引用本文： 劉兵厚, 陶丙嶺, 周霞, 劉榮梅, 葉寰. 顯微鏡下多血管炎并雙肺多葉段實變一例報告和分析. 中國呼吸與危重監護雜志, 2015, 14(5): 493-495. doi: 10.7507/1671-6205.2015120 復制
顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)常侵犯肺、腎、皮膚等器官，臨床表現為血尿、蛋白尿、腎功能衰竭，皮膚結節、壞死，關節肌肉疼痛，咳嗽、咳血、呼吸困難等癥狀[1]。病理特征為無或少量免疫復合物沉積的壞死性小血管炎。該病發病率不高，臨床表現復雜，反復緩解復發，多器官多系統受累，易造成誤診。本文就我院1例以多葉段肺實變為特征的MPA患者的臨床表現及實驗室資料進行了回顧性分析，以期進一步豐富和提高臨床對該病的影像學和臨床表現的認識。
臨床資料
患者女，61歲，退休紡織工人，因“咳嗽、咳痰、咯血伴發熱1周，心悸、憋氣2 d”于2014年6月9日入院。1周前患者無明顯誘因晨起后出現咳嗽、咳痰、痰中帶血，量少，伴有發熱，最高體溫38.6℃，午后出現，次日凌晨降至正常，輕微畏寒、乏力，無胸痛，腹痛及腹瀉。2 d前感心悸、憋氣，來我院就診，門診心電圖示心房顫動并快速性心室率，胸部CT(2014年6月9日)示雙肺多葉段大片實變影，其內可見充氣支氣管征(圖 1)。
圖1
2014年6月9日入院時CT檢查像??圖 2?6月12日CT檢查像??圖 3?6月12日肺組織病理檢查像(HE×10)灶性肺泡間隔增寬，間隔內大量漿細胞、組織細胞、中性粒細胞侵潤，肺泡間隔正常結構破壞，纖維組織增生，肺泡腔縮小至消失，部分肺泡腔內出血??圖 4?7月30日免疫抑制治療后CT檢查像
以重癥肺炎收住院診治。患者既往無冠心病、心律失常、高血壓病等病史，反復發作眼球充血5個月，曾就診于多家眼科專科醫院，按結膜炎給予眼藥水點滴，效果差。入院后體格檢查，體溫36.5℃，脈搏80次/min，呼吸22次/min，血壓105/80 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa)，SpO2 95％，貧血貌，雙鞏膜充血，左側尤著，左耳廓紅腫，觸痛明顯，四肢皮膚未見皮疹。鼻黏膜無充血，副鼻竇區無觸痛。雙肺呼吸音低，右肺底及右側胸可聞及局限性濕羅音。心率156次/min，律不齊，第一心音強弱不一，短拙脈。軀體淺感覺對稱存在。血常規：白細胞11.2×109/L，中性粒細胞比例75.6％，淋巴細胞比例17.3％，血紅蛋白78 g/L，MCV正常，血小板375×1012/L。按重癥肺炎先后給予泰能、阿奇霉素、奈替米星、頭孢哌酮-舒巴坦治療，同時不排除肺真菌感染，給予氟康唑，據流行病學有甲型流感可能，給予奧司他韋抗病毒治療，患者仍發熱。尿常規：蛋白(±)，潛血(++)，尿沉渣紅細胞83.82/μL，白細胞10.56/μL，尿蛋白(±)。腎功能檢查：尿素氮5.78 mmol/L，血肌酐68.6μmol/L，尿酸424μmol/L。血沉(ESR)150 mm/1 h。C反應蛋白(CRP)78.3 mg/L。類風濕因子(+)。同時為排除肺結核，行PPD(-)，反復痰找抗酸桿菌陰性，淋巴細胞結核斑點試驗陰性。考慮不排除細支氣管肺泡癌可能，行反復痰找瘤細胞陰性。治療過程中，6月12日復查胸部CT加強化，示雙肺野內見多葉段大片實變影，其內可見強化的肺血管影，與6月9日比較，范圍略有增加，密度減低(圖 2)。進一步行CT定位下經皮右下肺結節穿刺活檢，病理報告示灶性肺泡間隔增寬，間隔內大量漿細胞、組織細胞、中性粒細胞浸潤，肺泡間隔正常結構破壞，纖維組織增生，肺泡腔縮小至消失，部分肺泡腔內出血(圖 3)，提示韋格納肉芽腫(WG)。進一步查抗中性粒細胞胞質抗體(antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)(酶聯免疫吸附法)及抗核抗體(antinuclear antibody, ANA)，報告示核周型ANCA(P-ANCA)陽性，胞質型ANCA(C-ANCA)陰性，ANA中等陽性(1 ：1 000)。診斷為MPA。6月30日始給予強的松，1 mg/(kg·d), 環磷酰胺2 mg/(kg·d)，治療5 d，患者熱退，鞏膜炎緩解、耳廓紅腫消退，貧血改善，ESR下降至136 mm/1 h。7月30日復查胸部CT示肺部影已基本吸收(圖 4)。8月1日復查ESR 18 mm/1 h，CRP 3.4 mg/L，P-ANCA陽性，C-ANCA陰性。
討論
本例患者臨床表現的主要特征為，以眼部病變為首發癥狀，持續數月后突然出現發熱、咳嗽、咯血，抗感染治療無效，后又出現耳部腫痛，經糖皮質激素聯合環磷酰胺治療后病情迅速緩解。影像學特征為雙肺多葉段大片實變。肺部病理特點為大量漿細胞和中性粒細胞浸潤，肺泡腔內出血，纖維組織增生。實驗室檢查特點為難以解釋的中度正細胞正色素貧血，ESR和CRP顯著升高，尿常規顯示有血尿、蛋白尿，P-ANCA明顯升高。
值得注意的是患者肺部影像學特征極易與肺炎引起的肺實變相混淆，另外，其增強CT顯示實變區肺血管明顯強化也類似于肺炎型肺泡細胞癌表現。本例患者的成功診治經驗顯示當影像學特征和臨床表現用常規經驗難以解釋其相關性時，應果斷進行肺活檢以盡快明確診斷。本例患者肺組織病理提示有肺泡腔出血，正可以解釋患者出現雙肺多葉段大片肺實變的影像學表現。
MPA是一種主要累及毛細血管、微動脈和微靜脈的壞死性血管炎，也可累及中、小血管。基本病理改變為血管壁的炎癥及纖維素樣壞死，無或很少有免疫復合物沉積。MPA發病率約1/10萬~3/10萬，男性稍多，男女比約為2：1，發病年齡50～60歲。
本病好發于冬季，發病前多數有上呼吸道感染或藥物過敏樣癥狀。臨床上常表現為發熱、疲乏、皮疹、關節痛、肌痛、腹痛、神經炎和體重下降等。常有肺臟、腎臟受累[3]。50%以上MPA累及肺臟，超過50％的患者可有咯血、痰中帶血，最嚴重是彌漫性肺泡出血(DAH)，部分患者在DAH基礎上出現肺間質纖維化。肺泡出血為肺毛細血管炎所致，大量肺泡出血是導致MPA死亡的重要原因。患者的咯血量與癥狀不一致，咯血量少，但癥狀嚴重，常訴胸悶、呼吸困難、有窒息感。另外，咯血量與貧血程度也不一致，雖然為少量咯血，但可出現中重度的貧血。本例患者有痰中帶血癥狀、貧血明顯，治療后好轉。其他肺部臨床癥狀如咳嗽、咳痰、活動后呼吸困難等也很常見，亦有部分患者無明顯呼吸系統臨床表現。MPA患者有肺部癥狀者常同時合并腎臟損害如蛋白尿、血尿(包括鏡下血尿)、腎功能不全等。本例患者即有輕度腎臟損害，出現鏡下血尿、蛋白尿。此外，部分患者可能還同時合并全身或其他部位損害，如發熱、體質量下降、關節肌痛、心律失常、消化道癥狀、皮膚損害等，本例患者即有發熱、體重下降、房顫、耳廓皮膚損害等表現。因此，當患者出現系統損害，如同時有呼吸系統癥狀、腎損害、皮膚損害、發熱、關節肌痛等表現時，臨床醫師需考慮MPA的可能。
MPA的胸部影像學檢查在早期可表現無特征性肺部浸潤影或小泡狀浸潤影，雙側不規則的結節片狀陰影，肺空洞少見，可見繼發于肺泡毛細血管炎和肺泡出血的彌漫性肺實質浸潤影，中晚期可出現肺間質纖維化[3]。本例患者早期表現為肺泡毛細血管炎和肺泡出血的彌漫性肺實變影，且半月后復查CT已顯示雙肺野片狀磨玻璃影，提示雖肺泡出血有所吸收，但疾病本身已有進展至肺間質纖維化。
MPA的診斷有賴于活組織檢查證實，尤其是腎組織，是MPA區別于其他血管炎的鑒別要點。腎活組織檢查示節段性、血栓性、壞死性腎小球腎炎或壞死性新月體性腎小球腎炎，免疫熒光檢測示沒有或微量免疫球蛋白沉積，可伴有葉間動脈和弓性動脈炎。肺組織病理示肺毛細血管纖維素樣壞死，肺泡間質斷裂，紅細胞侵入，肺泡壁腫脹，炎細胞浸潤，可出現血栓和2型上皮細胞增生。該例患者肺組織病理報告提示WG。WG為壞死性肉芽腫性血管炎，病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶可累及大動脈，臨床表現為上、下呼吸道的壞死性肉芽腫、全身壞死性血管炎和腎小球腎炎，嚴重者發生肺出血一腎炎綜合征，C-ANCA陽性(活動期陽性率達88％~96％)。故臨床表現有上下呼吸道病變與腎小球腎炎三聯征，實驗室檢查C-ANCA陽性，組織病理檢查呈壞死性肉芽腫炎者可確診。本例患者無鼻黏膜充血，副鼻竇區無觸痛，盡管肺組織活檢示肺毛細血管炎、纖維化，但P-ANCA陽性，不支持WG。
MPA實驗室檢查常有貧血，且貧血與出血或腎功能下降不平行是其一大特點，同時多有白細胞、血小板增多，纖維蛋白原升高，CRP升高和ESR明顯增快，白蛋白減低。這些表現雖非特異，但均可為診斷提供線索，部分MPA患者抗核抗體、類風濕因子陽性間接支持診斷；患者幾乎都有顯微鏡下血尿，90％有蛋白尿，多數血肌酐增高。本例患者實驗室檢查基本相符。ANCA檢測被公認為診斷本病敏感而又特異的血清學診斷工具。75％MPA患者ANCA陽性，60％屬P-ANCA，15％屬C-ANCA。P-ANCA在各種形式的血管炎尤其MPA、結締組織病、某些自身免疫性疾病和感染性疾病中均可檢出，僅用間接免疫熒光法檢測P-ANCA對診斷MPA價值有限，同時用酶聯免疫吸附試驗檢測抗MPO抗體，可顯著提高其診斷價值。Hagen等[4]報道聯合2種方法檢測ANCA診斷MPA敏感性為67％，其特異性提高到99％。本例患者即用酶聯免疫吸附試驗檢測P-ANCA及抗MPO抗體均陽性。另外, ANCA常在病變尚未嚴重影響肺、腎功能之前出現，其滴度通常與血管炎的活動度有關，治療后隨病情的好轉滴度明顯下降，因此，ANCA的檢測有利于該病的早期診斷、療效判斷及預后評估，對臨床治療有重要參考價值。本例患者肺組織病理提示WG，后經P-ANCA檢測陽性，診斷為MPA。
該病自然病程進展較快，部分患者發現時已伴有腎功能損害，甚至出現急性腎功能衰竭或肺腎綜合征等嚴重并發癥而導致死亡。早期診斷、治療的患者1年生存率為82％～92％，5年生存率從未治療的10％提高到45％～76％，出現腎功能不全是影響其預后的主要因素。因此早期及時的診治顯得尤為重要。對于系統性受累的MPA患者，及早應用皮質激素，聯合細胞毒藥物環磷酰胺或新的免疫抑制劑參考酚酸酯，可使病情迅速控制[5]。據報道，單用糖皮質激素生存率為50％，加用環磷酰胺可高達80％。該例患者確診后經糖皮質激素聯合環磷酰胺治療后，病情明顯好轉，目前仍在隨訪中。
總之，MPA臨床表現復雜，臨床中對雙肺多葉段實變等炎癥表現，伴無法解釋的臨床多系統損害，如與出血或腎功能下降不平行的貧血，ESR顯著增快和血白細胞增高，腎臟受累甚至急性腎功能衰竭等患者，經抗炎、抗病毒等治療無效時，要考慮到ANCA相關小血管炎MPA，及早進行ANCA檢測和相關檢查(包括腎、肺活檢)，使患者得到早期診斷并及時給予激素聯合環磷酰胺治療，對于改善預后極為重要。
顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)常侵犯肺、腎、皮膚等器官，臨床表現為血尿、蛋白尿、腎功能衰竭，皮膚結節、壞死，關節肌肉疼痛，咳嗽、咳血、呼吸困難等癥狀[1]。病理特征為無或少量免疫復合物沉積的壞死性小血管炎。該病發病率不高，臨床表現復雜，反復緩解復發，多器官多系統受累，易造成誤診。本文就我院1例以多葉段肺實變為特征的MPA患者的臨床表現及實驗室資料進行了回顧性分析，以期進一步豐富和提高臨床對該病的影像學和臨床表現的認識。
臨床資料
患者女，61歲，退休紡織工人，因“咳嗽、咳痰、咯血伴發熱1周，心悸、憋氣2 d”于2014年6月9日入院。1周前患者無明顯誘因晨起后出現咳嗽、咳痰、痰中帶血，量少，伴有發熱，最高體溫38.6℃，午后出現，次日凌晨降至正常，輕微畏寒、乏力，無胸痛，腹痛及腹瀉。2 d前感心悸、憋氣，來我院就診，門診心電圖示心房顫動并快速性心室率，胸部CT(2014年6月9日)示雙肺多葉段大片實變影，其內可見充氣支氣管征(圖 1)。
圖1
2014年6月9日入院時CT檢查像??圖 2?6月12日CT檢查像??圖 3?6月12日肺組織病理檢查像(HE×10)灶性肺泡間隔增寬，間隔內大量漿細胞、組織細胞、中性粒細胞侵潤，肺泡間隔正常結構破壞，纖維組織增生，肺泡腔縮小至消失，部分肺泡腔內出血??圖 4?7月30日免疫抑制治療后CT檢查像
以重癥肺炎收住院診治。患者既往無冠心病、心律失常、高血壓病等病史，反復發作眼球充血5個月，曾就診于多家眼科專科醫院，按結膜炎給予眼藥水點滴，效果差。入院后體格檢查，體溫36.5℃，脈搏80次/min，呼吸22次/min，血壓105/80 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa)，SpO2 95％，貧血貌，雙鞏膜充血，左側尤著，左耳廓紅腫，觸痛明顯，四肢皮膚未見皮疹。鼻黏膜無充血，副鼻竇區無觸痛。雙肺呼吸音低，右肺底及右側胸可聞及局限性濕羅音。心率156次/min，律不齊，第一心音強弱不一，短拙脈。軀體淺感覺對稱存在。血常規：白細胞11.2×109/L，中性粒細胞比例75.6％，淋巴細胞比例17.3％，血紅蛋白78 g/L，MCV正常，血小板375×1012/L。按重癥肺炎先后給予泰能、阿奇霉素、奈替米星、頭孢哌酮-舒巴坦治療，同時不排除肺真菌感染，給予氟康唑，據流行病學有甲型流感可能，給予奧司他韋抗病毒治療，患者仍發熱。尿常規：蛋白(±)，潛血(++)，尿沉渣紅細胞83.82/μL，白細胞10.56/μL，尿蛋白(±)。腎功能檢查：尿素氮5.78 mmol/L，血肌酐68.6μmol/L，尿酸424μmol/L。血沉(ESR)150 mm/1 h。C反應蛋白(CRP)78.3 mg/L。類風濕因子(+)。同時為排除肺結核，行PPD(-)，反復痰找抗酸桿菌陰性，淋巴細胞結核斑點試驗陰性。考慮不排除細支氣管肺泡癌可能，行反復痰找瘤細胞陰性。治療過程中，6月12日復查胸部CT加強化，示雙肺野內見多葉段大片實變影，其內可見強化的肺血管影，與6月9日比較，范圍略有增加，密度減低(圖 2)。進一步行CT定位下經皮右下肺結節穿刺活檢，病理報告示灶性肺泡間隔增寬，間隔內大量漿細胞、組織細胞、中性粒細胞浸潤，肺泡間隔正常結構破壞，纖維組織增生，肺泡腔縮小至消失，部分肺泡腔內出血(圖 3)，提示韋格納肉芽腫(WG)。進一步查抗中性粒細胞胞質抗體(antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)(酶聯免疫吸附法)及抗核抗體(antinuclear antibody, ANA)，報告示核周型ANCA(P-ANCA)陽性，胞質型ANCA(C-ANCA)陰性，ANA中等陽性(1 ：1 000)。診斷為MPA。6月30日始給予強的松，1 mg/(kg·d), 環磷酰胺2 mg/(kg·d)，治療5 d，患者熱退，鞏膜炎緩解、耳廓紅腫消退，貧血改善，ESR下降至136 mm/1 h。7月30日復查胸部CT示肺部影已基本吸收(圖 4)。8月1日復查ESR 18 mm/1 h，CRP 3.4 mg/L，P-ANCA陽性，C-ANCA陰性。
討論
本例患者臨床表現的主要特征為，以眼部病變為首發癥狀，持續數月后突然出現發熱、咳嗽、咯血，抗感染治療無效，后又出現耳部腫痛，經糖皮質激素聯合環磷酰胺治療后病情迅速緩解。影像學特征為雙肺多葉段大片實變。肺部病理特點為大量漿細胞和中性粒細胞浸潤，肺泡腔內出血，纖維組織增生。實驗室檢查特點為難以解釋的中度正細胞正色素貧血，ESR和CRP顯著升高，尿常規顯示有血尿、蛋白尿，P-ANCA明顯升高。
值得注意的是患者肺部影像學特征極易與肺炎引起的肺實變相混淆，另外，其增強CT顯示實變區肺血管明顯強化也類似于肺炎型肺泡細胞癌表現。本例患者的成功診治經驗顯示當影像學特征和臨床表現用常規經驗難以解釋其相關性時，應果斷進行肺活檢以盡快明確診斷。本例患者肺組織病理提示有肺泡腔出血，正可以解釋患者出現雙肺多葉段大片肺實變的影像學表現。
MPA是一種主要累及毛細血管、微動脈和微靜脈的壞死性血管炎，也可累及中、小血管。基本病理改變為血管壁的炎癥及纖維素樣壞死，無或很少有免疫復合物沉積。MPA發病率約1/10萬~3/10萬，男性稍多，男女比約為2：1，發病年齡50～60歲。
本病好發于冬季，發病前多數有上呼吸道感染或藥物過敏樣癥狀。臨床上常表現為發熱、疲乏、皮疹、關節痛、肌痛、腹痛、神經炎和體重下降等。常有肺臟、腎臟受累[3]。50%以上MPA累及肺臟，超過50％的患者可有咯血、痰中帶血，最嚴重是彌漫性肺泡出血(DAH)，部分患者在DAH基礎上出現肺間質纖維化。肺泡出血為肺毛細血管炎所致，大量肺泡出血是導致MPA死亡的重要原因。患者的咯血量與癥狀不一致，咯血量少，但癥狀嚴重，常訴胸悶、呼吸困難、有窒息感。另外，咯血量與貧血程度也不一致，雖然為少量咯血，但可出現中重度的貧血。本例患者有痰中帶血癥狀、貧血明顯，治療后好轉。其他肺部臨床癥狀如咳嗽、咳痰、活動后呼吸困難等也很常見，亦有部分患者無明顯呼吸系統臨床表現。MPA患者有肺部癥狀者常同時合并腎臟損害如蛋白尿、血尿(包括鏡下血尿)、腎功能不全等。本例患者即有輕度腎臟損害，出現鏡下血尿、蛋白尿。此外，部分患者可能還同時合并全身或其他部位損害，如發熱、體質量下降、關節肌痛、心律失常、消化道癥狀、皮膚損害等，本例患者即有發熱、體重下降、房顫、耳廓皮膚損害等表現。因此，當患者出現系統損害，如同時有呼吸系統癥狀、腎損害、皮膚損害、發熱、關節肌痛等表現時，臨床醫師需考慮MPA的可能。
MPA的胸部影像學檢查在早期可表現無特征性肺部浸潤影或小泡狀浸潤影，雙側不規則的結節片狀陰影，肺空洞少見，可見繼發于肺泡毛細血管炎和肺泡出血的彌漫性肺實質浸潤影，中晚期可出現肺間質纖維化[3]。本例患者早期表現為肺泡毛細血管炎和肺泡出血的彌漫性肺實變影，且半月后復查CT已顯示雙肺野片狀磨玻璃影，提示雖肺泡出血有所吸收，但疾病本身已有進展至肺間質纖維化。
MPA的診斷有賴于活組織檢查證實，尤其是腎組織，是MPA區別于其他血管炎的鑒別要點。腎活組織檢查示節段性、血栓性、壞死性腎小球腎炎或壞死性新月體性腎小球腎炎，免疫熒光檢測示沒有或微量免疫球蛋白沉積，可伴有葉間動脈和弓性動脈炎。肺組織病理示肺毛細血管纖維素樣壞死，肺泡間質斷裂，紅細胞侵入，肺泡壁腫脹，炎細胞浸潤，可出現血栓和2型上皮細胞增生。該例患者肺組織病理報告提示WG。WG為壞死性肉芽腫性血管炎，病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶可累及大動脈，臨床表現為上、下呼吸道的壞死性肉芽腫、全身壞死性血管炎和腎小球腎炎，嚴重者發生肺出血一腎炎綜合征，C-ANCA陽性(活動期陽性率達88％~96％)。故臨床表現有上下呼吸道病變與腎小球腎炎三聯征，實驗室檢查C-ANCA陽性，組織病理檢查呈壞死性肉芽腫炎者可確診。本例患者無鼻黏膜充血，副鼻竇區無觸痛，盡管肺組織活檢示肺毛細血管炎、纖維化，但P-ANCA陽性，不支持WG。
MPA實驗室檢查常有貧血，且貧血與出血或腎功能下降不平行是其一大特點，同時多有白細胞、血小板增多，纖維蛋白原升高，CRP升高和ESR明顯增快，白蛋白減低。這些表現雖非特異，但均可為診斷提供線索，部分MPA患者抗核抗體、類風濕因子陽性間接支持診斷；患者幾乎都有顯微鏡下血尿，90％有蛋白尿，多數血肌酐增高。本例患者實驗室檢查基本相符。ANCA檢測被公認為診斷本病敏感而又特異的血清學診斷工具。75％MPA患者ANCA陽性，60％屬P-ANCA，15％屬C-ANCA。P-ANCA在各種形式的血管炎尤其MPA、結締組織病、某些自身免疫性疾病和感染性疾病中均可檢出，僅用間接免疫熒光法檢測P-ANCA對診斷MPA價值有限，同時用酶聯免疫吸附試驗檢測抗MPO抗體，可顯著提高其診斷價值。Hagen等[4]報道聯合2種方法檢測ANCA診斷MPA敏感性為67％，其特異性提高到99％。本例患者即用酶聯免疫吸附試驗檢測P-ANCA及抗MPO抗體均陽性。另外, ANCA常在病變尚未嚴重影響肺、腎功能之前出現，其滴度通常與血管炎的活動度有關，治療后隨病情的好轉滴度明顯下降，因此，ANCA的檢測有利于該病的早期診斷、療效判斷及預后評估，對臨床治療有重要參考價值。本例患者肺組織病理提示WG，后經P-ANCA檢測陽性，診斷為MPA。
該病自然病程進展較快，部分患者發現時已伴有腎功能損害，甚至出現急性腎功能衰竭或肺腎綜合征等嚴重并發癥而導致死亡。早期診斷、治療的患者1年生存率為82％～92％，5年生存率從未治療的10％提高到45％～76％，出現腎功能不全是影響其預后的主要因素。因此早期及時的診治顯得尤為重要。對于系統性受累的MPA患者，及早應用皮質激素，聯合細胞毒藥物環磷酰胺或新的免疫抑制劑參考酚酸酯，可使病情迅速控制[5]。據報道，單用糖皮質激素生存率為50％，加用環磷酰胺可高達80％。該例患者確診后經糖皮質激素聯合環磷酰胺治療后，病情明顯好轉，目前仍在隨訪中。
總之，MPA臨床表現復雜，臨床中對雙肺多葉段實變等炎癥表現，伴無法解釋的臨床多系統損害，如與出血或腎功能下降不平行的貧血，ESR顯著增快和血白細胞增高，腎臟受累甚至急性腎功能衰竭等患者，經抗炎、抗病毒等治療無效時，要考慮到ANCA相關小血管炎MPA，及早進行ANCA檢測和相關檢查(包括腎、肺活檢)，使患者得到早期診斷并及時給予激素聯合環磷酰胺治療，對于改善預后極為重要。
