引用本文： 四川省包蟲病臨床醫學研究中心，四川省醫師協會包蟲病專業委員會. 復雜肝泡型包蟲病診療專家共識（2020版）. 中國普外基礎與臨床雜志, 2020, 27(1): 18-23. doi: 10.7507/1007-9424.201911096 復制
1 概述
包蟲病又稱棘球蚴病，主要包括囊型和泡型兩種類型，是流行于全球農牧地區常見的人畜共患寄生蟲疾病[1]。包蟲病可發生于全身多個臟器，其中以肝臟為主，而肝泡型包蟲病（hepatic alveolar echinococcosis，HAE）的病程緩慢，并呈浸潤性生長，與肝臟惡性腫瘤的生長方式類似，因而被稱為“蟲癌”。四川省是受包蟲病危害最為嚴重的地區之一，直接受威脅人口超過 258 萬，總患病率約為 1.08%，其中甘孜州石渠縣包蟲病患病率高達 12.09%，居全球之首[1-2]。在各方不斷努力之下，2017 年石渠縣 HAE 抽樣調查其患病率仍高達 8.72%[3]，且這部分患者的病期較晚，病情復雜，亟需給予干預治療[4-5]。
復雜肝泡型包蟲病（complex hepatic alveolar echinococcosis，cHAE）主要是指：① 病灶巨大，累及周圍器官（膈肌、肺、腎、腎上腺等）；② 肝內多個病灶（≥3 個病灶，≥3 個肝段），至少 1 個病灶直徑≥5.0 cm；③ 病灶侵犯肝門重要結構或肝內主要管道，預計需要進行門靜脈、肝動脈、膽道、肝靜脈、下腔靜脈等管道重建；④ 合并梗阻性黃疸、門靜脈海綿樣變、布加綜合征等，或肝腎功能不全；⑤ 合并腦、肺等多處器官轉移，全身一般狀況較差、惡病質等。對于 cHAE 患者，姑息性切除不能完整切除病灶，將會為復發創造機會，甚至喪失根治性切除的可能[6]。針對復雜肝泡型包蟲病的診療，中國包蟲病流行區各級醫院診療技術參差不齊，手術方式多樣，亟需相關實用性、指導性的臨床診療共識。因此，為了推動 cHAE 治療工作規范和安全有效地開展，四川省包蟲病臨床醫學研究中心、四川省醫師協會包蟲病專業委員會聯合國內眾多專家，共同參與并討論形成了《復雜肝泡型包蟲病診療專家共識（2020 版） 》。希望該《共識》能幫助臨床醫師對 cHAE 的診斷與治療制訂最合理的策略，能有效提升 cHAE 的根治水平，降低手術并發癥發生率和復發率。
2 cHAE 的診斷
2.1 臨床特點
cHAE 患者多居住于流行區，多因長期接觸嚙齒類、犬類或蟲卵污染的皮毛、食物等而患病。導致 HAE 向 cHAE 發展的主要原因是：① 由于早期缺乏臨床表現，癥狀明顯時常進入中晚期；② cHAE 患者易忽視早期干預的重要性，主動就醫的意愿不強；③ 就醫交通不便利；④ 包蟲病藥物治療（阿苯達唑）治療周期長，或無法堅持口服阿苯達唑，目前也缺乏特效藥，導致病情逐漸加重。cHAE 就診時可觸及腹部腫大包塊，病灶增大侵蝕肝管時則可出現梗阻性黃疸；若液化空腔繼發感染可形成膿腫；巨塊病灶侵蝕大部肝臟，可合并門靜脈高壓癥，肝功能失代償，最終可因肝功能衰竭、膽系感染以及肺、腦等器官轉移而致死亡[7-8]。
2.2 影像學評估
影像學診斷主要依靠腹部彩超[9-10]、增強 CT 及 MRI，必要時需要進行三維重建、正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）等[11-12]。CHAE 主要的影像診斷依據是：① 肝臟占位病變表現為不均質的實質性包塊，單個巨大病灶，或多個病灶分布于 3 個肝段以上，病灶內部偶可見小囊泡或鈣化，以及中心可見液化壞死，共同構成“地圖征”樣外觀等特征，侵犯 1 支或多支重要管道、血管；② 三維重建或多層掃描可見血管、膽管、膈肌、下腔靜脈、腸管等鄰近器官組織侵犯；③ 模擬切除病灶后，估計剩余功能性正常肝體積不夠（≤35%），或需重建下腔靜脈、門靜脈、多支膽道等重建[13]；④ 除 HAE 外，肺部、顱腦等肝外器官發現包蟲病灶。
2.3 實驗室檢查
人體 HAE 常用的免疫學診斷方法有酶聯免疫吸附試驗、膠體金法（滲濾法、層析試條法）等檢測包蟲病特異性抗體 ［ 《包蟲病診斷標準（WS257-2006） 》 ］ 已于 2006 年頒布實施。診斷困難者，可嘗試開展線粒體基因檢測[14]以及新型試劑應用[15]。此外，對 cHAE 還需監測心肺功能、吲哚氰綠（IGGR15）試驗、腎排泄功能等。
2.4 特殊檢查及術前準備
介入血管及膽道造影技術可以精確地顯示病灶與血管和膽管的關系，對于 cHAE 患者的術前準備工作，尤其術前需要膽道減壓、選擇性門靜脈栓塞、下腔靜脈/肝靜脈狹窄需支架置入[16]的患者，采用介入技術可以在達到診斷的同時實現部分治療目的。雙側大隱靜脈彩超可為自體重建材料選擇提供依據。
2.5 鑒別診斷
cHAE 主要需與肝細胞癌、膽囊癌、肝門膽管癌、肝囊實性病變、肝血管瘤、細菌性肝膿腫等鑒別[17]，術前診斷應予以注意。
3 cHAE 臨床分期探索
3.1 目前兩型包蟲病臨床分期
常規臨床將包蟲病分為早、中、晚 3 期[7]。彩超 HAE 分型包括：① 浸潤型；② 病灶鈣化型；③ 病灶液化空洞型。WHO 的泡型包蟲病 PNM 分型[1, 18]和德國 Ulm 超聲分型[19]此不贅述，詳見相關專著。PNM 分期未針對具體膽管、肝靜脈和下腔靜脈進行分析，對病灶的大小未作進一步闡述[20]，指導性的外科策略陳舊；而 Ulm 超聲分型對于深部管管侵犯的評估和管道重建的外科技術缺乏指引作用。
3.2 cHAE 華西 PHI 分型（HX-PHI Staging system）
cHAE 主要侵犯門靜脈（P）、肝靜脈（H）和下腔靜脈（I）。王文濤教授等根據上述管道侵犯的嚴重程度分為 3 個等級及不同類型，具體的分型和分級程度見圖 1和表 1[21]。華西 PHI 分級和分型（HX-PHI Staging system）是指導 cHAE 手術方式選擇的主要參考指針之一，尤其是自體肝移植適應證的選擇。
圖1
示肝泡型包蟲病管道侵犯程度華西 PHI 分型（HX-PHI Staging system）示意圖
門靜脈（portal veins，P）、肝靜脈（hepatic veins，H）、下腔靜脈（inferior vena cava，I）侵犯分為1~3等級，侵犯程度依次加重；a: 下腔靜脈（I）侵犯程度分級；b：肝靜脈（H）侵犯程度分級；c：門靜脈（P）侵犯程度分級
表1
復雜肝泡型包蟲病 HX-PHI 分型
4 外科治療
4.1 治療原則
經多學科團隊（MDT），包括肝膽胰外科、血管外科、介入科、感染科、麻醉科、胸心外科、泌尿外科、神經外科等醫師，術前討論判定無法常規完成病灶切除或多個受侵管道切除重建者，或預計病灶切除后導致剩余肝體積不足，術后將發生不可逆肝功能衰竭者，給予相應的診療方案（如下文）。cHAE 應盡可能剝除或切除包蟲病灶范圍 0.5 cm 以上[22-24]，肉眼可見病灶完全切除，術中彩超及術中快速冰凍病理學檢查無病灶殘留，則達到根治性切除。另外需要精確實現重要管道的重建，盡可能消除膽汁漏、出血和狹窄，減少并發癥，降低復發率。
4.2 治療對象
有明確的手術治療指征，并愿意接受手術治療，無手術禁忌證，并且符合下列條件者，可實施手術治療。
4.3 手術術式
4.3.1 根治性肝切除術術前準備
部分患者就診時若無法直接進行外科切除，可予以以下方式術前準備，待達到根治性切除條件后再予以手術治療。若仍不能進行根治性治療，仍需給予一些姑息性治療、對癥處理等。
4.3.1.1 PTCD 減黃治療
針對術前出現梗阻性黃疸的患者，采用經皮肝穿刺膽道引流（PTCD）、經內鏡逆行性胰膽管造影術（ERCP）等，待血清總膽紅素水平降至 40 μmol/L 以下再予以手術。
4.3.1.2 流出道靜脈支架置入
對于流出道（下腔靜脈、肝靜脈）梗阻、布加綜合征的患者，可在介入指導下完成靜脈支架置入[16]，待癥狀緩解后再手術。
4.3.1.3 泡型包蟲囊腔病灶抽吸減壓
cHAE 合并巨大囊腔壞死型者可一期先行囊腔外引流減壓后，待健側肝增生后再行二期根治性切除。
4.3.1.4 門靜脈栓塞術后再肝切除術
預計切除后剩余肝臟體積不足 35%，可采用患側門靜脈栓塞術（PVE）先期處理，待預留肝臟體積足夠后再行手術切除。
4.3.2 肝葉切除術
根治性肝切除術仍是目前治療復雜肝包蟲病的首選方法。其主要適應證有：① 病灶局限于肝段、半肝或同側 3 葉范圍內，對側肝有足夠的代償增大，肝臟儲備功能一般均良好者。② 無活動性肺部癥狀（如胸悶、呼吸急促）的肺轉移的肝泡型包蟲病患者，在切除肺部包蟲病灶后仍可考慮行肝葉切除術。腦轉移的肝泡型包蟲病患者，若無活動性神經系統癥狀，可考慮先行肝葉切除術，后處理腦部病灶。
4.3.3 聯合管道重建的根治性肝部分切除
病灶累及：① 第一肝門左右肝管一級分支；② 單側門靜脈一級分支；③ 部分肝后下腔靜脈。通過術前影像學評估，預計可在體聯合管道（血管、膽管等）切除重建完成根治性切除[25-27]。
4.3.4 分期根治性肝包蟲病切除
對于肝內多個病灶且預計一次切除后剩余肝臟體積不足、術后可能發生肝功能衰竭者，需采用分期切除模式，一期切除部分病灶，待剩余肝臟體積增生達到可耐受再次切除后，再進行二期根治性手術[28]。
4.3.5 體外肝切除聯合自體肝移植（ERAT）
終末期肝泡型包蟲病病灶巨大，常合并梗阻性黃疸、門靜脈高壓等，無法常規切除，若不及時治療患者將在短時間內死亡[29]。經 MDT 術前討論判定無法在體完成多個受侵管道切除重建，或預計肝門長時間阻斷后導致剩余保留肝臟缺血損害嚴重，術后將發生不可逆肝功能衰竭者。適應證[6,21,30-31]有：① 病灶同時侵犯 2 個及以上肝門重要結構；② 病灶侵犯下腔靜脈長徑>3.0 cm，周徑>180°；③ 肝后下腔靜脈侵犯長度<3.0 cm，但上界侵及心包水平；④ 第一肝門嚴重受侵，或合并梗阻性黃疸者；⑤ 預計移植肝重量與受體體質量比（GRWR）>0.75%。針對部分患者，若病灶部位特殊，可嘗試開展原位保留部分殘余肝臟在體的離體肝切除聯合離體殘余肝輔助性自體肝移植術[32]，但僅限于有經驗的單位。
4.3.6 同種異體肝移植
對病灶廣泛侵犯肝臟或術前肝功能儲備差，無法完成體外肝切除聯合自體肝移植者，且肝外轉移預計可以有效控制（腦轉移為絕對禁忌證）[33-34]。異體肝移植在過去是唯一可以根治終末期包蟲病的治療手段，但存在許多無法逾越的缺點：① 該手段有賴于他人自愿捐獻器官，許多患者無法及時獲得合適的肝臟供體；② 手術費及術后長期服用免疫抑制藥物、價格昂貴，使許多經濟條件較差的患者家庭難以承受；③ 長期術后免疫抑制治療可增加包蟲病復發的風險，因地區偏遠，許多患者難以規律隨訪以調整藥物劑量，這極可能引起排斥反應，最終導致移植肝臟失去功能[35-36]。
4.3.7 聯合肝臟分隔和門靜脈結扎的肝二步切除術（ALPPS）
僅適宜于少數患者[37]，剩余肝體積不足時可以考慮行此手術，但該手術風險大、并發癥發生率較高，應慎重。
4.3.8 包蟲病的消融治療技術
適應證：① 單發小病灶或大病灶外的肝內小病灶，病灶直徑≤3.0 cm；② 小病灶距離第一、二、三肝門 2 cm 上，未侵犯大的膽管和血管[38-39]。
4.4 姑息性治療
部分晚期患者，無法實現手術者，可根據患者情況采取 PCTD 減黃后帶管生存，或內科對癥支持治療。中國醫藥學是一個偉大的寶庫，應當努力開展中醫、藏醫、維醫等在 cHAE 中的應用，辨證施治，提高晚期包蟲病患者的生活質量。
4.5 外科治療患者出院標準
外科治療出院患者應同時符合以下 4 點：① 患者術后恢復情況良好；② 切口愈合好，且無明顯手術相關并發癥；③ 血常規以及生化檢查結果基本正常；④ 術后超聲復查無需臨床處理的陽性顯示。
5 藥物治療
內科藥物通常選用阿苯達唑，適應證：① 根治性切除術后阿苯達唑推薦使用劑量 10～15 mg/（kg·d），療程至少 1 年，以鞏固治療效果。② 不同意接受有創治療者；③ 失去手術機會者； ④ 全身狀態無法耐受手術者。對于以上情況藥物治療一定程度上可延緩疾病進展，服藥周期及服藥量視患者肝臟功能及疾病控制情況而定。
進行人造血管替換及重建血管的患者，需術后給予一定周期的抗凝治療（推薦 6 個月），服藥期間密切監測凝血功能；異體肝移植患者，術后需長期規律口服抗排斥類藥物。
6 術后隨訪
術后 2 年內緊密跟蹤隨訪并遵醫囑服藥，并于術后 1、3、6、12、18 和 24 個月時間節點跟蹤隨訪，若術后 2 年復查顯示患者體內無活東性病灶，可考慮停阿苯達唑，以后隔年隨訪 1 次。
7 并發癥治療
cHAE 術后主要并發癥有梗阻性黃疸、肺部感染、膽管狹窄、腹腔出血、膽汁漏等[40]。腹部超聲、ERCP、ENBD 等是有效確診或（和）治療膽道并發癥的方法，積極給予內科藥物對癥治療，必要時再次手術干預，同時探查膽道、實施膽腸吻合術等[41-42]。
8 合并器官處理
8.1 胸部及肺包蟲
手術是胸部包蟲病唯一有效的治療方法。手術原則：完全摘除內囊，并防止囊液外溢，以免引起過敏反應和棘球蚴頭節的播散。手術適應證：① 單發性或多發性胸部包蟲能手術摘除者。② 囊腫已明確感染、合并肺部感染，且有局部支氣管擴張者，可行肺段、肺葉或全肺切除術。③ 雙側同時多發肺包蟲者，以重者為先的原則，分期分側手術；如身體狀況允許，可正中切口一期手術完成。④ 右肺中上葉包蟲合并右側肝頂包蟲，可選擇右胸切口一期手術；單純右肺下葉包蟲合并肝頂包蟲首選經腹切口一期手術，慎重選擇右胸切口一期手術。⑤ 心肺功能和合并其他重要臟器無嚴重疾病，能耐受手術者。手術禁忌證：① 雙肺多發性廣泛性胸部包蟲病無法手術清除者。② 心肺功能差或合并其他嚴重疾病不能耐受手術者。
8.2 膈肌侵犯
小范圍膈肌侵犯，可予以原位縫合修補；大范圍膈肌侵犯、缺損較大時需切除受侵膈肌，并放置膈肌補片，以降低膈肌縫合張力。關閉胸腔時，應注意充盈肺臟，排空胸腔空氣。必要時需放置胸腔閉式引流，以便術后監測胸腔修復情況。
8.3 腎臟包蟲病
cHAE 常侵犯一側腎臟，若術前評估腎功能正常，在泌尿外科專業醫師指導下，可根據術中情況摘取一側患腎并行泌尿系管道重建。術后需監測小便、腎功能情況。
9 結語
現階段，復雜肝泡型包蟲病的診治是流行區醫療單位面臨的主要問題，針對具體的 cHAE 類型選擇合適的外科干預策略，是徹底解決包蟲病的根本方法之一。只有做到精準選擇，才能徹底治療 cHAE，保障流行區農牧民生命健康。
編委會主席：王文濤
編審委員會委員（按姓氏筆畫排序）：王文濤，王謙，王海久，扎西云旦，母齊鳴，劉軍，李永忠，李明皓，蘇偉，陳穎，楊康明，楊闖，張宇，張磊，李富貴，羅蘭云，羅朝志，黃韜，喻定剛，蔣宗華，樊海寧，魏耕富等。
編審委員單位：四川省包蟲病臨床醫學研究中心，四川省醫師協會包蟲病專業委員會，四川大學華西醫院，四川省人民醫院，四川省疾控中心，青海大學附屬醫院，青海省紅十字醫院，蘭州大學第一醫院，寧夏回族自治區人民醫院，西藏成辦醫院，西藏自治區第二人民醫院，拉薩市人民醫院，西南醫科大學附屬三六三醫院，甘孜州人民醫院，阿壩州人民醫院，綿陽市第三人民醫院，自貢市第一人民醫院等。
執筆：楊先偉
1 概述
包蟲病又稱棘球蚴病，主要包括囊型和泡型兩種類型，是流行于全球農牧地區常見的人畜共患寄生蟲疾病[1]。包蟲病可發生于全身多個臟器，其中以肝臟為主，而肝泡型包蟲病（hepatic alveolar echinococcosis，HAE）的病程緩慢，并呈浸潤性生長，與肝臟惡性腫瘤的生長方式類似，因而被稱為“蟲癌”。四川省是受包蟲病危害最為嚴重的地區之一，直接受威脅人口超過 258 萬，總患病率約為 1.08%，其中甘孜州石渠縣包蟲病患病率高達 12.09%，居全球之首[1-2]。在各方不斷努力之下，2017 年石渠縣 HAE 抽樣調查其患病率仍高達 8.72%[3]，且這部分患者的病期較晚，病情復雜，亟需給予干預治療[4-5]。
復雜肝泡型包蟲病（complex hepatic alveolar echinococcosis，cHAE）主要是指：① 病灶巨大，累及周圍器官（膈肌、肺、腎、腎上腺等）；② 肝內多個病灶（≥3 個病灶，≥3 個肝段），至少 1 個病灶直徑≥5.0 cm；③ 病灶侵犯肝門重要結構或肝內主要管道，預計需要進行門靜脈、肝動脈、膽道、肝靜脈、下腔靜脈等管道重建；④ 合并梗阻性黃疸、門靜脈海綿樣變、布加綜合征等，或肝腎功能不全；⑤ 合并腦、肺等多處器官轉移，全身一般狀況較差、惡病質等。對于 cHAE 患者，姑息性切除不能完整切除病灶，將會為復發創造機會，甚至喪失根治性切除的可能[6]。針對復雜肝泡型包蟲病的診療，中國包蟲病流行區各級醫院診療技術參差不齊，手術方式多樣，亟需相關實用性、指導性的臨床診療共識。因此，為了推動 cHAE 治療工作規范和安全有效地開展，四川省包蟲病臨床醫學研究中心、四川省醫師協會包蟲病專業委員會聯合國內眾多專家，共同參與并討論形成了《復雜肝泡型包蟲病診療專家共識（2020 版） 》。希望該《共識》能幫助臨床醫師對 cHAE 的診斷與治療制訂最合理的策略，能有效提升 cHAE 的根治水平，降低手術并發癥發生率和復發率。
2 cHAE 的診斷
2.1 臨床特點
cHAE 患者多居住于流行區，多因長期接觸嚙齒類、犬類或蟲卵污染的皮毛、食物等而患病。導致 HAE 向 cHAE 發展的主要原因是：① 由于早期缺乏臨床表現，癥狀明顯時常進入中晚期；② cHAE 患者易忽視早期干預的重要性，主動就醫的意愿不強；③ 就醫交通不便利；④ 包蟲病藥物治療（阿苯達唑）治療周期長，或無法堅持口服阿苯達唑，目前也缺乏特效藥，導致病情逐漸加重。cHAE 就診時可觸及腹部腫大包塊，病灶增大侵蝕肝管時則可出現梗阻性黃疸；若液化空腔繼發感染可形成膿腫；巨塊病灶侵蝕大部肝臟，可合并門靜脈高壓癥，肝功能失代償，最終可因肝功能衰竭、膽系感染以及肺、腦等器官轉移而致死亡[7-8]。
2.2 影像學評估
影像學診斷主要依靠腹部彩超[9-10]、增強 CT 及 MRI，必要時需要進行三維重建、正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）等[11-12]。CHAE 主要的影像診斷依據是：① 肝臟占位病變表現為不均質的實質性包塊，單個巨大病灶，或多個病灶分布于 3 個肝段以上，病灶內部偶可見小囊泡或鈣化，以及中心可見液化壞死，共同構成“地圖征”樣外觀等特征，侵犯 1 支或多支重要管道、血管；② 三維重建或多層掃描可見血管、膽管、膈肌、下腔靜脈、腸管等鄰近器官組織侵犯；③ 模擬切除病灶后，估計剩余功能性正常肝體積不夠（≤35%），或需重建下腔靜脈、門靜脈、多支膽道等重建[13]；④ 除 HAE 外，肺部、顱腦等肝外器官發現包蟲病灶。
2.3 實驗室檢查
人體 HAE 常用的免疫學診斷方法有酶聯免疫吸附試驗、膠體金法（滲濾法、層析試條法）等檢測包蟲病特異性抗體 ［ 《包蟲病診斷標準（WS257-2006） 》 ］ 已于 2006 年頒布實施。診斷困難者，可嘗試開展線粒體基因檢測[14]以及新型試劑應用[15]。此外，對 cHAE 還需監測心肺功能、吲哚氰綠（IGGR15）試驗、腎排泄功能等。
2.4 特殊檢查及術前準備
介入血管及膽道造影技術可以精確地顯示病灶與血管和膽管的關系，對于 cHAE 患者的術前準備工作，尤其術前需要膽道減壓、選擇性門靜脈栓塞、下腔靜脈/肝靜脈狹窄需支架置入[16]的患者，采用介入技術可以在達到診斷的同時實現部分治療目的。雙側大隱靜脈彩超可為自體重建材料選擇提供依據。
2.5 鑒別診斷
cHAE 主要需與肝細胞癌、膽囊癌、肝門膽管癌、肝囊實性病變、肝血管瘤、細菌性肝膿腫等鑒別[17]，術前診斷應予以注意。
3 cHAE 臨床分期探索
3.1 目前兩型包蟲病臨床分期
常規臨床將包蟲病分為早、中、晚 3 期[7]。彩超 HAE 分型包括：① 浸潤型；② 病灶鈣化型；③ 病灶液化空洞型。WHO 的泡型包蟲病 PNM 分型[1, 18]和德國 Ulm 超聲分型[19]此不贅述，詳見相關專著。PNM 分期未針對具體膽管、肝靜脈和下腔靜脈進行分析，對病灶的大小未作進一步闡述[20]，指導性的外科策略陳舊；而 Ulm 超聲分型對于深部管管侵犯的評估和管道重建的外科技術缺乏指引作用。
3.2 cHAE 華西 PHI 分型（HX-PHI Staging system）
cHAE 主要侵犯門靜脈（P）、肝靜脈（H）和下腔靜脈（I）。王文濤教授等根據上述管道侵犯的嚴重程度分為 3 個等級及不同類型，具體的分型和分級程度見圖 1和表 1[21]。華西 PHI 分級和分型（HX-PHI Staging system）是指導 cHAE 手術方式選擇的主要參考指針之一，尤其是自體肝移植適應證的選擇。
圖1
示肝泡型包蟲病管道侵犯程度華西 PHI 分型（HX-PHI Staging system）示意圖
門靜脈（portal veins，P）、肝靜脈（hepatic veins，H）、下腔靜脈（inferior vena cava，I）侵犯分為1~3等級，侵犯程度依次加重；a: 下腔靜脈（I）侵犯程度分級；b：肝靜脈（H）侵犯程度分級；c：門靜脈（P）侵犯程度分級
表1
復雜肝泡型包蟲病 HX-PHI 分型
4 外科治療
4.1 治療原則
經多學科團隊（MDT），包括肝膽胰外科、血管外科、介入科、感染科、麻醉科、胸心外科、泌尿外科、神經外科等醫師，術前討論判定無法常規完成病灶切除或多個受侵管道切除重建者，或預計病灶切除后導致剩余肝體積不足，術后將發生不可逆肝功能衰竭者，給予相應的診療方案（如下文）。cHAE 應盡可能剝除或切除包蟲病灶范圍 0.5 cm 以上[22-24]，肉眼可見病灶完全切除，術中彩超及術中快速冰凍病理學檢查無病灶殘留，則達到根治性切除。另外需要精確實現重要管道的重建，盡可能消除膽汁漏、出血和狹窄，減少并發癥，降低復發率。
4.2 治療對象
有明確的手術治療指征，并愿意接受手術治療，無手術禁忌證，并且符合下列條件者，可實施手術治療。
4.3 手術術式
4.3.1 根治性肝切除術術前準備
部分患者就診時若無法直接進行外科切除，可予以以下方式術前準備，待達到根治性切除條件后再予以手術治療。若仍不能進行根治性治療，仍需給予一些姑息性治療、對癥處理等。
4.3.1.1 PTCD 減黃治療
針對術前出現梗阻性黃疸的患者，采用經皮肝穿刺膽道引流（PTCD）、經內鏡逆行性胰膽管造影術（ERCP）等，待血清總膽紅素水平降至 40 μmol/L 以下再予以手術。
4.3.1.2 流出道靜脈支架置入
對于流出道（下腔靜脈、肝靜脈）梗阻、布加綜合征的患者，可在介入指導下完成靜脈支架置入[16]，待癥狀緩解后再手術。
4.3.1.3 泡型包蟲囊腔病灶抽吸減壓
cHAE 合并巨大囊腔壞死型者可一期先行囊腔外引流減壓后，待健側肝增生后再行二期根治性切除。
4.3.1.4 門靜脈栓塞術后再肝切除術
預計切除后剩余肝臟體積不足 35%，可采用患側門靜脈栓塞術（PVE）先期處理，待預留肝臟體積足夠后再行手術切除。
4.3.2 肝葉切除術
根治性肝切除術仍是目前治療復雜肝包蟲病的首選方法。其主要適應證有：① 病灶局限于肝段、半肝或同側 3 葉范圍內，對側肝有足夠的代償增大，肝臟儲備功能一般均良好者。② 無活動性肺部癥狀（如胸悶、呼吸急促）的肺轉移的肝泡型包蟲病患者，在切除肺部包蟲病灶后仍可考慮行肝葉切除術。腦轉移的肝泡型包蟲病患者，若無活動性神經系統癥狀，可考慮先行肝葉切除術，后處理腦部病灶。
4.3.3 聯合管道重建的根治性肝部分切除
病灶累及：① 第一肝門左右肝管一級分支；② 單側門靜脈一級分支；③ 部分肝后下腔靜脈。通過術前影像學評估，預計可在體聯合管道（血管、膽管等）切除重建完成根治性切除[25-27]。
4.3.4 分期根治性肝包蟲病切除
對于肝內多個病灶且預計一次切除后剩余肝臟體積不足、術后可能發生肝功能衰竭者，需采用分期切除模式，一期切除部分病灶，待剩余肝臟體積增生達到可耐受再次切除后，再進行二期根治性手術[28]。
4.3.5 體外肝切除聯合自體肝移植（ERAT）
終末期肝泡型包蟲病病灶巨大，常合并梗阻性黃疸、門靜脈高壓等，無法常規切除，若不及時治療患者將在短時間內死亡[29]。經 MDT 術前討論判定無法在體完成多個受侵管道切除重建，或預計肝門長時間阻斷后導致剩余保留肝臟缺血損害嚴重，術后將發生不可逆肝功能衰竭者。適應證[6,21,30-31]有：① 病灶同時侵犯 2 個及以上肝門重要結構；② 病灶侵犯下腔靜脈長徑>3.0 cm，周徑>180°；③ 肝后下腔靜脈侵犯長度<3.0 cm，但上界侵及心包水平；④ 第一肝門嚴重受侵，或合并梗阻性黃疸者；⑤ 預計移植肝重量與受體體質量比（GRWR）>0.75%。針對部分患者，若病灶部位特殊，可嘗試開展原位保留部分殘余肝臟在體的離體肝切除聯合離體殘余肝輔助性自體肝移植術[32]，但僅限于有經驗的單位。
4.3.6 同種異體肝移植
對病灶廣泛侵犯肝臟或術前肝功能儲備差，無法完成體外肝切除聯合自體肝移植者，且肝外轉移預計可以有效控制（腦轉移為絕對禁忌證）[33-34]。異體肝移植在過去是唯一可以根治終末期包蟲病的治療手段，但存在許多無法逾越的缺點：① 該手段有賴于他人自愿捐獻器官，許多患者無法及時獲得合適的肝臟供體；② 手術費及術后長期服用免疫抑制藥物、價格昂貴，使許多經濟條件較差的患者家庭難以承受；③ 長期術后免疫抑制治療可增加包蟲病復發的風險，因地區偏遠，許多患者難以規律隨訪以調整藥物劑量，這極可能引起排斥反應，最終導致移植肝臟失去功能[35-36]。
4.3.7 聯合肝臟分隔和門靜脈結扎的肝二步切除術（ALPPS）
僅適宜于少數患者[37]，剩余肝體積不足時可以考慮行此手術，但該手術風險大、并發癥發生率較高，應慎重。
4.3.8 包蟲病的消融治療技術
適應證：① 單發小病灶或大病灶外的肝內小病灶，病灶直徑≤3.0 cm；② 小病灶距離第一、二、三肝門 2 cm 上，未侵犯大的膽管和血管[38-39]。
4.4 姑息性治療
部分晚期患者，無法實現手術者，可根據患者情況采取 PCTD 減黃后帶管生存，或內科對癥支持治療。中國醫藥學是一個偉大的寶庫，應當努力開展中醫、藏醫、維醫等在 cHAE 中的應用，辨證施治，提高晚期包蟲病患者的生活質量。
4.5 外科治療患者出院標準
外科治療出院患者應同時符合以下 4 點：① 患者術后恢復情況良好；② 切口愈合好，且無明顯手術相關并發癥；③ 血常規以及生化檢查結果基本正常；④ 術后超聲復查無需臨床處理的陽性顯示。
5 藥物治療
內科藥物通常選用阿苯達唑，適應證：① 根治性切除術后阿苯達唑推薦使用劑量 10～15 mg/（kg·d），療程至少 1 年，以鞏固治療效果。② 不同意接受有創治療者；③ 失去手術機會者； ④ 全身狀態無法耐受手術者。對于以上情況藥物治療一定程度上可延緩疾病進展，服藥周期及服藥量視患者肝臟功能及疾病控制情況而定。
進行人造血管替換及重建血管的患者，需術后給予一定周期的抗凝治療（推薦 6 個月），服藥期間密切監測凝血功能；異體肝移植患者，術后需長期規律口服抗排斥類藥物。
6 術后隨訪
術后 2 年內緊密跟蹤隨訪并遵醫囑服藥，并于術后 1、3、6、12、18 和 24 個月時間節點跟蹤隨訪，若術后 2 年復查顯示患者體內無活東性病灶，可考慮停阿苯達唑，以后隔年隨訪 1 次。
7 并發癥治療
cHAE 術后主要并發癥有梗阻性黃疸、肺部感染、膽管狹窄、腹腔出血、膽汁漏等[40]。腹部超聲、ERCP、ENBD 等是有效確診或（和）治療膽道并發癥的方法，積極給予內科藥物對癥治療，必要時再次手術干預，同時探查膽道、實施膽腸吻合術等[41-42]。
8 合并器官處理
8.1 胸部及肺包蟲
手術是胸部包蟲病唯一有效的治療方法。手術原則：完全摘除內囊，并防止囊液外溢，以免引起過敏反應和棘球蚴頭節的播散。手術適應證：① 單發性或多發性胸部包蟲能手術摘除者。② 囊腫已明確感染、合并肺部感染，且有局部支氣管擴張者，可行肺段、肺葉或全肺切除術。③ 雙側同時多發肺包蟲者，以重者為先的原則，分期分側手術；如身體狀況允許，可正中切口一期手術完成。④ 右肺中上葉包蟲合并右側肝頂包蟲，可選擇右胸切口一期手術；單純右肺下葉包蟲合并肝頂包蟲首選經腹切口一期手術，慎重選擇右胸切口一期手術。⑤ 心肺功能和合并其他重要臟器無嚴重疾病，能耐受手術者。手術禁忌證：① 雙肺多發性廣泛性胸部包蟲病無法手術清除者。② 心肺功能差或合并其他嚴重疾病不能耐受手術者。
8.2 膈肌侵犯
小范圍膈肌侵犯，可予以原位縫合修補；大范圍膈肌侵犯、缺損較大時需切除受侵膈肌，并放置膈肌補片，以降低膈肌縫合張力。關閉胸腔時，應注意充盈肺臟，排空胸腔空氣。必要時需放置胸腔閉式引流，以便術后監測胸腔修復情況。
8.3 腎臟包蟲病
cHAE 常侵犯一側腎臟，若術前評估腎功能正常，在泌尿外科專業醫師指導下，可根據術中情況摘取一側患腎并行泌尿系管道重建。術后需監測小便、腎功能情況。
9 結語
現階段，復雜肝泡型包蟲病的診治是流行區醫療單位面臨的主要問題，針對具體的 cHAE 類型選擇合適的外科干預策略，是徹底解決包蟲病的根本方法之一。只有做到精準選擇，才能徹底治療 cHAE，保障流行區農牧民生命健康。
編委會主席：王文濤
編審委員會委員（按姓氏筆畫排序）：王文濤，王謙，王海久，扎西云旦，母齊鳴，劉軍，李永忠，李明皓，蘇偉，陳穎，楊康明，楊闖，張宇，張磊，李富貴，羅蘭云，羅朝志，黃韜，喻定剛，蔣宗華，樊海寧，魏耕富等。
編審委員單位：四川省包蟲病臨床醫學研究中心，四川省醫師協會包蟲病專業委員會，四川大學華西醫院，四川省人民醫院，四川省疾控中心，青海大學附屬醫院，青海省紅十字醫院，蘭州大學第一醫院，寧夏回族自治區人民醫院，西藏成辦醫院，西藏自治區第二人民醫院，拉薩市人民醫院，西南醫科大學附屬三六三醫院，甘孜州人民醫院，阿壩州人民醫院，綿陽市第三人民醫院，自貢市第一人民醫院等。
執筆：楊先偉
