引用本文： 李明, 譚一非, 蔣利, 楊家印, 嚴律南. 1例 Ⅳa型先天性膽總管囊腫的再次手術 . 中國普外基礎與臨床雜志, 2018, 25(9): 1110-1114. doi: 10.7507/1007-9424.201804014 復制
先天性膽總管囊腫是一種先天膽管發育畸形，表現為肝內和（或）肝外膽管異常囊性擴張。通常在兒童階段被發現，約 20% 在成年后診斷[1]；其雖為良性膽管疾病，但在成年人中它與包括膽管惡性腫瘤在內的多種疾病及并發癥密切相關[2-3]，因此，一經診斷，應及時施行囊腫完整切除，還需要根據不同分型[4]追加肝總管空腸 Roux-en-Y 吻合和（或）肝切除等。盡管外科技術和理念飛速發展，但是膽總管囊腫再手術率卻一直較高，有文獻[5]報道高達 40%，其原因主要包括膽管囊腫殘留、術后膽管感染、膽腸吻合口狹窄、膽管結石形成等。四川大學華西醫院收治 1 例 Ⅳa 型先天性膽總管囊腫術后反復發熱、腹痛的患者，現對其診療經過報道如下。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者，20 歲，女性。因“反復右上腹痛伴發熱 1+ 年、加重 1+ 個月”收入四川大學華西醫院。患者否認結核、肝炎等傳染病史，15 年前曾于外院行膽管囊腫術（具體不詳），術后短期內無明顯癥狀，后于 1+ 年前逐漸出現腹痛、發熱等不適。14 年前還曾行闌尾切除術，否認家族惡性腫瘤史。查體：生命體征平穩，全身皮膚及鞏膜無黃染；右上腹可見一長約 10 cm 陳舊性手術瘢痕，全腹平軟，無肌緊張，無壓痛及反跳痛，腹部未觸及確切包塊。
1.2 實驗室檢查
血紅蛋白 103 g/L，血小板 399×109/L，白細胞計數 9.52×109/L，中性分葉核粒細胞（NEUT）百分率 85.9%；總膽紅素（TB） 15.0 μmol/L，直接膽紅素（DB） 6.5 μmol/L，丙氨酸氨基轉移酶（ALT）22 U/L，門冬氨酸氨基轉移酶（AST）31 U/L，堿性磷酸酶（ALP）268 U/L，谷氨酰轉肽酶（GGT）340 U/L，白蛋白 38.8 g/L，肌酐 44.0 μmol/L，鈉 133.8 mmol/L，鉀 4.20 mmol/L，凝血酶原時間 13.8 s，國際標準化比值 1.17；乙肝標志物全部為陰性，血清 CA19-9888.0 U/mL，CA125 70.4 U/mL。
1.3 術前影像學檢查
在四川大學華西醫院行 MRI 上腹部三維水成像增強掃描：見左肝內巨大囊性占位，冠狀最大截面約 11.4 cm×9.3 cm 大，左肝內部分膽管擴張，伴右肝內膽管結石。右肝形態、大小正常。考慮先天性膽管囊腫可能性大，不排除其他肝外囊腫可能；并肝內膽管明顯擴張，左肝內較多囊泡性擴張小膽管（圖 1）。外院腹部 CT：肝Ⅱ～Ⅳ段內稍低密度影，肝膿腫可能，膽總管結構未見，膽腸吻合術后？肝內膽管多發結石、左肝內膽管明顯積液擴張。
圖1
示術前 MRI 檢查結果
a：平掃 T2WI 顯像；b：門靜脈期 T1WI 顯像
1.4 術前評估
入院時考慮診斷：① 先天性膽總管囊腫（Ⅳa 型）；② 膽管結石伴急性膽管炎；③ 患者既往手術史：膽腸吻合術后，膽囊切除術后。患者系青年女性，一般情況可，肝功能 Child-Pugh A 級，心肺功能無明顯異常。患者于入院后第 4 天再次出現發熱，最高體溫 38.9 ℃。結合影像學資料，目前考慮左肝內膽管囊腫伴發結石而致慢性膽管炎急性發作，有手術指征。首先，考慮患者癥狀主要由左肝內擴張膽管所致，包括繼發結石形成和反復感染，有切除左半肝指征。此外，根據四川大學華西醫院診治經驗及結合文獻，先天性膽管囊腫并發膽管惡性腫瘤者并不少見，且該患者 CA19-9 顯著升高（888.0 U/mL），雖然膽管炎癥也可引起該標志物升高，但應警惕惡性腫瘤可能。因此，擬術中行冰凍活檢，若發現惡性病變，則按膽管惡性腫瘤處理，拆除原吻合口，切除腫物，膽管斷端取冰凍活檢，直至切緣陰性，必要時作相應肝葉切除。另尚需清掃肝門部淋巴結，使其骨骼化；若冰凍活檢排除腫瘤，由于患者目前無黃疸證據，且術中探查膽腸吻合口無明確狹窄，則考慮保留原吻合口。
2 手術步驟
患者在全麻下行左半肝切除、膽管探查及 T 管引流術。主要步驟：全麻后常規消毒鋪巾，取雙肋緣下“人”字切口，逐層入腹。術中見上腹腔廣泛粘連；左肝明顯增大冗長且色暗紅，右肝形態及色澤尚正常，未見肝萎縮（圖 2a–圖 2c），膽囊缺如。探查膽腸吻合口，顯露原膽腸吻合口處，術中探查吻合口無明確狹窄，在其上方游離出長約 1.5 cm 肝外膽管；縱行剪開肝總管前壁約 1 cm，取該處膽管壁送冰凍活檢，并于此處以膽道鏡探查肝內外膽管系統，取出肝內外膽管結石數枚。游離肝周韌帶，充分暴露左肝；解剖第 1 肝門，未查見腫大淋巴結，游離結扎左肝動脈、中肝動脈及門靜脈左支。沿肝臟缺血線確定切肝線，采用鉗夾法離斷肝實質，予解剖性切除左半肝。肝內膽管囊腫可見囊壁明顯增厚約 0.3 cm，質硬，取囊腫壁及肝外膽管送術中冰凍活檢均回示“未查見腺癌”，不支持膽管惡性腫瘤。患者無黃疸，術中探查原吻合口亦無明確狹窄，遂決定保留原吻合口；將 22F 型號 T 管置入肝總管，并以 3-0 可吸收線間斷縫合肝總管前壁予以固定。再次檢查手術區域，清點器械紗布無誤，逐層關腹。臺下剖視標本（圖 2d–圖 2e），病肝剖面肝內膽管呈囊狀擴張，最大橫徑約 11.5 cm，囊壁厚 0.2～0.4 cm，質硬；內充滿大量膿性膽汁及細小結石，膿液送培養。術中出血約 100 mL，未輸血，術后安全返回病房。
圖2
示患者術中手術情況及術后血常規、肝功和影像學檢查結果
a：解剖學切除左半肝；b：切開肝總管；c：正常右肝；d：病肝；e：左肝內膽管囊腫；f-i：示術后血常規及肝功能，其中 ① 為術前、② 為術后第 1 天、③ 為術后第 3 天、④ 為術后第 5 天；j：示術后第 6 天時的腹部 CT 檢查結果；k：示術后第 6 周時膽管造影結果
3 術后情況
患者于術后第 1 天拔除胃腸減壓管和導尿管；兩根血漿引流管于術后第 1 天各引出淡紅色液體約 100 mL，后逐漸減少，并分別于術后第 3 和第 5 天拔除；T 管引流量 300～600 mL/d，逐漸減少，至出院前 24 h 引流膽汁約 150 mL。術后第 2 天下午開始發熱，最高體溫 39.0 ℃，即改用頭孢哌酮-舒巴坦抗感染（術中取膿液培養結果：肺炎克雷伯菌肺炎亞種，對頭孢哌酮-舒巴坦敏感，敏感度>21），后未再出現發熱，并于術后第 6 天停用抗生素；術后多次復查血常規及肝功能無明顯異常（圖 2f–圖 2i），術后第 6 天復查上腹部平掃 CT，未見術區積液，殘肝未見肝內囊性擴張（圖 2j）。患者于術后第 8 天順利出院。術后第 6 周時行膽管造影（圖 2k），見膽管通暢，無殘留結石等，予以拔除，后未出現黃疸、發熱等。術后病理回示：左肝內膽管明顯擴張，最大擴張者呈囊性，囊腔大小 12.0 cm×5.5 cm×4.5 cm，對應被膜部分缺損，壁厚 0.1～0.4 cm；部分膽管腔內可見結石，較大者約 0.7 cm。膽管上皮增生，較多急慢性炎細胞浸潤，局部多灶小膿腫形成。
4 討論
4.1 先天性膽總管囊腫的分型與手術的關系
先天性膽總管囊腫的分型幾經修訂和補充 [6-8]。目前國際上較常用的為Todani分型 [4]，相應的手術方式見表1。
表1
先天性膽總管囊腫 Todani 分型[4]及手術方式
4.2 先天性膽總管囊腫的病理
多認為先天性膽總管囊腫的病理與胰膽管合流異常有關[4, 9]，即胰管與膽管匯合于十二指腸壁外或匯合處解剖形態異常。此先天畸形造成胰膽管不受 Oddi 括約肌控制，胰液和膽汁可雙向返流，與膽管囊腫的形成及其癌變密切相關[10]。
4.3 先天性膽總管囊腫的診斷
日本胰膽管畸形研究協會（Japanese Study Group on Pancreaticobiliary Maljunction，JSGPM）[11]在 2015 年制定的對于先天性膽管擴張的診斷標準中規定必須經影像學或解剖學檢查明確膽管異常擴張和胰膽管合流異常，另尚須嚴格排除因結石或腫瘤所致繼發梗阻性膽管擴張。
4.4 先天性膽總管囊腫的治療
膽總管囊腫的完整切除結合 Roux-en-Y 膽腸吻合[12]是先天性膽總管囊腫的主要術式，可同時預防性切除膽囊。本例患者初次手術時亦完成了以上手術治療。早期包括現在一些基層醫院仍采用膽管囊腫空腸或十二指腸吻合的內引流術[13-14]，盡管這種術式解決了膽管梗阻問題且已成為膽總管囊腫的標準術式，但是沒有改變膽管囊腫殘留及胰液返流的病理狀態，仍有繼發膽管結石、膽管炎甚至膽管癌變的風險。
膽總管囊腫在臨床中最常見的為膽管結石形成和反復發作的膽管炎[15-16]，表現為發熱、腹痛、黃疸等。本例患者亦因術后反復發作的發熱、腹痛就診；由于同時累及肝內膽管，且近端在術后仍存在相對狹窄區域，使得Ⅳa 型膽總管囊腫更易并發膽管結石及膽管炎。在一項長達 30 年的隨訪研究[17]中指出，Ⅳa 型膽總管囊腫的診斷是術后肝內膽管結石形成的最重要的影響因素。更重要的是，已有研究[2, 17-18]證明，膽總管囊腫與膽管惡性腫瘤的發生相關，其相關膽管惡性腫瘤發病率為 4.6%～10.6%，及早手術治療則是關鍵保護措施。盡管一些學者[19]認為肝內殘留膽管囊腫不影響其遠期預后，但越來越多的研究[2, 17, 20-21]表明，在完整切除肝外膽管囊腫及膽腸吻合的標準手術治療后，大多數Ⅳa 型膽管囊腫的肝內擴張膽管并不會自行恢復，而是進一步發展，引起肝內膽管結石及膽管炎，同樣也與肝內膽管癌相關。本例患者初次手術時并未處理肝內擴張膽管，多年后反復出現上腹痛、發熱等癥狀，影像學及術中均證實為肝內膽管囊腫，伴肝內膽管結石及膿腫形成，病理回示同樣支持膽管慢性炎癥，具有潛在癌變風險。因此，對本例患者在完整切除肝外膽管囊腫及膽腸吻合的同時也應積極處理肝內擴張膽管，做相應部分肝葉切除，減少圍手術期及遠期并發癥的發生。我們采用解剖性左半肝切除的目的則是最大限度地切除病變囊腫及其周圍肝組織。
膽腸吻合術后另一重要并發癥則是吻合口狹窄，其發生率為 0～42.9%[13, 17, 22]，其原因是一方面是吻合后膽管血運等病理生理狀態發生改變[23]；另一方面，手術操作的影響不容忽視，如過分游離膽管斷端組織、膽管成形、吻合操作[24]等。目前尚無明確證據顯示吻合口狹窄與肝內膽管結石有關，而肝內擴張的膽管則可導致肝外膽管相對狹窄，本病例與之前的報道[17]均支持此觀點。若發生吻合口狹窄，絕大部分病例需重新吻合。本例患者無黃疸證據，術中探查吻合口無明確狹窄，其上端有足夠長度膽管可行膽道探查，無明確重建吻合口指征，因此保留原吻合口，于其上約 1 cm 進行膽道探查，取出結石，并安置 T 管引流，術后第 6 周時膽道造影顯示膽道及吻合口及其下端通暢，予以拔除 T 管。通常認為 Roux-en-Y 腸袢端應保證足夠的長度[25]，最長可達 75 cm，以防止逆行性膽管感染的發生。而國際上也有學者[26]認為短至 20 cm 的 Roux-en-Y 腸袢也并不增加術后并發癥的風險，更重要的是，考慮到膽腸吻合后的膽管炎、膽管結石并發癥，更短的 Roux-en-Y 腸袢便于必要時內鏡處理膽管問題。
總之，雖然先天性膽總管囊腫并不常見，但若不管結石的趨勢，更重要的是可引起膽管惡性腫瘤，因此，一經診斷，應積極手術治療。對于常見的Ⅰ型膽總管囊腫，行囊腫完整切除加 Roux-en-Y 膽管空腸吻合；對于Ⅳa 型應考慮同時處理肝內擴張膽管，主張方案個體化，操作精細化，最大程度減少并發癥風險，改善的患者預后。
先天性膽總管囊腫是一種先天膽管發育畸形，表現為肝內和（或）肝外膽管異常囊性擴張。通常在兒童階段被發現，約 20% 在成年后診斷[1]；其雖為良性膽管疾病，但在成年人中它與包括膽管惡性腫瘤在內的多種疾病及并發癥密切相關[2-3]，因此，一經診斷，應及時施行囊腫完整切除，還需要根據不同分型[4]追加肝總管空腸 Roux-en-Y 吻合和（或）肝切除等。盡管外科技術和理念飛速發展，但是膽總管囊腫再手術率卻一直較高，有文獻[5]報道高達 40%，其原因主要包括膽管囊腫殘留、術后膽管感染、膽腸吻合口狹窄、膽管結石形成等。四川大學華西醫院收治 1 例 Ⅳa 型先天性膽總管囊腫術后反復發熱、腹痛的患者，現對其診療經過報道如下。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者，20 歲，女性。因“反復右上腹痛伴發熱 1+ 年、加重 1+ 個月”收入四川大學華西醫院。患者否認結核、肝炎等傳染病史，15 年前曾于外院行膽管囊腫術（具體不詳），術后短期內無明顯癥狀，后于 1+ 年前逐漸出現腹痛、發熱等不適。14 年前還曾行闌尾切除術，否認家族惡性腫瘤史。查體：生命體征平穩，全身皮膚及鞏膜無黃染；右上腹可見一長約 10 cm 陳舊性手術瘢痕，全腹平軟，無肌緊張，無壓痛及反跳痛，腹部未觸及確切包塊。
1.2 實驗室檢查
血紅蛋白 103 g/L，血小板 399×109/L，白細胞計數 9.52×109/L，中性分葉核粒細胞（NEUT）百分率 85.9%；總膽紅素（TB） 15.0 μmol/L，直接膽紅素（DB） 6.5 μmol/L，丙氨酸氨基轉移酶（ALT）22 U/L，門冬氨酸氨基轉移酶（AST）31 U/L，堿性磷酸酶（ALP）268 U/L，谷氨酰轉肽酶（GGT）340 U/L，白蛋白 38.8 g/L，肌酐 44.0 μmol/L，鈉 133.8 mmol/L，鉀 4.20 mmol/L，凝血酶原時間 13.8 s，國際標準化比值 1.17；乙肝標志物全部為陰性，血清 CA19-9888.0 U/mL，CA125 70.4 U/mL。
1.3 術前影像學檢查
在四川大學華西醫院行 MRI 上腹部三維水成像增強掃描：見左肝內巨大囊性占位，冠狀最大截面約 11.4 cm×9.3 cm 大，左肝內部分膽管擴張，伴右肝內膽管結石。右肝形態、大小正常。考慮先天性膽管囊腫可能性大，不排除其他肝外囊腫可能；并肝內膽管明顯擴張，左肝內較多囊泡性擴張小膽管（圖 1）。外院腹部 CT：肝Ⅱ～Ⅳ段內稍低密度影，肝膿腫可能，膽總管結構未見，膽腸吻合術后？肝內膽管多發結石、左肝內膽管明顯積液擴張。
圖1
示術前 MRI 檢查結果
a：平掃 T2WI 顯像；b：門靜脈期 T1WI 顯像
1.4 術前評估
入院時考慮診斷：① 先天性膽總管囊腫（Ⅳa 型）；② 膽管結石伴急性膽管炎；③ 患者既往手術史：膽腸吻合術后，膽囊切除術后。患者系青年女性，一般情況可，肝功能 Child-Pugh A 級，心肺功能無明顯異常。患者于入院后第 4 天再次出現發熱，最高體溫 38.9 ℃。結合影像學資料，目前考慮左肝內膽管囊腫伴發結石而致慢性膽管炎急性發作，有手術指征。首先，考慮患者癥狀主要由左肝內擴張膽管所致，包括繼發結石形成和反復感染，有切除左半肝指征。此外，根據四川大學華西醫院診治經驗及結合文獻，先天性膽管囊腫并發膽管惡性腫瘤者并不少見，且該患者 CA19-9 顯著升高（888.0 U/mL），雖然膽管炎癥也可引起該標志物升高，但應警惕惡性腫瘤可能。因此，擬術中行冰凍活檢，若發現惡性病變，則按膽管惡性腫瘤處理，拆除原吻合口，切除腫物，膽管斷端取冰凍活檢，直至切緣陰性，必要時作相應肝葉切除。另尚需清掃肝門部淋巴結，使其骨骼化；若冰凍活檢排除腫瘤，由于患者目前無黃疸證據，且術中探查膽腸吻合口無明確狹窄，則考慮保留原吻合口。
2 手術步驟
患者在全麻下行左半肝切除、膽管探查及 T 管引流術。主要步驟：全麻后常規消毒鋪巾，取雙肋緣下“人”字切口，逐層入腹。術中見上腹腔廣泛粘連；左肝明顯增大冗長且色暗紅，右肝形態及色澤尚正常，未見肝萎縮（圖 2a–圖 2c），膽囊缺如。探查膽腸吻合口，顯露原膽腸吻合口處，術中探查吻合口無明確狹窄，在其上方游離出長約 1.5 cm 肝外膽管；縱行剪開肝總管前壁約 1 cm，取該處膽管壁送冰凍活檢，并于此處以膽道鏡探查肝內外膽管系統，取出肝內外膽管結石數枚。游離肝周韌帶，充分暴露左肝；解剖第 1 肝門，未查見腫大淋巴結，游離結扎左肝動脈、中肝動脈及門靜脈左支。沿肝臟缺血線確定切肝線，采用鉗夾法離斷肝實質，予解剖性切除左半肝。肝內膽管囊腫可見囊壁明顯增厚約 0.3 cm，質硬，取囊腫壁及肝外膽管送術中冰凍活檢均回示“未查見腺癌”，不支持膽管惡性腫瘤。患者無黃疸，術中探查原吻合口亦無明確狹窄，遂決定保留原吻合口；將 22F 型號 T 管置入肝總管，并以 3-0 可吸收線間斷縫合肝總管前壁予以固定。再次檢查手術區域，清點器械紗布無誤，逐層關腹。臺下剖視標本（圖 2d–圖 2e），病肝剖面肝內膽管呈囊狀擴張，最大橫徑約 11.5 cm，囊壁厚 0.2～0.4 cm，質硬；內充滿大量膿性膽汁及細小結石，膿液送培養。術中出血約 100 mL，未輸血，術后安全返回病房。
圖2
示患者術中手術情況及術后血常規、肝功和影像學檢查結果
a：解剖學切除左半肝；b：切開肝總管；c：正常右肝；d：病肝；e：左肝內膽管囊腫；f-i：示術后血常規及肝功能，其中 ① 為術前、② 為術后第 1 天、③ 為術后第 3 天、④ 為術后第 5 天；j：示術后第 6 天時的腹部 CT 檢查結果；k：示術后第 6 周時膽管造影結果
3 術后情況
患者于術后第 1 天拔除胃腸減壓管和導尿管；兩根血漿引流管于術后第 1 天各引出淡紅色液體約 100 mL，后逐漸減少，并分別于術后第 3 和第 5 天拔除；T 管引流量 300～600 mL/d，逐漸減少，至出院前 24 h 引流膽汁約 150 mL。術后第 2 天下午開始發熱，最高體溫 39.0 ℃，即改用頭孢哌酮-舒巴坦抗感染（術中取膿液培養結果：肺炎克雷伯菌肺炎亞種，對頭孢哌酮-舒巴坦敏感，敏感度>21），后未再出現發熱，并于術后第 6 天停用抗生素；術后多次復查血常規及肝功能無明顯異常（圖 2f–圖 2i），術后第 6 天復查上腹部平掃 CT，未見術區積液，殘肝未見肝內囊性擴張（圖 2j）。患者于術后第 8 天順利出院。術后第 6 周時行膽管造影（圖 2k），見膽管通暢，無殘留結石等，予以拔除，后未出現黃疸、發熱等。術后病理回示：左肝內膽管明顯擴張，最大擴張者呈囊性，囊腔大小 12.0 cm×5.5 cm×4.5 cm，對應被膜部分缺損，壁厚 0.1～0.4 cm；部分膽管腔內可見結石，較大者約 0.7 cm。膽管上皮增生，較多急慢性炎細胞浸潤，局部多灶小膿腫形成。
4 討論
4.1 先天性膽總管囊腫的分型與手術的關系
先天性膽總管囊腫的分型幾經修訂和補充 [6-8]。目前國際上較常用的為Todani分型 [4]，相應的手術方式見表1。
表1
先天性膽總管囊腫 Todani 分型[4]及手術方式
4.2 先天性膽總管囊腫的病理
多認為先天性膽總管囊腫的病理與胰膽管合流異常有關[4, 9]，即胰管與膽管匯合于十二指腸壁外或匯合處解剖形態異常。此先天畸形造成胰膽管不受 Oddi 括約肌控制，胰液和膽汁可雙向返流，與膽管囊腫的形成及其癌變密切相關[10]。
4.3 先天性膽總管囊腫的診斷
日本胰膽管畸形研究協會（Japanese Study Group on Pancreaticobiliary Maljunction，JSGPM）[11]在 2015 年制定的對于先天性膽管擴張的診斷標準中規定必須經影像學或解剖學檢查明確膽管異常擴張和胰膽管合流異常，另尚須嚴格排除因結石或腫瘤所致繼發梗阻性膽管擴張。
4.4 先天性膽總管囊腫的治療
膽總管囊腫的完整切除結合 Roux-en-Y 膽腸吻合[12]是先天性膽總管囊腫的主要術式，可同時預防性切除膽囊。本例患者初次手術時亦完成了以上手術治療。早期包括現在一些基層醫院仍采用膽管囊腫空腸或十二指腸吻合的內引流術[13-14]，盡管這種術式解決了膽管梗阻問題且已成為膽總管囊腫的標準術式，但是沒有改變膽管囊腫殘留及胰液返流的病理狀態，仍有繼發膽管結石、膽管炎甚至膽管癌變的風險。
膽總管囊腫在臨床中最常見的為膽管結石形成和反復發作的膽管炎[15-16]，表現為發熱、腹痛、黃疸等。本例患者亦因術后反復發作的發熱、腹痛就診；由于同時累及肝內膽管，且近端在術后仍存在相對狹窄區域，使得Ⅳa 型膽總管囊腫更易并發膽管結石及膽管炎。在一項長達 30 年的隨訪研究[17]中指出，Ⅳa 型膽總管囊腫的診斷是術后肝內膽管結石形成的最重要的影響因素。更重要的是，已有研究[2, 17-18]證明，膽總管囊腫與膽管惡性腫瘤的發生相關，其相關膽管惡性腫瘤發病率為 4.6%～10.6%，及早手術治療則是關鍵保護措施。盡管一些學者[19]認為肝內殘留膽管囊腫不影響其遠期預后，但越來越多的研究[2, 17, 20-21]表明，在完整切除肝外膽管囊腫及膽腸吻合的標準手術治療后，大多數Ⅳa 型膽管囊腫的肝內擴張膽管并不會自行恢復，而是進一步發展，引起肝內膽管結石及膽管炎，同樣也與肝內膽管癌相關。本例患者初次手術時并未處理肝內擴張膽管，多年后反復出現上腹痛、發熱等癥狀，影像學及術中均證實為肝內膽管囊腫，伴肝內膽管結石及膿腫形成，病理回示同樣支持膽管慢性炎癥，具有潛在癌變風險。因此，對本例患者在完整切除肝外膽管囊腫及膽腸吻合的同時也應積極處理肝內擴張膽管，做相應部分肝葉切除，減少圍手術期及遠期并發癥的發生。我們采用解剖性左半肝切除的目的則是最大限度地切除病變囊腫及其周圍肝組織。
膽腸吻合術后另一重要并發癥則是吻合口狹窄，其發生率為 0～42.9%[13, 17, 22]，其原因是一方面是吻合后膽管血運等病理生理狀態發生改變[23]；另一方面，手術操作的影響不容忽視，如過分游離膽管斷端組織、膽管成形、吻合操作[24]等。目前尚無明確證據顯示吻合口狹窄與肝內膽管結石有關，而肝內擴張的膽管則可導致肝外膽管相對狹窄，本病例與之前的報道[17]均支持此觀點。若發生吻合口狹窄，絕大部分病例需重新吻合。本例患者無黃疸證據，術中探查吻合口無明確狹窄，其上端有足夠長度膽管可行膽道探查，無明確重建吻合口指征，因此保留原吻合口，于其上約 1 cm 進行膽道探查，取出結石，并安置 T 管引流，術后第 6 周時膽道造影顯示膽道及吻合口及其下端通暢，予以拔除 T 管。通常認為 Roux-en-Y 腸袢端應保證足夠的長度[25]，最長可達 75 cm，以防止逆行性膽管感染的發生。而國際上也有學者[26]認為短至 20 cm 的 Roux-en-Y 腸袢也并不增加術后并發癥的風險，更重要的是，考慮到膽腸吻合后的膽管炎、膽管結石并發癥，更短的 Roux-en-Y 腸袢便于必要時內鏡處理膽管問題。
總之，雖然先天性膽總管囊腫并不常見，但若不管結石的趨勢，更重要的是可引起膽管惡性腫瘤，因此，一經診斷，應積極手術治療。對于常見的Ⅰ型膽總管囊腫，行囊腫完整切除加 Roux-en-Y 膽管空腸吻合；對于Ⅳa 型應考慮同時處理肝內擴張膽管，主張方案個體化，操作精細化，最大程度減少并發癥風險，改善的患者預后。
