引用本文： 王武豪, 芶欣, 周長升, 相一. 膽囊髓外粒細胞肉瘤1 例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(6): 772-772. doi: 10.7507/1007-9424.20160202 復制
病例資料?患者，男，65歲，因“反復上腹部疼痛10個月余，伴皮膚鞏膜黃染15 d”入院。患者既往有二尖瓣置換術病史。查體：皮膚鞏膜重度黃染，淺表淋巴結未觸及腫大，全腹散在壓痛，無反跳痛、肌緊張，Murphy征陽性。B超檢查示：結石性膽囊炎并萎縮、膽總管擴張。上腹部增強CT檢查（圖 1）示：膽總管中上段管壁增厚，膽管高位梗阻，膽囊壁不均勻增厚。實驗室檢查示：CA-125 151 U/mL，甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、CA19-9等均未見異常；總膽紅素331.2 μmol/L，直接膽紅素240.2 μmol/L；白細胞計數5.46×109/L，紅細胞7.48×1012/L，血小板114×109/L。因患者心臟有金屬瓣膜，未行磁共振膽胰管成像（MRCP） 檢查。入院診斷：梗阻性黃疸、膽囊結石伴慢性萎縮性膽囊炎、心臟瓣膜置換術后，擬行膽囊切除、膽總管切開探查、T管引流術。術中見肝臟色暗黑，明顯淤積樣，表面光滑，未見明顯結節和腫塊；膽囊萎縮，約7.5 cm×2.5 cm×1.5 cm大，膽囊壁呈灰白色，于膽囊頸部可觸及多枚腫大的淋巴結，腹腔內未見明顯腫大的淋巴結；肝門部膽管觸及一約6.0 cm×2.0 cm×1.2 cm大的腫塊，質中等硬度，不活動，腫塊侵及左右肝管，無法切除，僅行膽囊切除術。術后行經皮肝穿刺膽道引流術（PTCD），證實為高位膽管梗阻，梗阻部位累及左右肝管。術后行病理學檢查示：膽囊小細胞惡性腫瘤（圖 2A），腫瘤累及膽囊壁全層，膽囊頸處的3枚淋巴結均見腫瘤累及；髓過氧化物酶（MPO）陽性（圖 2B）、CD117陽性、CD43陽性、人白細胞共同抗原（LCA）陽性、B淋巴細胞瘤-2 （BCL-2）陽性、CD10陰性、CD20陰性、B淋巴細胞瘤-6 （BCL-6）陰性、CD3陰性、CD68陰性、Ki-67指數>20%，考慮為髓系來源。結合臨床，考慮為髓外粒細胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）。術后未出現并發癥，經護肝、抑酸、補液等對癥支持治療后病情恢復可，于術后14 d復查總膽紅素為64.3 μmol/L，因患者及家屬拒絕行化療等治療，遂簽字后帶PTCD管自行出院。術后電話隨訪6個月，患者訴進食差，但生命征仍平穩。
圖1
示上腹部增強CT 圖像。1A：增強CT 動脈期圖像示膽囊占位（白箭），膽囊壁厚薄不均，但未見明顯強化；1B：增強CT 靜脈期圖像示膽
囊壁厚薄不均，強化不明顯（白箭）
圖2
圖2 示膽囊的病理學檢查結果。2A：HE 檢查示膽囊體小細胞惡性腫瘤（HE ×100）；2B：免疫組化檢查示MPO 表達陽性（SP ×200）
討論?髓系GS是一種較為罕見的未成熟粒細胞髓外腫瘤，常見于白血病患者，其可以發生于白血病的任何階段。髓外GS的臨床表現通常有3種情況：①作為急性髓系白血病（AML）或慢性髓系白血病急變的髓外表現；②既往有AML或慢性髓系白血病急變緩解病史，現髓外發生髓系腫瘤（稱為髓外復發）；③僅表現為局部孤立性腫塊（稱為孤立性髓外GS或者非白血病性GS）。髓系GS發病前可無任何白血病征象，好發于皮膚、淋巴結、睪丸及軟組織，也可見于乳腺、腎臟、肝臟等。目前診斷原發性GS仍然主要靠免疫組化檢查。MPO是髓系細胞的特異性標志物，有90%的髓外GS患者呈陽性表達，本例表達陽性；CD34、CD13、CD33及CD117陽性可輔助診斷，CD3和CD20陰性也有助于髓外GS的鑒別診斷。對于該病例的診斷，筆者主要依靠CT及病理學檢查。髓外GS的CT表現根據發病部位不同而表現為多樣性，無明顯特征。一般表現為與肌肉等密度腫塊，免疫組化符合髓外GS的診斷，但是本例在診斷中存在下列情況：由于患者拒絕行骨髓穿刺，未能確認骨髓是否受浸潤，不能確定最終的臨床類型；其次不能確定其原發灶，患者膽囊和膽總管都受腫瘤浸潤，有可能膽總管為原發灶，但也不能排除兩者同時都為原發。
病例資料?患者，男，65歲，因“反復上腹部疼痛10個月余，伴皮膚鞏膜黃染15 d”入院。患者既往有二尖瓣置換術病史。查體：皮膚鞏膜重度黃染，淺表淋巴結未觸及腫大，全腹散在壓痛，無反跳痛、肌緊張，Murphy征陽性。B超檢查示：結石性膽囊炎并萎縮、膽總管擴張。上腹部增強CT檢查（圖 1）示：膽總管中上段管壁增厚，膽管高位梗阻，膽囊壁不均勻增厚。實驗室檢查示：CA-125 151 U/mL，甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、CA19-9等均未見異常；總膽紅素331.2 μmol/L，直接膽紅素240.2 μmol/L；白細胞計數5.46×109/L，紅細胞7.48×1012/L，血小板114×109/L。因患者心臟有金屬瓣膜，未行磁共振膽胰管成像（MRCP） 檢查。入院診斷：梗阻性黃疸、膽囊結石伴慢性萎縮性膽囊炎、心臟瓣膜置換術后，擬行膽囊切除、膽總管切開探查、T管引流術。術中見肝臟色暗黑，明顯淤積樣，表面光滑，未見明顯結節和腫塊；膽囊萎縮，約7.5 cm×2.5 cm×1.5 cm大，膽囊壁呈灰白色，于膽囊頸部可觸及多枚腫大的淋巴結，腹腔內未見明顯腫大的淋巴結；肝門部膽管觸及一約6.0 cm×2.0 cm×1.2 cm大的腫塊，質中等硬度，不活動，腫塊侵及左右肝管，無法切除，僅行膽囊切除術。術后行經皮肝穿刺膽道引流術（PTCD），證實為高位膽管梗阻，梗阻部位累及左右肝管。術后行病理學檢查示：膽囊小細胞惡性腫瘤（圖 2A），腫瘤累及膽囊壁全層，膽囊頸處的3枚淋巴結均見腫瘤累及；髓過氧化物酶（MPO）陽性（圖 2B）、CD117陽性、CD43陽性、人白細胞共同抗原（LCA）陽性、B淋巴細胞瘤-2 （BCL-2）陽性、CD10陰性、CD20陰性、B淋巴細胞瘤-6 （BCL-6）陰性、CD3陰性、CD68陰性、Ki-67指數>20%，考慮為髓系來源。結合臨床，考慮為髓外粒細胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）。術后未出現并發癥，經護肝、抑酸、補液等對癥支持治療后病情恢復可，于術后14 d復查總膽紅素為64.3 μmol/L，因患者及家屬拒絕行化療等治療，遂簽字后帶PTCD管自行出院。術后電話隨訪6個月，患者訴進食差，但生命征仍平穩。
圖1
示上腹部增強CT 圖像。1A：增強CT 動脈期圖像示膽囊占位（白箭），膽囊壁厚薄不均，但未見明顯強化；1B：增強CT 靜脈期圖像示膽
囊壁厚薄不均，強化不明顯（白箭）
圖2
圖2 示膽囊的病理學檢查結果。2A：HE 檢查示膽囊體小細胞惡性腫瘤（HE ×100）；2B：免疫組化檢查示MPO 表達陽性（SP ×200）
討論?髓系GS是一種較為罕見的未成熟粒細胞髓外腫瘤，常見于白血病患者，其可以發生于白血病的任何階段。髓外GS的臨床表現通常有3種情況：①作為急性髓系白血病（AML）或慢性髓系白血病急變的髓外表現；②既往有AML或慢性髓系白血病急變緩解病史，現髓外發生髓系腫瘤（稱為髓外復發）；③僅表現為局部孤立性腫塊（稱為孤立性髓外GS或者非白血病性GS）。髓系GS發病前可無任何白血病征象，好發于皮膚、淋巴結、睪丸及軟組織，也可見于乳腺、腎臟、肝臟等。目前診斷原發性GS仍然主要靠免疫組化檢查。MPO是髓系細胞的特異性標志物，有90%的髓外GS患者呈陽性表達，本例表達陽性；CD34、CD13、CD33及CD117陽性可輔助診斷，CD3和CD20陰性也有助于髓外GS的鑒別診斷。對于該病例的診斷，筆者主要依靠CT及病理學檢查。髓外GS的CT表現根據發病部位不同而表現為多樣性，無明顯特征。一般表現為與肌肉等密度腫塊，免疫組化符合髓外GS的診斷，但是本例在診斷中存在下列情況：由于患者拒絕行骨髓穿刺，未能確認骨髓是否受浸潤，不能確定最終的臨床類型；其次不能確定其原發灶，患者膽囊和膽總管都受腫瘤浸潤，有可能膽總管為原發灶，但也不能排除兩者同時都為原發。
