引用本文： 王彬, 雷建勇, 蘇安平, 朱精強. 異位甲狀腺髓樣癌合并乳頭狀癌1例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(10): 1213-1213. doi: 10.7507/1007-9424.20160311 復制
病例資料 ??患者為56歲中年男性，因“發現右頸包塊3個月”入院。甲狀腺彩超示：右葉下份見一7 mm×6 mm×6 mm大稍強回聲結節；右頸見3個弱回聲團，最大約40 mm×40 mm×25 mm，位于右鎖骨上窩。右頸包塊穿刺病檢示：甲狀腺髓樣癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）。血清降鈣素（hCT） > 1 051 pg/mL（測量極限），癌胚抗原（CEA）326.2 ng/mL；甲功及腎上腺素、去甲腎上腺素正常。完善檢查后行甲狀腺全切術+雙側中央區淋巴結清掃術+右頸側區淋巴結清掃術。術中見：甲狀腺右葉見質硬灰白色小結節；中央區未見長大淋巴結；右頸側區見大小約4 cm×4 cm×2.5 cm腫物，與頸內靜脈粘連，累及右胸鎖乳突肌；另見2枚融合腫大淋巴結。術后病理學檢查示：甲狀腺左葉未見癌浸潤，右葉及峽部為乳頭狀癌（papillary thyroid carcinoma，PTC），最長徑約6 mm，免疫組化示：CK19（+）、Galectin（+）、HBME-1（+）、降鈣素（-）、CgA（-）；伴結節性甲狀腺腫。右Ⅳ區包塊為MTC，免疫組化示：PCK（+）、TG（-）、TTF-1（+，灶性）、Calcitonin（+）、CgA（-）、S-100（-）、PTH（-）、Ki-67（+，1%～2%）。淋巴結：氣管前1/1枚，左Ⅵ區0/3枚，右Ⅵ區0/4枚PTC轉移；右Ⅱ區1/6枚、右Ⅲ區1/1枚、右Ⅳ區0/2枚及右Ⅴ區0/2枚MTC轉移。右Ⅱ區見甲狀旁腺組織。術后無并發癥，予以TSH抑制治療。已隨訪50個月，hCT 19.2 pg/mL，CEA 3.53 ng/mL；甲功：Tg 0.05 μg/L，余正常；影像學檢查未見異常。
討論??甲狀腺癌作為最常見的內分泌腫瘤，發病率呈全球上升趨勢。由于胚胎發育異常而產生的異位甲狀腺出現癌灶也時有報道，異位甲狀腺癌主要有2種類型：迷走甲狀腺癌和額外甲狀腺癌；前者正常位置甲狀腺缺如，后者正常位置甲狀腺存在。有研究指出額外甲狀腺出現癌灶的概率更高。本例患者正常位置甲狀腺內病灶為PTMC，而右Ⅳ區包塊為MTC，故考慮該包塊為額外甲狀腺癌，淋巴結的癌轉移情況支持該推論。術前未穿刺正常位置甲狀腺內的病灶致漏診PTMC，表明需要規范化診療。右Ⅱ區發現異位甲狀旁腺組織也提示手術治療異位甲狀腺癌時，需關注異位的甲狀旁腺。
甲狀腺癌源于兩種細胞，一種為濾泡細胞，另一種為濾泡旁C細胞。前者以PTC多見；后者為MTC，屬神經內分泌腫瘤。MTC與PTC出現于同一甲狀腺少量見諸報道，主要兩種形式：一是混合型MTC-PTC；另一種是MTC合并PTC，即兩種癌灶間有正常組織。異位MTC合并PTC未見報道。目前有局部作用學說、“劫持”學說、干細胞學說、不同分化學說及碰撞學說5種假設來解釋這一現象，但大部分研究支持碰撞學說。綜合MTC與PTC治療方式給予本例患者治療，隨訪至今無復發。結合以往研究認為，PTC不影響MTC的腫瘤生物學行為，支持碰撞學說。對MTC合并PTC的患者，應綜合考慮兩種癌的特性，結合各自指南予以診療及隨訪。
病例資料 ??患者為56歲中年男性，因“發現右頸包塊3個月”入院。甲狀腺彩超示：右葉下份見一7 mm×6 mm×6 mm大稍強回聲結節；右頸見3個弱回聲團，最大約40 mm×40 mm×25 mm，位于右鎖骨上窩。右頸包塊穿刺病檢示：甲狀腺髓樣癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）。血清降鈣素（hCT） > 1 051 pg/mL（測量極限），癌胚抗原（CEA）326.2 ng/mL；甲功及腎上腺素、去甲腎上腺素正常。完善檢查后行甲狀腺全切術+雙側中央區淋巴結清掃術+右頸側區淋巴結清掃術。術中見：甲狀腺右葉見質硬灰白色小結節；中央區未見長大淋巴結；右頸側區見大小約4 cm×4 cm×2.5 cm腫物，與頸內靜脈粘連，累及右胸鎖乳突肌；另見2枚融合腫大淋巴結。術后病理學檢查示：甲狀腺左葉未見癌浸潤，右葉及峽部為乳頭狀癌（papillary thyroid carcinoma，PTC），最長徑約6 mm，免疫組化示：CK19（+）、Galectin（+）、HBME-1（+）、降鈣素（-）、CgA（-）；伴結節性甲狀腺腫。右Ⅳ區包塊為MTC，免疫組化示：PCK（+）、TG（-）、TTF-1（+，灶性）、Calcitonin（+）、CgA（-）、S-100（-）、PTH（-）、Ki-67（+，1%～2%）。淋巴結：氣管前1/1枚，左Ⅵ區0/3枚，右Ⅵ區0/4枚PTC轉移；右Ⅱ區1/6枚、右Ⅲ區1/1枚、右Ⅳ區0/2枚及右Ⅴ區0/2枚MTC轉移。右Ⅱ區見甲狀旁腺組織。術后無并發癥，予以TSH抑制治療。已隨訪50個月，hCT 19.2 pg/mL，CEA 3.53 ng/mL；甲功：Tg 0.05 μg/L，余正常；影像學檢查未見異常。
討論??甲狀腺癌作為最常見的內分泌腫瘤，發病率呈全球上升趨勢。由于胚胎發育異常而產生的異位甲狀腺出現癌灶也時有報道，異位甲狀腺癌主要有2種類型：迷走甲狀腺癌和額外甲狀腺癌；前者正常位置甲狀腺缺如，后者正常位置甲狀腺存在。有研究指出額外甲狀腺出現癌灶的概率更高。本例患者正常位置甲狀腺內病灶為PTMC，而右Ⅳ區包塊為MTC，故考慮該包塊為額外甲狀腺癌，淋巴結的癌轉移情況支持該推論。術前未穿刺正常位置甲狀腺內的病灶致漏診PTMC，表明需要規范化診療。右Ⅱ區發現異位甲狀旁腺組織也提示手術治療異位甲狀腺癌時，需關注異位的甲狀旁腺。
甲狀腺癌源于兩種細胞，一種為濾泡細胞，另一種為濾泡旁C細胞。前者以PTC多見；后者為MTC，屬神經內分泌腫瘤。MTC與PTC出現于同一甲狀腺少量見諸報道，主要兩種形式：一是混合型MTC-PTC；另一種是MTC合并PTC，即兩種癌灶間有正常組織。異位MTC合并PTC未見報道。目前有局部作用學說、“劫持”學說、干細胞學說、不同分化學說及碰撞學說5種假設來解釋這一現象，但大部分研究支持碰撞學說。綜合MTC與PTC治療方式給予本例患者治療，隨訪至今無復發。結合以往研究認為，PTC不影響MTC的腫瘤生物學行為，支持碰撞學說。對MTC合并PTC的患者，應綜合考慮兩種癌的特性，結合各自指南予以診療及隨訪。