引用本文： 劉宇航, 王寧, 朱全偉, 高明磊, 盧緒寧, 劉啟龍, 劉大為, 文平. 微創技術在特殊心臟畸形治療中的應用. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2022, 29(12): 1637-1640. doi: 10.7507/1007-4848.202011052 復制
傳統的體外循環（cardiopulmonary bypass，CPB）下心內直視手術以及放射線引導的介入手術均存在無法避免的弊端。近10余年來經胸微創小切口復合技術在簡單先天性心臟病（先心病）諸如室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）、房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）、動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）等的治療中廣泛應用，使很多簡單先心病患兒避免了開刀手術的創傷和放射線的損害，積累了大量的臨床經驗[1-2]。盡可能使更多患兒受益是廣大臨床工作者的不懈追求。2014 年 7 月—2020 年 9 月期間大連市婦女兒童醫療中心（集團） 心臟中心團隊嘗試應用微創技術替代CPB下心內直視手術治療幾種特殊類型的心臟畸形，獲得了滿意的預后，現將經驗總結如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
納入 2014 年 7 月—2020 年 9 月期間大連市婦女兒童醫療中心（集團） 心臟中心收治的 8 例特殊類型先心病患兒，其中男 3 例、女 5 例，年齡 0.8～1.2（1.1±0.4）歲，體重 7.8～11.5（9.6±2.9）kg。包括 2 例肌部巨大 VSD，3 例膜周部篩孔樣、分流彌散的 VSD，1 例右冠狀動脈-右心房瘺，1 例右冠狀動脈-右心室瘺和 1 例低齡、低體重巨大主-肺動脈窗（aortopulmonary window，APW）患兒。所有患兒均由心臟超聲診斷明確。術前均由患兒監護人簽署手術知情同意書。
1.2 手術方法
1.2.1 2 枚封堵器封堵肌部巨大 VSD 和膜周部篩孔樣 VSD
2 例肌部巨大 VSD 和 3 例膜周部篩孔樣 VSD，常規 CPB 下心內修補術也有較高的殘余分流風險，經過術前討論后，我們選擇先嘗試微創封堵，若效果不滿意則中轉開胸的治療方案。術中曾嘗試采用 1 枚封堵器封堵主分流口，試圖靠擠壓周邊組織使其余多處分流口閉合，但 1 枚封堵器封堵后仍存在較大的殘余分流，故又嘗試置入第 2 枚封堵器，封堵后基本無殘余分流或存在可以接受的少許殘余分流，效果滿意。
具體手術方法：胸骨劍突下端小切口，右心室游離面心外膜選擇合適穿刺點穿刺，穿刺點 5-0 Prolene 帶心包墊片縫合包，選擇 18G 套管針穿刺，置入導絲，在經食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）引導下，將導絲由穿刺點經 VSD 的一處明顯分流口送入左心室建立軌道。退出套管針，沿導絲送入輸送鞘管，確定鞘管通過一處分流口后，沿輸送鞘置入封堵器，同樣方法選擇另一處較大分流口依次送入導絲、鞘管，最后置入第 2 枚封堵器，術后即刻 TEE 檢查顯示封堵后仍有 4 mm 殘余分流；見圖1。
圖1
術后即刻經食管超聲心動圖
a：肌部巨大室間隔缺損置入 2 枚封堵器，封堵后有可以接受的少許殘余分流，術后隨診復查，分流量逐漸減少，目前殘余分流約 2 mm；b：膜周部篩孔樣、分流彌散的室間隔缺損置入 2 枚封堵器，封堵后無殘余分流，且無心律失常發生
1.2.2 1 例右冠狀動脈-右心房瘺和 1 例右冠狀動脈-右心室瘺
1 例右冠狀動脈-右心房瘺為 8 月齡女性患兒，體重 9.2 kg，1 例右冠狀動脈-右心室瘺為 10 月齡男性患兒，體重 9.7 kg，心功能均為Ⅱ級，需盡早手術治療。常規手術是 CPB 下冠狀動脈瘺口結扎，術中考慮先嘗試小切口封堵瘺口。
手術方法：患兒平臥位，常規麻醉后氣管插管，插入 TEE 探頭，可探及右心室瘺口和右心房瘺口大小及位置，右心房瘺從右心房入路，右心室瘺從右心室壁入路。胸部正中劍突下小切口，打開心包并懸吊，可見右冠狀動脈明顯增粗；見圖2。選擇合適穿刺點置入導絲通過瘺口建立軌道。根據瘺口大小置入腰徑合適的VSD封堵器，2 例患兒瘺口大小均約 5 mm 左右，故選擇 5 mm 對稱VSD封堵器進行封堵。打開封堵器，TEE 顯示封堵器塑形良好，無殘余分流，心電圖監測無心律失常和 T 波抬高，推拉試驗傘盤牢固可靠，釋放封堵器。心包腔內留置引流管，常規關胸縫合切口。
圖2
手術過程
胸部正中劍突下小切口，打開心包并懸吊，可見右冠狀動脈明顯增粗
1.2.3 巨大 APW
巨大 APW 為1例 4 月齡、體重 6.6 kg的男性患兒，因反復出現呼吸道感染、進食困難、體重不增、出汗過多、進行性呼吸急促住院。心臟多普勒超聲顯示在大動脈短軸切面可探及兩根大動脈之間的管壁出現回聲缺失，缺失長約11 mm，按照 Richardson 分型確診為Ⅱ型 APW，后經計算機斷層掃描證實診斷。
手術方法：患兒取仰臥位，氣管插管，TEE示左心房及左心室明顯增大，二尖瓣少-中量中央型反流。調整TEE探頭至主動脈弓水平切面，約10°～20°，輕挑探頭，即可顯示APW分流。反復測量并結合術前經胸超聲結果，確定APW的缺損為11 mm。由于本例為應用Hybrid技術封堵APW的首次嘗試，為了避免手術風險，我們采用胸骨正中切口，常規游離主動脈弓、主肺動脈間隔及左右肺動脈，CPB機保持在濕備狀態。首先用10號絲線對APW進行環縮，環縮后分流口約6 mm，之后再由肺動脈主干置入鞘管，在TEE引導下用6 mm VSD封堵器封堵分流口。封堵器釋放前，經TEE多切面評估封堵器形態、有無殘余分流，測量主動脈血流為1.2 m/s，右肺動脈血流1.5 m/s，證實封堵器對主動脈及右肺動脈血流均未造成阻擋；見圖3。推拉試驗確定封堵器固定在位，釋放封堵器，回收輸送鋼纜及鞘管，閉合穿刺點。常規止血后，留置心包引流管，逐層關胸。
圖3
封堵后經食管超聲心動圖
封堵器對主動脈及右肺動脈血流無明顯影響
1.3 倫理審查
本研究已通過大連市婦女兒童醫療中心（集團）倫理委員會批準，審批號：DLSETYY20201018。
2 結果
2 例肌部 VSD 置入 2 枚封堵器后仍有 4 mm 殘余分流，但在術后隨訪 1 年后殘余分流逐漸減少，目前殘留 2 mm 殘余分流束，對患兒生活質量無影響，結果令人滿意。3 例膜周部 VSD 置入2枚封堵器后無殘余分流。
1 例右冠狀動脈-右心房瘺患兒和 1 例右冠狀動脈-右心室瘺患兒術后隨訪已 3 年有余，行心臟彩色超聲、心電圖及胸部 X 線片檢查，無心律失常、心肌缺血、殘余分流、封堵器脫落、血栓發生，心功能明顯改善。
1 例巨大 APW 患兒封堵術中 TEE 顯示 APW 分流消失，左心房、左心室較術前明顯回縮，二尖瓣反流量明顯減少。聽診左側第 3 肋間隙雜音消失。隨訪 3 個月，超聲心動圖顯示封堵器位置良好穩定。隨訪 6 個月，超聲心動圖顯示左心房、左心室容量和肺動脈壓力逐漸恢復正常。
3 討論
經胸微創復合技術避免了開胸心內直視手術的較大創傷和放射線損害，具有顯著的優勢，目前這一技術在簡單先心病諸如 ASD、VSD、PDA、肺動脈狹窄的治療中已廣泛應用，積累了大量的臨床經驗，造福了大量的簡單先心病患兒[3-6]。
對于一些特殊類型或特殊病例的心臟畸形患兒，能否應用微創技術成為許多臨床工作者感興趣的話題[7-10]。2011年始我中心應用經胸微創小切口技術治愈了上千例ASD、VSD、PDA和肺動脈狹窄等簡單先心病患者，在此基礎上我們嘗試探索應用微創技術治療一些特殊類型心臟畸形。肌部巨大VSD和膜周部篩孔樣VSD即使是心內直視下行修補術，仍有較高的殘余分流風險，因此我們嘗試先微創封堵，一共嘗試了11例此類患兒，有2例肌部巨大VSD和3例膜周部篩孔樣VSD術后顯示效果令人滿意，余6例效果欠佳，存在大量殘余分流，最后中轉開胸手術。我中心一共嘗試了5例冠狀動脈瘺微創封堵，2例成功，其余3例由于位置和大小原因無法進行封堵，最后行瘺口結扎術。我們嘗試了3例APW封堵，有1例成功，余2例由于缺口位置較低，跨于主肺動脈和右肺動脈，封堵器釋放后阻礙右肺動脈血流，故最后行APW修補術。由此可見，并不是所有的特殊類型心臟畸形均能應用微創技術獲得滿意的預后，但是這8例患兒的成功給予我們極大的信心。
我們認為：外科技術的進步，不僅僅是醫療器械和手術技巧的進步，更是微創理念和創新思維的形成。盡可能使更多患兒受益是廣大臨床工作者的不懈追求。以AWP患兒手術的思考為例：常規APW修補手術，術中需要CPB輔助、心臟停跳等，手術創傷大，術后恢復慢，且并發癥多。而非CPB下APW的切斷縫合法或直接結扎法，則極有可能出現血管破裂大出血，風險巨大。介入手術受到外周血管粗細的影響，只有少數病例可以實施，但外周血管損傷、巨大封堵器造成主動脈和/或肺動脈梗阻以及脫落的風險仍不可忽視。因此我們嘗試進行經胸微創封堵術。我們的理念：（1）環縮不需要很緊，以避免絲線對血管的切割，減少了血管破裂風險；（2）環縮使原來管型或窗型的異常通道重新塑形成沙漏型，使VSD封堵器封堵更加牢固，同時避免了封堵器兩側傘盤對主、肺動脈血流的影響；（3）環縮不僅縮小了異常管道的直徑，更去除了血管的彈性，可以使用更小型號的封堵器封堵，大大減少了手術并發癥；（4）此外，手術切口更小、更美觀，避免CPB風險，避免介入手術的血管損傷和放射線損傷，適合各年齡、體重患兒。
通過對以上特殊病例微創手術的成功實施，我們不難看到，經胸微創技術有諸多顯而易見的優勢。但同時我們必須強調以下幾點：（1）開展經胸微創心臟手術對超聲引導醫師的TEE技術以及對心臟畸形解剖的理解要求較高，需要術者與超聲醫師默契配合、隨時交流，必須能夠快速、準確地提供給術者清晰的實時圖像，避免出現瓣膜或其它重要結構損傷；（2）術者也應掌握一定的超聲影像知識，而且要有即刻轉為開胸CPB下心內直視手術的能力。
微創思維是推動醫療進步的巨大動力，我們希望能通過以上幾例特殊心臟畸形的治療給予同行啟發，使廣大醫學工作者敢于更多的微創嘗試。微創技術在先心病的治療還會有更加廣闊的應用前景，當然也需要更多的臨床研究和經驗積累。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉宇航、王寧負責論文撰寫和數據處理；文平負責論文設計、審閱與修改；王寧負責超聲數據整理和分析；朱全偉、高明磊、盧緒寧參與手術并提供部分預后數據；劉大為、劉啟龍負責收集及分析隨訪數據。
傳統的體外循環（cardiopulmonary bypass，CPB）下心內直視手術以及放射線引導的介入手術均存在無法避免的弊端。近10余年來經胸微創小切口復合技術在簡單先天性心臟病（先心病）諸如室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）、房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）、動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）等的治療中廣泛應用，使很多簡單先心病患兒避免了開刀手術的創傷和放射線的損害，積累了大量的臨床經驗[1-2]。盡可能使更多患兒受益是廣大臨床工作者的不懈追求。2014 年 7 月—2020 年 9 月期間大連市婦女兒童醫療中心（集團） 心臟中心團隊嘗試應用微創技術替代CPB下心內直視手術治療幾種特殊類型的心臟畸形，獲得了滿意的預后，現將經驗總結如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
納入 2014 年 7 月—2020 年 9 月期間大連市婦女兒童醫療中心（集團） 心臟中心收治的 8 例特殊類型先心病患兒，其中男 3 例、女 5 例，年齡 0.8～1.2（1.1±0.4）歲，體重 7.8～11.5（9.6±2.9）kg。包括 2 例肌部巨大 VSD，3 例膜周部篩孔樣、分流彌散的 VSD，1 例右冠狀動脈-右心房瘺，1 例右冠狀動脈-右心室瘺和 1 例低齡、低體重巨大主-肺動脈窗（aortopulmonary window，APW）患兒。所有患兒均由心臟超聲診斷明確。術前均由患兒監護人簽署手術知情同意書。
1.2 手術方法
1.2.1 2 枚封堵器封堵肌部巨大 VSD 和膜周部篩孔樣 VSD
2 例肌部巨大 VSD 和 3 例膜周部篩孔樣 VSD，常規 CPB 下心內修補術也有較高的殘余分流風險，經過術前討論后，我們選擇先嘗試微創封堵，若效果不滿意則中轉開胸的治療方案。術中曾嘗試采用 1 枚封堵器封堵主分流口，試圖靠擠壓周邊組織使其余多處分流口閉合，但 1 枚封堵器封堵后仍存在較大的殘余分流，故又嘗試置入第 2 枚封堵器，封堵后基本無殘余分流或存在可以接受的少許殘余分流，效果滿意。
具體手術方法：胸骨劍突下端小切口，右心室游離面心外膜選擇合適穿刺點穿刺，穿刺點 5-0 Prolene 帶心包墊片縫合包，選擇 18G 套管針穿刺，置入導絲，在經食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）引導下，將導絲由穿刺點經 VSD 的一處明顯分流口送入左心室建立軌道。退出套管針，沿導絲送入輸送鞘管，確定鞘管通過一處分流口后，沿輸送鞘置入封堵器，同樣方法選擇另一處較大分流口依次送入導絲、鞘管，最后置入第 2 枚封堵器，術后即刻 TEE 檢查顯示封堵后仍有 4 mm 殘余分流；見圖1。
圖1
術后即刻經食管超聲心動圖
a：肌部巨大室間隔缺損置入 2 枚封堵器，封堵后有可以接受的少許殘余分流，術后隨診復查，分流量逐漸減少，目前殘余分流約 2 mm；b：膜周部篩孔樣、分流彌散的室間隔缺損置入 2 枚封堵器，封堵后無殘余分流，且無心律失常發生
1.2.2 1 例右冠狀動脈-右心房瘺和 1 例右冠狀動脈-右心室瘺
1 例右冠狀動脈-右心房瘺為 8 月齡女性患兒，體重 9.2 kg，1 例右冠狀動脈-右心室瘺為 10 月齡男性患兒，體重 9.7 kg，心功能均為Ⅱ級，需盡早手術治療。常規手術是 CPB 下冠狀動脈瘺口結扎，術中考慮先嘗試小切口封堵瘺口。
手術方法：患兒平臥位，常規麻醉后氣管插管，插入 TEE 探頭，可探及右心室瘺口和右心房瘺口大小及位置，右心房瘺從右心房入路，右心室瘺從右心室壁入路。胸部正中劍突下小切口，打開心包并懸吊，可見右冠狀動脈明顯增粗；見圖2。選擇合適穿刺點置入導絲通過瘺口建立軌道。根據瘺口大小置入腰徑合適的VSD封堵器，2 例患兒瘺口大小均約 5 mm 左右，故選擇 5 mm 對稱VSD封堵器進行封堵。打開封堵器，TEE 顯示封堵器塑形良好，無殘余分流，心電圖監測無心律失常和 T 波抬高，推拉試驗傘盤牢固可靠，釋放封堵器。心包腔內留置引流管，常規關胸縫合切口。
圖2
手術過程
胸部正中劍突下小切口，打開心包并懸吊，可見右冠狀動脈明顯增粗
1.2.3 巨大 APW
巨大 APW 為1例 4 月齡、體重 6.6 kg的男性患兒，因反復出現呼吸道感染、進食困難、體重不增、出汗過多、進行性呼吸急促住院。心臟多普勒超聲顯示在大動脈短軸切面可探及兩根大動脈之間的管壁出現回聲缺失，缺失長約11 mm，按照 Richardson 分型確診為Ⅱ型 APW，后經計算機斷層掃描證實診斷。
手術方法：患兒取仰臥位，氣管插管，TEE示左心房及左心室明顯增大，二尖瓣少-中量中央型反流。調整TEE探頭至主動脈弓水平切面，約10°～20°，輕挑探頭，即可顯示APW分流。反復測量并結合術前經胸超聲結果，確定APW的缺損為11 mm。由于本例為應用Hybrid技術封堵APW的首次嘗試，為了避免手術風險，我們采用胸骨正中切口，常規游離主動脈弓、主肺動脈間隔及左右肺動脈，CPB機保持在濕備狀態。首先用10號絲線對APW進行環縮，環縮后分流口約6 mm，之后再由肺動脈主干置入鞘管，在TEE引導下用6 mm VSD封堵器封堵分流口。封堵器釋放前，經TEE多切面評估封堵器形態、有無殘余分流，測量主動脈血流為1.2 m/s，右肺動脈血流1.5 m/s，證實封堵器對主動脈及右肺動脈血流均未造成阻擋；見圖3。推拉試驗確定封堵器固定在位，釋放封堵器，回收輸送鋼纜及鞘管，閉合穿刺點。常規止血后，留置心包引流管，逐層關胸。
圖3
封堵后經食管超聲心動圖
封堵器對主動脈及右肺動脈血流無明顯影響
1.3 倫理審查
本研究已通過大連市婦女兒童醫療中心（集團）倫理委員會批準，審批號：DLSETYY20201018。
2 結果
2 例肌部 VSD 置入 2 枚封堵器后仍有 4 mm 殘余分流，但在術后隨訪 1 年后殘余分流逐漸減少，目前殘留 2 mm 殘余分流束，對患兒生活質量無影響，結果令人滿意。3 例膜周部 VSD 置入2枚封堵器后無殘余分流。
1 例右冠狀動脈-右心房瘺患兒和 1 例右冠狀動脈-右心室瘺患兒術后隨訪已 3 年有余，行心臟彩色超聲、心電圖及胸部 X 線片檢查，無心律失常、心肌缺血、殘余分流、封堵器脫落、血栓發生，心功能明顯改善。
1 例巨大 APW 患兒封堵術中 TEE 顯示 APW 分流消失，左心房、左心室較術前明顯回縮，二尖瓣反流量明顯減少。聽診左側第 3 肋間隙雜音消失。隨訪 3 個月，超聲心動圖顯示封堵器位置良好穩定。隨訪 6 個月，超聲心動圖顯示左心房、左心室容量和肺動脈壓力逐漸恢復正常。
3 討論
經胸微創復合技術避免了開胸心內直視手術的較大創傷和放射線損害，具有顯著的優勢，目前這一技術在簡單先心病諸如 ASD、VSD、PDA、肺動脈狹窄的治療中已廣泛應用，積累了大量的臨床經驗，造福了大量的簡單先心病患兒[3-6]。
對于一些特殊類型或特殊病例的心臟畸形患兒，能否應用微創技術成為許多臨床工作者感興趣的話題[7-10]。2011年始我中心應用經胸微創小切口技術治愈了上千例ASD、VSD、PDA和肺動脈狹窄等簡單先心病患者，在此基礎上我們嘗試探索應用微創技術治療一些特殊類型心臟畸形。肌部巨大VSD和膜周部篩孔樣VSD即使是心內直視下行修補術，仍有較高的殘余分流風險，因此我們嘗試先微創封堵，一共嘗試了11例此類患兒，有2例肌部巨大VSD和3例膜周部篩孔樣VSD術后顯示效果令人滿意，余6例效果欠佳，存在大量殘余分流，最后中轉開胸手術。我中心一共嘗試了5例冠狀動脈瘺微創封堵，2例成功，其余3例由于位置和大小原因無法進行封堵，最后行瘺口結扎術。我們嘗試了3例APW封堵，有1例成功，余2例由于缺口位置較低，跨于主肺動脈和右肺動脈，封堵器釋放后阻礙右肺動脈血流，故最后行APW修補術。由此可見，并不是所有的特殊類型心臟畸形均能應用微創技術獲得滿意的預后，但是這8例患兒的成功給予我們極大的信心。
我們認為：外科技術的進步，不僅僅是醫療器械和手術技巧的進步，更是微創理念和創新思維的形成。盡可能使更多患兒受益是廣大臨床工作者的不懈追求。以AWP患兒手術的思考為例：常規APW修補手術，術中需要CPB輔助、心臟停跳等，手術創傷大，術后恢復慢，且并發癥多。而非CPB下APW的切斷縫合法或直接結扎法，則極有可能出現血管破裂大出血，風險巨大。介入手術受到外周血管粗細的影響，只有少數病例可以實施，但外周血管損傷、巨大封堵器造成主動脈和/或肺動脈梗阻以及脫落的風險仍不可忽視。因此我們嘗試進行經胸微創封堵術。我們的理念：（1）環縮不需要很緊，以避免絲線對血管的切割，減少了血管破裂風險；（2）環縮使原來管型或窗型的異常通道重新塑形成沙漏型，使VSD封堵器封堵更加牢固，同時避免了封堵器兩側傘盤對主、肺動脈血流的影響；（3）環縮不僅縮小了異常管道的直徑，更去除了血管的彈性，可以使用更小型號的封堵器封堵，大大減少了手術并發癥；（4）此外，手術切口更小、更美觀，避免CPB風險，避免介入手術的血管損傷和放射線損傷，適合各年齡、體重患兒。
通過對以上特殊病例微創手術的成功實施，我們不難看到，經胸微創技術有諸多顯而易見的優勢。但同時我們必須強調以下幾點：（1）開展經胸微創心臟手術對超聲引導醫師的TEE技術以及對心臟畸形解剖的理解要求較高，需要術者與超聲醫師默契配合、隨時交流，必須能夠快速、準確地提供給術者清晰的實時圖像，避免出現瓣膜或其它重要結構損傷；（2）術者也應掌握一定的超聲影像知識，而且要有即刻轉為開胸CPB下心內直視手術的能力。
微創思維是推動醫療進步的巨大動力，我們希望能通過以上幾例特殊心臟畸形的治療給予同行啟發，使廣大醫學工作者敢于更多的微創嘗試。微創技術在先心病的治療還會有更加廣闊的應用前景，當然也需要更多的臨床研究和經驗積累。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉宇航、王寧負責論文撰寫和數據處理；文平負責論文設計、審閱與修改；王寧負責超聲數據整理和分析；朱全偉、高明磊、盧緒寧參與手術并提供部分預后數據；劉大為、劉啟龍負責收集及分析隨訪數據。
