病例資料????患者，男，77歲，因“腹瀉伴大便帶血約2個月”入院。腹部查體未見明顯腹部陽性體征。實驗室檢查： WBC 5.36×10⁹/L，RBC 3.8×10¹²/L，HGB 96 g/L，CEA 15.53 ng/mL，CA19-9 43.26 U/mL，CA72-4 91.66 U/mL。腹盆腔CT檢查（圖 1）示：乙狀結腸壁厚、扭曲，周圍粘連、浸潤，考慮占位病變；乙狀結腸與直腸交界處黏膜下見軟組織小結節，考慮間質瘤？結腸鏡檢查示：距肛門10～20 cm處見腫物環腸腔1周，質硬，易出血，取活檢。病理學檢查回報：腺癌（低分化）。遂在全麻下行根治性直腸、乙狀結腸交界處癌切除+部分膀胱壁切除+預防性膀胱造瘺+預防性回腸造瘺術，術中于直腸、乙狀結腸交界處觸及一約12 cm× 8 cm×5 cm大的腫物，侵透漿膜，并侵及部分膀胱后壁，周圍見腫大淋巴結。術后病理回報：（直腸、乙狀結腸交界處）黏液腺癌，部分為管狀腺癌（約占15%），癌組織侵及腸壁全層達漿膜外脂肪，并形成癌結節；腫物周邊黏膜下見一結節，約0.6 cm×0.5 cm×0.5 cm大；腸周淋巴結見轉移癌（3/22）。結節免疫組化染色示： S-100（+）、CD34（-）、CD117（-）、DOG1（-）、平滑肌肌動蛋白（-）、Ki-67增殖指數為5%，提示神經鞘瘤（圖 2）。術后恢復尚可，未出現明顯手術并發癥，于術后17 d出院。出院后獲訪9個月，隨訪期間無復發。

圖1 腹盆腔CT檢查示直腸、乙狀結腸交界處占位（黑箭）及黏膜下軟組織小結節（白箭），均有不同程度的強化??圖 2?術后神經鞘瘤的免疫組化染色結果（SP ×100）

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討論????結直腸癌是常見的消化道惡性腫瘤，而結直腸神經鞘瘤卻很罕見，兩者同時并存目前國內鮮見報道。神經鞘瘤又稱雪旺細胞瘤，是起源于雪旺細胞的腫瘤。其通常是生長緩慢的良性腫瘤，但也有極少數為惡性。神經鞘瘤多發生于頭，頸部和上、下肢，發生于胃腸道較少見，結直腸神經鞘瘤更是罕見。結直腸神經鞘瘤缺乏特異的臨床表現，癥狀主要取決于腫瘤的大小及位置。結腸患者可能會有梗阻、包塊、腹痛等癥狀，直腸患者可能會出現里急后重、血便、疼痛等癥狀。本例黏液腺癌合并神經鞘瘤的癥狀并未與單一的結直腸癌或神經鞘瘤的癥狀有差異。腹部CT檢查有助于結直腸神經鞘瘤的診斷，可以在術前評估結直腸神經鞘瘤與周圍臟器和組織之間的關系，以及是否有遠處轉移。本例患者術前行CT檢查雖診斷為間質瘤，但由于病灶較小，且呈腔內生長，并未對術前的評估造成影響。神經鞘瘤術前難以明確診斷，必須由免疫組化染色確診。電鏡下典型的神經鞘瘤由梭形細胞組成，類似于神經纖維瘤、胃腸道間質瘤及平滑肌的表現。神經鞘瘤細胞行免疫組化染色時，S-100和波形蛋白（vimentin）呈陽性表達，但平滑肌肌動蛋白、結蛋白（desmin）、CD117、p53、肌球蛋白（myoglobulin）和廣譜細胞角蛋白呈陰性表達。目前研究表明，胃腸道神經鞘瘤對放、化療均不敏感，其標準的治療就是R0切除，不建議常規行淋巴結清掃，因為神經鞘瘤通過淋巴轉移的風險很小，而且對于胃腸道神經鞘瘤手術應避免過度切除。本例主要病變為結直腸癌，故手術嚴格按照惡性腫瘤的治療原則進行根治性切除，且合并的小病灶神經鞘瘤被完整切除。綜上所述，結直腸神經鞘瘤是極為罕見的腫瘤，較少轉移、復發，預后較好。其術前診斷相對困難，術后需依賴免疫組化染色確診。神經鞘瘤對放化療均不敏感，目前手術完整切除腫瘤是唯一的治療方法。如果同時合并癌灶，應嚴格按照惡性腫瘤的治療原則處理。

病例資料????患者，男，77歲，因“腹瀉伴大便帶血約2個月”入院。腹部查體未見明顯腹部陽性體征。實驗室檢查： WBC 5.36×10⁹/L，RBC 3.8×10¹²/L，HGB 96 g/L，CEA 15.53 ng/mL，CA19-9 43.26 U/mL，CA72-4 91.66 U/mL。腹盆腔CT檢查（圖 1）示：乙狀結腸壁厚、扭曲，周圍粘連、浸潤，考慮占位病變；乙狀結腸與直腸交界處黏膜下見軟組織小結節，考慮間質瘤？結腸鏡檢查示：距肛門10～20 cm處見腫物環腸腔1周，質硬，易出血，取活檢。病理學檢查回報：腺癌（低分化）。遂在全麻下行根治性直腸、乙狀結腸交界處癌切除+部分膀胱壁切除+預防性膀胱造瘺+預防性回腸造瘺術，術中于直腸、乙狀結腸交界處觸及一約12 cm× 8 cm×5 cm大的腫物，侵透漿膜，并侵及部分膀胱后壁，周圍見腫大淋巴結。術后病理回報：（直腸、乙狀結腸交界處）黏液腺癌，部分為管狀腺癌（約占15%），癌組織侵及腸壁全層達漿膜外脂肪，并形成癌結節；腫物周邊黏膜下見一結節，約0.6 cm×0.5 cm×0.5 cm大；腸周淋巴結見轉移癌（3/22）。結節免疫組化染色示： S-100（+）、CD34（-）、CD117（-）、DOG1（-）、平滑肌肌動蛋白（-）、Ki-67增殖指數為5%，提示神經鞘瘤（圖 2）。術后恢復尚可，未出現明顯手術并發癥，于術后17 d出院。出院后獲訪9個月，隨訪期間無復發。

圖1 腹盆腔CT檢查示直腸、乙狀結腸交界處占位（黑箭）及黏膜下軟組織小結節（白箭），均有不同程度的強化??圖 2?術后神經鞘瘤的免疫組化染色結果（SP ×100）

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討論????結直腸癌是常見的消化道惡性腫瘤，而結直腸神經鞘瘤卻很罕見，兩者同時并存目前國內鮮見報道。神經鞘瘤又稱雪旺細胞瘤，是起源于雪旺細胞的腫瘤。其通常是生長緩慢的良性腫瘤，但也有極少數為惡性。神經鞘瘤多發生于頭，頸部和上、下肢，發生于胃腸道較少見，結直腸神經鞘瘤更是罕見。結直腸神經鞘瘤缺乏特異的臨床表現，癥狀主要取決于腫瘤的大小及位置。結腸患者可能會有梗阻、包塊、腹痛等癥狀，直腸患者可能會出現里急后重、血便、疼痛等癥狀。本例黏液腺癌合并神經鞘瘤的癥狀并未與單一的結直腸癌或神經鞘瘤的癥狀有差異。腹部CT檢查有助于結直腸神經鞘瘤的診斷，可以在術前評估結直腸神經鞘瘤與周圍臟器和組織之間的關系，以及是否有遠處轉移。本例患者術前行CT檢查雖診斷為間質瘤，但由于病灶較小，且呈腔內生長，并未對術前的評估造成影響。神經鞘瘤術前難以明確診斷，必須由免疫組化染色確診。電鏡下典型的神經鞘瘤由梭形細胞組成，類似于神經纖維瘤、胃腸道間質瘤及平滑肌的表現。神經鞘瘤細胞行免疫組化染色時，S-100和波形蛋白（vimentin）呈陽性表達，但平滑肌肌動蛋白、結蛋白（desmin）、CD117、p53、肌球蛋白（myoglobulin）和廣譜細胞角蛋白呈陰性表達。目前研究表明，胃腸道神經鞘瘤對放、化療均不敏感，其標準的治療就是R0切除，不建議常規行淋巴結清掃，因為神經鞘瘤通過淋巴轉移的風險很小，而且對于胃腸道神經鞘瘤手術應避免過度切除。本例主要病變為結直腸癌，故手術嚴格按照惡性腫瘤的治療原則進行根治性切除，且合并的小病灶神經鞘瘤被完整切除。綜上所述，結直腸神經鞘瘤是極為罕見的腫瘤，較少轉移、復發，預后較好。其術前診斷相對困難，術后需依賴免疫組化染色確診。神經鞘瘤對放化療均不敏感，目前手術完整切除腫瘤是唯一的治療方法。如果同時合并癌灶，應嚴格按照惡性腫瘤的治療原則處理。