引用本文： 廖建偉, 王文獻, 王柯柯, 李超, 舒云, 劉紅山. 70 例先天性膽管擴張癥的臨床診治分析. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(6): 732-737. doi: 10.7507/1007-9424.20160193 復制
先天性膽管擴張癥（congenital biliary dilation，CBD）系指先天性形成的膽總管或肝內膽管的囊性擴張，是指局部或全部膽管呈不同形態的擴張狀態，又稱先天性膽管囊腫、胰膽管合流異常（abnormal pancreaticobiliary duct junction，APBDJ）綜合征，是一種少見的先天性膽管發育異常外科疾病 [1] 。其可以發生于膽管的任何部位，以膽總管多見。任何年齡均可發病，多見于嬰幼兒，成人約占15%～20%，女性多于男性 [2-5] 。隨著影像學診斷技術的發展，該病的檢出率有增高趨勢。部分CBD有癌變傾向，被看作癌前病變 [1-29] ，且診斷的正確性以及手術治療的成功率亦有逐步提高的趨勢，故對該病進行分析具有重要的臨床意義。筆者收集了河南中醫藥大學第三附屬醫院及河南省人民醫院2010年1月至2015年1月期間收治的并經手術病理學檢查證實的70例CBD患者的臨床資料，就其影像學特征、臨床分型、手術方法、治療結果、隨訪情況等進行回顧性分析，現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組70例CBD患者均經術后病理學檢查確診，其中男19例（27.1%），女51例（72.9%），男女比為 1.0 : 2.7；年齡1～58歲，平均年齡為28.9歲；病程1個月～16年，中位病程為8個月。臨床表現：腹痛或腹部不適者58例（82.9%），黃疸或肝功能異常者50例（71.4%），腹部包塊者31例（44.3%），反復或間斷發熱者32例（45.7%），腹痛、腹部包塊、黃疸三者同時發生者17例（24.3%）。采用Todani分類法 [1-2] 對患者進行分型：Ⅰ型66例（94.3%），Ⅱ型1例（1.4%），Ⅳa型1例（1.4%），Ⅳb 型2例（2.9%）。
1.2 影像學檢查
所有患者均接受了B超檢查，其中57例患者（81.4%）診斷為CBD。超聲聲像圖顯示，于膽總管走行區即門靜脈前方、膽囊后方有不甚規則球形、紡錘形、棱形，且與膽總管近端相連通的無回聲區，其內腔壁光整、邊界尚清，部分有斑點狀細密回聲或部分稍強回聲結石聲影。其中1例除上述表現外，又發現有與部分肝內膽管分布、走向一致且與其連通的紡錘形或者囊狀無回聲區。65例患者（92.8%）接受了MRI及磁共振胰膽管成像（MRCP）檢查（圖 1和圖 2），全部診斷為CBD （100%）。MRI軸位T2WI平掃（圖 1A和圖 2E）及MRI冠狀位T2WI平掃（圖 1B和圖 2F）均顯示肝內部分膽管、膽總管呈蝌蚪樣、不甚規則囊柱狀或梭形擴張，呈明顯長T2信號影，MRCP（圖 1C和圖 2G）圖像呈明顯高信號，且擴張膽管與膽道樹相延續貫通。45例患者（64.3%）接受了CT檢查，其中43例診斷為CBD（95.6%）。CT平掃（圖 2A和圖 2B）和增強掃描（圖 2C和圖 2D）顯示，部分肝內膽管及膽總管有多個不甚規則扁圓形、囊柱狀或梭形擴張的水樣低密度影，其中肝內的多個低密度影彼此間相通，或其邊緣上見輕度擴張的細線樣低密度區（小膽管） 與囊狀低密度區（病變） 相通；增強后無強化，輕度占位效應，周圍組織結構受壓、推移、變形。這種不成比例的擴張、并與正常膽管相通的特點，是鑒別膽管擴張癥與阻塞性膽道擴張的關鍵。1例患者經內鏡逆行性胰膽管造影（ERCP） 確診，ERCP圖像顯示膽總管呈不規則囊柱樣擴張，其內見數個（粒或枚）不規則結石，膽管下端約1.0 cm處見不均勻狹窄區。70例患者的擴張膽管直徑為2.5～8.5 cm，平均直徑為4.5 cm。術前診斷為CBD 66例（94.3%），4例（5.7%）診斷為膽管炎、膽管結石或占位并膽管擴張。
圖1
示Ⅰ型CBD患者的術前MRI、MRCP和術后CT檢查結果。術前軸位（1A）和冠狀位（1B）T2WI平掃見膽總管呈不甚規則囊性擴張，呈明顯長T2信號影，占位效應明顯，周圍組織結構受壓、推移、變形；MRCP檢查（1C）示膽總管呈明顯不規則囊柱狀擴張、且擴張膽總管與膽管樹相通；術后4個月復查CT平掃（1D和1E）顯示病變消失、預后良好 圖2 示Ⅳ型CBD患者術前CT、MRCP及術后CT檢查結果。術前CT平掃（2A和2B）和增強掃描（2C和2D）示部分肝內膽管及膽總管呈囊狀擴張的水樣低密度影，增強后無強化，輕度占位效應，周圍組織結構受壓、推移、變形；術前MRI軸位T2WI平掃（2E）見肝內膽管呈囊狀擴張的長T2信號影，術前MRI冠狀位T2WI平掃（2F）見肝內部分膽管、膽總管呈不甚規則囊柱狀、蝌蚪樣擴張，呈明顯長T2信號影；MRCP（2G）圖像呈明顯高信號，且擴張膽管與膽道樹相延續；術后70 d復查CT增強掃描（2H和2I）顯示肝內部分病變及擴張的膽總管病變消失、預后良好
1.3 手術
本組70例CBD均行手術，其中60例Ⅰ型患者一期即行擴張膽管+膽囊切除術、肝總管空腸Roux-en-Y 吻合術。另有5例Ⅰ型患者為二期手術：因嚴重術前并發癥一期行外引流術者2例，待患者感染癥狀控制、黃疸癥狀消退、病情穩定及身體狀況明顯好轉后（即外引流術后2～3個月）二期再行擴張膽管+膽 囊切除術、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術；曾在外院接受不合適手術（囊腫空腸吻合、囊腫十二指腸吻合） 2例，因在外院誤診為膽囊炎、膽囊結石，僅行膽囊切除1例，均二期行擴張膽管+膽囊切除術、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。還有1例Ⅰ型患者因存在反復胰腺炎發作病史，且膽總管自肝門部至胰腺段出現明顯擴張、擴張膽管同胰腺和十二指腸之間粘連嚴重，因而給予擴張膽管切除+胰十二指腸切除術。本組1例Ⅱ型及2例Ⅳb型患者均施行擴張膽管+膽囊切除術、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。
1例Ⅳa型患者因肝內囊腫局限在肝左外葉，行擴張膽管切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術+左肝外葉部分切除術。
本組病例術中在處理擴張膽總管上端（或下端）時特別注意保護肝管與擴張膽管（或胰管等組織）交界處狹窄環及其周圍組織，并進行了細致徹底地分離切除。對部分病變部位與周圍組織有嚴重粘連、不易分離者，給予保留部分擴張膽管上端后壁外層處理，同時避免損傷門靜脈主干（肝門段）、膽囊動脈和肝動脈主干（肝門段），或給予內膜搔刮后，以生理鹽水反復沖洗擴張膽管的黏膜層，再以碘伏或乙醇消毒，最后用電刀或氬氣刀破壞殘留的擴張膽管黏膜，同時在擴張膽管壁內、外層之間注入生理鹽水使剝離更方便。由于術前充分了解病變的影像學特征及其與周圍組織結構的關系，并在此基礎上必要時術中再行造影（對術前影像學表現不理想的病例），便于更確切了解擴張膽管與肝管及胰管的關系，以確保病變的徹底分離及選擇合理的術式，同時還要注意于肝門區沿膽管側壁延長切開線以擴大膽腸吻合口、確保最小直徑不小于3 cm，以免造成主胰管損傷、吻合口狹窄、胰液反流引起的反流性胰腺炎或胰瘺等并發癥的發生。再手術患者想要將擴張的膽管完全清除，則難度較高，原因是患者膽管炎頻繁發作，導致組織解剖構造出現顯著的變化，很難剝離創面，出血量也較大。和沒有接受過手術治療的患者相比，他們腹腔組織的致密粘連更明顯，與正常結構相比肝管數量少，從而增加了膽腸吻合的難度。
1.4 隨訪
全部病例出院后均進行了定期隨訪，主要包括電話或微信回訪，對其疾病復發和身體恢復情況進行詳細記錄，隨訪截止期限為2015年10月1日。
2 結果
本組患者中，63例患者（90.0%）首次即行擴張膽管+膽囊切除術、肝總管空腸Roux-en-y吻合術，5例患者（7.2%） 二期行擴張膽管+膽囊切除術、 肝總管空腸Roux-en-y吻合術，1例患者（1.4%）行擴張膽管切除+胰十二指腸切除術，1例患者（1.4%）行擴張膽管切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術+左肝外葉部分切除術。術中及術后發現，70例患者中，有39例患者（55.7%）合并膽管結石（包括肝膽管內結石和膽囊結石兩種類型）；50例患者（71.4%） 合并膽管炎；6例患者（8.6%） 合并膽道腫瘤：其中3例患者（4.3%）為膽總管低級別上皮內瘤變，2例患者（2.9%） 為擴張膽總管癌變，1例患者（1.4%） 為膽囊癌。對合并疾病者均給予對應處理。術后1～10 d出現腹痛、腹脹6例，術后7 d發生膽汁漏1例，均通過抗感染、引流、禁食等保守方法治愈；術后10 d發生切口感染2例，通過引流、換藥、清創、抗感染等方法治愈；術后10～20 d發生肺部感染3例，給予對癥治療后痊愈；術后15 d發生腸道菌群失調1例，給予對癥治療后痊愈。
本組患者術后全部獲訪，有2例患者于隨訪過程中因意外死亡而隨訪截止，隨訪時間為6～56個月，平均36個月。隨訪期間，發生單純性膽管炎4例，均經抗感染治療痊愈；發生膽管炎合并肝內膽管結石3例，膽管炎經抗感染治療癥狀明顯好轉，肝內膽管結石因患者年齡偏大而采取觀察隨訪，未做進一步處理；發生膽管炎合并肝內膽管結石、吻合口稍有狹窄、輕度黃疸2例，膽管炎和黃疸經抗感染等對癥治療后癥狀有明顯改善，肝內膽管結石和吻合口的輕度狹窄因患者身體狀況等因素未做進一步處理；發生膽管感染2例，均經抗感染治療痊愈。1例膽道腫瘤患者于術后23個月復發，給予再次手術處理，至隨訪截止時仍存活；其余腫瘤患者隨訪期間均無瘤生存。術后58例患者返院復查，均未出現CBD癌變及吻合口明顯狹窄，恢復效果滿意（圖 1D、1E、2H及2I），隨訪期間除2例因其他意外原因死亡外無死亡病例出現。
3 討論
3.1 CBD的概念
CBD是一種少見的先天性膽管畸形，發病率約為1/10 000～1/150 000，好發于兒童，女性明顯多于男性 [1-3] 。本組男女比為1.0 : 2.7，典型的臨床表現包括腹痛、腹部包塊和黃疸。文獻資料 [3-25] 顯示，只有20%～30%的CBD患者同時出現3個癥狀，本組同時出現腹痛、腹部包塊和黃疸癥狀者占24.3%。部分CBD患者就診是因出現了1個或2個癥狀，但實驗室檢查多無特異性指標，其術前診斷主要依靠影像學檢查。多數患者是在非針對性B超、CT或MRI等檢查中偶然發現，且多合并有膽管炎、膽結石、膽汁性肝硬變、膽管癌變、急性胰腺炎等病變。
3.2 CBD的影像學表現特征及診斷
CBD典型的影像學表現絕大多數為膽總管呈不甚規則的囊柱狀、梭狀、局限或彌漫性囊狀擴張，個別則伴有肝內膽管局部或散在分布的囊狀、蝌蚪樣或串珠狀異常擴張。CT平掃為水樣低密度影，少數Ⅳ型CBD肝內的多個低密度區彼此間相通，或其邊緣上有細線樣低密度區（輕度擴張的小膽管）與囊狀低密度區（病變）相連通，增強后病變無強化；MRI圖像呈長T1長T2信號影，占位效應明顯，周圍組織不同程度受壓、推移及變形；MRCP圖像為高信號影，顯示異常擴張的膽管與膽管樹相通。影像學檢查中B超檢查常為首選，但因病變本身及周圍組織臟器的干擾，其診斷、定位和定性的準確率有限，易引起誤診；而ERCP和經皮肝穿刺膽管造影（PCT）檢查均有創傷性，且并發癥較多，故CT和MRCP檢查成為CBD術前診斷常用的影像學檢查技術，其對CBD的精準診斷具有重要價值。MRI檢查具有軟組織分辨率高、三維重建、多角度多方位成像等特點，特別是MRCP技術可大大提高對膽道系統的顯示率和病變檢出率，能多方位展示膽道的立體構型，可多角度地觀察識別，且無損傷、無輻射、不需對比劑、安全而經濟，對病變部位及周圍結構的顯示比較準確，能對CBD作出準確分型、定位，以及有無并發癥或惡變等診斷，定位準確率可達100% [30] 。這能為臨床提供多、細且準的影像學信息，對手術方案的制定具有重要指導作用 [1-29] 。
3.3 CBD的病因及發病機制
CBD的病因及發病機理目前尚不明確，多數文獻 [1-28] 顯示，其病因主要是膽管解剖變異和APBDJ，胰管和膽管在十二指腸壁匯合的共同通道成人≥ 1.5 cm、兒童>0.5 cm時，即可診斷為APBDJ。APBDJ易發生CBD [19-28] 。若胚胎期膽總管、胰管未分開，擴張的膽總管遠端和胰管匯合的共用路徑過長；或膽總管以直角進入胰管、共同管匯合于Oddi括約肌之外，且共同管長度長于5 mm、距Vater壺腹乳頭2～ 3 cm （正常的胰管、膽管的共同通道僅5 mm或更短），則會造成十二指腸乳頭Oddi括約肌無法控制胰管與膽管的合流部，對膽道口括約肌失去控制。且因胰管內壓力高于膽總管內壓力，致使胰液逆流到膽總管內誘發一系列炎癥反應，若胰液長期刺激膽總管就會引起膽總管壁的慢性炎癥，最終導致管道壁上皮脫落、管壁變薄及局部凸出，以致膽總管發生擴張，而后擴張膽總管內壓逐漸增高。當擴張的膽管壓增加到一定程度并高于胰管正常壓力時，APBDJ亦使膽總管囊液逆流進入胰管，胰蛋白酶激活了胰舒血管素、彈力纖維酶、磷脂酶A等，引起胰腺組織的自體溶解；同時炎癥可沿胰管波及擴散，導致并發急性胰腺炎（acute pancreatitis，AP）。CBD如不及時正確治療，將引起反復膽管炎、膽結石、胰腺炎、肝膿腫甚至膽管癌變。梁力建 [26] 、石景森等 [27] 、劉雷等 [28] 研究發現，CBD是因胎兒膽管壁缺乏彈力纖維或膽管缺乏神經節細胞引起，因神經分布異常或先天性膽管發育不良，原始膽管上皮增殖異常，膽管各處的上皮增生速度不均勻，且下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，最終上部膽管發育不良、擴張變形 [20-29] 。然而膽總管遠端梗阻、膽總管壁先天性發育薄弱等原因，均無法清楚解釋CBD多樣性的病理學改變 [12-20] 。CBD因存在膽總管下端不暢甚至閉塞，導致膽汁引流不暢，能造成膽管炎、膽結石、膽汁性肝硬變、胰腺炎、擴張膽管穿孔、癌變等。文獻資料 [26-29] 顯示，部分患者可因反復感染、膽汁性肝硬變、膽總管穿孔或癌變而死亡，故對于高齡以及反復膽管感染的CBD患者因有發生惡變的危險，一經確診應盡早手術。
3.4 CBD的治療和隨訪
CBD的治療主要是手術治療，手術基本原則為恢復膽汁向腸道內的引流，以免發生上行性膽管炎；需徹底切除擴張膽管，以防日后癌變或術后發生吻合口狹窄。應根據病變的不同分型采取不同的手術方法，其基本方法有以下幾種。①囊腫外引流術：一般僅在全身情況差、擴張膽管或膽囊穿孔、重癥膽管炎等緊急情況時應用或做為一期手術，待一般情況好轉后二期再行擴張膽管+膽囊切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術；②單純內引流術，因術后反復囊內感染、吻合口狹窄、反流性膽管炎、結石、殘留囊腫癌變等術后并發癥多，臨床已棄用。③擴張膽管徹底切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合；④擴張膽管切除+空腸間置代膽管。本組70例患者根據其分型不同分別實施了擴張膽管根治性切除手術，其中68例患者行擴張膽管+膽囊切除、肝總管空腸Roux-en-Y 吻合術，1例行擴張膽管切除+胰十二指腸切除術，1例行擴張膽管切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術+ 左肝外葉切除術。術中重點注意在處理擴張膽總管上端的肝管與擴張膽總管交界處狹窄環時，要特別注意分離該處狹窄區及其周圍組織，并進行細致徹底地切除。術前充分了解病變部位與周圍結構關系的影像學特點，必要時（若影像表現不夠理想時） 術中再行擴張膽管造影，以便于更確切地了解擴張膽管與肝管、胰管、血管等周圍結構的關系，以確保病變的徹底分離及選擇合理的術式，以免造成主胰管損傷、吻合口狹窄、胰液反流引起的反流性胰腺炎或胰瘺等并發癥的發生。當囊性擴張膽管向下延伸至胰腺內部時，在術中切除胰腺內的部分膽管時也應仔細操作，不可損傷胰管或胰膽管共同通道。病變部位因反復膽管炎癥發生膽管纖維化、與周圍重要大血管等組織粘連，使擴張膽管周圍組織緊密結合，若強行分離可能導致門靜脈大出血等嚴重結果，此時可向擴張膽管壁內注射適量生理鹽水以便于擴張膽管的剝離。若擴張膽管確實無法完整切除，則保留部分擴張膽管后壁外層，并對其黏膜區以生理鹽水反復沖洗，再以碘伏或乙醇消毒，最后用電刀或氬氣刀破壞殘留的擴張膽管黏膜。同時注意于肝門處沿膽管側壁延長切開線以擴大膽腸吻合口，以確保吻合口最小直徑不小于3 cm，以此預防吻合口狹窄甚至閉塞導致的膽汁引流不暢。同時術后要密切跟蹤定期隨訪，對膽管炎、膽結石、膽汁性肝硬變、胰腺炎、膽管穿孔、癌變等嚴重情況做到早期干預治療，以提高患者的生活質量和生存質量。
綜上所述，CBD以女性多見，臨床表現多不典型，診斷主要依靠影像學檢查，首選B超檢查，有膽管擴張者則應進一步行MRI、MPCR等影像學檢查予以進一步確診。同時需加深對APBDJ及CBD影像學特征的認識，因APBDJ是CBD形成的主要機制，是其易發生惡變的危險因素。在臨床工作中對高齡以及反復膽道感染的CBD患者應高度重視，一旦早期診斷，就應依據其影像學特征及分型選擇正確的手術方式和手術時機，則對保證治療效果、逆轉肝功能損傷及減少并發癥發生均具有重要意義。
先天性膽管擴張癥（congenital biliary dilation，CBD）系指先天性形成的膽總管或肝內膽管的囊性擴張，是指局部或全部膽管呈不同形態的擴張狀態，又稱先天性膽管囊腫、胰膽管合流異常（abnormal pancreaticobiliary duct junction，APBDJ）綜合征，是一種少見的先天性膽管發育異常外科疾病 [1] 。其可以發生于膽管的任何部位，以膽總管多見。任何年齡均可發病，多見于嬰幼兒，成人約占15%～20%，女性多于男性 [2-5] 。隨著影像學診斷技術的發展，該病的檢出率有增高趨勢。部分CBD有癌變傾向，被看作癌前病變 [1-29] ，且診斷的正確性以及手術治療的成功率亦有逐步提高的趨勢，故對該病進行分析具有重要的臨床意義。筆者收集了河南中醫藥大學第三附屬醫院及河南省人民醫院2010年1月至2015年1月期間收治的并經手術病理學檢查證實的70例CBD患者的臨床資料，就其影像學特征、臨床分型、手術方法、治療結果、隨訪情況等進行回顧性分析，現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組70例CBD患者均經術后病理學檢查確診，其中男19例（27.1%），女51例（72.9%），男女比為 1.0 : 2.7；年齡1～58歲，平均年齡為28.9歲；病程1個月～16年，中位病程為8個月。臨床表現：腹痛或腹部不適者58例（82.9%），黃疸或肝功能異常者50例（71.4%），腹部包塊者31例（44.3%），反復或間斷發熱者32例（45.7%），腹痛、腹部包塊、黃疸三者同時發生者17例（24.3%）。采用Todani分類法 [1-2] 對患者進行分型：Ⅰ型66例（94.3%），Ⅱ型1例（1.4%），Ⅳa型1例（1.4%），Ⅳb 型2例（2.9%）。
1.2 影像學檢查
所有患者均接受了B超檢查，其中57例患者（81.4%）診斷為CBD。超聲聲像圖顯示，于膽總管走行區即門靜脈前方、膽囊后方有不甚規則球形、紡錘形、棱形，且與膽總管近端相連通的無回聲區，其內腔壁光整、邊界尚清，部分有斑點狀細密回聲或部分稍強回聲結石聲影。其中1例除上述表現外，又發現有與部分肝內膽管分布、走向一致且與其連通的紡錘形或者囊狀無回聲區。65例患者（92.8%）接受了MRI及磁共振胰膽管成像（MRCP）檢查（圖 1和圖 2），全部診斷為CBD （100%）。MRI軸位T2WI平掃（圖 1A和圖 2E）及MRI冠狀位T2WI平掃（圖 1B和圖 2F）均顯示肝內部分膽管、膽總管呈蝌蚪樣、不甚規則囊柱狀或梭形擴張，呈明顯長T2信號影，MRCP（圖 1C和圖 2G）圖像呈明顯高信號，且擴張膽管與膽道樹相延續貫通。45例患者（64.3%）接受了CT檢查，其中43例診斷為CBD（95.6%）。CT平掃（圖 2A和圖 2B）和增強掃描（圖 2C和圖 2D）顯示，部分肝內膽管及膽總管有多個不甚規則扁圓形、囊柱狀或梭形擴張的水樣低密度影，其中肝內的多個低密度影彼此間相通，或其邊緣上見輕度擴張的細線樣低密度區（小膽管） 與囊狀低密度區（病變） 相通；增強后無強化，輕度占位效應，周圍組織結構受壓、推移、變形。這種不成比例的擴張、并與正常膽管相通的特點，是鑒別膽管擴張癥與阻塞性膽道擴張的關鍵。1例患者經內鏡逆行性胰膽管造影（ERCP） 確診，ERCP圖像顯示膽總管呈不規則囊柱樣擴張，其內見數個（粒或枚）不規則結石，膽管下端約1.0 cm處見不均勻狹窄區。70例患者的擴張膽管直徑為2.5～8.5 cm，平均直徑為4.5 cm。術前診斷為CBD 66例（94.3%），4例（5.7%）診斷為膽管炎、膽管結石或占位并膽管擴張。
圖1
示Ⅰ型CBD患者的術前MRI、MRCP和術后CT檢查結果。術前軸位（1A）和冠狀位（1B）T2WI平掃見膽總管呈不甚規則囊性擴張，呈明顯長T2信號影，占位效應明顯，周圍組織結構受壓、推移、變形；MRCP檢查（1C）示膽總管呈明顯不規則囊柱狀擴張、且擴張膽總管與膽管樹相通；術后4個月復查CT平掃（1D和1E）顯示病變消失、預后良好 圖2 示Ⅳ型CBD患者術前CT、MRCP及術后CT檢查結果。術前CT平掃（2A和2B）和增強掃描（2C和2D）示部分肝內膽管及膽總管呈囊狀擴張的水樣低密度影，增強后無強化，輕度占位效應，周圍組織結構受壓、推移、變形；術前MRI軸位T2WI平掃（2E）見肝內膽管呈囊狀擴張的長T2信號影，術前MRI冠狀位T2WI平掃（2F）見肝內部分膽管、膽總管呈不甚規則囊柱狀、蝌蚪樣擴張，呈明顯長T2信號影；MRCP（2G）圖像呈明顯高信號，且擴張膽管與膽道樹相延續；術后70 d復查CT增強掃描（2H和2I）顯示肝內部分病變及擴張的膽總管病變消失、預后良好
1.3 手術
本組70例CBD均行手術，其中60例Ⅰ型患者一期即行擴張膽管+膽囊切除術、肝總管空腸Roux-en-Y 吻合術。另有5例Ⅰ型患者為二期手術：因嚴重術前并發癥一期行外引流術者2例，待患者感染癥狀控制、黃疸癥狀消退、病情穩定及身體狀況明顯好轉后（即外引流術后2～3個月）二期再行擴張膽管+膽 囊切除術、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術；曾在外院接受不合適手術（囊腫空腸吻合、囊腫十二指腸吻合） 2例，因在外院誤診為膽囊炎、膽囊結石，僅行膽囊切除1例，均二期行擴張膽管+膽囊切除術、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。還有1例Ⅰ型患者因存在反復胰腺炎發作病史，且膽總管自肝門部至胰腺段出現明顯擴張、擴張膽管同胰腺和十二指腸之間粘連嚴重，因而給予擴張膽管切除+胰十二指腸切除術。本組1例Ⅱ型及2例Ⅳb型患者均施行擴張膽管+膽囊切除術、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。
1例Ⅳa型患者因肝內囊腫局限在肝左外葉，行擴張膽管切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術+左肝外葉部分切除術。
本組病例術中在處理擴張膽總管上端（或下端）時特別注意保護肝管與擴張膽管（或胰管等組織）交界處狹窄環及其周圍組織，并進行了細致徹底地分離切除。對部分病變部位與周圍組織有嚴重粘連、不易分離者，給予保留部分擴張膽管上端后壁外層處理，同時避免損傷門靜脈主干（肝門段）、膽囊動脈和肝動脈主干（肝門段），或給予內膜搔刮后，以生理鹽水反復沖洗擴張膽管的黏膜層，再以碘伏或乙醇消毒，最后用電刀或氬氣刀破壞殘留的擴張膽管黏膜，同時在擴張膽管壁內、外層之間注入生理鹽水使剝離更方便。由于術前充分了解病變的影像學特征及其與周圍組織結構的關系，并在此基礎上必要時術中再行造影（對術前影像學表現不理想的病例），便于更確切了解擴張膽管與肝管及胰管的關系，以確保病變的徹底分離及選擇合理的術式，同時還要注意于肝門區沿膽管側壁延長切開線以擴大膽腸吻合口、確保最小直徑不小于3 cm，以免造成主胰管損傷、吻合口狹窄、胰液反流引起的反流性胰腺炎或胰瘺等并發癥的發生。再手術患者想要將擴張的膽管完全清除，則難度較高，原因是患者膽管炎頻繁發作，導致組織解剖構造出現顯著的變化，很難剝離創面，出血量也較大。和沒有接受過手術治療的患者相比，他們腹腔組織的致密粘連更明顯，與正常結構相比肝管數量少，從而增加了膽腸吻合的難度。
1.4 隨訪
全部病例出院后均進行了定期隨訪，主要包括電話或微信回訪，對其疾病復發和身體恢復情況進行詳細記錄，隨訪截止期限為2015年10月1日。
2 結果
本組患者中，63例患者（90.0%）首次即行擴張膽管+膽囊切除術、肝總管空腸Roux-en-y吻合術，5例患者（7.2%） 二期行擴張膽管+膽囊切除術、 肝總管空腸Roux-en-y吻合術，1例患者（1.4%）行擴張膽管切除+胰十二指腸切除術，1例患者（1.4%）行擴張膽管切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術+左肝外葉部分切除術。術中及術后發現，70例患者中，有39例患者（55.7%）合并膽管結石（包括肝膽管內結石和膽囊結石兩種類型）；50例患者（71.4%） 合并膽管炎；6例患者（8.6%） 合并膽道腫瘤：其中3例患者（4.3%）為膽總管低級別上皮內瘤變，2例患者（2.9%） 為擴張膽總管癌變，1例患者（1.4%） 為膽囊癌。對合并疾病者均給予對應處理。術后1～10 d出現腹痛、腹脹6例，術后7 d發生膽汁漏1例，均通過抗感染、引流、禁食等保守方法治愈；術后10 d發生切口感染2例，通過引流、換藥、清創、抗感染等方法治愈；術后10～20 d發生肺部感染3例，給予對癥治療后痊愈；術后15 d發生腸道菌群失調1例，給予對癥治療后痊愈。
本組患者術后全部獲訪，有2例患者于隨訪過程中因意外死亡而隨訪截止，隨訪時間為6～56個月，平均36個月。隨訪期間，發生單純性膽管炎4例，均經抗感染治療痊愈；發生膽管炎合并肝內膽管結石3例，膽管炎經抗感染治療癥狀明顯好轉，肝內膽管結石因患者年齡偏大而采取觀察隨訪，未做進一步處理；發生膽管炎合并肝內膽管結石、吻合口稍有狹窄、輕度黃疸2例，膽管炎和黃疸經抗感染等對癥治療后癥狀有明顯改善，肝內膽管結石和吻合口的輕度狹窄因患者身體狀況等因素未做進一步處理；發生膽管感染2例，均經抗感染治療痊愈。1例膽道腫瘤患者于術后23個月復發，給予再次手術處理，至隨訪截止時仍存活；其余腫瘤患者隨訪期間均無瘤生存。術后58例患者返院復查，均未出現CBD癌變及吻合口明顯狹窄，恢復效果滿意（圖 1D、1E、2H及2I），隨訪期間除2例因其他意外原因死亡外無死亡病例出現。
3 討論
3.1 CBD的概念
CBD是一種少見的先天性膽管畸形，發病率約為1/10 000～1/150 000，好發于兒童，女性明顯多于男性 [1-3] 。本組男女比為1.0 : 2.7，典型的臨床表現包括腹痛、腹部包塊和黃疸。文獻資料 [3-25] 顯示，只有20%～30%的CBD患者同時出現3個癥狀，本組同時出現腹痛、腹部包塊和黃疸癥狀者占24.3%。部分CBD患者就診是因出現了1個或2個癥狀，但實驗室檢查多無特異性指標，其術前診斷主要依靠影像學檢查。多數患者是在非針對性B超、CT或MRI等檢查中偶然發現，且多合并有膽管炎、膽結石、膽汁性肝硬變、膽管癌變、急性胰腺炎等病變。
3.2 CBD的影像學表現特征及診斷
CBD典型的影像學表現絕大多數為膽總管呈不甚規則的囊柱狀、梭狀、局限或彌漫性囊狀擴張，個別則伴有肝內膽管局部或散在分布的囊狀、蝌蚪樣或串珠狀異常擴張。CT平掃為水樣低密度影，少數Ⅳ型CBD肝內的多個低密度區彼此間相通，或其邊緣上有細線樣低密度區（輕度擴張的小膽管）與囊狀低密度區（病變）相連通，增強后病變無強化；MRI圖像呈長T1長T2信號影，占位效應明顯，周圍組織不同程度受壓、推移及變形；MRCP圖像為高信號影，顯示異常擴張的膽管與膽管樹相通。影像學檢查中B超檢查常為首選，但因病變本身及周圍組織臟器的干擾，其診斷、定位和定性的準確率有限，易引起誤診；而ERCP和經皮肝穿刺膽管造影（PCT）檢查均有創傷性，且并發癥較多，故CT和MRCP檢查成為CBD術前診斷常用的影像學檢查技術，其對CBD的精準診斷具有重要價值。MRI檢查具有軟組織分辨率高、三維重建、多角度多方位成像等特點，特別是MRCP技術可大大提高對膽道系統的顯示率和病變檢出率，能多方位展示膽道的立體構型，可多角度地觀察識別，且無損傷、無輻射、不需對比劑、安全而經濟，對病變部位及周圍結構的顯示比較準確，能對CBD作出準確分型、定位，以及有無并發癥或惡變等診斷，定位準確率可達100% [30] 。這能為臨床提供多、細且準的影像學信息，對手術方案的制定具有重要指導作用 [1-29] 。
3.3 CBD的病因及發病機制
CBD的病因及發病機理目前尚不明確，多數文獻 [1-28] 顯示，其病因主要是膽管解剖變異和APBDJ，胰管和膽管在十二指腸壁匯合的共同通道成人≥ 1.5 cm、兒童>0.5 cm時，即可診斷為APBDJ。APBDJ易發生CBD [19-28] 。若胚胎期膽總管、胰管未分開，擴張的膽總管遠端和胰管匯合的共用路徑過長；或膽總管以直角進入胰管、共同管匯合于Oddi括約肌之外，且共同管長度長于5 mm、距Vater壺腹乳頭2～ 3 cm （正常的胰管、膽管的共同通道僅5 mm或更短），則會造成十二指腸乳頭Oddi括約肌無法控制胰管與膽管的合流部，對膽道口括約肌失去控制。且因胰管內壓力高于膽總管內壓力，致使胰液逆流到膽總管內誘發一系列炎癥反應，若胰液長期刺激膽總管就會引起膽總管壁的慢性炎癥，最終導致管道壁上皮脫落、管壁變薄及局部凸出，以致膽總管發生擴張，而后擴張膽總管內壓逐漸增高。當擴張的膽管壓增加到一定程度并高于胰管正常壓力時，APBDJ亦使膽總管囊液逆流進入胰管，胰蛋白酶激活了胰舒血管素、彈力纖維酶、磷脂酶A等，引起胰腺組織的自體溶解；同時炎癥可沿胰管波及擴散，導致并發急性胰腺炎（acute pancreatitis，AP）。CBD如不及時正確治療，將引起反復膽管炎、膽結石、胰腺炎、肝膿腫甚至膽管癌變。梁力建 [26] 、石景森等 [27] 、劉雷等 [28] 研究發現，CBD是因胎兒膽管壁缺乏彈力纖維或膽管缺乏神經節細胞引起，因神經分布異常或先天性膽管發育不良，原始膽管上皮增殖異常，膽管各處的上皮增生速度不均勻，且下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，最終上部膽管發育不良、擴張變形 [20-29] 。然而膽總管遠端梗阻、膽總管壁先天性發育薄弱等原因，均無法清楚解釋CBD多樣性的病理學改變 [12-20] 。CBD因存在膽總管下端不暢甚至閉塞，導致膽汁引流不暢，能造成膽管炎、膽結石、膽汁性肝硬變、胰腺炎、擴張膽管穿孔、癌變等。文獻資料 [26-29] 顯示，部分患者可因反復感染、膽汁性肝硬變、膽總管穿孔或癌變而死亡，故對于高齡以及反復膽管感染的CBD患者因有發生惡變的危險，一經確診應盡早手術。
3.4 CBD的治療和隨訪
CBD的治療主要是手術治療，手術基本原則為恢復膽汁向腸道內的引流，以免發生上行性膽管炎；需徹底切除擴張膽管，以防日后癌變或術后發生吻合口狹窄。應根據病變的不同分型采取不同的手術方法，其基本方法有以下幾種。①囊腫外引流術：一般僅在全身情況差、擴張膽管或膽囊穿孔、重癥膽管炎等緊急情況時應用或做為一期手術，待一般情況好轉后二期再行擴張膽管+膽囊切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術；②單純內引流術，因術后反復囊內感染、吻合口狹窄、反流性膽管炎、結石、殘留囊腫癌變等術后并發癥多，臨床已棄用。③擴張膽管徹底切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合；④擴張膽管切除+空腸間置代膽管。本組70例患者根據其分型不同分別實施了擴張膽管根治性切除手術，其中68例患者行擴張膽管+膽囊切除、肝總管空腸Roux-en-Y 吻合術，1例行擴張膽管切除+胰十二指腸切除術，1例行擴張膽管切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術+ 左肝外葉切除術。術中重點注意在處理擴張膽總管上端的肝管與擴張膽總管交界處狹窄環時，要特別注意分離該處狹窄區及其周圍組織，并進行細致徹底地切除。術前充分了解病變部位與周圍結構關系的影像學特點，必要時（若影像表現不夠理想時） 術中再行擴張膽管造影，以便于更確切地了解擴張膽管與肝管、胰管、血管等周圍結構的關系，以確保病變的徹底分離及選擇合理的術式，以免造成主胰管損傷、吻合口狹窄、胰液反流引起的反流性胰腺炎或胰瘺等并發癥的發生。當囊性擴張膽管向下延伸至胰腺內部時，在術中切除胰腺內的部分膽管時也應仔細操作，不可損傷胰管或胰膽管共同通道。病變部位因反復膽管炎癥發生膽管纖維化、與周圍重要大血管等組織粘連，使擴張膽管周圍組織緊密結合，若強行分離可能導致門靜脈大出血等嚴重結果，此時可向擴張膽管壁內注射適量生理鹽水以便于擴張膽管的剝離。若擴張膽管確實無法完整切除，則保留部分擴張膽管后壁外層，并對其黏膜區以生理鹽水反復沖洗，再以碘伏或乙醇消毒，最后用電刀或氬氣刀破壞殘留的擴張膽管黏膜。同時注意于肝門處沿膽管側壁延長切開線以擴大膽腸吻合口，以確保吻合口最小直徑不小于3 cm，以此預防吻合口狹窄甚至閉塞導致的膽汁引流不暢。同時術后要密切跟蹤定期隨訪，對膽管炎、膽結石、膽汁性肝硬變、胰腺炎、膽管穿孔、癌變等嚴重情況做到早期干預治療，以提高患者的生活質量和生存質量。
綜上所述，CBD以女性多見，臨床表現多不典型，診斷主要依靠影像學檢查，首選B超檢查，有膽管擴張者則應進一步行MRI、MPCR等影像學檢查予以進一步確診。同時需加深對APBDJ及CBD影像學特征的認識，因APBDJ是CBD形成的主要機制，是其易發生惡變的危險因素。在臨床工作中對高齡以及反復膽道感染的CBD患者應高度重視，一旦早期診斷，就應依據其影像學特征及分型選擇正確的手術方式和手術時機，則對保證治療效果、逆轉肝功能損傷及減少并發癥發生均具有重要意義。
