引用本文： 柴乃俊, 蔣澤斌, 趙慧琪, 高鵬, 楊曉軍. 保留尾狀葉肝次全切除治療肝內膽管結石病. 中國普外基礎與臨床雜志, 2018, 25(2): 207-212. doi: 10.7507/1007-9424.201711058 復制
2016 年 8 月甘肅省人民醫院收治了甘肅省首例肝膽管結石合并左右肝萎縮、肝尾狀葉代償性肥大的患者，經多學科討論后，實施保留尾狀葉的肝次全切除治療方案，手術順利，術后恢復可，但在隨訪期間并發膽管支氣管瘺。現結合既往保留尾狀葉肝次全切除術的相關文獻[1-2]，探討其治療肝內膽管結石合并左右肝萎縮、肝尾狀葉代償性肥大患者的安全性和近期療效，并針對術后并發的膽管支氣管瘺進行診治分析。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者因間歇性右上腹疼痛伴畏寒、發熱、黃疸 10 年，就診 5 d 前無明顯誘因出現惡心不適，嘔吐，自覺厭油、乏力，輕度發熱，無畏寒，伴皮膚、鞏膜黃染，尿色加深，大便白陶土樣變，無皮膚瘙癢，無腹痛、腹脹、腹瀉，于 2016 年 8 月入院。2014 年有膽囊切除手術史。入院查體：皮膚、鞏膜黃染，腹平坦，腹壁靜脈無曲張，劍突右下方壓痛，肝區叩擊痛，移動性濁音陰性。
1.2 實驗室檢查
入院查生化指標：總蛋白（TP）65.8 g/L，白蛋白（ALB）38.4 g/L，球蛋白（GLB）27.4 g/L，總膽紅素（TBIL）245.2 μmol/L，直接膽紅素（DBIL）148.1 μmol/L，間接膽紅素（IBIL）97.1 μmol/L，谷丙轉氨酶（ALT）123 U/L，谷草轉氨酶（AST）66 U/L，堿性磷酸酶（ALP）625 U/L，谷氨酰轉酞酶（GGT）438.3 U/L。血常規檢查：白細胞 3.5×109/L，紅細胞 3.12×1012/L，血紅蛋白 96 g/L，血小板 144×109/L。凝血功能正常；HBsAg 和 CA19-9 陰性。
1.3 影像學檢查
CT 檢查示：肝內膽管及膽總管擴張并積氣，肝內膽管結石；左、右肝萎縮，肝尾狀葉肥大（圖 1a），脾大。CTA 檢查：肝總動脈及肝固有動脈受壓移位且行程迂曲（圖 1b），左右肝動脈包繞肝尾狀葉并發出分支參與肝臟供血，門靜脈走行迂曲（圖 1c）。PTCD 造影檢查未見右肝內膽管顯影（圖 1d）。CT 檢查及三維重建預計肝尾狀葉體積為 643 cm3（圖 1e、1f）。
圖1
患者的術前影像資料
a：見肝內膽管、膽總管擴張并積氣及肝內膽管結石，左、右肝萎縮，肝尾狀葉肥大；b：見門靜脈走行迂曲，走行于肝尾狀葉后下方；c：見肝總動脈及肝固有動脈較短且受壓移位，左、右肝動脈環繞增大尾狀葉，并發出細小分支進入尾狀葉；d：PTCD 造影右肝內膽管未見顯影；e：CT 檢查計算機模擬三維成像，預計肝尾狀葉體積為 643 cm3；f：CT 斷層，紫色標示為代償尾狀葉
1.4 術前評估
患者的體表面積為 1.47 m2，標準肝臟體積為 1 040 cm3。根據 CT 檢查預計肝切除術后剩余肝臟（肝尾狀葉）體積為 643 cm3，剩余肝臟體積占標準肝臟體積的 61%；Child-Pugh 分級：7 分，B 級。肝功能尚可，無乙肝、丙肝；腎功能及凝血功能正常；心肺功能正常，體能指數正常。根據《肝切除術前肝臟儲備功能評估的專家共識（2011 版）》[1]，患者可以耐受手術。經多學科討論，擬行保留尾狀葉肝次全切除術。
1.5 術前診斷
① 肝膽管結石：除尾狀葉外彌漫性肝內外膽管結石并阻塞性黃疸；② 膽汁性肝硬變：左右肝葉萎縮，尾狀葉代償性增生。
2 手術方法
患者于 2016 年 8 月 26 日行保留尾狀葉肝次全切除術。探查腹腔見：肝臟表面呈結節樣改變，Ⅱ～Ⅷ段肝葉萎縮，色澤減退，并有肝內結石散在突出于肝表面，尾狀葉代償性增大，約占全肝體積的 50%。游離第 1 肝門，膽總管內未觸及明顯結石，分離左右肝管后予以牽引，仔細游離肝左右動脈及供應尾狀葉的獨立動脈及膽管系統，可見肝左動脈發出分支供應尾狀葉，待第 1 肝門游離清楚，然后處理第 2 肝門。電刀打開肝圓韌帶、鐮狀韌帶、左右冠狀韌帶及左右三角韌帶，切開部分下腔靜脈側韌帶，明確右后葉至下腔靜脈的肝短靜脈，保護肝尾狀葉靜脈，充分顯露第 2 肝門，分別鉗夾離斷肝右靜脈、肝中靜脈及肝左靜脈，下腔靜脈端用 4-0 Prolene 線鎖邊縫合，自此第 2 肝門處理完成。處理第 1 肝門，迂曲的左右肝動脈環繞尾狀葉走行，沿途分出多根細小動脈供應增大的尾狀葉，充分暴露并保留左右肝動脈發出供應尾狀葉的小動脈。游離后方門靜脈左右分支，將門靜脈左支在發出尾狀葉靜脈之后在其遠端予以離斷結扎，門靜脈右支暫予以保留，待切開肝實質后再行離斷結扎。開始將肝尾狀葉與肝Ⅳ、Ⅷ、Ⅶ段肝實質離斷，將肝臟左右葉從肥大的尾狀葉上切離，保護進入尾狀葉的管道系統，肝創面血管及膽管斷端均予以確切縫扎。移除肝左右葉。尾狀葉膽管粗大迂曲，為減少膽管創面于尾狀葉迂曲的膽管內置入 10F T 管 1 根，注水未見側漏。于肝右外側及頂部放置橡膠引流管 1 根，均經腹壁引出固定。
3 術后過程
3.1 手術情況及術后肝功能情況
手術時間 280 min，術中失血量約 3 000 mL，輸紅細胞 1 400 mL、血漿 800 mL。術后給予保肝、預防感染、靜脈營養支持等肝手術后常規治療，術后第 8 天拔除腹腔引流管，肝功能恢復尚可，術后第 40 天出院。患者術前及術后肝功情況見圖 2。術前，蛋白正常，膽紅素水平較高，患者有黃疸表現，轉氨酶水平較高，積極給予保肝治療后，恢復穩定。術后第 1 天，總蛋白和白蛋白出現低峰，給予營養支持及靜脈補充白蛋白，術后 2 個月基本恢復術前水平。術后第 6 和 第 20 天，膽紅素水平分別出現高峰，術后 2 個月基本維持穩定。ALT、AST、GGT 及 ALP 術后第 2 天升高，給予保肝治療，逐漸恢復穩定，術后 6 個月，患者并發膽管支氣管瘺，轉氨酶再次升高，經積極保肝、抗炎及穿刺引流治療后好轉。
圖2
患者入院時、術前 3 周、術后 1–24 d 以及術后 2、6 及 12 個月的肝功能情況
a：蛋白變化情況；b：膽紅素變化情況；c：ALT、AST、GGT 及 ALP 變化情況
3.2 術后病理結果
肝內膽管膽色素性結石；膽管管壁纖維組織增生，慢性炎細胞浸潤，小膽管增生，灶區肝細胞水樣變，未見癌變（圖 3）。
圖3
示術后大體標本及病理學改變
a：（左、右肝）肝組織 1 塊，大小約 18 cm×12 cm×5 cm；b：多切面切開，肝內膽管局部擴張，直徑 0.2～1.5 cm，部分膽管內可見膽色素性結石；c、d：擴張膽管壁纖維組織增生，慢性炎細胞浸潤，周圍肝組織匯管區慢性炎細胞浸潤，灶區肝細胞水樣變（C：HE ×100；d：HE ×200）
3.3 術后 2 個月隨訪時的影像結果
術后 2 個月時復查影像資料見圖 4，T 管造影見膽管下端通暢，肝內外無結石殘留，拔除 T 管。
圖4
示術后 2 個月時的影像資料
a： CT 平掃，見肝臟大部分切除術后尾狀葉明顯增大，肝被膜下少量滲出；b： CTA 檢查見肝固有動脈分出肝左、右動脈沿殘留尾狀葉邊緣繞行，末端可見分支血管進入尾狀葉內；c：T 管低壓造影見膽管下端通暢
3.4 術后 6 個月隨訪時的結果
術后 6 個月時，患者感乏力、納差并伴有咳嗽、咳痰，痰培養提示大腸埃希菌和草綠色鏈球菌生長，考慮肺炎，給予抗炎、保肝、靜脈營養支持等治療好轉出院。2 個月后患者因反復咳嗽、咳黃綠色膿痰再次入院，其痰培養見草綠色鏈球菌，痰液中膽紅素陽性，結合影像學資料（圖 5），診斷為膽管支氣管瘺[2-3]。經多學科協作討論，給予右側胸腔穿刺引流及肝周雙重穿刺引流；行ERCP 檢查見膽總管上段狹窄，無法置入支架；同時給予抗炎、保肝、靜脈營養支持等治療，咳膽汁樣痰液明顯減少，癥狀好轉。目前已隨訪 1 年，患者咳嗽、咳痰癥狀消失，病情穩定。
圖5
示術后 8 個月時的影像資料
a： X 線平片見右肺中下野片絮狀高密度影，右側胸腔積液；b：CT 檢查見右側胸腔見弧形氣體影，右肺中葉實變，右肺下葉見多發小片狀高密度影，邊緣模糊，局部胸膜增厚；c：CT 檢查見肝臟大部分切除術后，尾狀葉明顯增大，肝被膜下滲出，穿刺引流術后
4 討論
肝膽管結石是我國常見的膽管疾病[4]，結石梗阻可引起膽管炎，長期反復膽管炎癥可致肝纖維化、肝形態比例失調、門靜脈高壓甚至膽管癌變[5-6]，成為我國良性膽管疾病死亡的重要原因。手術切除病肝不僅可去除病灶，且利于清除結石和解除膽管狹窄，是治療復雜肝膽管結石病的有效手段[7]。
4.1 保留尾狀葉肝次全切除術的現狀
目前關于保留尾狀葉肝次全切除術治療肝膽管結石病的報道較少。2003 年董家鴻完成世界首例保留尾狀葉肝次全切除術，從此奠定了保留尾狀葉肝次全切除術治療重度肝膽管結石病伴肝萎縮-肥大征的基礎。2012 年 Dong 等[8]報道了中國人民解放軍總醫院收治的 12 例保留尾狀葉肝次全切除治療肝膽管結石病的病例資料，術后 3 例出現并發癥；平均隨訪 51 個月，其中 1 例術后 8 個月出現尾狀葉結石復發，17 個月后因急性化膿性膽管炎死亡，余 11 例患者術后無臨床不良癥狀，生存質量良好。2013 年云南省第一人民醫院利用精準肝切除技術成功實施西南首例僅保留尾狀葉肝次全切除術。2014 年彭創等[9]完成單獨保留尾狀葉解剖性肝切除治療肝膽管結石 1 例，患者術后 2 個月 T 管造影檢查膽管下端通暢，肝內外無結石殘留，肝功能正常，拔出 T 管，恢復正常生活。隨訪 1 年療效優良。
4.2 保留尾狀葉肝次全切術的關鍵及注意點
肝切除術前肝臟儲備功能評估是決定手術成敗的關鍵[1, 10]。本例患者術前根據影像學資料計算肝臟體積：全肝體積為 1 308 cm3，剩余肝臟體積為 643 cm3，剩余肝臟體積/全肝體積=49%；體表面積為 1.47 m2，標準肝臟體積為 1 040 cm3，剩余肝臟體積/標準肝臟體積=61%。根據《肝切除術前肝臟儲備功能評估的專家共識（2011 版）》[1]評估該患者可以耐受手術。本例患者左右肝葉萎縮，尾狀葉代償性增大，左右肝動脈走行變異，包繞尾狀葉，且發出數條分支供應尾狀葉，臨床罕見。經多學科討論后，擬行保留尾狀葉肝次全切除術。術中先游離并清晰暴露第 1 肝門，然后處理第 2 肝門，第 2 肝門處理完畢后，從第 1 肝門開始骨骼化游離左右肝動脈，充分游離并保留所有供應尾狀葉的細小分支，并將肝臟Ⅱ～Ⅷ段從尾狀葉切離。術前行 CTA 檢查充分了解肝臟血管走行及變化尤為重要，術中精細的鈍性鉗折法或超聲吸引器離斷肝實質并使肝內管道結構骨骼化是手術的重點[11]。
結合本病例及既往文獻資料，保留尾狀葉肝次全切除術治療肝膽管結石病是安全、可行的。但需注意：① 嚴格按照《肝切除術前肝臟儲備功能評估的專家共識（2011 版）[1]進行術前的安全性評估；② 術中嫻熟而嚴謹的手術技巧，保證剩余尾狀葉流入和流出道通暢，且把握安全的切除范圍，避免切面細小膽管膽汁漏；③ 術后的支持治療及并發癥的早發現與早治療。
4.3 行保留尾狀葉左右肝切除術后并發膽管支氣管瘺
膽管支氣管瘺是膽管系統與支氣管樹之間的病理性交通，膽汁可經該通道咯出體外，是肝膽疾病的嚴重并發癥之一[12]。臨床上膽管-支氣管瘺比較少見[13]，1985 年嚴律南等[14]報道 7 例。目前未有報道因膽石癥行保留尾狀葉左右肝切除術后并發膽管支氣管瘺的病例。
本例患者術后 6 個月余，咳膽汁樣痰液、痰液膽紅素陽性，多次痰培養為大腸埃希菌和草綠色鏈球菌，符合膽道菌群，結合影像學資料，明確診斷為膽管支氣管瘺。經多學科討論，考慮本例患者形成膽管支氣管瘺的病因可能為：① 代償的尾狀葉肝內膽管成型幼稚，管壁薄弱，尾狀葉包膜不成熟，抗張力能力低下。② T 管拔出過早，引流不暢，肝內膽汁淤積。故建議術后應適當延長 T 管拔除時間。③ 肝內膽管相對狹窄、炎癥互為因果，在感染較為嚴重時，膽管內壓力增高，膽管向肝表面破潰而形成膈下膿腫。④ 術后殘余正常尾狀葉與膈頂粘連，致使膈頂局部封閉，周圍無退讓余地，局部形成膿腫，壓力較高，向上突破膈肌，最終與支氣管穿通而形成膽管支氣管瘺[15]。
膽管支氣管瘺手術治療既往多有報道[16-18]，但近年來，其非手術療法逐漸被關注。經內鏡或經皮重建或改善膽管引流，降低膽管內壓力，膽管支氣管瘺多可自行閉合，成功率達 70%～90%[13]。對于經充分引流未能愈合的病例，有學者[19-21]嘗試應用介入技術施行瘺管封堵或栓塞術。本病例經多學科協作討論，考慮此繼發于保留尾狀葉肝次全切除術后，組織損傷重、局部解剖復雜，膽管支氣管瘺出現在手術后 180 d，一般狀況不佳，手術耐受性差，更適合微創治療，故在抗感染、保肝、祛痰和靜脈營養支持的同時，給予右側胸腔穿刺引流及經皮肝周穿刺雙引流，符合感染性疾病的治療原則。經積極治療，患者咳膽汁樣膿痰明顯減少，癥狀明顯好轉。目前患者帶管出院，繼續隨訪中。
從本例患者的治療結果提示，保留尾狀葉肝次全切除術治療嚴重肝膽管結石病安全、可行，但術后有并發膽管支氣管瘺的可能，應結合具體病因、病情、預期壽命以及技術能力采用個體化方案與多學科協作是其治療的關鍵。
2016 年 8 月甘肅省人民醫院收治了甘肅省首例肝膽管結石合并左右肝萎縮、肝尾狀葉代償性肥大的患者，經多學科討論后，實施保留尾狀葉的肝次全切除治療方案，手術順利，術后恢復可，但在隨訪期間并發膽管支氣管瘺。現結合既往保留尾狀葉肝次全切除術的相關文獻[1-2]，探討其治療肝內膽管結石合并左右肝萎縮、肝尾狀葉代償性肥大患者的安全性和近期療效，并針對術后并發的膽管支氣管瘺進行診治分析。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者因間歇性右上腹疼痛伴畏寒、發熱、黃疸 10 年，就診 5 d 前無明顯誘因出現惡心不適，嘔吐，自覺厭油、乏力，輕度發熱，無畏寒，伴皮膚、鞏膜黃染，尿色加深，大便白陶土樣變，無皮膚瘙癢，無腹痛、腹脹、腹瀉，于 2016 年 8 月入院。2014 年有膽囊切除手術史。入院查體：皮膚、鞏膜黃染，腹平坦，腹壁靜脈無曲張，劍突右下方壓痛，肝區叩擊痛，移動性濁音陰性。
1.2 實驗室檢查
入院查生化指標：總蛋白（TP）65.8 g/L，白蛋白（ALB）38.4 g/L，球蛋白（GLB）27.4 g/L，總膽紅素（TBIL）245.2 μmol/L，直接膽紅素（DBIL）148.1 μmol/L，間接膽紅素（IBIL）97.1 μmol/L，谷丙轉氨酶（ALT）123 U/L，谷草轉氨酶（AST）66 U/L，堿性磷酸酶（ALP）625 U/L，谷氨酰轉酞酶（GGT）438.3 U/L。血常規檢查：白細胞 3.5×109/L，紅細胞 3.12×1012/L，血紅蛋白 96 g/L，血小板 144×109/L。凝血功能正常；HBsAg 和 CA19-9 陰性。
1.3 影像學檢查
CT 檢查示：肝內膽管及膽總管擴張并積氣，肝內膽管結石；左、右肝萎縮，肝尾狀葉肥大（圖 1a），脾大。CTA 檢查：肝總動脈及肝固有動脈受壓移位且行程迂曲（圖 1b），左右肝動脈包繞肝尾狀葉并發出分支參與肝臟供血，門靜脈走行迂曲（圖 1c）。PTCD 造影檢查未見右肝內膽管顯影（圖 1d）。CT 檢查及三維重建預計肝尾狀葉體積為 643 cm3（圖 1e、1f）。
圖1
患者的術前影像資料
a：見肝內膽管、膽總管擴張并積氣及肝內膽管結石，左、右肝萎縮，肝尾狀葉肥大；b：見門靜脈走行迂曲，走行于肝尾狀葉后下方；c：見肝總動脈及肝固有動脈較短且受壓移位，左、右肝動脈環繞增大尾狀葉，并發出細小分支進入尾狀葉；d：PTCD 造影右肝內膽管未見顯影；e：CT 檢查計算機模擬三維成像，預計肝尾狀葉體積為 643 cm3；f：CT 斷層，紫色標示為代償尾狀葉
1.4 術前評估
患者的體表面積為 1.47 m2，標準肝臟體積為 1 040 cm3。根據 CT 檢查預計肝切除術后剩余肝臟（肝尾狀葉）體積為 643 cm3，剩余肝臟體積占標準肝臟體積的 61%；Child-Pugh 分級：7 分，B 級。肝功能尚可，無乙肝、丙肝；腎功能及凝血功能正常；心肺功能正常，體能指數正常。根據《肝切除術前肝臟儲備功能評估的專家共識（2011 版）》[1]，患者可以耐受手術。經多學科討論，擬行保留尾狀葉肝次全切除術。
1.5 術前診斷
① 肝膽管結石：除尾狀葉外彌漫性肝內外膽管結石并阻塞性黃疸；② 膽汁性肝硬變：左右肝葉萎縮，尾狀葉代償性增生。
2 手術方法
患者于 2016 年 8 月 26 日行保留尾狀葉肝次全切除術。探查腹腔見：肝臟表面呈結節樣改變，Ⅱ～Ⅷ段肝葉萎縮，色澤減退，并有肝內結石散在突出于肝表面，尾狀葉代償性增大，約占全肝體積的 50%。游離第 1 肝門，膽總管內未觸及明顯結石，分離左右肝管后予以牽引，仔細游離肝左右動脈及供應尾狀葉的獨立動脈及膽管系統，可見肝左動脈發出分支供應尾狀葉，待第 1 肝門游離清楚，然后處理第 2 肝門。電刀打開肝圓韌帶、鐮狀韌帶、左右冠狀韌帶及左右三角韌帶，切開部分下腔靜脈側韌帶，明確右后葉至下腔靜脈的肝短靜脈，保護肝尾狀葉靜脈，充分顯露第 2 肝門，分別鉗夾離斷肝右靜脈、肝中靜脈及肝左靜脈，下腔靜脈端用 4-0 Prolene 線鎖邊縫合，自此第 2 肝門處理完成。處理第 1 肝門，迂曲的左右肝動脈環繞尾狀葉走行，沿途分出多根細小動脈供應增大的尾狀葉，充分暴露并保留左右肝動脈發出供應尾狀葉的小動脈。游離后方門靜脈左右分支，將門靜脈左支在發出尾狀葉靜脈之后在其遠端予以離斷結扎，門靜脈右支暫予以保留，待切開肝實質后再行離斷結扎。開始將肝尾狀葉與肝Ⅳ、Ⅷ、Ⅶ段肝實質離斷，將肝臟左右葉從肥大的尾狀葉上切離，保護進入尾狀葉的管道系統，肝創面血管及膽管斷端均予以確切縫扎。移除肝左右葉。尾狀葉膽管粗大迂曲，為減少膽管創面于尾狀葉迂曲的膽管內置入 10F T 管 1 根，注水未見側漏。于肝右外側及頂部放置橡膠引流管 1 根，均經腹壁引出固定。
3 術后過程
3.1 手術情況及術后肝功能情況
手術時間 280 min，術中失血量約 3 000 mL，輸紅細胞 1 400 mL、血漿 800 mL。術后給予保肝、預防感染、靜脈營養支持等肝手術后常規治療，術后第 8 天拔除腹腔引流管，肝功能恢復尚可，術后第 40 天出院。患者術前及術后肝功情況見圖 2。術前，蛋白正常，膽紅素水平較高，患者有黃疸表現，轉氨酶水平較高，積極給予保肝治療后，恢復穩定。術后第 1 天，總蛋白和白蛋白出現低峰，給予營養支持及靜脈補充白蛋白，術后 2 個月基本恢復術前水平。術后第 6 和 第 20 天，膽紅素水平分別出現高峰，術后 2 個月基本維持穩定。ALT、AST、GGT 及 ALP 術后第 2 天升高，給予保肝治療，逐漸恢復穩定，術后 6 個月，患者并發膽管支氣管瘺，轉氨酶再次升高，經積極保肝、抗炎及穿刺引流治療后好轉。
圖2
患者入院時、術前 3 周、術后 1–24 d 以及術后 2、6 及 12 個月的肝功能情況
a：蛋白變化情況；b：膽紅素變化情況；c：ALT、AST、GGT 及 ALP 變化情況
3.2 術后病理結果
肝內膽管膽色素性結石；膽管管壁纖維組織增生，慢性炎細胞浸潤，小膽管增生，灶區肝細胞水樣變，未見癌變（圖 3）。
圖3
示術后大體標本及病理學改變
a：（左、右肝）肝組織 1 塊，大小約 18 cm×12 cm×5 cm；b：多切面切開，肝內膽管局部擴張，直徑 0.2～1.5 cm，部分膽管內可見膽色素性結石；c、d：擴張膽管壁纖維組織增生，慢性炎細胞浸潤，周圍肝組織匯管區慢性炎細胞浸潤，灶區肝細胞水樣變（C：HE ×100；d：HE ×200）
3.3 術后 2 個月隨訪時的影像結果
術后 2 個月時復查影像資料見圖 4，T 管造影見膽管下端通暢，肝內外無結石殘留，拔除 T 管。
圖4
示術后 2 個月時的影像資料
a： CT 平掃，見肝臟大部分切除術后尾狀葉明顯增大，肝被膜下少量滲出；b： CTA 檢查見肝固有動脈分出肝左、右動脈沿殘留尾狀葉邊緣繞行，末端可見分支血管進入尾狀葉內；c：T 管低壓造影見膽管下端通暢
3.4 術后 6 個月隨訪時的結果
術后 6 個月時，患者感乏力、納差并伴有咳嗽、咳痰，痰培養提示大腸埃希菌和草綠色鏈球菌生長，考慮肺炎，給予抗炎、保肝、靜脈營養支持等治療好轉出院。2 個月后患者因反復咳嗽、咳黃綠色膿痰再次入院，其痰培養見草綠色鏈球菌，痰液中膽紅素陽性，結合影像學資料（圖 5），診斷為膽管支氣管瘺[2-3]。經多學科協作討論，給予右側胸腔穿刺引流及肝周雙重穿刺引流；行ERCP 檢查見膽總管上段狹窄，無法置入支架；同時給予抗炎、保肝、靜脈營養支持等治療，咳膽汁樣痰液明顯減少，癥狀好轉。目前已隨訪 1 年，患者咳嗽、咳痰癥狀消失，病情穩定。
圖5
示術后 8 個月時的影像資料
a： X 線平片見右肺中下野片絮狀高密度影，右側胸腔積液；b：CT 檢查見右側胸腔見弧形氣體影，右肺中葉實變，右肺下葉見多發小片狀高密度影，邊緣模糊，局部胸膜增厚；c：CT 檢查見肝臟大部分切除術后，尾狀葉明顯增大，肝被膜下滲出，穿刺引流術后
4 討論
肝膽管結石是我國常見的膽管疾病[4]，結石梗阻可引起膽管炎，長期反復膽管炎癥可致肝纖維化、肝形態比例失調、門靜脈高壓甚至膽管癌變[5-6]，成為我國良性膽管疾病死亡的重要原因。手術切除病肝不僅可去除病灶，且利于清除結石和解除膽管狹窄，是治療復雜肝膽管結石病的有效手段[7]。
4.1 保留尾狀葉肝次全切除術的現狀
目前關于保留尾狀葉肝次全切除術治療肝膽管結石病的報道較少。2003 年董家鴻完成世界首例保留尾狀葉肝次全切除術，從此奠定了保留尾狀葉肝次全切除術治療重度肝膽管結石病伴肝萎縮-肥大征的基礎。2012 年 Dong 等[8]報道了中國人民解放軍總醫院收治的 12 例保留尾狀葉肝次全切除治療肝膽管結石病的病例資料，術后 3 例出現并發癥；平均隨訪 51 個月，其中 1 例術后 8 個月出現尾狀葉結石復發，17 個月后因急性化膿性膽管炎死亡，余 11 例患者術后無臨床不良癥狀，生存質量良好。2013 年云南省第一人民醫院利用精準肝切除技術成功實施西南首例僅保留尾狀葉肝次全切除術。2014 年彭創等[9]完成單獨保留尾狀葉解剖性肝切除治療肝膽管結石 1 例，患者術后 2 個月 T 管造影檢查膽管下端通暢，肝內外無結石殘留，肝功能正常，拔出 T 管，恢復正常生活。隨訪 1 年療效優良。
4.2 保留尾狀葉肝次全切術的關鍵及注意點
肝切除術前肝臟儲備功能評估是決定手術成敗的關鍵[1, 10]。本例患者術前根據影像學資料計算肝臟體積：全肝體積為 1 308 cm3，剩余肝臟體積為 643 cm3，剩余肝臟體積/全肝體積=49%；體表面積為 1.47 m2，標準肝臟體積為 1 040 cm3，剩余肝臟體積/標準肝臟體積=61%。根據《肝切除術前肝臟儲備功能評估的專家共識（2011 版）》[1]評估該患者可以耐受手術。本例患者左右肝葉萎縮，尾狀葉代償性增大，左右肝動脈走行變異，包繞尾狀葉，且發出數條分支供應尾狀葉，臨床罕見。經多學科討論后，擬行保留尾狀葉肝次全切除術。術中先游離并清晰暴露第 1 肝門，然后處理第 2 肝門，第 2 肝門處理完畢后，從第 1 肝門開始骨骼化游離左右肝動脈，充分游離并保留所有供應尾狀葉的細小分支，并將肝臟Ⅱ～Ⅷ段從尾狀葉切離。術前行 CTA 檢查充分了解肝臟血管走行及變化尤為重要，術中精細的鈍性鉗折法或超聲吸引器離斷肝實質并使肝內管道結構骨骼化是手術的重點[11]。
結合本病例及既往文獻資料，保留尾狀葉肝次全切除術治療肝膽管結石病是安全、可行的。但需注意：① 嚴格按照《肝切除術前肝臟儲備功能評估的專家共識（2011 版）[1]進行術前的安全性評估；② 術中嫻熟而嚴謹的手術技巧，保證剩余尾狀葉流入和流出道通暢，且把握安全的切除范圍，避免切面細小膽管膽汁漏；③ 術后的支持治療及并發癥的早發現與早治療。
4.3 行保留尾狀葉左右肝切除術后并發膽管支氣管瘺
膽管支氣管瘺是膽管系統與支氣管樹之間的病理性交通，膽汁可經該通道咯出體外，是肝膽疾病的嚴重并發癥之一[12]。臨床上膽管-支氣管瘺比較少見[13]，1985 年嚴律南等[14]報道 7 例。目前未有報道因膽石癥行保留尾狀葉左右肝切除術后并發膽管支氣管瘺的病例。
本例患者術后 6 個月余，咳膽汁樣痰液、痰液膽紅素陽性，多次痰培養為大腸埃希菌和草綠色鏈球菌，符合膽道菌群，結合影像學資料，明確診斷為膽管支氣管瘺。經多學科討論，考慮本例患者形成膽管支氣管瘺的病因可能為：① 代償的尾狀葉肝內膽管成型幼稚，管壁薄弱，尾狀葉包膜不成熟，抗張力能力低下。② T 管拔出過早，引流不暢，肝內膽汁淤積。故建議術后應適當延長 T 管拔除時間。③ 肝內膽管相對狹窄、炎癥互為因果，在感染較為嚴重時，膽管內壓力增高，膽管向肝表面破潰而形成膈下膿腫。④ 術后殘余正常尾狀葉與膈頂粘連，致使膈頂局部封閉，周圍無退讓余地，局部形成膿腫，壓力較高，向上突破膈肌，最終與支氣管穿通而形成膽管支氣管瘺[15]。
膽管支氣管瘺手術治療既往多有報道[16-18]，但近年來，其非手術療法逐漸被關注。經內鏡或經皮重建或改善膽管引流，降低膽管內壓力，膽管支氣管瘺多可自行閉合，成功率達 70%～90%[13]。對于經充分引流未能愈合的病例，有學者[19-21]嘗試應用介入技術施行瘺管封堵或栓塞術。本病例經多學科協作討論，考慮此繼發于保留尾狀葉肝次全切除術后，組織損傷重、局部解剖復雜，膽管支氣管瘺出現在手術后 180 d，一般狀況不佳，手術耐受性差，更適合微創治療，故在抗感染、保肝、祛痰和靜脈營養支持的同時，給予右側胸腔穿刺引流及經皮肝周穿刺雙引流，符合感染性疾病的治療原則。經積極治療，患者咳膽汁樣膿痰明顯減少，癥狀明顯好轉。目前患者帶管出院，繼續隨訪中。
從本例患者的治療結果提示，保留尾狀葉肝次全切除術治療嚴重肝膽管結石病安全、可行，但術后有并發膽管支氣管瘺的可能，應結合具體病因、病情、預期壽命以及技術能力采用個體化方案與多學科協作是其治療的關鍵。
