病例資料?患者，男，57歲。因“腹痛、腹脹，停止排氣、排便1 d”入院。患者1 d前因食用不潔食物出現腹瀉，自服蒙脫石散1盒后出現腹部脹痛，停止排氣、排便，伴胸悶憋氣，無惡心、嘔吐，無發熱、寒戰，急來我院就診。入院時：T 37 ℃，P 74次/min，R 32次/min，BP 150/100 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa），呼吸急促，心肺聽診未見明顯異常，腹部膨隆，腹壁靜脈曲張，腹部可見巨大腸形；腹軟，腹壁張力大，全腹壓痛，無反跳痛，未及腫物，肝脾肋下未及；腹部叩診鼓音，肝濁音界消失，肝腎區無叩痛，移動性濁音陰性；腸鳴音消失，未聞及血管雜音。患者自幼有便秘史。血常規：WBC 9.31×10⁹/L，中性粒細胞百分比78.41%；腹部立位平片（圖 1）示：全小腸擴張，結腸極度擴張，可見多個液氣平，考慮腸梗阻，巨結腸?予保守治療癥狀逐漸加重，急診行剖腹探查術，術中見全小腸擴張，巨大結腸，直徑約16 cm，部分漿膜層撕裂，血運差（圖 2），乙狀結腸扭轉，行“乙狀結腸扭轉復位、部分結腸切除術”，術后予抗炎、抑酸靜脈營養支持治療，恢復良好，無并發癥，7 d后順利出院。術后病理示：先天性巨結腸。

圖1 示全小腸擴張，結腸極度擴張 ? ?圖 2 示巨大結腸，直徑約16 cm，部分漿膜層撕裂，血運差

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

討論?先天性巨結腸好發于嬰幼兒，多在嬰幼兒時期就得以明確診斷及治療，是由于遠端結腸或直腸腸壁肌間神經節缺乏致病變腸管痙攣，引起近端腸管繼發性擴張肥厚所致。成人先天性巨結腸臨床罕見，臨床表現缺乏特異性，主要有長期便秘、腹脹史，多自幼發病，確診有賴于病理檢查，典型先天性巨結腸的鋇劑灌腸X線檢查，可見狹窄段、擴張段及移行段，但成人典型表現者極為少見。合并結腸扭轉時極易誤診，單純復位易復發，療效差。治療以手術切除為主，現多Ⅰ期行手術切除，斷端吻合器吻合，對于腸壁水腫嚴重或腸管有壞死、無法Ⅰ期吻合者，可行結腸造瘺Ⅱ期還納。

病例資料?患者，男，57歲。因“腹痛、腹脹，停止排氣、排便1 d”入院。患者1 d前因食用不潔食物出現腹瀉，自服蒙脫石散1盒后出現腹部脹痛，停止排氣、排便，伴胸悶憋氣，無惡心、嘔吐，無發熱、寒戰，急來我院就診。入院時：T 37 ℃，P 74次/min，R 32次/min，BP 150/100 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa），呼吸急促，心肺聽診未見明顯異常，腹部膨隆，腹壁靜脈曲張，腹部可見巨大腸形；腹軟，腹壁張力大，全腹壓痛，無反跳痛，未及腫物，肝脾肋下未及；腹部叩診鼓音，肝濁音界消失，肝腎區無叩痛，移動性濁音陰性；腸鳴音消失，未聞及血管雜音。患者自幼有便秘史。血常規：WBC 9.31×10⁹/L，中性粒細胞百分比78.41%；腹部立位平片（圖 1）示：全小腸擴張，結腸極度擴張，可見多個液氣平，考慮腸梗阻，巨結腸?予保守治療癥狀逐漸加重，急診行剖腹探查術，術中見全小腸擴張，巨大結腸，直徑約16 cm，部分漿膜層撕裂，血運差（圖 2），乙狀結腸扭轉，行“乙狀結腸扭轉復位、部分結腸切除術”，術后予抗炎、抑酸靜脈營養支持治療，恢復良好，無并發癥，7 d后順利出院。術后病理示：先天性巨結腸。

圖1 示全小腸擴張，結腸極度擴張 ? ?圖 2 示巨大結腸，直徑約16 cm，部分漿膜層撕裂，血運差

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

討論?先天性巨結腸好發于嬰幼兒，多在嬰幼兒時期就得以明確診斷及治療，是由于遠端結腸或直腸腸壁肌間神經節缺乏致病變腸管痙攣，引起近端腸管繼發性擴張肥厚所致。成人先天性巨結腸臨床罕見，臨床表現缺乏特異性，主要有長期便秘、腹脹史，多自幼發病，確診有賴于病理檢查，典型先天性巨結腸的鋇劑灌腸X線檢查，可見狹窄段、擴張段及移行段，但成人典型表現者極為少見。合并結腸扭轉時極易誤診，單純復位易復發，療效差。治療以手術切除為主，現多Ⅰ期行手術切除，斷端吻合器吻合，對于腸壁水腫嚴重或腸管有壞死、無法Ⅰ期吻合者，可行結腸造瘺Ⅱ期還納。