引用本文： 張志剛, 何權瀛. 肺隔離癥誤診分析. 中國呼吸與危重監護雜志, 2016, 15(4): 394-397. doi: 10.7507/1671-6205.2016092 復制
肺隔離癥是少見的肺先天性發育畸形，分葉內與葉外兩種類型，臨床以前者居多，約占75%。因發病率低、缺少特異性臨床表現而不被臨床醫生所認識，常易誤診[1]。為提高本癥的診治水平、探討誤診原因及防范措施，現將國內發表文獻進行回顧性分析。
資料與方法
一 資料
以2005年1月至2013年12月中文醫學期刊所刊登的文獻為研究對象。文獻來源于萬方醫學網/萬方數據(北京萬方數據股份有限公司、萬方數據電子出版社)和中國學術文獻網絡出版總庫[中國知網、中國學術期刊(光盤版)電子雜志社]。
二 方法
以“肺隔離癥”、“隔離肺”為關鍵詞進行文獻檢索，對涉及病例的誤診率、誤診時間、常見誤診疾病、不良后果、誤診原因及誤診病例最終確診方法進行回顧性分析。
三 統計學處理
應用Excel 2007錄入數據，計數資料采用百分構成比表示。
結果
一 誤診率及誤診時間
萬方醫學數據庫和中國知網數據庫在2005年1月至2013年12月間共刊載肺隔離癥相關文獻77篇，其中41篇涉及誤診率。這41篇文獻共包括肺隔離癥患者689例，其中誤診399例，誤診率高達57.91%。其他誤診文獻36篇中涉及誤診例數為63例。延誤時間最短14 d，最長40年。
二 誤診范圍
對全部77篇文獻總共462例誤診病例的匯總分析表明，肺隔離癥最常被誤診為肺囊腫、支氣管擴張、肺癌、肺膿腫及肺炎。結果見表 1。
表1
肺隔離癥誤診情況
三 誤診后果
絕大多數患者并未因誤診而致不良后果，但報道中4例因誤診致死，1例因誤診致手術擴大化。結果見表 2。
表2
肺隔離癥誤診后果
四 確診手段
絕大多數誤診病例經手術得以確診，包括術后病理診斷以及術中所見，少數于術前明確診斷。結果見表 3。
表3
肺隔離癥誤診病例確診方法
五 誤診原因
對描述了誤診原因的文獻進行分析，發現缺乏特異性癥狀體征、缺乏對該病的認識以及未選擇特異性檢查項目是該癥誤診的主要原因。結果見表 4。
表4
肺隔離癥誤診原因
討論
肺隔離癥是一種少見的先天性肺畸形，由胚胎時期部分肺組織接受異常的體循環動脈供血單獨發育而成，占肺先天畸形的0.15%~6.4%[1]。異常供血動脈以胸主動脈和腹主動脈為主，其次為肋間動脈、鎖骨下動脈、胸廓內動脈等[2]。根據病灶與臨近肺組織是否由同一臟層胸膜所覆蓋分為葉內型和葉外型。前者較多見，一般位于下肺，尤其是左肺下葉，可有支氣管與之相通；后者獨立于正常肺組織之外，多發生于左后縱隔脊柱旁，膈肌下方病灶罕見[3]。
肺隔離癥患者的臨床癥狀與病灶類型密切相關。葉內型因有正常或病理性支氣管通道，易反復感染而出現發熱、咳嗽、咳膿痰、胸痛、咯血等，40%患者在10歲以前發病[2]。而葉外型則無明顯癥狀或以局部壓迫為主[4]。當患者出現呼吸道某一部位(尤其是左肺下葉)反復感染時，臨床醫生應警惕是否合并有包括本病在內的局部器質性病變。
影像學檢查可清晰顯示異常的供血動脈，是術前診斷的關鍵。以往數字減影血管造影(DSA)作為該病術前診斷的金標準，但隨著影像技術的發展，多層螺旋CT可在無創的前提下清晰顯示異常的供血動脈，成為肺隔離癥的首選檢查方法。肺隔離癥患者的常見CT表現為兩下肺基底段的囊性、實性或囊實性腫塊，實性肺隔離癥在CT上表現為圓形或橢圓形腫塊，邊緣較清楚，增強掃描呈均勻性或不均勻性強化；囊性或囊實性表現為單囊或多囊，壁一般較薄，可見液平，如出現感染，囊壁顯示增厚，周圍出現浸潤灶；部分伴周圍肺氣腫；增強掃描可顯示異常供血動脈、引流靜脈[2, 5-7](圖 1)。磁共振成像(MRI)具有多平面成像及血液流空效應優勢，且不需要造影劑，較易發現病灶與異常的體循環供血動脈的關系，但其對隔離肺組織特點的顯示不如增強CT[6]。
圖1
患者男性，32歲，體檢發現右下肺占位病變 a．胸部CT示右肺下葉后基底段脊柱旁不規則軟組織密度占位，邊緣清晰；b．增強掃描見不均勻強化；c．冠狀位重建顯示病灶供血動脈發自腹主動脈(黑箭頭)，靜脈回流至右下肺靜脈(白箭頭)
肺隔離癥的外科治療原則上主要是肺葉切除(葉內型肺隔離癥)或單純腫塊切除(葉外型肺隔離癥)。相比于傳統開胸手術，電視胸腔鏡手術(VATS)具有損傷小、并發癥發生率低以及術后康復快的優勢[8]。近來有文獻報道利用介入栓塞治療肺隔離癥，但遠期療效是否理想暫時還沒有證據支持[9-10]。
肺隔離癥誤診率較高，分析其主要的誤診原因如下：(1)肺隔離癥臨床表現缺乏特異性：該病多表現為感染癥狀，如咳嗽、咳痰、發熱及胸痛，抗感染后癥狀可以緩解但常反復，不易與肺炎、肺膿腫、局限性膿胸等感染性疾病鑒別。一些患者可以表現為少量咯血或突然大量咯血，常被誤診為肺癌、支氣管擴張癥等。(2)臨床醫生對本病認識不足：肺隔離癥臨床少見，臨床醫生特別是非專科醫生對其病因、發病機制、癥狀及體征缺乏足夠的認識。加之一些醫生診斷思路狹窄，僅靠局部癥狀和體征做出診斷，導致誤診。(3)影像學診斷原因：本病胸部X線片常表現為肺下葉圓形、橢圓形或不規則形腫塊影或浸潤征，多位于后基底段，可以長期不消失，易誤診為肺癌、炎性假瘤、后縱隔腫瘤等；有的呈囊性改變，可以有液平，易誤診為肺膿腫、肺囊腫等；個別病例表現為蜂窩狀陰影，易誤診為支氣管擴張癥。文獻報道的病例多因胸部X線片誤診，主要原因是放射科醫師和臨床醫師對肺隔離癥的影像學特征了解不夠，未能借助CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)及血管造影檢查進一步明確診斷，僅在手術后方獲得正確診斷。另外，相當一部分患者癥狀反復加重、遷延不愈，造成肺實變、機化、炎性假瘤等不同的病理變化，影像形態呈現多種多樣，增加了診斷的難度。(4)并發癥或合并癥掩蓋了原發病：成人患者的特點是并發癥的發病率明顯增加，相當一部分患者以支氣管胸膜瘺、大咯血、自發性血胸、氣胸等并發癥或合并癥就診，其嚴重程度遠遠超過肺隔離癥本身，遮蓋了原始病變。
綜上所述，提高對肺隔離癥的認識是防止誤診的關鍵。臨床上發現以下情況要警惕肺隔離癥的可能：(1)反復發作的肺部慢性感染病史，遷延不愈；(2)影像學檢查示下肺葉，尤其是左下肺葉后基底段見團塊狀或囊性腫塊狀陰影，抗感染治療后陰影不能完全吸收；(3)疑診為肺膿腫、支氣管擴張等，但予相應治療后效果不佳。以上情況均應及時完善胸部螺旋CT增強+三維重建血管成像協助確診。
肺隔離癥是少見的肺先天性發育畸形，分葉內與葉外兩種類型，臨床以前者居多，約占75%。因發病率低、缺少特異性臨床表現而不被臨床醫生所認識，常易誤診[1]。為提高本癥的診治水平、探討誤診原因及防范措施，現將國內發表文獻進行回顧性分析。
資料與方法
一 資料
以2005年1月至2013年12月中文醫學期刊所刊登的文獻為研究對象。文獻來源于萬方醫學網/萬方數據(北京萬方數據股份有限公司、萬方數據電子出版社)和中國學術文獻網絡出版總庫[中國知網、中國學術期刊(光盤版)電子雜志社]。
二 方法
以“肺隔離癥”、“隔離肺”為關鍵詞進行文獻檢索，對涉及病例的誤診率、誤診時間、常見誤診疾病、不良后果、誤診原因及誤診病例最終確診方法進行回顧性分析。
三 統計學處理
應用Excel 2007錄入數據，計數資料采用百分構成比表示。
結果
一 誤診率及誤診時間
萬方醫學數據庫和中國知網數據庫在2005年1月至2013年12月間共刊載肺隔離癥相關文獻77篇，其中41篇涉及誤診率。這41篇文獻共包括肺隔離癥患者689例，其中誤診399例，誤診率高達57.91%。其他誤診文獻36篇中涉及誤診例數為63例。延誤時間最短14 d，最長40年。
二 誤診范圍
對全部77篇文獻總共462例誤診病例的匯總分析表明，肺隔離癥最常被誤診為肺囊腫、支氣管擴張、肺癌、肺膿腫及肺炎。結果見表 1。
表1
肺隔離癥誤診情況
三 誤診后果
絕大多數患者并未因誤診而致不良后果，但報道中4例因誤診致死，1例因誤診致手術擴大化。結果見表 2。
表2
肺隔離癥誤診后果
四 確診手段
絕大多數誤診病例經手術得以確診，包括術后病理診斷以及術中所見，少數于術前明確診斷。結果見表 3。
表3
肺隔離癥誤診病例確診方法
五 誤診原因
對描述了誤診原因的文獻進行分析，發現缺乏特異性癥狀體征、缺乏對該病的認識以及未選擇特異性檢查項目是該癥誤診的主要原因。結果見表 4。
表4
肺隔離癥誤診原因
討論
肺隔離癥是一種少見的先天性肺畸形，由胚胎時期部分肺組織接受異常的體循環動脈供血單獨發育而成，占肺先天畸形的0.15%~6.4%[1]。異常供血動脈以胸主動脈和腹主動脈為主，其次為肋間動脈、鎖骨下動脈、胸廓內動脈等[2]。根據病灶與臨近肺組織是否由同一臟層胸膜所覆蓋分為葉內型和葉外型。前者較多見，一般位于下肺，尤其是左肺下葉，可有支氣管與之相通；后者獨立于正常肺組織之外，多發生于左后縱隔脊柱旁，膈肌下方病灶罕見[3]。
肺隔離癥患者的臨床癥狀與病灶類型密切相關。葉內型因有正常或病理性支氣管通道，易反復感染而出現發熱、咳嗽、咳膿痰、胸痛、咯血等，40%患者在10歲以前發病[2]。而葉外型則無明顯癥狀或以局部壓迫為主[4]。當患者出現呼吸道某一部位(尤其是左肺下葉)反復感染時，臨床醫生應警惕是否合并有包括本病在內的局部器質性病變。
影像學檢查可清晰顯示異常的供血動脈，是術前診斷的關鍵。以往數字減影血管造影(DSA)作為該病術前診斷的金標準，但隨著影像技術的發展，多層螺旋CT可在無創的前提下清晰顯示異常的供血動脈，成為肺隔離癥的首選檢查方法。肺隔離癥患者的常見CT表現為兩下肺基底段的囊性、實性或囊實性腫塊，實性肺隔離癥在CT上表現為圓形或橢圓形腫塊，邊緣較清楚，增強掃描呈均勻性或不均勻性強化；囊性或囊實性表現為單囊或多囊，壁一般較薄，可見液平，如出現感染，囊壁顯示增厚，周圍出現浸潤灶；部分伴周圍肺氣腫；增強掃描可顯示異常供血動脈、引流靜脈[2, 5-7](圖 1)。磁共振成像(MRI)具有多平面成像及血液流空效應優勢，且不需要造影劑，較易發現病灶與異常的體循環供血動脈的關系，但其對隔離肺組織特點的顯示不如增強CT[6]。
圖1
患者男性，32歲，體檢發現右下肺占位病變 a．胸部CT示右肺下葉后基底段脊柱旁不規則軟組織密度占位，邊緣清晰；b．增強掃描見不均勻強化；c．冠狀位重建顯示病灶供血動脈發自腹主動脈(黑箭頭)，靜脈回流至右下肺靜脈(白箭頭)
肺隔離癥的外科治療原則上主要是肺葉切除(葉內型肺隔離癥)或單純腫塊切除(葉外型肺隔離癥)。相比于傳統開胸手術，電視胸腔鏡手術(VATS)具有損傷小、并發癥發生率低以及術后康復快的優勢[8]。近來有文獻報道利用介入栓塞治療肺隔離癥，但遠期療效是否理想暫時還沒有證據支持[9-10]。
肺隔離癥誤診率較高，分析其主要的誤診原因如下：(1)肺隔離癥臨床表現缺乏特異性：該病多表現為感染癥狀，如咳嗽、咳痰、發熱及胸痛，抗感染后癥狀可以緩解但常反復，不易與肺炎、肺膿腫、局限性膿胸等感染性疾病鑒別。一些患者可以表現為少量咯血或突然大量咯血，常被誤診為肺癌、支氣管擴張癥等。(2)臨床醫生對本病認識不足：肺隔離癥臨床少見，臨床醫生特別是非專科醫生對其病因、發病機制、癥狀及體征缺乏足夠的認識。加之一些醫生診斷思路狹窄，僅靠局部癥狀和體征做出診斷，導致誤診。(3)影像學診斷原因：本病胸部X線片常表現為肺下葉圓形、橢圓形或不規則形腫塊影或浸潤征，多位于后基底段，可以長期不消失，易誤診為肺癌、炎性假瘤、后縱隔腫瘤等；有的呈囊性改變，可以有液平，易誤診為肺膿腫、肺囊腫等；個別病例表現為蜂窩狀陰影，易誤診為支氣管擴張癥。文獻報道的病例多因胸部X線片誤診，主要原因是放射科醫師和臨床醫師對肺隔離癥的影像學特征了解不夠，未能借助CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)及血管造影檢查進一步明確診斷，僅在手術后方獲得正確診斷。另外，相當一部分患者癥狀反復加重、遷延不愈，造成肺實變、機化、炎性假瘤等不同的病理變化，影像形態呈現多種多樣，增加了診斷的難度。(4)并發癥或合并癥掩蓋了原發病：成人患者的特點是并發癥的發病率明顯增加，相當一部分患者以支氣管胸膜瘺、大咯血、自發性血胸、氣胸等并發癥或合并癥就診，其嚴重程度遠遠超過肺隔離癥本身，遮蓋了原始病變。
綜上所述，提高對肺隔離癥的認識是防止誤診的關鍵。臨床上發現以下情況要警惕肺隔離癥的可能：(1)反復發作的肺部慢性感染病史，遷延不愈；(2)影像學檢查示下肺葉，尤其是左下肺葉后基底段見團塊狀或囊性腫塊狀陰影，抗感染治療后陰影不能完全吸收；(3)疑診為肺膿腫、支氣管擴張等，但予相應治療后效果不佳。以上情況均應及時完善胸部螺旋CT增強+三維重建血管成像協助確診。
