引用本文： 王雅敏, 江國強. 纖維性縱隔炎一例并文獻復習. 中國呼吸與危重監護雜志, 2018, 17(6): 593-598. doi: 10.7507/1671-6205.201709037 復制
纖維性縱隔炎（fibrous mediastinitis，FM）是一種少見的縱隔疾病，又稱為慢性纖維性縱隔炎、纖維化縱隔炎、纖維素性縱隔炎、縱隔纖維化、硬化性縱隔炎[1]。本病為良性病變，但可能造成嚴重的并發癥，甚至死亡。由于 FM 發病率低，不同文獻對其稱謂不一，人們對其認識不足。本病在國內報道少，多為個案或小樣本報道，至今沒有中文文獻對國內患者進行總結分析，僅有一篇英文文獻[2]對 20 例患者做了報道分析。現將我院收治的 1 例 FM 病例報道如下，并結合國內相關文獻復習，以提高臨床醫生對此病的認識。
1 臨床資料
患者男性，59 歲，因“反復咳嗽、咳痰 10+ 年，心悸、氣促 7 年，復發加重伴浮腫 10+ d”于 2016 年 11 月收入我科。2010 年患“左上肺、右肺繼發型肺結核 涂（–），初治”，抗癆治療 2 周后自行停藥。入院查體：顏面、眼瞼稍浮腫，頸靜脈怒張，心濁音界向左增大，三尖瓣聽診區聞及 3/6 級收縮期吹風樣雜音。上腹部稍壓痛，肝肋下 4 cm 可捫及，質中，邊緣光滑，壓痛，肝區叩痛，雙下肢水腫。入院后查胸部增強 CT：雙肺門、縱隔見增多軟組織密度影，其內夾雜多發沙粒樣小鈣化，輕度強化，雙肺門多發支氣管截斷，左上肺及右肺中葉局部含氣不良伴部分肺不張，雙肺多發炎性改變；肺動脈主干增粗，于肺門處局部明顯狹窄，肺內肺動脈明顯增粗；右心明顯增大，少量心包積液；雙側胸腔少量積液；縱隔淋巴結增大（圖 1）。心臟彩超：三尖瓣重度反流、肺動脈瓣輕度反流；右心增大，右室壁增厚，肺動脈增寬，重度肺動脈高壓，估測肺動脈壓約 120 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。血常規：血小板 44×109/L，余正常。結核 γ-干擾素釋放試驗陰性。痰結核 DNA 陰性。痰抗酸染色陰性。腫瘤標志物：CA125 37.5 U/ml，AFP、CA199、CA125、CA153、NSE、CYFRA21-1 均正常。N-端腦鈉肽前體 1 592 pg/ml。肝功：ALB 32.3 g/L，ALT 63 U/L，AST 74 U/L。血沉、腎功、電解質、C 反應蛋白、心肌酶、心肌鈣蛋白、血凝、抗中性粒細胞胞漿抗體、免疫全套、D-二聚體均正常。臨床診斷：（1）慢性阻塞性肺疾病急性加重期；（2）陳舊性肺結核；（3）FM 并雙側支氣管狹窄、肺動脈狹窄；（4）肺動脈高壓，肺心病；（5）血小板減少。因患者血小板低未行支氣管鏡、縱隔鏡活檢。予吸氧、抗炎、止咳祛痰、舒張氣道、強心、利尿、升血小板等治療 10 d，患者癥狀好轉出院。出院 10 個月后電話隨訪，患者活動后心累、氣促癥狀較入院時明顯減輕，較出院時無加重，無明顯咳嗽、咳痰，無眼瞼、下肢浮腫等癥狀，慢性阻塞性肺疾病、肺心病及 FM 病情穩定。
圖1
胸部增強 CT 檢查像
雙肺門、縱隔見增多軟組織密度影（a 圖中細箭），右肺動脈于肺門處局部明顯狹窄（b 圖中粗箭），狹窄處的近端及遠端肺動脈增粗
2 文獻復習
以“纖維性縱隔炎”、“纖維化縱隔炎”、“纖維素性縱隔炎”、“縱隔纖維化”、“硬化性縱隔炎” 、“慢性縱隔炎”為檢索詞通過萬方數據庫和中國期刊網全文數據庫，對中文文獻進行檢索，檢索時間為 1980 年 1 月至 2016 年 12 月，檢索到 11 篇 17 例 FM 患者[3-13]。以“fibrous mediastinitis”、“mediastinal fibrosis”、“fibrosis of mediastinum”、“fibrosing mediastinitis”、“sclerosing mediastinitis”、“chronic mediastinitis”為檢索詞通過 PubMed 數據庫對英文文獻進行檢索，檢索時間為 1980 年 1 月至 2016 年 12 月，檢索到發表于國內英文雜志報道國內患者的英文文獻 1 篇 20 例患者[2]。加上本例共 38 例，其中 1 例為小兒，性別年齡不詳，余下 37 例中男 16 例，女 21 例，年齡 21～88 歲，平均年齡 58.5 歲。患者臨床資料見表 1。
表1
FM 患者臨床資料
病因：國內 38 例患者有 15 例可能與結核感染有關，占 39.47%，9 例為特發性縱隔纖維化，占 23.68%，1 例可能與既往開胸手術有關，1 例可能與既往肺膿腫、膿胸有關。12 例未明確病因，其中 8 例在報道中提及不考慮結核、組織胞漿菌感染，余下 4 例未提及病因。
發病年齡：國內 9 例特發性縱隔纖維化患者，發病年齡 23～55 歲，均為青中年，男 3 例，女 6 例。15 例考慮繼發于結核的 FM 患者，男 6 例，女 9 例，年齡 50～80 歲，主要為 60 歲以上老年人。
臨床癥狀：FM 起病多隱匿，進行性加重，多因出現并發癥癥狀后就診，國內患者就診常見癥狀有咳嗽、呼吸困難、胸悶、胸痛、發熱、浮腫，癥狀無特異性且表現多樣。歸納 FM 的臨床癥狀和體征主要表現在三方面：（1）基礎疾病或伴隨疾病的表現；（2）病灶本身引起的癥狀；（3）并發癥的癥狀，主要為肺門及縱隔各管道結構狹窄或閉塞引起，以及心包積液、胸腔積液的表現。
CT 表現：包括直接征象和間接征象。其中，直接征象：縱隔和肺門軟組織密度影，彌漫性或局限性分布，輕到中度強化，包繞縱隔和肺門內氣道、食道及血管，累及心包、胸膜時表現為增厚、邊緣不光整、積液；間接征象：縱隔和肺門大血管、氣道狹窄或閉塞引起的改變。
組織受累：國內 38 例 FM 患者，有 26 例累及氣管支氣管，29 例累及肺動脈，13 例累及肺靜脈，16 例出現胸腔積液，8 例累及腔靜脈或其分支。由于納入的英文文獻未提及除以上四個部位外其他部位是否受累及，故累及其他部位的統計以其余 18 例患者為基數，其中 1 例累及食管，4 例累及主動脈或其分支，6 例出現心包積液，1 例出現縮窄性心包炎[11]，1 例患者在狹窄的靜脈內形成血栓[6]。
病變分布：國內 38 例患者，2 例從描述不能判斷是彌漫性還是局限性分布，余下 36 例中彌漫性分布 32 例，局限性分布 4 例。9 例特發性縱隔纖維化有 7 例為彌漫性分布，2 例為局限性分布。15 例考慮與結核相關的 FM 患者，14 例為彌漫性分布，1 例為局限性。有 17 例詳細描述了病變累及范圍，其中累及中縱隔 13 例，前縱隔 7 例，上縱隔 5 例，后縱隔 2 例，以中縱隔受累最常見。8 例特發性縱隔纖維化描述了累及范圍，主要累及上、前、中縱隔，分別為 5、4、5 例，未見累及后縱隔報道。
病變鈣化：國內有 26 例描述了有無鈣化，其中有鈣化 16 例，無鈣化 10 例。24 例彌漫性分布患者有 14 例有鈣化，2 例局限性分布患者均無鈣化。5 例特發性縱隔纖維化患者均無鈣化。考慮與結核相關的縱隔炎患者 15 例中有 13 例記錄了有無鈣化，其中 10 例有鈣化，3 例無鈣化。
病理：38 例 FM 患者有 14 例有病理檢查結果，9 例特發性縱隔纖維化均行病理檢查。病理標本多來自手術。FM 的病理特點：纖維組織增生，伴淋巴細胞增生，病變無包膜，可累及胸膜、心外膜、血管神經周圍。特發性縱隔纖維化的病理特點：大量纖維組織增生伴膠原化，增生的纖維組織內淋巴細胞彌漫性或灶性分布，部分區域淋巴濾泡形成，排列成小梁狀，有時可見灶性漿細胞或嗜酸性細胞[4, 6]。
治療：國內大部分文獻沒有對治療及療效做詳細說明。國內英文文獻中報道了 15 例結核相關的患者有 9 例抗癆治療，臨床癥狀改善 3 例，但未復查 CT[2]。
3 討論
國際公認的 FM 的診斷依據主要包括：（1）縱隔、肺門結構受壓引起的癥狀體征；（2）典型的 CT 改變；（3）典型的病理改變。目前認為病理并非診斷 FM 必需的[14]。本研究通過文獻搜集的病例均有典型的 CT 改變，37 例有縱隔、肺門結構受壓引起的癥狀，符合 FM 診斷。部分病例有病理診斷，進一步支持 FM 診斷。我們收治的病例有肺動脈、支氣管受壓臨床表現，心臟彩超提示肺動脈壓顯著增高，CT 提示肺門、縱隔增多軟組織密度影并累及支氣管、肺動脈，符合典型的 FM 的 CT 改變。與鑒別診斷及病因相關的檢查及隨訪結果可排除活動性肺結核、胸部腫瘤，排除免疫性疾病、抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎、結節病、創傷、放療等病因，排除真菌、放線菌等感染可能，有既往結核感染的證據。雖然因為患者血小板低未完成病理檢查，但病理并非診斷 FM 所必需，根據 FM 的診斷依據，診斷 FM 明確，分析病因為繼發于結核感染。
由于 FM 的名稱不統一，本研究檢索詞除了“纖維性縱隔炎”，還包括“纖維化縱隔炎、纖維素性縱隔炎、縱隔纖維化、硬化性縱隔炎、慢性縱隔炎”等各種別名。檢索的數據庫除了中文數據庫，還包括英文數據庫，將以英文發表的國內病例也納入到研究對象，從而在研究對象上盡量保證了國內病例的完整性。在研究內容上，第一次系統全面總結了國內 FM 患者特點，包括病因、發病年齡、臨床癥狀、累及組織、CT 表現、病變分布特點及鈣化情況、病理、治療及預后，希望有助于臨床醫生全面系統認識國內 FM 患者的特點。
對比國內外研究，我們發現國內 FM 特點與國外存在諸多差異。國內 FM 發病年齡跨度大，平均年齡為 58.5 歲，而國外 FM 患者年齡中位數為 42 歲 [14]。國內病灶分布以彌漫性為主，國外以局限性為主 [15]。國內提示彌漫性分布病變鈣化率 58.33%，國外報道彌漫型 FM 無明顯鈣化 [15]。什么原因導致這些差異呢？通過根據發病原因進行分組分析，這些問題都可以得到合理解釋。
FM 可能繼發于感染或非感染性疾病，也可能無明確發病原因，即為特發性。我們的研究顯示，國內 FM 的主要病因是結核感染，其次是特發性 FM。而國外報道的 FM 考慮多為組織胞漿菌感染所致[14-16]。國內外 FM 的主要病因不同，與我國結核感染較常見、而美洲等地組織胞漿菌感染較常見有關。
對比國內較常見的結核所致 FM 和特發性 FM，可以看出特發性 FM 均為青中年，以年輕人多見，這與國外的研究結果一致 [16]。結核所致 FM 的發病年齡主要是 60 歲以上老年人，這也符合結核的常見發病年齡。從 Peikert 等[14]的研究可以看出，組織胞漿菌所致發病年齡明顯要小得多。胡艷等[2]研究入組患者的年齡（平均年齡 69.5 歲）明顯大于國外研究，分析原因這與他們入組患者有 60% 是繼發于結核有關。
國外報道 FM 有 82% 為局限性，18% 為彌漫性[15]。國內 FM 患者彌漫性分布者占 88.89%，明顯有別于國外。如果從病因進行分析，我們的研究顯示國內特發性 FM 彌漫性分布占 77.78%，而國外研究也提示特發性 FM 以彌漫性分布為主[16]，即國內外特發性 FM 的 CT 分布是一致的。國內最常見的結核所致 FM，有 93.33% 為彌漫性分布，而國外報道局限性 FM 主要是由于組織胞漿菌感染所致[15]，因此從病因可以解釋為何國內外 FM 的 CT 分布類型不同。
關于病灶鈣化，國外文獻報道局限型 FM 約 63% 出現鈣化，多存在組織胞漿菌感染，彌漫型縱隔纖維化無明顯鈣化[15]。我們研究顯示，國內特發性 FM 均無鈣化。結核所致 FM 雖以彌漫性分布為主，鈣化率為 76.92%（10/13）。提示不同病因所致 FM 鈣化發生率不同，感染（不管是感染組織胞漿菌還是結核桿菌）后形成的 FM 鈣化多見，而特發性 FM 無明顯鈣化。考慮發生機制為組織感染后在修復過程中容易出現鈣化，而特發性縱隔纖維化患者的纖維增生與免疫機制有關，與修復無關，因此不出現鈣化。
FM 的治療主要有糖皮質激素、外科手術、血管介入治療。目前對于糖皮質激素的治療效果存在爭議，有報道一些彌漫性 FM 患者經糖皮質激素治療后影像學有改善[15]，也有學者認為糖皮質激素治療無效[2]，筆者認為糖皮質激素療效不同可能與 FM 的異質性有關。特發性 FM 可能合并腹膜后纖維化、原發性硬化性膽管炎、Riedel 甲狀腺炎、眶內炎性假瘤、IgG4 相關疾病、抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎、大動脈炎、胰腺炎等免疫性疾病，近年來認為特發性 FM 可能與自身免疫失調有關[16-19]。因此特發性 FM 患者使用糖皮質激素可能通過抗炎、調節免疫而改善組織纖維化。而對于繼發于感染的 FM，糖皮質激素不能改變修復已經形成的纖維化組織，因此該類 FM 患者使用糖皮質激素無效。結核性胸膜炎患者如果早期在積極抗結核治療的同時使用糖皮質激素，可以減輕胸膜增厚粘連。如果在縱隔纖維化的早期，或者在肉芽腫樣縱隔炎時使用糖皮質激素，是否可以減緩纖維化的發生發展，這有待進一步研究。如果證實有效，將極大地改善結核所致縱隔纖維化患者的預后。對于因縱隔內管道組織受累及引起明顯癥狀的患者，可考慮手術治療或血管介入治療。手術可明確病變性質，對改善病變組織對縱隔內結構的壓迫能起到較好的效果。對于腔靜脈狹窄、肺動脈狹窄、肺靜脈狹窄，可予安置血管支架以改善血管狹窄[20-22]。另外，對于原發疾病明確的，需針對原發疾病治療。但對于既往感染患者，無需再針對病原體治療。對于合并免疫系統疾病的，需要同時治療免疫系統疾病。
FM 的鑒別診斷包括縱隔腫瘤、肉芽腫樣縱隔炎以及其他縱隔疾病，在此不做贅述。需要注意的是，國內外均有行病理檢查后仍將淋巴瘤誤診為 FM 的個例報道[23-24]，對 FM 患者需長期隨訪，以避免漏診淋巴瘤。
總之，FM 是一種異質性疾病，病因不同，發病機制不同，導致臨床特點、CT 表現也有差異，在治療策略上也有不同。因此，我們在診斷 FM 時要注重其病因診斷并給予相應的治療，才能達到一個較好的治療效果。
由于 FM 發病率低，我們納入的病例數較少，部分病例缺少病理，且本研究是回顧性研究，研究結果質量有限，有些結論是筆者的分析和推測，需要更多的數據來驗證。目前國內對 FM 報道甚少，不排除與醫生對其認識不足、漏診有關。隨著臨床醫生認識到 FM 這種疾病，將會有更多的 FM 病例被診斷。如果國內有一個病例分享平臺，能前瞻性收集全國范圍內 FM 病例資料，相信能得出更有價值的結論，進一步提高對該疾病的診治水平。
纖維性縱隔炎（fibrous mediastinitis，FM）是一種少見的縱隔疾病，又稱為慢性纖維性縱隔炎、纖維化縱隔炎、纖維素性縱隔炎、縱隔纖維化、硬化性縱隔炎[1]。本病為良性病變，但可能造成嚴重的并發癥，甚至死亡。由于 FM 發病率低，不同文獻對其稱謂不一，人們對其認識不足。本病在國內報道少，多為個案或小樣本報道，至今沒有中文文獻對國內患者進行總結分析，僅有一篇英文文獻[2]對 20 例患者做了報道分析。現將我院收治的 1 例 FM 病例報道如下，并結合國內相關文獻復習，以提高臨床醫生對此病的認識。
1 臨床資料
患者男性，59 歲，因“反復咳嗽、咳痰 10+ 年，心悸、氣促 7 年，復發加重伴浮腫 10+ d”于 2016 年 11 月收入我科。2010 年患“左上肺、右肺繼發型肺結核 涂（–），初治”，抗癆治療 2 周后自行停藥。入院查體：顏面、眼瞼稍浮腫，頸靜脈怒張，心濁音界向左增大，三尖瓣聽診區聞及 3/6 級收縮期吹風樣雜音。上腹部稍壓痛，肝肋下 4 cm 可捫及，質中，邊緣光滑，壓痛，肝區叩痛，雙下肢水腫。入院后查胸部增強 CT：雙肺門、縱隔見增多軟組織密度影，其內夾雜多發沙粒樣小鈣化，輕度強化，雙肺門多發支氣管截斷，左上肺及右肺中葉局部含氣不良伴部分肺不張，雙肺多發炎性改變；肺動脈主干增粗，于肺門處局部明顯狹窄，肺內肺動脈明顯增粗；右心明顯增大，少量心包積液；雙側胸腔少量積液；縱隔淋巴結增大（圖 1）。心臟彩超：三尖瓣重度反流、肺動脈瓣輕度反流；右心增大，右室壁增厚，肺動脈增寬，重度肺動脈高壓，估測肺動脈壓約 120 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。血常規：血小板 44×109/L，余正常。結核 γ-干擾素釋放試驗陰性。痰結核 DNA 陰性。痰抗酸染色陰性。腫瘤標志物：CA125 37.5 U/ml，AFP、CA199、CA125、CA153、NSE、CYFRA21-1 均正常。N-端腦鈉肽前體 1 592 pg/ml。肝功：ALB 32.3 g/L，ALT 63 U/L，AST 74 U/L。血沉、腎功、電解質、C 反應蛋白、心肌酶、心肌鈣蛋白、血凝、抗中性粒細胞胞漿抗體、免疫全套、D-二聚體均正常。臨床診斷：（1）慢性阻塞性肺疾病急性加重期；（2）陳舊性肺結核；（3）FM 并雙側支氣管狹窄、肺動脈狹窄；（4）肺動脈高壓，肺心病；（5）血小板減少。因患者血小板低未行支氣管鏡、縱隔鏡活檢。予吸氧、抗炎、止咳祛痰、舒張氣道、強心、利尿、升血小板等治療 10 d，患者癥狀好轉出院。出院 10 個月后電話隨訪，患者活動后心累、氣促癥狀較入院時明顯減輕，較出院時無加重，無明顯咳嗽、咳痰，無眼瞼、下肢浮腫等癥狀，慢性阻塞性肺疾病、肺心病及 FM 病情穩定。
圖1
胸部增強 CT 檢查像
雙肺門、縱隔見增多軟組織密度影（a 圖中細箭），右肺動脈于肺門處局部明顯狹窄（b 圖中粗箭），狹窄處的近端及遠端肺動脈增粗
2 文獻復習
以“纖維性縱隔炎”、“纖維化縱隔炎”、“纖維素性縱隔炎”、“縱隔纖維化”、“硬化性縱隔炎” 、“慢性縱隔炎”為檢索詞通過萬方數據庫和中國期刊網全文數據庫，對中文文獻進行檢索，檢索時間為 1980 年 1 月至 2016 年 12 月，檢索到 11 篇 17 例 FM 患者[3-13]。以“fibrous mediastinitis”、“mediastinal fibrosis”、“fibrosis of mediastinum”、“fibrosing mediastinitis”、“sclerosing mediastinitis”、“chronic mediastinitis”為檢索詞通過 PubMed 數據庫對英文文獻進行檢索，檢索時間為 1980 年 1 月至 2016 年 12 月，檢索到發表于國內英文雜志報道國內患者的英文文獻 1 篇 20 例患者[2]。加上本例共 38 例，其中 1 例為小兒，性別年齡不詳，余下 37 例中男 16 例，女 21 例，年齡 21～88 歲，平均年齡 58.5 歲。患者臨床資料見表 1。
表1
FM 患者臨床資料
病因：國內 38 例患者有 15 例可能與結核感染有關，占 39.47%，9 例為特發性縱隔纖維化，占 23.68%，1 例可能與既往開胸手術有關，1 例可能與既往肺膿腫、膿胸有關。12 例未明確病因，其中 8 例在報道中提及不考慮結核、組織胞漿菌感染，余下 4 例未提及病因。
發病年齡：國內 9 例特發性縱隔纖維化患者，發病年齡 23～55 歲，均為青中年，男 3 例，女 6 例。15 例考慮繼發于結核的 FM 患者，男 6 例，女 9 例，年齡 50～80 歲，主要為 60 歲以上老年人。
臨床癥狀：FM 起病多隱匿，進行性加重，多因出現并發癥癥狀后就診，國內患者就診常見癥狀有咳嗽、呼吸困難、胸悶、胸痛、發熱、浮腫，癥狀無特異性且表現多樣。歸納 FM 的臨床癥狀和體征主要表現在三方面：（1）基礎疾病或伴隨疾病的表現；（2）病灶本身引起的癥狀；（3）并發癥的癥狀，主要為肺門及縱隔各管道結構狹窄或閉塞引起，以及心包積液、胸腔積液的表現。
CT 表現：包括直接征象和間接征象。其中，直接征象：縱隔和肺門軟組織密度影，彌漫性或局限性分布，輕到中度強化，包繞縱隔和肺門內氣道、食道及血管，累及心包、胸膜時表現為增厚、邊緣不光整、積液；間接征象：縱隔和肺門大血管、氣道狹窄或閉塞引起的改變。
組織受累：國內 38 例 FM 患者，有 26 例累及氣管支氣管，29 例累及肺動脈，13 例累及肺靜脈，16 例出現胸腔積液，8 例累及腔靜脈或其分支。由于納入的英文文獻未提及除以上四個部位外其他部位是否受累及，故累及其他部位的統計以其余 18 例患者為基數，其中 1 例累及食管，4 例累及主動脈或其分支，6 例出現心包積液，1 例出現縮窄性心包炎[11]，1 例患者在狹窄的靜脈內形成血栓[6]。
病變分布：國內 38 例患者，2 例從描述不能判斷是彌漫性還是局限性分布，余下 36 例中彌漫性分布 32 例，局限性分布 4 例。9 例特發性縱隔纖維化有 7 例為彌漫性分布，2 例為局限性分布。15 例考慮與結核相關的 FM 患者，14 例為彌漫性分布，1 例為局限性。有 17 例詳細描述了病變累及范圍，其中累及中縱隔 13 例，前縱隔 7 例，上縱隔 5 例，后縱隔 2 例，以中縱隔受累最常見。8 例特發性縱隔纖維化描述了累及范圍，主要累及上、前、中縱隔，分別為 5、4、5 例，未見累及后縱隔報道。
病變鈣化：國內有 26 例描述了有無鈣化，其中有鈣化 16 例，無鈣化 10 例。24 例彌漫性分布患者有 14 例有鈣化，2 例局限性分布患者均無鈣化。5 例特發性縱隔纖維化患者均無鈣化。考慮與結核相關的縱隔炎患者 15 例中有 13 例記錄了有無鈣化，其中 10 例有鈣化，3 例無鈣化。
病理：38 例 FM 患者有 14 例有病理檢查結果，9 例特發性縱隔纖維化均行病理檢查。病理標本多來自手術。FM 的病理特點：纖維組織增生，伴淋巴細胞增生，病變無包膜，可累及胸膜、心外膜、血管神經周圍。特發性縱隔纖維化的病理特點：大量纖維組織增生伴膠原化，增生的纖維組織內淋巴細胞彌漫性或灶性分布，部分區域淋巴濾泡形成，排列成小梁狀，有時可見灶性漿細胞或嗜酸性細胞[4, 6]。
治療：國內大部分文獻沒有對治療及療效做詳細說明。國內英文文獻中報道了 15 例結核相關的患者有 9 例抗癆治療，臨床癥狀改善 3 例，但未復查 CT[2]。
3 討論
國際公認的 FM 的診斷依據主要包括：（1）縱隔、肺門結構受壓引起的癥狀體征；（2）典型的 CT 改變；（3）典型的病理改變。目前認為病理并非診斷 FM 必需的[14]。本研究通過文獻搜集的病例均有典型的 CT 改變，37 例有縱隔、肺門結構受壓引起的癥狀，符合 FM 診斷。部分病例有病理診斷，進一步支持 FM 診斷。我們收治的病例有肺動脈、支氣管受壓臨床表現，心臟彩超提示肺動脈壓顯著增高，CT 提示肺門、縱隔增多軟組織密度影并累及支氣管、肺動脈，符合典型的 FM 的 CT 改變。與鑒別診斷及病因相關的檢查及隨訪結果可排除活動性肺結核、胸部腫瘤，排除免疫性疾病、抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎、結節病、創傷、放療等病因，排除真菌、放線菌等感染可能，有既往結核感染的證據。雖然因為患者血小板低未完成病理檢查，但病理并非診斷 FM 所必需，根據 FM 的診斷依據，診斷 FM 明確，分析病因為繼發于結核感染。
由于 FM 的名稱不統一，本研究檢索詞除了“纖維性縱隔炎”，還包括“纖維化縱隔炎、纖維素性縱隔炎、縱隔纖維化、硬化性縱隔炎、慢性縱隔炎”等各種別名。檢索的數據庫除了中文數據庫，還包括英文數據庫，將以英文發表的國內病例也納入到研究對象，從而在研究對象上盡量保證了國內病例的完整性。在研究內容上，第一次系統全面總結了國內 FM 患者特點，包括病因、發病年齡、臨床癥狀、累及組織、CT 表現、病變分布特點及鈣化情況、病理、治療及預后，希望有助于臨床醫生全面系統認識國內 FM 患者的特點。
對比國內外研究，我們發現國內 FM 特點與國外存在諸多差異。國內 FM 發病年齡跨度大，平均年齡為 58.5 歲，而國外 FM 患者年齡中位數為 42 歲 [14]。國內病灶分布以彌漫性為主，國外以局限性為主 [15]。國內提示彌漫性分布病變鈣化率 58.33%，國外報道彌漫型 FM 無明顯鈣化 [15]。什么原因導致這些差異呢？通過根據發病原因進行分組分析，這些問題都可以得到合理解釋。
FM 可能繼發于感染或非感染性疾病，也可能無明確發病原因，即為特發性。我們的研究顯示，國內 FM 的主要病因是結核感染，其次是特發性 FM。而國外報道的 FM 考慮多為組織胞漿菌感染所致[14-16]。國內外 FM 的主要病因不同，與我國結核感染較常見、而美洲等地組織胞漿菌感染較常見有關。
對比國內較常見的結核所致 FM 和特發性 FM，可以看出特發性 FM 均為青中年，以年輕人多見，這與國外的研究結果一致 [16]。結核所致 FM 的發病年齡主要是 60 歲以上老年人，這也符合結核的常見發病年齡。從 Peikert 等[14]的研究可以看出，組織胞漿菌所致發病年齡明顯要小得多。胡艷等[2]研究入組患者的年齡（平均年齡 69.5 歲）明顯大于國外研究，分析原因這與他們入組患者有 60% 是繼發于結核有關。
國外報道 FM 有 82% 為局限性，18% 為彌漫性[15]。國內 FM 患者彌漫性分布者占 88.89%，明顯有別于國外。如果從病因進行分析，我們的研究顯示國內特發性 FM 彌漫性分布占 77.78%，而國外研究也提示特發性 FM 以彌漫性分布為主[16]，即國內外特發性 FM 的 CT 分布是一致的。國內最常見的結核所致 FM，有 93.33% 為彌漫性分布，而國外報道局限性 FM 主要是由于組織胞漿菌感染所致[15]，因此從病因可以解釋為何國內外 FM 的 CT 分布類型不同。
關于病灶鈣化，國外文獻報道局限型 FM 約 63% 出現鈣化，多存在組織胞漿菌感染，彌漫型縱隔纖維化無明顯鈣化[15]。我們研究顯示，國內特發性 FM 均無鈣化。結核所致 FM 雖以彌漫性分布為主，鈣化率為 76.92%（10/13）。提示不同病因所致 FM 鈣化發生率不同，感染（不管是感染組織胞漿菌還是結核桿菌）后形成的 FM 鈣化多見，而特發性 FM 無明顯鈣化。考慮發生機制為組織感染后在修復過程中容易出現鈣化，而特發性縱隔纖維化患者的纖維增生與免疫機制有關，與修復無關，因此不出現鈣化。
FM 的治療主要有糖皮質激素、外科手術、血管介入治療。目前對于糖皮質激素的治療效果存在爭議，有報道一些彌漫性 FM 患者經糖皮質激素治療后影像學有改善[15]，也有學者認為糖皮質激素治療無效[2]，筆者認為糖皮質激素療效不同可能與 FM 的異質性有關。特發性 FM 可能合并腹膜后纖維化、原發性硬化性膽管炎、Riedel 甲狀腺炎、眶內炎性假瘤、IgG4 相關疾病、抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎、大動脈炎、胰腺炎等免疫性疾病，近年來認為特發性 FM 可能與自身免疫失調有關[16-19]。因此特發性 FM 患者使用糖皮質激素可能通過抗炎、調節免疫而改善組織纖維化。而對于繼發于感染的 FM，糖皮質激素不能改變修復已經形成的纖維化組織，因此該類 FM 患者使用糖皮質激素無效。結核性胸膜炎患者如果早期在積極抗結核治療的同時使用糖皮質激素，可以減輕胸膜增厚粘連。如果在縱隔纖維化的早期，或者在肉芽腫樣縱隔炎時使用糖皮質激素，是否可以減緩纖維化的發生發展，這有待進一步研究。如果證實有效，將極大地改善結核所致縱隔纖維化患者的預后。對于因縱隔內管道組織受累及引起明顯癥狀的患者，可考慮手術治療或血管介入治療。手術可明確病變性質，對改善病變組織對縱隔內結構的壓迫能起到較好的效果。對于腔靜脈狹窄、肺動脈狹窄、肺靜脈狹窄，可予安置血管支架以改善血管狹窄[20-22]。另外，對于原發疾病明確的，需針對原發疾病治療。但對于既往感染患者，無需再針對病原體治療。對于合并免疫系統疾病的，需要同時治療免疫系統疾病。
FM 的鑒別診斷包括縱隔腫瘤、肉芽腫樣縱隔炎以及其他縱隔疾病，在此不做贅述。需要注意的是，國內外均有行病理檢查后仍將淋巴瘤誤診為 FM 的個例報道[23-24]，對 FM 患者需長期隨訪，以避免漏診淋巴瘤。
總之，FM 是一種異質性疾病，病因不同，發病機制不同，導致臨床特點、CT 表現也有差異，在治療策略上也有不同。因此，我們在診斷 FM 時要注重其病因診斷并給予相應的治療，才能達到一個較好的治療效果。
由于 FM 發病率低，我們納入的病例數較少，部分病例缺少病理，且本研究是回顧性研究，研究結果質量有限，有些結論是筆者的分析和推測，需要更多的數據來驗證。目前國內對 FM 報道甚少，不排除與醫生對其認識不足、漏診有關。隨著臨床醫生認識到 FM 這種疾病，將會有更多的 FM 病例被診斷。如果國內有一個病例分享平臺，能前瞻性收集全國范圍內 FM 病例資料，相信能得出更有價值的結論，進一步提高對該疾病的診治水平。
