引用本文： 李剛, 鄧漢宇, 羅俊, 王默進, 莊文. 腹膜后淋巴管瘤經食管裂孔跨膈肌疝入縱隔 1 例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2017, 24(8): 1040-1041. doi: 10.7507/1007-9424.201611106 復制
病例資料 患者，男，61 歲。因“體檢發現左上腹巨大包塊 10 d ”收入院。查體：腹部平坦，柔軟，未觸及包塊，無壓痛、反跳痛，肝濁音界正常，脾濁音界擴大。輔助檢查：CEA 及 CA125 腫瘤標志物正常。胸腹部增強 CT 掃描顯示（圖 1）：左上腹見巨大稍低密度腫塊影，形態欠規則，邊界尚清，密度不均勻，似見液氣平面，腫塊位于胰尾前方、肝胃韌帶區，并向上經食管裂孔突入縱隔生長，強化不明顯，腫塊推擠胃小彎、胰尾及下段食管。
圖1
示胸腹部增強 CT 掃描結果。 a：腹膜后淋巴管瘤突入縱隔并壓迫食管（白箭）； b：腹膜后淋巴管瘤推擠胃（白箭）
入院后行 CT 引導下腹腔腫塊穿刺術對腫塊進行穿刺活檢，穿刺抽出 250 mL 血性液體，不凝固，同時 CT 顯示腫塊體積縮小；脫落細胞學檢查見淋巴細胞及泡沫細胞。完善相關檢查后行剖腹探查術。術中見：腫塊位于肝胃韌帶、胃體后，直徑約 25 cm，向左側脾、腎延伸，同時腫塊經膈肌裂孔突入胸腔，腫塊薄膜完整，與胃小彎側有輕度粘連。沿胃小彎側分多次鉗夾，切斷系膜組織；胃右動、靜脈與腫塊關系密切，給予結扎切斷，斷開血供后腫塊體積縮小。待腫塊縮小后牽拉腫塊，腫塊自膈肌裂孔被牽拉至腹腔中，完整剝離腫塊。術中冰凍病理學檢查提示：淋巴管瘤，手術順利。術后石蠟病理報告診斷為囊性淋巴管瘤。術后給予抗炎補液等對癥支持治療，恢復順利、出院。術后 3 個月復查未見腫瘤復發。
討論 淋巴管瘤是淋巴管源性的良性病變，多由先天性因素形成。于胚胎期由靜脈叢的中胚層裂隙融合形成巨大原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統，之后淋巴囊逐漸退化或發展為與靜脈系統平行的淋巴系統，若原始淋巴囊未與中心靜脈相連通，最終形成淋巴管瘤。淋巴管瘤的形成也可與感染、炎癥甚至手術創傷等多種因素有關。
淋巴管瘤可發生于除中樞神經系統外的任何器官[1-2]，多位于頸部（75%）、腋下（20%）、縱隔等部位，發生于腹膜后十分少見，據報道[3]僅占 1% 左右。囊性淋巴管瘤可單發或多發，囊腔也可單個或多個。本例術后病理學檢查最終證實為囊性淋巴管瘤，腹膜后囊性淋巴管瘤經食管裂孔成疝樣突入胸腔則更罕見，國內外文獻均為個案報道。
淋巴管瘤臨床發病率較低，可見于任何年齡，因淋巴管瘤多位于體表，故多于幼兒及少年時期發現。而位于腹腔、腹膜后者，因組織相對疏松，空間較大，淋巴管瘤壓迫癥狀較輕，甚至終身無任何癥狀，當腫瘤體積增大、壓迫周圍組織而引起相應癥狀。本例患者巨大淋巴管瘤腹由腹腔進入胸腔，并推擠食管，但仍無任何癥狀。故本病多因體檢發現或因其他疾病于手術中發現。 腹腔淋巴管瘤可無明顯不適或表現為腹痛，腹部可觸及包塊也可無陽性發現[4-5]；因包塊導致腸扭轉、腸梗阻、出血、感染和（或）囊腫破裂等而出現相應的癥狀體征[6]。本例即合并出血。
淋巴管瘤術前診斷困難，影像學檢查可為診斷和手術提供重要依據。CT、彩色多普勒超聲、MRI 等檢查根據其特征性影像學改變均可對淋巴管瘤進行初步診斷，并可明確囊腫與周圍血管關系，可排除血管瘤或明確是否伴有血管畸形。CT 圖像中的“爬行性生長”為淋巴管瘤的較具特征性的表現。本例患者 CT 掃描中囊性淋巴瘤也呈現從腹腔“爬行”進入胸腔的特點。術前可在超聲或 CT 引導下行腫塊穿刺活檢，抽出的囊液中檢出淋巴細胞和泡沫細胞，高度懷疑淋巴管瘤，但確診有賴于病理學檢查及免疫組化檢查。
淋巴管瘤的治療以手術為首選，手術需完整切除腫瘤，否則術后復發率較高[7]，腹部淋巴管瘤可采用開腹和腹腔鏡兩種方式切除，術中可使用雙球囊導管抽吸囊液以減小淋巴管瘤體積，最大限度減少囊液漏入腹腔，也利于分離和移動[8]。腹腔鏡具有創傷小、疼痛輕、美觀和術后恢復快等優點，故推薦為首選手術方式[4]。如腫塊較大可選擇開腹和（或）聯合開胸完成對淋巴管瘤的切除，但任何手術均需完整切除囊腫壁以防止其復發[9]，術中分離需注意囊腫與周圍血管關系。本例淋巴管瘤侵犯胃右動脈，故術中結扎切斷胃右動脈。淋巴管瘤與周圍臟器粘連較重時可考慮切除部分或全部粘連臟器，結扎淋巴管防止淋巴瘺、淋巴囊腫的形成。
病例資料 患者，男，61 歲。因“體檢發現左上腹巨大包塊 10 d ”收入院。查體：腹部平坦，柔軟，未觸及包塊，無壓痛、反跳痛，肝濁音界正常，脾濁音界擴大。輔助檢查：CEA 及 CA125 腫瘤標志物正常。胸腹部增強 CT 掃描顯示（圖 1）：左上腹見巨大稍低密度腫塊影，形態欠規則，邊界尚清，密度不均勻，似見液氣平面，腫塊位于胰尾前方、肝胃韌帶區，并向上經食管裂孔突入縱隔生長，強化不明顯，腫塊推擠胃小彎、胰尾及下段食管。
圖1
示胸腹部增強 CT 掃描結果。 a：腹膜后淋巴管瘤突入縱隔并壓迫食管（白箭）； b：腹膜后淋巴管瘤推擠胃（白箭）
入院后行 CT 引導下腹腔腫塊穿刺術對腫塊進行穿刺活檢，穿刺抽出 250 mL 血性液體，不凝固，同時 CT 顯示腫塊體積縮小；脫落細胞學檢查見淋巴細胞及泡沫細胞。完善相關檢查后行剖腹探查術。術中見：腫塊位于肝胃韌帶、胃體后，直徑約 25 cm，向左側脾、腎延伸，同時腫塊經膈肌裂孔突入胸腔，腫塊薄膜完整，與胃小彎側有輕度粘連。沿胃小彎側分多次鉗夾，切斷系膜組織；胃右動、靜脈與腫塊關系密切，給予結扎切斷，斷開血供后腫塊體積縮小。待腫塊縮小后牽拉腫塊，腫塊自膈肌裂孔被牽拉至腹腔中，完整剝離腫塊。術中冰凍病理學檢查提示：淋巴管瘤，手術順利。術后石蠟病理報告診斷為囊性淋巴管瘤。術后給予抗炎補液等對癥支持治療，恢復順利、出院。術后 3 個月復查未見腫瘤復發。
討論 淋巴管瘤是淋巴管源性的良性病變，多由先天性因素形成。于胚胎期由靜脈叢的中胚層裂隙融合形成巨大原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統，之后淋巴囊逐漸退化或發展為與靜脈系統平行的淋巴系統，若原始淋巴囊未與中心靜脈相連通，最終形成淋巴管瘤。淋巴管瘤的形成也可與感染、炎癥甚至手術創傷等多種因素有關。
淋巴管瘤可發生于除中樞神經系統外的任何器官[1-2]，多位于頸部（75%）、腋下（20%）、縱隔等部位，發生于腹膜后十分少見，據報道[3]僅占 1% 左右。囊性淋巴管瘤可單發或多發，囊腔也可單個或多個。本例術后病理學檢查最終證實為囊性淋巴管瘤，腹膜后囊性淋巴管瘤經食管裂孔成疝樣突入胸腔則更罕見，國內外文獻均為個案報道。
淋巴管瘤臨床發病率較低，可見于任何年齡，因淋巴管瘤多位于體表，故多于幼兒及少年時期發現。而位于腹腔、腹膜后者，因組織相對疏松，空間較大，淋巴管瘤壓迫癥狀較輕，甚至終身無任何癥狀，當腫瘤體積增大、壓迫周圍組織而引起相應癥狀。本例患者巨大淋巴管瘤腹由腹腔進入胸腔，并推擠食管，但仍無任何癥狀。故本病多因體檢發現或因其他疾病于手術中發現。 腹腔淋巴管瘤可無明顯不適或表現為腹痛，腹部可觸及包塊也可無陽性發現[4-5]；因包塊導致腸扭轉、腸梗阻、出血、感染和（或）囊腫破裂等而出現相應的癥狀體征[6]。本例即合并出血。
淋巴管瘤術前診斷困難，影像學檢查可為診斷和手術提供重要依據。CT、彩色多普勒超聲、MRI 等檢查根據其特征性影像學改變均可對淋巴管瘤進行初步診斷，并可明確囊腫與周圍血管關系，可排除血管瘤或明確是否伴有血管畸形。CT 圖像中的“爬行性生長”為淋巴管瘤的較具特征性的表現。本例患者 CT 掃描中囊性淋巴瘤也呈現從腹腔“爬行”進入胸腔的特點。術前可在超聲或 CT 引導下行腫塊穿刺活檢，抽出的囊液中檢出淋巴細胞和泡沫細胞，高度懷疑淋巴管瘤，但確診有賴于病理學檢查及免疫組化檢查。
淋巴管瘤的治療以手術為首選，手術需完整切除腫瘤，否則術后復發率較高[7]，腹部淋巴管瘤可采用開腹和腹腔鏡兩種方式切除，術中可使用雙球囊導管抽吸囊液以減小淋巴管瘤體積，最大限度減少囊液漏入腹腔，也利于分離和移動[8]。腹腔鏡具有創傷小、疼痛輕、美觀和術后恢復快等優點，故推薦為首選手術方式[4]。如腫塊較大可選擇開腹和（或）聯合開胸完成對淋巴管瘤的切除，但任何手術均需完整切除囊腫壁以防止其復發[9]，術中分離需注意囊腫與周圍血管關系。本例淋巴管瘤侵犯胃右動脈，故術中結扎切斷胃右動脈。淋巴管瘤與周圍臟器粘連較重時可考慮切除部分或全部粘連臟器，結扎淋巴管防止淋巴瘺、淋巴囊腫的形成。
