病例資料?患者，女，68歲，因“上腹部隱痛不適伴納差、乏力1個月余，鞏膜黃染5 d”入院。患者既往有膽囊切除手術史及高血壓病史。查體：T 38.0 ℃，P 84次/min，R 20次/min，Bp 178/89 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；皮膚鞏膜中度黃染，腹平軟，臍周及上腹部壓痛，肝下界在劍突下1橫指、右肋下3橫指，肝區叩擊痛，余無特殊。血常規：WBC 7.1×109/L，N 83.9%。血生化：TBIL 156.30 μmol/L，DBIL 135.60 μmol/L，IBIL 20 μmol/L，ALT 113 U/L，AST 120 U/L。腹部B超檢查示：膽總管上段內徑擴張，肝內、外膽管擴張，原因待查。腹部CT檢查示：肝內、外膽管擴張，膽總管下端結石并低位梗阻（圖 1）。磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查示：膽總管下端結石并膽道低位梗阻，肝內、外膽管擴張，肝內膽管少量結石（圖 2）。初步診斷為膽總管結石、肝功能受損、高血壓病，且有手術指征，遂在全麻下行手術治療。術中肉眼見：大網膜與肝臟、肝十二指腸韌帶及腹壁粘連嚴重，左半肝代償性增大，肝臟旋轉不良，肝臟顏色呈褐色樣改變；膽總管直徑約2.5 cm長，切開膽總管見大量白色膠凍樣黏液物質充填于膽總管、肝總管及左右肝管；未探及結石，膽總管下端通暢。給予膽道探查、T管引流術處理。術后15 d T管造影未見異常，帶管出院。術后病理學檢查結果提示膽汁黏液樣改變、未見癌細胞，確診為黏膽癥。術后該患者已獲訪8個月，無黃疸癥狀發生，精神、飲食佳，出院后每隔1個月返院行T管沖洗，可見膠凍樣黏液物質引出，繼續隨訪。

圖1 CT 檢查示肝內膽管擴張并積氣，膽管下端結石可能

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圖2 MRCP 檢查示膽總管、肝內膽管及肝總管擴張明顯，膽總管下端結石并低位梗阻

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討論?1911年Kausch最先描述黏膽癥與缺乏膽紅素及膽鹽有關。在膽囊功能下降、喪失或者膽囊缺如的情況下，若同時伴發膽管梗阻（包括肝總管和膽總管），則由于膽道壓力的梯度變化，膽汁分泌受阻、肝功能受損、膽囊濃縮膽汁的功能下降或者消失，導致膽汁持久潴留，膽汁原有膽色素和膽鹽被吸收，同時膽管分泌黏液性物質，致使膽汁呈無色透明。梗阻性膽管炎時，當膽道壓力升高到一定限度，還會出現膽道內毒素和細菌逆行反流入血的情況，導致內毒素血癥的產生。大量膠凍樣黏液物質充填于肝內外膽管，造成膽道梗阻，導致膽管擴張及膽管炎發作，此即為黏膽癥。腹痛、黃疸、肝腫大及膽管炎為其最典型的臨床表現。黏膽癥在臨床上少見，目前國外報道不多，國內也少見相關報道，臨床癥狀及輔助檢查均缺乏特異性，術前診斷困難。術中膽道探查發現膽管腔內大量膠凍樣黏液，則黏膽癥的診斷成立。本例患者有皮膚鞏膜黃染癥狀，提示膽道梗阻，術前行腹部CT及MRCP檢查均提示膽總管下端結石并低位梗阻。患者體征與相關輔助檢查診斷相符，有手術指征。術中發現大量白色膠凍樣黏液物質充填于膽總管、肝總管及左右肝管，但未探及結石，膽總管下端通暢，考慮黏液物質引起梗阻。由于其與膽道結石引起的梗阻在臨床表現上相近，且術前缺乏特異性檢查明確梗阻性質，故導致該例患者出現誤診。在治療方式選擇上，按照治療原則，無論何種原因引起膽道系統梗阻，在無明確手術禁忌證的情況下都應該盡早施行手術，以解除膽道梗阻，通暢膽道引流。黏膽癥的治療首選手術治療。由于黏膽癥的病因復雜，一方面應注意黏液物質中是否混有腫瘤碎塊或碎片，故必須常規行病理檢查幫助診斷；另一方面，黏膽癥的存在強烈提示膽胰管系統的潛在病變，包括各種良惡性腫瘤以及前驅病變，故有可能同時發現原發病灶并且獲得組織病理學診斷。通常情況下，黏膽癥患者中合并膽總管結石者居多，合并惡性腫瘤者不足20%，但是惡性膽道梗阻患者發生膽管炎的頻率高、預后較差、生存時間較短。術后患者常因肝臟內持續產生黏液性物質阻塞膽管而出現膽管炎癥狀，故T管不能拔除，需要長期帶管，建議定期或不定期沖洗T管，或者用膽道鏡清除黏液物質，待黏液物質明顯減少或者消失時可拔出T管。

病例資料?患者，女，68歲，因“上腹部隱痛不適伴納差、乏力1個月余，鞏膜黃染5 d”入院。患者既往有膽囊切除手術史及高血壓病史。查體：T 38.0 ℃，P 84次/min，R 20次/min，Bp 178/89 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；皮膚鞏膜中度黃染，腹平軟，臍周及上腹部壓痛，肝下界在劍突下1橫指、右肋下3橫指，肝區叩擊痛，余無特殊。血常規：WBC 7.1×109/L，N 83.9%。血生化：TBIL 156.30 μmol/L，DBIL 135.60 μmol/L，IBIL 20 μmol/L，ALT 113 U/L，AST 120 U/L。腹部B超檢查示：膽總管上段內徑擴張，肝內、外膽管擴張，原因待查。腹部CT檢查示：肝內、外膽管擴張，膽總管下端結石并低位梗阻（圖 1）。磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查示：膽總管下端結石并膽道低位梗阻，肝內、外膽管擴張，肝內膽管少量結石（圖 2）。初步診斷為膽總管結石、肝功能受損、高血壓病，且有手術指征，遂在全麻下行手術治療。術中肉眼見：大網膜與肝臟、肝十二指腸韌帶及腹壁粘連嚴重，左半肝代償性增大，肝臟旋轉不良，肝臟顏色呈褐色樣改變；膽總管直徑約2.5 cm長，切開膽總管見大量白色膠凍樣黏液物質充填于膽總管、肝總管及左右肝管；未探及結石，膽總管下端通暢。給予膽道探查、T管引流術處理。術后15 d T管造影未見異常，帶管出院。術后病理學檢查結果提示膽汁黏液樣改變、未見癌細胞，確診為黏膽癥。術后該患者已獲訪8個月，無黃疸癥狀發生，精神、飲食佳，出院后每隔1個月返院行T管沖洗，可見膠凍樣黏液物質引出，繼續隨訪。

圖1 CT 檢查示肝內膽管擴張并積氣，膽管下端結石可能

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