引用本文： 鄭天穎, 黃子星, 宋彬. 胰腺血液系統惡性腫瘤的影像學表現. 中國普外基礎與臨床雜志, 2017, 24(11): 1394-1399. doi: 10.7507/1007-9424.201710020 復制
胰腺血液系統惡性腫瘤是一類較為少見的胰腺惡性腫瘤，主要包括胰腺淋巴瘤、多發性骨髓瘤、髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）、移植后淋巴增生異常和巨大淋巴結增生癥，其治療和預后均不同于常見的胰腺惡性腫瘤，如胰腺癌（約占胰腺惡性腫瘤的 85%）[1]。胰腺癌以手術治療為主，其 5 年生存率低于 6%[2]，而胰腺血液系統惡性腫瘤的治療以化療為主，其中胰腺淋巴瘤的 5 年生存率達 45%[3]。因此，提高對胰腺血液系統惡性腫瘤影像學表現的認識，并將其與其他胰腺常見惡性腫瘤相鑒別十分重要。筆者現對胰腺血液系統惡性腫瘤的影像學表現作一綜述，以期提高對胰腺血液系統惡性腫瘤的診斷能力。
1 胰腺淋巴瘤
約 40% 的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NKL）患者存在淋巴結外受累，胃和小腸是最常受累的部位，約 33% 的患者存在繼發性胰腺淋巴瘤[4-5]。僅 1% 的結外淋巴瘤為原發性胰腺淋巴瘤（primary pancreatic lymphoma，PPL），占原發性胰腺腫瘤的 0.5%[4]。根據世界衛生組織（world health organization，WHO）對腫瘤的分類，PPL 系指起源于胰腺且病灶局限于此處的結外淋巴瘤，可有鄰近淋巴結受累或遠處轉移，但主要臨床表現來自胰腺并且治療主要針對此處進行治療[6]。PPL 時胰腺各部分均可受累，其中胰頭為最常受累的部位（占 52.6%）[3]。PPL 幾乎均為 B 細胞 NKL，其中最常見的類型為彌漫性大 B 細胞淋巴瘤，T 細胞淋巴瘤僅有個案報道[7]。原發性和繼發性胰腺淋巴瘤的臨床和影像學表現常存在重疊，鑒別起來十分困難，且二者的治療方法相似，鑒別診斷的臨床價值不大，因此下文將二者統稱為胰腺淋巴瘤。
胰腺淋巴瘤常表現為腹痛、體質量減輕、嘔吐等非特異性癥狀，僅 2% 的患者表現出典型的發熱、盜汗等全身癥狀[8]。與胰腺癌相比，胰腺淋巴瘤患者發生黃疸者較少見，腹痛極少放射至背部，無膽管梗阻時 CA19-9 水平通常在正常范圍內[8]。
胰腺淋巴瘤在軸位 CT 圖像上主要表現為以下 2 種影像學特征：① 胰腺部分增大；② 胰腺彌漫性均勻增大[9]。局灶性胰腺淋巴瘤與胰腺癌的鑒別診斷比較困難，以下特征支持淋巴瘤的診斷：包塊較大（直徑>5 cm），與正常組織相比呈等或稍低密度均勻強化，低于腎靜脈平面的淋巴結腫大，無胰管擴張，無上游腺體萎縮；淋巴結腫大造成胰腺邊界模糊時高度提示淋巴瘤[9-11]。通常情況下，淋巴瘤包繞血管但不造成明顯的血管狹窄或閉塞[9]。脾臟、胃或腎臟受累可見于彌漫性淋巴瘤。與淋巴瘤不同，位于胰頭處的胰腺癌常造成胰管擴張，即使腫塊體積并不大也是這樣[10]。胰腺淋巴瘤還需與胰腺神經內分泌腫瘤和胰腺轉移瘤相鑒別。神經內分泌腫瘤通常為富血供腫瘤，在動脈期明顯強化[12]。胰腺轉移瘤的強化程度取決于原發腫瘤類型，既往腫瘤病史可為診斷提供依據。彌漫性胰腺淋巴瘤常需要與急性胰腺炎和自身免疫性胰腺炎（autoim-mune pancreatitis，AIP）相鑒別。胰腺淋巴瘤未治療時一般無鈣化、囊腫形成或壞死，且缺乏胰腺炎的典型臨床癥狀和體征[10]。在極少數病例中，PPL 在起病時僅以急性胰腺炎為表現，隨后才被診斷為淋巴瘤[13-14]。AIP 常有 IgG4 水平升高，CT 上表現為以下特點：胰腺呈低強化、臘腸樣彌漫性腫大，因纖維化而出現延遲強化，胰周出現被膜樣邊緣，膽管壁強化[10]。
胰腺淋巴瘤在 MRI 平掃 T1WI 圖像上表現為均勻低信號的局灶性或彌漫性腫塊，在 T2WI 圖像上可表現為多種信號強度，注射造影劑后腫塊均勻、稍增強[10]。磁共振膽胰管造影（MRCP）有助于評估膽管和胰管是否通暢。磁共振彌散加權成像（DWI）圖像上胰腺淋巴瘤呈低信號，提示彌散受限[9]。正電子發射計算機斷層顯像（PET）檢查可用于淋巴瘤的診斷和分期。淋巴瘤的脫氧葡萄糖（FDG）攝取能力明顯高于 AIP 和神經內分泌腫瘤[9, 15]。
當臨床及影像學表現提示可能為胰腺淋巴瘤時，超聲引導下細針穿刺（ultrasound-guided fine needle aspiration，EUS-FNA）被推薦用于輔助診斷，其敏感性和特異性分別為 86.8% 和 95.8%[16]。化療是 NKL 的主要治療方法。文獻[11]報道，在僅接受化療的 PPL 患者中，有 85% 的患者達到完全緩解/部分緩解，手術治療僅被推薦用于明確診斷或者姑息治療。
2 多發性骨髓瘤
多發性骨髓瘤是一種以骨髓中單克隆漿細胞增殖失控為特征的血液系統惡性疾病。因克隆性漿細胞大量分泌單克隆免疫球蛋白（M 蛋白）而表現出貧血、骨骼疼痛或溶骨性骨質破壞、高鈣血癥、腎功能不全等臨床癥狀。多發性骨髓瘤約占血液系統惡性腫瘤的 10%[17]。有 10%～16% 的多發性骨髓瘤患者存在臨床或影像學可發現的骨外受累，高達 63% 的患者在尸檢時發現存在骨外受累[18-20]。骨外受累常見于年輕患者以及侵襲性較強的骨髓瘤亞型患者[19]。骨外病變最常累及的部位為淋巴結、胸膜和肝臟[9]。
因為多發性骨髓瘤患者常伴有腎功能不全而影響造影劑的使用，故影像學檢查往往難以發現早期病變。胰腺多發性骨髓瘤在影像學上可表現為胰腺局部或彌漫浸潤[9]。與 PPL 類似，病灶早期強化同正常胰腺組織[21-23]。病灶在 MRI 平掃 T1WI 圖像和 T2WI 圖像上均表現為高信號，大量輕鏈蛋白聚集可能是病變在 T1WI 圖像上呈高信號的原因[24-26]。在 PET 顯像中，病灶呈 FDG 中等攝取或高攝取[27]。對于有多發性骨髓瘤病史的患者，影像學上發現軟組織腫塊應高度懷疑骨外病變，但是仍需行活檢明確診斷。
多發性骨髓瘤的治療應根據患者的疾病負荷、遺傳學改變和年齡選擇個體化的治療方案。除以美法侖為基礎的傳統化療方案外，新型免疫調節劑（如沙利度胺和硼替佐米）和造血干細胞移植也是多發性骨髓瘤的有效治療手段[28-29]。
3 MS
MS 是一類罕見的由髓系母細胞在骨髓以外的器官或組織內聚集性增生而形成的腫塊。根據 WHO 對血液和淋巴系統腫瘤的分類，MS 包括粒細胞肉瘤（根據細胞分化狀態可進一步分為原始細胞型、未成熟細胞型和成熟細胞型）、三系造血細胞髓系肉瘤、向巨核細胞分化型、原始單核細胞型和粒單核細胞型[30]。既往認為，MS 幾乎均為粒細胞肉瘤，故將二者列為同義詞。近年有文獻[31]報道，MS 中僅 54.4% 為粒細胞肉瘤，43.5% 為原始單核細胞型或粒單核細胞型。由于大部分粒細胞肉瘤的新鮮組織肉眼觀呈淡綠色，暴露于空氣后綠色迅速消退，給予還原劑（如過氧化氫）后綠色可重現，故又名綠色瘤。急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）患者中有 2%～8% 發生 MS，MS 可與 AML 同時發生，也可在 AML 發病之前或治療緩解后出現[30, 32-33]。MS 還可見于慢性髓系白血病和骨髓增生異常綜合征患者[9]。
粒細胞肉瘤好發于骨、淋巴結、軟組織、皮膚和乳腺[34]。胰腺受累極為罕見，目前僅有個案報道。胰腺粒細胞肉瘤在 CT 上表現為均勻的低強化腫塊，胰腺常被包裹在巨大腹膜后腫塊中[35-37]。與胰腺淋巴瘤相似，胰管擴張并不常見[9]。胰腺粒細胞肉瘤在 MRI 平掃 T1WI 和 T2WI 圖像上分別表現為等和稍高信號，均勻強化，強化程度與骨骼肌相似[38]。PET 可用于該病的早期診斷和療效監測[39]。
粒細胞肉瘤的治療方法包括化療、局部放療、手術和同種異體造血干細胞移植，其最佳治療方法尚不明確。化療可有效預防疾病復發和進展，腫瘤造成器官功能障礙或梗阻時應考慮手術治療，造血干細胞移植可作為一線治療或用于復發難治性患者的治療[40-41]。既往認為，發生粒細胞肉瘤的 AML 患者的預后比未發生粒細胞肉瘤的 AML 患者差，其中位生存時間僅 12 個月[36, 40]。但近年有研究者[42]發現，伴 MS 和不伴 MS 的 AML 患者的生存時間比較差異并無統計學意義[42]。
4 移植后淋巴增殖性疾病（posttransplanta-tion lymphoproliferative disorder，PTLD）
PTLD 是成人移植受者中第二常見的腫瘤，僅次于非黑色素瘤皮膚癌[43]。PTLD 的發病率為 1%～20%，與移植器官類型、受者年齡和免疫抑制強度相關，移植后第 1 年發生 PTLD 的可能性最大[44-45]。PTLD 被認為與移植患者 T 細胞受抑制且存在 EB 病毒（EBV）潛伏感染有關[46]。EBV 感染十分常見，但免疫功能正常的宿主體內的 T 細胞會清除表達 EBV 抗原的 B 細胞，從而對抗病毒感染。然而，仍然可能有一小部分受 EBV 感染的 B 細胞會逃脫免疫監視存活下來，使宿主成為潛伏感染者[47]。當移植患者服用免疫抑制藥物后體內缺乏 T 細胞，潛伏感染的 B 細胞會發生增殖從而導致 PTLD[48]。當 EBV 抗體陰性的受體接受來自 EBV 抗體陽性供體的器官時，EBV 感染可導致早發型 PTLD，這種情況常見于兒童[49]。
PTLD 包含了從相對良性的淋巴樣增生到低分化淋巴瘤的一類淋巴增殖性疾病。根據 WHO 對血液和淋巴系統腫瘤的分類，PTLD 包括以下 4 個組織學亞型：早期病變、多形性病變、單形性病變和經典霍奇金淋巴瘤型[50]。
根據原發部位不同可將 PTLD 分為兩類：淋巴結型和結外型。有文獻[51]報道，有 81% 的 PTLD 患者存在淋巴結外受累，常見的受累部位依次為肝臟（50%）、小腸（25%）和腎臟（17%）。PTLD 累及胰腺較為罕見，僅有部分個案報道。大部分病灶為直徑>5 cm 的強化不明顯的腫塊，T2WI 圖像上表現為稍高信號，彌散加權成像（DWI）圖像上表現為彌散受限，胰腺周圍彌漫性淋巴結腫大較為少見[9]。與非移植患者的 NKL 相似，PTLD 可能包繞血管，但是一般不導致血管閉塞或血栓形成[9]。病變在 PET 圖像上表現為極高代謝，PET 檢查可被用于該病的分期和療效評估[52]。
根據患者 PTLD 的亞型、病變分布和移植器官的不同可選擇不同的治療方案：減輕免疫抑制、化療、放療、利妥昔單抗治療和手術治療[53]。在治療 PTLD 的同時應當維持移植物的功能。
5 巨大淋巴結增生癥
巨大淋巴結增生癥于 1956 年首次被 Castleman 描述，又稱血管濾泡性淋巴結增生或 Castleman 病，是一種以非克隆性淋巴結增生為特征的疾病[54]。該病目前病因不明，可能與體內白介素-6（IL-6）過度產生有關[55]。盡管該病不是腫瘤，但因其許多臨床表現與淋巴瘤相似，故在此一并闡述。
巨大淋巴結增生癥可分為 4 種組織學類型：透明血管型（90%）、漿細胞型（<10%）、人類皰疹病毒 8（HHV-8）相關型和非特異性多中心型[56-57]。非特異性多中心型主要指無法區分是漿細胞型或 HHV-8 相關型的病理學類型。透明血管型巨大淋巴結增生癥主要發生于青壯年，90% 為單中心型，主要表現為無癥狀的良性腫塊，多中心或侵襲性病灶少見[58]。單中心型的治療以手術切除為主，預后較好，多中心或侵襲性病灶以類固醇治療和化療為主[56, 59]。漿細胞型巨大淋巴結增生癥主要發生于中老年，病灶多為多中心型，臨床表現常為系統性癥狀，包括：① 發熱、盜汗或不適；② 血液或免疫系統異常，如貧血、血小板減少或高球蛋白血癥；③ 脾大[60]。漿細胞型的預后介于透明血管型和 HHV-8 相關型之間，治療以化療和抗增殖治療（如抗 IL-6 受體和抗 CD20 單克隆抗體治療）為主[61]。HHV-8 相關型主要見于免疫抑制患者和人類免疫缺陷病毒（HIV）感染者，常表現為全身淋巴結腫大、全身癥狀以及血液或免疫系統異常，治療以化療、抗病毒感染和抗增殖治療為主[61]。
巨大淋巴結增生癥可發生于身體的任何部位，約 70% 位于胸部，15% 位于頸部，15% 位于腹、盆腔[57]。該病主要累及淋巴組織，結外病變可發生于肺、喉、腮腺、胰腺、腦膜、肌肉等[57]。巨大淋巴結增生癥在 CT 圖像上可表現為以下 3 種類型：① 孤立性非侵襲性腫塊（約占 50%）；② 侵襲性腫塊伴周圍淋巴結腫大（占 40%）；③ 淋巴結融合，無明顯腫塊（占 10%）[62]。透明血管型巨大淋巴結增生癥常發生于胸部，表現為明顯強化的縱隔結節[57]；胰周病變在 CT 增強圖像上表現為與正常胰腺組織等密度的腫塊，內可見點狀鈣化，周圍有明顯的供應血管；腫塊與胰腺之間被薄脂肪層分隔開，腫塊未侵犯周圍肝臟、胃及腸系膜上動脈[57]。與透明血管型巨大淋巴結增生癥不同，漿細胞型在 CT 圖像上通常強化不明顯，鈣化少見，腫塊直徑大于 5 cm 時可見內部纖維化和壞死，更常累及腹、盆腔[57]；胰周病變表現為均勻強化、邊界清楚的腫塊，與胰腺之間被薄脂肪層分隔開，伴腹腔干淋巴結腫大[57]；在 MRI T1WI 快速自旋回波抑脂序列圖像上，病變表現為低信號、邊界清楚的腫塊，在 T2WI 圖像上為等信號，動脈期可見腫塊周圍環狀強化[63]；在 PET 圖像上表現為 FDG 攝取增高[57]。
6 小結
胰腺血液系統惡性腫瘤雖然較為少見，但是正逐漸被認識。胰腺血液系統惡性腫瘤需要與其他胰腺腫瘤（如胰腺癌）和胰腺炎癥性疾病相鑒別。以下影像學征象常提示胰腺血液系統惡性腫瘤：無胰管擴張，包繞周圍血管但無血管閉塞，病灶內無鈣化或壞死以及腎靜脈平面以下的淋巴結腫大。因胰腺血液系統惡性腫瘤的治療和預后均不同于胰腺癌，故早期識別有助于確定下一步診療措施。
胰腺血液系統惡性腫瘤是一類較為少見的胰腺惡性腫瘤，主要包括胰腺淋巴瘤、多發性骨髓瘤、髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）、移植后淋巴增生異常和巨大淋巴結增生癥，其治療和預后均不同于常見的胰腺惡性腫瘤，如胰腺癌（約占胰腺惡性腫瘤的 85%）[1]。胰腺癌以手術治療為主，其 5 年生存率低于 6%[2]，而胰腺血液系統惡性腫瘤的治療以化療為主，其中胰腺淋巴瘤的 5 年生存率達 45%[3]。因此，提高對胰腺血液系統惡性腫瘤影像學表現的認識，并將其與其他胰腺常見惡性腫瘤相鑒別十分重要。筆者現對胰腺血液系統惡性腫瘤的影像學表現作一綜述，以期提高對胰腺血液系統惡性腫瘤的診斷能力。
1 胰腺淋巴瘤
約 40% 的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NKL）患者存在淋巴結外受累，胃和小腸是最常受累的部位，約 33% 的患者存在繼發性胰腺淋巴瘤[4-5]。僅 1% 的結外淋巴瘤為原發性胰腺淋巴瘤（primary pancreatic lymphoma，PPL），占原發性胰腺腫瘤的 0.5%[4]。根據世界衛生組織（world health organization，WHO）對腫瘤的分類，PPL 系指起源于胰腺且病灶局限于此處的結外淋巴瘤，可有鄰近淋巴結受累或遠處轉移，但主要臨床表現來自胰腺并且治療主要針對此處進行治療[6]。PPL 時胰腺各部分均可受累，其中胰頭為最常受累的部位（占 52.6%）[3]。PPL 幾乎均為 B 細胞 NKL，其中最常見的類型為彌漫性大 B 細胞淋巴瘤，T 細胞淋巴瘤僅有個案報道[7]。原發性和繼發性胰腺淋巴瘤的臨床和影像學表現常存在重疊，鑒別起來十分困難，且二者的治療方法相似，鑒別診斷的臨床價值不大，因此下文將二者統稱為胰腺淋巴瘤。
胰腺淋巴瘤常表現為腹痛、體質量減輕、嘔吐等非特異性癥狀，僅 2% 的患者表現出典型的發熱、盜汗等全身癥狀[8]。與胰腺癌相比，胰腺淋巴瘤患者發生黃疸者較少見，腹痛極少放射至背部，無膽管梗阻時 CA19-9 水平通常在正常范圍內[8]。
胰腺淋巴瘤在軸位 CT 圖像上主要表現為以下 2 種影像學特征：① 胰腺部分增大；② 胰腺彌漫性均勻增大[9]。局灶性胰腺淋巴瘤與胰腺癌的鑒別診斷比較困難，以下特征支持淋巴瘤的診斷：包塊較大（直徑>5 cm），與正常組織相比呈等或稍低密度均勻強化，低于腎靜脈平面的淋巴結腫大，無胰管擴張，無上游腺體萎縮；淋巴結腫大造成胰腺邊界模糊時高度提示淋巴瘤[9-11]。通常情況下，淋巴瘤包繞血管但不造成明顯的血管狹窄或閉塞[9]。脾臟、胃或腎臟受累可見于彌漫性淋巴瘤。與淋巴瘤不同，位于胰頭處的胰腺癌常造成胰管擴張，即使腫塊體積并不大也是這樣[10]。胰腺淋巴瘤還需與胰腺神經內分泌腫瘤和胰腺轉移瘤相鑒別。神經內分泌腫瘤通常為富血供腫瘤，在動脈期明顯強化[12]。胰腺轉移瘤的強化程度取決于原發腫瘤類型，既往腫瘤病史可為診斷提供依據。彌漫性胰腺淋巴瘤常需要與急性胰腺炎和自身免疫性胰腺炎（autoim-mune pancreatitis，AIP）相鑒別。胰腺淋巴瘤未治療時一般無鈣化、囊腫形成或壞死，且缺乏胰腺炎的典型臨床癥狀和體征[10]。在極少數病例中，PPL 在起病時僅以急性胰腺炎為表現，隨后才被診斷為淋巴瘤[13-14]。AIP 常有 IgG4 水平升高，CT 上表現為以下特點：胰腺呈低強化、臘腸樣彌漫性腫大，因纖維化而出現延遲強化，胰周出現被膜樣邊緣，膽管壁強化[10]。
胰腺淋巴瘤在 MRI 平掃 T1WI 圖像上表現為均勻低信號的局灶性或彌漫性腫塊，在 T2WI 圖像上可表現為多種信號強度，注射造影劑后腫塊均勻、稍增強[10]。磁共振膽胰管造影（MRCP）有助于評估膽管和胰管是否通暢。磁共振彌散加權成像（DWI）圖像上胰腺淋巴瘤呈低信號，提示彌散受限[9]。正電子發射計算機斷層顯像（PET）檢查可用于淋巴瘤的診斷和分期。淋巴瘤的脫氧葡萄糖（FDG）攝取能力明顯高于 AIP 和神經內分泌腫瘤[9, 15]。
當臨床及影像學表現提示可能為胰腺淋巴瘤時，超聲引導下細針穿刺（ultrasound-guided fine needle aspiration，EUS-FNA）被推薦用于輔助診斷，其敏感性和特異性分別為 86.8% 和 95.8%[16]。化療是 NKL 的主要治療方法。文獻[11]報道，在僅接受化療的 PPL 患者中，有 85% 的患者達到完全緩解/部分緩解，手術治療僅被推薦用于明確診斷或者姑息治療。
2 多發性骨髓瘤
多發性骨髓瘤是一種以骨髓中單克隆漿細胞增殖失控為特征的血液系統惡性疾病。因克隆性漿細胞大量分泌單克隆免疫球蛋白（M 蛋白）而表現出貧血、骨骼疼痛或溶骨性骨質破壞、高鈣血癥、腎功能不全等臨床癥狀。多發性骨髓瘤約占血液系統惡性腫瘤的 10%[17]。有 10%～16% 的多發性骨髓瘤患者存在臨床或影像學可發現的骨外受累，高達 63% 的患者在尸檢時發現存在骨外受累[18-20]。骨外受累常見于年輕患者以及侵襲性較強的骨髓瘤亞型患者[19]。骨外病變最常累及的部位為淋巴結、胸膜和肝臟[9]。
因為多發性骨髓瘤患者常伴有腎功能不全而影響造影劑的使用，故影像學檢查往往難以發現早期病變。胰腺多發性骨髓瘤在影像學上可表現為胰腺局部或彌漫浸潤[9]。與 PPL 類似，病灶早期強化同正常胰腺組織[21-23]。病灶在 MRI 平掃 T1WI 圖像和 T2WI 圖像上均表現為高信號，大量輕鏈蛋白聚集可能是病變在 T1WI 圖像上呈高信號的原因[24-26]。在 PET 顯像中，病灶呈 FDG 中等攝取或高攝取[27]。對于有多發性骨髓瘤病史的患者，影像學上發現軟組織腫塊應高度懷疑骨外病變，但是仍需行活檢明確診斷。
多發性骨髓瘤的治療應根據患者的疾病負荷、遺傳學改變和年齡選擇個體化的治療方案。除以美法侖為基礎的傳統化療方案外，新型免疫調節劑（如沙利度胺和硼替佐米）和造血干細胞移植也是多發性骨髓瘤的有效治療手段[28-29]。
3 MS
MS 是一類罕見的由髓系母細胞在骨髓以外的器官或組織內聚集性增生而形成的腫塊。根據 WHO 對血液和淋巴系統腫瘤的分類，MS 包括粒細胞肉瘤（根據細胞分化狀態可進一步分為原始細胞型、未成熟細胞型和成熟細胞型）、三系造血細胞髓系肉瘤、向巨核細胞分化型、原始單核細胞型和粒單核細胞型[30]。既往認為，MS 幾乎均為粒細胞肉瘤，故將二者列為同義詞。近年有文獻[31]報道，MS 中僅 54.4% 為粒細胞肉瘤，43.5% 為原始單核細胞型或粒單核細胞型。由于大部分粒細胞肉瘤的新鮮組織肉眼觀呈淡綠色，暴露于空氣后綠色迅速消退，給予還原劑（如過氧化氫）后綠色可重現，故又名綠色瘤。急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）患者中有 2%～8% 發生 MS，MS 可與 AML 同時發生，也可在 AML 發病之前或治療緩解后出現[30, 32-33]。MS 還可見于慢性髓系白血病和骨髓增生異常綜合征患者[9]。
粒細胞肉瘤好發于骨、淋巴結、軟組織、皮膚和乳腺[34]。胰腺受累極為罕見，目前僅有個案報道。胰腺粒細胞肉瘤在 CT 上表現為均勻的低強化腫塊，胰腺常被包裹在巨大腹膜后腫塊中[35-37]。與胰腺淋巴瘤相似，胰管擴張并不常見[9]。胰腺粒細胞肉瘤在 MRI 平掃 T1WI 和 T2WI 圖像上分別表現為等和稍高信號，均勻強化，強化程度與骨骼肌相似[38]。PET 可用于該病的早期診斷和療效監測[39]。
粒細胞肉瘤的治療方法包括化療、局部放療、手術和同種異體造血干細胞移植，其最佳治療方法尚不明確。化療可有效預防疾病復發和進展，腫瘤造成器官功能障礙或梗阻時應考慮手術治療，造血干細胞移植可作為一線治療或用于復發難治性患者的治療[40-41]。既往認為，發生粒細胞肉瘤的 AML 患者的預后比未發生粒細胞肉瘤的 AML 患者差，其中位生存時間僅 12 個月[36, 40]。但近年有研究者[42]發現，伴 MS 和不伴 MS 的 AML 患者的生存時間比較差異并無統計學意義[42]。
4 移植后淋巴增殖性疾病（posttransplanta-tion lymphoproliferative disorder，PTLD）
PTLD 是成人移植受者中第二常見的腫瘤，僅次于非黑色素瘤皮膚癌[43]。PTLD 的發病率為 1%～20%，與移植器官類型、受者年齡和免疫抑制強度相關，移植后第 1 年發生 PTLD 的可能性最大[44-45]。PTLD 被認為與移植患者 T 細胞受抑制且存在 EB 病毒（EBV）潛伏感染有關[46]。EBV 感染十分常見，但免疫功能正常的宿主體內的 T 細胞會清除表達 EBV 抗原的 B 細胞，從而對抗病毒感染。然而，仍然可能有一小部分受 EBV 感染的 B 細胞會逃脫免疫監視存活下來，使宿主成為潛伏感染者[47]。當移植患者服用免疫抑制藥物后體內缺乏 T 細胞，潛伏感染的 B 細胞會發生增殖從而導致 PTLD[48]。當 EBV 抗體陰性的受體接受來自 EBV 抗體陽性供體的器官時，EBV 感染可導致早發型 PTLD，這種情況常見于兒童[49]。
PTLD 包含了從相對良性的淋巴樣增生到低分化淋巴瘤的一類淋巴增殖性疾病。根據 WHO 對血液和淋巴系統腫瘤的分類，PTLD 包括以下 4 個組織學亞型：早期病變、多形性病變、單形性病變和經典霍奇金淋巴瘤型[50]。
根據原發部位不同可將 PTLD 分為兩類：淋巴結型和結外型。有文獻[51]報道，有 81% 的 PTLD 患者存在淋巴結外受累，常見的受累部位依次為肝臟（50%）、小腸（25%）和腎臟（17%）。PTLD 累及胰腺較為罕見，僅有部分個案報道。大部分病灶為直徑>5 cm 的強化不明顯的腫塊，T2WI 圖像上表現為稍高信號，彌散加權成像（DWI）圖像上表現為彌散受限，胰腺周圍彌漫性淋巴結腫大較為少見[9]。與非移植患者的 NKL 相似，PTLD 可能包繞血管，但是一般不導致血管閉塞或血栓形成[9]。病變在 PET 圖像上表現為極高代謝，PET 檢查可被用于該病的分期和療效評估[52]。
根據患者 PTLD 的亞型、病變分布和移植器官的不同可選擇不同的治療方案：減輕免疫抑制、化療、放療、利妥昔單抗治療和手術治療[53]。在治療 PTLD 的同時應當維持移植物的功能。
5 巨大淋巴結增生癥
巨大淋巴結增生癥于 1956 年首次被 Castleman 描述，又稱血管濾泡性淋巴結增生或 Castleman 病，是一種以非克隆性淋巴結增生為特征的疾病[54]。該病目前病因不明，可能與體內白介素-6（IL-6）過度產生有關[55]。盡管該病不是腫瘤，但因其許多臨床表現與淋巴瘤相似，故在此一并闡述。
巨大淋巴結增生癥可分為 4 種組織學類型：透明血管型（90%）、漿細胞型（<10%）、人類皰疹病毒 8（HHV-8）相關型和非特異性多中心型[56-57]。非特異性多中心型主要指無法區分是漿細胞型或 HHV-8 相關型的病理學類型。透明血管型巨大淋巴結增生癥主要發生于青壯年，90% 為單中心型，主要表現為無癥狀的良性腫塊，多中心或侵襲性病灶少見[58]。單中心型的治療以手術切除為主，預后較好，多中心或侵襲性病灶以類固醇治療和化療為主[56, 59]。漿細胞型巨大淋巴結增生癥主要發生于中老年，病灶多為多中心型，臨床表現常為系統性癥狀，包括：① 發熱、盜汗或不適；② 血液或免疫系統異常，如貧血、血小板減少或高球蛋白血癥；③ 脾大[60]。漿細胞型的預后介于透明血管型和 HHV-8 相關型之間，治療以化療和抗增殖治療（如抗 IL-6 受體和抗 CD20 單克隆抗體治療）為主[61]。HHV-8 相關型主要見于免疫抑制患者和人類免疫缺陷病毒（HIV）感染者，常表現為全身淋巴結腫大、全身癥狀以及血液或免疫系統異常，治療以化療、抗病毒感染和抗增殖治療為主[61]。
巨大淋巴結增生癥可發生于身體的任何部位，約 70% 位于胸部，15% 位于頸部，15% 位于腹、盆腔[57]。該病主要累及淋巴組織，結外病變可發生于肺、喉、腮腺、胰腺、腦膜、肌肉等[57]。巨大淋巴結增生癥在 CT 圖像上可表現為以下 3 種類型：① 孤立性非侵襲性腫塊（約占 50%）；② 侵襲性腫塊伴周圍淋巴結腫大（占 40%）；③ 淋巴結融合，無明顯腫塊（占 10%）[62]。透明血管型巨大淋巴結增生癥常發生于胸部，表現為明顯強化的縱隔結節[57]；胰周病變在 CT 增強圖像上表現為與正常胰腺組織等密度的腫塊，內可見點狀鈣化，周圍有明顯的供應血管；腫塊與胰腺之間被薄脂肪層分隔開，腫塊未侵犯周圍肝臟、胃及腸系膜上動脈[57]。與透明血管型巨大淋巴結增生癥不同，漿細胞型在 CT 圖像上通常強化不明顯，鈣化少見，腫塊直徑大于 5 cm 時可見內部纖維化和壞死，更常累及腹、盆腔[57]；胰周病變表現為均勻強化、邊界清楚的腫塊，與胰腺之間被薄脂肪層分隔開，伴腹腔干淋巴結腫大[57]；在 MRI T1WI 快速自旋回波抑脂序列圖像上，病變表現為低信號、邊界清楚的腫塊，在 T2WI 圖像上為等信號，動脈期可見腫塊周圍環狀強化[63]；在 PET 圖像上表現為 FDG 攝取增高[57]。
6 小結
胰腺血液系統惡性腫瘤雖然較為少見，但是正逐漸被認識。胰腺血液系統惡性腫瘤需要與其他胰腺腫瘤（如胰腺癌）和胰腺炎癥性疾病相鑒別。以下影像學征象常提示胰腺血液系統惡性腫瘤：無胰管擴張，包繞周圍血管但無血管閉塞，病灶內無鈣化或壞死以及腎靜脈平面以下的淋巴結腫大。因胰腺血液系統惡性腫瘤的治療和預后均不同于胰腺癌，故早期識別有助于確定下一步診療措施。