引用本文： 李明皓, 楊志琦, 劉晶, 閆文濤. 復雜囊型肝包蟲病的外科治療. 中國普外基礎與臨床雜志, 2020, 27(1): 4-6. doi: 10.7507/1007-9424.201911079 復制
包蟲病又稱棘球蚴病，是一種人畜共患性寄生蟲病，嚴重危害人類健康。肝包蟲病占人體包蟲病的 60%～70%，肝囊型包蟲病約占肝包蟲病的 97%[1-2]。近年來，隨著我國衛生健康政策的深度優化和醫療水平的飛躍發展，逐步形成了具有中國模式的棘球蚴病防診治體系（Integrative System of Prevention，Diagnosis and Management，ISPDM）[3]，防治成果世界矚目。然而，目前臨床上仍有部分囊型肝包蟲病患者在接受多次診治后卻仍然承受著嚴重的身心痛苦，甚至喪失生命，筆者將此類肝包蟲病統稱為復雜囊型肝包蟲病。
1 復雜囊型肝包蟲病的概念及特征
關于復雜囊型肝包蟲病尚無統一定義，筆者團隊結合臨床診治情況及文獻[4-5]認為，復雜囊型肝包蟲病大概具備以下臨床特征或類型之一：包蟲毗鄰肝門、包蟲破入膽管（合并膽瘺）、包蟲術后復發、肝包蟲合并肝外器官包蟲、肝包蟲合并肝腫瘤。
2 復雜囊型肝包蟲病的診斷
囊型肝包蟲病一般發病隱匿，個別復雜囊型肝包蟲病患者可能出現腹脹、黃疸等癥狀，根據病史、腹部彩超、CT、MRCP、ERCP、術中膽管造影等協助可明確診斷[6]；三維可視化技術有助于復雜肝包蟲病術前精準評估和制定手術方案[7]。
3 復雜囊型肝包蟲病的外科治療
3.1 治療原則及手術方式
復雜肝囊型包蟲病外科治療要遵循根治性原則，同時兼顧個體化治療，最大限度地改善患者生活質量。目前普通肝囊型包蟲病的手術方式為：外囊完整剝除術或肝葉段切除術作為根治性治療的首選方式，外囊次全切除術作為次選方式，改良式肝囊型包蟲病內囊摘除術作為第 3 選擇[8]。
3.2 不同類型復雜囊型肝包蟲病的處理
3.2.1 包蟲毗鄰肝門
無論包蟲囊腔大小，囊型包蟲病灶一旦毗鄰肝門（圖1a、1b），往往存在囊腫與肝臟組織粘連，甚至可能侵犯肝臟重要脈管，造成游離困難。外科手術對此進行治療的復雜性在于如何做到在包蟲病灶根治的同時更好地保護肝臟脈管系統以及最大程度地保留肝臟組織。此時可以采用內囊摘除+外囊次全切除術的方式，但術中要特別重視殘腔，若存在膽瘺，原則上應以 4-0 或 5-0 可吸收縫線關閉瘺口，同時殘腔放置引流管，必要時行膽總管探查、T 管引流。
圖1
示典型的不同類型復雜囊型肝包蟲病的影像學檢查及手術切除標本和病理學檢查結果
a：肝包蟲病灶毗鄰門靜脈（黑箭所指）；b：肝包蟲病灶壓迫肝靜脈（黑箭所指）；c：包蟲破入膽管膽瘺位置（黑箭所指）；d：膽總管內包蟲子囊（黑箭所指）；e–g：同一患者肝臟及腹盆腔多發包蟲病灶；h、i：包蟲內囊摘除術后合并殘腔膿腫（h，黑箭所指）及二次手術所清除殘余囊腔及膿液（i）；j–l：同一患者肺包蟲（j，黑箭所指）、復雜肝包蟲（k，黑箭所指）及肝肺包蟲病灶三維重建（l，黃色）；m：肝頂部包蟲疑似合并肺包蟲（黑箭所指）；n：肝頂部包蟲壓迫膈肌產生胸腔占位效應（黑箭所指）；o：經腹手術處理后肺復張良好（上黑箭所示殘腔引流，下黑箭所示 T 管）；p–s：1 例囊型肝包蟲病合并肝細胞肝癌破裂出血患者術前 CT（p）、術后標本（q）及肝癌組織（r）和包蟲病（s）的病理學檢查結果（HE ×100）
3.2.2 包蟲破入膽管（合并膽瘺）
包蟲囊腫破入膽管往往同時合并膽瘺（圖1c、1d），是囊型肝包蟲病的嚴重膽管并發癥，造成膽汁流通不暢，繼而引起梗阻性黃疸，嚴重者引起急性梗阻性化膿性膽管炎，危及患者生命[9]。外科治療應重點關注：包蟲殘腔的處理（膽瘺的處理）以及膽道引流問題，原則上采取外囊大部分切除或病灶根治性切除+膽總管探查、T 管引流術，術中采用 20% 高滲鹽水注入肝包蟲囊腔內，從而使原頭節脫水而死亡，盡可能找到與殘腔相通的膽管并縫合瘺口，但是對于較大瘺口，注意不宜直接縫合瘺口以避免因張力過大造成瘺口繼續擴大或損傷周圍血管，可將瘺口兩側的囊壁拉攏縫合并行大網膜填塞瘺口，殘腔通暢引流[10]。對于多囊腔相通的膽瘺口可用釘倉閉合，并用生物蛋白膠封堵、大網膜填塞囊腔并殘腔留置引流管，術后適當配合藥物如生長抑素減少膽汁分泌和生長激素促進瘺口愈合的序貫療法[11]。另外，對于破入二級膽管者，置入 T 管后封閉瘺口同時防止膽管狹窄。近年來 ERCP 的作用日漸突出，便于控制膽管急性感染、減輕黃疸和保持術后膽管暢通[8, 12]。
3.2.3 包蟲術后復發
包蟲內囊摘除術是傳統治療囊型肝包蟲病最常用的手術方式，術式簡便有效，但因其不能達到根治性切除囊型包蟲囊壁而導致囊型肝包蟲病術后復發，且其術后膽漏、殘腔感染甚至膿腫、腹腔種植等并發癥率可高達 10.8%～65.8%[13-14]，這種情況下臨床處理棘手，患者預后不良，屬于典型的復雜囊型肝包蟲病，對其處理原則是盡可能采取根治性切除手術方式，即徹底清除包蟲殘腔內容物及囊壁，關閉膽瘺瘺口，必要時行膽道引流術，同時在處理過程要十分注意保護術野，避免再次種植。肝包蟲術后復發多次行手術治療，仍不乏腹腔種植多發包蟲（20 世紀 70 年代 1 例患者行 2 次肝包蟲手術治療后，術后 30 年仍無法擺脫腹腔多發包蟲的困擾，見圖1e-1g）。近期筆者團隊處理 1 例囊型肝包蟲內囊摘除術后早期并發殘腔膿腫（圖1h、1i）。警示我們囊型肝包蟲病規范化的根治手術是防治復發的第一道屏障。
3.2.4 肝包蟲合并肝外包蟲
囊型肝包蟲病合并肝外包蟲病灶時預示著治療的復雜性，以肝包蟲合并肺包蟲最為常見[15]（圖1j-1l 分別為同一患者肺包蟲、復雜肝包蟲及三維重建資料）。囊型肝包蟲病合并肺包蟲病多合并支氣管瘺，是復雜囊型肝包蟲病最嚴重的并發癥，此時手術必須同時解決 3 個問題：瘺管及胸腔感染的處理、感染性包蟲殘腔的處理、膽管減壓的處理，原則上需要首先處理肺包蟲以及盡早控制或減輕肺部的繼發性損害，一期治療清除肝包蟲病灶、縫合膽瘺口、充分膽管減壓[16]。我們的經驗是：對于肝包蟲合并較小支氣管瘺時，大多數病例可以經腹清除肝包蟲內囊及突破膈肌進入胸腔的病灶，同時行包蟲外囊大部分切除，充分暴露膽瘺破口并加以修補，再行膽道探查、T 管引流，大多數病例肝包蟲支氣管瘺可以愈合，對于不能一期愈合者行支氣管鏡下封堵多可愈合；對于較大支氣管瘺口，上述方法不能治愈者，可采用開胸肺段或肺葉切除，以達到消除肝包蟲腔-支氣管瘺的目的。但是當肝頂部巨大包蟲合并感染時，應警惕被誤診為囊型肝包蟲病合并肺部包蟲，前者往往因為肝頂部巨大包蟲囊腔侵犯并壓迫膈肌產生胸腔占位效應（圖1m-1o），只需經腹切口處理肝包蟲，以清除囊腔、切除大部囊壁、通暢引流為原則，避免胸腹聯合切口增加患者預后負擔。另外，有報道復雜囊型肝包蟲病合并腦、脾臟、胰腺、腎臟等肝外器官包蟲，均較少見，治療方式也是以手術治療為主。
3.2.5 肝包蟲合并肝腫瘤
囊型肝包蟲病合并肝腫瘤在臨床上并不常見[17]，但其處理相對棘手，特別是遇到兩種性質的病灶位置差異時，原則上應遵循“保證充足殘肝功能的基礎上行根治性切除”的原則，術中更要注意無瘤原則、保護術野、避免種植。筆者團隊處理 1 例囊型肝包蟲病合并肝細胞肝癌破裂出血患者，囊型肝包蟲病灶與肝細胞癌病灶同時局限于肝右葉，遂行右半肝切除術（圖1p–1s），現隨訪 2 年余，術后恢復良好。
4 小結
復雜囊型肝包蟲病的外科處理難度可能并非較泡型肝包蟲病復雜，但其預后往往不容樂觀。對于囊型包蟲病手術中如何預防和減少膽瘺，我們的經驗是，術前盡可能完善檢查，如 MRCP 以排除包蟲囊腫破入膽管；術中必要時采取膽管造影確定有無膽瘺口及瘺口大小，從而進一步確定手術方式如殘腔引流、膽道引流，以減少術后膽瘺的發生。若發生了膽瘺，尤其是經久不愈的膽瘺時采取根治性包蟲殘腔切除+膽道減壓引流，必要時行肝部分切除術。在臨床中肝包蟲手術相關高鈉血癥很少見，若發生嚴重高鈉血癥患者合并神經系統損害，處理上應盡快明確病因，補充水分并采取措施制止水分繼續丟失。總之，對于不同類型復雜囊型肝包蟲病應結合病理基礎、處理方式及可能預后分析，規范化治療是決定復雜囊型肝包蟲病患者預后的基礎，要求做好術前精準評估并制定個體化的外科治療方案，盡可能地根治性切除病灶，才能最大限度地改善患者的預后。
包蟲病又稱棘球蚴病，是一種人畜共患性寄生蟲病，嚴重危害人類健康。肝包蟲病占人體包蟲病的 60%～70%，肝囊型包蟲病約占肝包蟲病的 97%[1-2]。近年來，隨著我國衛生健康政策的深度優化和醫療水平的飛躍發展，逐步形成了具有中國模式的棘球蚴病防診治體系（Integrative System of Prevention，Diagnosis and Management，ISPDM）[3]，防治成果世界矚目。然而，目前臨床上仍有部分囊型肝包蟲病患者在接受多次診治后卻仍然承受著嚴重的身心痛苦，甚至喪失生命，筆者將此類肝包蟲病統稱為復雜囊型肝包蟲病。
1 復雜囊型肝包蟲病的概念及特征
關于復雜囊型肝包蟲病尚無統一定義，筆者團隊結合臨床診治情況及文獻[4-5]認為，復雜囊型肝包蟲病大概具備以下臨床特征或類型之一：包蟲毗鄰肝門、包蟲破入膽管（合并膽瘺）、包蟲術后復發、肝包蟲合并肝外器官包蟲、肝包蟲合并肝腫瘤。
2 復雜囊型肝包蟲病的診斷
囊型肝包蟲病一般發病隱匿，個別復雜囊型肝包蟲病患者可能出現腹脹、黃疸等癥狀，根據病史、腹部彩超、CT、MRCP、ERCP、術中膽管造影等協助可明確診斷[6]；三維可視化技術有助于復雜肝包蟲病術前精準評估和制定手術方案[7]。
3 復雜囊型肝包蟲病的外科治療
3.1 治療原則及手術方式
復雜肝囊型包蟲病外科治療要遵循根治性原則，同時兼顧個體化治療，最大限度地改善患者生活質量。目前普通肝囊型包蟲病的手術方式為：外囊完整剝除術或肝葉段切除術作為根治性治療的首選方式，外囊次全切除術作為次選方式，改良式肝囊型包蟲病內囊摘除術作為第 3 選擇[8]。
3.2 不同類型復雜囊型肝包蟲病的處理
3.2.1 包蟲毗鄰肝門
無論包蟲囊腔大小，囊型包蟲病灶一旦毗鄰肝門（圖1a、1b），往往存在囊腫與肝臟組織粘連，甚至可能侵犯肝臟重要脈管，造成游離困難。外科手術對此進行治療的復雜性在于如何做到在包蟲病灶根治的同時更好地保護肝臟脈管系統以及最大程度地保留肝臟組織。此時可以采用內囊摘除+外囊次全切除術的方式，但術中要特別重視殘腔，若存在膽瘺，原則上應以 4-0 或 5-0 可吸收縫線關閉瘺口，同時殘腔放置引流管，必要時行膽總管探查、T 管引流。
圖1
示典型的不同類型復雜囊型肝包蟲病的影像學檢查及手術切除標本和病理學檢查結果
a：肝包蟲病灶毗鄰門靜脈（黑箭所指）；b：肝包蟲病灶壓迫肝靜脈（黑箭所指）；c：包蟲破入膽管膽瘺位置（黑箭所指）；d：膽總管內包蟲子囊（黑箭所指）；e–g：同一患者肝臟及腹盆腔多發包蟲病灶；h、i：包蟲內囊摘除術后合并殘腔膿腫（h，黑箭所指）及二次手術所清除殘余囊腔及膿液（i）；j–l：同一患者肺包蟲（j，黑箭所指）、復雜肝包蟲（k，黑箭所指）及肝肺包蟲病灶三維重建（l，黃色）；m：肝頂部包蟲疑似合并肺包蟲（黑箭所指）；n：肝頂部包蟲壓迫膈肌產生胸腔占位效應（黑箭所指）；o：經腹手術處理后肺復張良好（上黑箭所示殘腔引流，下黑箭所示 T 管）；p–s：1 例囊型肝包蟲病合并肝細胞肝癌破裂出血患者術前 CT（p）、術后標本（q）及肝癌組織（r）和包蟲病（s）的病理學檢查結果（HE ×100）
3.2.2 包蟲破入膽管（合并膽瘺）
包蟲囊腫破入膽管往往同時合并膽瘺（圖1c、1d），是囊型肝包蟲病的嚴重膽管并發癥，造成膽汁流通不暢，繼而引起梗阻性黃疸，嚴重者引起急性梗阻性化膿性膽管炎，危及患者生命[9]。外科治療應重點關注：包蟲殘腔的處理（膽瘺的處理）以及膽道引流問題，原則上采取外囊大部分切除或病灶根治性切除+膽總管探查、T 管引流術，術中采用 20% 高滲鹽水注入肝包蟲囊腔內，從而使原頭節脫水而死亡，盡可能找到與殘腔相通的膽管并縫合瘺口，但是對于較大瘺口，注意不宜直接縫合瘺口以避免因張力過大造成瘺口繼續擴大或損傷周圍血管，可將瘺口兩側的囊壁拉攏縫合并行大網膜填塞瘺口，殘腔通暢引流[10]。對于多囊腔相通的膽瘺口可用釘倉閉合，并用生物蛋白膠封堵、大網膜填塞囊腔并殘腔留置引流管，術后適當配合藥物如生長抑素減少膽汁分泌和生長激素促進瘺口愈合的序貫療法[11]。另外，對于破入二級膽管者，置入 T 管后封閉瘺口同時防止膽管狹窄。近年來 ERCP 的作用日漸突出，便于控制膽管急性感染、減輕黃疸和保持術后膽管暢通[8, 12]。
3.2.3 包蟲術后復發
包蟲內囊摘除術是傳統治療囊型肝包蟲病最常用的手術方式，術式簡便有效，但因其不能達到根治性切除囊型包蟲囊壁而導致囊型肝包蟲病術后復發，且其術后膽漏、殘腔感染甚至膿腫、腹腔種植等并發癥率可高達 10.8%～65.8%[13-14]，這種情況下臨床處理棘手，患者預后不良，屬于典型的復雜囊型肝包蟲病，對其處理原則是盡可能采取根治性切除手術方式，即徹底清除包蟲殘腔內容物及囊壁，關閉膽瘺瘺口，必要時行膽道引流術，同時在處理過程要十分注意保護術野，避免再次種植。肝包蟲術后復發多次行手術治療，仍不乏腹腔種植多發包蟲（20 世紀 70 年代 1 例患者行 2 次肝包蟲手術治療后，術后 30 年仍無法擺脫腹腔多發包蟲的困擾，見圖1e-1g）。近期筆者團隊處理 1 例囊型肝包蟲內囊摘除術后早期并發殘腔膿腫（圖1h、1i）。警示我們囊型肝包蟲病規范化的根治手術是防治復發的第一道屏障。
3.2.4 肝包蟲合并肝外包蟲
囊型肝包蟲病合并肝外包蟲病灶時預示著治療的復雜性，以肝包蟲合并肺包蟲最為常見[15]（圖1j-1l 分別為同一患者肺包蟲、復雜肝包蟲及三維重建資料）。囊型肝包蟲病合并肺包蟲病多合并支氣管瘺，是復雜囊型肝包蟲病最嚴重的并發癥，此時手術必須同時解決 3 個問題：瘺管及胸腔感染的處理、感染性包蟲殘腔的處理、膽管減壓的處理，原則上需要首先處理肺包蟲以及盡早控制或減輕肺部的繼發性損害，一期治療清除肝包蟲病灶、縫合膽瘺口、充分膽管減壓[16]。我們的經驗是：對于肝包蟲合并較小支氣管瘺時，大多數病例可以經腹清除肝包蟲內囊及突破膈肌進入胸腔的病灶，同時行包蟲外囊大部分切除，充分暴露膽瘺破口并加以修補，再行膽道探查、T 管引流，大多數病例肝包蟲支氣管瘺可以愈合，對于不能一期愈合者行支氣管鏡下封堵多可愈合；對于較大支氣管瘺口，上述方法不能治愈者，可采用開胸肺段或肺葉切除，以達到消除肝包蟲腔-支氣管瘺的目的。但是當肝頂部巨大包蟲合并感染時，應警惕被誤診為囊型肝包蟲病合并肺部包蟲，前者往往因為肝頂部巨大包蟲囊腔侵犯并壓迫膈肌產生胸腔占位效應（圖1m-1o），只需經腹切口處理肝包蟲，以清除囊腔、切除大部囊壁、通暢引流為原則，避免胸腹聯合切口增加患者預后負擔。另外，有報道復雜囊型肝包蟲病合并腦、脾臟、胰腺、腎臟等肝外器官包蟲，均較少見，治療方式也是以手術治療為主。
3.2.5 肝包蟲合并肝腫瘤
囊型肝包蟲病合并肝腫瘤在臨床上并不常見[17]，但其處理相對棘手，特別是遇到兩種性質的病灶位置差異時，原則上應遵循“保證充足殘肝功能的基礎上行根治性切除”的原則，術中更要注意無瘤原則、保護術野、避免種植。筆者團隊處理 1 例囊型肝包蟲病合并肝細胞肝癌破裂出血患者，囊型肝包蟲病灶與肝細胞癌病灶同時局限于肝右葉，遂行右半肝切除術（圖1p–1s），現隨訪 2 年余，術后恢復良好。
4 小結
復雜囊型肝包蟲病的外科處理難度可能并非較泡型肝包蟲病復雜，但其預后往往不容樂觀。對于囊型包蟲病手術中如何預防和減少膽瘺，我們的經驗是，術前盡可能完善檢查，如 MRCP 以排除包蟲囊腫破入膽管；術中必要時采取膽管造影確定有無膽瘺口及瘺口大小，從而進一步確定手術方式如殘腔引流、膽道引流，以減少術后膽瘺的發生。若發生了膽瘺，尤其是經久不愈的膽瘺時采取根治性包蟲殘腔切除+膽道減壓引流，必要時行肝部分切除術。在臨床中肝包蟲手術相關高鈉血癥很少見，若發生嚴重高鈉血癥患者合并神經系統損害，處理上應盡快明確病因，補充水分并采取措施制止水分繼續丟失。總之，對于不同類型復雜囊型肝包蟲病應結合病理基礎、處理方式及可能預后分析，規范化治療是決定復雜囊型肝包蟲病患者預后的基礎，要求做好術前精準評估并制定個體化的外科治療方案，盡可能地根治性切除病灶，才能最大限度地改善患者的預后。
