引用本文： 路濤, 蒲紅, 陳光文. 不同病理分級胰腺神經內分泌腫瘤的影像特征分析. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(12): 1525-1529. doi: 10.7507/1007-9424.20160385 復制
胃腸胰神經內分泌腫瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms，GEP-NENs）是一組在起源、形態和功能上具有一定共同點的異質性消化道腫瘤[1-2]。我國的GEP-NENs以胰腺的發病率最高，但其僅占所有胰腺腫瘤的1%~2% [3]。長期以來，臨床醫生對于神經內分泌腫瘤（NENs）的認識不足。近年來，NENs的發病率迅速上升，已逐漸引起臨床醫生的重視。筆者現對15例經手術病理學檢查證實的胰腺神經內分泌腫瘤（PNENs）患者的臨床及影像資料進行回顧性分析，旨在提高對該病的診斷水平。
1 臨床資料
1.1 一般資料
回顧性收集2013年1月至2015年12月期間于筆者所在醫院經穿刺及手術病理學檢查證實的15例PNENs患者的臨床資料，其中男9例，女6例；年齡25~75歲、（59.4±12.4）歲；病程2 d~15年，中位數為0.5年；8例為功能性腫瘤，7例為非功能性腫瘤。臨床表現：8例有神經內分泌癥狀，如低血糖、發作性意識喪失、乏力、大汗淋漓、反復腹瀉等；5例腹痛；2例無任何癥狀，經體檢發現。術前9例行CT檢查（圖 1和圖 2），4例行MRI檢查，2例同時行CT及MRI檢查；術前8例診斷為PNENs，7例診斷為淋巴瘤或間質性腫瘤。根據2010年WHO第4版“神經內分泌腫瘤病理分類標準”[4]，15例PNENs患者中包括G1、G2及G3級各5例（G3級有1例包括3個病灶）。免疫組化染色示：NENs標志物中突觸素（synaptophysin，Syn）陽性15例（100%），嗜鉻粒蛋白A（chromogranin A）陽性13例（86.7%），細胞角蛋白（cytokeratin，CK）陽性8例（53.3%），神經元特異性烯醇化酶（neurospecific enolase，NSE）陽性3例（20.0%）。
圖1
示一48歲女性胰島細胞瘤患者（G1級）的CT和MRI檢查結果，白箭指示病灶。1A：平掃軸位CT圖像示病灶為等或低密度；1B：動脈期軸位CT圖像示胰腺體部強化結節影；1C：靜脈期軸位CT圖像示胰腺體部等密度結節影；1D：MRI T1WI軸位圖像示病灶為T1WI等信號；1E：MRI T2WI軸位圖像示病灶為T2WI等信號；1F-1H：VIBE軸位圖像示病灶動脈期明顯強化，靜脈期仍有強化??圖 2??示一25歲男性PNENs患者（G3級）的CT檢查結果。2A：CT周圍平掃圖像示胰腺體部混雜密度腫塊影；2B：動脈期軸位CT圖像示病灶輕度強化，其內見強化紊亂血管影；2C：靜脈期軸位CT圖像示腫塊進一步強化；2D：冠狀位靜脈期CT圖像示腫塊進一步強化
1.2 檢查方法
4例采用Siemens sensation 16層螺旋CT掃描：準直1.5 mm，掃描層厚8 mm，重建層厚2 mm，層距8 mm，螺距1.2，矩陣256×256，管電壓120 kV，管電流180 mA。7例采用Siemens somaton perspective 64層螺旋CT掃描：準直0.6~1.2 mm，掃描層厚8 mm，重建層厚2 mm，層距8 mm，螺距0.8~1.2，矩陣256×256，管電壓130 kV，管電流采用自動毫安秒技術。11例均行增強掃描，增強掃描使用非離子型碘對比劑（威視派克），按1.5 mL/kg體質量計算使用量，以2.5~3.0 mL/s的流速通過高壓注射器進行肘靜脈注射，采用雙期增強掃描（動脈期20~30 s，門靜脈期60~70 s）。
MRI檢查采用Siemens Avanto 1.5T磁共振機，掃描自膈頂至肝下緣，序列為：①常規SE序列包括T1WI和T2WI序列；②T1WI動態增強掃描，對比劑釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）從肘靜脈注射，劑量為12~15 mL，注射速率為3 mL/s，于注射對比劑后15、30、45及60 s分別行4次動態增強三維容積式內插值法屏氣檢查序列（VIBE）掃描。MRI掃描參數：①軸位TSE-T1W平掃，FOV 350 mm，層厚6 mm，矩陣256×208，TR 111 ms，TE 2.38 ms；②軸位TSE-T2W平掃，FOV 350 mm，層厚6 mm，矩陣256×186，TR 1 000 ms，TE 85 ms；③VIBE序列，FOV 350 mm，層厚2.5 mm，矩陣320×195，TR 4.87 ms，TE 2.83 ms。均根據體質量計算注射造影劑劑量。
1.3 圖像分析
由2名高年資醫生共同對圖像進行回顧性觀察，觀察內容包括：①腫瘤的數目、部位、大小、形態及邊界；②平掃密度/信號特點；③腫瘤動態增強的強化特征；④鄰近組織和器官的改變，腹腔有無積液及淋巴結腫大，腫瘤密度/信號參照鄰近正常胰腺組織，低、等或高于正常胰腺組織分為低、等或高密度/信號，強化程度根據增強后低于、接近或高于正常胰腺組織分為輕度、較明顯強化及明顯強化。
1.4 結果
15例患者中，單發病灶14例，多發病灶1例（3個病灶），共17個病灶被檢出；其中位于胰頭7個（6例），胰頸1個（1例），胰體尾部9個（8例）；有7個病灶直徑≥2 cm（7例），其中6個直徑 > 5 cm，10個病灶直徑 < 2 cm（8例）；腫瘤最大徑1~16 cm，平均3.12 cm。1個病灶內可見鈣化點（1例，G2級），其余16個病灶均無鈣化（14例）；9個病灶內可見壞死（7例），余8個病灶未見壞死（8例）；10個病灶形態為類圓形（8例），7個為不規則形（7例）；10個病灶位于胰腺輪廓內（8例），7個位于胰腺輪廓外（7例）。CT平掃示17個病灶均為等或低密度（圖 1A），有壞死者密度不均。MRI檢查示：5個病灶T1WI為低信號，T2WI為高信號（3例）；2個病灶T1WI為低信號，T2WI為等信號（2例）；1個病灶T1WI及T2WI均為等信號（1例），見圖 1D-圖 1H。病灶強化方式：1個病灶（1例）表現為動脈期明顯強化，門靜脈期強化密度降低；8個病灶（8例）表現為動脈期和門靜脈期均明顯強化（圖 1B和1C），8個病灶（6例）表現為動脈期輕度-較明顯強化，門靜脈期進一步明顯強化（圖 2A-圖 2D）。15例病例中有1例（G3級）病灶有侵襲性表現，侵犯脾、脾門、左側腎周間隙及左腎。1例G1級及1例G2級病例有肝臟轉移，1例G3級病例有肝臟多發轉移及L2椎體骨轉移，另1例G3級病例有門腔間隙淋巴結腫大。各病理分級病灶的影像表現具體見表 1。
表1
不同病理分級PNENs病灶的影像表現
2 討論
GEP-NENs是源于消化道的胺前體攝取與脫羧酶細胞的異質性腫瘤，其臨床癥狀多樣。所有的GEP-NENs都是惡性的，所不同的是各類型腫瘤的生物學行為特點及發生轉移的概率[5]。美國監測、流行病學與最終結果數據庫的數據顯示，NENs發病率的上升幅度高達500% [6]。據估計，GEP-NENs的年發病率約為（3~5）/10萬，患病率為35/10萬[7]。歐美國家的數據[8]表明，NENs僅占所有GEP-NENs的7%。我國的資料[9-10]則表明，GEP-NENs好發于胰腺，但尚不清楚這是否為種族差異所致。
1907年德國病理學家Oberndorger首次提出了“類癌”或“類癌瘤”這一術語[7]。由于類癌是起源于神經內分泌細胞的腫瘤，能夠合成、貯存和分泌生物活性胺、小分子多肽類或肽類激素，又稱為小分子多肽或肽類結構瘤（APUD tumor）。WHO 2010年“消化系統腫瘤分類”將“類癌”這一術語從整個胃腸道NENs中剔除，“類癌”這個術語已經被“神經內分泌腫瘤”逐漸取代。2010年WHO分類以Ki-67增殖指數和核分裂象將該類腫瘤進行分級[4]：①NENs，低度惡性（G1級），瘤細胞中等大小，核圓形或卵圓形，核異型性輕至中度，核分裂象 < 2個/10 HPF，Ki-67增殖指數 < 3%；②NENs，中度惡性（G2級），瘤細胞形態不一，呈多形性，核分裂象為2~20個/10 HPF或Ki-67增殖指數為3%~20%；③小細胞或大細胞神經內分泌癌，高度惡性（G3級），瘤細胞小，核圓形或燕麥形，部分可見菊花團結構，癌細胞彌漫分布，壞死常見且較廣泛，核分裂象 > 20個/10 HPF或Ki-67增殖指數 > 20%；④混合腺神經內分泌癌（mixed adenoneuroendocrine carcinoma，MANEC），同時含有腺管樣上皮或神經內分泌細胞，兩組成分均具惡性潛能，每一組成分至少要超過30%；⑤增生性和瘤前病變。本組15例PNENs患者中G1、G2級G3級各5例。目前診斷PNENs常用的免疫組化標志物有Syn、CgA、NSE、CK等[11-15]，本組患者中Syn陽性15例，占100%；CgA陽性13例，占86.7%；CK陽性8例，占53.3%；NSE陽性3例，占20.0%。
臨床上根據分泌激素與否將PNENs分為功能性與非功能性腫瘤，其中以非功能性腫瘤多見。功能性腫瘤主要包括胰島素瘤和胃泌素瘤，胰島素瘤可分泌胰島素，導致Wipple三聯征；胃泌素瘤分泌胃泌素，導致患者表現為Zollinger-Ellison綜合征。少見的功能性腫瘤有胰高血糖素瘤、生長抑素瘤、促腎上腺皮質激素（ACTH）瘤、血管活性腸肽（VIP）瘤等，均可分泌相應激素，導致出現相應臨床癥狀。非功能性腫瘤由于不產生激素或分泌量過少、分泌物質無功能，因而早期常無癥狀，當腫瘤生長至一定大小、壓迫或浸潤鄰近器官時，才出現臨床癥狀。本組患者中有8例因神經內分泌癥狀就診，為功能性PNENs，癥狀包括低血糖、發作性意識喪失、乏力、大汗淋漓、反復腹瀉等；7例為非功能性PNENs，其中5例以腹痛為主要癥狀就診，2例無任何癥狀，為體檢發現就診。
PNENs大多位于胰頭部和體尾部，大小不一，形態可為圓形、類圓形或者不規則；病灶較小時，局限于胰腺輪廓內，平掃呈等或低密度，病灶較大或靠近胰腺表面則可導致胰腺外形改變或腫瘤大部分位于胰腺外，腫瘤內可有囊變、壞死或者鈣化，致密度不均。MRI平掃時T1WI為等、低信號，T2WI為等、高信號[16-19]。由于PNENs為富血供腫瘤，動態增強后動脈期為高密度，門靜脈期為等、低密度或高密度[13]，也有不典型者表現為平掃、動脈期及門靜脈期均為等或低密度[17]。本組15例PNENs患者共17個病灶，以胰腺體尾部最多見，其次是胰頭部；10個病灶直徑 < 2 cm，7個病灶直徑 > 2 cm（其中6個病灶直徑 > 5 cm）；有10個病灶呈類圓形，7個病灶形態不規則；10個病灶位于胰腺輪廓內，7個病灶位于胰腺輪廓外。CT平掃均為等或低密度，僅1個病灶見鈣化；9個病灶內密度不均，見囊變壞死區，其余8個病灶密度均勻；MRI平掃以長T1長T2信號為主。PNENs可出現多種強化方式，最常見的強化方式為動脈期及門靜脈期均明顯強化或為動脈期輕度-較明顯強化，門靜脈期進一步強化，有囊變壞死者強化密度不均。本組有16個病灶表現為以上2種強化方式，僅1個病灶表現為動脈期明顯強化，門靜脈期強化密度降低。
不同級別的PNENs影像學表現各家報道不一[16-17, 20-21]，有研究者[22]認為腫瘤直徑、位置、形態、生長方式、有無壞死、囊變、鈣化及強化方式均不能用于在術前對PNENs進行準確分級。本組G1級PNENs以胰頭部多見，G2級PNENs以胰體尾部多見，G3級胰頭部及胰體尾部均較常見；各級腫瘤均以直徑 < 2 cm者稍多見，均可見囊變壞死，G2級腫瘤中囊變壞死稍多見。G1、G2及G3級腫瘤形態均以類圓形稍多見；G1和G2級腫瘤較多局限于胰腺內，G3級腫瘤則較多位于胰腺輪廓外；G1和G2級腫瘤的強化方式以動脈期和門靜脈期均明顯強化為主，而G3級腫瘤以動脈期輕度-較明顯強化、門靜脈期進一步強化為主。
所有的GEP-NENs都具有潛在惡性，不同的是其發生轉移的概率，級別較低的NENs也可以發生轉移及向周圍浸潤。影像學上對PNENs生物學行為的判斷主要依靠判斷肝臟、淋巴結轉移及腫瘤向周圍結構的侵犯。肝臟是PNENs轉移最常見的部位。轉移灶的強化方式與原發灶類似，動脈期強化明顯，多呈周邊環形強化，靜脈期強化減退，病灶周邊強化低于正常肝臟，部分病灶僅在動脈早期出現一過性均勻強化或在靜脈期和平衡期均有輕度強化[23-25]。本組病例中G1、G2及G3級各有1例發生肝臟轉移，其中1例G3級患者同時伴有腰椎轉移，另1例G3級患者有門腔間隙淋巴結腫大；1例G3級患者有侵襲性表現，胰腺體尾部腫塊侵犯脾、脾門、左腎周間隙及左腎。
本研究的主要不足之處在于病例數太少，無法對各級別PNENs的各項形態學特點和強化特點進行統計學分析，尚有待加大樣本量進一步研究。綜上所述，PNENs多位于胰頭及體尾部，大小、形態及生長方式不一；CT平掃為等、低密度；MRI平掃時T1WI為等、低信號，T2WI為等、高信號，動態增強可表現為多種強化方式。各級別的PNENs均可發生轉移，不同級別PNENs的影像特點尚需加大樣本量進一步研究。
胃腸胰神經內分泌腫瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms，GEP-NENs）是一組在起源、形態和功能上具有一定共同點的異質性消化道腫瘤[1-2]。我國的GEP-NENs以胰腺的發病率最高，但其僅占所有胰腺腫瘤的1%~2% [3]。長期以來，臨床醫生對于神經內分泌腫瘤（NENs）的認識不足。近年來，NENs的發病率迅速上升，已逐漸引起臨床醫生的重視。筆者現對15例經手術病理學檢查證實的胰腺神經內分泌腫瘤（PNENs）患者的臨床及影像資料進行回顧性分析，旨在提高對該病的診斷水平。
1 臨床資料
1.1 一般資料
回顧性收集2013年1月至2015年12月期間于筆者所在醫院經穿刺及手術病理學檢查證實的15例PNENs患者的臨床資料，其中男9例，女6例；年齡25~75歲、（59.4±12.4）歲；病程2 d~15年，中位數為0.5年；8例為功能性腫瘤，7例為非功能性腫瘤。臨床表現：8例有神經內分泌癥狀，如低血糖、發作性意識喪失、乏力、大汗淋漓、反復腹瀉等；5例腹痛；2例無任何癥狀，經體檢發現。術前9例行CT檢查（圖 1和圖 2），4例行MRI檢查，2例同時行CT及MRI檢查；術前8例診斷為PNENs，7例診斷為淋巴瘤或間質性腫瘤。根據2010年WHO第4版“神經內分泌腫瘤病理分類標準”[4]，15例PNENs患者中包括G1、G2及G3級各5例（G3級有1例包括3個病灶）。免疫組化染色示：NENs標志物中突觸素（synaptophysin，Syn）陽性15例（100%），嗜鉻粒蛋白A（chromogranin A）陽性13例（86.7%），細胞角蛋白（cytokeratin，CK）陽性8例（53.3%），神經元特異性烯醇化酶（neurospecific enolase，NSE）陽性3例（20.0%）。
圖1
示一48歲女性胰島細胞瘤患者（G1級）的CT和MRI檢查結果，白箭指示病灶。1A：平掃軸位CT圖像示病灶為等或低密度；1B：動脈期軸位CT圖像示胰腺體部強化結節影；1C：靜脈期軸位CT圖像示胰腺體部等密度結節影；1D：MRI T1WI軸位圖像示病灶為T1WI等信號；1E：MRI T2WI軸位圖像示病灶為T2WI等信號；1F-1H：VIBE軸位圖像示病灶動脈期明顯強化，靜脈期仍有強化??圖 2??示一25歲男性PNENs患者（G3級）的CT檢查結果。2A：CT周圍平掃圖像示胰腺體部混雜密度腫塊影；2B：動脈期軸位CT圖像示病灶輕度強化，其內見強化紊亂血管影；2C：靜脈期軸位CT圖像示腫塊進一步強化；2D：冠狀位靜脈期CT圖像示腫塊進一步強化
1.2 檢查方法
4例采用Siemens sensation 16層螺旋CT掃描：準直1.5 mm，掃描層厚8 mm，重建層厚2 mm，層距8 mm，螺距1.2，矩陣256×256，管電壓120 kV，管電流180 mA。7例采用Siemens somaton perspective 64層螺旋CT掃描：準直0.6~1.2 mm，掃描層厚8 mm，重建層厚2 mm，層距8 mm，螺距0.8~1.2，矩陣256×256，管電壓130 kV，管電流采用自動毫安秒技術。11例均行增強掃描，增強掃描使用非離子型碘對比劑（威視派克），按1.5 mL/kg體質量計算使用量，以2.5~3.0 mL/s的流速通過高壓注射器進行肘靜脈注射，采用雙期增強掃描（動脈期20~30 s，門靜脈期60~70 s）。
MRI檢查采用Siemens Avanto 1.5T磁共振機，掃描自膈頂至肝下緣，序列為：①常規SE序列包括T1WI和T2WI序列；②T1WI動態增強掃描，對比劑釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）從肘靜脈注射，劑量為12~15 mL，注射速率為3 mL/s，于注射對比劑后15、30、45及60 s分別行4次動態增強三維容積式內插值法屏氣檢查序列（VIBE）掃描。MRI掃描參數：①軸位TSE-T1W平掃，FOV 350 mm，層厚6 mm，矩陣256×208，TR 111 ms，TE 2.38 ms；②軸位TSE-T2W平掃，FOV 350 mm，層厚6 mm，矩陣256×186，TR 1 000 ms，TE 85 ms；③VIBE序列，FOV 350 mm，層厚2.5 mm，矩陣320×195，TR 4.87 ms，TE 2.83 ms。均根據體質量計算注射造影劑劑量。
1.3 圖像分析
由2名高年資醫生共同對圖像進行回顧性觀察，觀察內容包括：①腫瘤的數目、部位、大小、形態及邊界；②平掃密度/信號特點；③腫瘤動態增強的強化特征；④鄰近組織和器官的改變，腹腔有無積液及淋巴結腫大，腫瘤密度/信號參照鄰近正常胰腺組織，低、等或高于正常胰腺組織分為低、等或高密度/信號，強化程度根據增強后低于、接近或高于正常胰腺組織分為輕度、較明顯強化及明顯強化。
1.4 結果
15例患者中，單發病灶14例，多發病灶1例（3個病灶），共17個病灶被檢出；其中位于胰頭7個（6例），胰頸1個（1例），胰體尾部9個（8例）；有7個病灶直徑≥2 cm（7例），其中6個直徑 > 5 cm，10個病灶直徑 < 2 cm（8例）；腫瘤最大徑1~16 cm，平均3.12 cm。1個病灶內可見鈣化點（1例，G2級），其余16個病灶均無鈣化（14例）；9個病灶內可見壞死（7例），余8個病灶未見壞死（8例）；10個病灶形態為類圓形（8例），7個為不規則形（7例）；10個病灶位于胰腺輪廓內（8例），7個位于胰腺輪廓外（7例）。CT平掃示17個病灶均為等或低密度（圖 1A），有壞死者密度不均。MRI檢查示：5個病灶T1WI為低信號，T2WI為高信號（3例）；2個病灶T1WI為低信號，T2WI為等信號（2例）；1個病灶T1WI及T2WI均為等信號（1例），見圖 1D-圖 1H。病灶強化方式：1個病灶（1例）表現為動脈期明顯強化，門靜脈期強化密度降低；8個病灶（8例）表現為動脈期和門靜脈期均明顯強化（圖 1B和1C），8個病灶（6例）表現為動脈期輕度-較明顯強化，門靜脈期進一步明顯強化（圖 2A-圖 2D）。15例病例中有1例（G3級）病灶有侵襲性表現，侵犯脾、脾門、左側腎周間隙及左腎。1例G1級及1例G2級病例有肝臟轉移，1例G3級病例有肝臟多發轉移及L2椎體骨轉移，另1例G3級病例有門腔間隙淋巴結腫大。各病理分級病灶的影像表現具體見表 1。
表1
不同病理分級PNENs病灶的影像表現
2 討論
GEP-NENs是源于消化道的胺前體攝取與脫羧酶細胞的異質性腫瘤，其臨床癥狀多樣。所有的GEP-NENs都是惡性的，所不同的是各類型腫瘤的生物學行為特點及發生轉移的概率[5]。美國監測、流行病學與最終結果數據庫的數據顯示，NENs發病率的上升幅度高達500% [6]。據估計，GEP-NENs的年發病率約為（3~5）/10萬，患病率為35/10萬[7]。歐美國家的數據[8]表明，NENs僅占所有GEP-NENs的7%。我國的資料[9-10]則表明，GEP-NENs好發于胰腺，但尚不清楚這是否為種族差異所致。
1907年德國病理學家Oberndorger首次提出了“類癌”或“類癌瘤”這一術語[7]。由于類癌是起源于神經內分泌細胞的腫瘤，能夠合成、貯存和分泌生物活性胺、小分子多肽類或肽類激素，又稱為小分子多肽或肽類結構瘤（APUD tumor）。WHO 2010年“消化系統腫瘤分類”將“類癌”這一術語從整個胃腸道NENs中剔除，“類癌”這個術語已經被“神經內分泌腫瘤”逐漸取代。2010年WHO分類以Ki-67增殖指數和核分裂象將該類腫瘤進行分級[4]：①NENs，低度惡性（G1級），瘤細胞中等大小，核圓形或卵圓形，核異型性輕至中度，核分裂象 < 2個/10 HPF，Ki-67增殖指數 < 3%；②NENs，中度惡性（G2級），瘤細胞形態不一，呈多形性，核分裂象為2~20個/10 HPF或Ki-67增殖指數為3%~20%；③小細胞或大細胞神經內分泌癌，高度惡性（G3級），瘤細胞小，核圓形或燕麥形，部分可見菊花團結構，癌細胞彌漫分布，壞死常見且較廣泛，核分裂象 > 20個/10 HPF或Ki-67增殖指數 > 20%；④混合腺神經內分泌癌（mixed adenoneuroendocrine carcinoma，MANEC），同時含有腺管樣上皮或神經內分泌細胞，兩組成分均具惡性潛能，每一組成分至少要超過30%；⑤增生性和瘤前病變。本組15例PNENs患者中G1、G2級G3級各5例。目前診斷PNENs常用的免疫組化標志物有Syn、CgA、NSE、CK等[11-15]，本組患者中Syn陽性15例，占100%；CgA陽性13例，占86.7%；CK陽性8例，占53.3%；NSE陽性3例，占20.0%。
臨床上根據分泌激素與否將PNENs分為功能性與非功能性腫瘤，其中以非功能性腫瘤多見。功能性腫瘤主要包括胰島素瘤和胃泌素瘤，胰島素瘤可分泌胰島素，導致Wipple三聯征；胃泌素瘤分泌胃泌素，導致患者表現為Zollinger-Ellison綜合征。少見的功能性腫瘤有胰高血糖素瘤、生長抑素瘤、促腎上腺皮質激素（ACTH）瘤、血管活性腸肽（VIP）瘤等，均可分泌相應激素，導致出現相應臨床癥狀。非功能性腫瘤由于不產生激素或分泌量過少、分泌物質無功能，因而早期常無癥狀，當腫瘤生長至一定大小、壓迫或浸潤鄰近器官時，才出現臨床癥狀。本組患者中有8例因神經內分泌癥狀就診，為功能性PNENs，癥狀包括低血糖、發作性意識喪失、乏力、大汗淋漓、反復腹瀉等；7例為非功能性PNENs，其中5例以腹痛為主要癥狀就診，2例無任何癥狀，為體檢發現就診。
PNENs大多位于胰頭部和體尾部，大小不一，形態可為圓形、類圓形或者不規則；病灶較小時，局限于胰腺輪廓內，平掃呈等或低密度，病灶較大或靠近胰腺表面則可導致胰腺外形改變或腫瘤大部分位于胰腺外，腫瘤內可有囊變、壞死或者鈣化，致密度不均。MRI平掃時T1WI為等、低信號，T2WI為等、高信號[16-19]。由于PNENs為富血供腫瘤，動態增強后動脈期為高密度，門靜脈期為等、低密度或高密度[13]，也有不典型者表現為平掃、動脈期及門靜脈期均為等或低密度[17]。本組15例PNENs患者共17個病灶，以胰腺體尾部最多見，其次是胰頭部；10個病灶直徑 < 2 cm，7個病灶直徑 > 2 cm（其中6個病灶直徑 > 5 cm）；有10個病灶呈類圓形，7個病灶形態不規則；10個病灶位于胰腺輪廓內，7個病灶位于胰腺輪廓外。CT平掃均為等或低密度，僅1個病灶見鈣化；9個病灶內密度不均，見囊變壞死區，其余8個病灶密度均勻；MRI平掃以長T1長T2信號為主。PNENs可出現多種強化方式，最常見的強化方式為動脈期及門靜脈期均明顯強化或為動脈期輕度-較明顯強化，門靜脈期進一步強化，有囊變壞死者強化密度不均。本組有16個病灶表現為以上2種強化方式，僅1個病灶表現為動脈期明顯強化，門靜脈期強化密度降低。
不同級別的PNENs影像學表現各家報道不一[16-17, 20-21]，有研究者[22]認為腫瘤直徑、位置、形態、生長方式、有無壞死、囊變、鈣化及強化方式均不能用于在術前對PNENs進行準確分級。本組G1級PNENs以胰頭部多見，G2級PNENs以胰體尾部多見，G3級胰頭部及胰體尾部均較常見；各級腫瘤均以直徑 < 2 cm者稍多見，均可見囊變壞死，G2級腫瘤中囊變壞死稍多見。G1、G2及G3級腫瘤形態均以類圓形稍多見；G1和G2級腫瘤較多局限于胰腺內，G3級腫瘤則較多位于胰腺輪廓外；G1和G2級腫瘤的強化方式以動脈期和門靜脈期均明顯強化為主，而G3級腫瘤以動脈期輕度-較明顯強化、門靜脈期進一步強化為主。
所有的GEP-NENs都具有潛在惡性，不同的是其發生轉移的概率，級別較低的NENs也可以發生轉移及向周圍浸潤。影像學上對PNENs生物學行為的判斷主要依靠判斷肝臟、淋巴結轉移及腫瘤向周圍結構的侵犯。肝臟是PNENs轉移最常見的部位。轉移灶的強化方式與原發灶類似，動脈期強化明顯，多呈周邊環形強化，靜脈期強化減退，病灶周邊強化低于正常肝臟，部分病灶僅在動脈早期出現一過性均勻強化或在靜脈期和平衡期均有輕度強化[23-25]。本組病例中G1、G2及G3級各有1例發生肝臟轉移，其中1例G3級患者同時伴有腰椎轉移，另1例G3級患者有門腔間隙淋巴結腫大；1例G3級患者有侵襲性表現，胰腺體尾部腫塊侵犯脾、脾門、左腎周間隙及左腎。
本研究的主要不足之處在于病例數太少，無法對各級別PNENs的各項形態學特點和強化特點進行統計學分析，尚有待加大樣本量進一步研究。綜上所述，PNENs多位于胰頭及體尾部，大小、形態及生長方式不一；CT平掃為等、低密度；MRI平掃時T1WI為等、低信號，T2WI為等、高信號，動態增強可表現為多種強化方式。各級別的PNENs均可發生轉移，不同級別PNENs的影像特點尚需加大樣本量進一步研究。
