膽管囊腫的特征是肝內和（或）肝外膽管單個或多個節段的囊狀擴張，其臨床癥狀不典型。當患者出現黃疸、腹痛、腹部腫塊等癥狀時，應想到此病。膽管囊腫的分型復雜，Todani分型系統在臨床中應用最為廣泛。基于臨床實踐和思考，筆者團隊在Todani分型系統的基礎上建立了“三類五型”新的分型系統用于指導臨床工作，該分型系統還需進一步驗證。外科手術是治療膽管囊腫的主要方式，手術方式取決于囊腫類型和膽管病變程度，治療的原則包括完整切除囊腫并恢復膽腸的連續性。鑒于膽管囊腫術后仍存在較高的癌變風險，需對患者進行長期隨訪觀察。
引用本文： 胡明泰, 姜小清. 膽管囊腫的治療現狀及經驗總結. 中國普外基礎與臨床雜志, 2023, 30(1): 18-22. doi: 10.7507/1007-9424.202210018 復制
先天性膽管囊腫是涉及肝內和肝外膽管的單個或多個節段的膽管樹囊性擴張，又稱膽管囊狀擴張癥，于1723年首次被Vater和Ezler報道[1]。膽管囊腫在亞洲國家人群發病率（1/13 000）明顯高于西方國家人群 ［1/（100 000～150 000）］，男女發病比例約為1∶4[2-3]。盡管膽管囊腫被認為是先天性疾病，但仍有約25%的病例在成人中被發現，而且有證據[4-5]表明成人膽管囊腫的發病率呈上升趨勢。 膽管囊腫的主要臨床癥狀不典型，包括腹痛、黃疸、腹部包塊等。筆者根據本團隊的臨床經驗及研究成果并結合最新研究進展，總結膽管囊腫發生的病因學、分型及針對不同分型的診治方法，以期為膽管囊腫的規范治療提供參考。
1 膽管囊腫的病因學
膽管囊腫的病因尚不明確，目前存在多種理論假設。最受學術界推崇的是Babbitt[6]的胰膽管異常合流（anomalous pancreaticobiliary ductal union，APBDU）學說，由于胰膽管在Oddi括約肌近端存在1～2 cm共同通道，使胰液反流進入膽管后引起胰酶激活，導致膽管感染、擴張及上皮損傷，進而形成囊腫甚至癌變。膽管囊腫患者膽汁中的高水平淀粉酶和Tajiri等[7]通過手術創建的APBDU動物模型發現可導致膽管樹擴張和囊腫形成的研究結果支持這一理論。約有30%～96%的膽管囊腫患者存在APBDU [2, 8]；但也有研究者[9]指出，新生兒胰腺腺泡不能產生足夠的胰酶來造成這種損傷，提示APBDU可能只是膽管囊腫形成的部分原因。有研究者[10]認為膽管囊腫是先天性的膽管畸形。也有研究者[11]認為，膽管囊腫患者的遠端膽總管中存在較少的神經節細胞，它導致膽管近端部分的擴張，這與賁門失弛緩癥和先天性巨結腸的發病機制相似。此外，在沒有APBDU存在的情況下，膽管囊腫的發生還涉及其他潛在的病理生理學改變，包括膽管壁薄弱、遠端膽管梗阻或Oddi括約肌功能障礙等[12]。而Caroli病（Todani Ⅴ型膽管囊腫）的病因則被認為是在胚胎期門管區膽管板在重塑過程中發生障礙[10]。
2 膽管囊腫的分型
膽管囊腫存在多種分類分型系統，根據解剖位置和膽管受累程度分型的Todani分型系統在臨床中應用最為廣泛。1977年Todani等[13]將Alonso-Lej的分型方法與Caroli病結合，對膽管囊腫分型進行修改后將它分為5型。① Ⅰ型膽管囊腫。此型最為常見，約占全部膽管囊腫的60%～80%，此型還分為Ⅰa型（伴有APBDU的肝外膽管囊性擴張）、Ⅰb型（不伴有APBDU的肝外膽管的節段性擴張）和Ⅰc 型（伴有APBDU的肝外膽管彌漫性梭狀擴張），其中Ⅰc型與膽總管下端梗阻和膽囊切除術后膽管代償性擴張難鑒別。筆者團隊研究[14]發現，通過磁共振胰膽管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）數字量化診斷Ⅰc型膽管囊腫具有較好的準確性，當膽總管最大直徑>1 cm并伴有APBDU、膽總管/右肝管和（或）膽總管/左肝管比值>2時，應考慮診斷為Ⅰc型膽管囊腫（圖1），且比值越高，診斷準確性越高。② Ⅱ型膽管囊腫。此型約占全部膽管囊腫的1%～2%，表現為肝外膽管憩室樣擴張。③ Ⅲ型膽管囊腫。此型是膽總管末端位于十二指腸內的囊狀擴張，約占全部膽管囊腫的1.4%～4.5%[15]。由于Ⅲ型膽管囊腫的特殊解剖位置并被覆十二指腸上皮，有研究者[16]認為此型更接近十二指腸憩室而非膽管囊腫。Ⅲ型膽管囊腫伴有APBDU及癌變均較罕見[17]。近期筆者團隊收治了1例罕見的Ⅲ型膽管囊腫患者，該患者膽管囊腫內充滿結石，囊腫脫垂至十二指腸水平部（圖2）。④ Ⅳ型膽管囊腫。此型約占全部膽管囊腫患者的15%～20%，它又細分為Ⅳa型和Ⅳb型，Ⅳa型涉及肝內和肝外膽管的多重擴張，Ⅳb型僅局限于肝外膽管的多處擴張。筆者團隊通過臨床病例總結發現，Ⅳa型膽管囊腫主要以肝外膽管伴一、二級肝內膽管擴張為主，肝內膽管囊性擴張及左右肝管無擴張但二級膽管分支以上膽管擴張的病例均較罕見[18]。⑤ Ⅴ型膽管囊腫，又稱為Caroli病，僅累及肝內膽管，約占全部膽管囊腫的20%。Caroli 綜合征是指存在Ⅴ型膽管囊腫及先天性肝纖維化。⑥ 還包括未能歸納入Todani 5種分型而鮮有報道的沒有膽總管或肝總管受累的孤立性膽囊管囊狀擴張，被稱為Ⅵ型膽管囊腫[19-20]。
圖1
示Todani Ⅰc型膽管囊腫的MRCP影像圖（a）、示意圖（b）及（術中）膽管囊腫近端（c）和遠端（d）
圖2
示1例少見的Todani Ⅲ型膽管囊腫的MRCP影像（a）、示意圖（b） 及術后大體標本（c）
筆者團隊在積累的大量臨床資料中發現，一些膽管囊腫術前影像學表現相似但治療過程卻不同的病例在Todani分型中并未被明確分類，且TodaniⅠ～Ⅳ型與Ⅴ型膽管囊腫（Caroli病）發病機制存在差異，因此筆者團隊創新地建立了“三類五型”分型系統[18]，對臨床治療具有一定指導意義。該分型系統是將膽管囊腫分為肝外膽管囊腫（肝門型、主干型、末端型）、中央型膽管囊腫及肝內膽管囊腫（局限型、彌漫型）。肝外膽管囊腫的肝門型為肝外膽管梭形或囊狀擴張伴有左或右肝管起始部的梭形擴張，且肝總管與左、右肝管存在環狀狹窄結構；主干型肝外膽管囊腫僅存在肝外膽管梭形或囊狀擴張，并不伴有左、右肝管起始部擴張。中央型膽管囊腫表現為肝外膽管及左、右肝管囊狀擴張，伴或不伴二級膽管以上分支囊狀擴張，且不同區域的囊腫間存在明顯的狹窄環結構。肝內膽管囊腫局限型局限于左半肝或右半肝的單側肝葉二級膽管分支以上的膽管囊狀擴張[18, 21]。
3 膽管囊腫的手術治療
膽管囊腫最徹底的治療方法是外科手術，手術方式必須基于確定的膽管受累的程度及范圍。膽管囊腫的手術治療原則是：① 盡可能切除囊腫；② 徹底實現“膽胰分流”。雖然部分切除膽管囊腫聯合膽腸吻合術或內鏡治療初期可緩解膽管梗阻癥狀，但只有完全切除囊腫病變（包括膽囊）、恢復膽腸連續性才可能避免反復的胰腺炎、膽管炎、術后膽管狹窄和膽管惡性腫瘤的高發病率[2, 17]；同時還需要考慮到完整切除囊腫所實施的手術范圍、患者耐受度及可能存在的并發癥，應在多學科協作下科學地制定手術方案。
對于Todani Ⅰ型膽管囊腫，應完整切除囊腫并行膽管空腸Roux-en-Y吻合重建。偶爾膽管囊腫可能會延伸到胰頭內，在這種情況下必須評估殘留膽管囊腫與行胰十二指腸切除術的風險時。當患者不能耐受胰十二指腸切除術時，筆者團隊提出了“除胰腺段外的肝外膽管全切除、胰腺段內膽管囊腫囊內黏膜剝除（燒灼）”聯合“徹底膽胰分流”的手術策略[22]，以確保手術安全性。不典型的Ⅰc型膽管囊腫因鑒別診斷相對困難，常導致誤診，選擇不恰當的手術方式而導致多次手術或內鏡下治療，甚至膽管囊腫癌變，因此，若發現患者影像資料顯示肝外膽管梭形擴張并伴有反復肝外膽管結石，應高度懷疑Ⅰc型膽管囊腫，不應簡單地按膽管結石處理。此外，還發現部分Ⅰc 型膽管囊腫存在肝總管或左右肝管匯合部的狹窄，因此，手術中應積極探查，若發現狹窄環應首先解除狹窄后再行膽腸吻合。
對于Todani Ⅱ型膽管囊腫，根據囊腫的位置可行囊腫切除術或憩室切除術[17]。但筆者認為，局部的囊腫切除或憩室切除，仍有殘留異常發育和病變膽管的可能，因此，建議行肝外膽管切除及膽管空腸吻合術[22]。
對于Todani Ⅲ型膽管囊腫，由于它的解剖位置與胰膽管匯合部關系密切，增加了手術的難度。有研究[15, 23]表明，較小的Ⅲ型膽管囊腫可采用內鏡下括約肌切開、括約肌成形或經十二指腸切除術等緩解癥狀，但缺乏長期隨訪數據。當囊腫體積較大時，為了避免損傷胰管，引起嚴重的術后并發癥，應考慮行胰十二指腸切除術。前述的Ⅲ型膽管囊腫患者，術前已考慮到巨大囊腫壓迫辨認胰管困難，做好手術預案，經探查后行胰十二指腸切除術。
對于Ⅳ型膽管囊腫，Ⅳb型膽管囊腫手術方式與Ⅰ型相同；Ⅳa型膽管囊腫的手術方法仍然存在爭議，Visser等[24]建議，無論肝內膽管情況如何，Ⅳa型膽管囊腫的治療方式與Ⅰ型相同，僅需要切除肝外膽管并行肝管空腸吻合。而筆者所在團隊成員認為，由于Ⅳa型膽管囊腫肝內和肝外膽管同時受累，手術方法取決于肝內膽管受累的程度和方式，當肝內囊腫存在結石、膽管炎、頑固性膽管狹窄等情況時，聯合病變肝段切除無疑是最優方案，但是由于此類患者常合并慢性膽管炎、膽汁性肝硬化，實施大范圍肝切除術后面臨較高的肝功能衰竭風險，筆者團隊經過長期臨床實踐制定的“計劃性肝切除”治療體系有效地降低了大范圍肝切除術后肝功能衰竭的風險，擴大了手術適應證，取得較好的臨床效果[25-26]。
對于Ⅴ型膽管囊腫（Caroli病），其手術方式取決于肝內受累的范圍。如果是局部的膽管囊腫或病變且僅局限于左半肝或右半肝，那么節段性肝切除是最好的選擇；如果病變是彌漫性或左半肝和右半肝均存在病變且伴有臨床癥狀時則建議進行肝移植術[27]。
4 膽管囊腫的預后
膽管囊腫術后早期并發癥包括吻合口漏、術后出血、急性胰腺炎、胰漏、膽汁漏等，晚期并發癥包括吻合口狹窄、膽管炎、肝膽管結石、肝硬化和惡性腫瘤。10%～25%的手術后患者伴有復發性膽管炎的良性吻合口狹窄，可能與肝內外膽管結石形成有關[28]。Ten Hove等[29]的一項薈萃分析報道了2 904例膽管囊腫患者中有312例（10.7%）最終發展為惡性腫瘤，而一旦發生癌變后患者5年生存率僅約5%。膽管囊腫患者罹患膽管癌的中位年齡為49.5歲，而無膽管囊腫患者罹患膽管癌的中位年齡則為65歲[30]。此外，僅接受手術引流的病例發生囊腫癌變的風險是接受手術切除囊腫患者的4倍。與正常人群相比，膽管囊腫患者即使接受手術，術后罹患膽管惡性腫瘤的風險仍較高[3]。有研究[13, 31]顯示，即使膽管囊腫患者在兒童時期接受外科手術，仍有14%的患者最終發展為惡性腫瘤。
5 總結
膽管囊腫被認為是膽管系統惡性腫瘤的癌前病變。膽管囊腫患者大部分在兒童時期即被診斷，臨床癥狀以不典型的腹痛為主。一旦確診，大多數情況需手術切除囊腫，而手術方案需根據囊腫的解剖位置和膽管受累程度個體化制定。早期規范的外科手術是患者獲得良好預后的關鍵，即使成功接受手術的患者，術后仍需持續隨訪觀察。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：胡明泰完成論文撰寫，姜小清對論文指導審核及行政支持。
先天性膽管囊腫是涉及肝內和肝外膽管的單個或多個節段的膽管樹囊性擴張，又稱膽管囊狀擴張癥，于1723年首次被Vater和Ezler報道[1]。膽管囊腫在亞洲國家人群發病率（1/13 000）明顯高于西方國家人群 ［1/（100 000～150 000）］，男女發病比例約為1∶4[2-3]。盡管膽管囊腫被認為是先天性疾病，但仍有約25%的病例在成人中被發現，而且有證據[4-5]表明成人膽管囊腫的發病率呈上升趨勢。 膽管囊腫的主要臨床癥狀不典型，包括腹痛、黃疸、腹部包塊等。筆者根據本團隊的臨床經驗及研究成果并結合最新研究進展，總結膽管囊腫發生的病因學、分型及針對不同分型的診治方法，以期為膽管囊腫的規范治療提供參考。
1 膽管囊腫的病因學
膽管囊腫的病因尚不明確，目前存在多種理論假設。最受學術界推崇的是Babbitt[6]的胰膽管異常合流（anomalous pancreaticobiliary ductal union，APBDU）學說，由于胰膽管在Oddi括約肌近端存在1～2 cm共同通道，使胰液反流進入膽管后引起胰酶激活，導致膽管感染、擴張及上皮損傷，進而形成囊腫甚至癌變。膽管囊腫患者膽汁中的高水平淀粉酶和Tajiri等[7]通過手術創建的APBDU動物模型發現可導致膽管樹擴張和囊腫形成的研究結果支持這一理論。約有30%～96%的膽管囊腫患者存在APBDU [2, 8]；但也有研究者[9]指出，新生兒胰腺腺泡不能產生足夠的胰酶來造成這種損傷，提示APBDU可能只是膽管囊腫形成的部分原因。有研究者[10]認為膽管囊腫是先天性的膽管畸形。也有研究者[11]認為，膽管囊腫患者的遠端膽總管中存在較少的神經節細胞，它導致膽管近端部分的擴張，這與賁門失弛緩癥和先天性巨結腸的發病機制相似。此外，在沒有APBDU存在的情況下，膽管囊腫的發生還涉及其他潛在的病理生理學改變，包括膽管壁薄弱、遠端膽管梗阻或Oddi括約肌功能障礙等[12]。而Caroli病（Todani Ⅴ型膽管囊腫）的病因則被認為是在胚胎期門管區膽管板在重塑過程中發生障礙[10]。
2 膽管囊腫的分型
膽管囊腫存在多種分類分型系統，根據解剖位置和膽管受累程度分型的Todani分型系統在臨床中應用最為廣泛。1977年Todani等[13]將Alonso-Lej的分型方法與Caroli病結合，對膽管囊腫分型進行修改后將它分為5型。① Ⅰ型膽管囊腫。此型最為常見，約占全部膽管囊腫的60%～80%，此型還分為Ⅰa型（伴有APBDU的肝外膽管囊性擴張）、Ⅰb型（不伴有APBDU的肝外膽管的節段性擴張）和Ⅰc 型（伴有APBDU的肝外膽管彌漫性梭狀擴張），其中Ⅰc型與膽總管下端梗阻和膽囊切除術后膽管代償性擴張難鑒別。筆者團隊研究[14]發現，通過磁共振胰膽管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）數字量化診斷Ⅰc型膽管囊腫具有較好的準確性，當膽總管最大直徑>1 cm并伴有APBDU、膽總管/右肝管和（或）膽總管/左肝管比值>2時，應考慮診斷為Ⅰc型膽管囊腫（圖1），且比值越高，診斷準確性越高。② Ⅱ型膽管囊腫。此型約占全部膽管囊腫的1%～2%，表現為肝外膽管憩室樣擴張。③ Ⅲ型膽管囊腫。此型是膽總管末端位于十二指腸內的囊狀擴張，約占全部膽管囊腫的1.4%～4.5%[15]。由于Ⅲ型膽管囊腫的特殊解剖位置并被覆十二指腸上皮，有研究者[16]認為此型更接近十二指腸憩室而非膽管囊腫。Ⅲ型膽管囊腫伴有APBDU及癌變均較罕見[17]。近期筆者團隊收治了1例罕見的Ⅲ型膽管囊腫患者，該患者膽管囊腫內充滿結石，囊腫脫垂至十二指腸水平部（圖2）。④ Ⅳ型膽管囊腫。此型約占全部膽管囊腫患者的15%～20%，它又細分為Ⅳa型和Ⅳb型，Ⅳa型涉及肝內和肝外膽管的多重擴張，Ⅳb型僅局限于肝外膽管的多處擴張。筆者團隊通過臨床病例總結發現，Ⅳa型膽管囊腫主要以肝外膽管伴一、二級肝內膽管擴張為主，肝內膽管囊性擴張及左右肝管無擴張但二級膽管分支以上膽管擴張的病例均較罕見[18]。⑤ Ⅴ型膽管囊腫，又稱為Caroli病，僅累及肝內膽管，約占全部膽管囊腫的20%。Caroli 綜合征是指存在Ⅴ型膽管囊腫及先天性肝纖維化。⑥ 還包括未能歸納入Todani 5種分型而鮮有報道的沒有膽總管或肝總管受累的孤立性膽囊管囊狀擴張，被稱為Ⅵ型膽管囊腫[19-20]。
圖1
示Todani Ⅰc型膽管囊腫的MRCP影像圖（a）、示意圖（b）及（術中）膽管囊腫近端（c）和遠端（d）
圖2
示1例少見的Todani Ⅲ型膽管囊腫的MRCP影像（a）、示意圖（b） 及術后大體標本（c）
筆者團隊在積累的大量臨床資料中發現，一些膽管囊腫術前影像學表現相似但治療過程卻不同的病例在Todani分型中并未被明確分類，且TodaniⅠ～Ⅳ型與Ⅴ型膽管囊腫（Caroli病）發病機制存在差異，因此筆者團隊創新地建立了“三類五型”分型系統[18]，對臨床治療具有一定指導意義。該分型系統是將膽管囊腫分為肝外膽管囊腫（肝門型、主干型、末端型）、中央型膽管囊腫及肝內膽管囊腫（局限型、彌漫型）。肝外膽管囊腫的肝門型為肝外膽管梭形或囊狀擴張伴有左或右肝管起始部的梭形擴張，且肝總管與左、右肝管存在環狀狹窄結構；主干型肝外膽管囊腫僅存在肝外膽管梭形或囊狀擴張，并不伴有左、右肝管起始部擴張。中央型膽管囊腫表現為肝外膽管及左、右肝管囊狀擴張，伴或不伴二級膽管以上分支囊狀擴張，且不同區域的囊腫間存在明顯的狹窄環結構。肝內膽管囊腫局限型局限于左半肝或右半肝的單側肝葉二級膽管分支以上的膽管囊狀擴張[18, 21]。
3 膽管囊腫的手術治療
膽管囊腫最徹底的治療方法是外科手術，手術方式必須基于確定的膽管受累的程度及范圍。膽管囊腫的手術治療原則是：① 盡可能切除囊腫；② 徹底實現“膽胰分流”。雖然部分切除膽管囊腫聯合膽腸吻合術或內鏡治療初期可緩解膽管梗阻癥狀，但只有完全切除囊腫病變（包括膽囊）、恢復膽腸連續性才可能避免反復的胰腺炎、膽管炎、術后膽管狹窄和膽管惡性腫瘤的高發病率[2, 17]；同時還需要考慮到完整切除囊腫所實施的手術范圍、患者耐受度及可能存在的并發癥，應在多學科協作下科學地制定手術方案。
對于Todani Ⅰ型膽管囊腫，應完整切除囊腫并行膽管空腸Roux-en-Y吻合重建。偶爾膽管囊腫可能會延伸到胰頭內，在這種情況下必須評估殘留膽管囊腫與行胰十二指腸切除術的風險時。當患者不能耐受胰十二指腸切除術時，筆者團隊提出了“除胰腺段外的肝外膽管全切除、胰腺段內膽管囊腫囊內黏膜剝除（燒灼）”聯合“徹底膽胰分流”的手術策略[22]，以確保手術安全性。不典型的Ⅰc型膽管囊腫因鑒別診斷相對困難，常導致誤診，選擇不恰當的手術方式而導致多次手術或內鏡下治療，甚至膽管囊腫癌變，因此，若發現患者影像資料顯示肝外膽管梭形擴張并伴有反復肝外膽管結石，應高度懷疑Ⅰc型膽管囊腫，不應簡單地按膽管結石處理。此外，還發現部分Ⅰc 型膽管囊腫存在肝總管或左右肝管匯合部的狹窄，因此，手術中應積極探查，若發現狹窄環應首先解除狹窄后再行膽腸吻合。
對于Todani Ⅱ型膽管囊腫，根據囊腫的位置可行囊腫切除術或憩室切除術[17]。但筆者認為，局部的囊腫切除或憩室切除，仍有殘留異常發育和病變膽管的可能，因此，建議行肝外膽管切除及膽管空腸吻合術[22]。
對于Todani Ⅲ型膽管囊腫，由于它的解剖位置與胰膽管匯合部關系密切，增加了手術的難度。有研究[15, 23]表明，較小的Ⅲ型膽管囊腫可采用內鏡下括約肌切開、括約肌成形或經十二指腸切除術等緩解癥狀，但缺乏長期隨訪數據。當囊腫體積較大時，為了避免損傷胰管，引起嚴重的術后并發癥，應考慮行胰十二指腸切除術。前述的Ⅲ型膽管囊腫患者，術前已考慮到巨大囊腫壓迫辨認胰管困難，做好手術預案，經探查后行胰十二指腸切除術。
對于Ⅳ型膽管囊腫，Ⅳb型膽管囊腫手術方式與Ⅰ型相同；Ⅳa型膽管囊腫的手術方法仍然存在爭議，Visser等[24]建議，無論肝內膽管情況如何，Ⅳa型膽管囊腫的治療方式與Ⅰ型相同，僅需要切除肝外膽管并行肝管空腸吻合。而筆者所在團隊成員認為，由于Ⅳa型膽管囊腫肝內和肝外膽管同時受累，手術方法取決于肝內膽管受累的程度和方式，當肝內囊腫存在結石、膽管炎、頑固性膽管狹窄等情況時，聯合病變肝段切除無疑是最優方案，但是由于此類患者常合并慢性膽管炎、膽汁性肝硬化，實施大范圍肝切除術后面臨較高的肝功能衰竭風險，筆者團隊經過長期臨床實踐制定的“計劃性肝切除”治療體系有效地降低了大范圍肝切除術后肝功能衰竭的風險，擴大了手術適應證，取得較好的臨床效果[25-26]。
對于Ⅴ型膽管囊腫（Caroli病），其手術方式取決于肝內受累的范圍。如果是局部的膽管囊腫或病變且僅局限于左半肝或右半肝，那么節段性肝切除是最好的選擇；如果病變是彌漫性或左半肝和右半肝均存在病變且伴有臨床癥狀時則建議進行肝移植術[27]。
4 膽管囊腫的預后
膽管囊腫術后早期并發癥包括吻合口漏、術后出血、急性胰腺炎、胰漏、膽汁漏等，晚期并發癥包括吻合口狹窄、膽管炎、肝膽管結石、肝硬化和惡性腫瘤。10%～25%的手術后患者伴有復發性膽管炎的良性吻合口狹窄，可能與肝內外膽管結石形成有關[28]。Ten Hove等[29]的一項薈萃分析報道了2 904例膽管囊腫患者中有312例（10.7%）最終發展為惡性腫瘤，而一旦發生癌變后患者5年生存率僅約5%。膽管囊腫患者罹患膽管癌的中位年齡為49.5歲，而無膽管囊腫患者罹患膽管癌的中位年齡則為65歲[30]。此外，僅接受手術引流的病例發生囊腫癌變的風險是接受手術切除囊腫患者的4倍。與正常人群相比，膽管囊腫患者即使接受手術，術后罹患膽管惡性腫瘤的風險仍較高[3]。有研究[13, 31]顯示，即使膽管囊腫患者在兒童時期接受外科手術，仍有14%的患者最終發展為惡性腫瘤。
5 總結
膽管囊腫被認為是膽管系統惡性腫瘤的癌前病變。膽管囊腫患者大部分在兒童時期即被診斷，臨床癥狀以不典型的腹痛為主。一旦確診，大多數情況需手術切除囊腫，而手術方案需根據囊腫的解剖位置和膽管受累程度個體化制定。早期規范的外科手術是患者獲得良好預后的關鍵，即使成功接受手術的患者，術后仍需持續隨訪觀察。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：胡明泰完成論文撰寫，姜小清對論文指導審核及行政支持。
