引用本文: 楊帆, 馬榮, 龔建平. 1 例胰腺實性假乳頭狀瘤的 MDT 討論. 中國普外基礎與臨床雜志, 2019, 26(9): 1106-1109. doi: 10.7507/1007-9424.201904037 復制
胰腺假乳頭狀瘤是一種罕見的胰腺外分泌腫瘤,曾經叫 Frantz 腫瘤、實性和乳頭狀瘤、實性囊性腫瘤、乳頭型囊性腫瘤以及實性和乳頭狀上皮腫瘤,最新病理學分類將其劃分為胰腺上皮來源的低度惡性腫瘤,其發病率低,僅為 0.17%~3%[1-3]。胰腺假乳頭狀瘤發病機制尚不明確,目前 Rishi 等[4]認為其發生可能與 β-catenin 基因突變、表達蛋白異常及 E-cadherin 膜表達的缺失密切相關,但尚需進一步驗證。超過 90% 的胰腺假乳頭狀瘤發生于二三十歲年輕女性,臨床表現多無特異性,體積小時多無臨床癥狀,可于體檢時偶然發現[5-7]。胰腺假乳頭狀瘤發生于胰腺體尾部較多見,亦可發生于胰頭,由于其多為外生性生長,很少引起胰膽管擴張及黃疸,所以臨床診斷此病以影像學診斷為主,主要為囊實性包塊,境界清晰,漸進性強化,常與胰腺導管腺癌及胰腺良性腫瘤相鑒別,由于其術前診斷較為困難,容易誤診[2,8]。重慶醫科大學附屬第二醫院(以下簡稱“我院”)肝膽外科于 2018 年 5 月收治了 1 例胰體部占位患者,經過 MDT 討論后對該例患者實施了胰腺體尾部+脾切除術,術后病理診斷為胰腺實性假乳頭狀瘤,現就針對本例患者進行的 MDT 討論相關內容及術后患者短期療效報道如下,以期為胰腺實性假乳頭狀瘤的診療模式提供參考。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者,女性,26 歲。因“中上腹部疼痛 1 個月余”入院。入院前 1 個月余患者無明顯誘因出現中上腹間歇性隱痛不適,未予重視;1 周前,患者再次出現中上腹隱痛且呈持續性,無其他伴隨癥狀,于外院行上腹部增強 CT檢查結果提示:胰腺體尾部占位,直徑約 3 cm,未行任何治療。為進一步治療,患者于我院就診并收入院,既往史無特殊。
1.2 入院查體
全身皮膚及鞏膜無黃染,腹部平坦,全腹軟、無明顯壓痛、反跳痛及肌緊張、未捫及包塊,肝脾肋下未觸及,無肝區叩痛,墨菲征(–),移動性濁音(–),腸鳴音 4 次/min。
1.3 入院時實驗室檢查
白細胞 5.89×109/L,中性粒細胞百分比 70.2%,血紅蛋白 152 g/L,甲胎蛋白 5.06 μg/L,糖類抗原–125 11.90 U/mL,糖類抗原–199 5.0 U/mL。血尿淀粉酶、肝功能均無明顯異常。
1.4 入院時影像學檢查
腹部彩超檢查示:胰體尾部見一大小約 3.7 cm×2.7 cm 低回聲結節,邊界欠清晰,邊緣欠規則,內部回聲不均質,彩色多普勒血流成像顯示其內見點條狀血流信號。上腹部增強 CT 檢查(圖 1a和 1b)提示:胰腺體尾部不規則軟組織密度腫塊影,密度不均勻,邊緣欠清,大小約 42.7 mm×32.2 mm,增強后可見邊緣及其內分隔樣強化,門靜脈期及平衡期似有充填樣強化,門靜脈受壓并可見小分支血管發出并進入腫塊區,結果提示:胰腺體尾部占位,考慮腫瘤性病變,胰腺來源腫瘤或腹膜后間隙腫瘤均可能,門靜脈分支供血可能,伴胰源性門靜脈高壓。

a、b:患者術前上腹部增強 CT 平掃期(a)和動脈期(b)掃描見胰腺體尾部占位性病灶(黑箭);c:患者術后 HE 染色結果(HE ×10);d:患者術后免疫組織化學染色結果(SP ×40);e、f:患者術后隨訪 6 個月時的增強 CT 平掃期(e)和動脈期(f)掃描見胰腸吻合口(黑箭)
2 MDT 討論
2.1 影像學科醫生
我院影像科郭大靜主任醫師認為:該病例影像學表現為胰腺占位,與較典型的胰腺惡性腫瘤有所區別,結合患者年齡、性別及家族史情況,有胰腺良性腫瘤可能,但 CT 提示門靜脈受壓征象,并不能完全排除不典型胰腺惡性腫瘤,最好能完善多種影像學檢查及取得病理標本。
2.2 腫瘤學科醫生
我院腫瘤科何明鳳醫師認為:該患者以腹部隱痛起病,癥狀無特異性,其為年輕女性,并無胰腺惡性腫瘤家族史,首先需想到胰腺良性或交界性腫瘤可能,再從影像學去印證或排除,本病例 CT 表現并無某具體典型疾病傾向性提示,但就腫瘤強化、門靜脈受侵、胰源性門靜脈高壓等征象均指向惡性腫瘤,遂主張積極的手術處理。
2.3 病理學科醫生
我院病理科游艷醫師認為:從病理學角度出發最好能術前獲取病理學標本行病理及免疫組織化學檢查,但本例占位位于胰腺體尾部,術前取活檢難度過大,可術中送冰凍病理檢查以優化手術方案。
2.4 專科醫生
我院肝膽外科劉作金主任醫師認為:本病例術前可提供的有效信息不多,患者因個人經濟原因拒絕行 MRI 檢查,遂并不能提供更多的影像學證據。至于術前病理活檢,此位置穿刺難度頗大且并不一定能獲得陽性結果。目前既然不能排除胰腺來源惡性腫瘤,主張積極的手術干預,至于手術方式,暫定于腹腔鏡下胰腺體尾部切除,根據術中探查及可能的冰凍病理結果進一步規劃。
3 圍手術期處理
患者術前未見明確手術禁忌,經積極術前準備后限期手術。患者術前實驗室檢查結果:血紅蛋白 106 g/L,白細胞 13.23×109/L,中性粒細胞百分比 78.3%,腹水淀粉酶 1 067 U/L;肝功能:白蛋白 33.1 g/L,總膽紅素 10.9 μmol/L,ALT 11 U/L,AST9 U/L,ALP 43 U/L,GGT 9 U/L。
4 手術及結果
4.1 手術情況
患者取平臥位,麻醉滿意后于臍下 3 cm 戳孔建立氣腹并插入腹腔鏡,分別于腋前線與肋下緣 2 cm 交點、左右腹直肌外緣與臍上 3 cm 交點戳長約 3 cm孔。腹腔鏡下探查腹腔見:胰頸部明顯膨隆、增大,大網膜周圍包裹,分離粘連后見一約 4 cm×3 cm×2 cm大類球形包塊,顏色偏白,質地較韌,移動度差,包塊下方與脾靜脈粘連明顯,且胰尾與脾臟粘連嚴重,考慮腫瘤侵犯,遂決定行腹腔鏡下胰體尾切除+脾切除術。打開肝十二指腸韌帶,清除周圍淋巴結送術中冰凍提示:淋巴結增生性病變。結扎胃十二指腸動脈,分離胰體尾周圍粘連,結扎脾動脈,沿腫瘤邊緣 1 cm 處離斷胰腺組織,結扎脾靜脈,提起胰體尾胰腺組織,仔細分離周圍粘連后游離脾臟,完整切除胰體尾及脾臟并清掃周圍淋巴結。
4.2 手術結果
手術時間 280 min,出血量約 200 mL,成功切除胰腺體尾部及脾臟,切開病灶呈灰白色,界清,質地硬,無包膜。術后患者未出現出血、肺部感染、膽瘺、胰瘺、腸瘺等并發癥。臨床診斷:胰腺腫瘤。術后第 10 天腹部 CT 提示胃周膈下大量積液及胰腺周圍及局部包裹性積液,遂于術后第 11 天時行腹腔積液穿刺置管引流術,術后恢復拔管,于術后第 19 天康復出院。
5 術后病理診斷結果
大體標本描述:胰腺 13.0 cm×4.0 cm×2.0 cm 大,胰體部已剖切面見一 3.0 cm×2.5 cm×1.5 cm 大灰白色腫塊,界清,質硬,無包膜,胰腺未捫及硬結,脾臟直徑約 8 cm,切面灰褐色,未見腫塊。脂肪組織直徑 3.5 cm,捫及米粒大硬結 6 枚。病理學檢查見假乳頭狀結構,符合(胰腺)實性假乳頭狀腫瘤,脾臟未見腫瘤累及,淋巴結未見腫瘤轉移(0/5)。免疫組化檢測結果:CK(+)、Vim(++)、Ki-67(+)、CgA(–)、Syn 灶(+)、NSE(++)、CD10(–)、S-100(–)、CD34(–)、α-AT 灶性(+)、CD117(–)、CK19(–)、P53(+)、EMA(–)、P63(–)、CK7(–)、CEA(–)、CK20(–)。見圖 1c及1d。
6 術后隨訪
患者術后 1、6 個月時返院復查,術后 6 個月時復查的上腹部增強 CT 結果(圖 1e和 1f)示:胰腺體尾部+脾切除術后改變,左側腹腔及胰體區域包裹性積液基本吸收。肝功能、電解質、血常規、凝血象均無明顯異常。
7 討論
胰腺假乳頭狀瘤是一種罕見的具有惡性潛能的腫瘤,約 10% 的病例可能有以腫瘤復發和轉移為特征的惡性行為,多位于胰腺尾部,通常很難在術前明確診斷,往往需要通過術后病理檢查最終證實,遂其術前診斷、治療方案及手術規劃尤為重要,也頗具難度[9-11]。因此,由放射科、病理科、腫瘤科、外科醫生等團隊行 MDT 討論以提高治療的準確性很有必要,有助于胰腺假乳頭狀瘤的有效管理。本組報道的這例胰腺實性假乳頭狀瘤采用 MDT 模式進行綜合評價,對其術前診斷及手術規劃深入探討,以期能加深對本病的認識及為今后治療方式的選擇提供幫助。
雖然術后病理檢查能明確診斷胰腺假乳頭狀瘤,但胰腺體尾部占位在術前實難取得陽性病理結果,遂術前影像學檢查顯得尤為重要,但其影像學特征多樣并無統一表現,典型的 CT 表現為邊界清楚,位于胰腺邊緣或之外的包膜明顯強化的囊實性腫塊,不典型者則無囊膜、實性或囊性成分及明確邊界[12-13]。MRI 一般表現為邊界清晰、包膜完整的具有囊實性成分的腫塊,可伴囊內出血,T1 高信號,周邊逐漸強化或輕度不均勻強化,但增強信號低于正常胰腺組織[14-15]。通常認為 MRI 診斷胰腺假乳頭狀瘤優于 CT。本病例中 CT 并無典型囊實性表現,不易直接聯想到本病,并且 MRI 檢查結果的缺失更進一步增加了本病術前診斷的難度。由于本例為年輕女性患者,無胰腺惡性腫瘤家族史,術前 CT 表現無完全典型的胰腺惡性腫瘤表現,遂術前考慮胰腺良性腫瘤可能,但不能完全排除惡性腫瘤。既往經驗總結提示,在臨床影像學并不能排除胰腺惡性腫瘤時手術探查是首選治療,以提供正確的診斷和適當的外科治療[16]。本例患者 MDT 討論后決定手術治療,根據術前 CT 進行手術規劃,腫瘤局限于胰腺體尾部并無周圍血管及器官侵犯,遂術前規劃僅行胰腺體尾部切除+淋巴結清掃,但術中見胰腺體尾部與脾臟粘連緊密,不能排除脾臟侵犯可能,遂連同脾臟切除。就胰腺假乳頭狀瘤而言,手術切除應在可行的情況下進行,胰體尾部胰腺假乳頭狀瘤則建議行保留脾臟的胰腺遠端切除術,若出現脾腫大、脾動靜脈和肝門受累時則無法保留脾臟[17-18]。胰腺假乳頭狀瘤分界良好,一般很少侵犯脾、十二指腸等鄰近器官,淋巴結轉移罕見,故并不提倡常規行淋巴結清掃術[19]。
從本病例的診療中我們吸取了很多經驗、教訓,當遇到胰腺占位而為無胰腺惡性腫瘤家族史的年輕女性時應首先想到胰腺假乳頭狀瘤,且 CT 無典型表現時可同時完善 MRI 檢查或許有進一步的發現。根據胰腺占位位置及醫學條件,盡量取得病理及免疫組織化學檢測結果,或行術中冰凍檢查明確診斷。明確診斷對本病手術規劃十分重要,此病首選手術切除治療[20],但又有別于胰腺惡性腫瘤的根治性切除,除非有器官侵犯,本病提倡盡量保留器官和功能,即使合并遠處轉移,積極手術治療仍可取得較好療效。對于術前診斷不明確的胰腺占位,應想到如胰腺假乳頭狀瘤等發病率較低的胰腺腫瘤,并組織 MDT 討論,其對于治療方案的制定和手術方式的選擇幫助極大,可更全面、更精細而深入地了解患者病情,制定出更有效、個體化的外科治療方案。胰腺假乳頭狀瘤預后好,5 年生存率可達 96%,但仍需密切隨訪[21]。
總而言之,臨床上通過 MDT 模式對胰腺假乳頭狀瘤進行診治,可以慎重地鑒別胰腺腫瘤及評估其可切除性,從而制定出個體化的手術治療方案,為臨床識別胰腺假乳頭狀瘤及診療提供幫助。
重要聲明
利益沖突聲明:本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明,我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明:楊帆主要參與本文構思、病例及資料收集、論文撰寫;馬榮參與本文資料收集及文章修改;龔建平主要參與本文構思及修改。
倫理聲明:本研究通過了重慶醫科大學附屬第二醫院倫理委員會審批 [倫理編號:(2019) 280 號]。
胰腺假乳頭狀瘤是一種罕見的胰腺外分泌腫瘤,曾經叫 Frantz 腫瘤、實性和乳頭狀瘤、實性囊性腫瘤、乳頭型囊性腫瘤以及實性和乳頭狀上皮腫瘤,最新病理學分類將其劃分為胰腺上皮來源的低度惡性腫瘤,其發病率低,僅為 0.17%~3%[1-3]。胰腺假乳頭狀瘤發病機制尚不明確,目前 Rishi 等[4]認為其發生可能與 β-catenin 基因突變、表達蛋白異常及 E-cadherin 膜表達的缺失密切相關,但尚需進一步驗證。超過 90% 的胰腺假乳頭狀瘤發生于二三十歲年輕女性,臨床表現多無特異性,體積小時多無臨床癥狀,可于體檢時偶然發現[5-7]。胰腺假乳頭狀瘤發生于胰腺體尾部較多見,亦可發生于胰頭,由于其多為外生性生長,很少引起胰膽管擴張及黃疸,所以臨床診斷此病以影像學診斷為主,主要為囊實性包塊,境界清晰,漸進性強化,常與胰腺導管腺癌及胰腺良性腫瘤相鑒別,由于其術前診斷較為困難,容易誤診[2,8]。重慶醫科大學附屬第二醫院(以下簡稱“我院”)肝膽外科于 2018 年 5 月收治了 1 例胰體部占位患者,經過 MDT 討論后對該例患者實施了胰腺體尾部+脾切除術,術后病理診斷為胰腺實性假乳頭狀瘤,現就針對本例患者進行的 MDT 討論相關內容及術后患者短期療效報道如下,以期為胰腺實性假乳頭狀瘤的診療模式提供參考。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者,女性,26 歲。因“中上腹部疼痛 1 個月余”入院。入院前 1 個月余患者無明顯誘因出現中上腹間歇性隱痛不適,未予重視;1 周前,患者再次出現中上腹隱痛且呈持續性,無其他伴隨癥狀,于外院行上腹部增強 CT檢查結果提示:胰腺體尾部占位,直徑約 3 cm,未行任何治療。為進一步治療,患者于我院就診并收入院,既往史無特殊。
1.2 入院查體
全身皮膚及鞏膜無黃染,腹部平坦,全腹軟、無明顯壓痛、反跳痛及肌緊張、未捫及包塊,肝脾肋下未觸及,無肝區叩痛,墨菲征(–),移動性濁音(–),腸鳴音 4 次/min。
1.3 入院時實驗室檢查
白細胞 5.89×109/L,中性粒細胞百分比 70.2%,血紅蛋白 152 g/L,甲胎蛋白 5.06 μg/L,糖類抗原–125 11.90 U/mL,糖類抗原–199 5.0 U/mL。血尿淀粉酶、肝功能均無明顯異常。
1.4 入院時影像學檢查
腹部彩超檢查示:胰體尾部見一大小約 3.7 cm×2.7 cm 低回聲結節,邊界欠清晰,邊緣欠規則,內部回聲不均質,彩色多普勒血流成像顯示其內見點條狀血流信號。上腹部增強 CT 檢查(圖 1a和 1b)提示:胰腺體尾部不規則軟組織密度腫塊影,密度不均勻,邊緣欠清,大小約 42.7 mm×32.2 mm,增強后可見邊緣及其內分隔樣強化,門靜脈期及平衡期似有充填樣強化,門靜脈受壓并可見小分支血管發出并進入腫塊區,結果提示:胰腺體尾部占位,考慮腫瘤性病變,胰腺來源腫瘤或腹膜后間隙腫瘤均可能,門靜脈分支供血可能,伴胰源性門靜脈高壓。

a、b:患者術前上腹部增強 CT 平掃期(a)和動脈期(b)掃描見胰腺體尾部占位性病灶(黑箭);c:患者術后 HE 染色結果(HE ×10);d:患者術后免疫組織化學染色結果(SP ×40);e、f:患者術后隨訪 6 個月時的增強 CT 平掃期(e)和動脈期(f)掃描見胰腸吻合口(黑箭)
2 MDT 討論
2.1 影像學科醫生
我院影像科郭大靜主任醫師認為:該病例影像學表現為胰腺占位,與較典型的胰腺惡性腫瘤有所區別,結合患者年齡、性別及家族史情況,有胰腺良性腫瘤可能,但 CT 提示門靜脈受壓征象,并不能完全排除不典型胰腺惡性腫瘤,最好能完善多種影像學檢查及取得病理標本。
2.2 腫瘤學科醫生
我院腫瘤科何明鳳醫師認為:該患者以腹部隱痛起病,癥狀無特異性,其為年輕女性,并無胰腺惡性腫瘤家族史,首先需想到胰腺良性或交界性腫瘤可能,再從影像學去印證或排除,本病例 CT 表現并無某具體典型疾病傾向性提示,但就腫瘤強化、門靜脈受侵、胰源性門靜脈高壓等征象均指向惡性腫瘤,遂主張積極的手術處理。
2.3 病理學科醫生
我院病理科游艷醫師認為:從病理學角度出發最好能術前獲取病理學標本行病理及免疫組織化學檢查,但本例占位位于胰腺體尾部,術前取活檢難度過大,可術中送冰凍病理檢查以優化手術方案。
2.4 專科醫生
我院肝膽外科劉作金主任醫師認為:本病例術前可提供的有效信息不多,患者因個人經濟原因拒絕行 MRI 檢查,遂并不能提供更多的影像學證據。至于術前病理活檢,此位置穿刺難度頗大且并不一定能獲得陽性結果。目前既然不能排除胰腺來源惡性腫瘤,主張積極的手術干預,至于手術方式,暫定于腹腔鏡下胰腺體尾部切除,根據術中探查及可能的冰凍病理結果進一步規劃。
3 圍手術期處理
患者術前未見明確手術禁忌,經積極術前準備后限期手術。患者術前實驗室檢查結果:血紅蛋白 106 g/L,白細胞 13.23×109/L,中性粒細胞百分比 78.3%,腹水淀粉酶 1 067 U/L;肝功能:白蛋白 33.1 g/L,總膽紅素 10.9 μmol/L,ALT 11 U/L,AST9 U/L,ALP 43 U/L,GGT 9 U/L。
4 手術及結果
4.1 手術情況
患者取平臥位,麻醉滿意后于臍下 3 cm 戳孔建立氣腹并插入腹腔鏡,分別于腋前線與肋下緣 2 cm 交點、左右腹直肌外緣與臍上 3 cm 交點戳長約 3 cm孔。腹腔鏡下探查腹腔見:胰頸部明顯膨隆、增大,大網膜周圍包裹,分離粘連后見一約 4 cm×3 cm×2 cm大類球形包塊,顏色偏白,質地較韌,移動度差,包塊下方與脾靜脈粘連明顯,且胰尾與脾臟粘連嚴重,考慮腫瘤侵犯,遂決定行腹腔鏡下胰體尾切除+脾切除術。打開肝十二指腸韌帶,清除周圍淋巴結送術中冰凍提示:淋巴結增生性病變。結扎胃十二指腸動脈,分離胰體尾周圍粘連,結扎脾動脈,沿腫瘤邊緣 1 cm 處離斷胰腺組織,結扎脾靜脈,提起胰體尾胰腺組織,仔細分離周圍粘連后游離脾臟,完整切除胰體尾及脾臟并清掃周圍淋巴結。
4.2 手術結果
手術時間 280 min,出血量約 200 mL,成功切除胰腺體尾部及脾臟,切開病灶呈灰白色,界清,質地硬,無包膜。術后患者未出現出血、肺部感染、膽瘺、胰瘺、腸瘺等并發癥。臨床診斷:胰腺腫瘤。術后第 10 天腹部 CT 提示胃周膈下大量積液及胰腺周圍及局部包裹性積液,遂于術后第 11 天時行腹腔積液穿刺置管引流術,術后恢復拔管,于術后第 19 天康復出院。
5 術后病理診斷結果
大體標本描述:胰腺 13.0 cm×4.0 cm×2.0 cm 大,胰體部已剖切面見一 3.0 cm×2.5 cm×1.5 cm 大灰白色腫塊,界清,質硬,無包膜,胰腺未捫及硬結,脾臟直徑約 8 cm,切面灰褐色,未見腫塊。脂肪組織直徑 3.5 cm,捫及米粒大硬結 6 枚。病理學檢查見假乳頭狀結構,符合(胰腺)實性假乳頭狀腫瘤,脾臟未見腫瘤累及,淋巴結未見腫瘤轉移(0/5)。免疫組化檢測結果:CK(+)、Vim(++)、Ki-67(+)、CgA(–)、Syn 灶(+)、NSE(++)、CD10(–)、S-100(–)、CD34(–)、α-AT 灶性(+)、CD117(–)、CK19(–)、P53(+)、EMA(–)、P63(–)、CK7(–)、CEA(–)、CK20(–)。見圖 1c及1d。
6 術后隨訪
患者術后 1、6 個月時返院復查,術后 6 個月時復查的上腹部增強 CT 結果(圖 1e和 1f)示:胰腺體尾部+脾切除術后改變,左側腹腔及胰體區域包裹性積液基本吸收。肝功能、電解質、血常規、凝血象均無明顯異常。
7 討論
胰腺假乳頭狀瘤是一種罕見的具有惡性潛能的腫瘤,約 10% 的病例可能有以腫瘤復發和轉移為特征的惡性行為,多位于胰腺尾部,通常很難在術前明確診斷,往往需要通過術后病理檢查最終證實,遂其術前診斷、治療方案及手術規劃尤為重要,也頗具難度[9-11]。因此,由放射科、病理科、腫瘤科、外科醫生等團隊行 MDT 討論以提高治療的準確性很有必要,有助于胰腺假乳頭狀瘤的有效管理。本組報道的這例胰腺實性假乳頭狀瘤采用 MDT 模式進行綜合評價,對其術前診斷及手術規劃深入探討,以期能加深對本病的認識及為今后治療方式的選擇提供幫助。
雖然術后病理檢查能明確診斷胰腺假乳頭狀瘤,但胰腺體尾部占位在術前實難取得陽性病理結果,遂術前影像學檢查顯得尤為重要,但其影像學特征多樣并無統一表現,典型的 CT 表現為邊界清楚,位于胰腺邊緣或之外的包膜明顯強化的囊實性腫塊,不典型者則無囊膜、實性或囊性成分及明確邊界[12-13]。MRI 一般表現為邊界清晰、包膜完整的具有囊實性成分的腫塊,可伴囊內出血,T1 高信號,周邊逐漸強化或輕度不均勻強化,但增強信號低于正常胰腺組織[14-15]。通常認為 MRI 診斷胰腺假乳頭狀瘤優于 CT。本病例中 CT 并無典型囊實性表現,不易直接聯想到本病,并且 MRI 檢查結果的缺失更進一步增加了本病術前診斷的難度。由于本例為年輕女性患者,無胰腺惡性腫瘤家族史,術前 CT 表現無完全典型的胰腺惡性腫瘤表現,遂術前考慮胰腺良性腫瘤可能,但不能完全排除惡性腫瘤。既往經驗總結提示,在臨床影像學并不能排除胰腺惡性腫瘤時手術探查是首選治療,以提供正確的診斷和適當的外科治療[16]。本例患者 MDT 討論后決定手術治療,根據術前 CT 進行手術規劃,腫瘤局限于胰腺體尾部并無周圍血管及器官侵犯,遂術前規劃僅行胰腺體尾部切除+淋巴結清掃,但術中見胰腺體尾部與脾臟粘連緊密,不能排除脾臟侵犯可能,遂連同脾臟切除。就胰腺假乳頭狀瘤而言,手術切除應在可行的情況下進行,胰體尾部胰腺假乳頭狀瘤則建議行保留脾臟的胰腺遠端切除術,若出現脾腫大、脾動靜脈和肝門受累時則無法保留脾臟[17-18]。胰腺假乳頭狀瘤分界良好,一般很少侵犯脾、十二指腸等鄰近器官,淋巴結轉移罕見,故并不提倡常規行淋巴結清掃術[19]。
從本病例的診療中我們吸取了很多經驗、教訓,當遇到胰腺占位而為無胰腺惡性腫瘤家族史的年輕女性時應首先想到胰腺假乳頭狀瘤,且 CT 無典型表現時可同時完善 MRI 檢查或許有進一步的發現。根據胰腺占位位置及醫學條件,盡量取得病理及免疫組織化學檢測結果,或行術中冰凍檢查明確診斷。明確診斷對本病手術規劃十分重要,此病首選手術切除治療[20],但又有別于胰腺惡性腫瘤的根治性切除,除非有器官侵犯,本病提倡盡量保留器官和功能,即使合并遠處轉移,積極手術治療仍可取得較好療效。對于術前診斷不明確的胰腺占位,應想到如胰腺假乳頭狀瘤等發病率較低的胰腺腫瘤,并組織 MDT 討論,其對于治療方案的制定和手術方式的選擇幫助極大,可更全面、更精細而深入地了解患者病情,制定出更有效、個體化的外科治療方案。胰腺假乳頭狀瘤預后好,5 年生存率可達 96%,但仍需密切隨訪[21]。
總而言之,臨床上通過 MDT 模式對胰腺假乳頭狀瘤進行診治,可以慎重地鑒別胰腺腫瘤及評估其可切除性,從而制定出個體化的手術治療方案,為臨床識別胰腺假乳頭狀瘤及診療提供幫助。
重要聲明
利益沖突聲明:本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明,我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明:楊帆主要參與本文構思、病例及資料收集、論文撰寫;馬榮參與本文資料收集及文章修改;龔建平主要參與本文構思及修改。
倫理聲明:本研究通過了重慶醫科大學附屬第二醫院倫理委員會審批 [倫理編號:(2019) 280 號]。