的病變特點呈中晚期管腔狹窄閉塞的表現，但肺動脈壓正常，隨訪中發現這 4 例患者比其余已出現肺動脈高壓的患者預后好。考慮 TA 為慢性進行性血管病變，側支循環豐富，當一側肺動脈嚴重受累時，體循環動脈或健側肺血管可發揮代償作用。提示 TA 患者即使未出現肺動脈高壓也可能已有肺動脈受累，應及早行 CTPA，早期干預，避免及延緩肺動脈高壓的發生。
另外，TA 累及肺動脈和肺栓塞都是肺血管受累疾病，病變處血流通過減少或中斷，放射性核素肺通氣/灌注顯像均存在灌注缺損，易誤診為肺栓塞。但兩者的 CTPA 表現有明顯不同：肺栓塞主要表現為肺血管充盈缺損，且多累及雙側；而肺血管炎表現為肺血管多發狹窄、扭曲，管腔變細和擴張并存，管壁增厚，管腔呈鼠尾狀改變，多為單側。部分患者由于肺動脈繼發血栓也可導致充盈缺損[17]。因此，對于擬診肺栓塞的無明顯血栓高危因素的年輕患者，應完善 CTPA 檢查，除外 TA 累及肺動脈引起的原位血栓形成的可能。
為防止肺血管炎進展，及時的干預治療至關重要，目前 TA 累及肺動脈治療方法包括藥物[1]、介入[18]和手術治療[19]。選擇何種治療取決于血管狹窄所致患者缺血程度和疾病活動程度。藥物治療除經典的糖皮質激素和免疫抑制劑外，近年來生物制劑腫瘤壞死因子拮抗劑、白細胞介素-6 受體阻斷劑和 CD20 單克隆抗體逐漸用于治療難治和復發性 TA。合并嚴重肺血管狹窄引發的肺動脈高壓，藥物治療效果不確定，總體預后差，當肺動脈炎性病變穩定后，可行肺動脈球囊擴張或支架置入術。對于重癥肺動脈高壓患者，即使病情相對穩定，由于各種誘因可誘發急性肺水腫或心源性休克而導致死亡，應盡早治療，尤其是行介入及手術治療[18-19]。
綜上，TA 起病隱匿，由于受累血管不同臨床表現不同，經常被忽視或誤診，從而延誤治療。肺血管炎使肺動脈壓進行性升高，如果錯過了最佳治療時機，會嚴重影響患者生活質量，預后極差。因此，應提高臨床醫師對該病的診斷意識，及時干預，改善患者預后。
