引用本文： 龐北川, 張娜, 楊沖, 廖玉波, 黃良, 楊文昊, 袁承祥, 張宇. 原位自體腎移植聯合下腔靜脈切除重建在腹膜后腫瘤中的應用. 中國普外基礎與臨床雜志, 2022, 29(8): 1018-1023. doi: 10.7507/1007-9424.202202017 復制
腹膜后平滑肌肉瘤（retroperitoneal leiomyosarcoma，RLMS）是一種罕見但侵襲性強的惡性腫瘤，常起源于腹膜后的平滑肌組織、腹膜后靜脈壁或胚胎中腎殘留物，約占后腹膜軟組織肉瘤的28%[1]。RLMS在5～60歲的女性中較為常見[2]，一般無特異臨床表現，通常因為腫瘤生長巨大、壓迫侵犯周圍組織出現癥狀，或體檢偶然發現[3]。研究[4]顯示，RLMS常累及腹膜后主要管腔結構，如下腔靜脈（inferior vena cava，IVC）、腹主動脈和輸尿管，導致手術切除與重建極為困難。然而，目前對輔助治療的臨床獲益仍有較大爭議[5-8 ]，因此，手術切除聯合復雜的血管與自然管道重建，包括IVC/腎靜脈切除仍是RLMS患者獲得根治性切除的唯一手段。 2021年7月筆者所在的四川省人民醫院器官移植中心采用原位自體腎移植聯合IVC切除重建成功治療1例RLMS侵犯IVC患者，隨訪4個月無不適、復發和轉移，現報道如下。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者女，41歲，因“間斷右側腹部疼痛1年”就診。查體：皮膚鞏膜無黃染，無肝掌及蜘蛛痣，肝頸靜脈回流征陰性，無腹壁靜脈怒張，無胃腸型及蠕動波；腹軟，右上腹可捫及長徑約10 cm大小質硬腫塊，位置深在，活動度差，表面光滑，邊界欠規整，有輕度壓痛，無反跳痛及肌緊張，膽囊未觸及；肝、腎區無叩擊痛，腸鳴音正常。雙下肢未見水腫。 患者入院前6個月于外院行病灶穿刺活檢，病理學檢查結果提示為平滑肌肉瘤，先后行7次化學藥物治療（簡稱化療），具體方案為表柔比星 120 mg靜脈滴注 48 h+異環磷酰胺 2 g d1、d3化療，腫瘤未見明顯縮小，腹痛程度較前加重，反復發作。
1.2 實驗室檢查
術前實驗室檢查：白細胞 4.79×109/L，血紅蛋白 115 g/L，血小板 328×109/L，丙氨酸轉氨酶 37 U/L，天冬氨酸轉氨酶18 U/L，白蛋白 41.6 g/L，血肌酐 52.3 μmol/L，估算腎小球濾過率 114.11 mL/min，凝血酶原時間 11.8 s，凝血酶原國際標準化比值（prothrombin time-international normalized ratio，PT-INR） 1.09。
1.3 影像學檢查
術前腹部增強CT檢查（圖1a～1d）顯示：右上腹膜后見巨大腫塊影，沿IVC走行分布，上至肝門區，下達腰3椎體下緣，約70 mm×95 mm×99 mm大，正常IVC結構未見顯示。增強掃描病灶不均勻明顯強化，見較多小血管供血，鄰近組織受壓推移；病灶下方IVC及雙腎靜脈主干機化血栓形成。腹部MRI檢查顯示：IVC肝內段明顯增粗，管壁增厚，管腔閉塞呈稍長T1稍長T2信號，病灶向前下延伸，局部呈團狀混雜信號影，以稍長T1稍長T2信號為主，約99 mm×80 mm×95 mm 大， 邊界較清，上至肝門，下達腰3椎體下緣，鄰近的胰腺受壓、被向前推移。CT三維重建（圖1e～1h）顯示：腹膜后占位，體積為421.5 mL，頭側侵犯第二肝門靜脈匯合部以下，足側侵及雙腎靜脈平面以上，背側全程包繞IVC，伴IVC內機化血栓形成且受侵狹窄。 正電子發射斷層掃描/計算機斷層掃描（positron emission tomography/computed tomography，PET/CT) 檢查顯示：腹膜后巨大等低混雜密度腫塊并不均勻代謝增高，惡性病變可能性大；腹膜后小淋巴結顯示，部分輕度代謝增高，惡性待排；全身其他部位PET/CT顯像未見明顯異常。影像學檢查未見轉移病灶。
圖1
示術前腹部CT檢查結果
a：RLMS包裹第二肝門下段且IVC正常結構未見顯示，腔內機化血栓形成（白箭）；b：左腎靜脈被RLMS緊密包裹，腔內機化血栓形成，造影劑腔內充盈缺損（白箭）；c：左腎靜脈側支循環形成（白箭）；d：右腎靜脈緊貼RLMS邊緣走行，邊界清楚（白箭）；e：RLMS侵犯第二肝門下IVC，包裹緊密（綠箭）；f：RLMS與門靜脈的關系（白箭）；g：RLMS緊密包裹左腎靜脈（白箭），可見側支循環形成（綠箭）；h：腹主動脈及左右腎動脈與RLMS的關系
1.4 術前評估
1.4.1 患者狀況評估
術前患者一般情況良好，心肺功能、肝腎功能、凝血功能等無異常。腎臟單光子發射計算機斷層（single photon emission computed tomography，SPECT）提示：腎小球濾過率（glomerular filtration rate，GFR）：92.4 mL/min，左腎小球濾過率（left glomerular filtration rate，LGFR）：42.4 mL/min，右腎小球濾過率（right glomerular filtration rate，RGFR）：50.0 mL/min，無手術禁忌證。
1.4.2 手術可行性評估
該患者后腹膜腫瘤病灶巨大，IVC、腎靜脈及鄰近軟組織受累廣泛，雙腎靜脈主干內機化血栓形成，手術切除困難。
1.5 術前討論
患者一般情況良好，術前雙側腎臟及分腎功能正常，達手術要求，無手術禁忌證。嚴格評估患者IVC及腎靜脈受侵情況，術中可采取原位自體腎移植聯合IVC切除重建。右側腎臟根據術中情況可選擇行原位自體右腎移植；左側腎靜脈平面以上IVC阻塞往往會導致其豐富的側支循環開放，術中擬考慮使用超聲探查及超聲造影，以指導左腎靜脈是否重建。該例患者IVC廣泛受累，可考慮逐步剝離腫瘤連同IVC切除，并采用人工血管替代受累IVC，原位重建右腎動脈和靜脈。
2 手術步驟
2.1 術中超聲探查及病灶暴露
患者取仰臥位，全身麻醉后取腹正中切口聯合右側中腹部橫切口，充分暴露病灶。術中超聲探查可見IVC內及左、右腎靜脈內血栓形成，阻斷左側腎靜脈前后，行超聲探查及術中超聲造影檢查，前后對比未見明顯血流及阻力指數變化（圖2a和2b）。
圖2
示該例患者術中超聲（造影）檢查結果、術中主要手術過程照片以及術后腹部增強CT檢查結果
a和 b：示左腎靜脈阻斷前（a）和阻斷后（b）的超聲造影檢查，未見明顯血流及阻力指數變化；c：解剖、懸吊第二肝門下方的IVC（黑箭），腫瘤包裹IVC（綠箭）；d：分離及懸吊腎門（黑箭）及遠端IVC（綠箭）；e：分離、懸吊左腎靜脈（白箭）；f：UW液灌注右腎動脈，取凈右腎靜脈內的栓子；g：結扎第二肝門下方的IVC；h：結扎的左腎靜脈（白箭）；i：右腎靜脈吻合于重建的IVC（白箭）與重建的右腎動脈（綠箭）；j：完整剝除的腫瘤標本；k：術后人工血管管腔通暢（黑箭），未見血栓形成；l：重建的右腎靜脈管腔通暢（綠箭），未見流出道梗阻表現；m：重建的右腎動脈（綠箭）；n：左腎靜脈切除后及其廣泛的側支循環（綠箭）
2.2 IVC切除重建與原位自體腎移植
分別于IVC機化血栓上方和雙側腎靜脈平面下方懸吊IVC（圖2c和2d），術中探查右腎靜脈主干內有機化血栓形成，分離左側腎靜脈（圖2e）。門靜脈阻斷鉗阻斷右側輸尿管，離斷右腎動脈及靜脈，取凈右側腎靜脈內機化血栓，自右側腎動脈灌注UW液，低溫保護右側腎臟（圖2f）。自IVC機化血栓遠端離斷IVC（圖2g），并于左腎靜脈栓子遠端離斷左側腎靜脈（圖2h），斷端縫扎，完整切除腫瘤。予以人工血管（D：22 mm；L：20 cm）橋接IVC，3-0血管線連續縫合；并用7-0血管線吻合右側腎動脈，將右側腎靜脈與人工血管行端-側吻合，開放后予以快速右腎復溫，可見腎臟顏色紅潤，原位固定右腎（圖2i）。圖2j示完整剝除的腫瘤標本。
2.3 血管重建后超聲（造影）檢查
再次行術中超聲探查及超聲造影，見動脈阻力指數較前無明顯變化。于右肝后及后腹膜處分別放置1根血漿引流管，常規關腹、術畢。
3 術中及術后情況
3.1 手術完成和術后恢復情況以及實驗室檢查結果
手術時間610 min，出血量400 mL，術中未輸血。術后4 d轉入普通病房，予以抗凝、抗感染、補液等對癥支持治療。予以低分子肝素抗凝并密切監測皮膚黏膜出血情況。術后無出血、感染等并發癥發生。術后實驗室檢查：白細胞 4.79×109/L，血紅蛋白 93 g/L，血小板 312×109/L，丙氨酸轉氨酶 29 U/L，天冬氨酸轉氨酶20 U/L，白蛋白 35.9 g/L，血肌酐 35.4 μmol/L，估算 GFR 129.74 mL/min，凝血酶原時間 10.09 s，PT-INR 1.0。術后10 d患者行腎臟ECT檢查示：GFR 112.7 mL/min，LGFR 58.4 mL/min，RGFR 54.43 mL/min，較術前無明顯變化。于術后19 d出院。
3.2 術后病理學檢查結果
術后結合病理學檢查、免疫組織化學及基因檢測綜合診斷：下腔靜脈平滑肌肉瘤（inferior vena cava leiomyosarcoma，IVCL）伴雙側腎靜脈內機化血栓形成。
3.3 術后治療及復查
患者出院后規律口服利伐沙班片抗凝治療，至投稿時已隨訪4個月，患者一般情況良好，復查腹部增強CT（圖2k～2n），見人工血管及腎動靜脈管腔通暢，未見狹窄及血栓形成，腹部無新發占位性病變。
4 討論
4.1 RLMS的臨床表現及預后
平滑肌肉瘤可以發生在許多解剖部位，腹膜后是常見的起源部位，占病例的12%～69%[9-10]。RLMS由于其腹膜后位置深在，發現時腫瘤常已生長巨大，手術切除困難。研究[11]顯示，軟組織肉瘤完全切除后的5年無復發生存率為55%～78%，局部復發占肉瘤相關死亡的75%，而腹膜后軟組織肉瘤的5年總生存率為39%～68%。由于RLMS的侵襲性生長，聯合IVC在內的多臟器切除術是根治RLMS極具挑戰而有效的手術[12]。 RLMS侵犯IVC的 5 年術后生存率為31.0%～66.7%[13]，5年總死亡率的絕對差異與R0切除率密切相關。必要時可行受侵組織整體切除，以達到切緣陰性的目標[14]。
4.2 腹腔復雜腫瘤手術中自體腎移植的必要性以及理論依據
根據肝靜脈和腎靜脈的解剖平面，IVC被分為上、中、下3個節段[15]，根據受侵的節段以及范圍的不同其手術方式也不同。 部分IVC及右腎聯合切除術常作為腫瘤侵犯IVC的治療方案。因左腎靜脈有左性腺靜脈、左腰靜脈、左腎上腺靜脈與左膈下靜脈共干等形成豐富的側支循環，所以左腎靜脈靠近IVC切除，保留側支循環，可不重建血管[16-19]。右腎則沒有類似的側支循環，當于肝靜脈下結扎、切斷IVC后，右腎血液回流受阻導致右腎瘀血，并產生大量代謝產物導致急性腎功能衰竭。而右腎切除后可以消除瘀血及右腎產生的毒素，并減輕IVC切除后側支循環的負荷。 功能正常的單獨腎臟患者患慢性腎臟疾病（chronic kidney diseases，CKD）和進展為終末期腎病（end-stage renal disease，ESRD）的風險可能更高。因此，盡可能保留右腎有利于降低患者術后腎臟相關并發癥的發生概率[20]。
4.3 術中超聲造影在自體腎移植中的應用
本例IVCL患者行影像學檢查提示第二肝門下段明顯梗阻及狹窄，術中使用人工血管替代肝靜脈下段IVC。結扎左腎靜脈后使用術中超聲造影評估患者左腎血流灌注功能，結果顯示腎皮質灌注良好，血流動力學指標較阻斷前未見明顯改變。本例患者采用原位自體腎移植，盡可能保全了患者的正常腎功能，右腎動、靜脈吻合后行超聲造影檢查見右腎灌注良好，術后復查腎臟ECT較術前無明顯改變。超聲造影劑已被證明在腎功能和（或）肝功能障礙的情況下是非常安全的，與基于CT或MRI的造影劑相比具有良好的安全性[21]。 術中超聲造影是腎臟移植的重要評估手段，時效性較腎臟ECT強，可直觀評估患者腎臟灌注情況且有助于發現腎臟器質性改變，有助于預判腎移植術后急性腎功能不全的發生[22]。
4.4 人工血管重建后血管通暢性的監測及是否需要抗凝的選擇
涉及IVC重建的患者術中需常規抗凝，術后需要監測IVC通暢性。術后常規推薦行IVC多普勒超聲或增強CT檢查以監測IVC的通暢程度[23]。 本例患者術后行IVC超聲檢查未見IVC血栓形成。Sulpice等[24]報道了7例采用聚四氟乙烯材料重建IVC的患者，在中位隨訪56個月后，所有病例均無血栓形成等并發癥。IVC重建后是否使用全身抗凝藥物尚有爭議。在Bower等[25]和Fiore等[26]的報道中，預防性使用全身抗凝藥物，移植物發生血栓的概率為7%，深靜脈血栓（deep vein thrombosis，DVT）為3%。Hicks等[27]的研究結果顯示，未使用全身抗凝藥物者靜脈血栓栓塞（venous thromboembolism，VTE）的總發生率為22%，DVT的發生率為9%。因此推薦常規抗凝治療，但全身使用抗凝藥物的適應證仍由外科醫生根據患者具體情況而定。
4.5 RLMS治療方案及術后復發的監測
根治性手術治療仍是首選方案，R0/R1切除可提高治愈率，防止局部復發。局部復發仍是RLMS的主要死因[28-29]，局部放療和全身化療常用于控制局部復發。目前對于術后放化療的作用存在爭議。近年來，包括派姆單抗、納武利尤單抗等新輔助治療藥物仍處于研究之中[12]。本例患者術后完善基因檢測，根據檢測結果，推薦使用帕姆單抗治療。
RLMS易出現局部復發和遠處轉移，影像學在RLMS患者的隨訪中起著至關重要的作用。對于接受手術切除的患者，推薦每隔3～6個月應行1次腹部和盆腔的CT或MRI檢查，持續2～3年，其后2年內每6個月進行1次，然后每年進行1次。同時也推薦定期行胸部影像學檢查，首選CT檢查[30]。
綜上所述，對于IVCL行IVC切除重建是首選治療方法。術中超聲造影可用于評估腎臟灌注情況，以指導左腎靜脈是否需要重建，右腎原位自體移植術可用于該類手術中，以降低患者術后發生腎臟手術相關并發癥的發生率。術后放化療及新輔助治療有待進一步研究，術后定期規律隨訪及復查影像學是監測局部復發和遠處轉移的重要方式。
重要申明
利益沖突申明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻申明：張宇負責手術設計及操作；龐北川和張娜負責數據收據、臨床工作及論文寫作；楊沖、廖玉波、黃良、楊文昊和袁承祥負責臨床工作。
倫理聲明：本研究已通過四川省人民醫院的倫理審核批準 ［批準文號：倫審（研）2016 年第 24 號］。
腹膜后平滑肌肉瘤（retroperitoneal leiomyosarcoma，RLMS）是一種罕見但侵襲性強的惡性腫瘤，常起源于腹膜后的平滑肌組織、腹膜后靜脈壁或胚胎中腎殘留物，約占后腹膜軟組織肉瘤的28%[1]。RLMS在5～60歲的女性中較為常見[2]，一般無特異臨床表現，通常因為腫瘤生長巨大、壓迫侵犯周圍組織出現癥狀，或體檢偶然發現[3]。研究[4]顯示，RLMS常累及腹膜后主要管腔結構，如下腔靜脈（inferior vena cava，IVC）、腹主動脈和輸尿管，導致手術切除與重建極為困難。然而，目前對輔助治療的臨床獲益仍有較大爭議[5-8 ]，因此，手術切除聯合復雜的血管與自然管道重建，包括IVC/腎靜脈切除仍是RLMS患者獲得根治性切除的唯一手段。 2021年7月筆者所在的四川省人民醫院器官移植中心采用原位自體腎移植聯合IVC切除重建成功治療1例RLMS侵犯IVC患者，隨訪4個月無不適、復發和轉移，現報道如下。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者女，41歲，因“間斷右側腹部疼痛1年”就診。查體：皮膚鞏膜無黃染，無肝掌及蜘蛛痣，肝頸靜脈回流征陰性，無腹壁靜脈怒張，無胃腸型及蠕動波；腹軟，右上腹可捫及長徑約10 cm大小質硬腫塊，位置深在，活動度差，表面光滑，邊界欠規整，有輕度壓痛，無反跳痛及肌緊張，膽囊未觸及；肝、腎區無叩擊痛，腸鳴音正常。雙下肢未見水腫。 患者入院前6個月于外院行病灶穿刺活檢，病理學檢查結果提示為平滑肌肉瘤，先后行7次化學藥物治療（簡稱化療），具體方案為表柔比星 120 mg靜脈滴注 48 h+異環磷酰胺 2 g d1、d3化療，腫瘤未見明顯縮小，腹痛程度較前加重，反復發作。
1.2 實驗室檢查
術前實驗室檢查：白細胞 4.79×109/L，血紅蛋白 115 g/L，血小板 328×109/L，丙氨酸轉氨酶 37 U/L，天冬氨酸轉氨酶18 U/L，白蛋白 41.6 g/L，血肌酐 52.3 μmol/L，估算腎小球濾過率 114.11 mL/min，凝血酶原時間 11.8 s，凝血酶原國際標準化比值（prothrombin time-international normalized ratio，PT-INR） 1.09。
1.3 影像學檢查
術前腹部增強CT檢查（圖1a～1d）顯示：右上腹膜后見巨大腫塊影，沿IVC走行分布，上至肝門區，下達腰3椎體下緣，約70 mm×95 mm×99 mm大，正常IVC結構未見顯示。增強掃描病灶不均勻明顯強化，見較多小血管供血，鄰近組織受壓推移；病灶下方IVC及雙腎靜脈主干機化血栓形成。腹部MRI檢查顯示：IVC肝內段明顯增粗，管壁增厚，管腔閉塞呈稍長T1稍長T2信號，病灶向前下延伸，局部呈團狀混雜信號影，以稍長T1稍長T2信號為主，約99 mm×80 mm×95 mm 大， 邊界較清，上至肝門，下達腰3椎體下緣，鄰近的胰腺受壓、被向前推移。CT三維重建（圖1e～1h）顯示：腹膜后占位，體積為421.5 mL，頭側侵犯第二肝門靜脈匯合部以下，足側侵及雙腎靜脈平面以上，背側全程包繞IVC，伴IVC內機化血栓形成且受侵狹窄。 正電子發射斷層掃描/計算機斷層掃描（positron emission tomography/computed tomography，PET/CT) 檢查顯示：腹膜后巨大等低混雜密度腫塊并不均勻代謝增高，惡性病變可能性大；腹膜后小淋巴結顯示，部分輕度代謝增高，惡性待排；全身其他部位PET/CT顯像未見明顯異常。影像學檢查未見轉移病灶。
圖1
示術前腹部CT檢查結果
a：RLMS包裹第二肝門下段且IVC正常結構未見顯示，腔內機化血栓形成（白箭）；b：左腎靜脈被RLMS緊密包裹，腔內機化血栓形成，造影劑腔內充盈缺損（白箭）；c：左腎靜脈側支循環形成（白箭）；d：右腎靜脈緊貼RLMS邊緣走行，邊界清楚（白箭）；e：RLMS侵犯第二肝門下IVC，包裹緊密（綠箭）；f：RLMS與門靜脈的關系（白箭）；g：RLMS緊密包裹左腎靜脈（白箭），可見側支循環形成（綠箭）；h：腹主動脈及左右腎動脈與RLMS的關系
1.4 術前評估
1.4.1 患者狀況評估
術前患者一般情況良好，心肺功能、肝腎功能、凝血功能等無異常。腎臟單光子發射計算機斷層（single photon emission computed tomography，SPECT）提示：腎小球濾過率（glomerular filtration rate，GFR）：92.4 mL/min，左腎小球濾過率（left glomerular filtration rate，LGFR）：42.4 mL/min，右腎小球濾過率（right glomerular filtration rate，RGFR）：50.0 mL/min，無手術禁忌證。
1.4.2 手術可行性評估
該患者后腹膜腫瘤病灶巨大，IVC、腎靜脈及鄰近軟組織受累廣泛，雙腎靜脈主干內機化血栓形成，手術切除困難。
1.5 術前討論
患者一般情況良好，術前雙側腎臟及分腎功能正常，達手術要求，無手術禁忌證。嚴格評估患者IVC及腎靜脈受侵情況，術中可采取原位自體腎移植聯合IVC切除重建。右側腎臟根據術中情況可選擇行原位自體右腎移植；左側腎靜脈平面以上IVC阻塞往往會導致其豐富的側支循環開放，術中擬考慮使用超聲探查及超聲造影，以指導左腎靜脈是否重建。該例患者IVC廣泛受累，可考慮逐步剝離腫瘤連同IVC切除，并采用人工血管替代受累IVC，原位重建右腎動脈和靜脈。
2 手術步驟
2.1 術中超聲探查及病灶暴露
患者取仰臥位，全身麻醉后取腹正中切口聯合右側中腹部橫切口，充分暴露病灶。術中超聲探查可見IVC內及左、右腎靜脈內血栓形成，阻斷左側腎靜脈前后，行超聲探查及術中超聲造影檢查，前后對比未見明顯血流及阻力指數變化（圖2a和2b）。
圖2
示該例患者術中超聲（造影）檢查結果、術中主要手術過程照片以及術后腹部增強CT檢查結果
a和 b：示左腎靜脈阻斷前（a）和阻斷后（b）的超聲造影檢查，未見明顯血流及阻力指數變化；c：解剖、懸吊第二肝門下方的IVC（黑箭），腫瘤包裹IVC（綠箭）；d：分離及懸吊腎門（黑箭）及遠端IVC（綠箭）；e：分離、懸吊左腎靜脈（白箭）；f：UW液灌注右腎動脈，取凈右腎靜脈內的栓子；g：結扎第二肝門下方的IVC；h：結扎的左腎靜脈（白箭）；i：右腎靜脈吻合于重建的IVC（白箭）與重建的右腎動脈（綠箭）；j：完整剝除的腫瘤標本；k：術后人工血管管腔通暢（黑箭），未見血栓形成；l：重建的右腎靜脈管腔通暢（綠箭），未見流出道梗阻表現；m：重建的右腎動脈（綠箭）；n：左腎靜脈切除后及其廣泛的側支循環（綠箭）
2.2 IVC切除重建與原位自體腎移植
分別于IVC機化血栓上方和雙側腎靜脈平面下方懸吊IVC（圖2c和2d），術中探查右腎靜脈主干內有機化血栓形成，分離左側腎靜脈（圖2e）。門靜脈阻斷鉗阻斷右側輸尿管，離斷右腎動脈及靜脈，取凈右側腎靜脈內機化血栓，自右側腎動脈灌注UW液，低溫保護右側腎臟（圖2f）。自IVC機化血栓遠端離斷IVC（圖2g），并于左腎靜脈栓子遠端離斷左側腎靜脈（圖2h），斷端縫扎，完整切除腫瘤。予以人工血管（D：22 mm；L：20 cm）橋接IVC，3-0血管線連續縫合；并用7-0血管線吻合右側腎動脈，將右側腎靜脈與人工血管行端-側吻合，開放后予以快速右腎復溫，可見腎臟顏色紅潤，原位固定右腎（圖2i）。圖2j示完整剝除的腫瘤標本。
2.3 血管重建后超聲（造影）檢查
再次行術中超聲探查及超聲造影，見動脈阻力指數較前無明顯變化。于右肝后及后腹膜處分別放置1根血漿引流管，常規關腹、術畢。
3 術中及術后情況
3.1 手術完成和術后恢復情況以及實驗室檢查結果
手術時間610 min，出血量400 mL，術中未輸血。術后4 d轉入普通病房，予以抗凝、抗感染、補液等對癥支持治療。予以低分子肝素抗凝并密切監測皮膚黏膜出血情況。術后無出血、感染等并發癥發生。術后實驗室檢查：白細胞 4.79×109/L，血紅蛋白 93 g/L，血小板 312×109/L，丙氨酸轉氨酶 29 U/L，天冬氨酸轉氨酶20 U/L，白蛋白 35.9 g/L，血肌酐 35.4 μmol/L，估算 GFR 129.74 mL/min，凝血酶原時間 10.09 s，PT-INR 1.0。術后10 d患者行腎臟ECT檢查示：GFR 112.7 mL/min，LGFR 58.4 mL/min，RGFR 54.43 mL/min，較術前無明顯變化。于術后19 d出院。
3.2 術后病理學檢查結果
術后結合病理學檢查、免疫組織化學及基因檢測綜合診斷：下腔靜脈平滑肌肉瘤（inferior vena cava leiomyosarcoma，IVCL）伴雙側腎靜脈內機化血栓形成。
3.3 術后治療及復查
患者出院后規律口服利伐沙班片抗凝治療，至投稿時已隨訪4個月，患者一般情況良好，復查腹部增強CT（圖2k～2n），見人工血管及腎動靜脈管腔通暢，未見狹窄及血栓形成，腹部無新發占位性病變。
4 討論
4.1 RLMS的臨床表現及預后
平滑肌肉瘤可以發生在許多解剖部位，腹膜后是常見的起源部位，占病例的12%～69%[9-10]。RLMS由于其腹膜后位置深在，發現時腫瘤常已生長巨大，手術切除困難。研究[11]顯示，軟組織肉瘤完全切除后的5年無復發生存率為55%～78%，局部復發占肉瘤相關死亡的75%，而腹膜后軟組織肉瘤的5年總生存率為39%～68%。由于RLMS的侵襲性生長，聯合IVC在內的多臟器切除術是根治RLMS極具挑戰而有效的手術[12]。 RLMS侵犯IVC的 5 年術后生存率為31.0%～66.7%[13]，5年總死亡率的絕對差異與R0切除率密切相關。必要時可行受侵組織整體切除，以達到切緣陰性的目標[14]。
4.2 腹腔復雜腫瘤手術中自體腎移植的必要性以及理論依據
根據肝靜脈和腎靜脈的解剖平面，IVC被分為上、中、下3個節段[15]，根據受侵的節段以及范圍的不同其手術方式也不同。 部分IVC及右腎聯合切除術常作為腫瘤侵犯IVC的治療方案。因左腎靜脈有左性腺靜脈、左腰靜脈、左腎上腺靜脈與左膈下靜脈共干等形成豐富的側支循環，所以左腎靜脈靠近IVC切除，保留側支循環，可不重建血管[16-19]。右腎則沒有類似的側支循環，當于肝靜脈下結扎、切斷IVC后，右腎血液回流受阻導致右腎瘀血，并產生大量代謝產物導致急性腎功能衰竭。而右腎切除后可以消除瘀血及右腎產生的毒素，并減輕IVC切除后側支循環的負荷。 功能正常的單獨腎臟患者患慢性腎臟疾病（chronic kidney diseases，CKD）和進展為終末期腎病（end-stage renal disease，ESRD）的風險可能更高。因此，盡可能保留右腎有利于降低患者術后腎臟相關并發癥的發生概率[20]。
4.3 術中超聲造影在自體腎移植中的應用
本例IVCL患者行影像學檢查提示第二肝門下段明顯梗阻及狹窄，術中使用人工血管替代肝靜脈下段IVC。結扎左腎靜脈后使用術中超聲造影評估患者左腎血流灌注功能，結果顯示腎皮質灌注良好，血流動力學指標較阻斷前未見明顯改變。本例患者采用原位自體腎移植，盡可能保全了患者的正常腎功能，右腎動、靜脈吻合后行超聲造影檢查見右腎灌注良好，術后復查腎臟ECT較術前無明顯改變。超聲造影劑已被證明在腎功能和（或）肝功能障礙的情況下是非常安全的，與基于CT或MRI的造影劑相比具有良好的安全性[21]。 術中超聲造影是腎臟移植的重要評估手段，時效性較腎臟ECT強，可直觀評估患者腎臟灌注情況且有助于發現腎臟器質性改變，有助于預判腎移植術后急性腎功能不全的發生[22]。
4.4 人工血管重建后血管通暢性的監測及是否需要抗凝的選擇
涉及IVC重建的患者術中需常規抗凝，術后需要監測IVC通暢性。術后常規推薦行IVC多普勒超聲或增強CT檢查以監測IVC的通暢程度[23]。 本例患者術后行IVC超聲檢查未見IVC血栓形成。Sulpice等[24]報道了7例采用聚四氟乙烯材料重建IVC的患者，在中位隨訪56個月后，所有病例均無血栓形成等并發癥。IVC重建后是否使用全身抗凝藥物尚有爭議。在Bower等[25]和Fiore等[26]的報道中，預防性使用全身抗凝藥物，移植物發生血栓的概率為7%，深靜脈血栓（deep vein thrombosis，DVT）為3%。Hicks等[27]的研究結果顯示，未使用全身抗凝藥物者靜脈血栓栓塞（venous thromboembolism，VTE）的總發生率為22%，DVT的發生率為9%。因此推薦常規抗凝治療，但全身使用抗凝藥物的適應證仍由外科醫生根據患者具體情況而定。
4.5 RLMS治療方案及術后復發的監測
根治性手術治療仍是首選方案，R0/R1切除可提高治愈率，防止局部復發。局部復發仍是RLMS的主要死因[28-29]，局部放療和全身化療常用于控制局部復發。目前對于術后放化療的作用存在爭議。近年來，包括派姆單抗、納武利尤單抗等新輔助治療藥物仍處于研究之中[12]。本例患者術后完善基因檢測，根據檢測結果，推薦使用帕姆單抗治療。
RLMS易出現局部復發和遠處轉移，影像學在RLMS患者的隨訪中起著至關重要的作用。對于接受手術切除的患者，推薦每隔3～6個月應行1次腹部和盆腔的CT或MRI檢查，持續2～3年，其后2年內每6個月進行1次，然后每年進行1次。同時也推薦定期行胸部影像學檢查，首選CT檢查[30]。
綜上所述，對于IVCL行IVC切除重建是首選治療方法。術中超聲造影可用于評估腎臟灌注情況，以指導左腎靜脈是否需要重建，右腎原位自體移植術可用于該類手術中，以降低患者術后發生腎臟手術相關并發癥的發生率。術后放化療及新輔助治療有待進一步研究，術后定期規律隨訪及復查影像學是監測局部復發和遠處轉移的重要方式。
重要申明
利益沖突申明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻申明：張宇負責手術設計及操作；龐北川和張娜負責數據收據、臨床工作及論文寫作；楊沖、廖玉波、黃良、楊文昊和袁承祥負責臨床工作。
倫理聲明：本研究已通過四川省人民醫院的倫理審核批準 ［批準文號：倫審（研）2016 年第 24 號］。
