引用本文： 郭俊華, 楊誠, 張偉強. 肺巨大孤立性纖維瘤一例. 中國呼吸與危重監護雜志, 2014, 13(3): 306-307. doi: 10.7507/1671-6205.2014074 復制
臨床資料?患者女性，44歲。因“反復咳嗽2年，加重4 d”于2013年8月13日到梅州市人民醫院就診。2年前開始無明顯誘因出現單聲咳嗽，無明確時間規律，咳少許白色黏液痰。入院4 d前出現夜間咳嗽，程度較前加重。自發病以來，無伴畏寒、發熱、胸痛、咯血、盜汗、消瘦、呼吸困難、浮腫等。無高血壓、糖尿病、冠心病及先天性心臟病病史，無吸煙史。入院體檢：體溫36.6 ℃，脈搏80次/min，呼吸20次/min，血壓128/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，營養狀態良好，淺表淋巴結未觸及腫大，右下肺叩診呈實音，呼吸音減弱，余肺野叩診呈清音，呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音。心臟聽診無特殊。雙下肢無水腫。入院后檢查：血常規示白細胞8.2×109/L，紅細胞4.08×1012/L，血紅蛋白116 g/L，血小板233×109/L。癌胚抗原0.7 ng/mL。胸部CT見右肺下葉一巨大實質腫物，約7.5 cm×10.5 cm×10.2 cm，密度欠均，邊界清晰、光整，膈面及鄰近肺組織未見明確受壓。增強掃描見病灶內不規則小斑片狀輕度強化。結果見圖 1。
圖1
胸部CT檢查 a.平掃；b.增強掃描
為進一步明確診斷，于2013年8月17日，在B超引導下行右下肺腫塊經皮肺穿刺，活檢組織病理學檢查示送檢物為少量纖維組織，未見腫瘤。結果見圖 2。
圖2
B超引導下肺腫物穿刺活檢病理檢查(HE ×100) 轉胸外科后于2013年8月27日行電視胸腔鏡(VATS)右肺腫物切除術，胸腔鏡下見右下胸腔占位，腫物大小約10 cm×10 cm，邊界清，活動度可，無粘連，來源于右下肺基底段。
腫物送病理學檢查示游離腫物，大小為11 cm×10 cm×6 cm，切面灰白色，質韌，有包膜。鏡下見梭形細胞腫瘤，呈束狀或柵欄狀，間質可見膠原形成(圖 3)。免疫組化示CD34、BCL2、CD99均(+)；Ki67(＜1%，+)。病理診斷：(胸膜)孤立性纖維瘤。臨床診斷考慮右肺孤立性纖維瘤(SFT)。
術后患者無特殊不適，切口愈合良好，于2013年9月3日出院。
討論?SFT是少見的交界性腫瘤[1]，文獻報道的病例大約有800例[2]。過去30多年免疫組織化學染色研究已提供了強有力的證據表明，這些腫瘤來源于間葉細胞。有研究認為，SFT可能源于CD34陽性的成纖維細胞或成肌纖維細胞特征的間葉細胞，該細胞廣泛分布于血管、神經、肌束及皮膚附件周圍，所以SFT幾乎可在全身各個部位發生[3]。其中胸腔內的SFT主要來源于臟層胸膜。這些腫瘤絕大多數突入胸腔，而形成蒂，少數可侵入肺組織，但后者在組織學上仍然起源于胸膜[4]。本例在術中可見胸腔內占位，腫物邊界清，無粘連，來源于右下肺，免疫組化提示CD34陽性，符合上述特點。
臨床上SFT患者多無典型表現，常在腫瘤生長出現壓迫癥狀，如咳嗽、呼吸困難、胸痛等。SFT的CT表現為單一圓形或類圓形包塊，邊界清楚，密度高于肺組織，腫塊內部密度多不均勻，輕至中度強化，多為不均勻強化[5]。本例在入院前2年出現干咳，CT檢查發現右下肺巨大占位。
大體病理一般為實性的、有薄層包膜包裹的腫塊，切面灰白至棕黃色，可有壞死、出血。鏡下可見SFT細胞呈拉長的紡錘樣，細胞呈束狀、柵欄狀、旋渦狀排列，細胞排列疏密不一，細胞之間為大量增生的膠原纖維組織。典型的表現被稱為“patternless pattern”或者“storiform pattern”，其特點是紡錘樣細胞與膠原纖維無序交錯排列[6]。免疫組化檢查對SKF的診斷具有重要意義，CD34 、CD99陽性有助于鑒別其他腫瘤，Ki67的表達水平有助于鑒別腫瘤的良惡性。惡性SFT常表現為核異型性明顯、核分裂象多見(＞4個/10個高倍視野)、Ki-67高表達和伴有壞死等[7]。與其他腫瘤一樣，病理是確診SFT的重要手段，增加對本病的認識可以提高診斷的幾率。本例在B超指引下肺活檢病理提示少量纖維組織，可能因標本量太少，但免疫組化可能有助于診斷。
SFT首選的治療方法是完整切除腫塊，并積極隨訪。本例無上述惡性表現，隨訪未見復發。
臨床資料?患者女性，44歲。因“反復咳嗽2年，加重4 d”于2013年8月13日到梅州市人民醫院就診。2年前開始無明顯誘因出現單聲咳嗽，無明確時間規律，咳少許白色黏液痰。入院4 d前出現夜間咳嗽，程度較前加重。自發病以來，無伴畏寒、發熱、胸痛、咯血、盜汗、消瘦、呼吸困難、浮腫等。無高血壓、糖尿病、冠心病及先天性心臟病病史，無吸煙史。入院體檢：體溫36.6 ℃，脈搏80次/min，呼吸20次/min，血壓128/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，營養狀態良好，淺表淋巴結未觸及腫大，右下肺叩診呈實音，呼吸音減弱，余肺野叩診呈清音，呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音。心臟聽診無特殊。雙下肢無水腫。入院后檢查：血常規示白細胞8.2×109/L，紅細胞4.08×1012/L，血紅蛋白116 g/L，血小板233×109/L。癌胚抗原0.7 ng/mL。胸部CT見右肺下葉一巨大實質腫物，約7.5 cm×10.5 cm×10.2 cm，密度欠均，邊界清晰、光整，膈面及鄰近肺組織未見明確受壓。增強掃描見病灶內不規則小斑片狀輕度強化。結果見圖 1。
圖1
胸部CT檢查 a.平掃；b.增強掃描
為進一步明確診斷，于2013年8月17日，在B超引導下行右下肺腫塊經皮肺穿刺，活檢組織病理學檢查示送檢物為少量纖維組織，未見腫瘤。結果見圖 2。
圖2
B超引導下肺腫物穿刺活檢病理檢查(HE ×100) 轉胸外科后于2013年8月27日行電視胸腔鏡(VATS)右肺腫物切除術，胸腔鏡下見右下胸腔占位，腫物大小約10 cm×10 cm，邊界清，活動度可，無粘連，來源于右下肺基底段。
腫物送病理學檢查示游離腫物，大小為11 cm×10 cm×6 cm，切面灰白色，質韌，有包膜。鏡下見梭形細胞腫瘤，呈束狀或柵欄狀，間質可見膠原形成(圖 3)。免疫組化示CD34、BCL2、CD99均(+)；Ki67(＜1%，+)。病理診斷：(胸膜)孤立性纖維瘤。臨床診斷考慮右肺孤立性纖維瘤(SFT)。
術后患者無特殊不適，切口愈合良好，于2013年9月3日出院。
討論?SFT是少見的交界性腫瘤[1]，文獻報道的病例大約有800例[2]。過去30多年免疫組織化學染色研究已提供了強有力的證據表明，這些腫瘤來源于間葉細胞。有研究認為，SFT可能源于CD34陽性的成纖維細胞或成肌纖維細胞特征的間葉細胞，該細胞廣泛分布于血管、神經、肌束及皮膚附件周圍，所以SFT幾乎可在全身各個部位發生[3]。其中胸腔內的SFT主要來源于臟層胸膜。這些腫瘤絕大多數突入胸腔，而形成蒂，少數可侵入肺組織，但后者在組織學上仍然起源于胸膜[4]。本例在術中可見胸腔內占位，腫物邊界清，無粘連，來源于右下肺，免疫組化提示CD34陽性，符合上述特點。
臨床上SFT患者多無典型表現，常在腫瘤生長出現壓迫癥狀，如咳嗽、呼吸困難、胸痛等。SFT的CT表現為單一圓形或類圓形包塊，邊界清楚，密度高于肺組織，腫塊內部密度多不均勻，輕至中度強化，多為不均勻強化[5]。本例在入院前2年出現干咳，CT檢查發現右下肺巨大占位。
大體病理一般為實性的、有薄層包膜包裹的腫塊，切面灰白至棕黃色，可有壞死、出血。鏡下可見SFT細胞呈拉長的紡錘樣，細胞呈束狀、柵欄狀、旋渦狀排列，細胞排列疏密不一，細胞之間為大量增生的膠原纖維組織。典型的表現被稱為“patternless pattern”或者“storiform pattern”，其特點是紡錘樣細胞與膠原纖維無序交錯排列[6]。免疫組化檢查對SKF的診斷具有重要意義，CD34 、CD99陽性有助于鑒別其他腫瘤，Ki67的表達水平有助于鑒別腫瘤的良惡性。惡性SFT常表現為核異型性明顯、核分裂象多見(＞4個/10個高倍視野)、Ki-67高表達和伴有壞死等[7]。與其他腫瘤一樣，病理是確診SFT的重要手段，增加對本病的認識可以提高診斷的幾率。本例在B超指引下肺活檢病理提示少量纖維組織，可能因標本量太少，但免疫組化可能有助于診斷。
SFT首選的治療方法是完整切除腫塊，并積極隨訪。本例無上述惡性表現，隨訪未見復發。
