引用本文： 劉一銘, 印隆林, 印培源, 吳穎, 曹新玥, 孫菊. 闌尾低級別黏液性腫瘤的CT表現及病理特征. 中國普外基礎與臨床雜志, 2021, 28(11): 1499-1503. doi: 10.7507/1007-9424.202106112 復制
闌尾低級別黏液性腫瘤（low-grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN）屬于闌尾黏液性腫瘤中低度惡性的一類腫瘤[1-2]，預后相對較好，治療方式以手術切除為主。其發病率低，在闌尾切除標本中占比不到1%[3-4]，且缺乏特異性的臨床癥狀和體征，常導致臨床認識不足，容易發生誤診和漏診。當診治延誤發生黏液外溢、形成腹膜假性黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）時常導致預后不良，手術方式也將發生改變。術前CT檢查能準確、及時發現病灶及其合并癥，并指導恰當的手術方式，現已成為LAMN術前常用的檢查方法，其檢出率也在逐步提高[5]。筆者回顧性分析了四川省醫學科學院·四川省人民醫院收治的24例經手術病理檢查證實為LAMN的CT影像學表現及病理結果，以期提高對該病的認識及術前CT診斷的準確性。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性收集2018年1月至2020年12月期間在四川省醫學科學院·四川省人民醫院行CT檢查，并于CT檢查完成后1個月內經手術病理檢查證實為LAMN的24例患者的臨床及CT影像學資料。其中男10例，女14例；年齡33～79歲，平均58.8歲。12例表現為右下腹痛，1例表現為腹痛伴腹脹，1例表現為排便異常，1例表現為臍周疼痛，1例因觸及右側腹包塊就診，8例因體檢或其他原因就診偶然發現。16例腫瘤標志物位于正常范圍內，3例CA125升高，1例CEA升高，1例CA19-9升高，1例CEA及CA19-9升高，1例CA19-9及CA125升高，1例CEA、CA19-9及CA125均升高。
1.2 CT檢查方法
掃描設備為Siemens Somatom Definition AS+或Siemens Somatom Perspective 64排螺旋CT掃描儀。8例僅行CT平掃檢查，16例同時行CT平掃及增強掃描檢查。除4例急診病例外，其余患者檢查前6～8 h禁食，行增強掃描者檢查前均簽署了知情同意書。檢查時患者取仰臥位，平掃及增強掃描范圍均自膈上平面至恥骨聯合水平，增強掃描平均延遲25 s、60 s時分別采集動脈期和靜脈期影像。CT掃描參數：管電壓120 kV、管電流自動調控，采用容積掃描模式，掃描層厚及層間距為5 mm或8 mm，重建層厚1～2 mm，重建間距1 mm。均由高壓注射器經肘靜脈注射非離子型碘對比劑（碘海醇，300 mgI/mL），劑量1.2～1.5 mL/kg，注射速率2.5～3.0 mL/s。
1.3 圖像分析
所有掃描數據均傳至工作站并進行三維重建，由2位高年資腹部影像診斷醫師共同進行圖像分析，遇有爭議時通過協商一致達成共識。重點觀察腫瘤的位置、形態、大小（測量長徑、短徑）、邊界、囊內容物（是否均勻、CT值、有無分隔）、囊壁（是否光整、有無鈣化、壁結節、是否連續性中斷）、強化特征、周圍結構、有無合并癥及并發癥。所有判讀結果均與手術病理結果進行對照。
2 結果
2.1 CT表現
2.1.1 平掃表現
24例LAMN的長徑范圍為4.2～12.0 cm（平均6.4 cm）、短徑范圍為0.8～5.0 cm（平均2.2 cm），囊內容物平均CT值范圍為7～25 HU（平均12 HU）。所有病例的其余CT平掃表現詳見表1：腫瘤主要位于右下腹闌尾區（83.33%），形態以管狀（62.50%）多見，短徑多數超過1.5 cm（70.83%）；腫瘤邊界清楚（41.67%）或者不清（58.33%）。囊內容物多呈均勻低密度（91.67%，圖1a），少數囊內見線狀分隔（12.50%）；囊壁厚薄不均多見（75.00%，其中7例囊壁毛糙，圖1b），1例見壁結節（圖1c），囊壁的其余特殊表現包括囊壁連續性中斷（20.83%）、囊壁見弧線狀或點狀或蛋殼樣鈣化（33.33%，圖1a）。病灶周圍結構改變包括周圍脂肪間隙模糊或見脂肪條紋征（37.50%）、病灶周圍見小淋巴結顯示（25.00%）、病灶周圍局限性黏液聚集（16.67%，圖1d）。
表1
24例LAMN患者的CT平掃表現
圖1
示LAMN患者的CT表現及病理學檢查結果
a：一56歲女性LAMN患者行CT平掃示右下腹闌尾區囊性病灶（*），囊內密度均勻，囊壁薄且均勻光整，囊壁見弧線狀鈣化（白箭）；b和c：一57歲男性LAMN患者行CT平掃示右下腹闌尾區囊性病灶（*），囊壁厚薄不均，見壁結節（白箭），漿膜面毛糙，周圍脂肪間隙模糊（b），增強（c）后囊壁及壁結節中度強化；d和e：一53歲男性LAMN患者伴腸套疊，CT平掃（d）示右下腹闌尾區囊性病灶，囊壁毛糙，病灶邊緣見黏液外溢（白箭），三維重建示病灶部分套入盲腸（*，圖e）；f和g：一67歲女性LAMN患者伴PMP，CT平掃示腹膜、系膜增厚，右側為著，見片絮影及結節影（白箭，圖f），肝臟邊緣見“扇貝樣”凹陷壓跡（白箭，圖g）；h：一56歲女性LAMN患者的病理學檢查結果，鏡下見高柱狀黏液上皮細胞，核呈輕度異型性，可見黏液空泡（HE ×50）
2.1.2 強化特征
16例行CT增強掃描者中，8例腫瘤未見明顯強化，1例囊壁、分隔及壁結節中度強化（圖1c），1例囊壁及分隔中度強化，6例囊壁輕度或中度強化。
2.1.3 合并癥及并發癥
1例合并胃癌（術前經胃鏡病理活檢證實），1例合并卵巢癌（術前未行病理檢查）；2例并發腸套疊（圖1e）。2例破裂形成PMP伴腹盆腔內廣泛轉移，腹盆腔見巨大囊性團塊，邊界不清，呈不均勻低密度為主伴小片狀稍高密度，內見線狀分隔，增強后分隔及稍高密度影輕度或中度強化，系膜、網膜、腹膜增厚伴較多絮狀及結節影（圖1f）且輕度強化，其中1例肝臟邊緣呈“扇貝樣”外觀（圖1g）。
2.1.4 診斷情況
24例經手術病理證實的LAMN中，術前CT診斷為闌尾腫瘤13例，4例漏診，5例誤診為闌尾炎，2例誤診為附件來源腫瘤。
2.2 手術及病理結果
24例患者中，8例行單純性闌尾切除術，1例行闌尾及部分盲腸切除術，12例行根治性右半結腸切除術，1例行闌尾切除術及腹腔熱灌注化療（hyperthermia intraperitoneal chemotherapy，HIPEC），2例行腫瘤細胞減滅術（cytoreductive surgery，CRS）。
24例LAMN的手術病理結果：大體標本中15例闌尾呈管狀擴張，9例闌尾部分或全部膨脹呈囊狀，24例病灶內容物呈膠凍樣或黏液樣。所有病灶鏡下均見低級別黏液上皮增生（圖1h），呈推擠性生長，黏膜下層及黏膜肌層萎縮、伴纖維化或鈣化，黏液湖形成。此外，3例病灶見壞死組織及膿液，4例病灶周圍見局灶性黏液聚集，2例病灶破裂形成PMP并腹盆腔內廣泛轉移（術中腹腔內見大量果凍樣、黏液樣物質，多處組織器官表面見大量魚籽樣、黏液樣物質種植并與周圍組織粘連），9例病灶周圍有淋巴結反應性增生，所有病例均未發現淋巴結轉移。
3 討論
3.1 LAMN的臨床特點
LAMN的發病率低，但近年研究[6-7]發現其發病率有上升趨勢，發病高峰年齡為50歲以上，女性較男性好發，本組病例平均年齡58.8歲，男女之比約1.0∶1.4，與文獻[3-4]相符。其臨床表現無特異性，較常見的臨床表現包括右下腹痛、腹部可觸及腫塊、進行性腹圍增大等[8]，本組病例中50.00%（12/24）表現為右下腹痛，33.33%（8/24）為偶然發現。并發癥包括PMP、腹股溝疝、腸梗阻、腸套疊[9]等，研究發現PMP發生率約20%[3]，本組病例PMP發生率為8.33%（2/24），可能因病例數較少所致；而闌尾腫瘤并發腸套疊罕見，文獻報道少[10-16]，易誤診、漏診，本組病例有2例并發腸套疊，術前CT檢查1例漏診、1例誤診為闌尾炎。文獻[17-18]報道，CEA、CA19-9或CA125增高對LAMN的診斷及預后評估有一定價值，本組病例術前均行腫瘤標志物檢查，其中僅33.33%（8/24）有CEA、CA19-9和CA125的單項或多項增高，且其中2例同時合并胃癌或卵巢癌，這也可導致上述腫瘤標志物異常。因此，筆者認為僅依靠臨床表現及實驗室檢查難以對LAMN作出準確及時的診斷。
3.2 LAMN的CT表現與病理對照
正常闌尾通常起源于右下腹盲腸后內側壁，由于解剖位置變異也可位于盆腔、右中腹等處，本組病例中有83.33%（20/24）的病例位于右下腹闌尾區，另有2例位于盆腔、2例位于右中腹。正常闌尾的最大外徑一般不超過6 mm，LAMN因黏液慢性聚集，闌尾逐漸出現囊狀擴張，多數研究認為其短徑在15 mm以上[8, 19]。本組病例中有70.83%（17/24）的短徑超過15 mm，另外7例短徑小于15 mm的病例中有2例可能為黏液外溢后病灶縮小所致，提示LAMN短徑超過15 mm這一CT表現具有一定的特征性。
LAMN囊內容物多由黏液組成，根據黏液蛋白及組織碎屑的含量，在CT上表現為液體到軟組織密度不等的囊性病灶[8]，多數密度均勻。本組病例中91.67%（22/24）的患者呈均勻低密度，囊內或闌尾管腔內平均CT值為7～25 HU，2例密度不均表現為低密度內伴少許稍高密度，為病灶內含壞死物或膿液所致。本組病例中有75.00%（18/24）患者的囊壁厚薄不均，系因腫瘤“推擠性”生長，導致闌尾壁不同程度纖維化、透明變性[20]。有研究[21]表明，線型囊壁鈣化高度提示闌尾黏液性腫瘤，但在不到50%的病例中可見，本組病例中有33.33%（8/24）的患者有弧線狀、點狀或蛋殼樣鈣化，與該研究相符。
LAMN為低度惡性腫瘤，CT圖像上通常邊界清楚，本組病例中有14例（58.33%）邊界不清，可能為病灶與周圍組織粘連或黏液外溢所致。本組病例中有9例（37.50%）的病灶周圍脂肪間隙模糊或見脂肪條紋征，可能因病灶合并炎變、病灶周圍血管扭曲或淋巴結充血擴張所致[22]。由于腫瘤相對惰性且多為乏血供病變，本組病例均無淋巴結受累，僅2例有其他臟器受累且均局限在腹盆腔內；16例行增強掃描患者中，僅8例患者的囊壁、分隔或壁結節輕度或中度強化。
LAMN的惡性程度低但仍具惡性潛能，當黏液穿透闌尾壁或闌尾壁鈣化、導致闌尾“瓷化”[23]并引起腫瘤破裂穿孔時，黏液可局限在病灶周圍或形成PMP導致預后不良。研究證實，大部分PMP起源于闌尾[24-25]，70%以上的PMP可累及卵巢[26]。本組病例中有2例LAMN伴PMP形成及附件受累，術前CT檢查均誤診為附件來源。因此在CT圖像上見到腹盆腔內囊性病灶伴PMP形成時應考慮到闌尾黏液性腫瘤的可能性，特別是合并卵巢囊性占位時應注意與原發灶的鑒別。
3.3 鑒別診斷
LAMN主要與闌尾炎及闌尾周圍膿腫、右側卵巢囊性腫瘤、回盲部腫瘤、其他闌尾黏液性腫瘤等鑒別。闌尾炎及闌尾周圍膿腫常有發熱、白細胞升高等，闌尾壁水腫增厚且強化明顯，管壁一般無鈣化，管腔可見糞石、氣泡等，繼發穿孔后邊界不清，病灶周圍常有滲出。右側卵巢囊性腫瘤位置更靠近盆腔，鑒別困難時主要通過識別正常的闌尾或卵巢，可利用三維重建進行定位，當并發PMP時，應首先考慮到LAMN的可能。回盲部腫瘤常有黑便、膿血便、右下腹捫及腫塊等，管壁不規則增厚，可見軟組織腫塊，增強時管壁及軟組織腫塊明顯強化，更易繼發腸梗阻及侵犯轉移。其他闌尾黏液性腫瘤如闌尾高級別黏液性腫瘤（HAMN）的惡性程度更高，但其在CT表現上與LAMN鑒別困難，闌尾黏液腺癌呈浸潤性生長，更易發生闌尾穿孔壞死、并發急性闌尾炎及侵犯轉移，CT表現為囊液不均勻、囊壁厚薄不均且毛糙、增強后不均勻強化等[27]。
總之，LAMN的發病率低，但現有上升趨勢，術前臨床診斷困難，出現黏液外溢后預后相對較差，準確的術前CT檢查對正確及時的診斷及治療有重要意義。LAMN的CT表現具有以下特點：右下腹闌尾區的囊性病灶，短徑通常大于15 mm，囊液呈略高于液體的均勻低密度，囊壁可見線狀鈣化，強化不明顯或不強化，破裂后病灶周圍可見局限性黏液聚集或形成PMP，病灶及轉移常局限于腹盆腔。仔細分析上述CT征象可提高術前CT診斷的準確性。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：劉一銘負責研究設計、數據收集整理及論文撰寫；印隆林負責研究設計指導、論文修改及審閱；印培源、吳穎、曹新玥參與數據收集整理；孫菊參與論文修改。
倫理聲明：本研究已通過四川省醫學科學院·四川省人民醫院的倫理審核批準［批文編號：倫審（研）2018年第111 號］。
闌尾低級別黏液性腫瘤（low-grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN）屬于闌尾黏液性腫瘤中低度惡性的一類腫瘤[1-2]，預后相對較好，治療方式以手術切除為主。其發病率低，在闌尾切除標本中占比不到1%[3-4]，且缺乏特異性的臨床癥狀和體征，常導致臨床認識不足，容易發生誤診和漏診。當診治延誤發生黏液外溢、形成腹膜假性黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）時常導致預后不良，手術方式也將發生改變。術前CT檢查能準確、及時發現病灶及其合并癥，并指導恰當的手術方式，現已成為LAMN術前常用的檢查方法，其檢出率也在逐步提高[5]。筆者回顧性分析了四川省醫學科學院·四川省人民醫院收治的24例經手術病理檢查證實為LAMN的CT影像學表現及病理結果，以期提高對該病的認識及術前CT診斷的準確性。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性收集2018年1月至2020年12月期間在四川省醫學科學院·四川省人民醫院行CT檢查，并于CT檢查完成后1個月內經手術病理檢查證實為LAMN的24例患者的臨床及CT影像學資料。其中男10例，女14例；年齡33～79歲，平均58.8歲。12例表現為右下腹痛，1例表現為腹痛伴腹脹，1例表現為排便異常，1例表現為臍周疼痛，1例因觸及右側腹包塊就診，8例因體檢或其他原因就診偶然發現。16例腫瘤標志物位于正常范圍內，3例CA125升高，1例CEA升高，1例CA19-9升高，1例CEA及CA19-9升高，1例CA19-9及CA125升高，1例CEA、CA19-9及CA125均升高。
1.2 CT檢查方法
掃描設備為Siemens Somatom Definition AS+或Siemens Somatom Perspective 64排螺旋CT掃描儀。8例僅行CT平掃檢查，16例同時行CT平掃及增強掃描檢查。除4例急診病例外，其余患者檢查前6～8 h禁食，行增強掃描者檢查前均簽署了知情同意書。檢查時患者取仰臥位，平掃及增強掃描范圍均自膈上平面至恥骨聯合水平，增強掃描平均延遲25 s、60 s時分別采集動脈期和靜脈期影像。CT掃描參數：管電壓120 kV、管電流自動調控，采用容積掃描模式，掃描層厚及層間距為5 mm或8 mm，重建層厚1～2 mm，重建間距1 mm。均由高壓注射器經肘靜脈注射非離子型碘對比劑（碘海醇，300 mgI/mL），劑量1.2～1.5 mL/kg，注射速率2.5～3.0 mL/s。
1.3 圖像分析
所有掃描數據均傳至工作站并進行三維重建，由2位高年資腹部影像診斷醫師共同進行圖像分析，遇有爭議時通過協商一致達成共識。重點觀察腫瘤的位置、形態、大小（測量長徑、短徑）、邊界、囊內容物（是否均勻、CT值、有無分隔）、囊壁（是否光整、有無鈣化、壁結節、是否連續性中斷）、強化特征、周圍結構、有無合并癥及并發癥。所有判讀結果均與手術病理結果進行對照。
2 結果
2.1 CT表現
2.1.1 平掃表現
24例LAMN的長徑范圍為4.2～12.0 cm（平均6.4 cm）、短徑范圍為0.8～5.0 cm（平均2.2 cm），囊內容物平均CT值范圍為7～25 HU（平均12 HU）。所有病例的其余CT平掃表現詳見表1：腫瘤主要位于右下腹闌尾區（83.33%），形態以管狀（62.50%）多見，短徑多數超過1.5 cm（70.83%）；腫瘤邊界清楚（41.67%）或者不清（58.33%）。囊內容物多呈均勻低密度（91.67%，圖1a），少數囊內見線狀分隔（12.50%）；囊壁厚薄不均多見（75.00%，其中7例囊壁毛糙，圖1b），1例見壁結節（圖1c），囊壁的其余特殊表現包括囊壁連續性中斷（20.83%）、囊壁見弧線狀或點狀或蛋殼樣鈣化（33.33%，圖1a）。病灶周圍結構改變包括周圍脂肪間隙模糊或見脂肪條紋征（37.50%）、病灶周圍見小淋巴結顯示（25.00%）、病灶周圍局限性黏液聚集（16.67%，圖1d）。
表1
24例LAMN患者的CT平掃表現
圖1
示LAMN患者的CT表現及病理學檢查結果
a：一56歲女性LAMN患者行CT平掃示右下腹闌尾區囊性病灶（*），囊內密度均勻，囊壁薄且均勻光整，囊壁見弧線狀鈣化（白箭）；b和c：一57歲男性LAMN患者行CT平掃示右下腹闌尾區囊性病灶（*），囊壁厚薄不均，見壁結節（白箭），漿膜面毛糙，周圍脂肪間隙模糊（b），增強（c）后囊壁及壁結節中度強化；d和e：一53歲男性LAMN患者伴腸套疊，CT平掃（d）示右下腹闌尾區囊性病灶，囊壁毛糙，病灶邊緣見黏液外溢（白箭），三維重建示病灶部分套入盲腸（*，圖e）；f和g：一67歲女性LAMN患者伴PMP，CT平掃示腹膜、系膜增厚，右側為著，見片絮影及結節影（白箭，圖f），肝臟邊緣見“扇貝樣”凹陷壓跡（白箭，圖g）；h：一56歲女性LAMN患者的病理學檢查結果，鏡下見高柱狀黏液上皮細胞，核呈輕度異型性，可見黏液空泡（HE ×50）
2.1.2 強化特征
16例行CT增強掃描者中，8例腫瘤未見明顯強化，1例囊壁、分隔及壁結節中度強化（圖1c），1例囊壁及分隔中度強化，6例囊壁輕度或中度強化。
2.1.3 合并癥及并發癥
1例合并胃癌（術前經胃鏡病理活檢證實），1例合并卵巢癌（術前未行病理檢查）；2例并發腸套疊（圖1e）。2例破裂形成PMP伴腹盆腔內廣泛轉移，腹盆腔見巨大囊性團塊，邊界不清，呈不均勻低密度為主伴小片狀稍高密度，內見線狀分隔，增強后分隔及稍高密度影輕度或中度強化，系膜、網膜、腹膜增厚伴較多絮狀及結節影（圖1f）且輕度強化，其中1例肝臟邊緣呈“扇貝樣”外觀（圖1g）。
2.1.4 診斷情況
24例經手術病理證實的LAMN中，術前CT診斷為闌尾腫瘤13例，4例漏診，5例誤診為闌尾炎，2例誤診為附件來源腫瘤。
2.2 手術及病理結果
24例患者中，8例行單純性闌尾切除術，1例行闌尾及部分盲腸切除術，12例行根治性右半結腸切除術，1例行闌尾切除術及腹腔熱灌注化療（hyperthermia intraperitoneal chemotherapy，HIPEC），2例行腫瘤細胞減滅術（cytoreductive surgery，CRS）。
24例LAMN的手術病理結果：大體標本中15例闌尾呈管狀擴張，9例闌尾部分或全部膨脹呈囊狀，24例病灶內容物呈膠凍樣或黏液樣。所有病灶鏡下均見低級別黏液上皮增生（圖1h），呈推擠性生長，黏膜下層及黏膜肌層萎縮、伴纖維化或鈣化，黏液湖形成。此外，3例病灶見壞死組織及膿液，4例病灶周圍見局灶性黏液聚集，2例病灶破裂形成PMP并腹盆腔內廣泛轉移（術中腹腔內見大量果凍樣、黏液樣物質，多處組織器官表面見大量魚籽樣、黏液樣物質種植并與周圍組織粘連），9例病灶周圍有淋巴結反應性增生，所有病例均未發現淋巴結轉移。
3 討論
3.1 LAMN的臨床特點
LAMN的發病率低，但近年研究[6-7]發現其發病率有上升趨勢，發病高峰年齡為50歲以上，女性較男性好發，本組病例平均年齡58.8歲，男女之比約1.0∶1.4，與文獻[3-4]相符。其臨床表現無特異性，較常見的臨床表現包括右下腹痛、腹部可觸及腫塊、進行性腹圍增大等[8]，本組病例中50.00%（12/24）表現為右下腹痛，33.33%（8/24）為偶然發現。并發癥包括PMP、腹股溝疝、腸梗阻、腸套疊[9]等，研究發現PMP發生率約20%[3]，本組病例PMP發生率為8.33%（2/24），可能因病例數較少所致；而闌尾腫瘤并發腸套疊罕見，文獻報道少[10-16]，易誤診、漏診，本組病例有2例并發腸套疊，術前CT檢查1例漏診、1例誤診為闌尾炎。文獻[17-18]報道，CEA、CA19-9或CA125增高對LAMN的診斷及預后評估有一定價值，本組病例術前均行腫瘤標志物檢查，其中僅33.33%（8/24）有CEA、CA19-9和CA125的單項或多項增高，且其中2例同時合并胃癌或卵巢癌，這也可導致上述腫瘤標志物異常。因此，筆者認為僅依靠臨床表現及實驗室檢查難以對LAMN作出準確及時的診斷。
3.2 LAMN的CT表現與病理對照
正常闌尾通常起源于右下腹盲腸后內側壁，由于解剖位置變異也可位于盆腔、右中腹等處，本組病例中有83.33%（20/24）的病例位于右下腹闌尾區，另有2例位于盆腔、2例位于右中腹。正常闌尾的最大外徑一般不超過6 mm，LAMN因黏液慢性聚集，闌尾逐漸出現囊狀擴張，多數研究認為其短徑在15 mm以上[8, 19]。本組病例中有70.83%（17/24）的短徑超過15 mm，另外7例短徑小于15 mm的病例中有2例可能為黏液外溢后病灶縮小所致，提示LAMN短徑超過15 mm這一CT表現具有一定的特征性。
LAMN囊內容物多由黏液組成，根據黏液蛋白及組織碎屑的含量，在CT上表現為液體到軟組織密度不等的囊性病灶[8]，多數密度均勻。本組病例中91.67%（22/24）的患者呈均勻低密度，囊內或闌尾管腔內平均CT值為7～25 HU，2例密度不均表現為低密度內伴少許稍高密度，為病灶內含壞死物或膿液所致。本組病例中有75.00%（18/24）患者的囊壁厚薄不均，系因腫瘤“推擠性”生長，導致闌尾壁不同程度纖維化、透明變性[20]。有研究[21]表明，線型囊壁鈣化高度提示闌尾黏液性腫瘤，但在不到50%的病例中可見，本組病例中有33.33%（8/24）的患者有弧線狀、點狀或蛋殼樣鈣化，與該研究相符。
LAMN為低度惡性腫瘤，CT圖像上通常邊界清楚，本組病例中有14例（58.33%）邊界不清，可能為病灶與周圍組織粘連或黏液外溢所致。本組病例中有9例（37.50%）的病灶周圍脂肪間隙模糊或見脂肪條紋征，可能因病灶合并炎變、病灶周圍血管扭曲或淋巴結充血擴張所致[22]。由于腫瘤相對惰性且多為乏血供病變，本組病例均無淋巴結受累，僅2例有其他臟器受累且均局限在腹盆腔內；16例行增強掃描患者中，僅8例患者的囊壁、分隔或壁結節輕度或中度強化。
LAMN的惡性程度低但仍具惡性潛能，當黏液穿透闌尾壁或闌尾壁鈣化、導致闌尾“瓷化”[23]并引起腫瘤破裂穿孔時，黏液可局限在病灶周圍或形成PMP導致預后不良。研究證實，大部分PMP起源于闌尾[24-25]，70%以上的PMP可累及卵巢[26]。本組病例中有2例LAMN伴PMP形成及附件受累，術前CT檢查均誤診為附件來源。因此在CT圖像上見到腹盆腔內囊性病灶伴PMP形成時應考慮到闌尾黏液性腫瘤的可能性，特別是合并卵巢囊性占位時應注意與原發灶的鑒別。
3.3 鑒別診斷
LAMN主要與闌尾炎及闌尾周圍膿腫、右側卵巢囊性腫瘤、回盲部腫瘤、其他闌尾黏液性腫瘤等鑒別。闌尾炎及闌尾周圍膿腫常有發熱、白細胞升高等，闌尾壁水腫增厚且強化明顯，管壁一般無鈣化，管腔可見糞石、氣泡等，繼發穿孔后邊界不清，病灶周圍常有滲出。右側卵巢囊性腫瘤位置更靠近盆腔，鑒別困難時主要通過識別正常的闌尾或卵巢，可利用三維重建進行定位，當并發PMP時，應首先考慮到LAMN的可能。回盲部腫瘤常有黑便、膿血便、右下腹捫及腫塊等，管壁不規則增厚，可見軟組織腫塊，增強時管壁及軟組織腫塊明顯強化，更易繼發腸梗阻及侵犯轉移。其他闌尾黏液性腫瘤如闌尾高級別黏液性腫瘤（HAMN）的惡性程度更高，但其在CT表現上與LAMN鑒別困難，闌尾黏液腺癌呈浸潤性生長，更易發生闌尾穿孔壞死、并發急性闌尾炎及侵犯轉移，CT表現為囊液不均勻、囊壁厚薄不均且毛糙、增強后不均勻強化等[27]。
總之，LAMN的發病率低，但現有上升趨勢，術前臨床診斷困難，出現黏液外溢后預后相對較差，準確的術前CT檢查對正確及時的診斷及治療有重要意義。LAMN的CT表現具有以下特點：右下腹闌尾區的囊性病灶，短徑通常大于15 mm，囊液呈略高于液體的均勻低密度，囊壁可見線狀鈣化，強化不明顯或不強化，破裂后病灶周圍可見局限性黏液聚集或形成PMP，病灶及轉移常局限于腹盆腔。仔細分析上述CT征象可提高術前CT診斷的準確性。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：劉一銘負責研究設計、數據收集整理及論文撰寫；印隆林負責研究設計指導、論文修改及審閱；印培源、吳穎、曹新玥參與數據收集整理；孫菊參與論文修改。
倫理聲明：本研究已通過四川省醫學科學院·四川省人民醫院的倫理審核批準［批文編號：倫審（研）2018年第111 號］。
