引用本文： 彭振宇, 化召輝, 焦周陽, 徐鵬, 曹輝, 劉仕睿, 李震. 癥狀性自發孤立性腹腔干動脈夾層的形態學特征及臨床治療策略分析. 中國普外基礎與臨床雜志, 2021, 28(10): 1340-1347. doi: 10.7507/1007-9424.202102055 復制
自發孤立性腹腔干動脈夾層（spontaneous isolated celiac artery dissection，SICAD）是臨床上并不常見的血管疾病，定義為夾層僅發生于腹腔干動脈而未累及主動脈[1]。SICAD 患者多因腹痛等不適癥狀就診，也有無癥狀患者在體檢時偶然發現[2]。癥狀性 SICAD 的病程轉歸無明顯規律，多數患者保守治療后癥狀緩解，隨訪結果顯示腹腔干動脈重塑良好。也有報道，腹腔干動脈夾層進展導致血管真腔閉塞，從而出現遠端臟器缺血壞死、假腔動脈瘤破裂等[3-5]。SICAD 雖然少見，但近年來隨著影像診斷技術的發展，有關報道逐年增多。對癥狀性 SICAD 來說，仍不明確其最佳治療策略與血流重建時機[6]。本研究通過回顧性分析癥狀性 SICAD 的處理經驗，以探討合理的臨床治療策略與血流重建時機。
1 資料與方法
1.1 研究對象
回顧性收集鄭州大學第一附屬醫院腔內血管外科于 2012 年 5 月至 2019 年 5 月期間收治的 SICAD 病例。納入標準：① 有癥狀的（出現腹背痛、胸背痛、惡心嘔吐等癥狀之一）的 SICAD；② 不合并主動脈或其他內臟動脈非 SICAD。排除標準：① 有診斷明確的遺傳性結締組織疾病（Marfan 綜合征、Ehlers-Danlos 綜合征等）；② 非自發性的腹腔干動脈夾層（如醫源性相關的并發癥）。共 26 例 SICAD 患者納入分析，所有 SICAD 均由電子計算機斷層血管造影（computed tomography angiography，CTA）診斷，CTA 示：腹腔干動脈可見明顯的撕裂的內膜片、動脈管周血腫形成或者假腔動脈瘤樣改變，同時不伴有腹腔干動脈以外部分病變。收集所有患者的人口統計學特征（年齡、性別）、危險因素（高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙史）、臨床特征（入院癥狀、疼痛部位）、影像資料、治療方式和隨訪結果。
1.2 影像學分型
所有患者入院常規行 CTA 檢查，評估腹腔干動脈以及分支脾動脈和肝總動脈的形態學特征、分型、夾層破口大小、破口距腹腔干動脈開口距離、真腔相對直徑（relative diameter of the true lumen，TLRD，TLRD 定義為夾層真腔直徑與鄰近腹腔干動脈段正常管徑的比值[7]）、夾層擴張及假腔血栓化情況；隨訪期間行 CTA 檢查評估動脈重塑結果。盡管在已發表的報道中 SICAD 和自發孤立性腸系膜上動脈夾層（spontaneous isolated superior mesenteric artery dissection，SISMAD）使用著類似的形態學分型[7-8]，但腹腔干動脈相較于腸系膜上動脈（superior mesenteric artery，SMA）有著不同的解剖結構，形態學特征差異較大。考慮現有的 SICAD 分型的局限性，因此筆者參考并改進 Kim 等[9]建議的分型方式，并在此基礎上增加Ⅲ型分型（CTA 示腹腔干動脈表現為夾層動脈瘤，內臟動脈夾層動脈瘤的定義：當夾層動脈直徑≥正常動脈直徑的 1.5 倍時診斷為夾層動脈瘤[10]），該臨床分型更便于臨床治療策略的選擇。本組患者采用新的更簡單實用的分型方法進行分型：Ⅰ型，表現為典型夾層，假腔無血栓或部分血栓化（Ⅰa 型，TLRD≥30%；Ⅰb 型，TLRD<30%）；Ⅱ型，表現為壁間血腫，伴或不伴隨穿透性潰瘍（Ⅱa 型，TLRD≥30%；Ⅱb 型，TLRD<30%）；Ⅲ型，表現為夾層動脈瘤（圖1）。
圖1
示腹腔干動脈夾層分型示意圖及其影像學表現
a 和 b：Ⅰ型表現為典型夾層，假腔無血栓或部分血栓化，Ⅰa 型的 TLRD≥30%（a），Ⅰb 型的 TLRD<30%（b）；c 和 d：Ⅱ型表現為壁間血腫，伴或不伴隨穿透性潰瘍，Ⅱa 型的 TLRD≥30%（c），Ⅱb 型的 TLRD<30%（d）；e：Ⅲ型表現為夾層動脈瘤
1.3 治療方法
1.3.1 治療策略
所有患者入院均接受藥物治療。給予禁食水、腸外營養支持、鎮痛藥物緩解癥狀、控制血壓、抗凝和抗血小板治療（5 000 u 低分子肝素，皮下注射，2 次/d；100 μg 阿司匹林，口服，1 次/d）。每 7 天行 CTA 影像監測夾層轉歸情況。對于藥物治療后癥狀無明顯緩解、終末器官灌注不良、真腔持續受壓、夾層動脈瘤破裂或先兆破裂的患者行手術干預。首選的干預方法為腔內干預。對于行腔內重建血流失敗或夾層近端封閉不良的患者可考慮行開放手術。本組手術干預患者均接受腔內干預。本中心根據現有臨床經驗制定的 SICAD 患者的治療流程見圖2。
圖2
示筆者所在中心根據現有臨床經驗制定的有關 SICAD 患者的治療策略
1.3.2 手術干預指征
根據現有指南[11]以及本中心經驗，手術干預指征如下。急診手術指征：① 真腔嚴重狹窄或者閉塞，遠端臟器急性缺血；② 藥物控制不良的劇烈性疼痛；③ 夾層動脈瘤直徑≥1.5 cm。擇期手術指征：① TLRD 持續減小；② 假腔血栓化引起分支血流減少，臟器灌注不足；③ 保守治療后癥狀復發者。本組急診手術 2 例，擇期手術 12 例。
1.3.3 血流重建方式
評估腹腔干動脈直徑、夾層破口大小和夾層破口位置。局麻下采取股動脈或肱動脈入路，確定夾層真腔，使用支架尺寸與近端腹腔干動脈的正常直徑一致的支架，經真腔覆蓋腹腔干動脈破口或放置于動脈明顯狹窄處。
1.4 隨訪
出院后患者分別于第 3、6、12 個月進行門診隨訪，之后每年行門診隨訪，記錄相關癥狀變化，行 CTA 影像評估支架通暢情況，測量 TLRD 及夾層破口、長度變化情況。部分未能及時就診隨訪的患者行電話隨訪并收集當地影像檢查結果。
1.5 統計學方法
采用 SPSS 21.0 軟件進行統計學分析，定性資料用百分比來描述，并使用 χ2 檢驗進行比較。定量資料用均值±標準差（
±s）描述，使用兩組間獨立樣本 t 檢驗進行比較（滿足正態分布），等級資料使用秩和檢驗進行比較。檢驗水準 α=0.05。
2 結果
2.1 患者的臨床資料與 CT 影像結果
本組 26 例患者中，男 25 例，入院時患者年齡（53.2±8.8）歲（36～68 歲）；所有患者均為癥狀性 SICAD，其中腹痛 23 例，胸背痛 9 例，6 例患者在腹痛的基礎上同時伴隨惡心、嘔吐癥狀；分型：Ⅰa 型患者 5 例，Ⅰb 型患者 4 例，Ⅱa 型患者 5 例，Ⅱb 型患者 2 例，Ⅲ型患者 10 例。CTA 測量結果示：所有患者的 TLRD 值為（42.8±16.6）%（21.7%～71.8%），其中內膜撕裂破口的直徑為（6.9±4.2）mm（2.8～21.9 mm），夾層累及腹腔干動脈的長度為（21.8±13.1）mm（6.7～60.0 mm）；內膜破口距腹腔干動脈開口距離為（13.4±6.5）mm（3.2～27.7 mm）。入院時 2 例發生脾梗塞。
2.2 治療方法與血流重建
所有患者入院均首選藥物治療。保守治療組的 12 例患者中，11 例患者的 TLRD≥30%，真腔管徑較大，動脈血供充足，保守治療（12.6±5.6）d（5～22 d）后癥狀明顯改善出院，未予手術干預。其中 1 例患者為Ⅱb 型（TLRD=24.7%），CTA 提示患者肝總動脈重度狹窄，SMA 側支循環豐富，肝臟無缺血表現，藥物保守治療后癥狀緩解，未行手術干預；3 例Ⅲ型患者入院藥物治療后癥狀緩解，保守治療加嚴格影像學監測，隨訪期間效果滿意；余 8 例患者，包括 4 例Ⅰa型和 4 例Ⅱa型，均保守治療后癥狀明顯緩解出院。
腔內干預組的 14 例患者中，2 例患者在入院 3 d 時癥狀持續加重接受腔內干預；余 12 例患者的 TLRD<30% 或瘤體直徑>1.5 cm，保守治療后癥狀緩解不明顯或再次出現癥狀而接受腔內干預，保守治療時間為 （11.4±6.6） d（3～27 d）。其中 7 例Ⅲ型患者中有 1 例合并高血壓患者的瘤體直徑<1.5 cm 但 TLRD<30%，入院癥狀持續存在，藥物緩解不明顯，血壓控制較差，行腔內干預植入支架，重建血流；余 6 例患者瘤體直徑均超過 1.5 cm 且藥物治療癥狀緩解不明顯，行腔內干預隔絕瘤體。另外7 例Ⅰ型及Ⅱ型患者中，1 例患者入院分型為Ⅰa 型，保守治療 50 d 后假腔血栓化，復查 CTA 測得 TLRD<30%、進展為Ⅰb 型，同時提示脾梗塞，二次入院接受腔內干預重建血流；1 例Ⅰb 型患者，腹腔干動脈真腔完全閉塞，側支循環良好，肝脾均有 SMA 側支供血，選擇經皮栓塞腹腔干動脈；1 例Ⅱa 型患者，入院后血壓控制欠佳，腹痛持續存在，行支架覆蓋夾層破口；余 3 例Ⅰb 和 1 例Ⅱb 型患者血流重建良好，隨訪影像示動脈完全重塑。
保守治療組和腔內干預組患者的年齡、性別、危險因素（高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙史）、腹痛、SICAD 形態學分型、夾層破口大小、夾層累及腹腔干動脈長度、內膜破口距腹腔干動脈開口位置比較差異均無統計學意義（P>0.05）；但與腔內干預組比較，保守治療組的癥狀持續時間較短（P=0.04），背痛（P=0.02）和胸痛（P=0.04）比例較低，TLRD 值更高（P=0.01），TLRD>30% 的比例更高（P=0.02）。保守治療組 12 例腹痛患者中，上腹痛 5 例，臍周疼痛 2 例，全腹痛 5 例，伴嘔吐 4 例；腔內干預組 11 例腹痛患者中，上腹痛 6 例，臍周疼痛 1 例，全腹痛 4 例，伴嘔吐 2 例。保守治療組與腔內干預組患者的臨床特征見表1。
表1
保守治療組與腔內干預組患者的臨床特征比較
2.3 隨訪結果與二次干預
本組患者全部獲訪，隨訪時間為（28.2±14.7）個月（12～83 個月）。保守治療組所有患者的隨訪結果良好，出院后、隨訪期間未出現腹痛等癥狀，院外繼續控制血壓、應用抗血小板藥物。腔內干預組中有 1 例于腹腔干動脈支架放置 1 年后再次出現餐后上腹痛，復查 CTA 提示腹腔干動脈開口處受壓明顯，支架近端變形嚴重，內可見明顯血栓塊。該患者的腹腔干動脈存在中弓韌帶外壓性狹窄，患者拒絕行開放手術解除韌帶壓迫，于原支架近端再次放置 1 枚覆膜支架解除狹窄后，隨訪期間支架內血流通暢，無缺血癥狀發生（圖3）。另 1 例患者行經皮栓塞腹腔干動脈術后 1 周出現一過性肝功能損傷，轉氨酶持續升高，給予保肝藥物后肝功能恢復正常，隨訪期間結果良好。其余患者隨訪期間病情穩定無進展，未再給予干預。
圖3
示腔內干預組中的 1 例患者接受二次干預
a 和 b：患者術后 1 年再次以“腹痛”入院，入院行 CTA 影像示支架近端受壓變形（白箭）；c 和 d：支架近端（白箭）可見血栓塊形成；e 和 f：再次選擇于原支架近端（白箭）置入 1 枚血管覆膜支架，術后 3 個月復查 CTA 影像示動脈管腔正常，未再出現支架狹窄
3 討論
SICAD 在臨床上罕見，好發于中年男性，高血壓、吸煙史、高脂血癥等是其主要危險因素[4-5, 8-9, 11-15]。本組 26 例癥狀性 SICAD 患者的年齡為（53.2±8.8）歲，男性患者占 96.2%，高血壓與吸煙史為主要危險因素（分別占 50.0% 和 38.5%），與現有報道[9]基本符合。根據臨床表現 SICAD 可分為無癥狀的 SICAD 和癥狀性 SICAD，對于無癥狀的 SICAD 患者現有的臨床共識是首選藥物治療，保守治療及密切的影像學隨訪可取得良好的臨床結果[11, 13-14, 16-18]。癥狀性 SICAD 的病程轉歸無明顯規律，且對于癥狀性 SICAD 仍缺少統一規范的治療策略[12, 19-21]。筆者檢索了 2000 年 7 月至 2020 年 7 月期間發表的病例數超過 5 例 SICAD 的文獻，篩選并納入有詳細治療策略報道的共 18 篇文獻[2, 4-9, 12, 15, 18-19, 21-27]，匯總后詳細見表2。共 250 例患者，癥狀性 SICAD 與無癥狀的 SICAD 患者比約為 3.2∶1.0（191∶59），其中癥狀性 SICAD 的手術干預率高于無癥狀的 SICAD 患者（17.8% 比 3.4%），保守治療率較無癥狀的 SICAD 患者稍低（82.2% 比 96.6%）。表2 中癥狀性 SICAD 患者的手術干預率范圍為 0%～73.7%，本組患者中手術干預者占 53.8%（14/26），干預率差別較大。癥狀性 SICAD 患者是否需要手術干預仍不確定。筆者分析這種不確定的原因有兩個：一是現有報道文獻的樣本量太少，報道病例最多者為 28 例，缺少大數據支持，且缺少統一規范的治療策略，造成治療結果的差異；二是癥狀性 SICAD 病程轉歸無規律，其不可推測性、多變性造成不同治療中心手術干預率的偏差。因此對于 SICAD 尤其是癥狀性 SICAD，有必要根據現有數據向臨床治療提供參考依據。
表2
2000 年 7 月至 2020 年 7 月期間發表的超過 5 例 SICAD 病例的文獻報道
制定合適的形態學分型對疾病的治療有著積極的指導作用。SICAD 的發病特征與 SISMAD 相似，SISMAD 有著成熟的形態學分型[28]，但有關 SICAD 分型的報道很少，Kim 等[7]和 Sun 等[8]提出類似于 SISMAD 的形態學分類，但需要觀察夾層有無遠端破。Kim 等[9]和 Wang 等[13]認為腹腔干動脈的解剖結構與 SMA 不同，由于腹腔干動脈分支血管的存在，夾層遠端破口的觀察較為困難。因此筆者參考并改進了 Kim 等[9]且根據腹腔干動脈病變類型（病變表現為動脈夾層或壁間血腫）而分型的方式，在其基礎上增加了Ⅲ型（腹腔干動脈夾層動脈瘤）分型。其中 b 類亞型定義為 TLRD<30%，較 a 類亞型有著血流動力學更不穩定的臨床特點。本組患者中，保守治療組與腔內干預組之間，TLRD<30% 的患者比例差異有統計學意義，可以認為 b 類亞型（Ⅰb、Ⅱb 型）是需要腔內干預重建血流的指征，而 a 類亞型更穩定，不推薦手術干預。Ⅲ型夾層動脈瘤且直徑超過 1.5 cm 時，筆者認為，若癥狀緩解不明顯，腔內干預是必要的。Kim 等[7]認為血流動力學更復雜的亞型和臨床癥狀存在相關性，但其對治療策略的影響較小。2017 年“歐洲血管外科學會內臟動靜脈疾病臨床實踐指南”[11]指出內臟動脈夾層的形態學分型并不能預測疾病的進程。制定治療策略的最終目的是解決臨床癥狀，對于血流動力學更復雜的Ⅰb 和Ⅱb 分型，以及夾層動脈瘤瘤體直徑超過 1.5 cm 的癥狀性 SICAD 患者，藥物治療后癥狀完全緩解者，筆者更主張采用保守治療加嚴格的隨訪而不是手術干預。合適的形態學分型對該疾病治療策略的制定有著積極作用，但并不能完全主導治療方式的制定，目前全世界報道的 SICAD 病例數最多不超過 30 例，現有數據并不支持可以通過形態學分型達到預測疾病進程的目的。
癥狀性 SICAD 的病程進展無明顯規律，血流重建時機無共識，規范的臨床治療建議尤為重要，因此筆者結合對 26 例癥狀性 SICAD 患者的治療經驗，制定了有關治療流程和策略。針對癥狀性 SICAD 可首選藥物治療，包括采取禁食水、胃腸道減壓、控制疼痛、控制血壓等措施保守治療，同時可采用抗凝或抗血小板藥物應用，盡管有臨床報道稱對內臟動脈夾層患者，抗凝或抗血小板藥物的臨床意義不明顯[29-31]，但筆者推薦癥狀性 SICAD 患者隨訪期間繼續應用抗血小板藥物，可防止出現遠端臟器栓塞缺血的發生。對于藥物保守治療效果不明顯的患者，首選腔內干預。對于腔內治療失敗患者，慎重選擇開放手術，因與開放手術相比，腔內治療的創傷小、手術成功率高、圍手術期并發癥發生率低[6, 8, 32]。
內臟動脈間存在豐富的側支循環，腹腔干動脈與 SMA 之間有 Rio Branco 弓、Bühler 弓等主要側支循環[33]。腹腔干動脈的主要終末器官為肝臟和脾臟，同時胃腸道有胃左動脈、胃十二指腸動脈等供血，肝臟血供主要有肝動脈和門靜脈系統，脾臟血供除了脾動脈還有胃短動脈、胃網膜左動脈，這些內臟動脈之間的側支循環為狹窄或閉塞的腹腔干動脈提供良好的血供代償。因此側支循環在 SICAD 患者的臨床評估中有著重要意義。既往有文獻[21, 34]報道經皮栓塞腹腔干動脈治療癥狀性 SICAD 患者取得滿意效果。本組腔內干預患者中，5 例患者的肝總動脈開口處重度狹窄甚至閉塞，術中造影可見 SMA 與肝動脈之間 Rio Branco 弓循環明顯，肝臟血供未受明顯影響，其中 4 例患者選擇支架遠端放置于脾動脈，重建脾動脈血流；1 例患者直接選擇經皮栓塞腹腔干動脈，所有患者均未出現器官缺血壞死。
癥狀性 SICAD 臨床少見，目前報道最多病例數為 28 例，缺乏大樣本長期隨訪結果觀察，其病程進展無規律，最佳臨床治療策略仍有爭議。建立合適的形態學分型對癥狀性 SICAD 的治療策略及血流重建有著積極的臨床指導作用。其中Ⅰa 型、Ⅱa 型患者首選藥物保守治療，不主張手術干預，Ⅰb、Ⅱb 和Ⅲ型患者在藥物保守治療基礎上，若有癥狀無緩解、器官持續灌注不足等表現，可考慮手術干預重建動脈血流；但對于臨床癥狀穩定、有著血流動力學更復雜分型的患者，藥物保守加密切的影像學隨訪仍是首選。本組患者中，治療策略與血流重建的早中期結果令人滿意，但需要多中心大樣本量的長期隨訪評估。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：彭振宇負責搜集數據、撰寫論文；李震負責提供論文思路、寫作指導和文稿修改；化召輝、焦周陽、徐鵬、曹輝、劉仕睿負責手術操作、提供病例數據和提出論文修改建議。
倫理聲明：本研究通過鄭州大學第一附屬醫院倫理委員會的審批。
自發孤立性腹腔干動脈夾層（spontaneous isolated celiac artery dissection，SICAD）是臨床上并不常見的血管疾病，定義為夾層僅發生于腹腔干動脈而未累及主動脈[1]。SICAD 患者多因腹痛等不適癥狀就診，也有無癥狀患者在體檢時偶然發現[2]。癥狀性 SICAD 的病程轉歸無明顯規律，多數患者保守治療后癥狀緩解，隨訪結果顯示腹腔干動脈重塑良好。也有報道，腹腔干動脈夾層進展導致血管真腔閉塞，從而出現遠端臟器缺血壞死、假腔動脈瘤破裂等[3-5]。SICAD 雖然少見，但近年來隨著影像診斷技術的發展，有關報道逐年增多。對癥狀性 SICAD 來說，仍不明確其最佳治療策略與血流重建時機[6]。本研究通過回顧性分析癥狀性 SICAD 的處理經驗，以探討合理的臨床治療策略與血流重建時機。
1 資料與方法
1.1 研究對象
回顧性收集鄭州大學第一附屬醫院腔內血管外科于 2012 年 5 月至 2019 年 5 月期間收治的 SICAD 病例。納入標準：① 有癥狀的（出現腹背痛、胸背痛、惡心嘔吐等癥狀之一）的 SICAD；② 不合并主動脈或其他內臟動脈非 SICAD。排除標準：① 有診斷明確的遺傳性結締組織疾病（Marfan 綜合征、Ehlers-Danlos 綜合征等）；② 非自發性的腹腔干動脈夾層（如醫源性相關的并發癥）。共 26 例 SICAD 患者納入分析，所有 SICAD 均由電子計算機斷層血管造影（computed tomography angiography，CTA）診斷，CTA 示：腹腔干動脈可見明顯的撕裂的內膜片、動脈管周血腫形成或者假腔動脈瘤樣改變，同時不伴有腹腔干動脈以外部分病變。收集所有患者的人口統計學特征（年齡、性別）、危險因素（高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙史）、臨床特征（入院癥狀、疼痛部位）、影像資料、治療方式和隨訪結果。
1.2 影像學分型
所有患者入院常規行 CTA 檢查，評估腹腔干動脈以及分支脾動脈和肝總動脈的形態學特征、分型、夾層破口大小、破口距腹腔干動脈開口距離、真腔相對直徑（relative diameter of the true lumen，TLRD，TLRD 定義為夾層真腔直徑與鄰近腹腔干動脈段正常管徑的比值[7]）、夾層擴張及假腔血栓化情況；隨訪期間行 CTA 檢查評估動脈重塑結果。盡管在已發表的報道中 SICAD 和自發孤立性腸系膜上動脈夾層（spontaneous isolated superior mesenteric artery dissection，SISMAD）使用著類似的形態學分型[7-8]，但腹腔干動脈相較于腸系膜上動脈（superior mesenteric artery，SMA）有著不同的解剖結構，形態學特征差異較大。考慮現有的 SICAD 分型的局限性，因此筆者參考并改進 Kim 等[9]建議的分型方式，并在此基礎上增加Ⅲ型分型（CTA 示腹腔干動脈表現為夾層動脈瘤，內臟動脈夾層動脈瘤的定義：當夾層動脈直徑≥正常動脈直徑的 1.5 倍時診斷為夾層動脈瘤[10]），該臨床分型更便于臨床治療策略的選擇。本組患者采用新的更簡單實用的分型方法進行分型：Ⅰ型，表現為典型夾層，假腔無血栓或部分血栓化（Ⅰa 型，TLRD≥30%；Ⅰb 型，TLRD<30%）；Ⅱ型，表現為壁間血腫，伴或不伴隨穿透性潰瘍（Ⅱa 型，TLRD≥30%；Ⅱb 型，TLRD<30%）；Ⅲ型，表現為夾層動脈瘤（圖1）。
圖1
示腹腔干動脈夾層分型示意圖及其影像學表現
a 和 b：Ⅰ型表現為典型夾層，假腔無血栓或部分血栓化，Ⅰa 型的 TLRD≥30%（a），Ⅰb 型的 TLRD<30%（b）；c 和 d：Ⅱ型表現為壁間血腫，伴或不伴隨穿透性潰瘍，Ⅱa 型的 TLRD≥30%（c），Ⅱb 型的 TLRD<30%（d）；e：Ⅲ型表現為夾層動脈瘤
1.3 治療方法
1.3.1 治療策略
所有患者入院均接受藥物治療。給予禁食水、腸外營養支持、鎮痛藥物緩解癥狀、控制血壓、抗凝和抗血小板治療（5 000 u 低分子肝素，皮下注射，2 次/d；100 μg 阿司匹林，口服，1 次/d）。每 7 天行 CTA 影像監測夾層轉歸情況。對于藥物治療后癥狀無明顯緩解、終末器官灌注不良、真腔持續受壓、夾層動脈瘤破裂或先兆破裂的患者行手術干預。首選的干預方法為腔內干預。對于行腔內重建血流失敗或夾層近端封閉不良的患者可考慮行開放手術。本組手術干預患者均接受腔內干預。本中心根據現有臨床經驗制定的 SICAD 患者的治療流程見圖2。
圖2
示筆者所在中心根據現有臨床經驗制定的有關 SICAD 患者的治療策略
1.3.2 手術干預指征
根據現有指南[11]以及本中心經驗，手術干預指征如下。急診手術指征：① 真腔嚴重狹窄或者閉塞，遠端臟器急性缺血；② 藥物控制不良的劇烈性疼痛；③ 夾層動脈瘤直徑≥1.5 cm。擇期手術指征：① TLRD 持續減小；② 假腔血栓化引起分支血流減少，臟器灌注不足；③ 保守治療后癥狀復發者。本組急診手術 2 例，擇期手術 12 例。
1.3.3 血流重建方式
評估腹腔干動脈直徑、夾層破口大小和夾層破口位置。局麻下采取股動脈或肱動脈入路，確定夾層真腔，使用支架尺寸與近端腹腔干動脈的正常直徑一致的支架，經真腔覆蓋腹腔干動脈破口或放置于動脈明顯狹窄處。
1.4 隨訪
出院后患者分別于第 3、6、12 個月進行門診隨訪，之后每年行門診隨訪，記錄相關癥狀變化，行 CTA 影像評估支架通暢情況，測量 TLRD 及夾層破口、長度變化情況。部分未能及時就診隨訪的患者行電話隨訪并收集當地影像檢查結果。
1.5 統計學方法
采用 SPSS 21.0 軟件進行統計學分析，定性資料用百分比來描述，并使用 χ2 檢驗進行比較。定量資料用均值±標準差（±s）描述，使用兩組間獨立樣本 t 檢驗進行比較（滿足正態分布），等級資料使用秩和檢驗進行比較。檢驗水準 α=0.05。
2 結果
2.1 患者的臨床資料與 CT 影像結果
本組 26 例患者中，男 25 例，入院時患者年齡（53.2±8.8）歲（36～68 歲）；所有患者均為癥狀性 SICAD，其中腹痛 23 例，胸背痛 9 例，6 例患者在腹痛的基礎上同時伴隨惡心、嘔吐癥狀；分型：Ⅰa 型患者 5 例，Ⅰb 型患者 4 例，Ⅱa 型患者 5 例，Ⅱb 型患者 2 例，Ⅲ型患者 10 例。CTA 測量結果示：所有患者的 TLRD 值為（42.8±16.6）%（21.7%～71.8%），其中內膜撕裂破口的直徑為（6.9±4.2）mm（2.8～21.9 mm），夾層累及腹腔干動脈的長度為（21.8±13.1）mm（6.7～60.0 mm）；內膜破口距腹腔干動脈開口距離為（13.4±6.5）mm（3.2～27.7 mm）。入院時 2 例發生脾梗塞。
2.2 治療方法與血流重建
所有患者入院均首選藥物治療。保守治療組的 12 例患者中，11 例患者的 TLRD≥30%，真腔管徑較大，動脈血供充足，保守治療（12.6±5.6）d（5～22 d）后癥狀明顯改善出院，未予手術干預。其中 1 例患者為Ⅱb 型（TLRD=24.7%），CTA 提示患者肝總動脈重度狹窄，SMA 側支循環豐富，肝臟無缺血表現，藥物保守治療后癥狀緩解，未行手術干預；3 例Ⅲ型患者入院藥物治療后癥狀緩解，保守治療加嚴格影像學監測，隨訪期間效果滿意；余 8 例患者，包括 4 例Ⅰa型和 4 例Ⅱa型，均保守治療后癥狀明顯緩解出院。
腔內干預組的 14 例患者中，2 例患者在入院 3 d 時癥狀持續加重接受腔內干預；余 12 例患者的 TLRD<30% 或瘤體直徑>1.5 cm，保守治療后癥狀緩解不明顯或再次出現癥狀而接受腔內干預，保守治療時間為 （11.4±6.6） d（3～27 d）。其中 7 例Ⅲ型患者中有 1 例合并高血壓患者的瘤體直徑<1.5 cm 但 TLRD<30%，入院癥狀持續存在，藥物緩解不明顯，血壓控制較差，行腔內干預植入支架，重建血流；余 6 例患者瘤體直徑均超過 1.5 cm 且藥物治療癥狀緩解不明顯，行腔內干預隔絕瘤體。另外7 例Ⅰ型及Ⅱ型患者中，1 例患者入院分型為Ⅰa 型，保守治療 50 d 后假腔血栓化，復查 CTA 測得 TLRD<30%、進展為Ⅰb 型，同時提示脾梗塞，二次入院接受腔內干預重建血流；1 例Ⅰb 型患者，腹腔干動脈真腔完全閉塞，側支循環良好，肝脾均有 SMA 側支供血，選擇經皮栓塞腹腔干動脈；1 例Ⅱa 型患者，入院后血壓控制欠佳，腹痛持續存在，行支架覆蓋夾層破口；余 3 例Ⅰb 和 1 例Ⅱb 型患者血流重建良好，隨訪影像示動脈完全重塑。
保守治療組和腔內干預組患者的年齡、性別、危險因素（高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙史）、腹痛、SICAD 形態學分型、夾層破口大小、夾層累及腹腔干動脈長度、內膜破口距腹腔干動脈開口位置比較差異均無統計學意義（P>0.05）；但與腔內干預組比較，保守治療組的癥狀持續時間較短（P=0.04），背痛（P=0.02）和胸痛（P=0.04）比例較低，TLRD 值更高（P=0.01），TLRD>30% 的比例更高（P=0.02）。保守治療組 12 例腹痛患者中，上腹痛 5 例，臍周疼痛 2 例，全腹痛 5 例，伴嘔吐 4 例；腔內干預組 11 例腹痛患者中，上腹痛 6 例，臍周疼痛 1 例，全腹痛 4 例，伴嘔吐 2 例。保守治療組與腔內干預組患者的臨床特征見表1。
表1
保守治療組與腔內干預組患者的臨床特征比較
2.3 隨訪結果與二次干預
本組患者全部獲訪，隨訪時間為（28.2±14.7）個月（12～83 個月）。保守治療組所有患者的隨訪結果良好，出院后、隨訪期間未出現腹痛等癥狀，院外繼續控制血壓、應用抗血小板藥物。腔內干預組中有 1 例于腹腔干動脈支架放置 1 年后再次出現餐后上腹痛，復查 CTA 提示腹腔干動脈開口處受壓明顯，支架近端變形嚴重，內可見明顯血栓塊。該患者的腹腔干動脈存在中弓韌帶外壓性狹窄，患者拒絕行開放手術解除韌帶壓迫，于原支架近端再次放置 1 枚覆膜支架解除狹窄后，隨訪期間支架內血流通暢，無缺血癥狀發生（圖3）。另 1 例患者行經皮栓塞腹腔干動脈術后 1 周出現一過性肝功能損傷，轉氨酶持續升高，給予保肝藥物后肝功能恢復正常，隨訪期間結果良好。其余患者隨訪期間病情穩定無進展，未再給予干預。
圖3
示腔內干預組中的 1 例患者接受二次干預
a 和 b：患者術后 1 年再次以“腹痛”入院，入院行 CTA 影像示支架近端受壓變形（白箭）；c 和 d：支架近端（白箭）可見血栓塊形成；e 和 f：再次選擇于原支架近端（白箭）置入 1 枚血管覆膜支架，術后 3 個月復查 CTA 影像示動脈管腔正常，未再出現支架狹窄
3 討論
SICAD 在臨床上罕見，好發于中年男性，高血壓、吸煙史、高脂血癥等是其主要危險因素[4-5, 8-9, 11-15]。本組 26 例癥狀性 SICAD 患者的年齡為（53.2±8.8）歲，男性患者占 96.2%，高血壓與吸煙史為主要危險因素（分別占 50.0% 和 38.5%），與現有報道[9]基本符合。根據臨床表現 SICAD 可分為無癥狀的 SICAD 和癥狀性 SICAD，對于無癥狀的 SICAD 患者現有的臨床共識是首選藥物治療，保守治療及密切的影像學隨訪可取得良好的臨床結果[11, 13-14, 16-18]。癥狀性 SICAD 的病程轉歸無明顯規律，且對于癥狀性 SICAD 仍缺少統一規范的治療策略[12, 19-21]。筆者檢索了 2000 年 7 月至 2020 年 7 月期間發表的病例數超過 5 例 SICAD 的文獻，篩選并納入有詳細治療策略報道的共 18 篇文獻[2, 4-9, 12, 15, 18-19, 21-27]，匯總后詳細見表2。共 250 例患者，癥狀性 SICAD 與無癥狀的 SICAD 患者比約為 3.2∶1.0（191∶59），其中癥狀性 SICAD 的手術干預率高于無癥狀的 SICAD 患者（17.8% 比 3.4%），保守治療率較無癥狀的 SICAD 患者稍低（82.2% 比 96.6%）。表2 中癥狀性 SICAD 患者的手術干預率范圍為 0%～73.7%，本組患者中手術干預者占 53.8%（14/26），干預率差別較大。癥狀性 SICAD 患者是否需要手術干預仍不確定。筆者分析這種不確定的原因有兩個：一是現有報道文獻的樣本量太少，報道病例最多者為 28 例，缺少大數據支持，且缺少統一規范的治療策略，造成治療結果的差異；二是癥狀性 SICAD 病程轉歸無規律，其不可推測性、多變性造成不同治療中心手術干預率的偏差。因此對于 SICAD 尤其是癥狀性 SICAD，有必要根據現有數據向臨床治療提供參考依據。
表2
2000 年 7 月至 2020 年 7 月期間發表的超過 5 例 SICAD 病例的文獻報道
制定合適的形態學分型對疾病的治療有著積極的指導作用。SICAD 的發病特征與 SISMAD 相似，SISMAD 有著成熟的形態學分型[28]，但有關 SICAD 分型的報道很少，Kim 等[7]和 Sun 等[8]提出類似于 SISMAD 的形態學分類，但需要觀察夾層有無遠端破。Kim 等[9]和 Wang 等[13]認為腹腔干動脈的解剖結構與 SMA 不同，由于腹腔干動脈分支血管的存在，夾層遠端破口的觀察較為困難。因此筆者參考并改進了 Kim 等[9]且根據腹腔干動脈病變類型（病變表現為動脈夾層或壁間血腫）而分型的方式，在其基礎上增加了Ⅲ型（腹腔干動脈夾層動脈瘤）分型。其中 b 類亞型定義為 TLRD<30%，較 a 類亞型有著血流動力學更不穩定的臨床特點。本組患者中，保守治療組與腔內干預組之間，TLRD<30% 的患者比例差異有統計學意義，可以認為 b 類亞型（Ⅰb、Ⅱb 型）是需要腔內干預重建血流的指征，而 a 類亞型更穩定，不推薦手術干預。Ⅲ型夾層動脈瘤且直徑超過 1.5 cm 時，筆者認為，若癥狀緩解不明顯，腔內干預是必要的。Kim 等[7]認為血流動力學更復雜的亞型和臨床癥狀存在相關性，但其對治療策略的影響較小。2017 年“歐洲血管外科學會內臟動靜脈疾病臨床實踐指南”[11]指出內臟動脈夾層的形態學分型并不能預測疾病的進程。制定治療策略的最終目的是解決臨床癥狀，對于血流動力學更復雜的Ⅰb 和Ⅱb 分型，以及夾層動脈瘤瘤體直徑超過 1.5 cm 的癥狀性 SICAD 患者，藥物治療后癥狀完全緩解者，筆者更主張采用保守治療加嚴格的隨訪而不是手術干預。合適的形態學分型對該疾病治療策略的制定有著積極作用，但并不能完全主導治療方式的制定，目前全世界報道的 SICAD 病例數最多不超過 30 例，現有數據并不支持可以通過形態學分型達到預測疾病進程的目的。
癥狀性 SICAD 的病程進展無明顯規律，血流重建時機無共識，規范的臨床治療建議尤為重要，因此筆者結合對 26 例癥狀性 SICAD 患者的治療經驗，制定了有關治療流程和策略。針對癥狀性 SICAD 可首選藥物治療，包括采取禁食水、胃腸道減壓、控制疼痛、控制血壓等措施保守治療，同時可采用抗凝或抗血小板藥物應用，盡管有臨床報道稱對內臟動脈夾層患者，抗凝或抗血小板藥物的臨床意義不明顯[29-31]，但筆者推薦癥狀性 SICAD 患者隨訪期間繼續應用抗血小板藥物，可防止出現遠端臟器栓塞缺血的發生。對于藥物保守治療效果不明顯的患者，首選腔內干預。對于腔內治療失敗患者，慎重選擇開放手術，因與開放手術相比，腔內治療的創傷小、手術成功率高、圍手術期并發癥發生率低[6, 8, 32]。
內臟動脈間存在豐富的側支循環，腹腔干動脈與 SMA 之間有 Rio Branco 弓、Bühler 弓等主要側支循環[33]。腹腔干動脈的主要終末器官為肝臟和脾臟，同時胃腸道有胃左動脈、胃十二指腸動脈等供血，肝臟血供主要有肝動脈和門靜脈系統，脾臟血供除了脾動脈還有胃短動脈、胃網膜左動脈，這些內臟動脈之間的側支循環為狹窄或閉塞的腹腔干動脈提供良好的血供代償。因此側支循環在 SICAD 患者的臨床評估中有著重要意義。既往有文獻[21, 34]報道經皮栓塞腹腔干動脈治療癥狀性 SICAD 患者取得滿意效果。本組腔內干預患者中，5 例患者的肝總動脈開口處重度狹窄甚至閉塞，術中造影可見 SMA 與肝動脈之間 Rio Branco 弓循環明顯，肝臟血供未受明顯影響，其中 4 例患者選擇支架遠端放置于脾動脈，重建脾動脈血流；1 例患者直接選擇經皮栓塞腹腔干動脈，所有患者均未出現器官缺血壞死。
癥狀性 SICAD 臨床少見，目前報道最多病例數為 28 例，缺乏大樣本長期隨訪結果觀察，其病程進展無規律，最佳臨床治療策略仍有爭議。建立合適的形態學分型對癥狀性 SICAD 的治療策略及血流重建有著積極的臨床指導作用。其中Ⅰa 型、Ⅱa 型患者首選藥物保守治療，不主張手術干預，Ⅰb、Ⅱb 和Ⅲ型患者在藥物保守治療基礎上，若有癥狀無緩解、器官持續灌注不足等表現，可考慮手術干預重建動脈血流；但對于臨床癥狀穩定、有著血流動力學更復雜分型的患者，藥物保守加密切的影像學隨訪仍是首選。本組患者中，治療策略與血流重建的早中期結果令人滿意，但需要多中心大樣本量的長期隨訪評估。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：彭振宇負責搜集數據、撰寫論文；李震負責提供論文思路、寫作指導和文稿修改；化召輝、焦周陽、徐鵬、曹輝、劉仕睿負責手術操作、提供病例數據和提出論文修改建議。
倫理聲明：本研究通過鄭州大學第一附屬醫院倫理委員會的審批。
