引用本文： 王京, 葉有娣, 陳虎, 陳亮, 韋偉, 謝家政. 右側胸膜神經鞘瘤一例. 中國呼吸與危重監護雜志, 2015, 14(5): 500-501. doi: 10.7507/1671-6205.2015122 復制
臨床資料????患者男，29歲，因“間斷性右側胸痛3年，加重1個月”于2014年10月5日入院。患者3年前無明顯誘因下出現右側胸痛，為間斷性刺痛，無放射痛，活動后及深呼吸時疼痛不加重，約1~2個月發作1次，持續約數秒后可自行緩解，曾多次外院就診胸部X線片提示右肺陰影(既往胸部X線片丟失)，未予特殊處理。1個月前右側胸痛較前加重，頻繁出現，每次持續數秒后可自行緩解，我院胸部CT提示右側胸膜占位(圖 1)。病程中，患者偶有胸痛，無發熱、盜汗、乏力，無咳嗽、咳痰，無咯血及痰中帶血，3年內體重無明顯變化。患者吸煙多年，平均約5支/d，平素身體健康狀況良好。
圖1
胸部CT檢查像(肺窗、縱隔窗)?提示右側胸膜占位
患者入院后行B超引導下胸膜活檢，術后病理(圖 2)：梭形細胞腫瘤，結合免疫組化標記結果，考慮神經鞘瘤；免疫組化標記結果：瘤細胞AE1/AE3(-)、EMA(-)、S-100(+)、NF(-)、CD34(-)、CD117(-)、Bcl2(±)、Ki67:1%(+)。診斷：右側胸膜神經鞘瘤。轉入胸外科并于2014年10月17日全身麻醉下行電視輔助胸腔鏡右胸膜腫瘤切除術。術中見腫瘤位于右前胸膜，大小約3 cm×4 cm×5 cm，包膜完整。遂切除腫瘤(圖 3)，手術順利，術后安返病房。術后病理(圖 4)：(右側胸膜腫瘤)神經鞘瘤(schwannoma)，術后1個月電話隨訪患者訴胸痛癥狀完全消失。
圖2
胸膜活檢術后病理組織像(HE×100)??圖 3?術后大體標本的一半??圖 4?術后腫瘤標本切片病理組織像(HE×100)
討論????神經鞘瘤又稱施萬細胞瘤，是由周圍神經的Schwann鞘(即神經鞘)所形成的腫瘤，多為良性腫瘤，惡性神經鞘瘤少見。發生于外周神經干者常見于頸部、四肢及軀干等淺表部位[1]，胸部神經鞘瘤多起源于脊神經，多見于后縱隔脊柱旁區，少數來源于肋間神經、迷走神經、臂叢神經、膈神經[2]。發生在胸膜的神經鞘瘤極為罕見[3]，多來源于肋間神經，一般臨床癥狀不典型，神經鞘瘤生長緩慢，大多無自覺癥狀，個別患者可表現為胸部疼痛，所以常在體檢時發現[4]。
胸膜良性神經鞘瘤CT可表現為胸壁軟組織腫塊影，密度均勻，呈圓形或橢圓形，邊界常較為清楚，多有完整包膜，部分與胸壁成銳角，多為單發，極少多發，又以右側上胸部多見。腫瘤常與鄰近肋骨緊貼，可出現壓迫征象，腫瘤和肋骨相交處可見壓迫性骨質吸收所致凹陷切跡，但周圍骨質無破壞征象，并且局部肋間隙可增寬。該表現為肋間神經鞘瘤的特有征象[5]，但需與包裹性胸腔積液、胸膜間皮瘤、平滑肌瘤等疾病相鑒別。
鑒別診斷：(1)?包裹性胸腔積液：積液多包裹在腋緣或靠后側胸壁。當轉動患者到切線位置時，可顯示從胸壁向胸內凸出的半圓形或紡鍾形均勻的濃密影，邊緣銳利。(2)?胸膜間皮瘤：是原發于胸膜間皮細胞的胸膜腫瘤，良性者較少，惡性胸膜間皮瘤多見，早期診斷困難，預后差，80%的發生與接觸石棉有關。確診需要依靠組織學檢查，胸膜活檢和胸腔積液細胞學檢查簡便易行，但陽性率不高。胸腔鏡活檢以及外科手術開胸活檢陽性率很高，胸腔鏡活檢是目前診斷胸膜間皮瘤的最佳手段。(3)?平滑肌瘤：通過免疫組化可以鑒別，平滑肌瘤中的肌源性蛋白如平滑肌肌動蛋白或結蛋白在神經鞘瘤中是不出現的，而作為施萬細胞的標志性蛋白S-100蛋白幾乎出現在所有的神經鞘瘤[6]，可作為神經鞘瘤的特異性標記物。與神經纖維瘤不同的是，神經鞘瘤極少發生惡變，很少發生甚至是基本不發生有絲分裂，神經鞘瘤細胞含有較多的細胞質和低的有絲分裂指數。作為腫瘤細胞增殖標志物的Ki67，已經有研究認為可以用于判斷腫瘤細胞惡化可能性大小[7]。Kindblom等[7]比較了26例惡性和24例良性的周圍神經鞘瘤中Ki-67的表達水平，在26例惡性神經鞘瘤中有23例Ki-67細胞核染色占5%~65%，而良性神經鞘瘤中無一例核染色超過5%。神經鞘瘤的病理組織學診斷一般不難，其特征為梭形細胞呈叢狀、漩渦狀排列和疏松星狀排列兩種組織結構組成。
本例患者因胸痛行胸部X線檢查而發現，經胸膜活檢確診，屬于良性神經鞘瘤，良性神經鞘瘤極少向惡性神經鞘瘤轉化，但仍存在一定的惡性轉化可能[8]。有報道稱神經鞘瘤可能會復發，但幾乎不會發生遠處轉移。盡管如此，早期活檢診斷、手術切除以及術后密切隨訪還是必要的。由于惡性神經鞘瘤對放療及化療均不敏感，所以無論是良性還是惡性神經鞘瘤，臨床治療均以手術切除為主，術式隨腫瘤的大小、部位、侵犯情況而定。惡性神經鞘瘤術后復發率較高，所以可行擴大術，對于復發的患者可再次行手術切除。因放療只能起局部控制作用，故惡性神經鞘瘤整體預后較差。
臨床資料????患者男，29歲，因“間斷性右側胸痛3年，加重1個月”于2014年10月5日入院。患者3年前無明顯誘因下出現右側胸痛，為間斷性刺痛，無放射痛，活動后及深呼吸時疼痛不加重，約1~2個月發作1次，持續約數秒后可自行緩解，曾多次外院就診胸部X線片提示右肺陰影(既往胸部X線片丟失)，未予特殊處理。1個月前右側胸痛較前加重，頻繁出現，每次持續數秒后可自行緩解，我院胸部CT提示右側胸膜占位(圖 1)。病程中，患者偶有胸痛，無發熱、盜汗、乏力，無咳嗽、咳痰，無咯血及痰中帶血，3年內體重無明顯變化。患者吸煙多年，平均約5支/d，平素身體健康狀況良好。
圖1
胸部CT檢查像(肺窗、縱隔窗)?提示右側胸膜占位
患者入院后行B超引導下胸膜活檢，術后病理(圖 2)：梭形細胞腫瘤，結合免疫組化標記結果，考慮神經鞘瘤；免疫組化標記結果：瘤細胞AE1/AE3(-)、EMA(-)、S-100(+)、NF(-)、CD34(-)、CD117(-)、Bcl2(±)、Ki67:1%(+)。診斷：右側胸膜神經鞘瘤。轉入胸外科并于2014年10月17日全身麻醉下行電視輔助胸腔鏡右胸膜腫瘤切除術。術中見腫瘤位于右前胸膜，大小約3 cm×4 cm×5 cm，包膜完整。遂切除腫瘤(圖 3)，手術順利，術后安返病房。術后病理(圖 4)：(右側胸膜腫瘤)神經鞘瘤(schwannoma)，術后1個月電話隨訪患者訴胸痛癥狀完全消失。
圖2
胸膜活檢術后病理組織像(HE×100)??圖 3?術后大體標本的一半??圖 4?術后腫瘤標本切片病理組織像(HE×100)
討論????神經鞘瘤又稱施萬細胞瘤，是由周圍神經的Schwann鞘(即神經鞘)所形成的腫瘤，多為良性腫瘤，惡性神經鞘瘤少見。發生于外周神經干者常見于頸部、四肢及軀干等淺表部位[1]，胸部神經鞘瘤多起源于脊神經，多見于后縱隔脊柱旁區，少數來源于肋間神經、迷走神經、臂叢神經、膈神經[2]。發生在胸膜的神經鞘瘤極為罕見[3]，多來源于肋間神經，一般臨床癥狀不典型，神經鞘瘤生長緩慢，大多無自覺癥狀，個別患者可表現為胸部疼痛，所以常在體檢時發現[4]。
胸膜良性神經鞘瘤CT可表現為胸壁軟組織腫塊影，密度均勻，呈圓形或橢圓形，邊界常較為清楚，多有完整包膜，部分與胸壁成銳角，多為單發，極少多發，又以右側上胸部多見。腫瘤常與鄰近肋骨緊貼，可出現壓迫征象，腫瘤和肋骨相交處可見壓迫性骨質吸收所致凹陷切跡，但周圍骨質無破壞征象，并且局部肋間隙可增寬。該表現為肋間神經鞘瘤的特有征象[5]，但需與包裹性胸腔積液、胸膜間皮瘤、平滑肌瘤等疾病相鑒別。
鑒別診斷：(1)?包裹性胸腔積液：積液多包裹在腋緣或靠后側胸壁。當轉動患者到切線位置時，可顯示從胸壁向胸內凸出的半圓形或紡鍾形均勻的濃密影，邊緣銳利。(2)?胸膜間皮瘤：是原發于胸膜間皮細胞的胸膜腫瘤，良性者較少，惡性胸膜間皮瘤多見，早期診斷困難，預后差，80%的發生與接觸石棉有關。確診需要依靠組織學檢查，胸膜活檢和胸腔積液細胞學檢查簡便易行，但陽性率不高。胸腔鏡活檢以及外科手術開胸活檢陽性率很高，胸腔鏡活檢是目前診斷胸膜間皮瘤的最佳手段。(3)?平滑肌瘤：通過免疫組化可以鑒別，平滑肌瘤中的肌源性蛋白如平滑肌肌動蛋白或結蛋白在神經鞘瘤中是不出現的，而作為施萬細胞的標志性蛋白S-100蛋白幾乎出現在所有的神經鞘瘤[6]，可作為神經鞘瘤的特異性標記物。與神經纖維瘤不同的是，神經鞘瘤極少發生惡變，很少發生甚至是基本不發生有絲分裂，神經鞘瘤細胞含有較多的細胞質和低的有絲分裂指數。作為腫瘤細胞增殖標志物的Ki67，已經有研究認為可以用于判斷腫瘤細胞惡化可能性大小[7]。Kindblom等[7]比較了26例惡性和24例良性的周圍神經鞘瘤中Ki-67的表達水平，在26例惡性神經鞘瘤中有23例Ki-67細胞核染色占5%~65%，而良性神經鞘瘤中無一例核染色超過5%。神經鞘瘤的病理組織學診斷一般不難，其特征為梭形細胞呈叢狀、漩渦狀排列和疏松星狀排列兩種組織結構組成。
本例患者因胸痛行胸部X線檢查而發現，經胸膜活檢確診，屬于良性神經鞘瘤，良性神經鞘瘤極少向惡性神經鞘瘤轉化，但仍存在一定的惡性轉化可能[8]。有報道稱神經鞘瘤可能會復發，但幾乎不會發生遠處轉移。盡管如此，早期活檢診斷、手術切除以及術后密切隨訪還是必要的。由于惡性神經鞘瘤對放療及化療均不敏感，所以無論是良性還是惡性神經鞘瘤，臨床治療均以手術切除為主，術式隨腫瘤的大小、部位、侵犯情況而定。惡性神經鞘瘤術后復發率較高，所以可行擴大術，對于復發的患者可再次行手術切除。因放療只能起局部控制作用，故惡性神經鞘瘤整體預后較差。
