引用本文： 楊天蕓, 韓鋒鋒, 宋琳, 孫晉淵, 彭娟, 管雯斌, 郭雪君. 慢性嗜酸性粒細胞性肺炎五例臨床分析. 中國呼吸與危重監護雜志, 2017, 16(3): 265-270. doi: 10.7507/1671-6205.201602005 復制
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎（CEP）是一種罕見的病因未明的特發性間質性肺疾病。表現為肺內嗜酸性粒細胞（EOS）的浸潤，臨床上則可出現各種不典型的癥狀例如慢性咳嗽、漸進性加重的氣促、消瘦、乏力等[1]，初始診斷極易誤診為肺炎或其他原因引起的肺實變[2]。本研究總結了我院近 5 年來收治的 5 例 CEP 患者的臨床資料，并進行了分析，旨在提高臨床醫生對這種疾病的認識及早期識別能力。
1 資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析 2011 年 1 月至 2015 年 1 月于上海交通大學醫學院附屬新華醫院呼吸內科住院患者的臨床資料，共有 5 例 CEP 患者，所有病例均經病理檢查證實。
1.2 方法
收集患者的病例資料，分析總結其一般資料、臨床表現、實驗室檢查、心電圖檢查、胸部影像學檢查、肺功能檢查、病理檢查、診治情況及轉歸等。
1.3 統計學方法
應用 SPSS 11.5 軟件進行統計分析。數據符合正態分布，以均數±標準差（ ）表示。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 一般情況
5 例 CEP 患者中，男 2 例，女 3 例，男女比例為 2︰3，其中 1 例患者年齡為 39 歲，其余患者年齡在 62～82 歲。
2.2 臨床表現
5 例 CEP 患者均有咳嗽咳痰表現，病程最短為 2 周，最長為半年。其中，1 例伴有發熱，2 例伴有漸進性加重的活動后氣促，合并過敏性鼻炎 1 例，合并支氣管哮喘 2 例，具有過敏史者 2 例，合并變應性皮疹 1 例。
2.3 實驗室檢查
患者的血常規中 EOS 計數及 EOS 百分比（EOS%）、血清 IgE、動脈血氣分析、血沉及支氣管肺泡灌洗液（BALF）中 EOS% 結果見表 1。
表1
5 例 CEP 患者實驗室檢查結果
2.4 支氣管鏡及 BALF 檢查
5 例患者均行支氣管鏡檢查術，3 例可見支氣管黏膜充血水腫，2 例呈慢性炎癥樣改變，未見明顯的支氣管管腔阻塞及痰栓形成（圖 1）。5 例均行支氣管肺泡灌洗術，BALF 均送病理科行細胞分類及計數，其中 EOS 計數均高于正常值（正常值<3%），最高者高達 60%～70%（表 1）。
圖1
支氣管鏡檢查像 a. 支氣管黏膜充血水腫； b. 支氣管黏膜呈慢性炎癥樣改變
2.5 影像表現
5 例患者均行胸部 CT 檢查，其中僅 1 例為單側，其余 4 例均為雙側。實變影或斑片影為主者 3 例，磨玻璃病變為主者 2 例。兩下肺胸膜下病變為主者 2 例。有 1 例為復發病例，初次發病時病灶位于兩中上肺，以散在斑片影及磨玻璃影為主，在糖皮質激素減量過程中復發時病灶則以兩下肺為主，表現為大片磨玻璃密度影中散在斑片影及結節樣影。結果見圖 2。
圖2
CT 檢查像 a. 右上葉實變影； b. 雙肺實變影伴磨玻璃密度影；c. 雙肺散在斑片影及磨玻璃密度影； d. c 圖同一病例復發時的影像，雙下肺磨玻璃密度影伴散在結節影
2.6 肺功能檢查
1 例患者肺功能正常，1 例患者初發時通氣及換氣功能正常，但復發時通氣功能正常，彌散功能出現中度下降。其余 3 例患者中 1 例通氣功能正常，彌散功能輕度下降，另外 2 例通氣及換氣功能均輕度下降。具體見表 2。
表2
5 例 CEP 患者肺功能檢查結果
2.7 病理檢查
5 例患者中 2 例行胸腔鏡下肺活檢，病理結果均提示肺泡腔內 EOS 聚集，間質內則見散在 EOS 浸潤。其中 1 例患者同時伴有機化性肺炎的病理表現。結果見圖 3。
圖3
肺活檢組織病理檢查像 a. 可見機化性肺炎的表現（箭頭）（HE×100）； b、c. 肺泡腔內 EOS 浸潤（箭頭）（HE×400）； d. 間質內散在 EOS 浸潤（箭頭）（HE×400）
2.8 誤診情況
5 例 CEP 中 3 例初診考慮社區獲得性肺炎，1 例一度考慮為浸潤性肺結核，1 例初始考慮為隱源性機化性肺炎。
2.9 治療方案及轉歸
2 例 CEP 患者在院期間僅口服甲基潑尼松龍 20～40 mg 治療，每日 1 次（qd），每 2 周逐步減量至維持劑量 5 mg 再服用 1 個月后停藥，停藥后隨訪半年以上，均未再復發。另外 2 例患者均初始靜脈滴注甲基潑尼松龍 40～80 mg，每日 2 次（bid），出院前改為口服潑尼松 40 mg qd，后逐漸每月減量 1 次，至維持劑量 5 mg 再服用 1 個月后停藥，停藥后隨訪半年以上，未再復發。第 5 例患者初次入院以常規劑量治療，出院后減量過程中出現復發，肺內病灶明顯進展，且再次治療需大劑量糖皮質激素（靜脈滴注甲基潑尼松龍 320 mg bid）方能部分緩解，后予以奧馬珠單克隆抗體維持治療后，病情方趨于穩定。
3 討論
CEP 首次報道在 1969 年，最初是由 Carrington 等[3]作為 L?ffler 綜合征的一個慢性變化來陳述的，這是一類臨床上較為罕見的病因未明的疾病。每年的發病率少于 10 萬分之一，在所有彌漫性肺間質疾病中的發病率小于 2.5% [4]。發病的男女比例為 1︰2，女性更為多見，且大多數在 50～60 歲發病[2]。1/3 至 1/2 的 CEP 患者有哮喘病史，50% 以上的患者有過敏性鼻炎、皮炎及藥物過敏史[5]。90% 的患者不吸煙或者已經戒煙很久。這表明在 CEP 的發病因素里，吸煙有可能起了保護性作用[6-8]。
引起 CEP 的病因尚不明確，大多數病例并未找到明顯的病因。有研究顯示，乳腺癌后的放療可能會導致 CEP 的發生，尤其是在那些有潛在過敏性疾病例如哮喘或其他變應性疾病的患者。而放療區域成為發生 CEP 最常見的部位[9]。乳腺癌放療后出現 CEP 相關癥狀的中位時間為 3.5 個月，多發生在放療后 12 個月內[10]。Chaaban 等[11]則報道了 1 例在乳腺癌放療結束后 6 年發生 CEP 的病例。Pornsuriyasak 等[12]報道了 1 例罕見的因接種流感疫苗的老年慢性阻塞性肺疾病患者繼發 CEP 并導致急性呼吸衰竭的病例。更有研究提示合并肺外癥狀的 CEP 可能為 Churg-Strauss 綜合征的早期表現[13]。
CEP 的臨床表現為高熱、體重下降、夜間盜汗、氣促，并呈進行性加重。其組織病理學特征是以大量的 EOS 和淋巴細胞聚集在肺泡腔內，并在間質內形成纖維化，而程度較急性 EOS 更為顯著[6, 14]。典型的影像表現為分布在肺外周、緊貼于胸膜下的邊界不清的高密度影，不按葉或段分布，肺尖多見，可呈反肺水腫表現[15]。胸部 CT 上，其特征性表現為肺上葉為主的位于外周的斑片狀實變影。不太常見的影像表現還有磨玻璃影、結節影和網狀影[6, 16]。Gholamnejad 等[17]更報道了 1 例罕見的以“反暈征”為影像表現，最后確診為 CEP 的病例。
CEP 的診斷建立在上述臨床表現、影像表現以及外周血或 BALF 內 EOS 明顯增高的基礎上。90% 的患者外周血 EOS 增高，50% 的患者 IgE 增高，當 BALF 內 EOS 大于 25% 時則有助于診斷[18]。CEP 的確診尚需排除其他引起肺內或肺外的嗜酸性粒細胞性疾病。CEP 肺外表現罕見，如果出現，則需排除 Churg-Strauss 綜合征或特發性嗜酸性粒細胞增多癥[8]。確診不需要肺活檢，但活檢可以證實 EOS 浸潤到肺間質、肺泡，是否存在機化性肺炎及其他炎性細胞[7]。
CEP 支氣管腔內累及鮮有報道。即便有也僅有支氣管鏡下表現而并未能在胸部 CT 上發現明顯的氣管阻塞[19-21]。而 Kim 等[22]在 2015 年完整報道了 1 例沒有哮喘病史但有氣管腔內累及的不典型的 CEP 病例：初始因發熱干咳考慮為社區獲得性肺炎，患者外周血 EOS 增高，且經長期抗感染治療病情無改善，胸部 CT 檢查提示右下葉支氣管發生阻塞，纖維支氣管鏡下發現主氣管壁上存在小結節，氣管和支氣管內散在分布著小膿腫，經活檢及 BALF 后發現活檢組織內有炎性壞死物質并伴有大量的 EOS 浸潤，而 BALF 內 EOS 的比例也明顯增高，從而確診為 CEP。
CEP 患者的肺功能表現通常為限制性通氣功能障礙或者并無異常。動脈血氣結果若提示低氧血癥，則應引起高度重視。我們報道的 5 例患者中僅有 1 例肺功能正常，2 例出現彌散功能輕度降低，另 2 例通氣及彌散功能均出現降低。復發病例則在復發時彌散功能出現中度異常。5 例患者中血氣結果提示低氧血癥的有 2 例，1 例出現輕度 PaCO 2 增高，從而表明 EOS 在肺內的浸潤對患者呼吸生理的改變仍有較大的影響。
5 例 CEP 患者中有 2 例進行了肺活檢，其中 1 例的病理報告顯示合并機化性肺炎，這提示 CEP 與隱源性機化性肺炎之間可能有部分重疊，也從另一方面解釋了為何會出現以“反暈征”為 CT 表現的最后確診為 CEP 的病例[17]。
明確的 CEP 的診斷標準目前尚未建立。非典型感染或惡性腫瘤可能引起相似的隱匿性病程，但這兩種疾病對糖皮質激素治療沒有反應，且均不會引起肺 EOS 增多。隱源性機化性肺炎、過敏性肺炎、非特異性間質性肺炎可以有相似的癥狀及影像表現，但也不會引起 EOS 肺浸潤。一旦肺 EOS 增多被認定，CEP 尚需與其他嗜酸性粒細胞肺浸潤性疾病（PIEs）相鑒別。PIEs 類疾病包括 Churg-Strauss 綜合征、肺寄生蟲病、變應性支氣管肺曲菌病、急性嗜酸性粒細胞性肺炎和 CEP[1]。
一旦確診 CEP，則需治療。小于 10% 的病例可以自行緩解。未經治療的患者會進展為不可逆的纖維化改變。最初的常用方案為口服糖皮質激素 0.5 mg/（kg·d）。如果出現快速進展的呼吸衰竭，可以使用糖皮質激素靜脈推注。治療后 1 周臨床癥狀可出現改善，而影像上好轉常發生在治療 1 個月之內，治療后外周血 EOS 也會下降。但即便癥狀改善，激素治療仍常需持續 3～6 個月。在口服激素期間需注意預防卡氏肺孢子蟲病[1]。在治療終止后，癥狀及影像學改變常會出現在復發時，甚至會發生在初始治療后數年[28]。有報道稱長期吸入糖皮質激素的 CEP 合并哮喘的患者復發率較未吸入組有明顯下降[23]，但此研究結果并沒有讓大多數人信服。CEP 出現復發則需尤其關注，激素治療需無限期延長。
CEP 對糖皮質激素治療敏感，激素治療后癥狀明顯緩解是眾所周知的，但實際治療時何時減量，何時停藥，以及停藥與復發的關系臨床上并沒有統一意見，最佳激素使用的持續時間仍不清楚。一些回顧性的研究及報道稱，潑尼松口服小于 6 個月容易復發，雖然較長時間口服激素可以防止復發，但使用較常時間的糖皮質激素會出現各種不良反應，如體型肥胖、骨質疏松、繼發感染等[5]。至今僅有 1 個前瞻性的對照性的研究來指導激素治療的最佳時長。Oyama 等[24]所在的研究團隊將符合條件的 CEP 患者隨機、開放、平行地分成 2 組，即接受潑尼松治療的 3 個月組（23 例）及 6 個月組（21 例），治療的初始劑量均為 0.5 mg/（kg·d），兩組患者分別在 3 個月及 6 個月中逐漸減量至停藥。隨訪觀察期為 2 年，在隨訪期間出現復發成為研究的主要終點。所有入組患者都對激素治療反應良好。3 個月組內有 12 例出現復發（52.1%），6 個月組中有 13 例出現復發（61.9%）（P=0.56）。恢復潑尼松治療后所有復發病例病情均有改善。研究顯示 CEP 患者接受 3 個月激素療程與接受 6 個月療程兩者之間的復發率并無差異。此研究對臨床上 CEP 糖皮質激素治療療程的制定有一定的幫助。
CEP 雖易復發，但由于其初始及復發對糖皮質激素治療大多敏感，長期預后仍較好，進展為肺纖維化的僅有個別報道。然而亦有報道稱 CEP 與淋巴瘤、結節病有一定關聯[25]。更有 1 例確診為 CEP 經治療好轉的患者因工作環境塵螨滿布而進展為變應性支氣管肺曲霉病的報道[26]。
雖然大多 CEP 患者復發對糖皮質激素治療仍然敏感，但仍有極個別患者出現需要加大激素用量才能緩解或因使用激素出現其他不良反應如閉經及抑郁的癥狀而不得不停用激素的情況。作為研究性治療方案，奧馬珠單克隆抗體，這個新型的抗 IgE 抗體因其對多種變應性疾病的有效治療而被選擇應用于 CEP，并且效果顯著[27-28]。本組 5 例中復發的 1 例患者最后也因大劑量激素治療效果不明顯而改用奧馬珠單克隆抗體治療從而使得病情得到緩解。
綜上所述，CEP 是臨床上較為罕見的病因未明的疾病，因其臨床癥狀不典型，影像改變沒有特征性表現而易被誤診或漏診，外周血 EOS 計數、BALF 細胞分類中 EOS 及血 IgE 明顯升高，并排除其他嗜酸性粒細胞相關性疾病可以協助診斷。CEP 對糖皮質激素治療反應良好，若出現激素耐藥或因為其他并發癥不能使用激素時可考慮抗 IgE 抗體奧馬珠單克隆抗體治療。
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎（CEP）是一種罕見的病因未明的特發性間質性肺疾病。表現為肺內嗜酸性粒細胞（EOS）的浸潤，臨床上則可出現各種不典型的癥狀例如慢性咳嗽、漸進性加重的氣促、消瘦、乏力等[1]，初始診斷極易誤診為肺炎或其他原因引起的肺實變[2]。本研究總結了我院近 5 年來收治的 5 例 CEP 患者的臨床資料，并進行了分析，旨在提高臨床醫生對這種疾病的認識及早期識別能力。
1 資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析 2011 年 1 月至 2015 年 1 月于上海交通大學醫學院附屬新華醫院呼吸內科住院患者的臨床資料，共有 5 例 CEP 患者，所有病例均經病理檢查證實。
1.2 方法
收集患者的病例資料，分析總結其一般資料、臨床表現、實驗室檢查、心電圖檢查、胸部影像學檢查、肺功能檢查、病理檢查、診治情況及轉歸等。
1.3 統計學方法
應用 SPSS 11.5 軟件進行統計分析。數據符合正態分布，以均數±標準差（ ）表示。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 一般情況
5 例 CEP 患者中，男 2 例，女 3 例，男女比例為 2︰3，其中 1 例患者年齡為 39 歲，其余患者年齡在 62～82 歲。
2.2 臨床表現
5 例 CEP 患者均有咳嗽咳痰表現，病程最短為 2 周，最長為半年。其中，1 例伴有發熱，2 例伴有漸進性加重的活動后氣促，合并過敏性鼻炎 1 例，合并支氣管哮喘 2 例，具有過敏史者 2 例，合并變應性皮疹 1 例。
2.3 實驗室檢查
患者的血常規中 EOS 計數及 EOS 百分比（EOS%）、血清 IgE、動脈血氣分析、血沉及支氣管肺泡灌洗液（BALF）中 EOS% 結果見表 1。
表1
5 例 CEP 患者實驗室檢查結果
2.4 支氣管鏡及 BALF 檢查
5 例患者均行支氣管鏡檢查術，3 例可見支氣管黏膜充血水腫，2 例呈慢性炎癥樣改變，未見明顯的支氣管管腔阻塞及痰栓形成（圖 1）。5 例均行支氣管肺泡灌洗術，BALF 均送病理科行細胞分類及計數，其中 EOS 計數均高于正常值（正常值<3%），最高者高達 60%～70%（表 1）。
圖1
支氣管鏡檢查像 a. 支氣管黏膜充血水腫； b. 支氣管黏膜呈慢性炎癥樣改變
2.5 影像表現
5 例患者均行胸部 CT 檢查，其中僅 1 例為單側，其余 4 例均為雙側。實變影或斑片影為主者 3 例，磨玻璃病變為主者 2 例。兩下肺胸膜下病變為主者 2 例。有 1 例為復發病例，初次發病時病灶位于兩中上肺，以散在斑片影及磨玻璃影為主，在糖皮質激素減量過程中復發時病灶則以兩下肺為主，表現為大片磨玻璃密度影中散在斑片影及結節樣影。結果見圖 2。
圖2
CT 檢查像 a. 右上葉實變影； b. 雙肺實變影伴磨玻璃密度影；c. 雙肺散在斑片影及磨玻璃密度影； d. c 圖同一病例復發時的影像，雙下肺磨玻璃密度影伴散在結節影
2.6 肺功能檢查
1 例患者肺功能正常，1 例患者初發時通氣及換氣功能正常，但復發時通氣功能正常，彌散功能出現中度下降。其余 3 例患者中 1 例通氣功能正常，彌散功能輕度下降，另外 2 例通氣及換氣功能均輕度下降。具體見表 2。
表2
5 例 CEP 患者肺功能檢查結果
2.7 病理檢查
5 例患者中 2 例行胸腔鏡下肺活檢，病理結果均提示肺泡腔內 EOS 聚集，間質內則見散在 EOS 浸潤。其中 1 例患者同時伴有機化性肺炎的病理表現。結果見圖 3。
圖3
肺活檢組織病理檢查像 a. 可見機化性肺炎的表現（箭頭）（HE×100）； b、c. 肺泡腔內 EOS 浸潤（箭頭）（HE×400）； d. 間質內散在 EOS 浸潤（箭頭）（HE×400）
2.8 誤診情況
5 例 CEP 中 3 例初診考慮社區獲得性肺炎，1 例一度考慮為浸潤性肺結核，1 例初始考慮為隱源性機化性肺炎。
2.9 治療方案及轉歸
2 例 CEP 患者在院期間僅口服甲基潑尼松龍 20～40 mg 治療，每日 1 次（qd），每 2 周逐步減量至維持劑量 5 mg 再服用 1 個月后停藥，停藥后隨訪半年以上，均未再復發。另外 2 例患者均初始靜脈滴注甲基潑尼松龍 40～80 mg，每日 2 次（bid），出院前改為口服潑尼松 40 mg qd，后逐漸每月減量 1 次，至維持劑量 5 mg 再服用 1 個月后停藥，停藥后隨訪半年以上，未再復發。第 5 例患者初次入院以常規劑量治療，出院后減量過程中出現復發，肺內病灶明顯進展，且再次治療需大劑量糖皮質激素（靜脈滴注甲基潑尼松龍 320 mg bid）方能部分緩解，后予以奧馬珠單克隆抗體維持治療后，病情方趨于穩定。
3 討論
CEP 首次報道在 1969 年，最初是由 Carrington 等[3]作為 L?ffler 綜合征的一個慢性變化來陳述的，這是一類臨床上較為罕見的病因未明的疾病。每年的發病率少于 10 萬分之一，在所有彌漫性肺間質疾病中的發病率小于 2.5% [4]。發病的男女比例為 1︰2，女性更為多見，且大多數在 50～60 歲發病[2]。1/3 至 1/2 的 CEP 患者有哮喘病史，50% 以上的患者有過敏性鼻炎、皮炎及藥物過敏史[5]。90% 的患者不吸煙或者已經戒煙很久。這表明在 CEP 的發病因素里，吸煙有可能起了保護性作用[6-8]。
引起 CEP 的病因尚不明確，大多數病例并未找到明顯的病因。有研究顯示，乳腺癌后的放療可能會導致 CEP 的發生，尤其是在那些有潛在過敏性疾病例如哮喘或其他變應性疾病的患者。而放療區域成為發生 CEP 最常見的部位[9]。乳腺癌放療后出現 CEP 相關癥狀的中位時間為 3.5 個月，多發生在放療后 12 個月內[10]。Chaaban 等[11]則報道了 1 例在乳腺癌放療結束后 6 年發生 CEP 的病例。Pornsuriyasak 等[12]報道了 1 例罕見的因接種流感疫苗的老年慢性阻塞性肺疾病患者繼發 CEP 并導致急性呼吸衰竭的病例。更有研究提示合并肺外癥狀的 CEP 可能為 Churg-Strauss 綜合征的早期表現[13]。
CEP 的臨床表現為高熱、體重下降、夜間盜汗、氣促，并呈進行性加重。其組織病理學特征是以大量的 EOS 和淋巴細胞聚集在肺泡腔內，并在間質內形成纖維化，而程度較急性 EOS 更為顯著[6, 14]。典型的影像表現為分布在肺外周、緊貼于胸膜下的邊界不清的高密度影，不按葉或段分布，肺尖多見，可呈反肺水腫表現[15]。胸部 CT 上，其特征性表現為肺上葉為主的位于外周的斑片狀實變影。不太常見的影像表現還有磨玻璃影、結節影和網狀影[6, 16]。Gholamnejad 等[17]更報道了 1 例罕見的以“反暈征”為影像表現，最后確診為 CEP 的病例。
CEP 的診斷建立在上述臨床表現、影像表現以及外周血或 BALF 內 EOS 明顯增高的基礎上。90% 的患者外周血 EOS 增高，50% 的患者 IgE 增高，當 BALF 內 EOS 大于 25% 時則有助于診斷[18]。CEP 的確診尚需排除其他引起肺內或肺外的嗜酸性粒細胞性疾病。CEP 肺外表現罕見，如果出現，則需排除 Churg-Strauss 綜合征或特發性嗜酸性粒細胞增多癥[8]。確診不需要肺活檢，但活檢可以證實 EOS 浸潤到肺間質、肺泡，是否存在機化性肺炎及其他炎性細胞[7]。
CEP 支氣管腔內累及鮮有報道。即便有也僅有支氣管鏡下表現而并未能在胸部 CT 上發現明顯的氣管阻塞[19-21]。而 Kim 等[22]在 2015 年完整報道了 1 例沒有哮喘病史但有氣管腔內累及的不典型的 CEP 病例：初始因發熱干咳考慮為社區獲得性肺炎，患者外周血 EOS 增高，且經長期抗感染治療病情無改善，胸部 CT 檢查提示右下葉支氣管發生阻塞，纖維支氣管鏡下發現主氣管壁上存在小結節，氣管和支氣管內散在分布著小膿腫，經活檢及 BALF 后發現活檢組織內有炎性壞死物質并伴有大量的 EOS 浸潤，而 BALF 內 EOS 的比例也明顯增高，從而確診為 CEP。
CEP 患者的肺功能表現通常為限制性通氣功能障礙或者并無異常。動脈血氣結果若提示低氧血癥，則應引起高度重視。我們報道的 5 例患者中僅有 1 例肺功能正常，2 例出現彌散功能輕度降低，另 2 例通氣及彌散功能均出現降低。復發病例則在復發時彌散功能出現中度異常。5 例患者中血氣結果提示低氧血癥的有 2 例，1 例出現輕度 PaCO 2 增高，從而表明 EOS 在肺內的浸潤對患者呼吸生理的改變仍有較大的影響。
5 例 CEP 患者中有 2 例進行了肺活檢，其中 1 例的病理報告顯示合并機化性肺炎，這提示 CEP 與隱源性機化性肺炎之間可能有部分重疊，也從另一方面解釋了為何會出現以“反暈征”為 CT 表現的最后確診為 CEP 的病例[17]。
明確的 CEP 的診斷標準目前尚未建立。非典型感染或惡性腫瘤可能引起相似的隱匿性病程，但這兩種疾病對糖皮質激素治療沒有反應，且均不會引起肺 EOS 增多。隱源性機化性肺炎、過敏性肺炎、非特異性間質性肺炎可以有相似的癥狀及影像表現，但也不會引起 EOS 肺浸潤。一旦肺 EOS 增多被認定，CEP 尚需與其他嗜酸性粒細胞肺浸潤性疾病（PIEs）相鑒別。PIEs 類疾病包括 Churg-Strauss 綜合征、肺寄生蟲病、變應性支氣管肺曲菌病、急性嗜酸性粒細胞性肺炎和 CEP[1]。
一旦確診 CEP，則需治療。小于 10% 的病例可以自行緩解。未經治療的患者會進展為不可逆的纖維化改變。最初的常用方案為口服糖皮質激素 0.5 mg/（kg·d）。如果出現快速進展的呼吸衰竭，可以使用糖皮質激素靜脈推注。治療后 1 周臨床癥狀可出現改善，而影像上好轉常發生在治療 1 個月之內，治療后外周血 EOS 也會下降。但即便癥狀改善，激素治療仍常需持續 3～6 個月。在口服激素期間需注意預防卡氏肺孢子蟲病[1]。在治療終止后，癥狀及影像學改變常會出現在復發時，甚至會發生在初始治療后數年[28]。有報道稱長期吸入糖皮質激素的 CEP 合并哮喘的患者復發率較未吸入組有明顯下降[23]，但此研究結果并沒有讓大多數人信服。CEP 出現復發則需尤其關注，激素治療需無限期延長。
CEP 對糖皮質激素治療敏感，激素治療后癥狀明顯緩解是眾所周知的，但實際治療時何時減量，何時停藥，以及停藥與復發的關系臨床上并沒有統一意見，最佳激素使用的持續時間仍不清楚。一些回顧性的研究及報道稱，潑尼松口服小于 6 個月容易復發，雖然較長時間口服激素可以防止復發，但使用較常時間的糖皮質激素會出現各種不良反應，如體型肥胖、骨質疏松、繼發感染等[5]。至今僅有 1 個前瞻性的對照性的研究來指導激素治療的最佳時長。Oyama 等[24]所在的研究團隊將符合條件的 CEP 患者隨機、開放、平行地分成 2 組，即接受潑尼松治療的 3 個月組（23 例）及 6 個月組（21 例），治療的初始劑量均為 0.5 mg/（kg·d），兩組患者分別在 3 個月及 6 個月中逐漸減量至停藥。隨訪觀察期為 2 年，在隨訪期間出現復發成為研究的主要終點。所有入組患者都對激素治療反應良好。3 個月組內有 12 例出現復發（52.1%），6 個月組中有 13 例出現復發（61.9%）（P=0.56）。恢復潑尼松治療后所有復發病例病情均有改善。研究顯示 CEP 患者接受 3 個月激素療程與接受 6 個月療程兩者之間的復發率并無差異。此研究對臨床上 CEP 糖皮質激素治療療程的制定有一定的幫助。
CEP 雖易復發，但由于其初始及復發對糖皮質激素治療大多敏感，長期預后仍較好，進展為肺纖維化的僅有個別報道。然而亦有報道稱 CEP 與淋巴瘤、結節病有一定關聯[25]。更有 1 例確診為 CEP 經治療好轉的患者因工作環境塵螨滿布而進展為變應性支氣管肺曲霉病的報道[26]。
雖然大多 CEP 患者復發對糖皮質激素治療仍然敏感，但仍有極個別患者出現需要加大激素用量才能緩解或因使用激素出現其他不良反應如閉經及抑郁的癥狀而不得不停用激素的情況。作為研究性治療方案，奧馬珠單克隆抗體，這個新型的抗 IgE 抗體因其對多種變應性疾病的有效治療而被選擇應用于 CEP，并且效果顯著[27-28]。本組 5 例中復發的 1 例患者最后也因大劑量激素治療效果不明顯而改用奧馬珠單克隆抗體治療從而使得病情得到緩解。
綜上所述，CEP 是臨床上較為罕見的病因未明的疾病，因其臨床癥狀不典型，影像改變沒有特征性表現而易被誤診或漏診，外周血 EOS 計數、BALF 細胞分類中 EOS 及血 IgE 明顯升高，并排除其他嗜酸性粒細胞相關性疾病可以協助診斷。CEP 對糖皮質激素治療反應良好，若出現激素耐藥或因為其他并發癥不能使用激素時可考慮抗 IgE 抗體奧馬珠單克隆抗體治療。
