臨床資料　患者男性，48 歲。因“咳嗽、咳痰伴發熱 2 d”于 2018 年 1 月 19 日入院。患者入院前 2 d 因受涼后出現咳嗽、咳痰，咳黃色膿痰，伴發熱，最高體溫 38.7 ℃，伴呼吸困難，伴心慌、胸悶，無頭暈頭痛、無惡心嘔吐、無腹痛腹瀉、無乏力盜汗等不適，曾在當地醫院抗感染治療（具體不詳）1 d，未見明顯好轉。為求進一步診治，遂以“肺部感染”收入我院呼吸內科。起病以來患者精神、飲食、睡眠欠佳，大小便基本正常，體力下降明顯，體重無明顯改變。既往患者 20 年吸煙史，每日約 20 支，長期飲酒史；否認冠心病、糖尿病、乙肝、結核等病史；否認藥物及食物過敏史，否認手術及外傷史，否認輸血史。

體格檢查：T 37.8 ℃，P 113 次/min，R 23 次/min，BP 130/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），經皮血氧飽和度 88%（吸氧下）。神志清楚，查體合作，短頸畸形，甲頦距離約 1 cm（圖 1a），口唇紫紺，咽充血，胸骨向前隆起畸形，叩診清音，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音及哮鳴音，心率 113 次/min，節律整齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹軟，無壓痛及反彈痛，頸靜脈返流征陰性，雙下肢無水腫，四肢肌力肌張力正常，生理反射存在，病理征未引出。

圖1 患者放射學檢查像　

a. 頸部 CT 檢查像，示甲頦距離約 1 橫指；b. 胸部 CT 檢查像，示雙肺感染；c. 胸部 CT 氣道三維重建像，示氣道扭轉畸形

圖選項

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入院后查血常規：白細胞計數 14.06×10⁹/L，中性粒細胞百分比 95.1%，血小板計數 163×10⁹/L，血紅蛋白 128 g/L。血氣分析：pH 7.30 mm Hg，PaO₂ 61.10 mm Hg，PaCO₂ 49.30 mm Hg，HCO₃^– 17.21 mmol/L（吸入氧濃度為 45%），氧合指數 136。血降鈣素原 11.21 μg/L。肝腎功能、心電圖未見明顯異常。胸部 CT 提示雙肺感染（圖 1b），氣道三維重建提示氣道扭轉畸形（圖 1c）。入院診斷：重癥肺炎，呼吸衰竭，急性呼吸窘迫綜合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS），胸廓及脊柱畸形。給予加強抗感染、化痰、解痙攣平喘、無創呼吸機輔助呼吸等對癥支持治療，患者呼吸困難進行加重，無創呼吸輔助呼吸經皮血氧飽和度維持在 80% 左右，動脈血氣分析 pH 7.19，PaO₂ 64.32 mm Hg，PaCO₂ 47.29 mm Hg，HCO₃^– 15.45 mmol/L（吸入氧濃度為 100%），氧合指數 64。考慮診斷為重度 ARDS，遂緊急轉入中心重癥加強治療病房，立即應用困難喉鏡及可視喉鏡進行氣管插管，均未見會厭及聲門，再次予以纖維支氣管鏡清除局部血性分泌物并引導插管成功后接呼吸機輔助呼吸，期間患者血氧飽和度維持小于 90%，給予一氧化氮吸入治療、抗感染、機械通氣、俯臥位通氣、體位引流、化痰、解痙攣平喘、維持水電解質平衡、保護多器官功能等對癥支持治療。1 d 后因患者家屬因治療經費無法支持放棄治療后死亡。

討論　胸廓前凸畸形的臨床發病率占胸部畸型的 6%～22%^[1]，但合并氣道嚴重扭轉畸形患者在臨床上極為罕見。本例患者以肺部感染起病并迅速進展為重度 ARDS，需緊急建立人工氣道行機械通氣以改善低氧狀態、糾正酸中毒。但其甲頦距離約 1 橫指，屬于重度胸廓畸形^[1-3]，在建立人工氣道的前已評估為困難氣道Ⅳ級^[2]，傳統的氣管插管無法建立人工氣道，患者脊柱前凸加之嚴重頸短畸形無法在緊急情況下實施氣管切開術，因此選擇纖維支氣管鏡氣管插管成功。從氣道三維重建可見該患者氣管扭轉畸形嚴重，插管阻力偏高，切忌用力過大以免損傷氣道。

本例患者肺部感染迅速進展為重度 ARDS，我們認為還有一個重要的原因，即患者的氣道分泌物較多、氣道嚴重扭轉畸曲，氣道分泌物不能有效快速排出體外，在人工氣道建立后無論是體位引流還是吸痰都不能有效清除氣道分泌物從而加速病情的惡化。由于本例患者甲頦距離約 1 橫指并氣道嚴重扭轉畸曲，若本例患者未放棄治療，后期呼吸機的撤離與人工氣道的拔出對臨床工作者也是一個很大的考驗。

雖然本例患者因治療經費不足放棄治療死亡，但通過本例患者的救治給今后類似患者的臨床診療提供一定的幫助。首先，對于重度胸廓畸形的患者要引起足夠的重視，盡早行氣道三維重建，了解氣道有無畸形，充分評估，為病情惡化，必要時建立人工氣道做準備；其次，對癥胸廓、氣道畸形以及困難氣道患者合并肺部感染的情況下，在抗生素的使用上建議行診斷性降階梯治療，避免肺部感染進一步擴大，加強氣道濕化及物理治療，病情允許的情況下盡可能避免人工氣道的建立；再次，類似患者人工氣道的建立一定不能盲目，需在高年資、有經驗的醫師指導下快速、精準建立人工氣道，例如條件允許的氣管切開、經纖維支氣管鏡插管以及經環甲膜穿刺逆行插管等^[4]，從而挽救患者的生命。

臨床資料　患者男性，48 歲。因“咳嗽、咳痰伴發熱 2 d”于 2018 年 1 月 19 日入院。患者入院前 2 d 因受涼后出現咳嗽、咳痰，咳黃色膿痰，伴發熱，最高體溫 38.7 ℃，伴呼吸困難，伴心慌、胸悶，無頭暈頭痛、無惡心嘔吐、無腹痛腹瀉、無乏力盜汗等不適，曾在當地醫院抗感染治療（具體不詳）1 d，未見明顯好轉。為求進一步診治，遂以“肺部感染”收入我院呼吸內科。起病以來患者精神、飲食、睡眠欠佳，大小便基本正常，體力下降明顯，體重無明顯改變。既往患者 20 年吸煙史，每日約 20 支，長期飲酒史；否認冠心病、糖尿病、乙肝、結核等病史；否認藥物及食物過敏史，否認手術及外傷史，否認輸血史。

體格檢查：T 37.8 ℃，P 113 次/min，R 23 次/min，BP 130/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），經皮血氧飽和度 88%（吸氧下）。神志清楚，查體合作，短頸畸形，甲頦距離約 1 cm（圖 1a），口唇紫紺，咽充血，胸骨向前隆起畸形，叩診清音，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音及哮鳴音，心率 113 次/min，節律整齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹軟，無壓痛及反彈痛，頸靜脈返流征陰性，雙下肢無水腫，四肢肌力肌張力正常，生理反射存在，病理征未引出。

圖1 患者放射學檢查像　

a. 頸部 CT 檢查像，示甲頦距離約 1 橫指；b. 胸部 CT 檢查像，示雙肺感染；c. 胸部 CT 氣道三維重建像，示氣道扭轉畸形

圖選項

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入院后查血常規：白細胞計數 14.06×10⁹/L，中性粒細胞百分比 95.1%，血小板計數 163×10⁹/L，血紅蛋白 128 g/L。血氣分析：pH 7.30 mm Hg，PaO₂ 61.10 mm Hg，PaCO₂ 49.30 mm Hg，HCO₃^– 17.21 mmol/L（吸入氧濃度為 45%），氧合指數 136。血降鈣素原 11.21 μg/L。肝腎功能、心電圖未見明顯異常。胸部 CT 提示雙肺感染（圖 1b），氣道三維重建提示氣道扭轉畸形（圖 1c）。入院診斷：重癥肺炎，呼吸衰竭，急性呼吸窘迫綜合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS），胸廓及脊柱畸形。給予加強抗感染、化痰、解痙攣平喘、無創呼吸機輔助呼吸等對癥支持治療，患者呼吸困難進行加重，無創呼吸輔助呼吸經皮血氧飽和度維持在 80% 左右，動脈血氣分析 pH 7.19，PaO₂ 64.32 mm Hg，PaCO₂ 47.29 mm Hg，HCO₃^– 15.45 mmol/L（吸入氧濃度為 100%），氧合指數 64。考慮診斷為重度 ARDS，遂緊急轉入中心重癥加強治療病房，立即應用困難喉鏡及可視喉鏡進行氣管插管，均未見會厭及聲門，再次予以纖維支氣管鏡清除局部血性分泌物并引導插管成功后接呼吸機輔助呼吸，期間患者血氧飽和度維持小于 90%，給予一氧化氮吸入治療、抗感染、機械通氣、俯臥位通氣、體位引流、化痰、解痙攣平喘、維持水電解質平衡、保護多器官功能等對癥支持治療。1 d 后因患者家屬因治療經費無法支持放棄治療后死亡。

討論　胸廓前凸畸形的臨床發病率占胸部畸型的 6%～22%^[1]，但合并氣道嚴重扭轉畸形患者在臨床上極為罕見。本例患者以肺部感染起病并迅速進展為重度 ARDS，需緊急建立人工氣道行機械通氣以改善低氧狀態、糾正酸中毒。但其甲頦距離約 1 橫指，屬于重度胸廓畸形^[1-3]，在建立人工氣道的前已評估為困難氣道Ⅳ級^[2]，傳統的氣管插管無法建立人工氣道，患者脊柱前凸加之嚴重頸短畸形無法在緊急情況下實施氣管切開術，因此選擇纖維支氣管鏡氣管插管成功。從氣道三維重建可見該患者氣管扭轉畸形嚴重，插管阻力偏高，切忌用力過大以免損傷氣道。

本例患者肺部感染迅速進展為重度 ARDS，我們認為還有一個重要的原因，即患者的氣道分泌物較多、氣道嚴重扭轉畸曲，氣道分泌物不能有效快速排出體外，在人工氣道建立后無論是體位引流還是吸痰都不能有效清除氣道分泌物從而加速病情的惡化。由于本例患者甲頦距離約 1 橫指并氣道嚴重扭轉畸曲，若本例患者未放棄治療，后期呼吸機的撤離與人工氣道的拔出對臨床工作者也是一個很大的考驗。

雖然本例患者因治療經費不足放棄治療死亡，但通過本例患者的救治給今后類似患者的臨床診療提供一定的幫助。首先，對于重度胸廓畸形的患者要引起足夠的重視，盡早行氣道三維重建，了解氣道有無畸形，充分評估，為病情惡化，必要時建立人工氣道做準備；其次，對癥胸廓、氣道畸形以及困難氣道患者合并肺部感染的情況下，在抗生素的使用上建議行診斷性降階梯治療，避免肺部感染進一步擴大，加強氣道濕化及物理治療，病情允許的情況下盡可能避免人工氣道的建立；再次，類似患者人工氣道的建立一定不能盲目，需在高年資、有經驗的醫師指導下快速、精準建立人工氣道，例如條件允許的氣管切開、經纖維支氣管鏡插管以及經環甲膜穿刺逆行插管等^[4]，從而挽救患者的生命。