引用本文： 陳永進, 劉凱. 胰腺頸部Castleman病1例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2022, 29(11): 1514-1515. doi: 10.7507/1007-9424.202203068 復制
Castleman病（Castleman disease，CD）是一種罕見的淋巴細胞增生性疾病，預后良好，但其發病機制尚不清楚。有文獻[1]報道，CD主要發生在胸部（占60%）、宮頸區（占14%）、腹部（占11%）、腋窩區（占4%）。CD很少以單一腫塊的形式出現在胰腺中[2]。現報道1例罕見發生于胰腺頸部的CD，結合文獻報道如下。
1 病例資料
患者，男，41歲，以“體檢發現胰腺占位性病變后5 d”于2021年5月收入吉林大學第一醫院。發病過程中無明顯不適，體質量未見明顯減輕。既往健康。查體：無明顯陽性體征。輔助檢查：患者術前腎功能、生化、尿常規、感染標志物、腫瘤標志物均在正常范圍內。堿性磷酸酶42.8 U/L，血清總蛋白62.4 g/L，血清白蛋白38.9 g/L，凝血酶原活動度136%，單核細胞絕對值0.63×109/L，血小板平均寬度9.6%。上腹部、下腹部、盆腔多排CT平掃+三期增強（腹組）所見（圖1a～1c）：胰腺頸部一團塊影，約5.5 cm×4.3 cm大，CT值約47 HU，其內見結節樣鈣化影，增強掃描動脈期不均勻明顯強化，靜脈期及延遲期強化程度略減低，動脈期可見腸系膜上動脈一分支匯入病灶內并見回流入門靜脈主干，胰管未見擴張，余腹部臟器未見異常改變。
圖1
示術前CT檢查及術后病理結果（蘇木精 - 伊紅染色 ×20）
a：CT平掃見胰腺頸部一約5.5 cm×4.3 cm大小腫物（紅箭）；b：動脈期明顯不均勻強化（紅箭）；c：靜脈期強化程度略減低（紅箭）；d：生發中心退化，血管增殖，管壁透明變性，呈洋蔥皮樣改變
入院診斷：胰腺占位性病變，不除外神經內分泌腫瘤。于入院后第3天氣管插管全身麻醉下行手術治療，腹腔鏡下探查發現胰腺頸部表面有一腫物，約5 cm×4 cm大，病變與胰腺實質分解不清，周圍血管關系密切，無法將腫物局部切除，遂行腹腔鏡下胰腺中段切除術，切除腫物切面呈淡褐色、實性、質略韌。術后病理檢查結果（圖1d）為淋巴組織增生性病變，結合組織形態學及免疫組織化學染色結果符合CD（玻璃樣血管型），病變5.5 cm×4.3 cm×3.3 cm大，分送（胰腺切緣）未見病變。患者術后恢復良好，未訴不適，順利出院，隨訪至今，預后良好。
2 討論
Castleman于1956年首先報道CD[3]。Munshi等[4]發現CD的發病率約為21/百萬人年。CD可發生在任何年齡段，在30～50歲的患者中更常見，平均年齡43歲，無明顯性別差異[5]。CD的病因和發病機制仍不清楚。CD的病因被認為與單純皰疹病毒8和獲得性免疫缺陷綜合征有關[6]。Musters等[7]證實了CD的發病機制與白細胞介素6刺激T細胞和B細胞增殖密切相關。
根據1988年Frizzera[8]提出的診斷標準，在臨床上CD可分為單中心型CD和多中心型CD。本病例為位于胰腺頸部的單中心型CD。大多數單中心型CD表現為孤立性淋巴結病，因此，單中心型無明顯臨床癥狀或表現為腫塊影響周圍組織結構導致相應癥狀。多中心型CD的臨床表現為全身癥狀，如深或淺表淋巴結無痛性腫大，可伴有發熱、疲勞、貧血、肝脾腫大、盜汗、紅細胞沉降速度加快等[9]。本病例無任何不適癥狀，位于胰腺頸部，位置較深。無法對腫物進行術前病理學活檢。CD從影像學上很難與其他疾病鑒別，包括胰腺神經內分泌腫瘤、副神經節瘤或淋巴瘤[10]。但CT、MRI、超聲仍可為胰腺周圍CD的診斷提供參考依據。在CT成像上，胰腺周圍單中心型CD通常是一種形態明確的腫塊，如橢圓形、腎形和啞鈴形，很容易與球形副神經節瘤區分開來。該病的普通CT掃描圖像顯示低密度或等密度的病變，大多數病變在增強CT圖像上表現出不均勻性增強。此外，一些CD的血管供應豐富并伴有微鈣化[11]。在MRI上，大多數腹膜后單中心型CD病變在T1加權成像上顯示等信號或低信號，在T2加權成像上顯示輕微高信號或高信號。此外，超聲在評估腫塊及其鄰近供血血管的位置方面也有一定優勢且CD在超聲上常顯示為均勻的低回聲[12]。
組織病理學結果為CD診斷的金標準。CD的病理類型分為透明血管型、漿細胞型和混合變異型3種，其中透明血管型最常見（90%），其特征是濾泡增生、生發中心退化和重要的血管增殖；漿細胞型以Russell小體為特征，透明血管較少，鏡下表現為濾泡間成片分化的成熟多克隆漿細胞浸潤；混合變異型是一種罕見的變異型，表現出具有透明血管型和漿細胞型的部分特征[13]，大部分單中心型CD表現為透明血管型，而漿細胞型通常發生在多中心型CD中[14]。本病例的組織學檢查顯示淋巴結腫大，包括多個不同大小的濾泡，生發中心變性和血管透明變性。
如果病變可完全切除，手術仍是治療CD的金標準。完全切除提供了組織病理學的診斷。如果不能完全手術切除，可考慮切除主要病變以減輕局部癥狀，但術后可能殘余相關小淋巴結[15]。放射治療和化學藥物治療可用于不可切除或復發性腫瘤，但其療效仍有待進一步研究證實。目前，尚無預測預后和有效治療單中心型CD的標準方案。對于無法進行手術的無癥狀患者，可考慮觀察和隨訪[16]。本例患者行腹腔鏡下胰腺中段切除術，既完全切除了腫物，亦保留了大部分胰腺正常組織，保證了胰腺自身的功能。術后未接受放化療。術后1個月復查未發現異常，隨訪6個月期間患者恢復順利，未訴不適。
總之，發生在胰腺頸部的CD發病隱匿，難以早期通過病理學確診，提示在臨床工作中應注意胰腺腫物的鑒別診斷，避免誤診誤治。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：陳永進負責選題、收集臨床資料、文獻檢索、論文的撰寫、修改、投稿等工作；劉凱負責論文的批改、指導、整理和文字校對。
倫理聲明：本研究符合有關學術和倫理道德規范。
Castleman病（Castleman disease，CD）是一種罕見的淋巴細胞增生性疾病，預后良好，但其發病機制尚不清楚。有文獻[1]報道，CD主要發生在胸部（占60%）、宮頸區（占14%）、腹部（占11%）、腋窩區（占4%）。CD很少以單一腫塊的形式出現在胰腺中[2]。現報道1例罕見發生于胰腺頸部的CD，結合文獻報道如下。
1 病例資料
患者，男，41歲，以“體檢發現胰腺占位性病變后5 d”于2021年5月收入吉林大學第一醫院。發病過程中無明顯不適，體質量未見明顯減輕。既往健康。查體：無明顯陽性體征。輔助檢查：患者術前腎功能、生化、尿常規、感染標志物、腫瘤標志物均在正常范圍內。堿性磷酸酶42.8 U/L，血清總蛋白62.4 g/L，血清白蛋白38.9 g/L，凝血酶原活動度136%，單核細胞絕對值0.63×109/L，血小板平均寬度9.6%。上腹部、下腹部、盆腔多排CT平掃+三期增強（腹組）所見（圖1a～1c）：胰腺頸部一團塊影，約5.5 cm×4.3 cm大，CT值約47 HU，其內見結節樣鈣化影，增強掃描動脈期不均勻明顯強化，靜脈期及延遲期強化程度略減低，動脈期可見腸系膜上動脈一分支匯入病灶內并見回流入門靜脈主干，胰管未見擴張，余腹部臟器未見異常改變。
圖1
示術前CT檢查及術后病理結果（蘇木精 - 伊紅染色 ×20）
a：CT平掃見胰腺頸部一約5.5 cm×4.3 cm大小腫物（紅箭）；b：動脈期明顯不均勻強化（紅箭）；c：靜脈期強化程度略減低（紅箭）；d：生發中心退化，血管增殖，管壁透明變性，呈洋蔥皮樣改變
入院診斷：胰腺占位性病變，不除外神經內分泌腫瘤。于入院后第3天氣管插管全身麻醉下行手術治療，腹腔鏡下探查發現胰腺頸部表面有一腫物，約5 cm×4 cm大，病變與胰腺實質分解不清，周圍血管關系密切，無法將腫物局部切除，遂行腹腔鏡下胰腺中段切除術，切除腫物切面呈淡褐色、實性、質略韌。術后病理檢查結果（圖1d）為淋巴組織增生性病變，結合組織形態學及免疫組織化學染色結果符合CD（玻璃樣血管型），病變5.5 cm×4.3 cm×3.3 cm大，分送（胰腺切緣）未見病變。患者術后恢復良好，未訴不適，順利出院，隨訪至今，預后良好。
2 討論
Castleman于1956年首先報道CD[3]。Munshi等[4]發現CD的發病率約為21/百萬人年。CD可發生在任何年齡段，在30～50歲的患者中更常見，平均年齡43歲，無明顯性別差異[5]。CD的病因和發病機制仍不清楚。CD的病因被認為與單純皰疹病毒8和獲得性免疫缺陷綜合征有關[6]。Musters等[7]證實了CD的發病機制與白細胞介素6刺激T細胞和B細胞增殖密切相關。
根據1988年Frizzera[8]提出的診斷標準，在臨床上CD可分為單中心型CD和多中心型CD。本病例為位于胰腺頸部的單中心型CD。大多數單中心型CD表現為孤立性淋巴結病，因此，單中心型無明顯臨床癥狀或表現為腫塊影響周圍組織結構導致相應癥狀。多中心型CD的臨床表現為全身癥狀，如深或淺表淋巴結無痛性腫大，可伴有發熱、疲勞、貧血、肝脾腫大、盜汗、紅細胞沉降速度加快等[9]。本病例無任何不適癥狀，位于胰腺頸部，位置較深。無法對腫物進行術前病理學活檢。CD從影像學上很難與其他疾病鑒別，包括胰腺神經內分泌腫瘤、副神經節瘤或淋巴瘤[10]。但CT、MRI、超聲仍可為胰腺周圍CD的診斷提供參考依據。在CT成像上，胰腺周圍單中心型CD通常是一種形態明確的腫塊，如橢圓形、腎形和啞鈴形，很容易與球形副神經節瘤區分開來。該病的普通CT掃描圖像顯示低密度或等密度的病變，大多數病變在增強CT圖像上表現出不均勻性增強。此外，一些CD的血管供應豐富并伴有微鈣化[11]。在MRI上，大多數腹膜后單中心型CD病變在T1加權成像上顯示等信號或低信號，在T2加權成像上顯示輕微高信號或高信號。此外，超聲在評估腫塊及其鄰近供血血管的位置方面也有一定優勢且CD在超聲上常顯示為均勻的低回聲[12]。
組織病理學結果為CD診斷的金標準。CD的病理類型分為透明血管型、漿細胞型和混合變異型3種，其中透明血管型最常見（90%），其特征是濾泡增生、生發中心退化和重要的血管增殖；漿細胞型以Russell小體為特征，透明血管較少，鏡下表現為濾泡間成片分化的成熟多克隆漿細胞浸潤；混合變異型是一種罕見的變異型，表現出具有透明血管型和漿細胞型的部分特征[13]，大部分單中心型CD表現為透明血管型，而漿細胞型通常發生在多中心型CD中[14]。本病例的組織學檢查顯示淋巴結腫大，包括多個不同大小的濾泡，生發中心變性和血管透明變性。
如果病變可完全切除，手術仍是治療CD的金標準。完全切除提供了組織病理學的診斷。如果不能完全手術切除，可考慮切除主要病變以減輕局部癥狀，但術后可能殘余相關小淋巴結[15]。放射治療和化學藥物治療可用于不可切除或復發性腫瘤，但其療效仍有待進一步研究證實。目前，尚無預測預后和有效治療單中心型CD的標準方案。對于無法進行手術的無癥狀患者，可考慮觀察和隨訪[16]。本例患者行腹腔鏡下胰腺中段切除術，既完全切除了腫物，亦保留了大部分胰腺正常組織，保證了胰腺自身的功能。術后未接受放化療。術后1個月復查未發現異常，隨訪6個月期間患者恢復順利，未訴不適。
總之，發生在胰腺頸部的CD發病隱匿，難以早期通過病理學確診，提示在臨床工作中應注意胰腺腫物的鑒別診斷，避免誤診誤治。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：陳永進負責選題、收集臨床資料、文獻檢索、論文的撰寫、修改、投稿等工作；劉凱負責論文的批改、指導、整理和文字校對。
倫理聲明：本研究符合有關學術和倫理道德規范。
