系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種表現有多系統損害的慢性系統性自身免疫性疾病，女性多見，尤其是20~40歲的育齡女性^[1]。肺是最容易受累的器官，可表現為胸膜炎、狼瘡性肺炎、彌漫性肺泡出血、肺動脈高壓、肺血栓栓塞和肺間質病變等^[2]。其中急性狼瘡性肺炎(acute lupus pneumonitis，ALP)是SLE中最嚴重的并發癥之一^[3]。目前有關狼瘡性肺炎的國內外文獻較少^[4-12]，本文就新診治的1例ALP患者報告如下。

臨床資料????患者女，28歲，于2014年12月無明顯誘因出現雙膝及雙肩關節疼痛不適，無紅腫，伴間斷發熱，體溫波動于38~39℃。患者先后至各大醫院就診，完善相關檢查(具體不詳)，考慮感染，予對癥治療(具體不詳)，關節疼痛好轉，體溫正常，無肢體活動受限，但雙手甲周、手掌逐漸出現紅斑、結節紅斑，以及光曬后出現面部蝶形紅斑，伴乏力、光過敏、脫發、反復口腔潰瘍，不伴雷諾現象、尿量減少、雙下肢水腫、尿中泡沫增多。2015年2月患者乏力癥狀加重伴發熱，體溫39.0℃，面部、手部紅斑加重，并出現雙下肢及足部紅斑，就診于我院風濕科、皮膚科門診，擬診為“系統性紅斑狼瘡”，于2015年2月10日收入風濕科病房。

入院查體：體溫36.7℃，脈搏88次/min，呼吸19次/min，血壓85/65 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志清楚，精神可。面部蝶形紅斑，雙手足甲周紅斑、結節紅斑，雙下肢近端外側紅斑。口腔頰黏膜多處潰爛，唇部潰爛結痂，淋巴結未觸及腫大。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率88次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音3次/min。全身關節無壓痛，無活動受限。雙下肢無水腫。

入院后完善檢查：血常規：白細胞計數(WBC) 2.4×10⁹/L，中性粒細胞比例74.2%，紅細胞3.87×10¹²/L，血紅蛋白115 g/L，血小板105×10⁹/L；血沉79 mm/1 h；C反應蛋白(CRP)7.97 mg/L，超敏C反應蛋白(hs-CRP)13.74 mg/L(參考值0~3 mg/L)。免疫球蛋白+補體：IgG 1 930 mg/dL升高(參考值700~1 600 mg/dL)，IgA 208 mg/dL，IgM 94.4 mg/dL，C3降低為28 mg/dL(參考值90~180 mg/dL)，C4降低為4.18 mg/dL(參考值10~40 mg/dL)，抗核抗體(ANA)1 ：640(均質斑點)，1 ：80(胞漿)，間接免疫熒光法抗雙鏈DNA抗體(dsDNA抗體)1 ：10，金標法dsDNA抗體1 ：320，抗Sm抗體(+)，抗RNP抗體(+)，抗核糖體抗體(+)，間接免疫熒光-抗中性粒細胞胞質抗體(IF-ANCA)(+)，髓過氧化物酶-抗中性粒細胞胞質抗體(MPO-ANCA)(-)，蛋白酶3-抗中性粒細胞胞質抗體(PR3-ANCA)(-)。

診斷：SLE。入院后給予羥氯喹200 mg 2次/d，甲基潑尼松龍40 mg 1次/d。患者入院第2 d體溫正常，但乏力明顯，日常生活不能自理，伴氣促，偶干咳。入院第3 d肺部聽診雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及細小爆裂音，查血紅蛋白逐漸下降(從115 g/L降至65 g/L)，Coomb試驗(+)。血氣分析(吸氧狀態)：pH 7.378，PCO₂ 29.1 mm Hg，PO₂ 127.6 mm Hg，SO₂ 98.4%，HCO₃^- 16.7 mmol/L，標準碳酸氫根(SBC)18.4 mmol/L，實際堿剩余(ABE)-7.4 mmol/L，標準堿剩余(SBE)-8.4 mmol/L。胸部CT：左肺下葉實變、雙肺多發腺泡結節(圖 1a)。為除外肺部感染，查痰培養+藥敏陰性，咽拭子培養陰性，痰真菌培養陰性，痰找結核菌陰性，結核感染T細胞陰性。考慮ALP可能，于2月13日甲基潑尼松龍500 mg沖擊治療3 d，之后予環磷酰胺800 mg控制病情，患者皮疹、乏力癥狀改善，肺部聽診未聞及干濕性啰音。2月16日復查胸CT：雙肺多發腺泡結節較前吸收，左肺下葉實變較前縮小，雙側新發胸腔積液(圖 1b)。后甲基潑尼松龍減量為80 mg 1次/d共3 d，40 mg 1次/d共8 d，于2015年2月27日出院，口服甲潑尼龍片(美卓樂)40 mg 1次/d，羥氯喹200 mg 2次/d。

圖1 胸部CT檢查像?a．2015-02-11；b．2015-02-16；c．2015-03-18

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患者于2015年3月2日出現再次發熱，體溫達38.0℃，伴咳嗽，咳黃色稀薄痰，活動后明顯，伴呼吸困難，夜間及臥位咳嗽加重，咳嗽時伴右側胸痛，于2015年3月12日再次入院。查體：血壓130/80 mm Hg。神清，精神可。面部蝶形紅斑，雙手足殘留色素沉著。口腔黏膜多處潰爛，淋巴結未觸及腫大。雙肺可聞及散在干濕性啰音。心率120次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音3次/min。全身關節無壓痛，無活動受限。雙下肢無水腫。查免疫學指標較前好轉，ANA 1 ：640(均質斑點)，1 ：80(胞漿)，間接免疫熒光法dsDNA抗體弱陽性，金標法dsDNA抗體1 ：40，抗Sm抗體(+)，抗RNP抗體(+)，抗核糖體抗體(+)，IF-ANCA(-)；血常規：WBC 10.8×10⁹/L，中性粒細胞比例88.8%；血沉110 mm/1 h；CRP 125 mg/L，hs-CRP 45.19 mg/L；痰涂片找細菌見到革蘭陽性球菌；降鈣素原0.23 ng/mL；內毒素0.12 EU/mL，血漿內毒素水平0.12 EU/mL；中性粒細胞堿性磷酸酶陽性率99%，積分值366；軍團菌抗體，肺炎支原體、衣原體抗體陰性；咽拭子培養陰性；真菌G試驗陰性；痰涂片未見真菌；人巨細胞病毒DNA測定陰性，肺孢子菌PCR檢測陰性。胸部CT：雙肺多發實變影，感染病因可能性大，既往左下葉實變基本吸收(圖 1c)。考慮為肺部感染，予頭孢唑肟2g2次/d，抗感染治療1周，患者癥狀緩解，雙肺啰音消失，于2015年3月18日出院，甲潑尼龍減量為36 mg 1次/d。目前仍在門診隨訪，激素2周減4 mg，病情穩定。

討論????SLE是一種表現有多系統損害的慢性系統性自身免疫性疾病，其血清具有以ANA為代表的多種自身抗體^[1]。其發病機制主要是免疫復合物的形成和沉積，主要病理改變為炎癥反應及血管異常。肺具有豐富的血管和結締組織，免疫復合物容易在肺、胸膜沉積，故SLE容易引起肺、胸膜損害^[2]。文獻報道狼瘡性肺病在SLE中發病率為50%~70%^[3]，國內研究發現狼瘡性肺病的總體發生率為22.1%~36.6%^[13-14]，主要包括胸膜炎/胸腔積液、間質性肺炎、肺動脈高壓、小氣道病變、ALP、彌漫性肺泡出血、肺攣縮綜合征和肺栓塞^[13]。其中ALP發病率為1%~4%，多見于女性患者，病情演變迅速，短期死亡率達50%~90%^[3]。ALP核心病理機制可能是肺泡毛細血管的急性損傷，臨床表現非特異性，包括干咳、咯血、胸膜性胸痛、氣促、低氧血癥、發熱、寒戰、乏力、食欲減退等；體格檢查可見爆裂音、支氣管呼吸音，出現胸腔積液時呼吸音減低；胸部影像學表現為斑片狀浸潤影、實變，伴或不伴胸腔積液，HRCT上可見磨玻璃密度影或蜂窩影。目前臨床診斷狼瘡性肺炎尚無統一標準，主要根據以下幾條：(1)?明確診斷的SLE；(2)?漸進性呼吸困難、咳嗽、發熱；(3)?低氧血癥；(4)?排除并發其他肺部感染與心源性水腫；(5)?胸部X線片示單側或雙側肺部大片浸潤影(尤其是下肺野呈彌漫性肺泡浸潤)；(6)抗生素治療無效，而腎上腺皮質激素能緩解病情^[15]。ALP需與肺部感染性疾病及彌漫性肺泡出血鑒別^[16]。

本例患者屬于SLE的高發人群，根據其臨床表現及多系統損害、免疫學異常，符合SLE診斷標準，故SLE診斷明確。患者病程中曾間斷發熱，應用抗生素效果欠佳，第1次住院期間多次病原學檢查陰性，胸部CT示左肺下葉實變、雙肺多發腺泡結節，激素沖擊治療雙肺陰影有吸收，1個月后胸部CT腺泡結節、左下葉實變基本吸收。因此考慮該患者ALP診斷成立。該患者無咯血癥狀，血紅蛋白降低與SLE血液系統損害相關可能性大，可基本除外彌漫性肺泡出血，若行支氣管肺泡灌洗可明確。遺憾的是，患者因個人原因未行支氣管鏡檢查。

由于SLE患者合并肺部感染較多見^[14]，也可有肺部浸潤影，故ALP與肺部感染性疾病的鑒別十分重要，應做血和痰的常規培養，必要時做纖維支氣管鏡檢查以獲得下呼吸道標本^[15]。該患者第1次住院時無創性的呼吸道病原學檢查陰性，激素沖擊治療后肺部陰影有明顯吸收，提示為ALP；第2次住院為應用激素、免疫抑制劑后發熱，多項檢查提示呼吸道細菌感染，對抗生素治療反應良好，支持肺部感染。有時ALP與肺部感染很難鑒別，有文獻提到可應用血沉、CRP或hs-CRP來支持感染或非感染的可能性。在活動性SLE而無感染的患者中，血沉明顯升高，CRP或hs-CRP只是中等程度的升高。若hs-CRP＞60 mg/L強烈提示感染；血沉/CRP＞15提示SLE；血沉/CRP＜2提示感染^{[12, 17]}。該患者第1次住院時CRP正常，hs-CRP輕度升高，血沉/CRP為10；第2次住院時CRP明顯升高，血沉/CRP=0.88＜2，這與該患者的診斷是一致的。在臨床工作中可以試用這3種簡單的指標來協助感染與非感染性疾病的鑒別。

國內外文獻中均有ALP表現或誤診為肺結核的報道^{[4, 8, 14]}。該患者第1次胸部CT可見多發腺泡結節，從影像學上不能排除肺結核，但病原學檢查陰性，激素治療患者癥狀改善，胸部CT腺泡結節吸收很好。因此，對呼吸科醫生來說，肺部陰影的鑒別診斷上應考慮到狼瘡性肺炎的可能性，尤其是青年女性的高危人群。

間質性肺病可以是ALP發生后的遺留病變，但更多的為隱性發生的慢性病變。患者在入院初期肺部聽診可聞及爆裂音，激素沖擊后爆裂音消失，肺部陰影吸收良好，可能與狼瘡性肺炎病程尚短，處于急性損傷階段有關。患者是否會遺留間質性肺病需在今后的隨訪中注意觀察。

ALP的治療以治療原發病為主，可試用大劑量糖皮質激素沖擊治療，如甲基潑尼松龍1 g/d，試用數日，無效可加用細胞毒藥物，如環磷酰胺和硫唑嘌呤，同時監測臨床表現、肺彌散功能等判斷療效和調整治療，也可試用血漿置換術^[16]。該患者對激素沖擊治療反應良好，短期臨床及影像學均好轉。

回顧該患者的診治過程，其SLE臨床表現典型，在入院當日即應用激素，入院第4 d開始激素沖擊，這是該患者病情獲得有效改善的前提。有少部分患者ALP為SLE的首發表現，這就對呼吸科醫師提出了挑戰，對臨床上不易解釋的肺部陰影，尤其是青年女性，應該考慮到ALP的可能性，以便為有效治療贏得時間。

系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種表現有多系統損害的慢性系統性自身免疫性疾病，女性多見，尤其是20~40歲的育齡女性^[1]。肺是最容易受累的器官，可表現為胸膜炎、狼瘡性肺炎、彌漫性肺泡出血、肺動脈高壓、肺血栓栓塞和肺間質病變等^[2]。其中急性狼瘡性肺炎(acute lupus pneumonitis，ALP)是SLE中最嚴重的并發癥之一^[3]。目前有關狼瘡性肺炎的國內外文獻較少^[4-12]，本文就新診治的1例ALP患者報告如下。

臨床資料????患者女，28歲，于2014年12月無明顯誘因出現雙膝及雙肩關節疼痛不適，無紅腫，伴間斷發熱，體溫波動于38~39℃。患者先后至各大醫院就診，完善相關檢查(具體不詳)，考慮感染，予對癥治療(具體不詳)，關節疼痛好轉，體溫正常，無肢體活動受限，但雙手甲周、手掌逐漸出現紅斑、結節紅斑，以及光曬后出現面部蝶形紅斑，伴乏力、光過敏、脫發、反復口腔潰瘍，不伴雷諾現象、尿量減少、雙下肢水腫、尿中泡沫增多。2015年2月患者乏力癥狀加重伴發熱，體溫39.0℃，面部、手部紅斑加重，并出現雙下肢及足部紅斑，就診于我院風濕科、皮膚科門診，擬診為“系統性紅斑狼瘡”，于2015年2月10日收入風濕科病房。

入院查體：體溫36.7℃，脈搏88次/min，呼吸19次/min，血壓85/65 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志清楚，精神可。面部蝶形紅斑，雙手足甲周紅斑、結節紅斑，雙下肢近端外側紅斑。口腔頰黏膜多處潰爛，唇部潰爛結痂，淋巴結未觸及腫大。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率88次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音3次/min。全身關節無壓痛，無活動受限。雙下肢無水腫。

入院后完善檢查：血常規：白細胞計數(WBC) 2.4×10⁹/L，中性粒細胞比例74.2%，紅細胞3.87×10¹²/L，血紅蛋白115 g/L，血小板105×10⁹/L；血沉79 mm/1 h；C反應蛋白(CRP)7.97 mg/L，超敏C反應蛋白(hs-CRP)13.74 mg/L(參考值0~3 mg/L)。免疫球蛋白+補體：IgG 1 930 mg/dL升高(參考值700~1 600 mg/dL)，IgA 208 mg/dL，IgM 94.4 mg/dL，C3降低為28 mg/dL(參考值90~180 mg/dL)，C4降低為4.18 mg/dL(參考值10~40 mg/dL)，抗核抗體(ANA)1 ：640(均質斑點)，1 ：80(胞漿)，間接免疫熒光法抗雙鏈DNA抗體(dsDNA抗體)1 ：10，金標法dsDNA抗體1 ：320，抗Sm抗體(+)，抗RNP抗體(+)，抗核糖體抗體(+)，間接免疫熒光-抗中性粒細胞胞質抗體(IF-ANCA)(+)，髓過氧化物酶-抗中性粒細胞胞質抗體(MPO-ANCA)(-)，蛋白酶3-抗中性粒細胞胞質抗體(PR3-ANCA)(-)。

診斷：SLE。入院后給予羥氯喹200 mg 2次/d，甲基潑尼松龍40 mg 1次/d。患者入院第2 d體溫正常，但乏力明顯，日常生活不能自理，伴氣促，偶干咳。入院第3 d肺部聽診雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及細小爆裂音，查血紅蛋白逐漸下降(從115 g/L降至65 g/L)，Coomb試驗(+)。血氣分析(吸氧狀態)：pH 7.378，PCO₂ 29.1 mm Hg，PO₂ 127.6 mm Hg，SO₂ 98.4%，HCO₃^- 16.7 mmol/L，標準碳酸氫根(SBC)18.4 mmol/L，實際堿剩余(ABE)-7.4 mmol/L，標準堿剩余(SBE)-8.4 mmol/L。胸部CT：左肺下葉實變、雙肺多發腺泡結節(圖 1a)。為除外肺部感染，查痰培養+藥敏陰性，咽拭子培養陰性，痰真菌培養陰性，痰找結核菌陰性，結核感染T細胞陰性。考慮ALP可能，于2月13日甲基潑尼松龍500 mg沖擊治療3 d，之后予環磷酰胺800 mg控制病情，患者皮疹、乏力癥狀改善，肺部聽診未聞及干濕性啰音。2月16日復查胸CT：雙肺多發腺泡結節較前吸收，左肺下葉實變較前縮小，雙側新發胸腔積液(圖 1b)。后甲基潑尼松龍減量為80 mg 1次/d共3 d，40 mg 1次/d共8 d，于2015年2月27日出院，口服甲潑尼龍片(美卓樂)40 mg 1次/d，羥氯喹200 mg 2次/d。

圖1 胸部CT檢查像?a．2015-02-11；b．2015-02-16；c．2015-03-18

圖選項

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患者于2015年3月2日出現再次發熱，體溫達38.0℃，伴咳嗽，咳黃色稀薄痰，活動后明顯，伴呼吸困難，夜間及臥位咳嗽加重，咳嗽時伴右側胸痛，于2015年3月12日再次入院。查體：血壓130/80 mm Hg。神清，精神可。面部蝶形紅斑，雙手足殘留色素沉著。口腔黏膜多處潰爛，淋巴結未觸及腫大。雙肺可聞及散在干濕性啰音。心率120次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音3次/min。全身關節無壓痛，無活動受限。雙下肢無水腫。查免疫學指標較前好轉，ANA 1 ：640(均質斑點)，1 ：80(胞漿)，間接免疫熒光法dsDNA抗體弱陽性，金標法dsDNA抗體1 ：40，抗Sm抗體(+)，抗RNP抗體(+)，抗核糖體抗體(+)，IF-ANCA(-)；血常規：WBC 10.8×10⁹/L，中性粒細胞比例88.8%；血沉110 mm/1 h；CRP 125 mg/L，hs-CRP 45.19 mg/L；痰涂片找細菌見到革蘭陽性球菌；降鈣素原0.23 ng/mL；內毒素0.12 EU/mL，血漿內毒素水平0.12 EU/mL；中性粒細胞堿性磷酸酶陽性率99%，積分值366；軍團菌抗體，肺炎支原體、衣原體抗體陰性；咽拭子培養陰性；真菌G試驗陰性；痰涂片未見真菌；人巨細胞病毒DNA測定陰性，肺孢子菌PCR檢測陰性。胸部CT：雙肺多發實變影，感染病因可能性大，既往左下葉實變基本吸收(圖 1c)。考慮為肺部感染，予頭孢唑肟2g2次/d，抗感染治療1周，患者癥狀緩解，雙肺啰音消失，于2015年3月18日出院，甲潑尼龍減量為36 mg 1次/d。目前仍在門診隨訪，激素2周減4 mg，病情穩定。

討論????SLE是一種表現有多系統損害的慢性系統性自身免疫性疾病，其血清具有以ANA為代表的多種自身抗體^[1]。其發病機制主要是免疫復合物的形成和沉積，主要病理改變為炎癥反應及血管異常。肺具有豐富的血管和結締組織，免疫復合物容易在肺、胸膜沉積，故SLE容易引起肺、胸膜損害^[2]。文獻報道狼瘡性肺病在SLE中發病率為50%~70%^[3]，國內研究發現狼瘡性肺病的總體發生率為22.1%~36.6%^[13-14]，主要包括胸膜炎/胸腔積液、間質性肺炎、肺動脈高壓、小氣道病變、ALP、彌漫性肺泡出血、肺攣縮綜合征和肺栓塞^[13]。其中ALP發病率為1%~4%，多見于女性患者，病情演變迅速，短期死亡率達50%~90%^[3]。ALP核心病理機制可能是肺泡毛細血管的急性損傷，臨床表現非特異性，包括干咳、咯血、胸膜性胸痛、氣促、低氧血癥、發熱、寒戰、乏力、食欲減退等；體格檢查可見爆裂音、支氣管呼吸音，出現胸腔積液時呼吸音減低；胸部影像學表現為斑片狀浸潤影、實變，伴或不伴胸腔積液，HRCT上可見磨玻璃密度影或蜂窩影。目前臨床診斷狼瘡性肺炎尚無統一標準，主要根據以下幾條：(1)?明確診斷的SLE；(2)?漸進性呼吸困難、咳嗽、發熱；(3)?低氧血癥；(4)?排除并發其他肺部感染與心源性水腫；(5)?胸部X線片示單側或雙側肺部大片浸潤影(尤其是下肺野呈彌漫性肺泡浸潤)；(6)抗生素治療無效，而腎上腺皮質激素能緩解病情^[15]。ALP需與肺部感染性疾病及彌漫性肺泡出血鑒別^[16]。

本例患者屬于SLE的高發人群，根據其臨床表現及多系統損害、免疫學異常，符合SLE診斷標準，故SLE診斷明確。患者病程中曾間斷發熱，應用抗生素效果欠佳，第1次住院期間多次病原學檢查陰性，胸部CT示左肺下葉實變、雙肺多發腺泡結節，激素沖擊治療雙肺陰影有吸收，1個月后胸部CT腺泡結節、左下葉實變基本吸收。因此考慮該患者ALP診斷成立。該患者無咯血癥狀，血紅蛋白降低與SLE血液系統損害相關可能性大，可基本除外彌漫性肺泡出血，若行支氣管肺泡灌洗可明確。遺憾的是，患者因個人原因未行支氣管鏡檢查。

由于SLE患者合并肺部感染較多見^[14]，也可有肺部浸潤影，故ALP與肺部感染性疾病的鑒別十分重要，應做血和痰的常規培養，必要時做纖維支氣管鏡檢查以獲得下呼吸道標本^[15]。該患者第1次住院時無創性的呼吸道病原學檢查陰性，激素沖擊治療后肺部陰影有明顯吸收，提示為ALP；第2次住院為應用激素、免疫抑制劑后發熱，多項檢查提示呼吸道細菌感染，對抗生素治療反應良好，支持肺部感染。有時ALP與肺部感染很難鑒別，有文獻提到可應用血沉、CRP或hs-CRP來支持感染或非感染的可能性。在活動性SLE而無感染的患者中，血沉明顯升高，CRP或hs-CRP只是中等程度的升高。若hs-CRP＞60 mg/L強烈提示感染；血沉/CRP＞15提示SLE；血沉/CRP＜2提示感染^{[12, 17]}。該患者第1次住院時CRP正常，hs-CRP輕度升高，血沉/CRP為10；第2次住院時CRP明顯升高，血沉/CRP=0.88＜2，這與該患者的診斷是一致的。在臨床工作中可以試用這3種簡單的指標來協助感染與非感染性疾病的鑒別。

國內外文獻中均有ALP表現或誤診為肺結核的報道^{[4, 8, 14]}。該患者第1次胸部CT可見多發腺泡結節，從影像學上不能排除肺結核，但病原學檢查陰性，激素治療患者癥狀改善，胸部CT腺泡結節吸收很好。因此，對呼吸科醫生來說，肺部陰影的鑒別診斷上應考慮到狼瘡性肺炎的可能性，尤其是青年女性的高危人群。

間質性肺病可以是ALP發生后的遺留病變，但更多的為隱性發生的慢性病變。患者在入院初期肺部聽診可聞及爆裂音，激素沖擊后爆裂音消失，肺部陰影吸收良好，可能與狼瘡性肺炎病程尚短，處于急性損傷階段有關。患者是否會遺留間質性肺病需在今后的隨訪中注意觀察。

ALP的治療以治療原發病為主，可試用大劑量糖皮質激素沖擊治療，如甲基潑尼松龍1 g/d，試用數日，無效可加用細胞毒藥物，如環磷酰胺和硫唑嘌呤，同時監測臨床表現、肺彌散功能等判斷療效和調整治療，也可試用血漿置換術^[16]。該患者對激素沖擊治療反應良好，短期臨床及影像學均好轉。

回顧該患者的診治過程，其SLE臨床表現典型，在入院當日即應用激素，入院第4 d開始激素沖擊，這是該患者病情獲得有效改善的前提。有少部分患者ALP為SLE的首發表現，這就對呼吸科醫師提出了挑戰，對臨床上不易解釋的肺部陰影，尤其是青年女性，應該考慮到ALP的可能性，以便為有效治療贏得時間。