引用本文: 四川省包蟲病診療專家組. 四川省肝包蟲病診治規范. 中國普外基礎與臨床雜志, 2017, 24(7): 798-803. doi: 10.7507/1007-9424.201705116 復制
1 概述
肝包蟲病(hepatic hydatid disease)又稱肝棘球蚴病(echinococcosis of liver),由棘球蚴的幼蟲寄生于人體或其他動物的臟器內引起,是一種由動物傳染的人畜共患寄生蟲病。感染棘球蚴后,其幼蟲可寄生于全身多個臟器,但主要寄生在肝臟,約占總數的 70% 以上,其次好發于肺部,約占 20%,也可以寄生在其他臟器如腦、心臟、腎臟、眼眶、骨髓腔等,約占 10%[1-3]。肝包蟲病主要分囊型和泡型兩大類;囊性包蟲病,全球發病廣泛,泡型包蟲病在全球范圍內少見,但其致病性強、致殘率和致死率高。四川省是全國肝包蟲病流行最嚴重的地區之一,且囊型和泡型肝包蟲病混合流行,流行程度高,疫情嚴重。手術是根治包蟲病最主要的方法。
2 診斷[4 ]
2.1 診斷依據
2.1.1 流行病學史 有流行區的居住、工作、旅游或狩獵史;或有犬、牛、羊等家養動物或狐、狼等野生動物及其皮毛的接觸史;或在非流行區有從事對來自流行區的家畜運輸、宰殺、畜產品和皮毛產品加工等接觸史。
2.1.2 臨床表現 包蟲病患者早期可無任何臨床癥狀,多在體檢中發現。主要的臨床表現為棘球蚴病變對周圍臟器的壓迫、刺激或包蟲病灶破裂引起的一系列癥狀。囊型包蟲病可發生在全身多個臟器,以肝、肺多見。泡型包蟲病原發灶幾乎均在肝臟,就診患者多屬于晚期。
2.1.3 影像學檢查 ① 發現占位性病變;② 下列任一檢查發現包蟲病的特征性影像:B 超掃描、計算機斷層掃描(CT)、磁共振成像檢查(MRI)。
2.1.4 實驗室檢查 下列任何一項免疫學檢查查出包蟲病相關的特異性抗體或循環抗原或免疫復合物,則視為陽性:① 酶聯免疫吸附試驗(ELSIA);② 間接紅細胞凝集實驗(IHA);③ PVC 薄膜快速 ELSIA;④ 免疫印跡技術(Western blot, WB)。
2.1.5 病理學檢查 在手術活檢材料、切除的病灶或排出物中發現棘球蚴囊壁、子囊、原頭節或頭鉤。
2.2 診斷原則
根據流行病學史、臨床表現、影像學特征、實驗室檢查以及病理結果綜合診斷。
2.3 診斷標準
2.3.1 疑似病例 具備 2.1.1 應同時符合以下 3 項中的任一項:2.1.2、2.1.3 項中的 ① 項或 2.1.4 項。
2.3.2 臨床診斷病例 疑似病例符合 2.1.3 項中 ② 項中任一項或同時符合 1.1、2.1.3 項中 ② 項中任一項和 2.1.4 中任一項。
2.3.3 確診病例 臨床診斷病例符合 2.1.5 項。
3 治療[5 -8 ]
3.1 治療方法
包蟲病的治療方法可分為兩大類,即藥物治療和手術治療。針對不同類型的包蟲病手術方法不盡相同。
3.1.1 囊性肝包蟲病的手術方法 包括肝囊型包蟲病內囊摘除術、肝囊型包蟲病外囊完整剝除術、肝囊型包蟲病肝部分切除術、肝囊型包蟲病經皮穿刺引流囊液術和腹腔鏡肝囊型包蟲病切除術。
3.1.2 泡型肝包蟲病的手術方法 包括根治性切除術、姑息切除術、異體肝臟移植術、離體切除自體移植術和穿刺引流術。
3.2 治療原則
肝包蟲病治療原則主張早期診斷,早期治療。手術治療是根治肝包蟲病的最有效方法,手術原則一定是生命第一的原則,就是在充分考慮患者安全的前提下,盡可能完整祛除病灶以達到延長患者生命和改善生活質量的目的。對于能夠通過手術方法達到根治效果的病例,應盡量考慮根治性的方法。對于手術不能根治的包蟲病患者,如果患者沒有癥狀,手術治療不應該被考慮,而應選用藥物治療控制病情的發展;而對于手術不能根治的病例如果伴有膽道梗阻等并發癥,姑息手術是可以考慮的,手術只要是解決并發癥的問題,進而達到延長生命和改善生活質量的目的。在保證療效和患者安全的前提下,盡量選用手術安全、簡便和治療費用合理的方法。
3.3 藥物治療
抗包蟲病藥物主要包括苯并咪唑類化合物,其中甲苯咪唑和阿苯達唑最為常用。阿苯達唑則是《WHO 包蟲病診治綱要》推薦的首選有效抗包蟲病藥物。
3.3.1 藥物劑型和劑量 ① 劑型分為:阿苯達唑片劑、阿苯達唑乳劑和阿苯達唑脂質體(醫師指導下使用)。② 劑量:阿苯達唑為 10~15 mg/(kg·d),早晚餐后 2 次服用。阿苯達唑脂質體藥物含量 10 mg/mL,劑量為 10 mg/(kg·d),即 1 mL/(mg·d),2 次/d。
3.3.2 適應證 ① 全身狀況無法耐受手術或不愿意接受手術治療的囊型或泡型包蟲病;② 手術(包括移植)前后的輔助治療;③ 包囊直徑小于 5 cm 的囊型包蟲病;④ 已失去根治性切除及肝移植機會的晚期多器官泡型包蟲病。
3.3.3 禁忌證及注意事項 ① 妊娠期間和哺乳期婦女,2 歲以下兒童,有蛋白尿、化膿性皮炎及各種急性疾病患者禁用。② 有肝、腎、心或造血系統疾病、胃潰瘍病史者和 HIV 感染者,應到縣級或縣級以上包蟲病定點醫院檢查后確定治療方案。③ 有結核病的包蟲病患者,應參照結核病治療方案進行治療,治愈后再進行包蟲病治療。④ 服藥期間應避免妊娠。
3.3.4 療效判定 以 B 超影像為主,對腹部各臟器及腹腔包蟲病進行療效判定。
3.3.4.1 治愈 臨床癥狀和體征消失,且影像檢查具有以下特征之一:① 囊型包蟲病,包囊消失;包囊及內容物實變或鈣化。② 泡型包蟲病,病灶消失;病灶完全鈣化。
3.3.4.2 有效 ① 囊型包蟲病,臨床癥狀和體征改善,且 B 超檢查具有以下特征之一者:囊直徑縮小于 2 cm 以上;內囊分離征象;囊內容物中回聲增強,光點增強增多。② 泡型包蟲病,臨床癥狀和體征改善或 B 超檢查具有以下特征之一者:病灶縮小;病灶未增大,回聲增強。
3.3.4.3 無效 臨床癥狀和體征無緩解,且B超檢查顯示病灶無任何變化或進行性增大。
3.3.5 藥物不良反應的處理
3.3.5.1 分級 ① 輕度:服藥初期有輕度頭痛、頭暈、胃部不適、食欲不振、惡心、腹瀉、皮膚搔癢、肝區針刺樣疼痛。② 中度:除上述反應程度加重外,出現嘔吐、進食量明顯減少。③ 重度:除前述癥狀外,出現明顯脫發、貧血、浮腫、黃疸等;實驗室檢查出現膽紅素明顯升高,白蛋白降低,白細胞明顯減少,有時出現蛋白尿和肌酐升高。
3.3.5.2 處理 ① 輕度反應者一般不需處理,可繼續服藥觀察。② 中度反應者應暫停服藥,并建議到縣級以上包蟲病定點醫院確認,做血、尿常規、肝和腎功能檢查后,確定治療方案。③ 重度反應者應立即停藥,必要時送縣級以上包蟲病定點醫院處理。
3.3.6 督導服藥和復查
3.3.6.1 督導服藥 藥物治療開始后半個月必須進行1次調查,登記用藥后的反應情況,對有不良反應者按照輕、中、重分級進行相應處理。
3.3.6.2 隨訪 對繼續治療者每 3~6 個月進行一次影像學復查,評價療效,并確定下一步的治療方案。
3.3.7 停藥條件 凡符合以下條件之一者,應停止服藥:① 達到臨床治愈標準者;② 用藥后出現重度不良反應者;③ 治療無效或病情惡化者。
3.4 手術治療
3.4.1 肝囊型包蟲病的手術治療
3.4.1.1 手術方法的選擇 主要的手術方式有:① 肝囊型包蟲病內囊摘除術;② 肝囊型包蟲病外囊完整剝除術;③ 肝囊型包蟲病肝部分切除術;④ 肝囊型包蟲病經皮穿刺引流囊液術;⑤ 腹腔鏡肝囊型包蟲病切除術。手術的目的是徹底清除和殺滅包蟲蟲體;在充分考慮患者安全的前提下,首選根治性的方法。根治性的方法為外囊完整剝除術和肝部分切除術。
3.4.1.2 肝囊型包蟲病的分型 WHO 根據超聲結果將囊型包蟲病分成以下 6 型: ① CL,囊型病灶。單房囊性占位,內容物回聲均勻,B 超檢查結果無特異性影像學表現。② CE1,單囊型。包蟲囊內充滿水樣囊液,呈現圓形或卵圓形的液性暗區;包蟲囊壁與肝組織密度差別較大,而呈現界限分明的囊壁。本病的特異性影像學表現為內、外囊壁間有潛在的間隙界面,可出現“雙壁征”。B 超檢查示包蟲囊后壁呈明顯增強效應,用探頭震動包蟲囊時,在暗區內可見浮動的小光點,稱為“囊沙”。③ CE2,多子囊型。在母囊暗區內可呈現多個較小的球形暗影及光環,形成“囊中囊”的影像學特征性;B 超或 CT 檢查呈花瓣形分隔的“車輪征“或者“蜂房征”。④ CE3,內囊塌陷型。肝包蟲破裂后,囊液進入內、外囊壁間,出現“套囊征”;若部分囊壁由外囊壁脫落,則顯示“天幕征”,繼之囊壁塌癟,收縮內陷,卷曲皺折,漂游于囊液中,出現“飄帶征”。⑤ CE4,實變型。包蟲逐漸退化衰亡,囊液吸收,囊壁折疊收縮,繼之壞死溶解呈干酪樣變,B 超檢查示密度強弱相間的“腦回征”。⑥ CE5,鈣化型。包蟲病程長,外囊肥厚粗糙并有鈣鹽沉著,甚至完全鈣化;B 超檢查示包蟲囊密度增高而不均勻,囊壁呈絮狀肥厚,并伴寬大聲影及側壁聲影。
WHO 分型還將包蟲的大小分為 3 類:直徑<5 cm 者稱為小包蟲;直徑為 5~10 cm 者稱為中等大小包蟲;直徑>10 cm 者稱為大包蟲。生物學特征分為:有活性(CE1 型和 CE2 型)、過渡型(CE3 型)或無活性(CE4 型和 CE5 型)。
3.4.1.3 肝囊型包蟲病內囊摘除術 此術式是治療囊型包蟲病最經典的手術方式,常伴有外囊的部分切除;臨床應用超過百年歷史,該手術方式簡便可行,對手術醫生及醫療設備的要求較低,便于各級醫院開展,但該術式的術后復發率相對較高。
3.4.1.3.1 手術適應證 藥物治療無效或包囊直徑大于 5 cm、并且無法行肝切除術或外囊剝除術的有活性和過渡型囊型包蟲病。
3.4.1.3.2 手術禁忌證 全身情況不能耐受麻醉和手術的囊型包蟲病患者。
3.4.1.3.3 手術方法 ① 麻醉:連續硬膜外麻醉或全身麻醉。② 體位:仰臥位。③ 切口:根據肝包蟲囊腫部位可取腹部正中切口、右腹直肌切口或右肋緣下斜切口。④ 顯露:進腹腔后經探查確定包蟲病灶部位和數量后,充分顯露病灶、在直視下完成手術,必要時可適當游離肝臟。⑤ 保護:用大紗布墊隔病灶與腹腔及用紗布條保護穿刺周圍肝臟,以防手術過程中可能造成的囊液和原頭節外溢。⑥ 穿刺吸引:在負壓吸引條件下,在囊腫距肝臟最淺表部位穿刺,即可見清亮或黃色液體,迅速吸出包蟲囊液,用 Alice 鉗在穿刺部位提起外囊壁。⑦ 囊腫處理:在兩鉗中間切開外囊壁,插入套管吸引頭吸盡囊液,可見塌陷的內囊或子囊,注滿 10% 高滲鹽水,浸泡 10 min,其間可用卵圓鉗夾紗布塊仔細擦拭外囊壁,以殺滅其皺壁間殘存的原頭節,吸出包蟲殘腔內的液體,夾出內囊及子囊,再用乙醇紗布塊反復擦拭囊壁。⑧ 外囊的處理:盡可能多地剪去外囊壁以縮小殘腔,對殘腔無膽汁漏可做開放處理;對有膽汁漏的囊壁,應找到其漏口,予以縫合關閉。⑨ 殘腔引流:應放置引流管。⑩ 關腹。
3.4.1.3.4 注意事項 ① 包蟲囊液可以誘發過敏性休克,手術中應防止囊液外溢。② 手術中抗過敏藥物預防性使用氫化可的松(100 mg)和準備搶救過敏性休克,甚至心跳呼吸驟停的嚴重事件。③ 預防囊液外溢和原頭節播散措施:用浸有 10% 高滲鹽水紗布包繞囊腫,做仔細的手術野保護;在負壓吸引下行囊腫穿刺,鉗夾提起囊壁后再切開外囊,并用套管吸引器頭迅速吸盡殘腔囊液;囊腔內注入高滲鹽水必須保留 10 min,方能達到有效殺死原頭節目的。④ 高滲鹽水浸泡囊腔 10 min 后要洗凈高滲鹽水,并用生理鹽水沖洗,并在術中檢測電解質,防止出現高鈉血癥。
3.4.1.4 外囊完整剝除術 沿囊腫內囊和外囊之間的間隙將囊腫完整剝除,手術創傷較肝切除小,但在剝離的過程中包蟲有破裂播散的風險,另外也有發生膽瘺的風險。
3.4.1.4.1 手術適應證 位于肝表面的比較孤立的未侵犯肝門的直徑大于 5 cm 的有活性和過渡型的囊型包蟲病。
3.4.1.4.2 禁忌證 ① 原位復發性包蟲囊腫與周圍粘連緊密,難以剝離者;② 包蟲囊腫緊貼肝門和主要血管、膽管,而且分離困難者;③ 包蟲病并發破裂、感染或膽瘺;④ “殼狀鈣化”包蟲囊腫。
3.4.1.4.3 手術方法 ① 麻醉:連續硬膜外麻醉或全身麻醉,盡量采用全麻。② 體位:仰臥位。③ 切口:根據包蟲囊腫所在部位的不同,取腹部正中切口、右上腹直肌或右肋緣斜切口。④ 游離:充分暴露包蟲囊腫。⑤ 剝除:在肝包蟲外囊與肝實質交界處切開肝被膜,找出外囊與外膜之間的潛在間隙,逐漸將肝包蟲外囊完整剝除;在剝離過程中仔細辨認肝包蟲外囊與外膜以及被外囊壓迫的肝內各管道,將外膜及各管道完整保留在肝實質一側,避免囊周圍組織損傷。⑥ 創面止血:剝離完成后用電凝將滲血點凝固止血,不必縫合創面。⑦ 引流:剝離后創面附近置管充分外引流。⑧ 關腹。
3.4.1.4.4 注意事項 ① 正確把握解剖層次,找對內外囊之間的間隙是技術的關鍵;② 動作輕柔,避免弄破包蟲外囊;③ 一旦發現外囊有小的破口,可在負壓吸引下先行縫合,如破口較大且有內囊破裂囊液外溢時,應改行內囊摘除后再行外囊剝除;④ 靠近肝門剝離外囊壁時,應注意避免損傷主要膽管或血管,粘連較緊時不要強行分離,若解剖關系不清時應改行內囊摘除,再行外囊完整剝除;⑤ 仔細檢查剝離面,確認有無漏膽,如有漏膽應給予結扎或縫合修補。
3.4.1.5 肝切除術 將囊腫連同其周圍一定范圍內正常肝組織一并切除。該手術方式作用徹底、可靠,不留殘腔,可以根治隱患;為根治性方法。手術原則:最大限度地完整切除病灶;最大限度地保留有功能的肝臟組織。
3.4.1.5.1 適應證 ① 直徑大于 5 cm 的有活性或過渡型的囊型包蟲病灶;② 手術復發的厚壁包蟲囊腫合并囊內感染或血性肉芽腫;③ 外囊殘腔內漏膽長期帶管或反復清創不愈者。
3.4.1.5.2 禁忌證 全身情況差,不能耐受麻醉和手術的患者。
3.4.1.5.3 手術方法 肝部分切除手術操作規范根據包蟲囊腫部位和大小可行肝段、肝葉、半肝或擴大半肝切除以及不規則肝葉段切除術,其基本手術操作方法、原則和步驟與肝良性占位性病變相同,同時應注意避免包蟲囊腫破裂,具體步驟為 ① 麻醉:全麻。② 體位:仰臥位。③ 切口:多采用右肋緣下斜切口,腹部正中采用人字形切口,亦可采用右 L 形切口。④ 第 1 肝門解剖:為防止解剖肝門和切肝時大出血,依照 Pringle’s 法(全肝阻斷手法)的要求,可先用導尿管經小網膜孔懸吊肝十二指腸韌帶以備控制血流。用大拉鉤或懸吊拉鉤將肝臟拉向上方,顯露第 1 肝門,在膽囊管水平打開十二指腸韌帶向上分離,顯露并懸吊肝總管、肝固有動脈和門靜脈主干段,繼續向上分離至分叉上 1~2 cm,根據左/右半肝切除的需要分別在分叉約 1 cm 左右處結扎或血管夾阻斷左/右肝管、左/右肝動脈和左/右門靜脈各分支;如果肝切除術僅僅為肝段或肝葉切除術,也可不分離及切斷左/右肝管、左/右肝動脈和左/右門靜脈。⑤ 第 2 肝門解剖:先切斷肝周圍韌帶,將肝臟向下方牽拉,電切肝鐮狀韌帶至第 2 肝門處,仔細剝切肝靜脈表面膜性結構,分清肝右、中、左靜脈分支,必要時切開肝包膜,辨清肝左與肝中靜脈的關系,鈍性分離并保留肝中靜脈。⑥ 肝臟:根據左或右半肝切除需要,分別用電刀分離左或右三角韌帶和冠狀韌帶。⑦ 第 3 肝門解剖及肝短靜脈處理:充分游離左/右肝臟,若行根治性左/右半肝或擴大半肝切除時,需做第 3 肝門所屬肝與下腔靜脈穿支的分離,將肝臟側面向左/右側上托起,正常情況下肝臟與下腔靜脈間有潛在的疏松結締組織、較易分離,見肝短穿支細小靜脈用細絲線一一結扎,若穿支靜脈直徑>0.2 cm 應予縫扎。⑧ 切斷左/右半肝:在肝中靜脈左/右側緣 0.5 cm 處切開肝包膜,用超聲分離器(CUSA)水刀或鉗夾肝組織顯露肝內管道系統,由肝臟前緣向肝實質分離,顯露肝血管和肝管并用細絲線或鈦夾結扎,若遇肝段或葉血管和肝管應給予縫扎,確認左/右分支門靜脈和左/右肝靜脈后切斷、用 5-0 無損傷線做連續關閉縫合。⑨ 肝斷面處理:首先仔細縫扎或電灼止血,確認無滲血或膽汁滲漏后,亦可在肝斷面噴灑纖維蛋白膠或敷蓋止血紗布。⑩ 肝鐮狀韌帶復位縫合,分別在左/右肝窩及網膜孔置橡膠皮管引流,最后逐層縫合腹壁。
3.4.1.5.4 注意事項 ① 除常規麻醉用藥外應預防性使用抗過敏藥物;② 整個手術過程必須輕柔,避免過度擠壓包蟲囊至破裂造成嚴重后果;③ 行肝實質切離時,若遇到較大膽管可疑與囊腫相通則必須兩側結扎后方可離斷,以免造成囊內容物外溢污染。
3.4.1.6 肝囊型包蟲病經皮穿刺引流囊液術 可在 B 超或 CT 引導下完成。其適應證:不能耐受手術且囊腫繼發感染、感染不能有效控制者或囊腫較大壓迫周圍臟器導致呼吸困難、消化道梗阻以及膽管梗阻者。
3.4.1.7 腹腔鏡肝囊型包蟲病切除或剝除術 在肝囊型包蟲病灶清除過程中,不首選推薦腹腔鏡;相對于開腹而言,腹腔鏡在囊腫破裂時,更容易造成囊液的播散,進而發生醫源性傳播,導致腹腔種植、發生腹腔包蟲病或在術中發生過敏性休克。通常對于肝臟表面的、表淺的或左外葉的囊型包蟲病灶,可嘗試采用腹腔鏡切除或剝除,但一定要保護好周圍組織,避免囊液滲漏,導致機體過敏。
3.4.2 肝泡型包蟲病的外科治療 肝泡型包蟲病常以出芽或浸潤方式增殖,不斷產生新囊泡,深入組織,類似腫瘤,不僅可以直接侵犯鄰近的組織結構,還可以經淋巴道和血管轉移到腹膜后和遠隔器官如腦、肺等部位,故有“蟲癌”之稱。發生肝外轉移灶最多的部位是腦,其次為肺和腹膜后,心臟等部位罕見。一旦肝泡型包蟲病發生肝外轉移,則表明其預后不良,治療不能單靠手術。
3.4.2.1 治療方法 手術是根治泡型包蟲病的最主要手段,單純藥物治療效果很差。通常的外科手術方法有根治性切除術,姑息切除術,異體肝臟移植術,離體切除自體移植術和穿刺引流術。
3.4.2.2 泡型包蟲病的分期 根據影像學檢查結果和泡型包蟲病的病變程度,可分為早、中、晚 3 期:① 早期,病灶局限于 1 個肝段;② 中期,病灶侵犯 2 個及以上肝段;③ 晚期,并發梗阻性黃疸、門靜脈高壓癥、腹腔積液、肺或腦轉移,出現消瘦、器官衰竭等。
3.4.2.3 根治性肝切除術 根治性切除術為當前最理想的肝泡型包蟲病的治療方法,手術方式符合解剖生理。主要的手術方式有解剖性肝切除術和非解剖性肝切除術。解剖性肝切除術包括肝段、肝葉、半肝、三肝葉切除術。非解剖性肝切除術則不必按照肝臟段、葉的解剖切肝,只要完整切除肝臟病灶即可,肝切除范圍的安全距離最好是切緣距包蟲病灶 2 cm 這樣才能更好地保證病灶被清除,如在臨床實際工作中達不到此要求,還是要盡量完整切除病灶。然而對于特殊部位的病灶如包蟲侵犯下腔靜脈壁、切除下腔靜脈有困難時,對于少量下腔靜脈壁的殘留病灶用 10% 的高滲鹽水滅活后,也視為達到根治效果(此種情況術后服用阿苯達唑也能達到長期存活的效果,包蟲病灶的生長周期畢竟還是比較長的)。
3.4.2.3.1 手術適應征 病灶局限在肝內,且病灶既沒有完全環繞下腔靜脈,又沒有完全環繞第一肝門的膽總管,門靜脈和肝動脈的肝泡型包蟲病患者。通常是早、中期的患者。
3.4.2.3.2 手術禁忌征 ① 全身情況不能耐受肝切除手術患者;② 有腦轉移的泡型包蟲病患者;③ 失代償性肝硬化伴肝功能不全的患者。多為晚期患者。
3.4.2.3.3 手術方法 其基本手術操作方法和具體步驟同肝包蟲囊腫肝切除術相同(見附錄 3)。操作盡量遵循無瘤原則;保護周圍臟器防止包蟲破裂污染周圍組織,造成感染;如巨大泡型病灶伴中心壞死感染者應盡量避免過度牽拉防止病灶病灶破裂外溢,造成局部感染。
3.4.2.3.4 注意事項 ① 生命第一,不能為了片面追求手術的根治性而犧牲患者的生命或者手術的安全性。② 因泡型肝包蟲病多呈浸潤性生長,從手術安全和根治性角度考慮,腹腔鏡肝切除術不應該作為首選的方法,只有表淺的或邊緣的小病灶可以考慮。③ 如病灶侵犯膽管則應切除膽管行膽腸吻合術。④ 如病灶侵犯門靜脈,根據醫院的綜合實力,在保證患者安全的情況下,可以考慮門靜脈切除重建。⑤ 對于下腔靜脈壁少許殘留病灶能切除則切除;如病灶范圍大,且技術和條件不允許切除下腔靜脈者也可用高滲鹽水滅活靜脈壁的殘留病灶。
3.4.2.4 姑息性切除術
3.4.2.4.1 姑息性切除術的原則 主要是改善患者癥狀、提高生活質量、延長生命。如患者無癥狀,且手術又達不到根治性切除的目的,此種情況就不考慮姑息性切除術。
3.4.2.4.2 適應證 無法行根治性切除又不考慮行肝移植但又造成膽管梗阻的肝泡型包蟲病患者。
3.4.2.4.3 手術方法 其基本手術操作方法和具體步驟同肝包蟲囊腫肝切除術相同(見附錄 3)。盡量多切除病灶,顯露出正常肝內膽管,行肝管空腸吻合術。
3.4.2.5 穿刺引流術
3.4.2.5.1 手術適應證 ① 患者一般情況差,難以耐受手術;② 病灶過大并伴有中心壞死感染難以實施手術切除者并不考慮行肝移植者。
3.4.2.5.2 手術方法 在 B 超引導下行囊腔穿刺引流術;如果合并有膽道感染造成膽管梗阻者可以同時在 B 超引導下行經皮肝穿膽道引流(PTCD),達到緩解膽管梗阻的目的。引流管盡量安置在健側膽管,這樣有利于健側肝臟功能的恢復,為下一步治療提供機會。
3.4.2.5.3 注意事項 穿刺引流術和 PTCD,多需長期甚至終身帶管;保護好引流管以防脫落。
3.4.2.6 肝臟移植術[9-12] 肝移植術主要適用于晚期病灶局限于肝內、難以切除且無遠處轉移又伴有肝功能衰竭的泡型肝包蟲病患者。但該方法又有很大的局限性:① 供肝短缺,等候肝移植排隊的患者較多;② 肝移植術后要用免疫抑制劑,費用高昂,且應用免疫抑制劑后包蟲病容易復發;③ 由于晚期肝包蟲病多數患者病灶并不僅局限于肝內,常常伴有肝外的侵犯。對于不能行根治切除的肝泡型包蟲病患者,若無任何臨床癥狀則可暫不考慮肝移植。這是因為肝泡型包蟲病生長相對緩慢,如能長期服用阿苯達唑等抗包蟲藥物則可有效抑制蚴蟲生長,遏制病情發展,患者能存活較長時間。一旦患者出現危及生命的肝衰竭再考慮移植也不晚。
3.4.2.7 離體切除聯合自體移植術 離體切除聯合自體移植是一項創傷比較大的手術,該手術并發癥高,再加上由于手術對患者的打擊較大,常常導致患者術后死亡率很高,患者手術費用也較高,因而負擔較重。通常離體切除聯合自體移植術的適應證有:① 侵犯第二和或第三肝門的尾狀葉巨大肝泡型包蟲病;② 累及肝靜脈匯合部和下腔靜脈的肝泡型包蟲病。對于離體切除聯合自體移植術前一定要精確評估,既要考慮切除病灶,更要考慮患者的安全;如能在體下切除病灶則不要選擇離體切除,這樣對患者的打擊小些。如果伴有肺、腦或肝臟周圍組織的廣泛轉移,選擇離體切除聯合自體移植意義不大。另外,離體切除聯合自體移植該項技術的遠期療效也還需要進一步觀察。
3.4.3 術前及術后輔助用藥及隨訪
3.4.3.1 術前輔助用藥 ① 囊性肝包蟲病術前一般服用 3~7 d;② 泡型肝包蟲病術前一般服用 7~30 d。
3.4.3.2 術后輔助用藥 ① 對于泡型包蟲病:術后均需要用阿苯達唑;根治性切除或移植患者服藥 2 年以上,姑息性手術者終生服藥。② 對于囊型包蟲病:行外囊摘除術或肝切除術后,術后無需用藥;行內囊摘除術后,術后服藥應在半年以上。穿刺引流需要終身服藥。
3.4.3.3 隨訪 一般隨訪 2 年以上; 術后 1、6 及 12 個月復查肝膽彩超或上腹增強 CT 或 MRI,肝功能、血常規和包蟲抗體也需要每年復查 1 次。
3.5 肝包蟲病治療流程圖
肝包蟲病治療流程圖見圖 1。
總之,要想根治包蟲病,必須做到以下幾點:防治結合,預防為先;早診早治,合理手術,安全第一。

1 概述
肝包蟲病(hepatic hydatid disease)又稱肝棘球蚴病(echinococcosis of liver),由棘球蚴的幼蟲寄生于人體或其他動物的臟器內引起,是一種由動物傳染的人畜共患寄生蟲病。感染棘球蚴后,其幼蟲可寄生于全身多個臟器,但主要寄生在肝臟,約占總數的 70% 以上,其次好發于肺部,約占 20%,也可以寄生在其他臟器如腦、心臟、腎臟、眼眶、骨髓腔等,約占 10%[1-3]。肝包蟲病主要分囊型和泡型兩大類;囊性包蟲病,全球發病廣泛,泡型包蟲病在全球范圍內少見,但其致病性強、致殘率和致死率高。四川省是全國肝包蟲病流行最嚴重的地區之一,且囊型和泡型肝包蟲病混合流行,流行程度高,疫情嚴重。手術是根治包蟲病最主要的方法。
2 診斷[4 ]
2.1 診斷依據
2.1.1 流行病學史 有流行區的居住、工作、旅游或狩獵史;或有犬、牛、羊等家養動物或狐、狼等野生動物及其皮毛的接觸史;或在非流行區有從事對來自流行區的家畜運輸、宰殺、畜產品和皮毛產品加工等接觸史。
2.1.2 臨床表現 包蟲病患者早期可無任何臨床癥狀,多在體檢中發現。主要的臨床表現為棘球蚴病變對周圍臟器的壓迫、刺激或包蟲病灶破裂引起的一系列癥狀。囊型包蟲病可發生在全身多個臟器,以肝、肺多見。泡型包蟲病原發灶幾乎均在肝臟,就診患者多屬于晚期。
2.1.3 影像學檢查 ① 發現占位性病變;② 下列任一檢查發現包蟲病的特征性影像:B 超掃描、計算機斷層掃描(CT)、磁共振成像檢查(MRI)。
2.1.4 實驗室檢查 下列任何一項免疫學檢查查出包蟲病相關的特異性抗體或循環抗原或免疫復合物,則視為陽性:① 酶聯免疫吸附試驗(ELSIA);② 間接紅細胞凝集實驗(IHA);③ PVC 薄膜快速 ELSIA;④ 免疫印跡技術(Western blot, WB)。
2.1.5 病理學檢查 在手術活檢材料、切除的病灶或排出物中發現棘球蚴囊壁、子囊、原頭節或頭鉤。
2.2 診斷原則
根據流行病學史、臨床表現、影像學特征、實驗室檢查以及病理結果綜合診斷。
2.3 診斷標準
2.3.1 疑似病例 具備 2.1.1 應同時符合以下 3 項中的任一項:2.1.2、2.1.3 項中的 ① 項或 2.1.4 項。
2.3.2 臨床診斷病例 疑似病例符合 2.1.3 項中 ② 項中任一項或同時符合 1.1、2.1.3 項中 ② 項中任一項和 2.1.4 中任一項。
2.3.3 確診病例 臨床診斷病例符合 2.1.5 項。
3 治療[5 -8 ]
3.1 治療方法
包蟲病的治療方法可分為兩大類,即藥物治療和手術治療。針對不同類型的包蟲病手術方法不盡相同。
3.1.1 囊性肝包蟲病的手術方法 包括肝囊型包蟲病內囊摘除術、肝囊型包蟲病外囊完整剝除術、肝囊型包蟲病肝部分切除術、肝囊型包蟲病經皮穿刺引流囊液術和腹腔鏡肝囊型包蟲病切除術。
3.1.2 泡型肝包蟲病的手術方法 包括根治性切除術、姑息切除術、異體肝臟移植術、離體切除自體移植術和穿刺引流術。
3.2 治療原則
肝包蟲病治療原則主張早期診斷,早期治療。手術治療是根治肝包蟲病的最有效方法,手術原則一定是生命第一的原則,就是在充分考慮患者安全的前提下,盡可能完整祛除病灶以達到延長患者生命和改善生活質量的目的。對于能夠通過手術方法達到根治效果的病例,應盡量考慮根治性的方法。對于手術不能根治的包蟲病患者,如果患者沒有癥狀,手術治療不應該被考慮,而應選用藥物治療控制病情的發展;而對于手術不能根治的病例如果伴有膽道梗阻等并發癥,姑息手術是可以考慮的,手術只要是解決并發癥的問題,進而達到延長生命和改善生活質量的目的。在保證療效和患者安全的前提下,盡量選用手術安全、簡便和治療費用合理的方法。
3.3 藥物治療
抗包蟲病藥物主要包括苯并咪唑類化合物,其中甲苯咪唑和阿苯達唑最為常用。阿苯達唑則是《WHO 包蟲病診治綱要》推薦的首選有效抗包蟲病藥物。
3.3.1 藥物劑型和劑量 ① 劑型分為:阿苯達唑片劑、阿苯達唑乳劑和阿苯達唑脂質體(醫師指導下使用)。② 劑量:阿苯達唑為 10~15 mg/(kg·d),早晚餐后 2 次服用。阿苯達唑脂質體藥物含量 10 mg/mL,劑量為 10 mg/(kg·d),即 1 mL/(mg·d),2 次/d。
3.3.2 適應證 ① 全身狀況無法耐受手術或不愿意接受手術治療的囊型或泡型包蟲病;② 手術(包括移植)前后的輔助治療;③ 包囊直徑小于 5 cm 的囊型包蟲病;④ 已失去根治性切除及肝移植機會的晚期多器官泡型包蟲病。
3.3.3 禁忌證及注意事項 ① 妊娠期間和哺乳期婦女,2 歲以下兒童,有蛋白尿、化膿性皮炎及各種急性疾病患者禁用。② 有肝、腎、心或造血系統疾病、胃潰瘍病史者和 HIV 感染者,應到縣級或縣級以上包蟲病定點醫院檢查后確定治療方案。③ 有結核病的包蟲病患者,應參照結核病治療方案進行治療,治愈后再進行包蟲病治療。④ 服藥期間應避免妊娠。
3.3.4 療效判定 以 B 超影像為主,對腹部各臟器及腹腔包蟲病進行療效判定。
3.3.4.1 治愈 臨床癥狀和體征消失,且影像檢查具有以下特征之一:① 囊型包蟲病,包囊消失;包囊及內容物實變或鈣化。② 泡型包蟲病,病灶消失;病灶完全鈣化。
3.3.4.2 有效 ① 囊型包蟲病,臨床癥狀和體征改善,且 B 超檢查具有以下特征之一者:囊直徑縮小于 2 cm 以上;內囊分離征象;囊內容物中回聲增強,光點增強增多。② 泡型包蟲病,臨床癥狀和體征改善或 B 超檢查具有以下特征之一者:病灶縮小;病灶未增大,回聲增強。
3.3.4.3 無效 臨床癥狀和體征無緩解,且B超檢查顯示病灶無任何變化或進行性增大。
3.3.5 藥物不良反應的處理
3.3.5.1 分級 ① 輕度:服藥初期有輕度頭痛、頭暈、胃部不適、食欲不振、惡心、腹瀉、皮膚搔癢、肝區針刺樣疼痛。② 中度:除上述反應程度加重外,出現嘔吐、進食量明顯減少。③ 重度:除前述癥狀外,出現明顯脫發、貧血、浮腫、黃疸等;實驗室檢查出現膽紅素明顯升高,白蛋白降低,白細胞明顯減少,有時出現蛋白尿和肌酐升高。
3.3.5.2 處理 ① 輕度反應者一般不需處理,可繼續服藥觀察。② 中度反應者應暫停服藥,并建議到縣級以上包蟲病定點醫院確認,做血、尿常規、肝和腎功能檢查后,確定治療方案。③ 重度反應者應立即停藥,必要時送縣級以上包蟲病定點醫院處理。
3.3.6 督導服藥和復查
3.3.6.1 督導服藥 藥物治療開始后半個月必須進行1次調查,登記用藥后的反應情況,對有不良反應者按照輕、中、重分級進行相應處理。
3.3.6.2 隨訪 對繼續治療者每 3~6 個月進行一次影像學復查,評價療效,并確定下一步的治療方案。
3.3.7 停藥條件 凡符合以下條件之一者,應停止服藥:① 達到臨床治愈標準者;② 用藥后出現重度不良反應者;③ 治療無效或病情惡化者。
3.4 手術治療
3.4.1 肝囊型包蟲病的手術治療
3.4.1.1 手術方法的選擇 主要的手術方式有:① 肝囊型包蟲病內囊摘除術;② 肝囊型包蟲病外囊完整剝除術;③ 肝囊型包蟲病肝部分切除術;④ 肝囊型包蟲病經皮穿刺引流囊液術;⑤ 腹腔鏡肝囊型包蟲病切除術。手術的目的是徹底清除和殺滅包蟲蟲體;在充分考慮患者安全的前提下,首選根治性的方法。根治性的方法為外囊完整剝除術和肝部分切除術。
3.4.1.2 肝囊型包蟲病的分型 WHO 根據超聲結果將囊型包蟲病分成以下 6 型: ① CL,囊型病灶。單房囊性占位,內容物回聲均勻,B 超檢查結果無特異性影像學表現。② CE1,單囊型。包蟲囊內充滿水樣囊液,呈現圓形或卵圓形的液性暗區;包蟲囊壁與肝組織密度差別較大,而呈現界限分明的囊壁。本病的特異性影像學表現為內、外囊壁間有潛在的間隙界面,可出現“雙壁征”。B 超檢查示包蟲囊后壁呈明顯增強效應,用探頭震動包蟲囊時,在暗區內可見浮動的小光點,稱為“囊沙”。③ CE2,多子囊型。在母囊暗區內可呈現多個較小的球形暗影及光環,形成“囊中囊”的影像學特征性;B 超或 CT 檢查呈花瓣形分隔的“車輪征“或者“蜂房征”。④ CE3,內囊塌陷型。肝包蟲破裂后,囊液進入內、外囊壁間,出現“套囊征”;若部分囊壁由外囊壁脫落,則顯示“天幕征”,繼之囊壁塌癟,收縮內陷,卷曲皺折,漂游于囊液中,出現“飄帶征”。⑤ CE4,實變型。包蟲逐漸退化衰亡,囊液吸收,囊壁折疊收縮,繼之壞死溶解呈干酪樣變,B 超檢查示密度強弱相間的“腦回征”。⑥ CE5,鈣化型。包蟲病程長,外囊肥厚粗糙并有鈣鹽沉著,甚至完全鈣化;B 超檢查示包蟲囊密度增高而不均勻,囊壁呈絮狀肥厚,并伴寬大聲影及側壁聲影。
WHO 分型還將包蟲的大小分為 3 類:直徑<5 cm 者稱為小包蟲;直徑為 5~10 cm 者稱為中等大小包蟲;直徑>10 cm 者稱為大包蟲。生物學特征分為:有活性(CE1 型和 CE2 型)、過渡型(CE3 型)或無活性(CE4 型和 CE5 型)。
3.4.1.3 肝囊型包蟲病內囊摘除術 此術式是治療囊型包蟲病最經典的手術方式,常伴有外囊的部分切除;臨床應用超過百年歷史,該手術方式簡便可行,對手術醫生及醫療設備的要求較低,便于各級醫院開展,但該術式的術后復發率相對較高。
3.4.1.3.1 手術適應證 藥物治療無效或包囊直徑大于 5 cm、并且無法行肝切除術或外囊剝除術的有活性和過渡型囊型包蟲病。
3.4.1.3.2 手術禁忌證 全身情況不能耐受麻醉和手術的囊型包蟲病患者。
3.4.1.3.3 手術方法 ① 麻醉:連續硬膜外麻醉或全身麻醉。② 體位:仰臥位。③ 切口:根據肝包蟲囊腫部位可取腹部正中切口、右腹直肌切口或右肋緣下斜切口。④ 顯露:進腹腔后經探查確定包蟲病灶部位和數量后,充分顯露病灶、在直視下完成手術,必要時可適當游離肝臟。⑤ 保護:用大紗布墊隔病灶與腹腔及用紗布條保護穿刺周圍肝臟,以防手術過程中可能造成的囊液和原頭節外溢。⑥ 穿刺吸引:在負壓吸引條件下,在囊腫距肝臟最淺表部位穿刺,即可見清亮或黃色液體,迅速吸出包蟲囊液,用 Alice 鉗在穿刺部位提起外囊壁。⑦ 囊腫處理:在兩鉗中間切開外囊壁,插入套管吸引頭吸盡囊液,可見塌陷的內囊或子囊,注滿 10% 高滲鹽水,浸泡 10 min,其間可用卵圓鉗夾紗布塊仔細擦拭外囊壁,以殺滅其皺壁間殘存的原頭節,吸出包蟲殘腔內的液體,夾出內囊及子囊,再用乙醇紗布塊反復擦拭囊壁。⑧ 外囊的處理:盡可能多地剪去外囊壁以縮小殘腔,對殘腔無膽汁漏可做開放處理;對有膽汁漏的囊壁,應找到其漏口,予以縫合關閉。⑨ 殘腔引流:應放置引流管。⑩ 關腹。
3.4.1.3.4 注意事項 ① 包蟲囊液可以誘發過敏性休克,手術中應防止囊液外溢。② 手術中抗過敏藥物預防性使用氫化可的松(100 mg)和準備搶救過敏性休克,甚至心跳呼吸驟停的嚴重事件。③ 預防囊液外溢和原頭節播散措施:用浸有 10% 高滲鹽水紗布包繞囊腫,做仔細的手術野保護;在負壓吸引下行囊腫穿刺,鉗夾提起囊壁后再切開外囊,并用套管吸引器頭迅速吸盡殘腔囊液;囊腔內注入高滲鹽水必須保留 10 min,方能達到有效殺死原頭節目的。④ 高滲鹽水浸泡囊腔 10 min 后要洗凈高滲鹽水,并用生理鹽水沖洗,并在術中檢測電解質,防止出現高鈉血癥。
3.4.1.4 外囊完整剝除術 沿囊腫內囊和外囊之間的間隙將囊腫完整剝除,手術創傷較肝切除小,但在剝離的過程中包蟲有破裂播散的風險,另外也有發生膽瘺的風險。
3.4.1.4.1 手術適應證 位于肝表面的比較孤立的未侵犯肝門的直徑大于 5 cm 的有活性和過渡型的囊型包蟲病。
3.4.1.4.2 禁忌證 ① 原位復發性包蟲囊腫與周圍粘連緊密,難以剝離者;② 包蟲囊腫緊貼肝門和主要血管、膽管,而且分離困難者;③ 包蟲病并發破裂、感染或膽瘺;④ “殼狀鈣化”包蟲囊腫。
3.4.1.4.3 手術方法 ① 麻醉:連續硬膜外麻醉或全身麻醉,盡量采用全麻。② 體位:仰臥位。③ 切口:根據包蟲囊腫所在部位的不同,取腹部正中切口、右上腹直肌或右肋緣斜切口。④ 游離:充分暴露包蟲囊腫。⑤ 剝除:在肝包蟲外囊與肝實質交界處切開肝被膜,找出外囊與外膜之間的潛在間隙,逐漸將肝包蟲外囊完整剝除;在剝離過程中仔細辨認肝包蟲外囊與外膜以及被外囊壓迫的肝內各管道,將外膜及各管道完整保留在肝實質一側,避免囊周圍組織損傷。⑥ 創面止血:剝離完成后用電凝將滲血點凝固止血,不必縫合創面。⑦ 引流:剝離后創面附近置管充分外引流。⑧ 關腹。
3.4.1.4.4 注意事項 ① 正確把握解剖層次,找對內外囊之間的間隙是技術的關鍵;② 動作輕柔,避免弄破包蟲外囊;③ 一旦發現外囊有小的破口,可在負壓吸引下先行縫合,如破口較大且有內囊破裂囊液外溢時,應改行內囊摘除后再行外囊剝除;④ 靠近肝門剝離外囊壁時,應注意避免損傷主要膽管或血管,粘連較緊時不要強行分離,若解剖關系不清時應改行內囊摘除,再行外囊完整剝除;⑤ 仔細檢查剝離面,確認有無漏膽,如有漏膽應給予結扎或縫合修補。
3.4.1.5 肝切除術 將囊腫連同其周圍一定范圍內正常肝組織一并切除。該手術方式作用徹底、可靠,不留殘腔,可以根治隱患;為根治性方法。手術原則:最大限度地完整切除病灶;最大限度地保留有功能的肝臟組織。
3.4.1.5.1 適應證 ① 直徑大于 5 cm 的有活性或過渡型的囊型包蟲病灶;② 手術復發的厚壁包蟲囊腫合并囊內感染或血性肉芽腫;③ 外囊殘腔內漏膽長期帶管或反復清創不愈者。
3.4.1.5.2 禁忌證 全身情況差,不能耐受麻醉和手術的患者。
3.4.1.5.3 手術方法 肝部分切除手術操作規范根據包蟲囊腫部位和大小可行肝段、肝葉、半肝或擴大半肝切除以及不規則肝葉段切除術,其基本手術操作方法、原則和步驟與肝良性占位性病變相同,同時應注意避免包蟲囊腫破裂,具體步驟為 ① 麻醉:全麻。② 體位:仰臥位。③ 切口:多采用右肋緣下斜切口,腹部正中采用人字形切口,亦可采用右 L 形切口。④ 第 1 肝門解剖:為防止解剖肝門和切肝時大出血,依照 Pringle’s 法(全肝阻斷手法)的要求,可先用導尿管經小網膜孔懸吊肝十二指腸韌帶以備控制血流。用大拉鉤或懸吊拉鉤將肝臟拉向上方,顯露第 1 肝門,在膽囊管水平打開十二指腸韌帶向上分離,顯露并懸吊肝總管、肝固有動脈和門靜脈主干段,繼續向上分離至分叉上 1~2 cm,根據左/右半肝切除的需要分別在分叉約 1 cm 左右處結扎或血管夾阻斷左/右肝管、左/右肝動脈和左/右門靜脈各分支;如果肝切除術僅僅為肝段或肝葉切除術,也可不分離及切斷左/右肝管、左/右肝動脈和左/右門靜脈。⑤ 第 2 肝門解剖:先切斷肝周圍韌帶,將肝臟向下方牽拉,電切肝鐮狀韌帶至第 2 肝門處,仔細剝切肝靜脈表面膜性結構,分清肝右、中、左靜脈分支,必要時切開肝包膜,辨清肝左與肝中靜脈的關系,鈍性分離并保留肝中靜脈。⑥ 肝臟:根據左或右半肝切除需要,分別用電刀分離左或右三角韌帶和冠狀韌帶。⑦ 第 3 肝門解剖及肝短靜脈處理:充分游離左/右肝臟,若行根治性左/右半肝或擴大半肝切除時,需做第 3 肝門所屬肝與下腔靜脈穿支的分離,將肝臟側面向左/右側上托起,正常情況下肝臟與下腔靜脈間有潛在的疏松結締組織、較易分離,見肝短穿支細小靜脈用細絲線一一結扎,若穿支靜脈直徑>0.2 cm 應予縫扎。⑧ 切斷左/右半肝:在肝中靜脈左/右側緣 0.5 cm 處切開肝包膜,用超聲分離器(CUSA)水刀或鉗夾肝組織顯露肝內管道系統,由肝臟前緣向肝實質分離,顯露肝血管和肝管并用細絲線或鈦夾結扎,若遇肝段或葉血管和肝管應給予縫扎,確認左/右分支門靜脈和左/右肝靜脈后切斷、用 5-0 無損傷線做連續關閉縫合。⑨ 肝斷面處理:首先仔細縫扎或電灼止血,確認無滲血或膽汁滲漏后,亦可在肝斷面噴灑纖維蛋白膠或敷蓋止血紗布。⑩ 肝鐮狀韌帶復位縫合,分別在左/右肝窩及網膜孔置橡膠皮管引流,最后逐層縫合腹壁。
3.4.1.5.4 注意事項 ① 除常規麻醉用藥外應預防性使用抗過敏藥物;② 整個手術過程必須輕柔,避免過度擠壓包蟲囊至破裂造成嚴重后果;③ 行肝實質切離時,若遇到較大膽管可疑與囊腫相通則必須兩側結扎后方可離斷,以免造成囊內容物外溢污染。
3.4.1.6 肝囊型包蟲病經皮穿刺引流囊液術 可在 B 超或 CT 引導下完成。其適應證:不能耐受手術且囊腫繼發感染、感染不能有效控制者或囊腫較大壓迫周圍臟器導致呼吸困難、消化道梗阻以及膽管梗阻者。
3.4.1.7 腹腔鏡肝囊型包蟲病切除或剝除術 在肝囊型包蟲病灶清除過程中,不首選推薦腹腔鏡;相對于開腹而言,腹腔鏡在囊腫破裂時,更容易造成囊液的播散,進而發生醫源性傳播,導致腹腔種植、發生腹腔包蟲病或在術中發生過敏性休克。通常對于肝臟表面的、表淺的或左外葉的囊型包蟲病灶,可嘗試采用腹腔鏡切除或剝除,但一定要保護好周圍組織,避免囊液滲漏,導致機體過敏。
3.4.2 肝泡型包蟲病的外科治療 肝泡型包蟲病常以出芽或浸潤方式增殖,不斷產生新囊泡,深入組織,類似腫瘤,不僅可以直接侵犯鄰近的組織結構,還可以經淋巴道和血管轉移到腹膜后和遠隔器官如腦、肺等部位,故有“蟲癌”之稱。發生肝外轉移灶最多的部位是腦,其次為肺和腹膜后,心臟等部位罕見。一旦肝泡型包蟲病發生肝外轉移,則表明其預后不良,治療不能單靠手術。
3.4.2.1 治療方法 手術是根治泡型包蟲病的最主要手段,單純藥物治療效果很差。通常的外科手術方法有根治性切除術,姑息切除術,異體肝臟移植術,離體切除自體移植術和穿刺引流術。
3.4.2.2 泡型包蟲病的分期 根據影像學檢查結果和泡型包蟲病的病變程度,可分為早、中、晚 3 期:① 早期,病灶局限于 1 個肝段;② 中期,病灶侵犯 2 個及以上肝段;③ 晚期,并發梗阻性黃疸、門靜脈高壓癥、腹腔積液、肺或腦轉移,出現消瘦、器官衰竭等。
3.4.2.3 根治性肝切除術 根治性切除術為當前最理想的肝泡型包蟲病的治療方法,手術方式符合解剖生理。主要的手術方式有解剖性肝切除術和非解剖性肝切除術。解剖性肝切除術包括肝段、肝葉、半肝、三肝葉切除術。非解剖性肝切除術則不必按照肝臟段、葉的解剖切肝,只要完整切除肝臟病灶即可,肝切除范圍的安全距離最好是切緣距包蟲病灶 2 cm 這樣才能更好地保證病灶被清除,如在臨床實際工作中達不到此要求,還是要盡量完整切除病灶。然而對于特殊部位的病灶如包蟲侵犯下腔靜脈壁、切除下腔靜脈有困難時,對于少量下腔靜脈壁的殘留病灶用 10% 的高滲鹽水滅活后,也視為達到根治效果(此種情況術后服用阿苯達唑也能達到長期存活的效果,包蟲病灶的生長周期畢竟還是比較長的)。
3.4.2.3.1 手術適應征 病灶局限在肝內,且病灶既沒有完全環繞下腔靜脈,又沒有完全環繞第一肝門的膽總管,門靜脈和肝動脈的肝泡型包蟲病患者。通常是早、中期的患者。
3.4.2.3.2 手術禁忌征 ① 全身情況不能耐受肝切除手術患者;② 有腦轉移的泡型包蟲病患者;③ 失代償性肝硬化伴肝功能不全的患者。多為晚期患者。
3.4.2.3.3 手術方法 其基本手術操作方法和具體步驟同肝包蟲囊腫肝切除術相同(見附錄 3)。操作盡量遵循無瘤原則;保護周圍臟器防止包蟲破裂污染周圍組織,造成感染;如巨大泡型病灶伴中心壞死感染者應盡量避免過度牽拉防止病灶病灶破裂外溢,造成局部感染。
3.4.2.3.4 注意事項 ① 生命第一,不能為了片面追求手術的根治性而犧牲患者的生命或者手術的安全性。② 因泡型肝包蟲病多呈浸潤性生長,從手術安全和根治性角度考慮,腹腔鏡肝切除術不應該作為首選的方法,只有表淺的或邊緣的小病灶可以考慮。③ 如病灶侵犯膽管則應切除膽管行膽腸吻合術。④ 如病灶侵犯門靜脈,根據醫院的綜合實力,在保證患者安全的情況下,可以考慮門靜脈切除重建。⑤ 對于下腔靜脈壁少許殘留病灶能切除則切除;如病灶范圍大,且技術和條件不允許切除下腔靜脈者也可用高滲鹽水滅活靜脈壁的殘留病灶。
3.4.2.4 姑息性切除術
3.4.2.4.1 姑息性切除術的原則 主要是改善患者癥狀、提高生活質量、延長生命。如患者無癥狀,且手術又達不到根治性切除的目的,此種情況就不考慮姑息性切除術。
3.4.2.4.2 適應證 無法行根治性切除又不考慮行肝移植但又造成膽管梗阻的肝泡型包蟲病患者。
3.4.2.4.3 手術方法 其基本手術操作方法和具體步驟同肝包蟲囊腫肝切除術相同(見附錄 3)。盡量多切除病灶,顯露出正常肝內膽管,行肝管空腸吻合術。
3.4.2.5 穿刺引流術
3.4.2.5.1 手術適應證 ① 患者一般情況差,難以耐受手術;② 病灶過大并伴有中心壞死感染難以實施手術切除者并不考慮行肝移植者。
3.4.2.5.2 手術方法 在 B 超引導下行囊腔穿刺引流術;如果合并有膽道感染造成膽管梗阻者可以同時在 B 超引導下行經皮肝穿膽道引流(PTCD),達到緩解膽管梗阻的目的。引流管盡量安置在健側膽管,這樣有利于健側肝臟功能的恢復,為下一步治療提供機會。
3.4.2.5.3 注意事項 穿刺引流術和 PTCD,多需長期甚至終身帶管;保護好引流管以防脫落。
3.4.2.6 肝臟移植術[9-12] 肝移植術主要適用于晚期病灶局限于肝內、難以切除且無遠處轉移又伴有肝功能衰竭的泡型肝包蟲病患者。但該方法又有很大的局限性:① 供肝短缺,等候肝移植排隊的患者較多;② 肝移植術后要用免疫抑制劑,費用高昂,且應用免疫抑制劑后包蟲病容易復發;③ 由于晚期肝包蟲病多數患者病灶并不僅局限于肝內,常常伴有肝外的侵犯。對于不能行根治切除的肝泡型包蟲病患者,若無任何臨床癥狀則可暫不考慮肝移植。這是因為肝泡型包蟲病生長相對緩慢,如能長期服用阿苯達唑等抗包蟲藥物則可有效抑制蚴蟲生長,遏制病情發展,患者能存活較長時間。一旦患者出現危及生命的肝衰竭再考慮移植也不晚。
3.4.2.7 離體切除聯合自體移植術 離體切除聯合自體移植是一項創傷比較大的手術,該手術并發癥高,再加上由于手術對患者的打擊較大,常常導致患者術后死亡率很高,患者手術費用也較高,因而負擔較重。通常離體切除聯合自體移植術的適應證有:① 侵犯第二和或第三肝門的尾狀葉巨大肝泡型包蟲病;② 累及肝靜脈匯合部和下腔靜脈的肝泡型包蟲病。對于離體切除聯合自體移植術前一定要精確評估,既要考慮切除病灶,更要考慮患者的安全;如能在體下切除病灶則不要選擇離體切除,這樣對患者的打擊小些。如果伴有肺、腦或肝臟周圍組織的廣泛轉移,選擇離體切除聯合自體移植意義不大。另外,離體切除聯合自體移植該項技術的遠期療效也還需要進一步觀察。
3.4.3 術前及術后輔助用藥及隨訪
3.4.3.1 術前輔助用藥 ① 囊性肝包蟲病術前一般服用 3~7 d;② 泡型肝包蟲病術前一般服用 7~30 d。
3.4.3.2 術后輔助用藥 ① 對于泡型包蟲病:術后均需要用阿苯達唑;根治性切除或移植患者服藥 2 年以上,姑息性手術者終生服藥。② 對于囊型包蟲病:行外囊摘除術或肝切除術后,術后無需用藥;行內囊摘除術后,術后服藥應在半年以上。穿刺引流需要終身服藥。
3.4.3.3 隨訪 一般隨訪 2 年以上; 術后 1、6 及 12 個月復查肝膽彩超或上腹增強 CT 或 MRI,肝功能、血常規和包蟲抗體也需要每年復查 1 次。
3.5 肝包蟲病治療流程圖
肝包蟲病治療流程圖見圖 1。
總之,要想根治包蟲病,必須做到以下幾點:防治結合,預防為先;早診早治,合理手術,安全第一。
