臨床資料??患者，女，24歲。入院前5 h出現中上腹持續性疼痛、陣發性加劇，伴惡心、嘔吐1次，為胃內容物，非咖啡樣。查體：生命體征平穩，全腹平坦，未見胃腸形及蠕動波。中上腹輕壓痛，無肌緊張及反跳痛。左中下腹可觸及一約6 cm×6 cm×5 cm大腫塊，質中，活動度可，未聞及血管雜音。腹部彩超示下腹實性占位約5.8 cm×5.7 cm×5.5 cm大小，其內可見點條狀血流信號，盆腔未見積液。增強CT提示下腹部、盆腔類圓形強化軟組織影，小腸受壓移位，考慮為小腸或腸系膜腫瘤、不全性小腸梗阻（圖 1）。血清AFP、CEA、CA125、CA153、CA19-9、血清人絨毛膜促性腺激素未見異常升高。診斷：①腹腔占位：小腸腫瘤、腸系膜腫瘤；②急性不全性腸梗阻。擇期全麻行剖腹探查、腸系膜腫瘤切除及部分回腸切除腸吻合術。手術見：距回盲部50 cm處回腸系膜有一約8 cm×7 cm×7 cm大腫塊，質地中等，光滑界清，包膜完整，活動良好，腫塊累及此處腸管約20 cm，致腸管縮窄，近端腸管擴張及充血水腫，腸系膜淋巴結未及腫大，距離腫瘤邊緣約2 cm解剖游離腸系膜，結扎系膜血管，距腫瘤侵犯腸管兩端各8 cm切斷腸管，切除腫瘤，行回腸端端吻合術，手術順利。切除標本剖視見腫塊呈實性、質韌，色灰白，快速冰凍病檢示小腸系膜：梭形細胞腫瘤，細胞形態溫和（圖 2），傾向考慮為胃腸間質腫瘤可能性大。石蠟切片及免疫組織化學報告：（腸系膜包塊）纖維瘤病，（兩側斷端）未見腫瘤累及。免疫組織化學分析：梭形瘤細胞β-catenin（+）、SMA（部分+）、Dog1（-）、CD117（-）、Desmin（-）、S-100（-）、Ki-67指數（6%）。術后因患者原因未行藥物治療，隨訪2年余，恢復好，無復發。

圖1 患者的腹部 CT 影像，提示小腸或腸系膜腫瘤、不全性小腸梗阻??圖 2??（腸系膜包塊）纖維瘤病，梭形細胞腫瘤，細胞形態溫和，無明顯異型細胞（HE ×300）

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

討論??腸系膜纖維瘤病是罕見的腸系膜病變，多發于腸系膜、大網膜、后腹膜等，以小腸系膜最多見。該病發病原因及機制尚不明確，可能與損傷、內分泌失衡、染色體變異等有關。介于良性纖維組織增生和纖維肉瘤之間，有浸潤性生長傾向，但極少發生遠處轉移。腸系膜纖維瘤病多以腹痛、發現腹部腫塊而就診，影像學檢查均可發現腹腔實質性占位病變，MRI可發現腫瘤有無侵襲性生長，因腫瘤生長較慢，多無中央壞死改變。標本的免疫組織化學結果是診斷腸系膜纖維瘤病的金標準。β-catenin核陽性表達只見于腸系膜纖維瘤病，提示β-catenin在腸系膜纖維瘤病中的表達具有較好的敏感性和特異性。手術是其首選方法，應做到R0切除，保證切緣無腫瘤殘留。若因腫瘤侵犯重要結構而不能做到R0切除，或多次復發而無法再次手術者，藥物治療也是一個選擇。環氧合酶-2抑制劑可使腫瘤體積減小直至完全治愈。此外，抗雌激素療法、三苯氧胺或他莫西芬、非甾體類抗炎藥物、低劑量干擾素、依馬替尼、阿霉素在治療腸系膜纖維瘤病中同樣可以起到重要作用。放療在腸系膜纖維瘤病的有效性和副作用目前尚存在爭議。

臨床資料??患者，女，24歲。入院前5 h出現中上腹持續性疼痛、陣發性加劇，伴惡心、嘔吐1次，為胃內容物，非咖啡樣。查體：生命體征平穩，全腹平坦，未見胃腸形及蠕動波。中上腹輕壓痛，無肌緊張及反跳痛。左中下腹可觸及一約6 cm×6 cm×5 cm大腫塊，質中，活動度可，未聞及血管雜音。腹部彩超示下腹實性占位約5.8 cm×5.7 cm×5.5 cm大小，其內可見點條狀血流信號，盆腔未見積液。增強CT提示下腹部、盆腔類圓形強化軟組織影，小腸受壓移位，考慮為小腸或腸系膜腫瘤、不全性小腸梗阻（圖 1）。血清AFP、CEA、CA125、CA153、CA19-9、血清人絨毛膜促性腺激素未見異常升高。診斷：①腹腔占位：小腸腫瘤、腸系膜腫瘤；②急性不全性腸梗阻。擇期全麻行剖腹探查、腸系膜腫瘤切除及部分回腸切除腸吻合術。手術見：距回盲部50 cm處回腸系膜有一約8 cm×7 cm×7 cm大腫塊，質地中等，光滑界清，包膜完整，活動良好，腫塊累及此處腸管約20 cm，致腸管縮窄，近端腸管擴張及充血水腫，腸系膜淋巴結未及腫大，距離腫瘤邊緣約2 cm解剖游離腸系膜，結扎系膜血管，距腫瘤侵犯腸管兩端各8 cm切斷腸管，切除腫瘤，行回腸端端吻合術，手術順利。切除標本剖視見腫塊呈實性、質韌，色灰白，快速冰凍病檢示小腸系膜：梭形細胞腫瘤，細胞形態溫和（圖 2），傾向考慮為胃腸間質腫瘤可能性大。石蠟切片及免疫組織化學報告：（腸系膜包塊）纖維瘤病，（兩側斷端）未見腫瘤累及。免疫組織化學分析：梭形瘤細胞β-catenin（+）、SMA（部分+）、Dog1（-）、CD117（-）、Desmin（-）、S-100（-）、Ki-67指數（6%）。術后因患者原因未行藥物治療，隨訪2年余，恢復好，無復發。

圖1 患者的腹部 CT 影像，提示小腸或腸系膜腫瘤、不全性小腸梗阻??圖 2??（腸系膜包塊）纖維瘤病，梭形細胞腫瘤，細胞形態溫和，無明顯異型細胞（HE ×300）

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

討論??腸系膜纖維瘤病是罕見的腸系膜病變，多發于腸系膜、大網膜、后腹膜等，以小腸系膜最多見。該病發病原因及機制尚不明確，可能與損傷、內分泌失衡、染色體變異等有關。介于良性纖維組織增生和纖維肉瘤之間，有浸潤性生長傾向，但極少發生遠處轉移。腸系膜纖維瘤病多以腹痛、發現腹部腫塊而就診，影像學檢查均可發現腹腔實質性占位病變，MRI可發現腫瘤有無侵襲性生長，因腫瘤生長較慢，多無中央壞死改變。標本的免疫組織化學結果是診斷腸系膜纖維瘤病的金標準。β-catenin核陽性表達只見于腸系膜纖維瘤病，提示β-catenin在腸系膜纖維瘤病中的表達具有較好的敏感性和特異性。手術是其首選方法，應做到R0切除，保證切緣無腫瘤殘留。若因腫瘤侵犯重要結構而不能做到R0切除，或多次復發而無法再次手術者，藥物治療也是一個選擇。環氧合酶-2抑制劑可使腫瘤體積減小直至完全治愈。此外，抗雌激素療法、三苯氧胺或他莫西芬、非甾體類抗炎藥物、低劑量干擾素、依馬替尼、阿霉素在治療腸系膜纖維瘤病中同樣可以起到重要作用。放療在腸系膜纖維瘤病的有效性和副作用目前尚存在爭議。