引用本文： 王剛, 戚少龍, 陶有茂, 張濤, 嚴秀川, 樊奇浩, 馬沖. Dieulafoy 病 21 例臨床分析. 中國普外基礎與臨床雜志, 2017, 24(11): 1387-1389. doi: 10.7507/1007-9424.201704045 復制
Dieulafoy 病又稱胃黏膜下恒徑小動脈血管畸形，是一種臨床少見的以突發性上消化道大出血為特征的上消化道出血性疾病。其病勢兇猛，又缺乏特異性，可累及消化道任何部位，以胃體和賁門小彎側最為常見，其次為十二指腸，其他部位少見，對生命安全構成嚴重威脅。文獻[1]報道，Dieulafoy 病的發病年齡為 16～86 歲，尤以伴有高血壓的老年人多見。在臨床消化道出血中，該病所占比例為 0.8%～2.6%[2]。現回顧性分析筆者所在醫院于 1998–2014 年期間收治的 21 例 Dieulafoy 病患者的臨床資料，報道如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組 21 例患者中，男 17 例，女 4 例；年齡為 31～85 歲，平均年齡為 61 歲；入院時血紅蛋白水平為 31～95 g/L，平均 79 g/L；13 例患者具有多年高血壓病史，1 例合并巨大幽門潰瘍，全部患者既往無胃病及肝病史。
1.2 發病誘因
飲酒 6 例，長期服用非甾體類抗炎藥 6 例，食辛辣食物刺激 5 例，精神刺激 1 例，其余 3 例無誘因。
1.3 臨床癥狀
本組 21 例患者均為突發起病，17 例表現為嘔血及大量黑便，3 例表現為大量嘔血，1 例僅表現為黑便。7 例患者反復嘔血，其中 4 例間隔 2 d，3 例間隔 1 d。21 例患者中有 15 例入院后出現失血性休克。
1.4 胃鏡檢查
本組所有病例入院經短暫緊急處理后均行急診胃鏡檢查。內鏡下見：①黏膜缺損中可見突出的動脈，并有凝血塊附著 14 例（圖 1a）；②孤立性胃黏膜局灶性缺損伴噴射性出血 2 例（圖 1b）；③小動脈突出于黏膜表面，伴有搏動性噴血4 例。首次胃鏡檢查即確診 15 例，經 2 次及以上胃鏡檢查后確診 5 例，1 例漏診。
圖1
示纖維內鏡檢查結果 a：新鮮出血區有血凝塊附著；b：孤立小動脈噴射性出血
1.5 病變部位
病變位于胃底部 4 例，位于胃體近賁門小彎側 13 例，位于胃角 2 例，位于十二指腸球部 2 例。
1.6 治療及結果
1.6.1 內鏡治療 20 例行內鏡下止血治療，均使用止血夾止血（圖 2）。15 例經內鏡下止血成功，其中 14 例 1 次成功，1 例治療后 36 h 再次出血，局部噴灑 1∶10 000 腎上腺素，注射無水乙醇后出血停止。5 例內鏡下止血失敗。15 例經內鏡止血成功患者隨訪 8～20 個月，中位數為 14 個月，隨訪期間均未再出血。
圖2
纖維內鏡下用止血夾夾閉出血小動脈（a 和 b），出 血漸停止
1.6.2 手術治療 6 例行外科手術治療，包括內鏡檢查漏診的 1 例及內鏡止血失敗的 5 例患者。其中 4 例為胃底、胃體近賁門小彎側病變，3 例行胃鏡引導下腹腔鏡胃楔形切除，1 例行胃鏡引導下腹腔鏡單純血管縫扎；2 例為十二指腸球部病變，行開腹胃大部切除術 1 例（內鏡漏診），行腹腔鏡胃大部切除術 1 例（合并幽門巨大潰瘍）。術后標本均可見一孤立性的直徑約為 5 mm 的黏膜缺損區，其周圍無明顯炎癥表現，黏膜缺損中央可見突出血管走行。術后石蠟病理學檢查回報：胃黏膜下恒徑小動脈瘤，證實為 Dieulafoy 病。術后 6 例患者均給予靜脈營養、抑酸等對癥治療。術后出血停止，恢復良好。該 6 例患者術后獲訪 6～14 個月，中位數為 9 個月，隨訪期間 5 例未再出血；1 例于術后 6 個月再次出血，但出血量少，經抑酸、止血等保守治療后出血停止。
2 討論
2.1 Dieulafoy 病概述
Dieulafoy 病是引起消化道出血的少見病因之一。1896–1898 年法國外科醫師 Dieulafoy 連續報道了類似的突發性大出血致死病例，尸體解剖后的病理學檢查顯示其特征性病理損害為擴張的黏膜下動脈破裂出血。1989 年 Dieulafoy 病正式列入美國《胃腸道和肝臟疾病》一書，目前統一稱之為 Dieulafoy 病，前面冠以解剖名詞如胃 Dieulafoy 病[3]。文獻[4]報道，Dieulafoy 病也可見于十二指腸、小腸、結腸、直腸、食管、肛管、膽囊和支氣管。
Dieulafoy 病的發病率低，病因及發病機制尚不清楚，可能與胃腸黏膜下恒徑動脈先天發育不良有關。該病的組織病理學特點是黏膜下動脈發育不良。解剖學上認為，胃 Dieulafoy 病的變異動脈多數起自胃左動脈，在由漿膜面垂直進入黏膜下時，本該逐漸變細的血管保持其橫徑，而走行異常的恒徑動脈在血流的沖擊下局部擴張和迂曲，導致覆蓋在其上的黏膜受壓發生萎縮糜爛，進而形成特定的黏膜易損區。這些糜爛等病變的存在，說明局部黏膜的病變是 Dieulafoy 病的誘因[5]。一些胃刺激物如乙醇、膽汁、非甾體消炎藥等可能誘發該病。此病可發生于任何年齡段，但伴有高血壓的老年人更為常見。Dieulafoy 病一旦發病易導致消化道大出血發生，伴隨休克出現，危險性極大。
2.2 Dieulafoy 病的診斷及治療
Dieulafoy 病以往診斷比較困難，但隨著急診內鏡的廣泛開展，纖維內鏡已成為診斷 Dieulafoy 病的首選方法，出血期急診胃鏡的確診率為 35%～75%[6]，并可同時完成內鏡下止血治療。必要時需行多次內鏡檢查才能確診。內鏡檢查對 Dieulafoy 病的首次確診率較高。對于出血較多的患者應將胃內積血充分吸引，并以冰生理鹽水大量沖洗，沖洗后立即檢查，結合其他輔助檢查大多即可確診。血管造影可作為獨立的診斷方法或內鏡檢查陰性時的補救措施，但其前提是進行選擇性血管造影時出血灶必須是活動性的（>0.5 mL/min），此時經選擇性胃左動脈插管注入造影劑后，可見造影劑經過動脈由黏膜糜爛處迅速彌散至胃腔內，診斷 Dieulafoy 病的準確率為 20%～30%[7]。99Tcm標記紅細胞閃爍掃描法對 Dieulafoy 病具有較高的特異性，可檢測出 0.05～0.10 mL/min 的出血，可作為內鏡和血管造影的輔助手段[8]。在缺乏術前診斷及上述檢查陰性時，術中探查為確診的另一主要手段。應重點檢查賁門區 6 cm 以內的胃黏膜，尤其不應放過凝血塊粘附處，必要時再次借助術中內鏡[9]。
Dieulafoy 病出血兇猛突然，可迅速致休克衰竭，病死率較高，可達 23%[10]。近年來隨著內鏡技術的進步及對該病認識的深入，病死率有所下降。急診內鏡和手術治療是目前 Dieulafoy 病的主要治療方法，內科保守治療往往無效，特別是對于擬診為 Dieulafoy 病的患者，來院往往即伴有上消化道大出血甚至休克癥狀，在積極維持血流動力學穩定的同時應立即行急診內鏡確診，切不可因盲目保守而喪失最佳治療時機，造成嚴重后果。本組 21 例患者中 15 例行內鏡治療，另 5 例內鏡治療失敗者及 1 例漏診者行手術治療。行內鏡止血成功者隨訪期間均未見再次出血。急診內鏡治療包括金屬夾止血、電凝、注射硬化劑、噴灑止血藥、微波、彈力帶套結扎等。手術治療是該病內鏡治療失敗或者漏診時的重要補救治療方法[11]。胃 Dieulafoy 病的手術術式首選胃鏡聯合腹腔鏡病灶楔形切除，其次為胃大部切除及血管縫扎術[12]。多數學者認為楔形切除術的效果較好，血管縫扎術有一定的復發率[13]。介入栓塞要求插管超選擇性進入胃左動脈，且血管造影明確病灶及出血點無側支血管；此外還要求患者生命體征平穩，有足夠的時間從容地進行栓塞治療，因而難度較大。介入栓塞治療的有效性及安全性尚需進一步的臨床試驗評價[14-15]。
本組 6 例行外科手術治療，其中 4 例胃病變患者均經胃鏡及腹腔鏡雙鏡聯合明確病灶位置，3 例行胃鏡引導下楔形切除，1 例行胃鏡引導下單純血管縫扎。需注意單純縫扎有一定復發風險，需把握好手術指征。2 例十二指腸出血患者中內鏡漏診 1 例，術中胃鏡亦未見明確病灶，遂中轉開腹，沿胃大彎側做前壁縱行切口，由食管下段至十二指腸球部逐段探查（優先重點檢查賁門區 6 cm 以內的胃黏膜），最終于十二指腸球部前壁見一直徑約為 5 mm 左右的黏膜缺損區，遂行胃大部切除術。另 1 例直接行腹腔鏡胃大部切除術。6 例手術患者隨訪期間 5 例未再次出血。筆者體會：對于內鏡治療失敗或者漏診病例，為搶救生命，應酌情考慮積極手術治療，首選雙鏡聯合局部楔形切除術，其次是胃大部切除術、血管縫扎術等。
綜上所述，對 Dieulafoy 病需加深認識，對原因不明的突發性上消化道大出血應及時行急診內鏡檢查。一旦確診要立即行內鏡下止血，止血失敗后應積極行外科手術治療。
Dieulafoy 病又稱胃黏膜下恒徑小動脈血管畸形，是一種臨床少見的以突發性上消化道大出血為特征的上消化道出血性疾病。其病勢兇猛，又缺乏特異性，可累及消化道任何部位，以胃體和賁門小彎側最為常見，其次為十二指腸，其他部位少見，對生命安全構成嚴重威脅。文獻[1]報道，Dieulafoy 病的發病年齡為 16～86 歲，尤以伴有高血壓的老年人多見。在臨床消化道出血中，該病所占比例為 0.8%～2.6%[2]。現回顧性分析筆者所在醫院于 1998–2014 年期間收治的 21 例 Dieulafoy 病患者的臨床資料，報道如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組 21 例患者中，男 17 例，女 4 例；年齡為 31～85 歲，平均年齡為 61 歲；入院時血紅蛋白水平為 31～95 g/L，平均 79 g/L；13 例患者具有多年高血壓病史，1 例合并巨大幽門潰瘍，全部患者既往無胃病及肝病史。
1.2 發病誘因
飲酒 6 例，長期服用非甾體類抗炎藥 6 例，食辛辣食物刺激 5 例，精神刺激 1 例，其余 3 例無誘因。
1.3 臨床癥狀
本組 21 例患者均為突發起病，17 例表現為嘔血及大量黑便，3 例表現為大量嘔血，1 例僅表現為黑便。7 例患者反復嘔血，其中 4 例間隔 2 d，3 例間隔 1 d。21 例患者中有 15 例入院后出現失血性休克。
1.4 胃鏡檢查
本組所有病例入院經短暫緊急處理后均行急診胃鏡檢查。內鏡下見：①黏膜缺損中可見突出的動脈，并有凝血塊附著 14 例（圖 1a）；②孤立性胃黏膜局灶性缺損伴噴射性出血 2 例（圖 1b）；③小動脈突出于黏膜表面，伴有搏動性噴血4 例。首次胃鏡檢查即確診 15 例，經 2 次及以上胃鏡檢查后確診 5 例，1 例漏診。
圖1
示纖維內鏡檢查結果 a：新鮮出血區有血凝塊附著；b：孤立小動脈噴射性出血
1.5 病變部位
病變位于胃底部 4 例，位于胃體近賁門小彎側 13 例，位于胃角 2 例，位于十二指腸球部 2 例。
1.6 治療及結果
1.6.1 內鏡治療 20 例行內鏡下止血治療，均使用止血夾止血（圖 2）。15 例經內鏡下止血成功，其中 14 例 1 次成功，1 例治療后 36 h 再次出血，局部噴灑 1∶10 000 腎上腺素，注射無水乙醇后出血停止。5 例內鏡下止血失敗。15 例經內鏡止血成功患者隨訪 8～20 個月，中位數為 14 個月，隨訪期間均未再出血。
圖2
纖維內鏡下用止血夾夾閉出血小動脈（a 和 b），出 血漸停止
1.6.2 手術治療 6 例行外科手術治療，包括內鏡檢查漏診的 1 例及內鏡止血失敗的 5 例患者。其中 4 例為胃底、胃體近賁門小彎側病變，3 例行胃鏡引導下腹腔鏡胃楔形切除，1 例行胃鏡引導下腹腔鏡單純血管縫扎；2 例為十二指腸球部病變，行開腹胃大部切除術 1 例（內鏡漏診），行腹腔鏡胃大部切除術 1 例（合并幽門巨大潰瘍）。術后標本均可見一孤立性的直徑約為 5 mm 的黏膜缺損區，其周圍無明顯炎癥表現，黏膜缺損中央可見突出血管走行。術后石蠟病理學檢查回報：胃黏膜下恒徑小動脈瘤，證實為 Dieulafoy 病。術后 6 例患者均給予靜脈營養、抑酸等對癥治療。術后出血停止，恢復良好。該 6 例患者術后獲訪 6～14 個月，中位數為 9 個月，隨訪期間 5 例未再出血；1 例于術后 6 個月再次出血，但出血量少，經抑酸、止血等保守治療后出血停止。
2 討論
2.1 Dieulafoy 病概述
Dieulafoy 病是引起消化道出血的少見病因之一。1896–1898 年法國外科醫師 Dieulafoy 連續報道了類似的突發性大出血致死病例，尸體解剖后的病理學檢查顯示其特征性病理損害為擴張的黏膜下動脈破裂出血。1989 年 Dieulafoy 病正式列入美國《胃腸道和肝臟疾病》一書，目前統一稱之為 Dieulafoy 病，前面冠以解剖名詞如胃 Dieulafoy 病[3]。文獻[4]報道，Dieulafoy 病也可見于十二指腸、小腸、結腸、直腸、食管、肛管、膽囊和支氣管。
Dieulafoy 病的發病率低，病因及發病機制尚不清楚，可能與胃腸黏膜下恒徑動脈先天發育不良有關。該病的組織病理學特點是黏膜下動脈發育不良。解剖學上認為，胃 Dieulafoy 病的變異動脈多數起自胃左動脈，在由漿膜面垂直進入黏膜下時，本該逐漸變細的血管保持其橫徑，而走行異常的恒徑動脈在血流的沖擊下局部擴張和迂曲，導致覆蓋在其上的黏膜受壓發生萎縮糜爛，進而形成特定的黏膜易損區。這些糜爛等病變的存在，說明局部黏膜的病變是 Dieulafoy 病的誘因[5]。一些胃刺激物如乙醇、膽汁、非甾體消炎藥等可能誘發該病。此病可發生于任何年齡段，但伴有高血壓的老年人更為常見。Dieulafoy 病一旦發病易導致消化道大出血發生，伴隨休克出現，危險性極大。
2.2 Dieulafoy 病的診斷及治療
Dieulafoy 病以往診斷比較困難，但隨著急診內鏡的廣泛開展，纖維內鏡已成為診斷 Dieulafoy 病的首選方法，出血期急診胃鏡的確診率為 35%～75%[6]，并可同時完成內鏡下止血治療。必要時需行多次內鏡檢查才能確診。內鏡檢查對 Dieulafoy 病的首次確診率較高。對于出血較多的患者應將胃內積血充分吸引，并以冰生理鹽水大量沖洗，沖洗后立即檢查，結合其他輔助檢查大多即可確診。血管造影可作為獨立的診斷方法或內鏡檢查陰性時的補救措施，但其前提是進行選擇性血管造影時出血灶必須是活動性的（>0.5 mL/min），此時經選擇性胃左動脈插管注入造影劑后，可見造影劑經過動脈由黏膜糜爛處迅速彌散至胃腔內，診斷 Dieulafoy 病的準確率為 20%～30%[7]。99Tcm標記紅細胞閃爍掃描法對 Dieulafoy 病具有較高的特異性，可檢測出 0.05～0.10 mL/min 的出血，可作為內鏡和血管造影的輔助手段[8]。在缺乏術前診斷及上述檢查陰性時，術中探查為確診的另一主要手段。應重點檢查賁門區 6 cm 以內的胃黏膜，尤其不應放過凝血塊粘附處，必要時再次借助術中內鏡[9]。
Dieulafoy 病出血兇猛突然，可迅速致休克衰竭，病死率較高，可達 23%[10]。近年來隨著內鏡技術的進步及對該病認識的深入，病死率有所下降。急診內鏡和手術治療是目前 Dieulafoy 病的主要治療方法，內科保守治療往往無效，特別是對于擬診為 Dieulafoy 病的患者，來院往往即伴有上消化道大出血甚至休克癥狀，在積極維持血流動力學穩定的同時應立即行急診內鏡確診，切不可因盲目保守而喪失最佳治療時機，造成嚴重后果。本組 21 例患者中 15 例行內鏡治療，另 5 例內鏡治療失敗者及 1 例漏診者行手術治療。行內鏡止血成功者隨訪期間均未見再次出血。急診內鏡治療包括金屬夾止血、電凝、注射硬化劑、噴灑止血藥、微波、彈力帶套結扎等。手術治療是該病內鏡治療失敗或者漏診時的重要補救治療方法[11]。胃 Dieulafoy 病的手術術式首選胃鏡聯合腹腔鏡病灶楔形切除，其次為胃大部切除及血管縫扎術[12]。多數學者認為楔形切除術的效果較好，血管縫扎術有一定的復發率[13]。介入栓塞要求插管超選擇性進入胃左動脈，且血管造影明確病灶及出血點無側支血管；此外還要求患者生命體征平穩，有足夠的時間從容地進行栓塞治療，因而難度較大。介入栓塞治療的有效性及安全性尚需進一步的臨床試驗評價[14-15]。
本組 6 例行外科手術治療，其中 4 例胃病變患者均經胃鏡及腹腔鏡雙鏡聯合明確病灶位置，3 例行胃鏡引導下楔形切除，1 例行胃鏡引導下單純血管縫扎。需注意單純縫扎有一定復發風險，需把握好手術指征。2 例十二指腸出血患者中內鏡漏診 1 例，術中胃鏡亦未見明確病灶，遂中轉開腹，沿胃大彎側做前壁縱行切口，由食管下段至十二指腸球部逐段探查（優先重點檢查賁門區 6 cm 以內的胃黏膜），最終于十二指腸球部前壁見一直徑約為 5 mm 左右的黏膜缺損區，遂行胃大部切除術。另 1 例直接行腹腔鏡胃大部切除術。6 例手術患者隨訪期間 5 例未再次出血。筆者體會：對于內鏡治療失敗或者漏診病例，為搶救生命，應酌情考慮積極手術治療，首選雙鏡聯合局部楔形切除術，其次是胃大部切除術、血管縫扎術等。
綜上所述，對 Dieulafoy 病需加深認識，對原因不明的突發性上消化道大出血應及時行急診內鏡檢查。一旦確診要立即行內鏡下止血，止血失敗后應積極行外科手術治療。
