引用本文： 楊采薇, 趙煉, 劉曦嬌, 黃子星, 宋彬. 異位胰腺的影像學表現與鑒別診斷. 中國普外基礎與臨床雜志, 2022, 29(12): 1638-1641. doi: 10.7507/1007-9424.202210015 復制
異位胰腺是一種少見的胰腺先天性發育異常，指生長在正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺組織，也稱為迷走胰腺、畸形胰腺或附屬胰腺[1]。異位胰腺多見于成年男性，尸檢發現率為0.5%～13.7%[2]。 其最常見的發生部位是上消化道系統，主要是十二指腸、胃和近段空腸。 患者往往無臨床癥狀，部分患者可出現胰腺炎、假性囊腫等癥狀，嚴重者可引起腸梗阻、癌變[3-5]。影像學在異位胰腺的診斷中具有重要作用。目前最常用的影像技術是計算機斷層掃描（computed tomography，CT），其他成像方法有消化道造影、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）等[6-7]。影像學上異位胰腺具有一定的特征，主要需要與胃腸道黏膜下腫瘤進行鑒別，包括胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）、神經鞘瘤、平滑肌瘤、神經內分泌瘤等[8-9]。筆者結合近幾年發表的文獻，對異位胰腺的組織病理學、常見影像學表現以及主要鑒別診斷進行綜述。
1 組織病理學
異位胰腺是胰腺先天性異常中遷移異常的一種[10]。關于異位胰腺的胚胎發育學機制目前最被大家接受的是錯位理論，即胚胎發育時期胰腺原基組織錯位于發育中的胃腸道系統，且與原生胰腺在解剖上不連續[11]。還有兩種關于異位胰腺發病機制的理論—化生理論和全能干細胞理論[12]。根據化生理論，內胚層組織在胚胎發育的過程中遷移至胃腸道的黏膜下層并化生為異位胰腺。全能干細胞理論則認為腸道內側的內皮干細胞錯誤地分化為異位胰腺。
異位胰腺的大體標本是一個具有分葉狀結構的實性病變，與周圍組織分界清楚。病灶往往單發，直徑多小于3 cm，少數病灶可以達到5.0 cm[13]。按照組織病理學，異位胰腺分為4類[14]：第1類，異位的胰腺組織由腺泡結構、導管結構和胰島細胞構成；第2類，主要由腺泡結構構成；第3類，主要由導管結構組成；第4類，僅由胰島細胞構成。其中以第一類最常見。胃腸道的異位胰腺屬于上皮下病變[15]。據報道[15]，約54%的異位胰腺位于腸壁黏膜下層，約23%的異位胰腺橫跨黏膜下層和肌層，約 11%的異位胰腺位于漿膜下層。
2 常見的影像學表現
異位胰腺最常見的發生位置是上消化道系統。 發生于胃的異位胰腺多見于胃竇的大彎側，距離幽門6 cm以內[16]； 發生于十二指腸的異位胰腺多位于降部；空腸異位胰腺多位于Treitz韌帶附近[12]； 食管異位胰腺多位于食管遠端1/3處[15]。
2.1 鋇餐造影
鋇餐造影圖像上，典型的異位胰腺可表現為壁內腫瘤的外觀，即呈寬基底、表面光滑[17]。病灶的中央有潰瘍樣的鋇斑，可能為異位胰腺的導管結構，被稱為“中央臍征” 。 “中央臍征”是異位胰腺的特征性征象，約20%的異位胰腺具有此征象[17]。
2.2 CT
增強CT是異位胰腺最常用的成像技術。平掃CT圖像上異位胰腺表現為橢圓形的軟組織密度結節，往往邊緣清晰。病灶通常較小（直徑常小于3 cm），多呈腔內生長[2]。 異位胰腺的密度、強化特征和異質性與其組織病理學組成相關[18-19]。強化程度類似或強于原生胰腺的異位胰腺以腺泡成分為主，而強化程度低于原生胰腺者則由導管結構和增生的肌層構成[18]。 均質性強化的類型在顯微鏡下成分以腺泡為主，而異質性強化的類型則以導管為主。CT圖像上所見病灶邊緣不清晰，稍呈微分葉狀，與組織病理學中的腺泡組成小葉狀形態一致[16]。在CT圖像上異位胰腺的“導管樣結構”表現為低密度的細條狀影，其大小不一，直徑為1～5 mm，長約5～10 mm[20]（圖1）。在鏡下可觀察到胃腸道異位胰腺組織中的導管樣成分與胃腸腔相通，但此在影像學上可能難以觀察。最近有韓國學者[21]分析29例異位胰腺的CT圖像，提出異位胰腺的一個新的影像征象— “扁平/貼著征” 。該征象是指異位胰腺往往表現為扁平狀，并貼附在腸管表面生長。該研究認為扁平/貼著征和無供血血管顯示是鑒別異位胰腺和小腸黏膜下腫瘤的有意義的CT征象。
圖1
示十二指腸降段異位胰腺的CT檢查結果
a：CT平掃圖像表現為等密度結節；b和 c：動脈期（b）和門靜脈期（c）病灶強化方式同正常胰腺，在門靜脈期圖像上可看到病灶內低密度細線影（黑箭），即 “導管樣結構”
2.3 MRI
在MRI圖像上異位胰腺與原生胰腺表現類似。其在T1加權圖像上表現為特征性的稍高信號，在動脈晚期有明顯的增強，甚至可能會出現比原生胰腺更明顯的強化[22]。 磁共振胰膽管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP）在識別不成熟的管道系統有重要輔助作用。部分異位胰腺的“導管樣結構”可在T2加權圖像和MRCP圖像上被識別，這一特征有助于鑒別異位胰腺及其他黏膜下病變[3]。
2.4 其他影像學特征
發生于空腸的異位胰腺與發生在胃和十二指腸的異位胰腺在影像表現上有幾點差異：① 空腸的異位胰腺中“導管樣結構”較胃及十二指腸異位胰腺相對難識別。據文獻[11]報道，僅有3例（3/16，占比19%）空腸的異位胰腺在CT觀察到“導管樣結構”。② 胃和十二指腸的異位胰腺以腔內生長為主，而空腸的異位胰腺生長方式無特異性— 腔內性、外生性和混合性生長方式均有分布[11]。③ 胃和十二指腸異位胰腺部分可見鄰近黏膜明顯強化，而發生于空腸者少見此征象。
部分異位胰腺可發生相關并發癥。由于異位胰腺往往體積小，故異位胰腺發生急性胰腺炎時炎癥組織體積較小，影像學僅表現為受累腸壁增厚、邊緣模糊的非特異性征象。急性炎癥時，異位胰腺強化會有所減低。此外，溝槽性胰腺炎被認為是異位胰腺的一種相關性疾病，其最主要的病因是胰十二指腸溝內的異位胰腺組織的囊變和纖維化。
3 鑒別診斷
3.1 GIST
GIST是最常見的黏膜下腫瘤，可發生于消化道的任何部位，主要發生在胃和小腸[23]。GIST大多呈外生性或啞鈴狀生長。值得一提的是，啞鈴狀的生長模式在異位胰腺中少見[24]。 GIST的典型表現為類圓形或不規則的異質性強化的黏膜下腫塊，約50%的GIST有腫瘤表面潰瘍形成，另外還多見壞死、囊變、出血、鈣化和增粗的供血/引流血管等征象[25-26]。部分患者診斷時已經發生遠處轉移，肝臟和腹膜是最容易受累的部位[27]。直徑小于3 cm的GIST常為邊界清楚、強化均勻的病變，與異位胰腺鑒別存在一定困難。
3.2 平滑肌瘤
胃腸道平肌瘤最常見的位置是食管，發生于胃的平滑肌瘤常常位于賁門附近。胃腸道平肌瘤常表現為均勻的等密度團塊影，呈結節樣、扁長型，增強掃描輕到中度強化[28]。
3.3 神經鞘瘤
胃腸道神經鞘瘤少見，主要發生于胃，尤其是胃體和胃竇。病灶往往邊界清楚，增強掃描均勻強化。鈣化、囊變、出血和壞死罕見。神經鞘瘤多見反應性的淋巴結增大，可能與神經內分泌調節功能有關系[29]。
3.4 神經內分泌腫瘤
這里主要是指較小的神經內分泌腫瘤，病理上以低級別及中級別為主。大部分胃腸道神經內分泌腫瘤為非功能性。部分患者可有相應臨床癥狀。該腫瘤細胞大小一致，密度均勻，間質富于血管，導致其動脈期強化明顯。這一征象有利于診斷神經內分泌瘤。
4 小結
異位胰腺是一種先天發育變異，多為位于胃和十二指腸或近段空腸的單發小病灶。在影像學上，異位胰腺的密度/信號及強化方式類似原生胰腺，特異性征象有“中央臍征”“導管樣結構”“扁平/貼著征”。以上征象有助于區分異位胰腺與其他胃腸道黏膜下病變[30]。 對于影像學表現不典型的異位胰腺，其診斷及鑒別診斷往往存在一定困難。 臨床醫生和影像診斷醫師應熟悉其典型的影像學表現，清楚該病和其他胃腸道黏膜下病變的影像鑒別診斷要點，從而在工作中盡可能避免對此類疾病的漏診和誤診，同時也減少不必要的手術。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們無相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：楊采薇完成了文獻收集、整理及文章撰寫；趙煉參與文獻收集及整理；劉曦嬌負責文章選題、文章撰寫、修改及審閱；黃子星負責文章修改及審閱；宋彬負責文章選題。
異位胰腺是一種少見的胰腺先天性發育異常，指生長在正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺組織，也稱為迷走胰腺、畸形胰腺或附屬胰腺[1]。異位胰腺多見于成年男性，尸檢發現率為0.5%～13.7%[2]。 其最常見的發生部位是上消化道系統，主要是十二指腸、胃和近段空腸。 患者往往無臨床癥狀，部分患者可出現胰腺炎、假性囊腫等癥狀，嚴重者可引起腸梗阻、癌變[3-5]。影像學在異位胰腺的診斷中具有重要作用。目前最常用的影像技術是計算機斷層掃描（computed tomography，CT），其他成像方法有消化道造影、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）等[6-7]。影像學上異位胰腺具有一定的特征，主要需要與胃腸道黏膜下腫瘤進行鑒別，包括胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）、神經鞘瘤、平滑肌瘤、神經內分泌瘤等[8-9]。筆者結合近幾年發表的文獻，對異位胰腺的組織病理學、常見影像學表現以及主要鑒別診斷進行綜述。
1 組織病理學
異位胰腺是胰腺先天性異常中遷移異常的一種[10]。關于異位胰腺的胚胎發育學機制目前最被大家接受的是錯位理論，即胚胎發育時期胰腺原基組織錯位于發育中的胃腸道系統，且與原生胰腺在解剖上不連續[11]。還有兩種關于異位胰腺發病機制的理論—化生理論和全能干細胞理論[12]。根據化生理論，內胚層組織在胚胎發育的過程中遷移至胃腸道的黏膜下層并化生為異位胰腺。全能干細胞理論則認為腸道內側的內皮干細胞錯誤地分化為異位胰腺。
異位胰腺的大體標本是一個具有分葉狀結構的實性病變，與周圍組織分界清楚。病灶往往單發，直徑多小于3 cm，少數病灶可以達到5.0 cm[13]。按照組織病理學，異位胰腺分為4類[14]：第1類，異位的胰腺組織由腺泡結構、導管結構和胰島細胞構成；第2類，主要由腺泡結構構成；第3類，主要由導管結構組成；第4類，僅由胰島細胞構成。其中以第一類最常見。胃腸道的異位胰腺屬于上皮下病變[15]。據報道[15]，約54%的異位胰腺位于腸壁黏膜下層，約23%的異位胰腺橫跨黏膜下層和肌層，約 11%的異位胰腺位于漿膜下層。
2 常見的影像學表現
異位胰腺最常見的發生位置是上消化道系統。 發生于胃的異位胰腺多見于胃竇的大彎側，距離幽門6 cm以內[16]； 發生于十二指腸的異位胰腺多位于降部；空腸異位胰腺多位于Treitz韌帶附近[12]； 食管異位胰腺多位于食管遠端1/3處[15]。
2.1 鋇餐造影
鋇餐造影圖像上，典型的異位胰腺可表現為壁內腫瘤的外觀，即呈寬基底、表面光滑[17]。病灶的中央有潰瘍樣的鋇斑，可能為異位胰腺的導管結構，被稱為“中央臍征” 。 “中央臍征”是異位胰腺的特征性征象，約20%的異位胰腺具有此征象[17]。
2.2 CT
增強CT是異位胰腺最常用的成像技術。平掃CT圖像上異位胰腺表現為橢圓形的軟組織密度結節，往往邊緣清晰。病灶通常較小（直徑常小于3 cm），多呈腔內生長[2]。 異位胰腺的密度、強化特征和異質性與其組織病理學組成相關[18-19]。強化程度類似或強于原生胰腺的異位胰腺以腺泡成分為主，而強化程度低于原生胰腺者則由導管結構和增生的肌層構成[18]。 均質性強化的類型在顯微鏡下成分以腺泡為主，而異質性強化的類型則以導管為主。CT圖像上所見病灶邊緣不清晰，稍呈微分葉狀，與組織病理學中的腺泡組成小葉狀形態一致[16]。在CT圖像上異位胰腺的“導管樣結構”表現為低密度的細條狀影，其大小不一，直徑為1～5 mm，長約5～10 mm[20]（圖1）。在鏡下可觀察到胃腸道異位胰腺組織中的導管樣成分與胃腸腔相通，但此在影像學上可能難以觀察。最近有韓國學者[21]分析29例異位胰腺的CT圖像，提出異位胰腺的一個新的影像征象— “扁平/貼著征” 。該征象是指異位胰腺往往表現為扁平狀，并貼附在腸管表面生長。該研究認為扁平/貼著征和無供血血管顯示是鑒別異位胰腺和小腸黏膜下腫瘤的有意義的CT征象。
圖1
示十二指腸降段異位胰腺的CT檢查結果
a：CT平掃圖像表現為等密度結節；b和 c：動脈期（b）和門靜脈期（c）病灶強化方式同正常胰腺，在門靜脈期圖像上可看到病灶內低密度細線影（黑箭），即 “導管樣結構”
2.3 MRI
在MRI圖像上異位胰腺與原生胰腺表現類似。其在T1加權圖像上表現為特征性的稍高信號，在動脈晚期有明顯的增強，甚至可能會出現比原生胰腺更明顯的強化[22]。 磁共振胰膽管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP）在識別不成熟的管道系統有重要輔助作用。部分異位胰腺的“導管樣結構”可在T2加權圖像和MRCP圖像上被識別，這一特征有助于鑒別異位胰腺及其他黏膜下病變[3]。
2.4 其他影像學特征
發生于空腸的異位胰腺與發生在胃和十二指腸的異位胰腺在影像表現上有幾點差異：① 空腸的異位胰腺中“導管樣結構”較胃及十二指腸異位胰腺相對難識別。據文獻[11]報道，僅有3例（3/16，占比19%）空腸的異位胰腺在CT觀察到“導管樣結構”。② 胃和十二指腸的異位胰腺以腔內生長為主，而空腸的異位胰腺生長方式無特異性— 腔內性、外生性和混合性生長方式均有分布[11]。③ 胃和十二指腸異位胰腺部分可見鄰近黏膜明顯強化，而發生于空腸者少見此征象。
部分異位胰腺可發生相關并發癥。由于異位胰腺往往體積小，故異位胰腺發生急性胰腺炎時炎癥組織體積較小，影像學僅表現為受累腸壁增厚、邊緣模糊的非特異性征象。急性炎癥時，異位胰腺強化會有所減低。此外，溝槽性胰腺炎被認為是異位胰腺的一種相關性疾病，其最主要的病因是胰十二指腸溝內的異位胰腺組織的囊變和纖維化。
3 鑒別診斷
3.1 GIST
GIST是最常見的黏膜下腫瘤，可發生于消化道的任何部位，主要發生在胃和小腸[23]。GIST大多呈外生性或啞鈴狀生長。值得一提的是，啞鈴狀的生長模式在異位胰腺中少見[24]。 GIST的典型表現為類圓形或不規則的異質性強化的黏膜下腫塊，約50%的GIST有腫瘤表面潰瘍形成，另外還多見壞死、囊變、出血、鈣化和增粗的供血/引流血管等征象[25-26]。部分患者診斷時已經發生遠處轉移，肝臟和腹膜是最容易受累的部位[27]。直徑小于3 cm的GIST常為邊界清楚、強化均勻的病變，與異位胰腺鑒別存在一定困難。
3.2 平滑肌瘤
胃腸道平肌瘤最常見的位置是食管，發生于胃的平滑肌瘤常常位于賁門附近。胃腸道平肌瘤常表現為均勻的等密度團塊影，呈結節樣、扁長型，增強掃描輕到中度強化[28]。
3.3 神經鞘瘤
胃腸道神經鞘瘤少見，主要發生于胃，尤其是胃體和胃竇。病灶往往邊界清楚，增強掃描均勻強化。鈣化、囊變、出血和壞死罕見。神經鞘瘤多見反應性的淋巴結增大，可能與神經內分泌調節功能有關系[29]。
3.4 神經內分泌腫瘤
這里主要是指較小的神經內分泌腫瘤，病理上以低級別及中級別為主。大部分胃腸道神經內分泌腫瘤為非功能性。部分患者可有相應臨床癥狀。該腫瘤細胞大小一致，密度均勻，間質富于血管，導致其動脈期強化明顯。這一征象有利于診斷神經內分泌瘤。
4 小結
異位胰腺是一種先天發育變異，多為位于胃和十二指腸或近段空腸的單發小病灶。在影像學上，異位胰腺的密度/信號及強化方式類似原生胰腺，特異性征象有“中央臍征”“導管樣結構”“扁平/貼著征”。以上征象有助于區分異位胰腺與其他胃腸道黏膜下病變[30]。 對于影像學表現不典型的異位胰腺，其診斷及鑒別診斷往往存在一定困難。 臨床醫生和影像診斷醫師應熟悉其典型的影像學表現，清楚該病和其他胃腸道黏膜下病變的影像鑒別診斷要點，從而在工作中盡可能避免對此類疾病的漏診和誤診，同時也減少不必要的手術。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們無相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：楊采薇完成了文獻收集、整理及文章撰寫；趙煉參與文獻收集及整理；劉曦嬌負責文章選題、文章撰寫、修改及審閱；黃子星負責文章修改及審閱；宋彬負責文章選題。
