引用本文： 劉一人, 徐兆明, 齊一俠, 崔世軍, 郭連瑞, 齊立行, 佟鑄, 郭建明, 谷涌泉. 腔內技術治療 Kommerell 憩室的臨床研究. 中國普外基礎與臨床雜志, 2019, 26(9): 1101-1105. doi: 10.7507/1007-9424.201906044 復制
Kommerell 憩室是先天性疾病，于 1936 年由德國的 Burckhard F. Kommerell 首次報道，指降主動脈起始部的瘤樣擴張并發出迷走鎖骨下動脈，常伴發動脈瘤破裂及動脈夾層[1]。有研究[2]對切除的 Kommerell 憩室進行組織學分析，可見囊性中膜壞死，故憩室動脈壁彈性極差，易破碎，這也是憩室容易產生夾層或破裂的原因。針對 Kommerell 憩室需采取積極治療，但是采用傳統開胸手術具有較高的并發癥率和病死率；雜交手術需要重建受累及的血管，預重建的分支血管可能因走形變異而位置過深，導致無法充分暴露，可能有重建失敗的風險。隨著腔內技術的進步，胸主動脈腔內修復術得到廣泛應用，目前采用完全腔內修復術治療 Kommerell 憩室的報道極少。筆者現對首都醫科大學宣武醫院（以下簡稱“我院”）2018 年收治的 1 例 Kommerell 憩室患者采用胸主動脈完全腔內修復治療的技術報道如下。
1 資料與方法
1.1 病史簡介
患者，男，64 歲，因“發現左上肢無脈 3 年”入院。無吞咽困難、呼吸困難及喘鳴。既往有高血壓、糖尿病。入院時查體：左上肢脈搏未觸及，右上肢脈搏搏動有力，雙側脈壓差近 50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kg），患者在這 3 年間未到醫院就診，現為進一步查明病因來我院。
1.2 實驗室檢查
患者入院后查血常規、尿常規、凝血功能、肝功能、腎功能、血沉及 C 反應蛋白均在正常范圍，血糖 6.80 mmol/L，低密度脂蛋白 2.96 mmol/L。
1.3 影像學檢查
患者入院后行超聲檢查提示左鎖骨下動脈重度狹窄并左椎動脈盜血，進一步行 CT 血管三維重建顯示（圖 1a–1c）：右位主動脈弓，迷走左側鎖骨下動脈伴 Kommerell 憩室，憩室孔直徑 36 mm；鎖骨下動脈起始部重度狹窄，主動脈弓依次發出左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈及左鎖骨下動脈。
圖1
術前及術后影像檢查結果
a–c：術前增強 CT 血管造影結果，白色箭頭提示 Kommerell 憩室，紅色箭頭提示鎖骨下動脈起始遠端膨大，黃色箭頭提示食管，藍色箭頭提示左椎動脈；d–f：術后第 12 個月時復查增強 CT 血管造影結果，白色箭頭提示 Kommerell 憩室（血栓化），紅色箭頭提示彈簧圈栓塞鎖骨下動脈起始遠端膨大（血栓化），藍色箭頭提示術后左椎動脈血流通暢
1.4 術前評估
1.4.1 患者狀況評估
患者為中年男性，既往體健，有高血壓及糖尿病史，患者規律服用降壓藥，血壓控制良好，心電圖及心臟超聲未見明顯異常；胸片及血氣未見異常；患者通過藥物及飲食控制血糖良好，未見肝腎功能并發癥，既往無吸煙、飲酒史。
1.4.2 手術可行性評估
通過術前超聲可以評估椎動脈血流及盜血情況。通過 CT 血管造影檢查可以評估主動脈弓形、弓部分支之間的關系以及雙側椎動脈和 Willis 環情況。綜合術前檢查，患者左側椎動脈為非優勢側且存在盜血。一般認為，滿足以下條件之一者可以考慮手術干預：憩室孔直徑超過 30 mm、與憩室相鄰的主動脈直徑超過 50 mm、患者有嚴重的壓迫癥狀、動脈夾層形成、椎動脈盜血致顱內缺血嚴重者。本例患者有相應指征，可行手術治療。
1.5 術前討論
結合患者癥狀、體征及影像學檢查結果診斷 Kommerell 憩室明確。術前評估發現，患者左側椎動脈為非優勢側且存在盜血，若術中封閉左鎖骨下動脈導致后循環缺血可能性比較小，患者不存在食管壓迫癥狀，經討論后決定行腔內修復術、左鎖骨下動脈彈簧圈栓塞封堵憩室、主動脈覆膜支架植入術。患者術中及術后可能發生Ⅰ型內漏，術中需準確定位支架，給予足夠的錨定區；關于Ⅱ型內漏的發生，可術后密切隨訪患者，大部分患者可血栓化。另外，患者術中及術后可能發生左椎動脈缺血，術中可給予升高血壓緩解缺血，并可預先球囊阻斷左鎖骨下動脈，觀察患者左椎動脈及左鎖骨下動脈缺血情況，若存在缺血，需行鎖骨下動脈轉流重建鎖骨下動脈及椎動脈。
2 手術步驟
患者取仰臥位，在局部麻醉下，Seldinger 技術穿刺右股動脈，置入 7F 血管短鞘（日本 Tempo 公司），于右股動脈預置雙縫合器（美國 Abboott PerClose 公司），常規給予肝素 100 U/kg（華北制藥股份有限公司）。穿刺雙肱動脈，置入 5F 血管短鞘（日本 Tempo 公司），右股動脈行導管造影見憩室位于降主動脈前壁，主動脈弓依次發出左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈及左鎖骨下動脈，左鎖骨下動脈起始于憩室并重度狹窄，左椎動脈纖細，血液倒流入左鎖骨下動脈，右椎動脈正向血流，為優勢側。右股動脈處將 7F 短鞘交換成 18F 的長鞘（美國 Gore 公司)，經右肱動脈置入豬尾導管定位造影（美國 Cook 公司），將 Relay 覆膜支架經右股動脈入路植入降主動脈，支架頭端位于右鎖骨下動脈邊緣，造影見支架位置良好，未見內漏及移位。經左肱動脈入路，將單彎導管（日本 Tempo 公司）通過左鎖骨下動脈選入憩室內，在憩室內釋放羊毛鋼絲圈 4 枚（美國 Cook 公司，15 mm），在左鎖骨下動脈內釋放羊毛鋼絲圈 4 枚（美國 Cook 公司 15 mm 者 2 枚、8 mm 者 2 枚），再次造影，胸主動脈支架位置良好，憩室未見顯影，左鎖骨下動脈遠端晚期顯影。縫合器（美國 Abboott PerClose 公司）縫合右股動脈。術畢，手術時間 55 min，術中出血量約 20 mL。
3 術后過程
患者術后無頭暈、頭痛、視力障礙、四肢疼痛等不良癥狀，雙側脈壓差無顯著變化，與術前基本一致。術后超聲提示，左鎖骨下動脈盜血。術后第 6 天時患者康復出院。長期抗血小板、降脂對癥處理，阿司匹林 100 mg（1 次/d），瑞舒伐他汀 10 mg（1 次/d）。患者術后采用 CT 血管造影（圖 1d–1f）隨訪，觀察支架形態、內漏，同時了解有無腦部、上肢缺血等并發癥的發生。出院后第 12 個月隨訪時，無腦部及上肢缺血癥狀及其他不良癥狀發生，主動脈內支架形態良好，無移位，無內漏，憩室充分血栓化。
4 討論
4.1 Kommerell 憩室的病因及分型
4.1.1 病因
Kommerell 憩室是主動脈憩室的一種特殊類型。主動脈憩室是主動脈弓先天發育畸形，是主動脈局部擴張，當擴張的主動脈上發出迷走鎖骨下動脈時被稱為 Kommerell 憩室[2]。人類主動脈弓的發育過程是由早期環形主動脈弓逐漸演變為單一主動脈弓的過程，這一演變過程若發生異常將會導致血管畸形的發生。在胚胎早期，一般在 5～7 周逐漸形成原始的 6 對動脈弓，其中第 1、2、5 對主動脈弓大部分消退，第 3 對主動脈弓衍化為頸動脈，雙側第 4 對主動脈弓分別發出鎖骨下動脈。第 4 原始背弓未能退化消失就會形成主動脈憩室。迷走鎖骨下動脈，起源于膨大的主動脈憩室就會形成 Kommerell 憩室。
4.1.2 分型
根據鎖骨下動脈的起源將主動脈憩室分為 3 型：Ⅰ型，左側主動脈弓并發主動脈憩室及迷走右鎖骨下動脈；Ⅱ型，右側主動脈弓伴主動脈憩室及迷走左鎖骨下動脈；Ⅲ型，導管憩室。其中第Ⅰ、Ⅱ型被稱為 Kommerell 憩室。國內學者[3]按主動脈弓發育的畸形側別分為左位及右位主動脈弓，根據血管分支的情況再進行分類，Ⅰ型，鏡面分支型即鎖骨下動脈及頸動脈依次起源于主動脈弓并呈對稱分布；Ⅱ型即伴迷走鎖骨下動脈型。當然也存在一些其他的畸形，如合并雙弓畸形的 Kommerell 憩室[4]和雙椎動脈起源異常的 Kommerell憩室[5]。本病例報道中討論的患者按照 Salomonowitz分型[6]是典型的Ⅱ型，即右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈開口起源于 Kommerell 憩室。Kommerell 憩室這種類型很少伴有心臟畸形，但可伴發氣管、食管受壓，主要因為Ⅱ型右位主動脈弓，動脈導管或韌帶多在左側，位于 Kommerell 憩室或迷走左鎖骨下動脈與左肺動脈之間，這樣就由動脈導管或韌帶、左肺動脈、肺動脈干、升主動脈、右位主動脈弓、Kommerell 憩室、迷走左鎖骨下動脈等結構形成了一個完整的血管環，該血管環通常很寬松，所以大多數食管或氣管壓迫癥狀很輕微或缺如。
4.2 Kommerell 憩室的流行病學特征
Kommerell 憩室的發病率較低，其中右鎖骨下動脈異常的左主動脈弓患病率為 0.7%～2.0%[7]，左鎖骨下動脈異常的右主動脈弓患病率為 0.04%～0.4%[8]。異位的鎖骨下動脈走形路徑不同，其中異常鎖骨下動脈經食管后向上通入上肢者占 80%，通過食管與氣管之間者占 15%，經氣管前者占 5%[9]。本例患者屬于食管后位的異常左鎖骨下動脈，在左主動脈弓與異常的右鎖骨下動脈中男性 25%、女性 75%，而對右主動脈弓異常左鎖骨下動脈的男性占 67%、女性占 33%[10]。Kommerell 憩室并發破裂的比率在 0～50%，其中破裂憩室的大小為 4～10 cm，破裂率高達 19%[11]。其次，右弓右降導致主動脈弓形成穹頂樣結構，導致血流對主動脈弓直接沖擊，導致患者容易發生夾層。
4.3 Kommerell 憩室的診斷
文獻[12]報道，當異位鎖骨下動脈起始部膨大處的直徑大于正常鎖骨下動脈直徑的 1.5 倍時才考慮診斷為 Kommerell 憩室，如果小于這個值則稱為迷走鎖骨下動脈。臨床上的輔助檢查手段包括超聲[13]、血管造影、CT 及 MRI。超聲操作便利，但受氣體干擾不夠敏感，主要用于明確有無合并心臟畸形；血管造影可明確診斷主動脈憩室并進行分型，但為有創檢查，操作繁瑣；CT 及 MRI 可以為血管的解剖提供信息，但是 MRI 檢查時間長，CT 檢查是診斷本病一種快速便捷的檢查方法。
4.4 Kommerell 憩室的臨床表現及手術指征
據文獻[14]報道，大約 5% 的成人伴異常鎖骨下動脈患者出現癥狀。成人患者的常見癥狀有吞咽困難、胸痛或上肢血壓差異，然而呼吸道癥狀在兒童患者中比成人更常見，因為沒有氣管僵硬。對于手術指征，一般認為，當憩室孔直徑超過 30 mm、與憩室相鄰的主動脈直徑超過 50 mm、有嚴重的壓迫癥狀、夾層形成、椎動脈返流顱內缺血嚴重者之一者通常可以考慮手術干預。也有研究者[15]認為，Kommerell 憩室直徑與同側正常鎖骨下動脈直徑之比為 1.5～2.0 時需要切除。手術的關鍵是解除壓迫，避免憩室破裂和重建變異的鎖骨下動脈。
4.5 Kommerell 憩室的治療
4.5.1 開胸手術
文獻[16]報道的第 1 例接受外科治療的患者采用的開放手術，通過簡單結扎異常血管以治療吞咽困難。但對于有異常鎖骨下動脈的兒童，單純結扎很少會引起缺血性并發癥，但成年患者可能會出現上肢缺血或鎖骨下盜血現象。Esposito 等[17]報道，在沒有恢復手臂血流量的情況下接受治療的患者中有 64% 出現明顯的缺血性并發癥，如皮膚溫度低及靜息痛。因此，在成人中若有必要，建議重建異常動脈[18]。鎖骨下動脈的重建可通過開胸原位重建、鎖骨上和頸部切開行頸動脈至鎖骨下動脈搭橋或將異常動脈轉位至頸動脈[10]。開放手術創傷大，并發癥多。國內劉朝兵等[19]報道了 1 例患者采用開放手術后聲音嘶啞及左側聲帶麻痹。Barr 等[18]總結 99 例右位主動脈弓經過了積極的外科治療，術后死亡 5 例，全為開放手術患者。但如果結扎病變側鎖骨下動脈血壓與對側肢體血壓無明顯差別，或者鎖骨下動脈盜血且同側椎動脈為非優勢型，也可不做鎖骨下動脈的重建。總之，開胸手術行主動脈憩室部分切除人工血管替換術，該手術方式可以切除 Kommerell 憩室及周圍粘連的纖維結締組織尤其是氣管、食管周圍的纖維組織，從而解除對氣管食管的壓迫[20]。開胸手術的缺點是，手術需要體外循環，甚至是深低溫體循環，處理左鎖骨下動脈比較棘手[16, 21]。另外，Kommerell 憩室患者通常喉返神經的走形多發生變異，手術中很容易損傷喉返神經，影響患者的生活質量。
4.5.2 雜交手術
為了減少 Kommerell 憩室手術的創傷，針對此，部分學者采取雜交手術方案。雜交手術一般采取頸動脈-鎖骨下旁路-并結扎左鎖骨下動脈近端以防止Ⅱ型內漏的發生，然后通過股動脈入路于主動脈弓植入支架[22]。在手術中盡量遠離憩室處進行血管吻合，因為憩室吻合口易破碎，滲血明顯，無法修補，這一現象在承文龍等[23]的研究中有報道。
4.5.3 腔內技術
隨著腔內技術的不斷發展與進步，由于其微創性優點，越來越多的主動脈病變采取腔內治療[24]，能夠明顯降低患者的致殘率及病死率[25-26]。完全腔內治療在右位主動脈弓的患者有足夠的錨定區，異常的鎖骨下動脈在沒有血管重建的情況下可考慮彈簧圈栓塞，也可開窗或煙囪法重建鎖骨下動脈，優勢側椎動脈需要重建，否則容易導致腦梗的發生[27]。第 1 例完全腔內動脈修復是由 Gafoor 等[28]報道的，采用定制支架，開窗行頸動脈和異常鎖骨下動脈重建。目前完全腔內治療無死亡病例報道，但因未進行鎖骨下動脈重建可出現手臂跛行和Ⅱ型內漏。然而腔內治療對患者的動脈解剖有一定的要求，主動脈弓變異增加了腔內修復術的難度。對于患者的右位主動脈弓相較左位弓而言主動脈更加扭曲，增加了支架上行的難度，并且患者主動脈分支血管變異，可能導致支架近端錨定區不足。為了解決錨定區不足的問題，目前腔內應用最多的就是煙囪技術及開窗技術。最近 Sun 等[29]采用 3D 打印技術輔助治療取得很好效果。腔內治療雖然避免了開胸，但對于有食管和氣管壓迫的患者，無法緩解患者梗阻的癥狀。腔內由于缺乏長期的治療結果，但對于體弱的患者或是無明顯壓迫癥狀的患者應該優先考慮血管腔內治療，尤其適用于憩室破裂的搶救。鎖骨下動脈狹窄影響上肢血供及椎動脈顱內血供，需謹慎對待。本病例伴鎖骨下動脈開口重度狹窄，術前檢查提示血液倒流且患者術前無上肢和后循環缺血癥狀，不存在上肢及顱內缺血問題及是否需要恢復椎動脈正向血流的問題，因此，認為患者不存在后循環缺血及上肢缺血癥狀的情況下可封閉鎖骨下動脈，結果患者術后未發生后循環及上肢缺血改變。
總之，患者手術的安全得益于術前的充分評估，超聲、CT 血管造影、磁共振及數字減影血管造影均有一定的優勢，但也有不足，將這些影像相互結合，互相補充，準確評估變異血管的起源及走向，以便選擇更好的治療方案。通過影像學要充分評估主動脈弓形、錨定區長度、上肢及頭部血供情況。右位主動脈合并迷走左鎖骨下動脈 Kommerell 憩室較罕見，傳統手術病死率較高且對患者損傷大，采用腔內修復術，創傷小，恢復快，是一種較好的術式選擇。完全腔內修復手術治療該種病例文獻報道較少[14]，目前大家接觸的病例數目尚不足，治療經驗還需要進一步積累，雖然有研究者[30]報道中期療效顯著，但病例數有限，遠期療效有待于進一步觀察隨訪。總之 Kommerell s 憩室的治療策略的選擇應基于患者的解剖、耐受情況和外科專業知識而定。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了中國普外基礎與臨床雜志的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：劉一人和徐兆明撰寫文章，齊一俠、崔世軍和郭連瑞相關文獻查詢，齊立行和佟鑄進行圖片處理，郭建明協助格式編輯，谷涌泉指導文章寫作。
倫理聲明：該研究已通過首都醫科大學宣武醫院的倫理審核批準。
志謝 感謝所有為本文的成稿做出貢獻的醫生。
Kommerell 憩室是先天性疾病，于 1936 年由德國的 Burckhard F. Kommerell 首次報道，指降主動脈起始部的瘤樣擴張并發出迷走鎖骨下動脈，常伴發動脈瘤破裂及動脈夾層[1]。有研究[2]對切除的 Kommerell 憩室進行組織學分析，可見囊性中膜壞死，故憩室動脈壁彈性極差，易破碎，這也是憩室容易產生夾層或破裂的原因。針對 Kommerell 憩室需采取積極治療，但是采用傳統開胸手術具有較高的并發癥率和病死率；雜交手術需要重建受累及的血管，預重建的分支血管可能因走形變異而位置過深，導致無法充分暴露，可能有重建失敗的風險。隨著腔內技術的進步，胸主動脈腔內修復術得到廣泛應用，目前采用完全腔內修復術治療 Kommerell 憩室的報道極少。筆者現對首都醫科大學宣武醫院（以下簡稱“我院”）2018 年收治的 1 例 Kommerell 憩室患者采用胸主動脈完全腔內修復治療的技術報道如下。
1 資料與方法
1.1 病史簡介
患者，男，64 歲，因“發現左上肢無脈 3 年”入院。無吞咽困難、呼吸困難及喘鳴。既往有高血壓、糖尿病。入院時查體：左上肢脈搏未觸及，右上肢脈搏搏動有力，雙側脈壓差近 50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kg），患者在這 3 年間未到醫院就診，現為進一步查明病因來我院。
1.2 實驗室檢查
患者入院后查血常規、尿常規、凝血功能、肝功能、腎功能、血沉及 C 反應蛋白均在正常范圍，血糖 6.80 mmol/L，低密度脂蛋白 2.96 mmol/L。
1.3 影像學檢查
患者入院后行超聲檢查提示左鎖骨下動脈重度狹窄并左椎動脈盜血，進一步行 CT 血管三維重建顯示（圖 1a–1c）：右位主動脈弓，迷走左側鎖骨下動脈伴 Kommerell 憩室，憩室孔直徑 36 mm；鎖骨下動脈起始部重度狹窄，主動脈弓依次發出左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈及左鎖骨下動脈。
圖1
術前及術后影像檢查結果
a–c：術前增強 CT 血管造影結果，白色箭頭提示 Kommerell 憩室，紅色箭頭提示鎖骨下動脈起始遠端膨大，黃色箭頭提示食管，藍色箭頭提示左椎動脈；d–f：術后第 12 個月時復查增強 CT 血管造影結果，白色箭頭提示 Kommerell 憩室（血栓化），紅色箭頭提示彈簧圈栓塞鎖骨下動脈起始遠端膨大（血栓化），藍色箭頭提示術后左椎動脈血流通暢
1.4 術前評估
1.4.1 患者狀況評估
患者為中年男性，既往體健，有高血壓及糖尿病史，患者規律服用降壓藥，血壓控制良好，心電圖及心臟超聲未見明顯異常；胸片及血氣未見異常；患者通過藥物及飲食控制血糖良好，未見肝腎功能并發癥，既往無吸煙、飲酒史。
1.4.2 手術可行性評估
通過術前超聲可以評估椎動脈血流及盜血情況。通過 CT 血管造影檢查可以評估主動脈弓形、弓部分支之間的關系以及雙側椎動脈和 Willis 環情況。綜合術前檢查，患者左側椎動脈為非優勢側且存在盜血。一般認為，滿足以下條件之一者可以考慮手術干預：憩室孔直徑超過 30 mm、與憩室相鄰的主動脈直徑超過 50 mm、患者有嚴重的壓迫癥狀、動脈夾層形成、椎動脈盜血致顱內缺血嚴重者。本例患者有相應指征，可行手術治療。
1.5 術前討論
結合患者癥狀、體征及影像學檢查結果診斷 Kommerell 憩室明確。術前評估發現，患者左側椎動脈為非優勢側且存在盜血，若術中封閉左鎖骨下動脈導致后循環缺血可能性比較小，患者不存在食管壓迫癥狀，經討論后決定行腔內修復術、左鎖骨下動脈彈簧圈栓塞封堵憩室、主動脈覆膜支架植入術。患者術中及術后可能發生Ⅰ型內漏，術中需準確定位支架，給予足夠的錨定區；關于Ⅱ型內漏的發生，可術后密切隨訪患者，大部分患者可血栓化。另外，患者術中及術后可能發生左椎動脈缺血，術中可給予升高血壓緩解缺血，并可預先球囊阻斷左鎖骨下動脈，觀察患者左椎動脈及左鎖骨下動脈缺血情況，若存在缺血，需行鎖骨下動脈轉流重建鎖骨下動脈及椎動脈。
2 手術步驟
患者取仰臥位，在局部麻醉下，Seldinger 技術穿刺右股動脈，置入 7F 血管短鞘（日本 Tempo 公司），于右股動脈預置雙縫合器（美國 Abboott PerClose 公司），常規給予肝素 100 U/kg（華北制藥股份有限公司）。穿刺雙肱動脈，置入 5F 血管短鞘（日本 Tempo 公司），右股動脈行導管造影見憩室位于降主動脈前壁，主動脈弓依次發出左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈及左鎖骨下動脈，左鎖骨下動脈起始于憩室并重度狹窄，左椎動脈纖細，血液倒流入左鎖骨下動脈，右椎動脈正向血流，為優勢側。右股動脈處將 7F 短鞘交換成 18F 的長鞘（美國 Gore 公司)，經右肱動脈置入豬尾導管定位造影（美國 Cook 公司），將 Relay 覆膜支架經右股動脈入路植入降主動脈，支架頭端位于右鎖骨下動脈邊緣，造影見支架位置良好，未見內漏及移位。經左肱動脈入路，將單彎導管（日本 Tempo 公司）通過左鎖骨下動脈選入憩室內，在憩室內釋放羊毛鋼絲圈 4 枚（美國 Cook 公司，15 mm），在左鎖骨下動脈內釋放羊毛鋼絲圈 4 枚（美國 Cook 公司 15 mm 者 2 枚、8 mm 者 2 枚），再次造影，胸主動脈支架位置良好，憩室未見顯影，左鎖骨下動脈遠端晚期顯影。縫合器（美國 Abboott PerClose 公司）縫合右股動脈。術畢，手術時間 55 min，術中出血量約 20 mL。
3 術后過程
患者術后無頭暈、頭痛、視力障礙、四肢疼痛等不良癥狀，雙側脈壓差無顯著變化，與術前基本一致。術后超聲提示，左鎖骨下動脈盜血。術后第 6 天時患者康復出院。長期抗血小板、降脂對癥處理，阿司匹林 100 mg（1 次/d），瑞舒伐他汀 10 mg（1 次/d）。患者術后采用 CT 血管造影（圖 1d–1f）隨訪，觀察支架形態、內漏，同時了解有無腦部、上肢缺血等并發癥的發生。出院后第 12 個月隨訪時，無腦部及上肢缺血癥狀及其他不良癥狀發生，主動脈內支架形態良好，無移位，無內漏，憩室充分血栓化。
4 討論
4.1 Kommerell 憩室的病因及分型
4.1.1 病因
Kommerell 憩室是主動脈憩室的一種特殊類型。主動脈憩室是主動脈弓先天發育畸形，是主動脈局部擴張，當擴張的主動脈上發出迷走鎖骨下動脈時被稱為 Kommerell 憩室[2]。人類主動脈弓的發育過程是由早期環形主動脈弓逐漸演變為單一主動脈弓的過程，這一演變過程若發生異常將會導致血管畸形的發生。在胚胎早期，一般在 5～7 周逐漸形成原始的 6 對動脈弓，其中第 1、2、5 對主動脈弓大部分消退，第 3 對主動脈弓衍化為頸動脈，雙側第 4 對主動脈弓分別發出鎖骨下動脈。第 4 原始背弓未能退化消失就會形成主動脈憩室。迷走鎖骨下動脈，起源于膨大的主動脈憩室就會形成 Kommerell 憩室。
4.1.2 分型
根據鎖骨下動脈的起源將主動脈憩室分為 3 型：Ⅰ型，左側主動脈弓并發主動脈憩室及迷走右鎖骨下動脈；Ⅱ型，右側主動脈弓伴主動脈憩室及迷走左鎖骨下動脈；Ⅲ型，導管憩室。其中第Ⅰ、Ⅱ型被稱為 Kommerell 憩室。國內學者[3]按主動脈弓發育的畸形側別分為左位及右位主動脈弓，根據血管分支的情況再進行分類，Ⅰ型，鏡面分支型即鎖骨下動脈及頸動脈依次起源于主動脈弓并呈對稱分布；Ⅱ型即伴迷走鎖骨下動脈型。當然也存在一些其他的畸形，如合并雙弓畸形的 Kommerell 憩室[4]和雙椎動脈起源異常的 Kommerell憩室[5]。本病例報道中討論的患者按照 Salomonowitz分型[6]是典型的Ⅱ型，即右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈開口起源于 Kommerell 憩室。Kommerell 憩室這種類型很少伴有心臟畸形，但可伴發氣管、食管受壓，主要因為Ⅱ型右位主動脈弓，動脈導管或韌帶多在左側，位于 Kommerell 憩室或迷走左鎖骨下動脈與左肺動脈之間，這樣就由動脈導管或韌帶、左肺動脈、肺動脈干、升主動脈、右位主動脈弓、Kommerell 憩室、迷走左鎖骨下動脈等結構形成了一個完整的血管環，該血管環通常很寬松，所以大多數食管或氣管壓迫癥狀很輕微或缺如。
4.2 Kommerell 憩室的流行病學特征
Kommerell 憩室的發病率較低，其中右鎖骨下動脈異常的左主動脈弓患病率為 0.7%～2.0%[7]，左鎖骨下動脈異常的右主動脈弓患病率為 0.04%～0.4%[8]。異位的鎖骨下動脈走形路徑不同，其中異常鎖骨下動脈經食管后向上通入上肢者占 80%，通過食管與氣管之間者占 15%，經氣管前者占 5%[9]。本例患者屬于食管后位的異常左鎖骨下動脈，在左主動脈弓與異常的右鎖骨下動脈中男性 25%、女性 75%，而對右主動脈弓異常左鎖骨下動脈的男性占 67%、女性占 33%[10]。Kommerell 憩室并發破裂的比率在 0～50%，其中破裂憩室的大小為 4～10 cm，破裂率高達 19%[11]。其次，右弓右降導致主動脈弓形成穹頂樣結構，導致血流對主動脈弓直接沖擊，導致患者容易發生夾層。
4.3 Kommerell 憩室的診斷
文獻[12]報道，當異位鎖骨下動脈起始部膨大處的直徑大于正常鎖骨下動脈直徑的 1.5 倍時才考慮診斷為 Kommerell 憩室，如果小于這個值則稱為迷走鎖骨下動脈。臨床上的輔助檢查手段包括超聲[13]、血管造影、CT 及 MRI。超聲操作便利，但受氣體干擾不夠敏感，主要用于明確有無合并心臟畸形；血管造影可明確診斷主動脈憩室并進行分型，但為有創檢查，操作繁瑣；CT 及 MRI 可以為血管的解剖提供信息，但是 MRI 檢查時間長，CT 檢查是診斷本病一種快速便捷的檢查方法。
4.4 Kommerell 憩室的臨床表現及手術指征
據文獻[14]報道，大約 5% 的成人伴異常鎖骨下動脈患者出現癥狀。成人患者的常見癥狀有吞咽困難、胸痛或上肢血壓差異，然而呼吸道癥狀在兒童患者中比成人更常見，因為沒有氣管僵硬。對于手術指征，一般認為，當憩室孔直徑超過 30 mm、與憩室相鄰的主動脈直徑超過 50 mm、有嚴重的壓迫癥狀、夾層形成、椎動脈返流顱內缺血嚴重者之一者通常可以考慮手術干預。也有研究者[15]認為，Kommerell 憩室直徑與同側正常鎖骨下動脈直徑之比為 1.5～2.0 時需要切除。手術的關鍵是解除壓迫，避免憩室破裂和重建變異的鎖骨下動脈。
4.5 Kommerell 憩室的治療
4.5.1 開胸手術
文獻[16]報道的第 1 例接受外科治療的患者采用的開放手術，通過簡單結扎異常血管以治療吞咽困難。但對于有異常鎖骨下動脈的兒童，單純結扎很少會引起缺血性并發癥，但成年患者可能會出現上肢缺血或鎖骨下盜血現象。Esposito 等[17]報道，在沒有恢復手臂血流量的情況下接受治療的患者中有 64% 出現明顯的缺血性并發癥，如皮膚溫度低及靜息痛。因此，在成人中若有必要，建議重建異常動脈[18]。鎖骨下動脈的重建可通過開胸原位重建、鎖骨上和頸部切開行頸動脈至鎖骨下動脈搭橋或將異常動脈轉位至頸動脈[10]。開放手術創傷大，并發癥多。國內劉朝兵等[19]報道了 1 例患者采用開放手術后聲音嘶啞及左側聲帶麻痹。Barr 等[18]總結 99 例右位主動脈弓經過了積極的外科治療，術后死亡 5 例，全為開放手術患者。但如果結扎病變側鎖骨下動脈血壓與對側肢體血壓無明顯差別，或者鎖骨下動脈盜血且同側椎動脈為非優勢型，也可不做鎖骨下動脈的重建。總之，開胸手術行主動脈憩室部分切除人工血管替換術，該手術方式可以切除 Kommerell 憩室及周圍粘連的纖維結締組織尤其是氣管、食管周圍的纖維組織，從而解除對氣管食管的壓迫[20]。開胸手術的缺點是，手術需要體外循環，甚至是深低溫體循環，處理左鎖骨下動脈比較棘手[16, 21]。另外，Kommerell 憩室患者通常喉返神經的走形多發生變異，手術中很容易損傷喉返神經，影響患者的生活質量。
4.5.2 雜交手術
為了減少 Kommerell 憩室手術的創傷，針對此，部分學者采取雜交手術方案。雜交手術一般采取頸動脈-鎖骨下旁路-并結扎左鎖骨下動脈近端以防止Ⅱ型內漏的發生，然后通過股動脈入路于主動脈弓植入支架[22]。在手術中盡量遠離憩室處進行血管吻合，因為憩室吻合口易破碎，滲血明顯，無法修補，這一現象在承文龍等[23]的研究中有報道。
4.5.3 腔內技術
隨著腔內技術的不斷發展與進步，由于其微創性優點，越來越多的主動脈病變采取腔內治療[24]，能夠明顯降低患者的致殘率及病死率[25-26]。完全腔內治療在右位主動脈弓的患者有足夠的錨定區，異常的鎖骨下動脈在沒有血管重建的情況下可考慮彈簧圈栓塞，也可開窗或煙囪法重建鎖骨下動脈，優勢側椎動脈需要重建，否則容易導致腦梗的發生[27]。第 1 例完全腔內動脈修復是由 Gafoor 等[28]報道的，采用定制支架，開窗行頸動脈和異常鎖骨下動脈重建。目前完全腔內治療無死亡病例報道，但因未進行鎖骨下動脈重建可出現手臂跛行和Ⅱ型內漏。然而腔內治療對患者的動脈解剖有一定的要求，主動脈弓變異增加了腔內修復術的難度。對于患者的右位主動脈弓相較左位弓而言主動脈更加扭曲，增加了支架上行的難度，并且患者主動脈分支血管變異，可能導致支架近端錨定區不足。為了解決錨定區不足的問題，目前腔內應用最多的就是煙囪技術及開窗技術。最近 Sun 等[29]采用 3D 打印技術輔助治療取得很好效果。腔內治療雖然避免了開胸，但對于有食管和氣管壓迫的患者，無法緩解患者梗阻的癥狀。腔內由于缺乏長期的治療結果，但對于體弱的患者或是無明顯壓迫癥狀的患者應該優先考慮血管腔內治療，尤其適用于憩室破裂的搶救。鎖骨下動脈狹窄影響上肢血供及椎動脈顱內血供，需謹慎對待。本病例伴鎖骨下動脈開口重度狹窄，術前檢查提示血液倒流且患者術前無上肢和后循環缺血癥狀，不存在上肢及顱內缺血問題及是否需要恢復椎動脈正向血流的問題，因此，認為患者不存在后循環缺血及上肢缺血癥狀的情況下可封閉鎖骨下動脈，結果患者術后未發生后循環及上肢缺血改變。
總之，患者手術的安全得益于術前的充分評估，超聲、CT 血管造影、磁共振及數字減影血管造影均有一定的優勢，但也有不足，將這些影像相互結合，互相補充，準確評估變異血管的起源及走向，以便選擇更好的治療方案。通過影像學要充分評估主動脈弓形、錨定區長度、上肢及頭部血供情況。右位主動脈合并迷走左鎖骨下動脈 Kommerell 憩室較罕見，傳統手術病死率較高且對患者損傷大，采用腔內修復術，創傷小，恢復快，是一種較好的術式選擇。完全腔內修復手術治療該種病例文獻報道較少[14]，目前大家接觸的病例數目尚不足，治療經驗還需要進一步積累，雖然有研究者[30]報道中期療效顯著，但病例數有限，遠期療效有待于進一步觀察隨訪。總之 Kommerell s 憩室的治療策略的選擇應基于患者的解剖、耐受情況和外科專業知識而定。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了中國普外基礎與臨床雜志的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：劉一人和徐兆明撰寫文章，齊一俠、崔世軍和郭連瑞相關文獻查詢，齊立行和佟鑄進行圖片處理，郭建明協助格式編輯，谷涌泉指導文章寫作。
倫理聲明：該研究已通過首都醫科大學宣武醫院的倫理審核批準。
志謝 感謝所有為本文的成稿做出貢獻的醫生。
