引用本文： 孔俊杰, 沈舒, 黃斌, 馮曦, 楊先偉, 邱逸聞, 趙繼春, 魏永剛, 王文濤, 嚴律南. 自體肝臟移植治療終末期肝泡型包蟲病合并繼發性門靜脈海綿樣變. 中國普外基礎與臨床雜志, 2018, 25(7): 846-851. doi: 10.7507/1007-9424.201803086 復制
門靜脈海綿樣變是指門靜脈主干和（或）其分支完全或部分阻塞或狹窄后由眾多的側支曲張血管形成的網狀血管團。門靜脈海綿樣變的成因主要由肝硬化、肝臟惡性腫瘤侵犯、肝臟占位壓迫、血管損傷、外傷、胰腺炎、膽囊炎、憩室炎等炎癥誘導[1]。目前，對門靜脈海綿樣變治療的主要關注點在預防和治療胃腸道出血、防止血栓形成以及門靜脈高壓性膽病的治療[2-7]。但是當存在肝內病變或肝臟功能較差時，上述治療的實施會遇到很大的困難。隨著醫療技術的迅速進步，肝臟移植已被成功應用于此種情況的治療。然而，眾多因素如移植后的并發癥、免疫抑制劑的長期應用、供體數量的短缺以及高昂的治療費用都大大地限制了肝臟移植的廣泛應用[8-12]。近年來，自體肝臟移植逐漸成為治療常規肝臟手術無法切除疾病的一種可行的治療方法，同時其也克服了上面提及的肝臟移植的諸多限制[13]。此技術的關鍵環節如臨時體內管道重建、體外肝臟切除和管道的重建，都保證了其對于患有嚴重肝內占位的特定患者治療的安全性。但是，自體肝臟移植的適應證及適用范圍目前尚不明確[14]。在本研究中，筆者首次介紹了應用自體肝臟移植治療終末期肝泡型包蟲病合并繼發性門靜脈海綿樣變。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者，女，41歲，因“發現肝臟包蟲 9+年、右上腹痛 4 個月”入院。否認肝炎病史及惡性腫瘤史。體格檢查：全身皮膚、鞏膜無黃染，腹部平坦，全腹軟，未見靜脈曲張、胃腸型，右上腹肝區有壓痛，無明顯反跳痛，腹部未觸及確切包塊。
1.2 實驗室檢查
丙氨酸氨基轉移酶（ALT）16 U/L，門冬氨酸氨基轉移酶（AST） 21 U/L，總膽紅素（TBIL）15.4 μmol/L，直接膽紅素（DBIL）9.7 μmol/L，白蛋白 29.2 g/L，肌酐 37.9 μmol/L，鈉 137 mmol/L，鉀 4.58 mmol/L，紅細胞 3.41×109/L，血紅蛋白 99 g/L，血小板 158×109/L，白細胞計數 3.77×109/L，中性分葉核粒細胞百分比 51.9%，凝血酶原時間 14.2 s，國際標準化比值 1.21，乙肝標志物五項：HBsAg（-）、HBsAb（-）、HBeAg（-）、HBeAb（+）及 HBcAb（+），棘球蚴 IgG 陽性。
1.3 術前腹部 CT 檢查
術前 CT 上腹部血管三維重建增強掃描見肝右葉混雜密度片團影，病灶最大約 147 mm×134 mm×165 mm，邊界不清，其內密度不均，可見液性、氣體密度及鈣化影，引流管影可見，與鄰近右側膈肌分界不清。門靜脈高壓，門靜脈海綿樣變，胃周、脾周及左側腎周血管迂曲。膽囊結石，較大者直徑約 0.9 cm。肝門部及腹主動脈旁淋巴結增多、腫大（圖 1a–圖1c）。使用 IQQA 肝臟系統（EDDA Technology，Inc. USA）重建肝臟模型[15]。導入 CT 掃描圖像數據后，系統自動識別二維圖像上各種解剖結構的輪廓（圖 1d）。隨后，人工檢查糾正不夠精確部分。最后，系統自動生成肝臟結構的個體化三維模型。測量并記錄相關參數，具體如下：肝臟總體積 3 299.13 cm3，占位總體積 1 483.65 cm3，預計切除肝臟體積 2 386.91 cm3，剩余肝臟體積 912.22 cm3，標準肝臟體積 1 106.31 cm3，剩余肝臟體積/標準肝臟體積為 82.4%。
圖1
示腹部 CT 圖及肝臟體積模型圖
a：病灶完全侵犯肝右及肝中靜脈，肝左靜脈部分受侵（白箭）；b：病灶完全侵犯門靜脈右支，部分侵犯門靜脈左右支匯合部，肝內海綿樣變曲張延伸至門靜脈三級分支處（白箭）；c：門靜脈主干存在（白箭）；d：三維重建后肝臟及病灶侵犯情況及模擬手術切除后切除病灶部分（藍箭）和肝臟剩余部分（紅剪）。HAE：肝泡型包蟲病
1.4 術前評估
1.4.1 患者狀況評估（耐受性評估）
患者為中年女性，肝功能 Child-Pugh A 級，心肺功能良好。目前可考慮的治療方案包括自體肝臟移植、肝臟移植、阿苯達唑藥物治療等。肝臟移植術目前技術成熟，效果較好，但存在供肝短缺、費用昂貴、術后長時間免疫抑制劑服用造成包蟲病易復發等問題；藥物治療僅能控制疾病進展速度。因而與患者家屬充分溝通后，最終考慮行自體肝臟移植術。
1.4.2 手術可行性評估及術前討論
由于肝內占位巨大，嚴重侵犯肝后下腔靜脈及肝右和肝中靜脈并造成三者閉塞，部分侵犯肝左靜脈，并伴有門靜脈海綿樣變，在體切除及管道重建時間長，易造成剩余肝臟缺血、壞死，臨床上宜采取體外肝切除的方式進行右三肝切除并進行相應血管重建。術前應用 Tongyoo 等[16]的方法計算患者標準肝臟體積為1 100 mL，進行三維重建及模擬肝臟切除后，患者剩余肝臟體積約為 912 mL，剩余肝臟體積與標準臟體積之比約為 0.81，體外進行右三肝切除，既保證了能夠完全切除病變，又保證了剩余肝臟能夠維持患者的正常恢復。由于患者肝右及肝中靜脈完全閉塞，肝左靜脈匯入腔靜脈處受侵長度較長；肝內門靜脈右支及左右支匯合處受侵，左支海綿樣變延伸至門靜脈三級分支處，手術切除后可能存在流入及流出道長度不足、無法行進一步吻合的情況，術前超聲檢查示患者的大隱靜脈可用，術中擬對相應管道修整并整形后用大隱靜脈制作自體血管移植物填補管道長度不足部分。同時，術前 CT 檢查示患者下腔靜脈受侵長度長（5～6 cm）且完全閉塞，考慮到患者患病時間長，腔靜脈周圍側支循環豐富，存在已代償腔靜脈的可能性，擬術中阻斷后進行監測，若血壓、尿量不發生變化，則不予以腔靜脈重建，否則應用人造血管予以重建。可能存在的問題如下：由于進行肝臟離體切除，其中某些小的膽管及血管更加難以發現，術后可能出現膽汁漏及腹腔出血；病肝伴有嚴重繼發性海綿樣變，離體情況下迅速找到門靜脈并進行灌注的難度大，增加肝臟熱缺血時間；手術涉及多根重要血管重建及自體血管移植物的應用，術后血栓發生的風險增高。但以上問題均可在技術上避免和解決，因此，討論結果一致同意行自體肝臟移植術。
2 手術步驟
患者于氣管插管全麻下行自體肝臟移植術。主要步驟如下：全麻后常規消毒鋪巾，取肝臟移植倒 T 字形切口，逐層入腹。術中見肝臟右葉與膈肌、下腔靜脈粘連嚴重，仔細分離粘連并充分游離肝周韌帶、第 2 肝門及第 3 肝門；進一步術中 B 超顯示并定位病灶范圍，探測肝十二指腸韌帶內及肝內門靜脈血流情況，確定門靜脈主干存在及血流情況；仔細解剖第 1 肝門，對其內曲張血管逐一分離并結扎，顯露肝固有動脈，用紅尿管進行懸吊后 Pringle 法阻斷第 1 肝門剩余部分，分離出門靜脈主干及膽總管，分別用血管鉗夾閉并離斷肝固有動脈、門靜脈主干和膽總管；腔靜脈鉗阻斷肝上下腔靜脈及肝下下腔靜脈后連同肝后下腔靜脈一并切取整個肝臟；移除病肝后，將患者肝上下腔靜脈及肝下下腔靜脈通過人造血管吻合合流，將門靜脈斷端吻合至人造血管下腔靜脈建立循環；切取自體下肢大隱靜脈，進行裁剪縫合后用于修補門靜脈與肝靜脈；同時于修肝臺解剖并分離門靜脈，確定其通暢性后用 HTK 液進行離體灌注，迅速降低肝臟溫度；應用超聲吸引裝置進行離體右三肝切除，切除過程中對于肝內管道口徑較小者（<2 mm）聯合鈦夾夾閉，對肝內管道口徑較大者（≥2 mm）用絲線予以結扎；病灶切除后，對肝左靜脈、Ⅱ和Ⅲ段門靜脈予以修整，然后根據管道口徑，自體血管移植物整修重建肝左靜脈及門靜脈，整修左肝動脈斷端及左肝外葉膽管；應用雙極電凝處理肝臟創面后再次灌注肝臟，對創面滲漏處用滑線予以縫閉；阻斷人造血管，患者尿量和血壓正常，故拆除人造血管，將肝左靜脈與肝上下腔靜脈殘端以與 4-0 滑線行端端吻合，將殘肝植入體內，吻合口直徑約 3 cm。應用 5-0 血管滑線將自體血管與門靜脈遠心端吻合后進行兩側自體血管重建的門靜脈吻合；將左肝動脈與離體肝固有動脈用 8-0 滑線行端端吻合；將修正后的左肝外葉膽管整形，用 5-0 滑線行端端吻合；檢查吻合口通暢、無張力；肝創面及術野內充分止血，于肝臟創面放置 2 根腹腔引流管；清點紗布及器械無誤后逐層關腹（圖 2a–圖 2f）。臺下剖視標本見病灶約 16 cm×17 cm×14 cm 大（圖 2g）。術中出血約 2 200 mL，術中自體血回輸 200 mL，輸注紅細胞懸液 10 U、血漿 1 100 mL，術中總輸液量 12 650 mL，術后送往 ICU 行監護治療。
圖2
示術中及術后情況
a：右肝巨大包蟲占位（藍箭），與膈肌粘連嚴重；b：門靜脈周圍曲張血管團（藍箭）；c：用人工血管臨時重建肝后下腔靜脈；d：人造血管修補左肝靜脈（黃箭）；e：用人造血管修補門靜脈（黃箭）；f：流出道（白箭）、門靜脈（藍箭）、肝固有動脈（綠剪）重建完成后以及未吻合的膽總管（黃箭）；g：術后大體標本；h：術后病理學檢查結果（HE ×40）
3 術后過程
術后予抗炎、低分子肝素抗凝、保肝、補充電解質及能量等對癥支持治療。每天復查肝腎功能、血常規及凝血四項，分別于術后前 3 d、第 7 天及第 14 天行床旁超聲監測移植肝血管通暢程度、血流動力學等；術后第 10 天行上腹部增強 CT 評價移植肝及相應血管功能狀態。術后病理結果：（肝臟）肝包蟲病（泡狀棘球蚴），局灶見鈣化（圖 2h）；（膽囊）慢性結石性膽囊炎；（淋巴結）1 枚呈反應性增生。患者恢復順利，并于術后第20天出院。
4 討論
門靜脈海綿樣變于 1869 年由 Balfour 和 Stewart 首次提出，用以描述門靜脈血栓和靜脈曲張導致的脾大和腹水[17]，其為肝泡型包蟲病的一種少見并發癥，通常由占位或血管侵犯引起[18-19]。但是，本報道中的病例其病變起始于門靜脈肝內分支的受侵，肝內巨大的病變不僅引起門靜脈右支的完全堵塞，亦壓迫其左支，引起局部組織炎癥反應，從而導致肝內段門靜脈形成反應性血栓，引起門靜脈口徑的縮小和主要入肝血流的減少，繼而引起門靜脈海綿樣變的發生，并導致一系列并發癥的出現[20-21]。
體外肝切除的概念最初是在 1988 年由 Pichlmayr 等[22]提出，用以治療終末期惡性腫瘤，但是其手術風險大、術后復發率、并發癥發生率和死亡率均較高，大大限制了該技術的應用[23]。
終末期肝泡型包蟲病是一類侵犯肝內重要管道的良性疾病，常規手術往往難以完全切除。自 Wen 等[24]報道第 1 例應用自體肝臟移植治療終末期肝泡型包蟲病患者以來，該技術逐漸成為治療此類疾病的有效方法。筆者所在中心已完成超過 30 例病例，已積累了豐富的經驗[14, 25-26]。
本報道中的患者為中年女性，被診斷為終末期肝泡型包蟲病合并繼發性門靜脈海綿樣變。肝臟移植本是可選擇的治療方案，但是由于眾多的限制因素使得最終選擇自體肝臟移植，最終治療效果較好，現將其治療過程的經驗總結如下。
4.1 充分的術前評估是此手術的基礎
手術患者需要有基本正常的肝臟功能，以保證術后肝臟功能的順利恢復。彩色多普勒超聲、CT、MRI 和三維肝臟模型重建均可應用于評價剩余肝臟和手術方案的制定。
肝外門靜脈侵犯程度的評價采用 Yerdel 等[27]的分級，用以評價并確認門靜脈遠心端的可切除性和切除安全性。同時，門靜脈的近心端亦是手術考慮的重點。由于病變侵犯健側肝臟的門靜脈分支，離體切除后是否存在可用的流入道是至關重要的問題。我們總結經驗認為，病肝切除后存在足夠管徑大小的門靜脈三級分支是十分必要的，如果三級分支仍然受侵犯、術中能夠對其整合并重建出管徑合適的流入道，此時手術仍可以順利進行，當然，這對術者的手術技巧有極高的要求。
對于剩余肝臟體積的要求，雖然病情時間長以及多房棘球蚴的影響，但患者剩余肝臟體積與標準肝臟體積比顯示其仍足以勝任術后肝臟功能的恢復。
4.2 第 1 肝門的處理是自體肝臟移植手術的另一關鍵步驟
在第 1 肝門的處理這一步驟中，首先充分游離肝臟是至關重要的，既可以減少術中出血，亦可以在必要時迅速離斷第 1 肝門并取下肝臟。另外，由于患者肝臟血供主要來源于側支循環，在離斷它們的過程中，入肝血流逐漸減少，不可避免地會造成肝臟熱缺血。同時，患者的門靜脈主干和肝固有動脈是存在的，解剖分離會耗費更多的時間。上面的種種因素都可能會影響剩余肝臟的功能，而且這個過程一旦開始便沒有退路可言[28]。在這種情況下，我們認為術前評估和術中超聲的應用是不可缺少的。首先將肝固有動脈分離并懸吊，然后再阻斷剩余的肝門結構并進行分離也是一個有效的方法，因為這不僅能夠保護動脈內膜不受損傷，也能達到快速離斷門靜脈和膽總管的效果。在獲取肝臟后，迅速進行低溫灌注是十分關鍵的。但是，由于病灶壓迫和局部炎癥，迅速找到門靜脈并用 HTK 液進行灌注往往十分困難。解剖過程中的標記是必須的，同時，經過術前評估及考慮到門靜脈狹窄成因，對狹窄部位用血管鉗擴張后是可以找到通暢的管道的。另外，在上述方法應用困難時，利用曲張的臍靜脈進行灌注亦是一個解決問題的辦法[29]。
4.3 在離體切除過程中解剖并找到未受侵犯的門靜脈近心端至關重要
由于病灶壓迫以及局部炎癥，切除后剩余的管道往往較短，再加上門靜脈肝外部分的切除，剩余的管道長度會達不到重建的標準，或重建后有很大可能發生狹窄。而應用患者雙側大隱靜脈進行管道重建能很好地解決這一問題。應用患者自體大隱靜脈進行移植有眾多的好處，包括生物相容性好、術后發生感染和血栓的風險低、有較高的長期通暢率等；同時，大隱靜脈易于獲取，且相關手術的副反應少[30-31]。
總之，隨著新技術的發展，自體肝臟移植已成為終末期肝泡型包蟲病的有效治療方案。但是，終末期肝泡型包蟲病合并繼發性門靜脈海綿樣變對其仍是一個大的挑戰甚至是禁忌證。對于本報道中討論的患者，經過充分的術前評估和細致的規劃，最終成功實施自體肝臟移植術。患者術后未發生并發癥，手術后第 20 天 后順利出院。隨訪超聲和 CT 都顯示門靜脈管徑和血流正常，移植肝臟及肝臟功能目前均良好。可見，筆者團隊首次提出的應用自體肝臟移植治療終末期肝泡型包蟲病合并繼發性門靜脈海綿樣變的手術方案是可行的，并且圍手術期有較高的安全性，但是該技術仍需要在有著豐富的復雜肝臟手術經驗和能夠進行肝臟移植的醫療中心實施。
門靜脈海綿樣變是指門靜脈主干和（或）其分支完全或部分阻塞或狹窄后由眾多的側支曲張血管形成的網狀血管團。門靜脈海綿樣變的成因主要由肝硬化、肝臟惡性腫瘤侵犯、肝臟占位壓迫、血管損傷、外傷、胰腺炎、膽囊炎、憩室炎等炎癥誘導[1]。目前，對門靜脈海綿樣變治療的主要關注點在預防和治療胃腸道出血、防止血栓形成以及門靜脈高壓性膽病的治療[2-7]。但是當存在肝內病變或肝臟功能較差時，上述治療的實施會遇到很大的困難。隨著醫療技術的迅速進步，肝臟移植已被成功應用于此種情況的治療。然而，眾多因素如移植后的并發癥、免疫抑制劑的長期應用、供體數量的短缺以及高昂的治療費用都大大地限制了肝臟移植的廣泛應用[8-12]。近年來，自體肝臟移植逐漸成為治療常規肝臟手術無法切除疾病的一種可行的治療方法，同時其也克服了上面提及的肝臟移植的諸多限制[13]。此技術的關鍵環節如臨時體內管道重建、體外肝臟切除和管道的重建，都保證了其對于患有嚴重肝內占位的特定患者治療的安全性。但是，自體肝臟移植的適應證及適用范圍目前尚不明確[14]。在本研究中，筆者首次介紹了應用自體肝臟移植治療終末期肝泡型包蟲病合并繼發性門靜脈海綿樣變。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者，女，41歲，因“發現肝臟包蟲 9+年、右上腹痛 4 個月”入院。否認肝炎病史及惡性腫瘤史。體格檢查：全身皮膚、鞏膜無黃染，腹部平坦，全腹軟，未見靜脈曲張、胃腸型，右上腹肝區有壓痛，無明顯反跳痛，腹部未觸及確切包塊。
1.2 實驗室檢查
丙氨酸氨基轉移酶（ALT）16 U/L，門冬氨酸氨基轉移酶（AST） 21 U/L，總膽紅素（TBIL）15.4 μmol/L，直接膽紅素（DBIL）9.7 μmol/L，白蛋白 29.2 g/L，肌酐 37.9 μmol/L，鈉 137 mmol/L，鉀 4.58 mmol/L，紅細胞 3.41×109/L，血紅蛋白 99 g/L，血小板 158×109/L，白細胞計數 3.77×109/L，中性分葉核粒細胞百分比 51.9%，凝血酶原時間 14.2 s，國際標準化比值 1.21，乙肝標志物五項：HBsAg（-）、HBsAb（-）、HBeAg（-）、HBeAb（+）及 HBcAb（+），棘球蚴 IgG 陽性。
1.3 術前腹部 CT 檢查
術前 CT 上腹部血管三維重建增強掃描見肝右葉混雜密度片團影，病灶最大約 147 mm×134 mm×165 mm，邊界不清，其內密度不均，可見液性、氣體密度及鈣化影，引流管影可見，與鄰近右側膈肌分界不清。門靜脈高壓，門靜脈海綿樣變，胃周、脾周及左側腎周血管迂曲。膽囊結石，較大者直徑約 0.9 cm。肝門部及腹主動脈旁淋巴結增多、腫大（圖 1a–圖1c）。使用 IQQA 肝臟系統（EDDA Technology，Inc. USA）重建肝臟模型[15]。導入 CT 掃描圖像數據后，系統自動識別二維圖像上各種解剖結構的輪廓（圖 1d）。隨后，人工檢查糾正不夠精確部分。最后，系統自動生成肝臟結構的個體化三維模型。測量并記錄相關參數，具體如下：肝臟總體積 3 299.13 cm3，占位總體積 1 483.65 cm3，預計切除肝臟體積 2 386.91 cm3，剩余肝臟體積 912.22 cm3，標準肝臟體積 1 106.31 cm3，剩余肝臟體積/標準肝臟體積為 82.4%。
圖1
示腹部 CT 圖及肝臟體積模型圖
a：病灶完全侵犯肝右及肝中靜脈，肝左靜脈部分受侵（白箭）；b：病灶完全侵犯門靜脈右支，部分侵犯門靜脈左右支匯合部，肝內海綿樣變曲張延伸至門靜脈三級分支處（白箭）；c：門靜脈主干存在（白箭）；d：三維重建后肝臟及病灶侵犯情況及模擬手術切除后切除病灶部分（藍箭）和肝臟剩余部分（紅剪）。HAE：肝泡型包蟲病
1.4 術前評估
1.4.1 患者狀況評估（耐受性評估）
患者為中年女性，肝功能 Child-Pugh A 級，心肺功能良好。目前可考慮的治療方案包括自體肝臟移植、肝臟移植、阿苯達唑藥物治療等。肝臟移植術目前技術成熟，效果較好，但存在供肝短缺、費用昂貴、術后長時間免疫抑制劑服用造成包蟲病易復發等問題；藥物治療僅能控制疾病進展速度。因而與患者家屬充分溝通后，最終考慮行自體肝臟移植術。
1.4.2 手術可行性評估及術前討論
由于肝內占位巨大，嚴重侵犯肝后下腔靜脈及肝右和肝中靜脈并造成三者閉塞，部分侵犯肝左靜脈，并伴有門靜脈海綿樣變，在體切除及管道重建時間長，易造成剩余肝臟缺血、壞死，臨床上宜采取體外肝切除的方式進行右三肝切除并進行相應血管重建。術前應用 Tongyoo 等[16]的方法計算患者標準肝臟體積為1 100 mL，進行三維重建及模擬肝臟切除后，患者剩余肝臟體積約為 912 mL，剩余肝臟體積與標準臟體積之比約為 0.81，體外進行右三肝切除，既保證了能夠完全切除病變，又保證了剩余肝臟能夠維持患者的正常恢復。由于患者肝右及肝中靜脈完全閉塞，肝左靜脈匯入腔靜脈處受侵長度較長；肝內門靜脈右支及左右支匯合處受侵，左支海綿樣變延伸至門靜脈三級分支處，手術切除后可能存在流入及流出道長度不足、無法行進一步吻合的情況，術前超聲檢查示患者的大隱靜脈可用，術中擬對相應管道修整并整形后用大隱靜脈制作自體血管移植物填補管道長度不足部分。同時，術前 CT 檢查示患者下腔靜脈受侵長度長（5～6 cm）且完全閉塞，考慮到患者患病時間長，腔靜脈周圍側支循環豐富，存在已代償腔靜脈的可能性，擬術中阻斷后進行監測，若血壓、尿量不發生變化，則不予以腔靜脈重建，否則應用人造血管予以重建。可能存在的問題如下：由于進行肝臟離體切除，其中某些小的膽管及血管更加難以發現，術后可能出現膽汁漏及腹腔出血；病肝伴有嚴重繼發性海綿樣變，離體情況下迅速找到門靜脈并進行灌注的難度大，增加肝臟熱缺血時間；手術涉及多根重要血管重建及自體血管移植物的應用，術后血栓發生的風險增高。但以上問題均可在技術上避免和解決，因此，討論結果一致同意行自體肝臟移植術。
2 手術步驟
患者于氣管插管全麻下行自體肝臟移植術。主要步驟如下：全麻后常規消毒鋪巾，取肝臟移植倒 T 字形切口，逐層入腹。術中見肝臟右葉與膈肌、下腔靜脈粘連嚴重，仔細分離粘連并充分游離肝周韌帶、第 2 肝門及第 3 肝門；進一步術中 B 超顯示并定位病灶范圍，探測肝十二指腸韌帶內及肝內門靜脈血流情況，確定門靜脈主干存在及血流情況；仔細解剖第 1 肝門，對其內曲張血管逐一分離并結扎，顯露肝固有動脈，用紅尿管進行懸吊后 Pringle 法阻斷第 1 肝門剩余部分，分離出門靜脈主干及膽總管，分別用血管鉗夾閉并離斷肝固有動脈、門靜脈主干和膽總管；腔靜脈鉗阻斷肝上下腔靜脈及肝下下腔靜脈后連同肝后下腔靜脈一并切取整個肝臟；移除病肝后，將患者肝上下腔靜脈及肝下下腔靜脈通過人造血管吻合合流，將門靜脈斷端吻合至人造血管下腔靜脈建立循環；切取自體下肢大隱靜脈，進行裁剪縫合后用于修補門靜脈與肝靜脈；同時于修肝臺解剖并分離門靜脈，確定其通暢性后用 HTK 液進行離體灌注，迅速降低肝臟溫度；應用超聲吸引裝置進行離體右三肝切除，切除過程中對于肝內管道口徑較小者（<2 mm）聯合鈦夾夾閉，對肝內管道口徑較大者（≥2 mm）用絲線予以結扎；病灶切除后，對肝左靜脈、Ⅱ和Ⅲ段門靜脈予以修整，然后根據管道口徑，自體血管移植物整修重建肝左靜脈及門靜脈，整修左肝動脈斷端及左肝外葉膽管；應用雙極電凝處理肝臟創面后再次灌注肝臟，對創面滲漏處用滑線予以縫閉；阻斷人造血管，患者尿量和血壓正常，故拆除人造血管，將肝左靜脈與肝上下腔靜脈殘端以與 4-0 滑線行端端吻合，將殘肝植入體內，吻合口直徑約 3 cm。應用 5-0 血管滑線將自體血管與門靜脈遠心端吻合后進行兩側自體血管重建的門靜脈吻合；將左肝動脈與離體肝固有動脈用 8-0 滑線行端端吻合；將修正后的左肝外葉膽管整形，用 5-0 滑線行端端吻合；檢查吻合口通暢、無張力；肝創面及術野內充分止血，于肝臟創面放置 2 根腹腔引流管；清點紗布及器械無誤后逐層關腹（圖 2a–圖 2f）。臺下剖視標本見病灶約 16 cm×17 cm×14 cm 大（圖 2g）。術中出血約 2 200 mL，術中自體血回輸 200 mL，輸注紅細胞懸液 10 U、血漿 1 100 mL，術中總輸液量 12 650 mL，術后送往 ICU 行監護治療。
圖2
示術中及術后情況
a：右肝巨大包蟲占位（藍箭），與膈肌粘連嚴重；b：門靜脈周圍曲張血管團（藍箭）；c：用人工血管臨時重建肝后下腔靜脈；d：人造血管修補左肝靜脈（黃箭）；e：用人造血管修補門靜脈（黃箭）；f：流出道（白箭）、門靜脈（藍箭）、肝固有動脈（綠剪）重建完成后以及未吻合的膽總管（黃箭）；g：術后大體標本；h：術后病理學檢查結果（HE ×40）
3 術后過程
術后予抗炎、低分子肝素抗凝、保肝、補充電解質及能量等對癥支持治療。每天復查肝腎功能、血常規及凝血四項，分別于術后前 3 d、第 7 天及第 14 天行床旁超聲監測移植肝血管通暢程度、血流動力學等；術后第 10 天行上腹部增強 CT 評價移植肝及相應血管功能狀態。術后病理結果：（肝臟）肝包蟲病（泡狀棘球蚴），局灶見鈣化（圖 2h）；（膽囊）慢性結石性膽囊炎；（淋巴結）1 枚呈反應性增生。患者恢復順利，并于術后第20天出院。
4 討論
門靜脈海綿樣變于 1869 年由 Balfour 和 Stewart 首次提出，用以描述門靜脈血栓和靜脈曲張導致的脾大和腹水[17]，其為肝泡型包蟲病的一種少見并發癥，通常由占位或血管侵犯引起[18-19]。但是，本報道中的病例其病變起始于門靜脈肝內分支的受侵，肝內巨大的病變不僅引起門靜脈右支的完全堵塞，亦壓迫其左支，引起局部組織炎癥反應，從而導致肝內段門靜脈形成反應性血栓，引起門靜脈口徑的縮小和主要入肝血流的減少，繼而引起門靜脈海綿樣變的發生，并導致一系列并發癥的出現[20-21]。
體外肝切除的概念最初是在 1988 年由 Pichlmayr 等[22]提出，用以治療終末期惡性腫瘤，但是其手術風險大、術后復發率、并發癥發生率和死亡率均較高，大大限制了該技術的應用[23]。
終末期肝泡型包蟲病是一類侵犯肝內重要管道的良性疾病，常規手術往往難以完全切除。自 Wen 等[24]報道第 1 例應用自體肝臟移植治療終末期肝泡型包蟲病患者以來，該技術逐漸成為治療此類疾病的有效方法。筆者所在中心已完成超過 30 例病例，已積累了豐富的經驗[14, 25-26]。
本報道中的患者為中年女性，被診斷為終末期肝泡型包蟲病合并繼發性門靜脈海綿樣變。肝臟移植本是可選擇的治療方案，但是由于眾多的限制因素使得最終選擇自體肝臟移植，最終治療效果較好，現將其治療過程的經驗總結如下。
4.1 充分的術前評估是此手術的基礎
手術患者需要有基本正常的肝臟功能，以保證術后肝臟功能的順利恢復。彩色多普勒超聲、CT、MRI 和三維肝臟模型重建均可應用于評價剩余肝臟和手術方案的制定。
肝外門靜脈侵犯程度的評價采用 Yerdel 等[27]的分級，用以評價并確認門靜脈遠心端的可切除性和切除安全性。同時，門靜脈的近心端亦是手術考慮的重點。由于病變侵犯健側肝臟的門靜脈分支，離體切除后是否存在可用的流入道是至關重要的問題。我們總結經驗認為，病肝切除后存在足夠管徑大小的門靜脈三級分支是十分必要的，如果三級分支仍然受侵犯、術中能夠對其整合并重建出管徑合適的流入道，此時手術仍可以順利進行，當然，這對術者的手術技巧有極高的要求。
對于剩余肝臟體積的要求，雖然病情時間長以及多房棘球蚴的影響，但患者剩余肝臟體積與標準肝臟體積比顯示其仍足以勝任術后肝臟功能的恢復。
4.2 第 1 肝門的處理是自體肝臟移植手術的另一關鍵步驟
在第 1 肝門的處理這一步驟中，首先充分游離肝臟是至關重要的，既可以減少術中出血，亦可以在必要時迅速離斷第 1 肝門并取下肝臟。另外，由于患者肝臟血供主要來源于側支循環，在離斷它們的過程中，入肝血流逐漸減少，不可避免地會造成肝臟熱缺血。同時，患者的門靜脈主干和肝固有動脈是存在的，解剖分離會耗費更多的時間。上面的種種因素都可能會影響剩余肝臟的功能，而且這個過程一旦開始便沒有退路可言[28]。在這種情況下，我們認為術前評估和術中超聲的應用是不可缺少的。首先將肝固有動脈分離并懸吊，然后再阻斷剩余的肝門結構并進行分離也是一個有效的方法，因為這不僅能夠保護動脈內膜不受損傷，也能達到快速離斷門靜脈和膽總管的效果。在獲取肝臟后，迅速進行低溫灌注是十分關鍵的。但是，由于病灶壓迫和局部炎癥，迅速找到門靜脈并用 HTK 液進行灌注往往十分困難。解剖過程中的標記是必須的，同時，經過術前評估及考慮到門靜脈狹窄成因，對狹窄部位用血管鉗擴張后是可以找到通暢的管道的。另外，在上述方法應用困難時，利用曲張的臍靜脈進行灌注亦是一個解決問題的辦法[29]。
4.3 在離體切除過程中解剖并找到未受侵犯的門靜脈近心端至關重要
由于病灶壓迫以及局部炎癥，切除后剩余的管道往往較短，再加上門靜脈肝外部分的切除，剩余的管道長度會達不到重建的標準，或重建后有很大可能發生狹窄。而應用患者雙側大隱靜脈進行管道重建能很好地解決這一問題。應用患者自體大隱靜脈進行移植有眾多的好處，包括生物相容性好、術后發生感染和血栓的風險低、有較高的長期通暢率等；同時，大隱靜脈易于獲取，且相關手術的副反應少[30-31]。
總之，隨著新技術的發展，自體肝臟移植已成為終末期肝泡型包蟲病的有效治療方案。但是，終末期肝泡型包蟲病合并繼發性門靜脈海綿樣變對其仍是一個大的挑戰甚至是禁忌證。對于本報道中討論的患者，經過充分的術前評估和細致的規劃，最終成功實施自體肝臟移植術。患者術后未發生并發癥，手術后第 20 天 后順利出院。隨訪超聲和 CT 都顯示門靜脈管徑和血流正常，移植肝臟及肝臟功能目前均良好。可見，筆者團隊首次提出的應用自體肝臟移植治療終末期肝泡型包蟲病合并繼發性門靜脈海綿樣變的手術方案是可行的，并且圍手術期有較高的安全性，但是該技術仍需要在有著豐富的復雜肝臟手術經驗和能夠進行肝臟移植的醫療中心實施。
