引用本文： 吉志敏, 王鐵皓, 陳熹陽, 趙紀春, 翁誠馨, 黃斌, 袁丁, 楊軼. 馬凡綜合征復雜胸腹主動脈夾層動脈瘤雜交手術應用人工血管作為遠端錨定區的遠期良好效果. 中國普外基礎與臨床雜志, 2021, 28(6): 794-798. doi: 10.7507/1007-9424.202103065 復制
馬凡綜合征是一種有著極高致死率和致殘率的結締組織病變，相關文獻[1-3]報道其在人群中的發病率為 1/5 000～1/3 000。盡管臨床治療經驗已經足夠豐富，醫療技術也有了長足的進步，但因馬凡綜合征導致的胸腹主動脈夾層動脈瘤仍然極其復雜而富有挑戰。開放手術曾被認為是這一疾病唯一有效的治療方式，但近年來越來越多的研究[4-9]證明：對于其中一部分患者，雜交手術不失為一種有效的替代手術方案，尤其是對于同時伴有主動脈夾層或有胸主動脈支架置入手術史的患者。雜交手術在治療這一疾病的難點主要包括：逆行搭橋時血流流入道的選擇，脊髓缺血的風險以及同期手術還是分期手術的抉擇[10-12]。由于絕大部分該類病例都有足夠長的遠端錨定區（腹主動脈或者髂總動脈），目前鮮有研究報道在這類疾病中主動脈支架遠端錨定區不足的問題。筆者所在團隊于 2018 年 5 月運用一種新型改良的遠端錨定區處理方式成功治療了 1 例極其復雜的馬凡綜合征合并胸腹主動脈夾層動脈瘤同時主動脈支架遠端錨定區不足的患者，報道如下。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者女，35 歲，因“腹痛 5 d”來筆者醫院就診入院。在此次入院前 2 周，曾因“背痛半月余”，經胸部 CT 檢查發現胸主動脈 B 型夾層，入住筆者所在醫院心臟外科行胸主動脈夾層覆膜支架修復術（TEVAR），術后順利出院。患者出院后逐漸出現腹痛且進行性加重，經胸腹部 CT 檢查提示胸腹主動脈夾層動脈瘤形成而收入筆者所在科室。患者無高血壓、糖尿病、心臟病等疾病史，無家族病、遺傳病史，除 TEVAR 手術外無其他手術史。現按 100 mg/d 的劑量規律服用阿司匹林。查體：患者身高約 1.85 m，四肢、手指和腳趾呈現出不成比例的修長，手腕細而無力，腕征陽性。腹部觸診無明顯壓痛、反跳痛，臍周可捫及一搏動性包塊。雙側足背動脈均可捫及。
1.2 實驗室檢查
該患者入院常規行血常規、肝腎功能、凝血指標檢查，均未見明顯異常。
1.3 影像學檢查
CT 血管三維重建（圖 1a、1b）顯示：胸主動脈支架錨定區可見 Stanford B 型夾層，同時夾層已完全累及其余降主動脈以及右側髂總動脈；腹腔干、腸系膜上動脈和左腎動脈起自主動脈真腔，右腎動脈則從假腔發出；支架遠端的主動脈最大直徑為 4.5 cm，右腎動脈平面以下的腹主動脈最大直徑為 8.4 cm（真腔徑 1.5 cm，假腔徑 6.9 cm）；見左側髂總動脈呈瘤樣擴張（最大直徑 3.8 cm）且遠端瘤頸很短，僅 1.5 cm（圖 1c）。
圖1
示患者手術前后影像學檢查結果及術中手術圖
a–c：示患者術前胸腹主動脈三維重建 CT 檢查結果，見 TEVAR 術后支架遠端夾層動脈瘤形成并累及至右側髂總動脈（a）、右側髂總動脈分叉部被夾層累及（b）及左側髂總動脈瘤形成（c）；d：示內臟動脈去分支化/血管在重建完成后手術圖，自制 5 分支人工血管系由 1 根 Y 型 GORE-TEX 16 mm×8 mm 人工血管及 3 根 GORE-TEX 6 mm 直筒型人工血管構成（白箭所指），該自制人工血管以端-側吻合方式與另一 Y 型 GORE-TEX 18 mm×9 mm 人工血管的主體（黃箭所指）連接，5 個分支分別與肝總動脈、腸系膜上動脈、雙側腎動脈和左髂外動脈行端-側吻合，上述 18 mm×9 mm 人工血管的右側分支吻合于右髂總動脈分叉部；e：示手術第二步完成后效果，主動脈覆膜支架（藍箭），其遠端錨定于 GORE-TEX 的 18 mm Y 型人工血管的主體內，GORE-TEX 的 18 mm Y 型人工血管的左側腿支（紅箭）為動脈造影、主動脈覆膜支架置入的輸送入路，術畢將其切除并完全縫合斷端；f：示患者術后 2 年復查夾層動脈瘤 CT 三維重建圖，見動脈瘤及血管夾層隔絕良好，未見內漏、支架移位，各分支人工血管通暢
1.4 術前診斷
經術前全科討論后，患者的診斷為：① 胸腹主動脈夾層動脈瘤累及全內臟動脈、雙側髂動脈；② 馬凡綜合征；③ TEVAR 術后。
1.5 術前評估
1.5.1 患者一般狀況評估（手術耐受性評估）
患者術前肝腎功能正常，未因夾層而導致肝腎缺血性功能不全；凝血指標正常，出血風險低。由于馬凡綜合征患者常合并升主動脈增寬以及主動脈瓣畸形，故行心臟超聲檢查，結果提示升主動脈和主動脈瓣膜未見明顯異常，心臟射血分數為 60%，患者平時無活動后心累、氣促，提示患者心臟功能良好。此外，馬凡綜合征患者還可能合并脊柱側彎，該畸形可能壓迫肺組織造成呼吸功能不全，故行胸部 CT 檢查，未見脊柱側彎畸形，肺野無異常表現。患者營養狀況良好。綜合上述評估，患者可耐受手術治療。
1.5.2 手術可行性評估
患者的診斷明確，具有手術指征，無絕對手術禁忌。同時筆者所在團隊對于復雜主動脈疾病的全開放手術、腔內治療以及雜交手術治療均有很豐富的經驗及水準，尤其是雜交手術，實施例數多，且術后遠期效果良好，具有實施手術的條件。
1.6 術前討論
術前患者完善相關檢查，經科室討論認為：① 結合患者病史、查體及輔助檢查結果，診斷明確。② 術前評估：患者心肺功能正常、肝腎功能正常、凝血功能正常，無內臟及下肢缺血表現、營養狀況良好。③ 術前準備：術前仔細測量病變主動脈解剖參數（瘤頸長度、瘤頸成角、動脈瘤長徑及最大直徑、錨定區長度、各內臟動脈及雙側髂動脈直徑），初步確定搭橋流入道位置，確定主動脈覆膜支架型號，充足準備各種規格的人工血管，以備術中設計構型；常規予以禁食、補液、預防性使用抗生素，停用阿司匹林。④ 計劃手術方式：考慮到該患者既往已行胸主動脈支架置入手術，不適宜行開放手術，且降主動脈和腹主動脈真腔很小，全腔內治療也不現實；此外，分支支架和開窗支架也還未在中國獲得上市認可。因此，雜交手術是該患者理想的選擇。雜交手術分為兩部分，包括內臟動脈去分支和腔內修復術，可以行分期手術，但也可以在雜交手術室同期進行。⑤ 可能出現的問題及應對措施：針對出血，實施精細操作，全身肝素化后動態檢測凝血指標；針對內臟缺血，采取序貫、快速重建內臟動脈，實時觀察各臟器是否出現缺血表現并及時處理；針對術后內漏、支架移位等支架相關并發癥，則嚴格規律復查，及早發現，及早處理。
2 手術步驟
2.1 雜交手術第一步：內臟動脈去分支化/血管重建
① 患者取仰臥位，全麻滿意后常規消毒鋪巾。② 自劍突下至恥骨聯合取腹正中切口長約 30 cm，進入腹腔后，將大網膜、小腸、結腸等腹腔內容物用濕方紗覆蓋后向四周牽拉以顯露腹膜后視野。③ 自腸系膜根部打開后腹膜，依次游離出近端主動脈、腹腔干（直徑 8 mm）/肝總動脈（直徑 8 mm），腸系膜上動脈（直徑 7 mm），雙側腎動脈（直徑 5 mm），雙側髂總動脈的分叉部（右側直徑 18 mm，左側直徑 16 mm）以及主動脈分叉部。④ 將人工血管置于術區仔細比對后，術者再對人工血管進行設計構型。具體為：選取 1 根 GORE-TEX 的 16 mm×8 mm（近端直徑 16 mm，遠端直徑 8 mm）Y 型人工血管，再選擇 3 根 GORE-TEX 6 mm 直筒型人工血管與上述 Y 型人工血管主體位置做端-側吻合，以制備成一個 5 分支的人工血管（圖 1d 中白箭所指部分）；⑤ 將此自制的 5 分支人工血管的主體再與另一根 GORE-TEX 的 18 mm×9 mm Y 型人工血管的主體進行端-側吻合（圖 1d 中黃箭所指部分）。⑥ 由于腹主動脈和右側髂總動脈被夾層累及，故選擇左側髂總動脈遠端（已接近分叉部）作為逆行內臟動脈血管搭橋的流入道，因此，將 GORE-TEX 18 mm 直徑的人工血管與左髂總動脈分叉部進行端-側吻合作為流入道。⑦ 將上述人工血管的 5 個分支分別與肝總動脈、腸系膜上動脈、雙側腎動脈以及左側髂外動脈行端側吻合以完成內臟血管重建。⑧ 將上述 GORE-TEX 18 mm Y 型人工血管的右側腿支再與右側髂總動脈分叉部行端端吻合，最終，肝總動脈、右腎動脈、左腎動脈、腸系膜上動脈、左側髂外動脈及右側髂總動脈的血管重建時間分別約為 18 min、15 min、15 min、12 min、10 min 和 11 min。⑨ 為了防止Ⅱ型內漏的發生，對腹腔干、腸系膜上動脈和雙側腎動脈的根部予以結扎，右髂總動脈吻合口的近端也予以縫扎。
2.2 手術的第二步：主動脈支架腔內修復術
① 選擇上述 GORE-TEX 的 18 mm Y 型人工血管的左側腿支作為支架輸送入路，于該腿支遠端切開約 5 mm 長，常規置入血管鞘；② GA 導絲（也稱為超滑導絲）配合豬尾導管上行至主動脈弓部行主動脈造影，測量主動脈關鍵參數，確定主動脈覆膜支架型號。③ 交換超硬導絲后準備主動脈覆膜支架置入。由于降主動脈到左側髂總動脈的血管直徑是逐漸減小的，故選擇由遠端向近端逐漸釋放主體支架。④ 在遠端，將型號為 ENEW2020C80EE 的主動脈支架（Medtronic，Santa Rosa，CA）與上述 GORE-TEX 的 18 mm Y 型人工血管的主體錨定結合，即是該主動脈支架的遠端錨定區。⑤ 主動脈支架成功釋放后，交換豬尾導管復查造影，最終的動脈造影顯示所有內臟動脈和雙側髂動脈血流均通暢無阻，動脈和夾層隔絕良好，未見內漏發生；⑥ 最后將作為輸送入路的人工血管腿支切除，并完全縫合斷端，術畢。手術完成效果示意圖見圖 1e。
3 術后過程
該患者手術順利，手術持續時間 6 h，術中出血約 800 mL。術后常規給予預防感染、抗血小板等治療。患者術后恢復良好，未訴特殊不適，無嚴重并發癥（如脊髓缺血、肝腎功能不全、感染、下肢缺血、吻合口出血等）發生，傷口愈合可，無感染征像，雙側足背動脈均可捫及。術后第 5 天患者即順利出院，出院診斷同術前。患者術后規律隨訪復查，術后 2 年隨訪時行 CT 血管三維重建，顯示各支搭橋血管均通暢，無動脈瘤和夾層形成，亦無支架內漏或移位等支架相關并發癥（圖 1f），目前患者仍在隨訪中。
4 討論
馬凡綜合征合并胸腹主動脈夾層動脈瘤是一個對于血管外科醫生極具挑戰的疾病。根據已有的文獻[13-18]報道，開放手術是處理這一難題的有效手段。然而，根據筆者團隊的經驗，對于胸腹主動脈瘤，尤其是馬凡綜合征合并胸腹主動脈夾層動脈瘤，雜交手術同樣有著良好的遠期效果。對于那些存在高危合并癥（如慢性肺疾病）或者瘤體解剖不適合行開放手術的患者（如既往行胸、腹主動脈瘤腔內修復術），雜交手術越來越多的被證明是十分有效的替代治療方案[19]。
但是，雜交手術也有其獨有的問題。首當其沖的就是內臟動脈重建時流入道的選擇[12]。因此，仔細全面地進行解剖條件評估以及手術方案的精細化、個體化制定對于雜交手術至關重要。對內臟動脈逆行搭橋流入道的選擇通常取決于夾層或者動脈瘤的累及范圍，顯然，上述病變累及到的動脈是無法作為搭橋部位的。最常選擇的是髂總動脈和腹主動脈，此外雙側髂外動脈未被病變累及的部位亦可以成為搭橋的選擇。對伴有鈣化、閉塞甚至瘤樣擴張的動脈不能作為流入道的選擇[2, 12]。在本病例，由于腹主動脈至右側髂總動脈分叉部均被夾層累及，而左側髂總動脈又伴有動脈瘤形成，同時考慮到髂外動脈血流量可能無法維持對側髂動脈和各內臟動脈正常灌注，故最終選擇左髂總動脈遠端一短段正常血管作為流入道。在主動脈覆膜支架的選擇上，考慮到該患者的主動脈真腔很小，分叉型主動脈支架便不適宜該患者的腔內修復術，所以“主動脈-單腿支-髂動脈型”支架成為了唯一合適的選擇。
主動脈支架遠端錨定區是雜交手術的第 2 個問題。首先，入路血管（包括股動脈和髂動脈）的直徑、鈣化、是否血栓形成和成角都應該在術前認真評估。根據現有的文獻[1, 20]，大部分雜交手術都可以選擇腹主動脈或者髂總動脈作為遠端錨定區。但本病例因左側髂總動脈殘存的正常血管已被用作人工血管搭橋流入道，所以已沒有足夠的區域為支架提供遠端錨定區。同時也不能選擇左側髂外動脈作為錨定區，因為一旦這樣，勢必要把流入道完全覆蓋。最終本病例選擇將直徑為 20 mm 的主動脈覆膜支架錨定于上述 GORE-TEX 的 18 mm Y 型人工血管的主體上，而該人工血管的左側腿支則被用來作為支架的輸送通道。基于這一新型改良的錨定方法，主體支架獲得了足夠的錨定長度和固定強度，同時也避免了覆蓋流入道。由于馬凡綜合征患者血管先天的結締組織病變特點，每多一個血管吻合口，就增加了一個發生假性動脈瘤或者夾層的風險。本病例的處理是盡量將吻合口置于人工血管上，因此減小了發生吻合口相關并發癥的風險。
在馬凡綜合征合并胸腹主動脈瘤夾層動脈瘤的雜交手術病例報道中，鮮有將人工血管作為遠端錨定區的處理。該錨定方式的穩定性還需要更遠期的隨訪觀察。目前本例患者已術后近 3 年，其隨訪結果提示該方法可能是可行的。該處理方法不僅保證了內臟器官和下肢的充分血流供應，更重要的是，與自體血管相比，人工血管可以為大直徑的主動脈支架提供更牢固的遠端錨定區，同時也可減少與錨定區相關并發癥的發生。
5 結論
對于馬凡綜合征合并胸腹主動脈夾層動脈瘤的患者，逆行搭橋的流入道和遠端錨定區的選擇充滿挑戰。本病例中的新型處理方式為該類病變廣泛的罕見病例提供了一種行之有效的解決方案。
重要聲明
利益沖突聲明：本文作者全部閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：吉志敏、王鐵皓和陳熹陽完成命題的提出和構思；吉志敏完成論文的撰寫；翁誠馨完成手術示意圖的制作；趙紀春、黃斌、楊軼和袁丁負責論文審校和修改。
倫理聲明：該研究獲得了四川大學華西醫院倫理委員會的審批。
馬凡綜合征是一種有著極高致死率和致殘率的結締組織病變，相關文獻[1-3]報道其在人群中的發病率為 1/5 000～1/3 000。盡管臨床治療經驗已經足夠豐富，醫療技術也有了長足的進步，但因馬凡綜合征導致的胸腹主動脈夾層動脈瘤仍然極其復雜而富有挑戰。開放手術曾被認為是這一疾病唯一有效的治療方式，但近年來越來越多的研究[4-9]證明：對于其中一部分患者，雜交手術不失為一種有效的替代手術方案，尤其是對于同時伴有主動脈夾層或有胸主動脈支架置入手術史的患者。雜交手術在治療這一疾病的難點主要包括：逆行搭橋時血流流入道的選擇，脊髓缺血的風險以及同期手術還是分期手術的抉擇[10-12]。由于絕大部分該類病例都有足夠長的遠端錨定區（腹主動脈或者髂總動脈），目前鮮有研究報道在這類疾病中主動脈支架遠端錨定區不足的問題。筆者所在團隊于 2018 年 5 月運用一種新型改良的遠端錨定區處理方式成功治療了 1 例極其復雜的馬凡綜合征合并胸腹主動脈夾層動脈瘤同時主動脈支架遠端錨定區不足的患者，報道如下。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者女，35 歲，因“腹痛 5 d”來筆者醫院就診入院。在此次入院前 2 周，曾因“背痛半月余”，經胸部 CT 檢查發現胸主動脈 B 型夾層，入住筆者所在醫院心臟外科行胸主動脈夾層覆膜支架修復術（TEVAR），術后順利出院。患者出院后逐漸出現腹痛且進行性加重，經胸腹部 CT 檢查提示胸腹主動脈夾層動脈瘤形成而收入筆者所在科室。患者無高血壓、糖尿病、心臟病等疾病史，無家族病、遺傳病史，除 TEVAR 手術外無其他手術史。現按 100 mg/d 的劑量規律服用阿司匹林。查體：患者身高約 1.85 m，四肢、手指和腳趾呈現出不成比例的修長，手腕細而無力，腕征陽性。腹部觸診無明顯壓痛、反跳痛，臍周可捫及一搏動性包塊。雙側足背動脈均可捫及。
1.2 實驗室檢查
該患者入院常規行血常規、肝腎功能、凝血指標檢查，均未見明顯異常。
1.3 影像學檢查
CT 血管三維重建（圖 1a、1b）顯示：胸主動脈支架錨定區可見 Stanford B 型夾層，同時夾層已完全累及其余降主動脈以及右側髂總動脈；腹腔干、腸系膜上動脈和左腎動脈起自主動脈真腔，右腎動脈則從假腔發出；支架遠端的主動脈最大直徑為 4.5 cm，右腎動脈平面以下的腹主動脈最大直徑為 8.4 cm（真腔徑 1.5 cm，假腔徑 6.9 cm）；見左側髂總動脈呈瘤樣擴張（最大直徑 3.8 cm）且遠端瘤頸很短，僅 1.5 cm（圖 1c）。
圖1
示患者手術前后影像學檢查結果及術中手術圖
a–c：示患者術前胸腹主動脈三維重建 CT 檢查結果，見 TEVAR 術后支架遠端夾層動脈瘤形成并累及至右側髂總動脈（a）、右側髂總動脈分叉部被夾層累及（b）及左側髂總動脈瘤形成（c）；d：示內臟動脈去分支化/血管在重建完成后手術圖，自制 5 分支人工血管系由 1 根 Y 型 GORE-TEX 16 mm×8 mm 人工血管及 3 根 GORE-TEX 6 mm 直筒型人工血管構成（白箭所指），該自制人工血管以端-側吻合方式與另一 Y 型 GORE-TEX 18 mm×9 mm 人工血管的主體（黃箭所指）連接，5 個分支分別與肝總動脈、腸系膜上動脈、雙側腎動脈和左髂外動脈行端-側吻合，上述 18 mm×9 mm 人工血管的右側分支吻合于右髂總動脈分叉部；e：示手術第二步完成后效果，主動脈覆膜支架（藍箭），其遠端錨定于 GORE-TEX 的 18 mm Y 型人工血管的主體內，GORE-TEX 的 18 mm Y 型人工血管的左側腿支（紅箭）為動脈造影、主動脈覆膜支架置入的輸送入路，術畢將其切除并完全縫合斷端；f：示患者術后 2 年復查夾層動脈瘤 CT 三維重建圖，見動脈瘤及血管夾層隔絕良好，未見內漏、支架移位，各分支人工血管通暢
1.4 術前診斷
經術前全科討論后，患者的診斷為：① 胸腹主動脈夾層動脈瘤累及全內臟動脈、雙側髂動脈；② 馬凡綜合征；③ TEVAR 術后。
1.5 術前評估
1.5.1 患者一般狀況評估（手術耐受性評估）
患者術前肝腎功能正常，未因夾層而導致肝腎缺血性功能不全；凝血指標正常，出血風險低。由于馬凡綜合征患者常合并升主動脈增寬以及主動脈瓣畸形，故行心臟超聲檢查，結果提示升主動脈和主動脈瓣膜未見明顯異常，心臟射血分數為 60%，患者平時無活動后心累、氣促，提示患者心臟功能良好。此外，馬凡綜合征患者還可能合并脊柱側彎，該畸形可能壓迫肺組織造成呼吸功能不全，故行胸部 CT 檢查，未見脊柱側彎畸形，肺野無異常表現。患者營養狀況良好。綜合上述評估，患者可耐受手術治療。
1.5.2 手術可行性評估
患者的診斷明確，具有手術指征，無絕對手術禁忌。同時筆者所在團隊對于復雜主動脈疾病的全開放手術、腔內治療以及雜交手術治療均有很豐富的經驗及水準，尤其是雜交手術，實施例數多，且術后遠期效果良好，具有實施手術的條件。
1.6 術前討論
術前患者完善相關檢查，經科室討論認為：① 結合患者病史、查體及輔助檢查結果，診斷明確。② 術前評估：患者心肺功能正常、肝腎功能正常、凝血功能正常，無內臟及下肢缺血表現、營養狀況良好。③ 術前準備：術前仔細測量病變主動脈解剖參數（瘤頸長度、瘤頸成角、動脈瘤長徑及最大直徑、錨定區長度、各內臟動脈及雙側髂動脈直徑），初步確定搭橋流入道位置，確定主動脈覆膜支架型號，充足準備各種規格的人工血管，以備術中設計構型；常規予以禁食、補液、預防性使用抗生素，停用阿司匹林。④ 計劃手術方式：考慮到該患者既往已行胸主動脈支架置入手術，不適宜行開放手術，且降主動脈和腹主動脈真腔很小，全腔內治療也不現實；此外，分支支架和開窗支架也還未在中國獲得上市認可。因此，雜交手術是該患者理想的選擇。雜交手術分為兩部分，包括內臟動脈去分支和腔內修復術，可以行分期手術，但也可以在雜交手術室同期進行。⑤ 可能出現的問題及應對措施：針對出血，實施精細操作，全身肝素化后動態檢測凝血指標；針對內臟缺血，采取序貫、快速重建內臟動脈，實時觀察各臟器是否出現缺血表現并及時處理；針對術后內漏、支架移位等支架相關并發癥，則嚴格規律復查，及早發現，及早處理。
2 手術步驟
2.1 雜交手術第一步：內臟動脈去分支化/血管重建
① 患者取仰臥位，全麻滿意后常規消毒鋪巾。② 自劍突下至恥骨聯合取腹正中切口長約 30 cm，進入腹腔后，將大網膜、小腸、結腸等腹腔內容物用濕方紗覆蓋后向四周牽拉以顯露腹膜后視野。③ 自腸系膜根部打開后腹膜，依次游離出近端主動脈、腹腔干（直徑 8 mm）/肝總動脈（直徑 8 mm），腸系膜上動脈（直徑 7 mm），雙側腎動脈（直徑 5 mm），雙側髂總動脈的分叉部（右側直徑 18 mm，左側直徑 16 mm）以及主動脈分叉部。④ 將人工血管置于術區仔細比對后，術者再對人工血管進行設計構型。具體為：選取 1 根 GORE-TEX 的 16 mm×8 mm（近端直徑 16 mm，遠端直徑 8 mm）Y 型人工血管，再選擇 3 根 GORE-TEX 6 mm 直筒型人工血管與上述 Y 型人工血管主體位置做端-側吻合，以制備成一個 5 分支的人工血管（圖 1d 中白箭所指部分）；⑤ 將此自制的 5 分支人工血管的主體再與另一根 GORE-TEX 的 18 mm×9 mm Y 型人工血管的主體進行端-側吻合（圖 1d 中黃箭所指部分）。⑥ 由于腹主動脈和右側髂總動脈被夾層累及，故選擇左側髂總動脈遠端（已接近分叉部）作為逆行內臟動脈血管搭橋的流入道，因此，將 GORE-TEX 18 mm 直徑的人工血管與左髂總動脈分叉部進行端-側吻合作為流入道。⑦ 將上述人工血管的 5 個分支分別與肝總動脈、腸系膜上動脈、雙側腎動脈以及左側髂外動脈行端側吻合以完成內臟血管重建。⑧ 將上述 GORE-TEX 18 mm Y 型人工血管的右側腿支再與右側髂總動脈分叉部行端端吻合，最終，肝總動脈、右腎動脈、左腎動脈、腸系膜上動脈、左側髂外動脈及右側髂總動脈的血管重建時間分別約為 18 min、15 min、15 min、12 min、10 min 和 11 min。⑨ 為了防止Ⅱ型內漏的發生，對腹腔干、腸系膜上動脈和雙側腎動脈的根部予以結扎，右髂總動脈吻合口的近端也予以縫扎。
2.2 手術的第二步：主動脈支架腔內修復術
① 選擇上述 GORE-TEX 的 18 mm Y 型人工血管的左側腿支作為支架輸送入路，于該腿支遠端切開約 5 mm 長，常規置入血管鞘；② GA 導絲（也稱為超滑導絲）配合豬尾導管上行至主動脈弓部行主動脈造影，測量主動脈關鍵參數，確定主動脈覆膜支架型號。③ 交換超硬導絲后準備主動脈覆膜支架置入。由于降主動脈到左側髂總動脈的血管直徑是逐漸減小的，故選擇由遠端向近端逐漸釋放主體支架。④ 在遠端，將型號為 ENEW2020C80EE 的主動脈支架（Medtronic，Santa Rosa，CA）與上述 GORE-TEX 的 18 mm Y 型人工血管的主體錨定結合，即是該主動脈支架的遠端錨定區。⑤ 主動脈支架成功釋放后，交換豬尾導管復查造影，最終的動脈造影顯示所有內臟動脈和雙側髂動脈血流均通暢無阻，動脈和夾層隔絕良好，未見內漏發生；⑥ 最后將作為輸送入路的人工血管腿支切除，并完全縫合斷端，術畢。手術完成效果示意圖見圖 1e。
3 術后過程
該患者手術順利，手術持續時間 6 h，術中出血約 800 mL。術后常規給予預防感染、抗血小板等治療。患者術后恢復良好，未訴特殊不適，無嚴重并發癥（如脊髓缺血、肝腎功能不全、感染、下肢缺血、吻合口出血等）發生，傷口愈合可，無感染征像，雙側足背動脈均可捫及。術后第 5 天患者即順利出院，出院診斷同術前。患者術后規律隨訪復查，術后 2 年隨訪時行 CT 血管三維重建，顯示各支搭橋血管均通暢，無動脈瘤和夾層形成，亦無支架內漏或移位等支架相關并發癥（圖 1f），目前患者仍在隨訪中。
4 討論
馬凡綜合征合并胸腹主動脈夾層動脈瘤是一個對于血管外科醫生極具挑戰的疾病。根據已有的文獻[13-18]報道，開放手術是處理這一難題的有效手段。然而，根據筆者團隊的經驗，對于胸腹主動脈瘤，尤其是馬凡綜合征合并胸腹主動脈夾層動脈瘤，雜交手術同樣有著良好的遠期效果。對于那些存在高危合并癥（如慢性肺疾病）或者瘤體解剖不適合行開放手術的患者（如既往行胸、腹主動脈瘤腔內修復術），雜交手術越來越多的被證明是十分有效的替代治療方案[19]。
但是，雜交手術也有其獨有的問題。首當其沖的就是內臟動脈重建時流入道的選擇[12]。因此，仔細全面地進行解剖條件評估以及手術方案的精細化、個體化制定對于雜交手術至關重要。對內臟動脈逆行搭橋流入道的選擇通常取決于夾層或者動脈瘤的累及范圍，顯然，上述病變累及到的動脈是無法作為搭橋部位的。最常選擇的是髂總動脈和腹主動脈，此外雙側髂外動脈未被病變累及的部位亦可以成為搭橋的選擇。對伴有鈣化、閉塞甚至瘤樣擴張的動脈不能作為流入道的選擇[2, 12]。在本病例，由于腹主動脈至右側髂總動脈分叉部均被夾層累及，而左側髂總動脈又伴有動脈瘤形成，同時考慮到髂外動脈血流量可能無法維持對側髂動脈和各內臟動脈正常灌注，故最終選擇左髂總動脈遠端一短段正常血管作為流入道。在主動脈覆膜支架的選擇上，考慮到該患者的主動脈真腔很小，分叉型主動脈支架便不適宜該患者的腔內修復術，所以“主動脈-單腿支-髂動脈型”支架成為了唯一合適的選擇。
主動脈支架遠端錨定區是雜交手術的第 2 個問題。首先，入路血管（包括股動脈和髂動脈）的直徑、鈣化、是否血栓形成和成角都應該在術前認真評估。根據現有的文獻[1, 20]，大部分雜交手術都可以選擇腹主動脈或者髂總動脈作為遠端錨定區。但本病例因左側髂總動脈殘存的正常血管已被用作人工血管搭橋流入道，所以已沒有足夠的區域為支架提供遠端錨定區。同時也不能選擇左側髂外動脈作為錨定區，因為一旦這樣，勢必要把流入道完全覆蓋。最終本病例選擇將直徑為 20 mm 的主動脈覆膜支架錨定于上述 GORE-TEX 的 18 mm Y 型人工血管的主體上，而該人工血管的左側腿支則被用來作為支架的輸送通道。基于這一新型改良的錨定方法，主體支架獲得了足夠的錨定長度和固定強度，同時也避免了覆蓋流入道。由于馬凡綜合征患者血管先天的結締組織病變特點，每多一個血管吻合口，就增加了一個發生假性動脈瘤或者夾層的風險。本病例的處理是盡量將吻合口置于人工血管上，因此減小了發生吻合口相關并發癥的風險。
在馬凡綜合征合并胸腹主動脈瘤夾層動脈瘤的雜交手術病例報道中，鮮有將人工血管作為遠端錨定區的處理。該錨定方式的穩定性還需要更遠期的隨訪觀察。目前本例患者已術后近 3 年，其隨訪結果提示該方法可能是可行的。該處理方法不僅保證了內臟器官和下肢的充分血流供應，更重要的是，與自體血管相比，人工血管可以為大直徑的主動脈支架提供更牢固的遠端錨定區，同時也可減少與錨定區相關并發癥的發生。
5 結論
對于馬凡綜合征合并胸腹主動脈夾層動脈瘤的患者，逆行搭橋的流入道和遠端錨定區的選擇充滿挑戰。本病例中的新型處理方式為該類病變廣泛的罕見病例提供了一種行之有效的解決方案。
重要聲明
利益沖突聲明：本文作者全部閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：吉志敏、王鐵皓和陳熹陽完成命題的提出和構思；吉志敏完成論文的撰寫；翁誠馨完成手術示意圖的制作；趙紀春、黃斌、楊軼和袁丁負責論文審校和修改。
倫理聲明：該研究獲得了四川大學華西醫院倫理委員會的審批。
