引用本文： 李達仕, 馬為. 縱隔海綿狀血管瘤一例. 中國呼吸與危重監護雜志, 2018, 17(2): 187-189. doi: 10.7507/1671-6205.201707058 復制
臨床資料 患者男性，55 歲。2014 年 9 月 17 日以“反復咯血絲痰伴氣促 2 年，加重 2 周”就診廣州市第一人民醫院呼吸內科并入院治療。患者起病初期曾就診于廣州市胸科醫院，考慮“結核性胸膜炎”，予以診斷性抗結核藥物治療 6 個月，患者咳血絲痰、氣促癥狀均無明顯緩解。隨即就診于廣州呼吸疾病研究所，行胸部 CT 示少量胸腔積液，左肺及右下肺后基底段炎癥，未除外部分伴支氣管擴張，行超聲支氣管鏡檢查，取活檢未見腫瘤細胞，行縱隔鏡淋巴結活檢術，病理診斷為淋巴濾泡增生，未見腫瘤細胞，未見肉芽腫性炎。入我院后專科檢查：淺表淋巴結未及腫大，氣管居中，甲狀腺無腫大，胸骨無壓痛，左側胸廓飽滿，語顫減弱，無胸膜摩擦感，叩診濁音，左肺呼吸音消失，雙肺未聞及明顯干、濕啰音及胸膜摩擦音。生理反射存在，病理反射未引出。余查體未發現明顯陽性體征。患者半年內體重下降 5 kg。無高血壓、糖尿病、冠心病及其他惡性疾病等病史。
入院后行胸部平片檢查，結果示：左上肺野見弧形外高內帶片狀致密影，上緣達第 3 前肋重疊處，右中下肺野見少許絮狀模糊影。縱隔輕度右移。結果見圖 1。9 月 24 日行胸部平掃+增強+MPR：縱隔向右移位，縱隔區見多發團塊、結節影，最大者大小 33 mm×23 mm，增強無明顯強化。結果見圖 2、圖 3。 9 月 26 日于 CT 引導下行縱隔腫物穿刺活檢術，病理結果示：可見少許纖維脂肪組織，間質小血管擴張，可見灶性淋巴細胞浸潤及胸腺小體，未見惡性病變。結果見圖 4。
10 月 11 日，對患者進行靜脈復合麻醉雙腔氣管插管，取左側臥位，取腋中線第七肋間 1 cm 切口放入胸腔鏡進入右側胸腔，取腋前線第四肋間和腋后線第八肋間切口，置入操作器械，電刀切開縱隔并探查到一大小約 3 cm×2 cm×1 cm 的腫物，腫物與周圍組織分界不清，用超聲刀小心剝離腫物并予以切除。術中腫物快速冰凍結果回報（縱隔）良性脈管腫瘤，傾向為海綿狀淋巴管瘤。術后病理檢查結果：鏡下可見管壁厚薄不一、管腔大小不等呈海綿樣分布的血管組織，腔內可見紅細胞，符合（縱隔）海綿狀血管瘤（cavernous hemangioma,CHM）表現。結果見圖 5。免疫組化結果：脈管內皮 CD31 彌漫（+），CD34 灶（+），D2-40 灶弱（+），余 HMB45、Melan-A 及 Ki-67 均（–）。確診為縱隔CHM。
圖1
9 月 17 日胸部 X 線檢查像
中下肺野見少許絮狀模糊影。縱隔輕度右移
圖2
9 月 24 日胸部平掃+增強+MPR 檢查像
縱隔向右移位，縱隔區見多發團塊、結節影
圖3
9 月 24 日胸部平掃+增強+MPR 檢查像
冠狀面。縱隔向右移位，縱隔區見多發團塊、結節影
圖4
穿刺活檢縱隔腫物病理檢查像（蘇木精-伊紅 ×100）
可見少許纖維脂肪組織，間質小血管擴張，灶性淋巴細胞浸潤及胸腺小體
圖5
手術切除縱隔腫物病理檢查像（蘇木精-伊紅 ×100）
可見管壁厚薄不一、管腔大小不等呈海綿樣分布的血管組織，腔內可見紅細胞
討論 血管瘤的組織學主要表現為先天性良性腫瘤或血管畸形，多來源于機體殘余的胚胎成血管細胞，是胚胎期血管發生變異所致[1]。血管瘤在結構上可劃分為 CHM、毛細血管瘤和蔓狀血管瘤等 3 類[2]。
血管瘤以 CHM 和毛細血管瘤為主[3]，但 CHM 于縱隔上出現仍屬于臨床上極為罕見的血管發育異常性疾病，在縱隔腫瘤比例中約小于 0.5%[4]。我國文獻報道其占縱隔腫瘤的比例為 2.1%[5]。CHM 可起病于任何年齡段，其中 40 歲以前居多，而 10 歲以下則是高發年齡段，本病例發病時年齡已超過 50 歲。其好發部位最常見于前縱隔，后縱隔次之，中縱隔則相對罕見[6]，好發部位與國外其他文獻報道相一致[7]。臨床癥狀上 CHM 缺乏特征性表現，可有吞咽困難、聲音嘶啞、胸痛、呼吸困難、咳嗽等非特異性表現，癥狀出現與否取決于腫瘤的部位、大小以及對周圍組織是否存在壓迫或侵犯等相關因素。約 50% 的患者可無任何表現[8]。本例患者反復出現胸腔積液而導致氣促，考慮與腫瘤直接或間接導致胸膜反應性滲出相關。
CHM 的胸部平片同樣缺乏特異性表現，對臨床診斷價值有限，極少數情況下可于腫塊中看到靜脈石的出現，胸部平片對腫塊的發現率僅為 10%[9]。也有文獻指出 CHM 的 X 線表現可出現類圓形或圓形腫塊影，向一側或者雙側肺內膨出，邊緣多呈光滑、銳利，如同時繼發性感染性病變則可導致邊界不清，如腫塊內出現“錢幣樣鈣化灶”，則可明確診斷，透視下如能見到搏動性腫塊則可輔助血管瘤的診斷[10]。
CHM 的胸部 CT 平掃可出現形狀不規則的腫塊影，與周圍組織分界較清，多為類圓形或呈分葉狀，密度不均，內可見散在的小結節狀或針尖狀的鈣化灶，鈣化灶或靜脈石是 CHM 的特征性表現[8]。本病例 CT 未見腫塊內有鈣化或靜脈石影，是否與其發生部位有關，尚待進一步總結。如行胸部增強 CT 可進一步觀察到腫瘤所累及范圍以及血供情況，同可見腫塊表現出不均勻性強化，強化方式可能與瘤體內組織成分、血流及血竇內血栓等因素相關[11]。Moran 等[12]對 18 例 CHM 患者的組織結構進行研究，結果顯示擴張的血管竇腔間質組織中存在明顯的平滑肌組織增殖以及炎性纖維化，這可能是引起腫瘤強化不均勻或是不強化的另外因素之一。本例患者 CT 增強后無明顯強化。
CHM 的影像學表現常無特異性，確診仍需依靠病理學診斷。CHM 的病理病理下可見呈囊性腫塊的血管瘤，其是由大量內襯單層內皮細胞呈異常擴張狀態的血管構成，腔內充滿紅細胞，血管壁厚薄不一，外周膠質細胞以及纖維組織增生[13]，某些區域存在間質性炎癥浸潤，還可見平滑肌增生[8]。CHM 的瘤體通常比毛細血管瘤大且更容易侵犯周圍組織，具有一定程度的擴張性[3]。本例患者病理檢查的鏡下表現與上述文獻報道相符，可見形態不一且腔內出現紅細胞的血管樣組織。
綜上所述，通過對該病例的分析以及相關文獻的復習，我們了解到縱隔 CHM 的臨床癥狀及體征均無顯著特異性，影像學檢查雖可顯示病灶的大小、位置、累及范圍以及其與周圍組織之間的關系，但卻不易呈現出特征性影像學表現，導致誤診率極高。因此，當影像學顯現出腫塊內部鈣化以及漸進性強化的無特征性臨床表現的縱隔腫瘤時，應考慮是否存在縱隔 CHM 的可能性，最后的確診仍需依靠病理學診斷。
臨床資料 患者男性，55 歲。2014 年 9 月 17 日以“反復咯血絲痰伴氣促 2 年，加重 2 周”就診廣州市第一人民醫院呼吸內科并入院治療。患者起病初期曾就診于廣州市胸科醫院，考慮“結核性胸膜炎”，予以診斷性抗結核藥物治療 6 個月，患者咳血絲痰、氣促癥狀均無明顯緩解。隨即就診于廣州呼吸疾病研究所，行胸部 CT 示少量胸腔積液，左肺及右下肺后基底段炎癥，未除外部分伴支氣管擴張，行超聲支氣管鏡檢查，取活檢未見腫瘤細胞，行縱隔鏡淋巴結活檢術，病理診斷為淋巴濾泡增生，未見腫瘤細胞，未見肉芽腫性炎。入我院后專科檢查：淺表淋巴結未及腫大，氣管居中，甲狀腺無腫大，胸骨無壓痛，左側胸廓飽滿，語顫減弱，無胸膜摩擦感，叩診濁音，左肺呼吸音消失，雙肺未聞及明顯干、濕啰音及胸膜摩擦音。生理反射存在，病理反射未引出。余查體未發現明顯陽性體征。患者半年內體重下降 5 kg。無高血壓、糖尿病、冠心病及其他惡性疾病等病史。
入院后行胸部平片檢查，結果示：左上肺野見弧形外高內帶片狀致密影，上緣達第 3 前肋重疊處，右中下肺野見少許絮狀模糊影。縱隔輕度右移。結果見圖 1。9 月 24 日行胸部平掃+增強+MPR：縱隔向右移位，縱隔區見多發團塊、結節影，最大者大小 33 mm×23 mm，增強無明顯強化。結果見圖 2、圖 3。 9 月 26 日于 CT 引導下行縱隔腫物穿刺活檢術，病理結果示：可見少許纖維脂肪組織，間質小血管擴張，可見灶性淋巴細胞浸潤及胸腺小體，未見惡性病變。結果見圖 4。
10 月 11 日，對患者進行靜脈復合麻醉雙腔氣管插管，取左側臥位，取腋中線第七肋間 1 cm 切口放入胸腔鏡進入右側胸腔，取腋前線第四肋間和腋后線第八肋間切口，置入操作器械，電刀切開縱隔并探查到一大小約 3 cm×2 cm×1 cm 的腫物，腫物與周圍組織分界不清，用超聲刀小心剝離腫物并予以切除。術中腫物快速冰凍結果回報（縱隔）良性脈管腫瘤，傾向為海綿狀淋巴管瘤。術后病理檢查結果：鏡下可見管壁厚薄不一、管腔大小不等呈海綿樣分布的血管組織，腔內可見紅細胞，符合（縱隔）海綿狀血管瘤（cavernous hemangioma,CHM）表現。結果見圖 5。免疫組化結果：脈管內皮 CD31 彌漫（+），CD34 灶（+），D2-40 灶弱（+），余 HMB45、Melan-A 及 Ki-67 均（–）。確診為縱隔CHM。
圖1
9 月 17 日胸部 X 線檢查像
中下肺野見少許絮狀模糊影。縱隔輕度右移
圖2
9 月 24 日胸部平掃+增強+MPR 檢查像
縱隔向右移位，縱隔區見多發團塊、結節影
圖3
9 月 24 日胸部平掃+增強+MPR 檢查像
冠狀面。縱隔向右移位，縱隔區見多發團塊、結節影
圖4
穿刺活檢縱隔腫物病理檢查像（蘇木精-伊紅 ×100）
可見少許纖維脂肪組織，間質小血管擴張，灶性淋巴細胞浸潤及胸腺小體
圖5
手術切除縱隔腫物病理檢查像（蘇木精-伊紅 ×100）
可見管壁厚薄不一、管腔大小不等呈海綿樣分布的血管組織，腔內可見紅細胞
討論 血管瘤的組織學主要表現為先天性良性腫瘤或血管畸形，多來源于機體殘余的胚胎成血管細胞，是胚胎期血管發生變異所致[1]。血管瘤在結構上可劃分為 CHM、毛細血管瘤和蔓狀血管瘤等 3 類[2]。
血管瘤以 CHM 和毛細血管瘤為主[3]，但 CHM 于縱隔上出現仍屬于臨床上極為罕見的血管發育異常性疾病，在縱隔腫瘤比例中約小于 0.5%[4]。我國文獻報道其占縱隔腫瘤的比例為 2.1%[5]。CHM 可起病于任何年齡段，其中 40 歲以前居多，而 10 歲以下則是高發年齡段，本病例發病時年齡已超過 50 歲。其好發部位最常見于前縱隔，后縱隔次之，中縱隔則相對罕見[6]，好發部位與國外其他文獻報道相一致[7]。臨床癥狀上 CHM 缺乏特征性表現，可有吞咽困難、聲音嘶啞、胸痛、呼吸困難、咳嗽等非特異性表現，癥狀出現與否取決于腫瘤的部位、大小以及對周圍組織是否存在壓迫或侵犯等相關因素。約 50% 的患者可無任何表現[8]。本例患者反復出現胸腔積液而導致氣促，考慮與腫瘤直接或間接導致胸膜反應性滲出相關。
CHM 的胸部平片同樣缺乏特異性表現，對臨床診斷價值有限，極少數情況下可于腫塊中看到靜脈石的出現，胸部平片對腫塊的發現率僅為 10%[9]。也有文獻指出 CHM 的 X 線表現可出現類圓形或圓形腫塊影，向一側或者雙側肺內膨出，邊緣多呈光滑、銳利，如同時繼發性感染性病變則可導致邊界不清，如腫塊內出現“錢幣樣鈣化灶”，則可明確診斷，透視下如能見到搏動性腫塊則可輔助血管瘤的診斷[10]。
CHM 的胸部 CT 平掃可出現形狀不規則的腫塊影，與周圍組織分界較清，多為類圓形或呈分葉狀，密度不均，內可見散在的小結節狀或針尖狀的鈣化灶，鈣化灶或靜脈石是 CHM 的特征性表現[8]。本病例 CT 未見腫塊內有鈣化或靜脈石影，是否與其發生部位有關，尚待進一步總結。如行胸部增強 CT 可進一步觀察到腫瘤所累及范圍以及血供情況，同可見腫塊表現出不均勻性強化，強化方式可能與瘤體內組織成分、血流及血竇內血栓等因素相關[11]。Moran 等[12]對 18 例 CHM 患者的組織結構進行研究，結果顯示擴張的血管竇腔間質組織中存在明顯的平滑肌組織增殖以及炎性纖維化，這可能是引起腫瘤強化不均勻或是不強化的另外因素之一。本例患者 CT 增強后無明顯強化。
CHM 的影像學表現常無特異性，確診仍需依靠病理學診斷。CHM 的病理病理下可見呈囊性腫塊的血管瘤，其是由大量內襯單層內皮細胞呈異常擴張狀態的血管構成，腔內充滿紅細胞，血管壁厚薄不一，外周膠質細胞以及纖維組織增生[13]，某些區域存在間質性炎癥浸潤，還可見平滑肌增生[8]。CHM 的瘤體通常比毛細血管瘤大且更容易侵犯周圍組織，具有一定程度的擴張性[3]。本例患者病理檢查的鏡下表現與上述文獻報道相符，可見形態不一且腔內出現紅細胞的血管樣組織。
綜上所述，通過對該病例的分析以及相關文獻的復習，我們了解到縱隔 CHM 的臨床癥狀及體征均無顯著特異性，影像學檢查雖可顯示病灶的大小、位置、累及范圍以及其與周圍組織之間的關系，但卻不易呈現出特征性影像學表現，導致誤診率極高。因此，當影像學顯現出腫塊內部鈣化以及漸進性強化的無特征性臨床表現的縱隔腫瘤時，應考慮是否存在縱隔 CHM 的可能性，最后的確診仍需依靠病理學診斷。
