引用本文： 劉婷, 王發平, 王賡, 毛輝. 氣管血管瘤一例并文獻復習. 中國呼吸與危重監護雜志, 2017, 16(4): 387-393. doi: 10.7507/1671-6205.201610001 復制
血管瘤是一種常發生于兒童頭頸部的良性腫瘤，通常出現在出生后的幾周內，在兒童期可自發緩慢退化[1]。其發生于成人氣管、支氣管內極其罕見，主要表現為反復咯血。目前國內外報道較少，多以個案報道的形式發表，尚無確切的發病率統計數據。為提高對該病的認識，現將我們診治的 1 例患者的臨床資料報道如下，并在此基礎上進行相關文獻復習，以提高對氣管血管瘤的認識。
1 臨床資料
患者，男，32 歲，因“背痛、咯血 10 +d”于 2016 年 3 月 22 日入院。2016 年 2 月 20 日患者于當地醫院行胸部 CT 示縱隔內食管走行區見團塊狀密度增高影；為進一步明確診斷行胸部增強 CT，提示右肺下葉小結節影，食管壁全程增厚，食管管腔變窄。胃鏡檢查提示食管靜脈瘤和慢性非萎縮性胃炎（圖 1）。10 d 前患者無明顯誘因出現背部疼痛，期間曾咯血 2 次，少量痰中帶血，遂于我院胸外科門診就診。肺功能檢查示患者大氣道氣流稍受限，肺功能正常。為求進一步明確診治，收入我科。
圖1
胃鏡檢查像 a. 距門齒約 20 cm 至齒線上環周的食管黏膜呈藍色，有多個大小約 0.4～1.5 cm 隆起（白箭）； b. 胃底黏膜可見斑點狀充血； c. 胃竇黏膜紅白相間，以紅為主，散在斑點狀充血
患者平素健康狀況良好，否認結核等傳染病史，否認過敏、外傷、手術史，家族史無異常。查體：T 36.2 ℃，P 112 次/min，R 20 次/min，BP 120/76 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。心、肺、腹等查體均未見異常。入我院后輔助檢查：血常規：血紅蛋白 151 g/L，紅細胞計數 5.03×1012/L，白細胞計數 10.68×109/L，中性分葉核粒細胞百分比 78.8%，血小板計數 192×109/L；降鈣素原 0.06 ng/ml，C 反應蛋白 20.40 mg/L；免疫全套中抗核抗體（+），1︰100，其余指標陰性，ANCA（–）；生化、腫瘤標志物、大小便常規未見異常；多次痰脫落細胞學檢查未見惡性細胞。CT 胸部血管三維重建增強掃描示：胸段食管壁明顯增厚、食管周圍見多發明顯強化血管影；氣管周圍軟組織增厚；雙肺下葉多發結節影（圖 2）。腹部 CT 及心臟超聲均未見明顯異常。纖維支氣管鏡示：氣管及雙側支氣管廣泛血管瘤樣改變（圖 3）。因纖維支氣管鏡下氣管及支氣管血管瘤樣改變未能進一步行有創檢查，與患者及家屬溝通后同意行 PET-CT 查找相關疾病證據。PET-CT 示：縱隔占位，食管來源，多為良性病變；氣管后壁疑見軟組織結節，未見糖代謝增高。基于患者的臨床表現及相關檢查結果診斷其為氣管血管瘤伴食管靜脈瘤，因患者氣管、支氣管內病變范圍較為廣泛未進行病理活檢以進一步確診。予抑酸、止血等對癥治療，病情相對平穩后出院。出院后電話隨訪至今，患者未再出現咯血癥狀及特殊不適，病情穩定。
圖2
CT 胸部血管三維重建增強像 a. 胸段食管壁明顯增厚（黑箭）并散在結節樣鈣化灶； b. 黏膜面及食管周圍見多發明顯強化血管影（黑箭）； c. 氣管周圍軟組織增厚（黑箭）； d. 雙肺下葉多發結節影，左肺下葉背段為主（白箭）
圖3
纖維支氣管鏡檢查像 a. 氣管中下段軟骨環結構消失，黏膜下血管迂曲，表面腫脹、淤血、呈深紫紅色（白箭），管腔通暢； b. 左主支氣管后壁條狀血管怒張（白箭）； c. 右主支氣管表面腫脹、淤血、呈深紫紅色（白箭）； d. 右上葉支氣管黏膜下血管迂曲，表面腫脹、淤血、呈深紫紅色（白箭）
2 文獻復習
以“氣道血管瘤”或“支氣管血管瘤”為檢索詞檢索中國期刊網全文數據庫、萬方數據庫及維普數據庫，以“Trachea” OR “Bronchus” AND “Hemangioma”為檢索詞檢索 PubMed、Ovid Medline 及 Embase 數據庫，檢索時間為 1976 年 1 月 1 日至 2016 年 10 月 31 日。共檢索到 34 篇文獻，包括 36 例氣管或支氣管血管瘤患者[2-35]，其中國內 12 例，國外 24 例。患者臨床資料見表 1。男性高發于女性，占 61%（22/36）；發病年齡多位于 40～80 歲，占 64%（23/36）；臨床表現主要為咯血（30/36），影像學多無特征性表現，纖維支氣管鏡下瘤體大小多處于 5～10 mm（16/29）。目前尚未檢索到成人氣管血管瘤合并機體其他臟器血管異常的案例報道。患者的治療手段主要為纖維支氣管鏡引導下的介入治療方案，包括瘤體摘除術、激光治療術、冷凍術、凝固術、電灼術及動脈栓塞術。患者預后均為良好。
表1
36 例氣管血管瘤患者的臨床資料
3 討論
血管瘤是一種好發于嬰兒和兒童頭頸部的良性腫瘤，常為先天性腫瘤，也可發生于軀干、四肢及肝、脾等內臟器官[36]，而發生于氣管的血管瘤則很少見。Sweetser[37]將氣管血管瘤劃分為嬰兒型和成人型。成人氣管、支氣管的血管瘤極其罕見，近 40 年來僅見少數個案報道。由于成人氣管血管瘤的發病率低且多為散發病例，目前尚無確切的流行病學數據及多中心的臨床研究。
目前，氣管血管瘤的病因及發病機制尚不清楚，可能與外傷、感染、體內雌激素水平變化、血管生長因子及基因遺傳等多因素相關[12]。Prakash 等[8]報道的 1 例患者在懷孕期間氣管血管瘤迅速長大，我們推測這種現象與孕婦體內的黃體酮引起促血管生成因子生成及其抑制細胞凋亡有關。
氣管血管瘤患者缺乏特征性的癥狀及體征，最常見的臨床表現為間斷性咯血（83%，30/36），多數患者咯血量較小，但 Zambudio 等[28]報道的位于第一和第三氣管環之間的氣管血管瘤患者以及 So 等[31]報道的 1 例瘤體較大（10 mm）的氣管血管瘤患者，咯血量均較大，因此推測咯血量可能與瘤體的大小及生長部位有關。當瘤體較大阻塞氣管或支氣管時患者會出現吸氣性呼吸困難及喘息。Bellia 等[22]報道的患者在右主支氣管中部存在約 46 mm 大小的血管瘤，其主要表現為明顯的呼吸困難。此外，該類患者還可伴有咳嗽、胸痛等癥狀。本例患者主要表現為間斷性咯血和背痛，間斷性咯血與氣管血管瘤的臨床表現相符合，而背痛可能是由食管靜脈瘤引起的，尚未見文獻報道氣管聯合食管廣泛血管瘤的患者。
氣管血管瘤患者的實驗室檢查常無明顯異常，影像表現與瘤體大小及生長部位有關，常常無特征性的提示。目前普遍認為，對于初次咯血患者胸部X線片檢查陰性時應行胸部 CT 檢查[38]。復習的文獻表明胸部 CT 或胸部血管三維重建可以清楚地顯示病變大小及部位，但是不能觀察血管瘤具體形狀及特征。我們報道的患者顯示雙肺下葉數個大小不等結節影，多為炎癥，氣管周圍軟組織增厚，肺動脈主干及雙肺動脈葉、段分支血管腔內造影劑充盈良好，管腔未見狹窄。胸段食管壁明顯增厚并散在結節樣鈣化灶，黏膜面及食管周圍見多發明顯強化血管影，考慮食管靜脈瘤。此例患者，CT 胸部血管三維重建增強掃描發現氣管周圍軟組織增厚。此與 Zhu 等[24]報道的氣管血管瘤影像表現（支氣管內圓形腫塊）不同，可能與該患者血管瘤的特殊形狀有關（不是典型的帶蒂瘤體，而呈彌漫性）。也有文獻表示 MRI 診斷血管瘤的價值較高，其特點為 T2 加權相血管瘤組織表現高信號[39]。纖維支氣管鏡檢具有一定診斷價值，患者纖維支氣管鏡下多表現為氣管或支氣管單發（34/36）帶蒂瘤體，直徑由數毫米至數厘米不等的深紅色或紫藍色腫塊，我們報道的患者纖維支氣管鏡下氣管病變呈彌漫性分布（主要分布于氣管中下段、左主支氣管后壁、右主支氣管及右上葉支氣管），呈深紫紅色，是目前報道中病變范圍最廣，涉及到氣管及支氣管多個部位的血管瘤。
因氣管血管瘤患者臨床及影像表現不典型，確診需依賴組織病理學檢查。血管內皮細胞過度增生是血管瘤最具特征性的病理改變，也是血管瘤發生的實質[40]。根據瘤體中血管腔隙的大小可將血管瘤分為毛細血管瘤和海綿狀血管瘤[7]。鏡下若顯示瘤體由大量的毛細血管組成，增生的毛細血管又以一較大的營養血管為中心排列成小葉狀，小葉間為纖維組織即可診斷為毛細血管瘤[34]，如果顯示瘤體由擴張、薄壁且管腔大小不一的血管構成，其間充滿淤血，伴有血栓、鈣化等，則可診斷為海綿狀血管瘤[7]。
目前，氣管血管瘤尚無統一明確的診斷標準。根據文獻報道可將其歸納成以下幾點：（1）間斷性咯血，呼吸困難或無任何臨床癥狀；（2）胸部 CT 或胸部血管三維重建可顯示氣管中存在血管瘤影，MRI 顯示 T2 加權相瘤體組織呈現高信號；（3）纖維支氣管鏡下見氣管內存在深紅色或紫藍色腫塊；（4）排除其他氣管腫瘤；（5）組織病理學檢查提示瘤體由擴張、薄壁、管腔大小不一的血管或增生的毛細血管組成。本例患者主要臨床表現為咯血。血常規、大小便常規、生化、腫瘤標志物及免疫全套等檢查無明顯異常。CT 胸部血管三維重建增強掃描示胸段食管壁明顯增厚、食管周圍見多發明顯強化血管影，氣管周圍軟組織增厚，雙肺下葉多發結節影。纖維支氣管鏡示氣管及雙側支氣管廣泛深紫紅色腫塊。胃鏡檢查提示食管靜脈瘤。腹部 CT 及心臟超聲均未見明顯異常。全身 PET-CT 未見確切惡性腫瘤跡象。由上述臨床表現及檢查結果診斷患者為氣管血管瘤伴食管靜脈瘤，鑒于氣管病變范圍廣泛，為了避免活檢時大出血，未行病理學檢查以進一步確診。
臨床上成人無明顯誘因反復咯血是呼吸內科常見的癥狀之一，氣管血管瘤是咯血的罕見病因，本例患者為青年人，需與以下疾病相鑒別：（1）氣管、支氣管動靜脈畸形：其臨床表現與氣管血管瘤相似，主要依靠血管造影檢查予以鑒別；（2）淋巴管瘤：血管瘤在組織病理學上的表現與淋巴管瘤相似，其鑒別主要依靠免疫組織化學染色，血管瘤呈現血管內皮細胞特異性的 CD34 及 Ⅷ 因子陽性，而淋巴管瘤內皮細胞特異性的 D2-40 呈陰性[41]。
由于成人氣管血管瘤極其罕見，目前尚無明確的有效治療方案。多數報道使用的治療方法是纖維支氣管鏡下瘤體摘除術（12/36），這種方法簡單易操作且治療效果較好[4-5, 9-11, 17, 23, 26-27, 32, 34-35]。但是對于位于氣管后壁、基底部較寬的血管瘤，需采用外科手術治療，以防在治療過程中出現醫源性撕裂和穿孔[42]。其他治療方法有 Nd-YAG 激光術（3/36）[22, 31-32]、冷凍術（2/36）[7, 14]、APC（2/36）[18, 20]、支氣管鏡下電灼術（2/36）[12, 24]及選擇性支氣管動脈造影栓塞術（1/36）[28]。韓志海等[18]報道 APC 較激光治療術及 CO2 冷凍術治療氣管血管瘤好，APC 的優點在于其為非接觸性，而激光及 CO2 冷凍接觸治療易引起血管瘤破裂出血，因此對單發、體積小的血管瘤患者可以采用 APC 治療。目前也有采用聯合兩種或兩種以上方法治療氣管血管瘤的報道（10/36）[2-3, 6, 8, 13, 16, 20-21, 25, 33]，因此，當單個治療方法效果不明顯時，可以聯合兩種或兩種以上方法進行治療。也有文獻表示針對嬰幼兒氣管血管瘤應首選藥物普萘洛爾進行治療，這樣可以避免侵入性治療及其帶來的不良影響[43]，但目前尚無此類藥物用于治療成人氣管血管瘤的報道。本例患者氣管血管瘤病變廣泛且同時伴有食管靜脈瘤，氣管病變難以通過文獻報道方法有效處理，且經過對癥支持治療后，患者咯血及背痛癥狀消失，故建議定期隨訪，未予以特殊的治療建議。
氣管血管瘤患者的預后較好，張遜等[30]報道其對患者隨訪長達 5 年病變也無復發及惡變傾向。目前影響氣管血管瘤預后的因素尚不明確，有研究表明出血量與患者的預后密切相關[44]，瘤體的大小、類型及所處位置與預后也可能有關。
成人氣管血管瘤是一種極其罕見的良性病變，病因尚不清晰，其臨床癥狀缺乏特異性，多數患者無癥狀，有癥狀的患者多表現為反復咯血，偶爾出現呼吸困難，影像學及實驗室檢查常常無異常發現，在臨床上極易誤診、漏診。因此，對于不明原因的反復咯血患者，應考慮到此病可能。該病確診主要依賴纖維支氣管鏡組織病理學檢查，在臨床上需與支氣管動靜脈畸形等疾病相鑒別。根據患者年齡、一般狀況及氣管血管瘤的部位、大小，可以選擇經纖維支氣管鏡的介入治療手段，目前尚無確切統一的治療推薦。提高對氣管血管瘤的認識，有助于減少臨床醫生對此類疾病的誤診、漏診。
血管瘤是一種常發生于兒童頭頸部的良性腫瘤，通常出現在出生后的幾周內，在兒童期可自發緩慢退化[1]。其發生于成人氣管、支氣管內極其罕見，主要表現為反復咯血。目前國內外報道較少，多以個案報道的形式發表，尚無確切的發病率統計數據。為提高對該病的認識，現將我們診治的 1 例患者的臨床資料報道如下，并在此基礎上進行相關文獻復習，以提高對氣管血管瘤的認識。
1 臨床資料
患者，男，32 歲，因“背痛、咯血 10 +d”于 2016 年 3 月 22 日入院。2016 年 2 月 20 日患者于當地醫院行胸部 CT 示縱隔內食管走行區見團塊狀密度增高影；為進一步明確診斷行胸部增強 CT，提示右肺下葉小結節影，食管壁全程增厚，食管管腔變窄。胃鏡檢查提示食管靜脈瘤和慢性非萎縮性胃炎（圖 1）。10 d 前患者無明顯誘因出現背部疼痛，期間曾咯血 2 次，少量痰中帶血，遂于我院胸外科門診就診。肺功能檢查示患者大氣道氣流稍受限，肺功能正常。為求進一步明確診治，收入我科。
圖1
胃鏡檢查像 a. 距門齒約 20 cm 至齒線上環周的食管黏膜呈藍色，有多個大小約 0.4～1.5 cm 隆起（白箭）； b. 胃底黏膜可見斑點狀充血； c. 胃竇黏膜紅白相間，以紅為主，散在斑點狀充血
患者平素健康狀況良好，否認結核等傳染病史，否認過敏、外傷、手術史，家族史無異常。查體：T 36.2 ℃，P 112 次/min，R 20 次/min，BP 120/76 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。心、肺、腹等查體均未見異常。入我院后輔助檢查：血常規：血紅蛋白 151 g/L，紅細胞計數 5.03×1012/L，白細胞計數 10.68×109/L，中性分葉核粒細胞百分比 78.8%，血小板計數 192×109/L；降鈣素原 0.06 ng/ml，C 反應蛋白 20.40 mg/L；免疫全套中抗核抗體（+），1︰100，其余指標陰性，ANCA（–）；生化、腫瘤標志物、大小便常規未見異常；多次痰脫落細胞學檢查未見惡性細胞。CT 胸部血管三維重建增強掃描示：胸段食管壁明顯增厚、食管周圍見多發明顯強化血管影；氣管周圍軟組織增厚；雙肺下葉多發結節影（圖 2）。腹部 CT 及心臟超聲均未見明顯異常。纖維支氣管鏡示：氣管及雙側支氣管廣泛血管瘤樣改變（圖 3）。因纖維支氣管鏡下氣管及支氣管血管瘤樣改變未能進一步行有創檢查，與患者及家屬溝通后同意行 PET-CT 查找相關疾病證據。PET-CT 示：縱隔占位，食管來源，多為良性病變；氣管后壁疑見軟組織結節，未見糖代謝增高。基于患者的臨床表現及相關檢查結果診斷其為氣管血管瘤伴食管靜脈瘤，因患者氣管、支氣管內病變范圍較為廣泛未進行病理活檢以進一步確診。予抑酸、止血等對癥治療，病情相對平穩后出院。出院后電話隨訪至今，患者未再出現咯血癥狀及特殊不適，病情穩定。
圖2
CT 胸部血管三維重建增強像 a. 胸段食管壁明顯增厚（黑箭）并散在結節樣鈣化灶； b. 黏膜面及食管周圍見多發明顯強化血管影（黑箭）； c. 氣管周圍軟組織增厚（黑箭）； d. 雙肺下葉多發結節影，左肺下葉背段為主（白箭）
圖3
纖維支氣管鏡檢查像 a. 氣管中下段軟骨環結構消失，黏膜下血管迂曲，表面腫脹、淤血、呈深紫紅色（白箭），管腔通暢； b. 左主支氣管后壁條狀血管怒張（白箭）； c. 右主支氣管表面腫脹、淤血、呈深紫紅色（白箭）； d. 右上葉支氣管黏膜下血管迂曲，表面腫脹、淤血、呈深紫紅色（白箭）
2 文獻復習
以“氣道血管瘤”或“支氣管血管瘤”為檢索詞檢索中國期刊網全文數據庫、萬方數據庫及維普數據庫，以“Trachea” OR “Bronchus” AND “Hemangioma”為檢索詞檢索 PubMed、Ovid Medline 及 Embase 數據庫，檢索時間為 1976 年 1 月 1 日至 2016 年 10 月 31 日。共檢索到 34 篇文獻，包括 36 例氣管或支氣管血管瘤患者[2-35]，其中國內 12 例，國外 24 例。患者臨床資料見表 1。男性高發于女性，占 61%（22/36）；發病年齡多位于 40～80 歲，占 64%（23/36）；臨床表現主要為咯血（30/36），影像學多無特征性表現，纖維支氣管鏡下瘤體大小多處于 5～10 mm（16/29）。目前尚未檢索到成人氣管血管瘤合并機體其他臟器血管異常的案例報道。患者的治療手段主要為纖維支氣管鏡引導下的介入治療方案，包括瘤體摘除術、激光治療術、冷凍術、凝固術、電灼術及動脈栓塞術。患者預后均為良好。
表1
36 例氣管血管瘤患者的臨床資料
3 討論
血管瘤是一種好發于嬰兒和兒童頭頸部的良性腫瘤，常為先天性腫瘤，也可發生于軀干、四肢及肝、脾等內臟器官[36]，而發生于氣管的血管瘤則很少見。Sweetser[37]將氣管血管瘤劃分為嬰兒型和成人型。成人氣管、支氣管的血管瘤極其罕見，近 40 年來僅見少數個案報道。由于成人氣管血管瘤的發病率低且多為散發病例，目前尚無確切的流行病學數據及多中心的臨床研究。
目前，氣管血管瘤的病因及發病機制尚不清楚，可能與外傷、感染、體內雌激素水平變化、血管生長因子及基因遺傳等多因素相關[12]。Prakash 等[8]報道的 1 例患者在懷孕期間氣管血管瘤迅速長大，我們推測這種現象與孕婦體內的黃體酮引起促血管生成因子生成及其抑制細胞凋亡有關。
氣管血管瘤患者缺乏特征性的癥狀及體征，最常見的臨床表現為間斷性咯血（83%，30/36），多數患者咯血量較小，但 Zambudio 等[28]報道的位于第一和第三氣管環之間的氣管血管瘤患者以及 So 等[31]報道的 1 例瘤體較大（10 mm）的氣管血管瘤患者，咯血量均較大，因此推測咯血量可能與瘤體的大小及生長部位有關。當瘤體較大阻塞氣管或支氣管時患者會出現吸氣性呼吸困難及喘息。Bellia 等[22]報道的患者在右主支氣管中部存在約 46 mm 大小的血管瘤，其主要表現為明顯的呼吸困難。此外，該類患者還可伴有咳嗽、胸痛等癥狀。本例患者主要表現為間斷性咯血和背痛，間斷性咯血與氣管血管瘤的臨床表現相符合，而背痛可能是由食管靜脈瘤引起的，尚未見文獻報道氣管聯合食管廣泛血管瘤的患者。
氣管血管瘤患者的實驗室檢查常無明顯異常，影像表現與瘤體大小及生長部位有關，常常無特征性的提示。目前普遍認為，對于初次咯血患者胸部X線片檢查陰性時應行胸部 CT 檢查[38]。復習的文獻表明胸部 CT 或胸部血管三維重建可以清楚地顯示病變大小及部位，但是不能觀察血管瘤具體形狀及特征。我們報道的患者顯示雙肺下葉數個大小不等結節影，多為炎癥，氣管周圍軟組織增厚，肺動脈主干及雙肺動脈葉、段分支血管腔內造影劑充盈良好，管腔未見狹窄。胸段食管壁明顯增厚并散在結節樣鈣化灶，黏膜面及食管周圍見多發明顯強化血管影，考慮食管靜脈瘤。此例患者，CT 胸部血管三維重建增強掃描發現氣管周圍軟組織增厚。此與 Zhu 等[24]報道的氣管血管瘤影像表現（支氣管內圓形腫塊）不同，可能與該患者血管瘤的特殊形狀有關（不是典型的帶蒂瘤體，而呈彌漫性）。也有文獻表示 MRI 診斷血管瘤的價值較高，其特點為 T2 加權相血管瘤組織表現高信號[39]。纖維支氣管鏡檢具有一定診斷價值，患者纖維支氣管鏡下多表現為氣管或支氣管單發（34/36）帶蒂瘤體，直徑由數毫米至數厘米不等的深紅色或紫藍色腫塊，我們報道的患者纖維支氣管鏡下氣管病變呈彌漫性分布（主要分布于氣管中下段、左主支氣管后壁、右主支氣管及右上葉支氣管），呈深紫紅色，是目前報道中病變范圍最廣，涉及到氣管及支氣管多個部位的血管瘤。
因氣管血管瘤患者臨床及影像表現不典型，確診需依賴組織病理學檢查。血管內皮細胞過度增生是血管瘤最具特征性的病理改變，也是血管瘤發生的實質[40]。根據瘤體中血管腔隙的大小可將血管瘤分為毛細血管瘤和海綿狀血管瘤[7]。鏡下若顯示瘤體由大量的毛細血管組成，增生的毛細血管又以一較大的營養血管為中心排列成小葉狀，小葉間為纖維組織即可診斷為毛細血管瘤[34]，如果顯示瘤體由擴張、薄壁且管腔大小不一的血管構成，其間充滿淤血，伴有血栓、鈣化等，則可診斷為海綿狀血管瘤[7]。
目前，氣管血管瘤尚無統一明確的診斷標準。根據文獻報道可將其歸納成以下幾點：（1）間斷性咯血，呼吸困難或無任何臨床癥狀；（2）胸部 CT 或胸部血管三維重建可顯示氣管中存在血管瘤影，MRI 顯示 T2 加權相瘤體組織呈現高信號；（3）纖維支氣管鏡下見氣管內存在深紅色或紫藍色腫塊；（4）排除其他氣管腫瘤；（5）組織病理學檢查提示瘤體由擴張、薄壁、管腔大小不一的血管或增生的毛細血管組成。本例患者主要臨床表現為咯血。血常規、大小便常規、生化、腫瘤標志物及免疫全套等檢查無明顯異常。CT 胸部血管三維重建增強掃描示胸段食管壁明顯增厚、食管周圍見多發明顯強化血管影，氣管周圍軟組織增厚，雙肺下葉多發結節影。纖維支氣管鏡示氣管及雙側支氣管廣泛深紫紅色腫塊。胃鏡檢查提示食管靜脈瘤。腹部 CT 及心臟超聲均未見明顯異常。全身 PET-CT 未見確切惡性腫瘤跡象。由上述臨床表現及檢查結果診斷患者為氣管血管瘤伴食管靜脈瘤，鑒于氣管病變范圍廣泛，為了避免活檢時大出血，未行病理學檢查以進一步確診。
臨床上成人無明顯誘因反復咯血是呼吸內科常見的癥狀之一，氣管血管瘤是咯血的罕見病因，本例患者為青年人，需與以下疾病相鑒別：（1）氣管、支氣管動靜脈畸形：其臨床表現與氣管血管瘤相似，主要依靠血管造影檢查予以鑒別；（2）淋巴管瘤：血管瘤在組織病理學上的表現與淋巴管瘤相似，其鑒別主要依靠免疫組織化學染色，血管瘤呈現血管內皮細胞特異性的 CD34 及 Ⅷ 因子陽性，而淋巴管瘤內皮細胞特異性的 D2-40 呈陰性[41]。
由于成人氣管血管瘤極其罕見，目前尚無明確的有效治療方案。多數報道使用的治療方法是纖維支氣管鏡下瘤體摘除術（12/36），這種方法簡單易操作且治療效果較好[4-5, 9-11, 17, 23, 26-27, 32, 34-35]。但是對于位于氣管后壁、基底部較寬的血管瘤，需采用外科手術治療，以防在治療過程中出現醫源性撕裂和穿孔[42]。其他治療方法有 Nd-YAG 激光術（3/36）[22, 31-32]、冷凍術（2/36）[7, 14]、APC（2/36）[18, 20]、支氣管鏡下電灼術（2/36）[12, 24]及選擇性支氣管動脈造影栓塞術（1/36）[28]。韓志海等[18]報道 APC 較激光治療術及 CO2 冷凍術治療氣管血管瘤好，APC 的優點在于其為非接觸性，而激光及 CO2 冷凍接觸治療易引起血管瘤破裂出血，因此對單發、體積小的血管瘤患者可以采用 APC 治療。目前也有采用聯合兩種或兩種以上方法治療氣管血管瘤的報道（10/36）[2-3, 6, 8, 13, 16, 20-21, 25, 33]，因此，當單個治療方法效果不明顯時，可以聯合兩種或兩種以上方法進行治療。也有文獻表示針對嬰幼兒氣管血管瘤應首選藥物普萘洛爾進行治療，這樣可以避免侵入性治療及其帶來的不良影響[43]，但目前尚無此類藥物用于治療成人氣管血管瘤的報道。本例患者氣管血管瘤病變廣泛且同時伴有食管靜脈瘤，氣管病變難以通過文獻報道方法有效處理，且經過對癥支持治療后，患者咯血及背痛癥狀消失，故建議定期隨訪，未予以特殊的治療建議。
氣管血管瘤患者的預后較好，張遜等[30]報道其對患者隨訪長達 5 年病變也無復發及惡變傾向。目前影響氣管血管瘤預后的因素尚不明確，有研究表明出血量與患者的預后密切相關[44]，瘤體的大小、類型及所處位置與預后也可能有關。
成人氣管血管瘤是一種極其罕見的良性病變，病因尚不清晰，其臨床癥狀缺乏特異性，多數患者無癥狀，有癥狀的患者多表現為反復咯血，偶爾出現呼吸困難，影像學及實驗室檢查常常無異常發現，在臨床上極易誤診、漏診。因此，對于不明原因的反復咯血患者，應考慮到此病可能。該病確診主要依賴纖維支氣管鏡組織病理學檢查，在臨床上需與支氣管動靜脈畸形等疾病相鑒別。根據患者年齡、一般狀況及氣管血管瘤的部位、大小，可以選擇經纖維支氣管鏡的介入治療手段，目前尚無確切統一的治療推薦。提高對氣管血管瘤的認識，有助于減少臨床醫生對此類疾病的誤診、漏診。
