引用本文： 劉暢, 謝坤林, 李曉, 吳泓, 曾勇, 盧武勝, 馮沅, 黃紀偉. 聯合腹腔鏡和介入技術治療門靜脈-腔靜脈瘺合并肝臟局灶性結節性增生. 中國普外基礎與臨床雜志, 2020, 27(12): 1556-1560. doi: 10.7507/1007-9424.202010004 復制
先天性門靜脈-腔靜脈瘺（congenital portosystemic shunt，CPS）是少見的先天性血管發育異常[1]，在成年人群中通過隨機超聲檢查其發病率約為 0.235%[2]。CPS 系由胚胎期臍靜脈和卵黃靜脈發育異常，導致門靜脈與腔靜脈之間形成異常分流道所致的先天性畸形[3]，因其由 Abernethy 首先報道，又稱為 Abernethy 畸形。根據是否存在肝內門靜脈血管，Morgan 等[4]將 Abernethy 畸形分為兩型：Ⅰ型表現為門靜脈先天性缺失，門靜脈主干血不經過肝臟回流而直接完全向腔靜脈分流；Ⅱ型為部分型門體靜脈分流，門靜脈血液部分回流入肝后，大部分經分流道匯入肝靜脈而進入下腔靜脈系統。CPS 患者的臨床癥狀無特異性，分流量大者可出現肺動脈高壓和心功能衰竭的表現，因高氨血癥和高半乳糖血癥引起肝性腦病和低血糖癥狀，也有引起下消化道出血的報道[5-6]。此外，門靜脈血流灌注肝臟不足和肝動脈血流代償性增加常是肝臟腫瘤發生的重要誘因，例如局灶性結節性增生（focal nodular hyperplasia，FNH）、肝結節性再生性增生（nodular regenerative hyperplasia of liver，NRHL）和肝細胞腺瘤（hepatocellular adenoma，HCA）。CPS 的治療方式包括保守、介入、外科手術、肝臟移植等[7]，主要根據 CPS 的類型、位置、分流道大小、并發癥嚴重程度、患者年齡、一般情況等制定治療策略[8]。四川大學華西醫院于 2020 年 3 月收治了 1 例 CPS 合并肝臟 FNH 患者，對其采取了腹腔鏡聯合介入微創治療手段，術后恢復順利，現將其診治經過報道如下。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者，女，28 歲。因“體檢發現肝臟占位 4 個月”入院。否認肝炎、結核或其他傳染病史，否認手術史、外傷史及輸血史。否認高血壓、糖尿病等病史。家族中無惡性腫瘤史。查體：全身皮膚和鞏膜無黃染，腹軟、無壓痛及反跳痛，腹部未觸及確切包塊。
1.2 實驗室檢查
血常規：血紅蛋白 118 g/L，血小板計數 145×109/L，白細胞計數 4.96×109/L，中性粒細胞比率為 37.1%。血生化：總膽紅素 17.4 μmol/L，直接膽紅素 6.0 μmol/L，丙氨酸氨基轉移酶 10 U/L，門冬氨酸氨基轉移酶 20 U/L，白蛋白 34.4 g/L，肌酐 63.0 μmol/L，血氨 24.8 μmol/L，鈉 142.1 mmol/L，鉀 3.87 mmol/L。凝血功能：凝血酶原時間 12.4 s，國際標準化比值 1.17。乙肝標志物 5 項：HBsAg（–）、HBsAb（+）、HBeAg（–）、HBsAb（–）和 HBcAb（–）；腫瘤標志物：甲胎蛋白<0.91 μg/L，CA19-9 12.00 U/mL，CA-125 16.30 U/mL；異常凝血酶原 10 mAU/mL。
1.3 影像學檢查
CT 上腹部增強掃描結果顯示：肝右葉前段見一低密度腫塊，約 5.6 cm×5.3 cm 大，邊界稍模糊，增強呈明顯不均勻強化，門靜脈期強化稍高于肝實質，考慮 FHN？肝腺瘤？或其他？門靜脈右支與右肝靜脈瘺形成（圖 1a）。
圖1
示患者手術前后的影像學檢查結果及部分手術照片
a：術前 CT 檢查見肝臟右葉前段占位，門靜脈右支與右肝靜脈瘺形成；b：腹腔鏡精準肝臟結節切除術大體標本；c–i：示 DSA 引導下經頸靜脈行門靜脈-腔靜脈瘺封堵術，首先經頸靜脈置管，在導絲引導下將豬尾造影導管經門靜脈-肝靜脈瘺置入門靜脈主干處，再次造影可見門靜脈左支未見明顯顯影，右門靜脈與右肝靜脈之間存在異常分流道（c，藍箭指示門靜脈右支，紅箭指示門靜脈-腔靜脈瘺，綠箭指示肝靜脈右支），最大直徑約 17 mm（d 和 e，d：導絲和輸送鞘之間的弧度距離提示了門-體靜脈瘺的大小；e：藍箭指示門靜脈右支，紅箭指示門靜脈-腔靜脈瘺，綠箭指示肝靜脈右支），經頸靜脈途徑在門靜脈-肝靜脈瘺處釋放直徑 20 mm 的三節段血管封堵器封堵瘺口（f 和 g）。再次經門靜脈主干造影可見門靜脈左右分支顯影良好，未見殘余門靜脈-肝靜脈瘺顯影（h），右肝靜脈造影可見肝靜脈主要分支顯影良好（i）；j：術后三維血管重建 CT 可見封堵器位于門靜脈-腔靜脈瘺道中間；k：患者術后出院時的腹部創口
1.4 術前評估
1.4.1 患者狀況評估（手術耐受性評估）
患者系青年女性，身高 162 cm，體質量 68 kg，生命體征平穩；美國東部腫瘤協作組體力狀態評分：0 分；美國麻醉醫師協會（ASA）分級：Ⅱ級；手術風險分級標準（NNIS）分級：1 級；營養風險篩查（NSR2002）評分：1 分；肝功能 Child-Pugh 評分：5 分，肝功能分級為 A 級；吲哚氰綠 15 min 儲留率（ICGR15）：2.13%；心電圖及胸部 X 線平片未見異常，心功能Ⅰ級，肺功能及腎功能正常，凝血功能和血糖正常。既往無高血壓、糖尿病、冠心病及精神病史，無藥物過敏史，無手術史，無輸血史，3 個月內無藥物服用史。
1.4.2 手術可行性評估
患者診斷 CPS 合并肝臟占位明確，術前檢查有手術指征，無絕對手術禁忌證。
1.5 術前討論
術前患者完善相關輔助檢查，入院后科室多學科團隊討論認為：結合患者病史、查體及輔助檢查結果，診斷明確，患者一般情況可，無嚴重基礎疾病和并發癥。擬行“腹腔鏡下部分肝臟切除術+數字減影血管造影技術（digital subtraction angiography，DSA）引導下經頸靜脈門靜脈-腔靜脈瘺封堵術”。
2 手術步驟
2.1 腹腔鏡下部分肝臟切除術
在全麻下行“腹腔鏡下肝臟結節切除術”。術中見：肝臟呈正常表現，質地柔軟；占位位于肝 S7 段，略突出于肝被膜，質地為黃白色。術中超聲探查肝臟及占位，結合免疫熒光染色，用電凝刀確定占位邊界切肝線，采用超聲刀+百克鉗切除占位（肝門阻斷 3 次，共 45 min），占位熒光模式下顯示為綠色熒光，與周圍分界較清，占位大小約 6 cm×5 cm×5 cm，切開呈現增生樣病變。沿途血管及膽管分別用 hem-o-lok 及鈦夾夾閉后離斷。經臍下切口取出標本（圖 1b）。手術順利，術中出血量約50 mL，手術時間為 180 min。術后該患者安返病房，無并發癥發生。
2.2 DSA 引導下經頸靜脈門靜脈-腔靜脈瘺封堵術
腹腔鏡下部分肝臟切除術后第 3 天在局麻下行“經頸靜脈門靜脈-腔靜脈瘺封堵術”。患者取仰臥位，局麻下經頸靜脈置入 8Fr 血管鞘至右肝靜脈開口處，導絲引導下置入 Cobra 導管于右肝靜脈，行右肝靜脈造影明確瘺口位置，在導絲引導下將豬尾造影導管經門靜脈-肝靜脈瘺置入門靜脈主干處，再次造影可見門靜脈左支未見明顯顯影，右門靜脈與右肝靜脈之間存在異常分流道（圖 1c），最大直徑約 17 mm（圖 1d 和 1e）。再通過雙導絲技術，經股靜脈途徑另置入 Cobra 導管，在導絲引導下通過門靜脈-肝靜脈瘺置于門靜脈主干，用于封堵后造影評估封堵效果。經頸靜脈途徑在門靜脈-肝靜脈瘺處釋放直徑為 20 mm 的三節段血管封堵器封堵瘺口（圖 1f 和 1g）。再次經門靜脈主干造影可見門靜脈左右分支顯影良好，未見殘余門靜脈-肝靜脈瘺顯影（圖 1h）。右肝靜脈造影可見肝靜脈主要分支顯影良好（圖 1i）。術后三維血管重建 CT 可見封堵器位于門靜脈-腔靜脈瘺道中間（圖 1j）。術中出血量約 10 mL，手術時間為 230 min。患者術后恢復順利，無并發癥發生。該患者于腹腔鏡術后 4 d 拔除腹腔引流管，于術后 8 d 康復出院（圖 1k）。
3 術后隨訪
肝臟結節的術后病理診斷：FNH。目前患者已隨訪 6 個月，一般情況良好。繼續隨訪。
4 討論
CPS 是一種較為罕見的先天性疾病，在 2000 年以前國際上文獻報道不超過 50 例，隨著醫學影像技術的發展，報道病例數量開始增多[2]。在很多的文獻中均報道 CPS 的發病率為 1/30 000[9]，這是根據半乳糖血癥篩查中發現的 CPS 患者而推算的，該數據準確性有待于商榷。肝臟局部因門-腔靜脈短路引起的門靜脈血流灌注下降、肝動脈血流增加的血流動力學改變，被認為是再生性肝臟結節[10]（比如：肝腺瘤、FHN、肝血管瘤等）發生的原因[11]，也存在良性結節向惡性轉變的情況。所以 CPS 伴有 FNH 的患者應該密切隨訪，并給予積極的治療干預[12]。對于癥狀較輕或預期可以自發性閉合的 CPS 患者提倡保守的治療方式，定期檢測動脈血氨和彩超監測門靜脈-腔靜脈瘺道的大小變化[13]。但也有觀點認為，兒童發現 CPS 應盡早封閉瘺道，較早干預可以避免肺動脈高壓癥和神經發育延遲的情況出現，從而盡可能保留智力發育和社會心理功能[14]。在患者身體條件許可的情況下，較為明確的手術干預指征包括：肝性腦病、肺動脈高壓、再生性肝臟結節和門靜脈-腔靜脈瘺道持續變大。
CPS 可以通過介入放射手術和外科手術兩種方式干預。具體需根據患者門靜脈-腔靜脈瘺道的解剖位置和大小、患者的一般情況和當地醫療條件決定。介入治療是創傷最小的治療方式[14-16]，可經頸靜脈、經股靜脈或經皮經肝穿刺入路實施操作，也有通過經回結腸靜脈途徑的報道[17]。封堵瘺道后可以快速糾正血氨水平，改善患者的神經系統癥狀[18]。根據瘺道的大小和形態，有多種材料可供封堵瘺道選擇，包括彈簧圈[19]、可脫栓塞球囊、組織膠、血管封堵器等[20-21]。本例患者即采用雙導絲技術，即將2 根導絲經頸靜脈途徑從右肝靜脈穿過瘺道置于門靜脈主干，1 根導絲用于釋放封堵器，通過另 1 根導絲引入造影導管并在釋放封堵器時保留在瘺道內持續造影，用于明確瘺道的位置，并可以在釋放封堵器后造影評估封堵效果。對于多發、復發和復雜的門靜脈-腔靜脈瘺，往往需要多種栓塞材料組合使用，以達到徹底的封堵效果[22]。無法通過介入途徑封堵的門靜脈-腔靜脈瘺道或介入栓塞失敗的患者可以采用外科結扎的方式進行治療[23]。
多發的 CPS 瘺道較大、不適合通過介入封堵，或行介入治療封堵失敗，或伴有肝臟結節的患者，也可行外科切除或肝臟移植手術。Lautz 等[11]認為，肝外門靜脈-腔靜脈瘺道伴肝內結節的患者具有實施肝切除聯合外科結扎的指征，以徹底解決肝臟結節和瘺道的問題。對于肝內門靜脈-腔靜脈瘺伴肝內結節的患者，外科手術切除也是有效的治療手段，但缺點是患者會損失一部分正常肝組織，且傳統開腹手術對患者的損傷較大。故對于本例患者的最優治療策略是通過腹腔鏡精準肝切除技術局部剜除肝臟結節，聯合介入封堵瘺道，以最微創的方式達到根治的目的。除了肝臟惡性結節以外，肝移植手術的指征也尚不明確。Sakamoto 等[24-25]回顧了 34 例行肝移植手術的 CPS 患者，主要指征有肝肺綜合征、高血氨肝性腦病和肝臟腫瘤。肝外型 CPS患者因異常解剖結構增加了肝移植手術血管吻合的難度，但 31 例患者的中位生存期達到 18 個月。
綜上所述，CPS 尚無統一治療方案和成熟的治療經驗，一般介入放射手術是首選阻斷門體分流的治療方式，外科切除或肝移植是有效的補充手段。但 CPS 作為一類罕見病，具有癥狀不典型、血管變異多和并發癥復雜的特點，每例患者都應在多學科協作組討論下制定個性化的治療方案，通過多種治療手段有效結合達到同時解決門靜脈-腔靜脈瘺道及相關并發癥的目的。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：劉暢參與介入手術操作、數據整理和文章撰寫；謝坤林參與腹腔鏡肝切除手術和數據收集；李曉參與介入手術操作和數據記錄；吳泓和曾勇參與腹腔鏡肝切除手術和數據記錄；盧武勝參與介入手術操作和數據整理；馮沅參與介入手術操作、數據整理和文章修改；黃紀偉參與腹腔鏡肝切除手術、數據整理和文章修改。
倫理聲明：本研究已通過四川大學華西醫院倫理委員會的審核批準。
先天性門靜脈-腔靜脈瘺（congenital portosystemic shunt，CPS）是少見的先天性血管發育異常[1]，在成年人群中通過隨機超聲檢查其發病率約為 0.235%[2]。CPS 系由胚胎期臍靜脈和卵黃靜脈發育異常，導致門靜脈與腔靜脈之間形成異常分流道所致的先天性畸形[3]，因其由 Abernethy 首先報道，又稱為 Abernethy 畸形。根據是否存在肝內門靜脈血管，Morgan 等[4]將 Abernethy 畸形分為兩型：Ⅰ型表現為門靜脈先天性缺失，門靜脈主干血不經過肝臟回流而直接完全向腔靜脈分流；Ⅱ型為部分型門體靜脈分流，門靜脈血液部分回流入肝后，大部分經分流道匯入肝靜脈而進入下腔靜脈系統。CPS 患者的臨床癥狀無特異性，分流量大者可出現肺動脈高壓和心功能衰竭的表現，因高氨血癥和高半乳糖血癥引起肝性腦病和低血糖癥狀，也有引起下消化道出血的報道[5-6]。此外，門靜脈血流灌注肝臟不足和肝動脈血流代償性增加常是肝臟腫瘤發生的重要誘因，例如局灶性結節性增生（focal nodular hyperplasia，FNH）、肝結節性再生性增生（nodular regenerative hyperplasia of liver，NRHL）和肝細胞腺瘤（hepatocellular adenoma，HCA）。CPS 的治療方式包括保守、介入、外科手術、肝臟移植等[7]，主要根據 CPS 的類型、位置、分流道大小、并發癥嚴重程度、患者年齡、一般情況等制定治療策略[8]。四川大學華西醫院于 2020 年 3 月收治了 1 例 CPS 合并肝臟 FNH 患者，對其采取了腹腔鏡聯合介入微創治療手段，術后恢復順利，現將其診治經過報道如下。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者，女，28 歲。因“體檢發現肝臟占位 4 個月”入院。否認肝炎、結核或其他傳染病史，否認手術史、外傷史及輸血史。否認高血壓、糖尿病等病史。家族中無惡性腫瘤史。查體：全身皮膚和鞏膜無黃染，腹軟、無壓痛及反跳痛，腹部未觸及確切包塊。
1.2 實驗室檢查
血常規：血紅蛋白 118 g/L，血小板計數 145×109/L，白細胞計數 4.96×109/L，中性粒細胞比率為 37.1%。血生化：總膽紅素 17.4 μmol/L，直接膽紅素 6.0 μmol/L，丙氨酸氨基轉移酶 10 U/L，門冬氨酸氨基轉移酶 20 U/L，白蛋白 34.4 g/L，肌酐 63.0 μmol/L，血氨 24.8 μmol/L，鈉 142.1 mmol/L，鉀 3.87 mmol/L。凝血功能：凝血酶原時間 12.4 s，國際標準化比值 1.17。乙肝標志物 5 項：HBsAg（–）、HBsAb（+）、HBeAg（–）、HBsAb（–）和 HBcAb（–）；腫瘤標志物：甲胎蛋白<0.91 μg/L，CA19-9 12.00 U/mL，CA-125 16.30 U/mL；異常凝血酶原 10 mAU/mL。
1.3 影像學檢查
CT 上腹部增強掃描結果顯示：肝右葉前段見一低密度腫塊，約 5.6 cm×5.3 cm 大，邊界稍模糊，增強呈明顯不均勻強化，門靜脈期強化稍高于肝實質，考慮 FHN？肝腺瘤？或其他？門靜脈右支與右肝靜脈瘺形成（圖 1a）。
圖1
示患者手術前后的影像學檢查結果及部分手術照片
a：術前 CT 檢查見肝臟右葉前段占位，門靜脈右支與右肝靜脈瘺形成；b：腹腔鏡精準肝臟結節切除術大體標本；c–i：示 DSA 引導下經頸靜脈行門靜脈-腔靜脈瘺封堵術，首先經頸靜脈置管，在導絲引導下將豬尾造影導管經門靜脈-肝靜脈瘺置入門靜脈主干處，再次造影可見門靜脈左支未見明顯顯影，右門靜脈與右肝靜脈之間存在異常分流道（c，藍箭指示門靜脈右支，紅箭指示門靜脈-腔靜脈瘺，綠箭指示肝靜脈右支），最大直徑約 17 mm（d 和 e，d：導絲和輸送鞘之間的弧度距離提示了門-體靜脈瘺的大小；e：藍箭指示門靜脈右支，紅箭指示門靜脈-腔靜脈瘺，綠箭指示肝靜脈右支），經頸靜脈途徑在門靜脈-肝靜脈瘺處釋放直徑 20 mm 的三節段血管封堵器封堵瘺口（f 和 g）。再次經門靜脈主干造影可見門靜脈左右分支顯影良好，未見殘余門靜脈-肝靜脈瘺顯影（h），右肝靜脈造影可見肝靜脈主要分支顯影良好（i）；j：術后三維血管重建 CT 可見封堵器位于門靜脈-腔靜脈瘺道中間；k：患者術后出院時的腹部創口
1.4 術前評估
1.4.1 患者狀況評估（手術耐受性評估）
患者系青年女性，身高 162 cm，體質量 68 kg，生命體征平穩；美國東部腫瘤協作組體力狀態評分：0 分；美國麻醉醫師協會（ASA）分級：Ⅱ級；手術風險分級標準（NNIS）分級：1 級；營養風險篩查（NSR2002）評分：1 分；肝功能 Child-Pugh 評分：5 分，肝功能分級為 A 級；吲哚氰綠 15 min 儲留率（ICGR15）：2.13%；心電圖及胸部 X 線平片未見異常，心功能Ⅰ級，肺功能及腎功能正常，凝血功能和血糖正常。既往無高血壓、糖尿病、冠心病及精神病史，無藥物過敏史，無手術史，無輸血史，3 個月內無藥物服用史。
1.4.2 手術可行性評估
患者診斷 CPS 合并肝臟占位明確，術前檢查有手術指征，無絕對手術禁忌證。
1.5 術前討論
術前患者完善相關輔助檢查，入院后科室多學科團隊討論認為：結合患者病史、查體及輔助檢查結果，診斷明確，患者一般情況可，無嚴重基礎疾病和并發癥。擬行“腹腔鏡下部分肝臟切除術+數字減影血管造影技術（digital subtraction angiography，DSA）引導下經頸靜脈門靜脈-腔靜脈瘺封堵術”。
2 手術步驟
2.1 腹腔鏡下部分肝臟切除術
在全麻下行“腹腔鏡下肝臟結節切除術”。術中見：肝臟呈正常表現，質地柔軟；占位位于肝 S7 段，略突出于肝被膜，質地為黃白色。術中超聲探查肝臟及占位，結合免疫熒光染色，用電凝刀確定占位邊界切肝線，采用超聲刀+百克鉗切除占位（肝門阻斷 3 次，共 45 min），占位熒光模式下顯示為綠色熒光，與周圍分界較清，占位大小約 6 cm×5 cm×5 cm，切開呈現增生樣病變。沿途血管及膽管分別用 hem-o-lok 及鈦夾夾閉后離斷。經臍下切口取出標本（圖 1b）。手術順利，術中出血量約50 mL，手術時間為 180 min。術后該患者安返病房，無并發癥發生。
2.2 DSA 引導下經頸靜脈門靜脈-腔靜脈瘺封堵術
腹腔鏡下部分肝臟切除術后第 3 天在局麻下行“經頸靜脈門靜脈-腔靜脈瘺封堵術”。患者取仰臥位，局麻下經頸靜脈置入 8Fr 血管鞘至右肝靜脈開口處，導絲引導下置入 Cobra 導管于右肝靜脈，行右肝靜脈造影明確瘺口位置，在導絲引導下將豬尾造影導管經門靜脈-肝靜脈瘺置入門靜脈主干處，再次造影可見門靜脈左支未見明顯顯影，右門靜脈與右肝靜脈之間存在異常分流道（圖 1c），最大直徑約 17 mm（圖 1d 和 1e）。再通過雙導絲技術，經股靜脈途徑另置入 Cobra 導管，在導絲引導下通過門靜脈-肝靜脈瘺置于門靜脈主干，用于封堵后造影評估封堵效果。經頸靜脈途徑在門靜脈-肝靜脈瘺處釋放直徑為 20 mm 的三節段血管封堵器封堵瘺口（圖 1f 和 1g）。再次經門靜脈主干造影可見門靜脈左右分支顯影良好，未見殘余門靜脈-肝靜脈瘺顯影（圖 1h）。右肝靜脈造影可見肝靜脈主要分支顯影良好（圖 1i）。術后三維血管重建 CT 可見封堵器位于門靜脈-腔靜脈瘺道中間（圖 1j）。術中出血量約 10 mL，手術時間為 230 min。患者術后恢復順利，無并發癥發生。該患者于腹腔鏡術后 4 d 拔除腹腔引流管，于術后 8 d 康復出院（圖 1k）。
3 術后隨訪
肝臟結節的術后病理診斷：FNH。目前患者已隨訪 6 個月，一般情況良好。繼續隨訪。
4 討論
CPS 是一種較為罕見的先天性疾病，在 2000 年以前國際上文獻報道不超過 50 例，隨著醫學影像技術的發展，報道病例數量開始增多[2]。在很多的文獻中均報道 CPS 的發病率為 1/30 000[9]，這是根據半乳糖血癥篩查中發現的 CPS 患者而推算的，該數據準確性有待于商榷。肝臟局部因門-腔靜脈短路引起的門靜脈血流灌注下降、肝動脈血流增加的血流動力學改變，被認為是再生性肝臟結節[10]（比如：肝腺瘤、FHN、肝血管瘤等）發生的原因[11]，也存在良性結節向惡性轉變的情況。所以 CPS 伴有 FNH 的患者應該密切隨訪，并給予積極的治療干預[12]。對于癥狀較輕或預期可以自發性閉合的 CPS 患者提倡保守的治療方式，定期檢測動脈血氨和彩超監測門靜脈-腔靜脈瘺道的大小變化[13]。但也有觀點認為，兒童發現 CPS 應盡早封閉瘺道，較早干預可以避免肺動脈高壓癥和神經發育延遲的情況出現，從而盡可能保留智力發育和社會心理功能[14]。在患者身體條件許可的情況下，較為明確的手術干預指征包括：肝性腦病、肺動脈高壓、再生性肝臟結節和門靜脈-腔靜脈瘺道持續變大。
CPS 可以通過介入放射手術和外科手術兩種方式干預。具體需根據患者門靜脈-腔靜脈瘺道的解剖位置和大小、患者的一般情況和當地醫療條件決定。介入治療是創傷最小的治療方式[14-16]，可經頸靜脈、經股靜脈或經皮經肝穿刺入路實施操作，也有通過經回結腸靜脈途徑的報道[17]。封堵瘺道后可以快速糾正血氨水平，改善患者的神經系統癥狀[18]。根據瘺道的大小和形態，有多種材料可供封堵瘺道選擇，包括彈簧圈[19]、可脫栓塞球囊、組織膠、血管封堵器等[20-21]。本例患者即采用雙導絲技術，即將2 根導絲經頸靜脈途徑從右肝靜脈穿過瘺道置于門靜脈主干，1 根導絲用于釋放封堵器，通過另 1 根導絲引入造影導管并在釋放封堵器時保留在瘺道內持續造影，用于明確瘺道的位置，并可以在釋放封堵器后造影評估封堵效果。對于多發、復發和復雜的門靜脈-腔靜脈瘺，往往需要多種栓塞材料組合使用，以達到徹底的封堵效果[22]。無法通過介入途徑封堵的門靜脈-腔靜脈瘺道或介入栓塞失敗的患者可以采用外科結扎的方式進行治療[23]。
多發的 CPS 瘺道較大、不適合通過介入封堵，或行介入治療封堵失敗，或伴有肝臟結節的患者，也可行外科切除或肝臟移植手術。Lautz 等[11]認為，肝外門靜脈-腔靜脈瘺道伴肝內結節的患者具有實施肝切除聯合外科結扎的指征，以徹底解決肝臟結節和瘺道的問題。對于肝內門靜脈-腔靜脈瘺伴肝內結節的患者，外科手術切除也是有效的治療手段，但缺點是患者會損失一部分正常肝組織，且傳統開腹手術對患者的損傷較大。故對于本例患者的最優治療策略是通過腹腔鏡精準肝切除技術局部剜除肝臟結節，聯合介入封堵瘺道，以最微創的方式達到根治的目的。除了肝臟惡性結節以外，肝移植手術的指征也尚不明確。Sakamoto 等[24-25]回顧了 34 例行肝移植手術的 CPS 患者，主要指征有肝肺綜合征、高血氨肝性腦病和肝臟腫瘤。肝外型 CPS患者因異常解剖結構增加了肝移植手術血管吻合的難度，但 31 例患者的中位生存期達到 18 個月。
綜上所述，CPS 尚無統一治療方案和成熟的治療經驗，一般介入放射手術是首選阻斷門體分流的治療方式，外科切除或肝移植是有效的補充手段。但 CPS 作為一類罕見病，具有癥狀不典型、血管變異多和并發癥復雜的特點，每例患者都應在多學科協作組討論下制定個性化的治療方案，通過多種治療手段有效結合達到同時解決門靜脈-腔靜脈瘺道及相關并發癥的目的。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：劉暢參與介入手術操作、數據整理和文章撰寫；謝坤林參與腹腔鏡肝切除手術和數據收集；李曉參與介入手術操作和數據記錄；吳泓和曾勇參與腹腔鏡肝切除手術和數據記錄；盧武勝參與介入手術操作和數據整理；馮沅參與介入手術操作、數據整理和文章修改；黃紀偉參與腹腔鏡肝切除手術、數據整理和文章修改。
倫理聲明：本研究已通過四川大學華西醫院倫理委員會的審核批準。
